anestesia cirugía cardiaca niño emc

Anestesia y reanimación en la cirugíacardíaca del recién nacido y del lactante

E. Pereira de Souza NetoJ. NeideckerJ.-J . Lehot

Resumen. – Las cardiopatías congénitas se caracterizan por una gran variedad de lesionesanatómicas que precisan una cirugía correctora que se realiza en niños cada vez máspequeños. La utilización de anestésicos de forma segura en los recién nacidos y lactantes sebasa en el dominio de la farmacocinética en función de la edad y en el conocimiento de lafisiopatología de la cardiopatía. En los cortocircuitos izquierda-derecha, la anestesia debeser profunda y se debe evitar que la hipoxia y la hipercapnia agraven la hipertensión arterialpulmonar. La oxigenación excesiva puede ser inoportuna si reduce demasiado lasresistencias pulmonares y aumenta el cortocircuito izquierda-derecha. Por otra parte, sedebe evitar un llenado vascular demasiado importante. En los cortocircuitos derecha-izquierda, un descenso marcado de la resistencia sistémica producido por la anestesiageneral puede agravar el cortocircuito y la cianosis. Habitualmente, hay poco riesgo con elllenado vascular. La existencia de un cortocircuito derecha-izquierda intracardíaco exponeal riesgo de embolia gaseosa, y el riesgo de endocarditis infecciosa es especialmenteelevado. Ninguno de los fármacos utilizados en anestesia carece por completo de efectosperjudiciales. No hay indicaciones ni contraindicaciones absolutas para emplear algunos delos anestésicos que se utilizan normalmente en la anestesia pediátrica, pero para que sedesarrolle bien la intervención es necesaria la administración controlada de anestésicos,basada en el buen conocimiento de sus efectos, el control peroperatorio apropiado y elconocimiento de los diferentes tiempos quirúrgicos.© 2004 Elsevier SAS, Parı́s. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Anestesia; Cirugía cardíaca; Cianosis; Cardiopatía congénita; Reanimación

Introducción

La existencia de una cardiopatía congénita al nacer es unaposibilidad que dista mucho de ser excepcional, ya que seobserva en 7-8 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos [45,

55]. La relación entre sexos es en general de 1 a 1, pero varíaen función de la cardiopatía [45]. La frecuencia relativa de losdiferentes tipos de cardiopatía varía con la edad; así, lacomunicación interventricular, que representa el 20% detodas las malformaciones cardíacas congénitas al nacer,evoluciona en más de la mitad de los casos hacia el cierreespontáneo. Desde el primer tratamiento quirúrgico de unacardiopatía congénita, la ligadura del conducto arterioso, losprogresos realizados en el diagnóstico, la exploraciónhemodinámica y el tratamiento quirúrgico han mejoradoconsiderablemente la posibilidad de supervivencia [24, 39].Esta evolución ha permitido tratar satisfactoriamente

algunas cardiopatías congénitas mal toleradas por lospacientes en los primeros días de vida, antiguamente sobretodo con intervenciones paliativas y hoy en díaprincipalmente con cirugía correctora [24]. Por tanto, elanestesista debe asistir a un niño con una malformacióncardíaca congénita precozmente y con el máximo deseguridad. Para realizar la anestesia para una intervenciónde cirugía cardíaca pediátrica es preciso conocer lascardiopatías congénitas desde el punto de vista de sumorfogénesis, su fisiopatología y del tratamiento médico yquirúrgico. Para ello es necesaria la colaboración estrechaentre el cardiólogo infantil, el cirujano y el anestesista.

Embriología cardíaca

El sistema vascular del embrión humano, derivado delmesodermo, aparece hacia la tercera semana, cuando elembrión ya no puede satisfacer sus necesidadesnutricionales por simple difusión. El desarrollo cardíaco secaracteriza por una organización secuencial y eltabicamiento de las cavidades y los orificios (Fig. 1). Elcorazón humano comienza a formarse como dos tubosendocárdicos, los corazones primordiales. La fusión de estos

E. Pereira de Souza NetoAdresse e-mail: [email protected] d’anesthésie-réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP LyonMontchat, 69394 Lyon cedex 03, France.Laboratoire de physiologie de l’environnement,8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon, France.J. Neidecker, J.-J. LehotService d’anesthésie-réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP LyonMontchat, 69394 Lyon cedex 03, France.

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dos tubos crea una cavidad simple, el tubocardíacoprimitivo [5, 49]. Uno o dos días después, esta cavidadmuestra cuatro pequeñas protuberancias que representan lasfuturas cavidades cardíacas. Desde el extremo caudal alextremo craneal, en el sentido de la circulación sanguínea,estas cuatro cavidades son: seno venoso, aurícula primitiva,ventrículo primitivo y bulbo cardíaco primitivo (tronco-cono). En las 3 semanas siguientes, la cavidad cardíaca sufrecontorsiones y forma un bucle hacia la derecha(tabicamiento de las cavidades y los orificios). Una serie deimportantes cambios estructurales la transforman en unórgano de cuatro cavidades. Para adoptar sus posicionesdefinitivas, el ventrículo primitivo inicia su descenso y laaurícula asciende. El corazón se divide en cuatro cavidades,se forman el tabique interauricular y el interventricular y el

bulbo primitivo se separa en dos secciones: el troncopulmonar y la aorta ascendente (Fig. 1). Después delsegundo mes, el corazón no hace más que crecer, hasta elnacimiento [49, 50].

Un error del desarrollo normal en la embriogénesis cardíacaen cualquier etapa, desde la formación inicial del tubocardíaco primitivo hasta el tabicamiento de las vías deevacuación, puede causar cardiopatías congénitas. Las máscorrientes son las que hacen que entre en contacto la sangresistémica, pobre en oxígeno, y la sangre oxigenada queproviene de los pulmones, así como las que producenválvulas o vasos estrechos que aumentan el trabajocardíaco [49]. Sólo se describirán las anomalías de lacardiogénesis más frecuentes.

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Semanas Días

19 díasEn la región del corazón, la vasculogénesisproporciona los tubos endocárdicos laterales

20 díasLa curvatura del embrión acerca entre si los tubosendocárdicos laterales en la región torácica

21 díasLos tubos endocárdicos se fusionan para formar el tubocardíaco primitivo; éste muestra los surcos quemarcan el inicio de la división en cavidades1 Surco bulboventricular2 Surco auriculoventricular

22 díasEl corazón comienza a latirEl mesoblasto esplacnopleural coloniza el tubo cardíacoy forma el miocardio, así comola gelatina cardíaca; células endotelialesinvaden el miocardio y forman el epicardio

23 díasInicio de la inflexión del tubo cardíaco

28 días1 Concluye la inflexión

2 El septum primum comienza a constituirse

3 El tabique muscular interventricularcomienza su desarrollo

33 díasInicio de la formación de las válvulasauriculoventriculares (que concluye a los 3 meses)

35 díasAparición de los cojinetes derecho e izquierdo en el conodel corazón y en el tronco arterial

6e semanaEstán presentes las aurículas definitivas

46 días1 El ostium secundum y el agujero oval aparecen cuandoel septum primum se encuentra con el septum intermedium

42 díasLos cojinetes endocárdicos superior e inferiorse fusionan para constituir el septum intermedium

2 Fin del crecimiento del tabique interventricular muscular

63 díasLas válvulas semilunares están completas

56 días1 El seno coronario está formado2 El tronco pulmonar y la aorta, así como los ventrículos,están completamente separados por el crecimiento de loscojinetes del cono del corazón y del tronco arterial

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Figura 1 Esquema dela embriología cardíaca. Eldesarrollo cardíaco se ca-racteriza por la organiza-ción secuencial y el tabica-miento de las cavidades yde los orificios (según50).

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El tabicamiento del corazón se debe al desarrollo decojinetes endocárdicos en el conducto auriculoventricular yen la región del tronco y del cono arterial. Debido a susituación crucial, las anomalías del desarrollo de estoscojinetes producen muchas malformaciones. Como seforman a partir de células que provienen de la cresta neural,las malformaciones cardíacas a veces se asocian amalformaciones craneofaciales, también relacionadas conuna anomalía de la cresta neural [50].

El tabicamiento de la aurícula primitiva se hace en dostiempos y permite, durante la vida fetal, la denominadacomunicación interauricular fisiológica. El septum primum,cresta falciforme que desciende desde el techo de laaurícula, nunca forma un tabique completo; deja quepersista un orificio, el ostium primum, entre las dosaurículas. El septum secundum,que se forma a continuación,también es incompleto [50]. Las anomalías del tabicamientode las aurículas son unas de las cardiopatías congénitas másfrecuentes. Una de las más importantes es la persistenciadel ostium secundum (o persistencia del agujero de Botal),caracterizada por una gran comunicación interauricular. Sedebe a una resorción excesiva del septum primum o a undesarrollo insuficiente del septum secundum. La anomalíamás grave de este grupo es la agenesia completa deltabique, cuyo resultado es una aurícula común o un corazóntrilocular biventricular y que se asocia habitualmente a otrasmalformaciones cardíacas. El tabique interauricular delcorazón fetal está abierto por el agujero oval; gracias a esteorificio, la sangre que entra en la parte derecha del corazónrodea los pulmones, colapsados e inactivos. El agujero ovalpuede cerrarse durante el período prenatal, produciéndoseel llamado «cierre prematuro del agujero oval».

El tabicamiento del conducto auriculoventricular empiezapor la formación a nivel de la gelatina cardíaca de cojinetesanteroposteriores simétricos, los cojinetes endocárdicos.Estos dos cojinetes dividen el conducto auriculoventricularen un conducto derecho (tricúspide) y un conductoizquierdo (mitral). La persistencia de un conductoauriculoventricular común o las anomalías de la divisióncomo la atresia tricúspide son cardiopatías bienconocidas [49]. La ausencia de fusión de los cojinetesendocárdicos del conducto auriculoventricular determina lapersistencia del conducto auriculoventricular común,asociada a una comunicación interauricular einterventricular. En el caso precedente, si el tabiqueinterventricular se ha cerrado, existe una persistencia delostium primum,anomalía que suele asociarse a una valvamitral anterior bífida y a una valva tricúspide septal bífida.La atresia tricúspide se debe a una obliteración del orificioauriculoventricular derecho en una fase precoz. Siempre seasocia a comunicación interauricular, comunicacióninterventricular, atrofia del ventrículo derecho e hipertrofiadel ventrículo izquierdo [49].

Las etapas de la morfogénesis del macizo ventricular sonaún más controvertidas, pero se puede estimar que laformación de los ventrículos se hace gracias al tabicamientointerventricular y a las modificaciones del cono [50]. Eltabique interventricular está compuesto por una gruesaporción muscular y una delgada porción membranosaformada por un cojinete endocárdico auriculoventricularinferior, un cojinete aorticopulmonar derecho y un cojineteaorticopulmonar izquierdo. Si estos elementos no se

sueldan, se produce la persistencia de la comunicacióninterventricular. Entre las anomalías del tabiqueinterventricular, la agenesia del tabique membranoso es lamalformación cardíaca más frecuente. Se asociacomúnmente a anomalías del tabicamiento del troncoarterial y del cono arterial.

El tabicamiento del bulbo cardíaco se produce durante laquinta semana de gestación (Fig. 1). El bulbo se divide en eltronco arterial (aorta y tronco de la arteria pulmonar), elcono arterial (región infundibular) y la porción muscular delventrículo derecho. El tabique en espiral o aorticopulmonardivide la zona del tronco arterial en aorta y arteriapulmonar. Los cojinetes aorticopulmonares del cono separanlos infundíbulos aórtico y pulmonar y obturan el tabiqueinterventricular. La anomalía más frecuente del tronco y delcono arterial es la tetralogía de Fallot. Se debe a una divisióndesigual del cono, consecutiva al desplazamiento haciadelante del septo aorticopulmonar. La persistencia deltronco arterioso o del tronco arterial común se debe a laausencia de fusión o a la fusión incompleta hacia abajo delos cojinetes en espiral. La transposición de los grandesvasos se produce cuando el tabique aorticopulmonar, cuyotrayecto suele ser en espiral, es rectilíneo. Las estenosisvalvulares pulmonares o aórticas son el resultado de lafusión más o menos amplia de las válvulas semilunares. Encaso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el troncode la arteria pulmonar está estrechado o incluso atrésico. Encaso de estenosis valvular aórtica, las válvulas estánengrosadas y pueden estar fusionadas de forma tancompleta que no persiste más que un orificio en agujero dealfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta suele ser normal.Cuando la fusión de las válvulas semilunares aórticas escompleta, se denomina a esta malformación «atresiavalvular aórtica» (aorta, ventrículo izquierdo y aurículaizquierda sufren una atrofia marcada).

La dextrocardia se debe a una inversión de la inflexióncardíaca que se produce a la izquierda en lugar de hacerse ala derecha, por lo que el corazón se desarrolla en elhemitórax derecho. Puede asociarse a unsitus inversus totalo parcial. En la ectopia cardíaca, el corazón se sitúa en elexterior del tórax y el origen de esta malformación es undefecto de cierre del embrión en la línea media (fisuraesternal).

Durante la formación de los arcos branquiales en la cuarta yla quinta semana de desarrollo, cada arco recibe su nerviocraneal y su arteria (cada arco braquial posee un arcoaórtico), pero la mayoría de los arcos aórticos se obliterantotal o parcialmente (Fig. 1). La ausencia de obliteración delconducto arterioso (que produce la persistencia delconducto arterioso) es una anomalía frecuente de losgrandes vasos. La coartación de la aorta (proximal o distalal conducto arterioso) se origina en una anomalía de lamedia, que produce una proliferación secundaria de laíntima. En la arteria subclavia derecha retroesofágica, elcuarto arco aórtico derecho y la parte proximal de la aortadorsal se obliteran. Se observa un doble cayado aórticocuando la aorta dorsal derecha persiste entre el origen deséptima arteria intersegmentaria y su unión con la aortadorsal izquierda. La existencia de un cayado aórtico a laderecha es una anomalía en la que el cuarto arco aórticoizquierdo y la aorta dorsal izquierda son reemplazados porsus homólogos derechos. La ausencia del cayado aórtico se

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debe a la obliteración anómala del cuarto arco aórticoizquierdo. La complejidad del desarrollo de la vena cavaexplica fácilmente la frecuencia de las anomalías: vena cavainferior doble en su segmento lumbar, ausencia de venacava inferior, vena cava superior izquierda, doble vena cavasuperior [49].

Circulación perinatal(o de transición)

La circulación del corazón fetal se hace «en paralelo» graciasal agujero oval y al conducto arterioso, cuya permeabilidaddepende de las prostaglandinas E. La circulación pulmonares débil debido a las resistencias vasculares elevadas. Laporción derecha del corazón garantiza un flujopreponderante con presiones análogas a las de la porciónizquierda del corazón. Al nacer, la exclusión de lacirculación placentaria hace que disminuya el retornovenoso a las cavidades derechas y la presión auricularderecha; los primeros movimientos respiratorios se asociana un aumento del flujo pulmonar por la caída de lasresistencias pulmonares.

El aumento del retorno venoso a la aurícula izquierda y elaumento de la presión consiguiente conllevan el cierrefuncional del agujero oval, cuya permeabilidad depende delrégimen de presión interauricular (el 20% de los adultospueden mantener el foramen oval permeable). El conductoarterioso se contrae por efecto del oxígeno (durante la vidafetal la PaO2 de la sangre del conducto es de 15-20 mmHg ypasa a unos 100 mmHg tras el nacimiento) y a la caída delas concentraciones de prostaglandinas E (en particular E1)circulantes, que se producen esencialmente en la placenta yse eliminan por el pulmón. Se produce una vasoconstriccióndel conducto arterioso, cuyo flujo desaparece por completoen 1-8 días [40]: es el cierre funcional del conducto arterioso.Después, en 1-4 meses, se produce habitualmente un cierreanatómico por tejido fibroso. La reducción de las resistenciaspulmonares y el cierre de los cortocircuitos explican que seinstaure el régimen circulatorio posnatal, con doscirculaciones «en serie» y un régimen de presión menor enla circulación pulmonar que en la sistémica. La sensibilidaddel conducto arterioso a las prostaglandinas E1 constituyela base de su control farmacológico: mantenimiento de supermeabilidad mediante prostaglandinas E1 en lascardiopatías ductodependientes y utilización de inhibidoresde las prostaglandinas (indometacina, ibuprofeno) parafacilitar su cierre en los prematuros [40].

Las particularidades hemodinámicas al nacer permitenexplicar la buena tolerancia fetal ante muchas de lascardiopatías congénitas mortales y comprender ciertassituaciones anatomopatológicas posnatales según una teoríadel desarrollo relacionada con el flujo (por ejemplo, lashipoplasias de las cavidades y de los vasos distales a unaestenosis o una atresia).

Cardiopatías congénitas

La etiología de las cardiopatías congénitas se relaciona condos tipos de factores, casi siempre relacionados: un factorexógeno y la predisposición hereditaria [11]. El ambiente

interviene en el 2% de los casos a través de factoresinfecciosos (rubéola), tóxicos (tranquilizantes, alcoholismomaterno), nutricionales o humorales (diabetes o lupuseritematoso materno) y físicos (radiaciones accidentales oterapéuticas). Estos factores exógenos sólo pueden alterar eldesarrollo embriológico normal durante los 2 primerosmeses de embarazo.Los factores genéticos, por anomalías de genes ocromosomas, intervienen en el 8% de los casos. Lasaberraciones cromosómicas producen síndromespolimalformativos con afectación cardíaca (trisomía21 asociada una de cada dos veces a una cardiopatía,síndrome de Turner, etc.), cardiopatías aisladas(miocardiopatía) o síndrome polimalformativo (enfermedadde Marfan, síndrome de Von Recklinghausen) transmitidogenéticamente según las leyes de la herencia mendelianadominante, recesiva o ligada al sexo [28, 68].De hecho, aproximadamente en el 80% de los casos sedesconoce el origen de las cardiopatías congénitas y sesospecha una herencia multifactorial que implique laparticipación de las características del paciente y delambiente [11, 28, 68].Según los datos embriológicos ya descritos, se puede llegara la conclusión de que las cardiopatías congénitas secaracterizan por la presencia de anomalías del tabicamiento(asociadas o no a lesiones obstructivas) que producencomunicaciones entre la circulación sistémica y la pulmonar.Estas comunicaciones pueden situarse en diversas zonas:auricular, ventricular o pedicular, entre cavidadeshomólogas o heterólogas.Entonces se establece un flujo sanguíneo entre las doscirculaciones y se produce un cortocircuito patológico, cuyosentido y flujo están determinados por el tamaño y el lugarde la comunicación y el gradiente de presión a ambos ladosde la comunicación. El conjunto modifica la relación queexiste entre el flujo pulmonar y el sistémico por una parte ylas resistencias pulmonares y sistémicas por otra.Normalmente, después de las primeras semanas de vida,las presiones y las resistencias sistémicas son mayores quelas presiones y las resistencias pulmonares, y loscortocircuitos se invierten antes de desaparecerprogresivamente. En ocasiones, esta inversión persiste y seproduce entonces un cortocircuito izquierda-derecha. En loscasos patológicos en los que las resistencias pulmonares sonanormalmente elevadas, se establece el cortocircuito en elsentido derecha-izquierda. En estos dos casos, la igualdadfisiológica entre el gasto pulmonar y el sistémico semodifica, en caso de cortocircuito izquierda-derecha larelación gasto pulmonar/gasto sistémico es mayor de 1 yen el caso del cortocircuito derecha-izquierda es menor de1. Estas modificaciones del flujo pulmonar explican lasemiología de los cortocircuitos, especialmente radiológica:cardiomegalia y pulmones «oscuros» o hipervasculares encaso de cortocircuito izquierda-derecha, pulmones «claros»,hipovasculares y arterias pulmonares poco visibles en casode cortocircuito derecha-izquierda.La incidencia de cortocircuitos izquierda-derecha en elrégimen de presión pulmonar es fundamental. Estasrelaciones entre las presiones, el gasto y las resistenciasvasculares pulmonares están definidas por la ley de Ohm(presión = flujo x resistencia). De este modo, si las presionespulmonares aumentan en el curso de un cortocircuito


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izquierda-derecha, este puede corresponder a dosposibilidades opuestas y en ocasiones asociadas, un flujopulmonar aumentado y una elevación de las resistenciaspulmonares. El aumento de estas resistencias se relacionacon alteraciones de las arteriolas pulmonares y produce unaenfermedad vascular obstructiva, que puede existir deentrada pero que casi siempre es secundaria a un períodomás o menos largo de cortocircuito izquierda-derecha (papelde la presión de inyección, del flujo del cortocircuito), conlesiones histológicas a veces definitivas o «fijas».

Cualquier obstáculo en la vía pulmonar, al elevar laspresiones derechas y las resistencias a la eyecciónventricular derecha, disminuye el cortocircuito izquierda-derecha proximal, especialmente el de una comunicacióninterventricular, y por tanto reduce el flujo y la presiónarterial pulmonar. Por consiguiente, el lecho vascular estáprotegido y esta protección es sobre todo importante en laasociación de la comunicación interventricular y la estenosispulmonar. La observación clínica de tales hechos condujoen tiempos (y actualmente en algunos casos específicos) aproponer el cerclaje de la arteria pulmonar comotratamiento paliativo de ciertas malformaciones complejascon cortocircuito izquierda-derecha con gran flujo. Lacuantía y la dirección de un cortocircuito pueden cambiaren función del ciclo cardíaco, con la ansiedad y también conalgunos anestésicos por la modificación de las resistenciassistémicas o pulmonares. En principio, cabe distinguir lascardiopatías con flujo pulmonar (FP) aumentado, superioral flujo sistémico (FS) (FP/FS >1), las de flujo pulmonarreducido (FP/FS <1) y las de flujo pulmonar igual al flujosistémico [43]. En las cardiopatías con flujo pulmonaraumentado (cortocircuitos izquierda-derecha), la inducciónde la anestesia por fármacos volátiles es rápida debido a lacaptación pulmonar acelerada. La inducción por inhalaciónes comparable a la que tiene lugar en un niño normal, y lasangre que recircula en el pulmón se satura rápidamente.Por el contrario, los fármacos intravenosos producen unainducción más lenta debido a su recirculación pulmonar,que produce una reducción relativa de su concentración enla sangre que se dirige al encéfalo. Esto puede corregirseaumentando las dosis de inducción, pero entonces el riesgode depresión miocárdica aumenta (tiopental).

En las cardiopatías con flujo pulmonar reducido(cortocircuito derecha-izquierda), se sigue el esquemainverso: la inducción por inhalación es lenta y la inducciónpor vía intravenosa es rápida. En este último caso, unainyección demasiado rápida del anestésico puede producirun efecto de sobredosis cerebral y miocárdica y unadepresión circulatoria brusca y grave. Además, en este tipode cardiopatía cianógena, particularmente en la tetralogíade Fallot, el flujo pulmonar es inversamente proporcional alflujo sistémico, y cualquier reducción de las resistenciasarteriales sistémicas conlleva la disminución de la perfusiónpulmonar acompañada de un aumento del cortocircuitoderecha-izquierda y, en consecuencia, aumenta la hipoxia.Por tanto, se debe tener el máximo cuidado para evitarcualquier caída de la presión arterial y cualquierdisminución de las resistencias sistémicas, ya quedesencadenan un proceso peligroso de hipoxia, acidosis,depresión miocárdica, bradicardia y vasoconstricciónpulmonar con liberación de catecolaminas. Cuando lasituación se deteriora hasta el punto de precisar fármacos

simpaticomiméticos, a menudo se mantiene el círculovicioso, que incluso agravan las catecolaminas exógenas,excepto los simpaticomiméticos con acción agonista alfa. Enconsecuencia, hay que desconfiar del efecto vasodilatadorde los anestésicos (halogenados, tiopental). La elección de latécnica anestésica está guiada por la posibilidad de controlarel estado hemodinámico del paciente dentro de los límitesimpuestos por el tipo particular de cardiopatía y el estadode compensación en el momento de la cirugía.Las cardiopatías congénitas pueden clasificarse en funciónde criterios anatómicos, embriológicos y hemodinámicos [11,

31, 38, 43]. Lo ideal es que la clasificación sea simple, aunqueexhaustiva y global (Cuadros 1 y 2). En anestesia, laclasificación que utiliza el enfoque fisiopatológico siguesiendo la más interesante; así, las cardiopatías puedenclasificarse según presenten un cortocircuito izquierda-derecha, un cortocircuito derecha-izquierda, una lesiónobstructiva o lesiones intricadas [38]. Sólo se describirán lascardiopatías congénitas más frecuentes.

Clasificación de las cardiopatíascongénitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CONCORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA

Producen un aumento del gasto pulmonar y una sobrecargade volumen de las cavidades cardíacas que puede producirsignos de insuficiencia cardíaca. Este exceso de flujo a nivelpulmonar causa hipertensión arterial pulmonar que primeroes hiperdinámica pero puede hacerse fija tras aparecerlesiones vasculares pulmonares. Un proceso deengrosamiento muscular y después fibroso de las arteriolaspulmonares provoca el estrechamiento de su luz, lo quecausa una reducción del flujo y el consecuente aumento delas presiones pulmonares, que superan incluso a laspresiones sistémicas. Entonces se produce la inversión delcortocircuito a través de la comunicación y aparece cianosis:es el síndrome de Eisenmenger [11, 43, 45].

Cuadro 1. – Clasificación de las cardiopatías congénitas.Cardiopatías no cianógenas.

Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derechaComunicación interauricularRetornos venosos pulmonares anormales parcialesConducto auriculoventricularComunicación interventricularConducto arterioso persistenteOtros cortocircuitos izquierda-derecha más rarosComunicación ventrículo izquierdo-aurícula derechaVentana aortopulmonarRuptura del seno de Valsalva en las cavidades derechasFístula coronariocameralCardiopatías con obstáculo para la eyección de los ventrículosEstenosis aórtica congénitaCoartación de la aortaInterrupción de la aortaEstenosis pulmonar congénitaCardiopatías con obstáculo para la entrada en el ventrículoEstenosis de las venas pulmonaresCorazón triauricularDiafragma supramitralEstenosis mitral congénitaCardiopatías no cianógenas diversasAnomalías de los arcos aórticosConducto arteriosoDobles discordancias auriculoventriculares y ventriculoarterialesAnomalías congénitas de las coronarias


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¶ Comunicación interauricular

Se trata de una dehiscencia del tabique interauricular, yasea en posición de ostium secundum o agujero oval (el casomás frecuente), ya sea en posición de ostium primum en laparte inferior del tabique interauricular (conductoauriculoventricular parcial). La comunicación interauricularproduce un cortocircuito izquierda-derecha con aumento dela precarga del ventrículo derecho y del gasto pulmonar. Lapresión en la arteria pulmonar es normal o moderadamenteelevada durante mucho tiempo. En el ostiumprimum,cuando la válvula mitral es insuficiente, se añadeuna insuficiencia mitral que aumenta el cortocircuitoizquierda-derecha auricular. La tolerancia suele ser peor queen las comunicaciones interauriculares de tipo ostiumsecundum, sobre todo cuando existe una fuga mitral queexplica la manifestación más precoz en los lactantes,con signos de insuficiencia cardíaca y fenómenosbroncopulmonares [11, 43]. Esta malformación suele serpaucisintomática hasta la edad adulta, pero lascomunicaciones interauriculares importantes puedenprecisar la corrección precoz. Si no se puede realizar el cierremediante cateterismo intervencionista, entonces se corrigeel defecto bajo circulación extracorporal con la ayuda de unparcheo en raras ocasiones mediante sutura directa, engeneral antes de la adolescencia. Sólo se cierran, en lactanteso recién nacidos, las formas con insuficiencia cardíaca. Elriesgo quirúrgico es superior en la comunicacióninterauricular de tipo ostium primum,y la evoluciónpostoperatoria puede complicarse con un trastorno de laconducción auriculoventricular o una valvulopatía mitralresidual [43].

¶ Comunicación interventricular

Es una dehiscencia del tabique interventricular, de tamañovariable, única o múltiple (Fig. 2). Representa el 20% de lascardiopatías congénitas. La coartación de la aorta, laestenosis aórtica subvalvular, la comunicación interauricular

y la estenosis pulmonar son las enfermedades asociadas másfrecuentes. El cortocircuito izquierda-derecha en la zonaventricular produce un aumento del gasto pulmonar y, conel retorno, una sobrecarga de volumen de las cavidadesizquierdas (aurícula y ventrículo). El gasto del cortocircuitodepende del tamaño de la comunicación interventricular ydel estado de las resistencias vasculares pulmonares. Estacomunicación puede asociarse a hipertensión arterialpulmonar, y hay que diferenciar, según la ley de Ohm, lahipertensión arterial pulmonar cinética por aumento delgasto y la hipertensión arterial pulmonar fija por elevaciónde las resistencias arteriolares pulmonares. La comunicacióninterventricular es una enfermedad que, de no corregirseprecozmente, evoluciona hacia una enfermedad vascularpulmonar obstructiva autónoma.

La evolución puede ser desfavorable precozmente,apareciendo una insuficiencia cardíaca asociada acomplicaciones broncopulmonares cuando existe uncortocircuito importante. La muerte puede producirse en elprimer año de vida. Por el contrario, en ciertos casos laevolución será desfavorable tardíamente, y conducirá, trasperíodos de degradación funcional, a la aparición de unavasculopatía pulmonar obliterante que reduce elcortocircuito izquierda-derecha, y hace que el niño,paradójicamente, mejore. Sin embargo, va a aparecer unsíndrome de Eisenmenger que puede evolucionar todavíadurante varias décadas. Esta evolución del lecho vascularpulmonar es excepcional antes de los 2 años de edad, perocompromete las posibilidades de tratamiento quirúrgicoeficaz. Otras posibles evoluciones desfavorables son eldesarrollo de una insuficiencia aórtica que puede complicaruna comunicación interventricular con cortocircuitomoderado y el desarrollo de una estenosis pulmonarinfundibular que exigen el tratamiento quirúrgico [43]. En lospacientes no tratados que tienen una evolución favorable,aparece una reducción de calibre y luego un cierreespontáneo de la comunicación interventricular [11, 43]. Eltratamiento médico con digitálicos y diuréticos es útil en loslactantes que tienen una comunicación interventricular con

Cuadro 2. – Clasificación de las cardiopatías congénitas.Cardiopatías cianógenas.

Flujo arterial pulmonar reducidoTetralogía de FallotVentrículo derecho con doble salida + estenosis pulmonarComunicación interauricular + estenosis pulmonar (trilogía de Fallot)Atresia pulmonar + comunicación interventricularAtresia pulmonar con tabique interventricular intactoEstenosis pulmonarEnfermedad de EbsteinTronco arterioso + estrechamiento pulmonarSíndrome de Eisenmenger (vasculopatía pulmonar)Flujo arterial pulmonar normal o aumentadoTransposición de los grandes vasosAtresia tricúspideRetorno venoso pulmonar anormal totalVentrículo derecho con doble salida (sin estenosis pulmonar)Anomalías de las conexiones de las venas sistémicasRetorno venoso sistémico anormalFístula arteriovenosa pulmonarDiscordancia auriculoventricular aisladaDiscordancia ventriculoarterial aisladaExistencia de una mezcla obligatoria por cavidad o vía de eyecciónúnicaAurícula únicaVentrículo únicoTronco arteriosoSíndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas

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Figura 2 Esquema del corazón con una agenesia aislada de la porciónmembranosa del tabique interventricular. La sangre pasa de izquierda a de-recha en la comunicación interventricular (según49). 1. Comunicación inter-ventricular.


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un gran cortocircuito izquierda-derecha durante losprimeros meses. El tratamiento quirúrgico, que se reservapara las formas con hipertensión arterial pulmonarrelacionadas con un aumento del flujo y produceninsuficiencia cardíaca, consiste en el cierre bajo circulaciónextracorporal de la comunicación interventricular medianteun parche y se realiza en el primer año de vida. Salvo queexistan enfermedades o lesiones asociadas, ya no se realizael cerclaje de la arteria pulmonar.

En otros casos, se puede indicar ante la persistencia de uncortocircuito izquierda-derecha importante, si apareceinsuficiencia aórtica en un paciente con una comunicacióninterventricular bien tolerada o si se desarrolla una estenosisinfundibular subpulmonar [43].

¶ Conducto arterioso persistente

La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15%de las cardiopatías congénitas con predominio femenino.Las causas más frecuentes son la rubéola, la prematuridadcon dificultad respiratoria neonatal, un factor familiar, y lavida en zonas de gran altitud. El conducto arteriosopermeable produce un cortocircuito izquierda-derecha, engeneral de flujo moderado. Habitualmente esta cardiopatíase soporta bien, salvo si el flujo del cortocircuito esimportante, y entonces produce una insuficiencia cardíacacon hipotrofia y fenómenos broncopulmonares repetidos.Mientras no haya insuficiencia cardíaca ni existahipertensión arterial pulmonar, estos pacientes no estáncianóticos. La principal consecuencia de la persistencia delconducto arterioso es la disminución de las reservascardíacas y respiratorias. Una cantidad demasiado grandede sangre circula por los pulmones, lo que aumenta laspresiones y la congestión pulmonar.

La evolución en pacientes no tratados que presentan uncortocircuito pequeño es favorable, y el riesgo es laendocarditis infecciosa. En pacientes con un grancortocircuito no tratado, se produce insuficiencia cardíacagrave en los lactantes, que evoluciona hacia la vasculopatíapulmonar [11, 43]. En caso de insuficiencia cardíaca nocontrolada (período neonatal), el tratamiento es quirúrgico(ligadura del conducto por toracotomía posterolateralizquierda sin circulación extracorporal), que permite lacuración a costa de una morbilidad reducida. La alternativaa la cirugía es el cierre percutáneo colocando una prótesisen el interior del conducto.

¶ Conducto auriculoventricular completo

Se asocia una dehiscencia del tabique en su parte inferior(ostium primum),una dehiscencia del tabiqueinterventricular en su parte posterosuperior y unamalformación de los aparatos valvulares mitral y tricúspideque se reúnen en dos semiválvulas. Se pueden encontrarformas parciales, con dehiscencia del tabiqueinterventricular y hendidura mitral sin comunicacióninterventricular [11].

El conducto auriculoventricular en su forma completa,debido a la presencia de la comunicación interventricular,produce un cortocircuito izquierda-derecha que puedeagravarse por la insuficiencia mitral (Fig. 3). Estacardiopatía, que se encuentra frecuentemente en la trisomía21, debe corregirse en el primer año de vida, y con

frecuencia antes del sexto mes. La corrección se hace bajocirculación extracorporal, con separación y reparación de losdos aparatos valvulares y cierre de la comunicaciónauricular y ventricular mediante dos parches [43]. Si noexisten lesiones asociadas, el cerclaje de la arteria pulmonartampoco se practica ya en este caso.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CONCORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA

Habitualmente, dos condiciones son necesarias y suficientespara que aparezca una cortocircuito derecha-izquierda: debeexistir una comunicación entre las cavidades derechas y lasizquierdas, así como un obstáculo distal a la comunicación,suficientemente cerrado para que la presión en la cavidadderecha sea igual o superior a la presión en la cavidadizquierda [45]. Tienen en común la desaturación de la sangrearterial secundaria a la contaminación por sangre venosasistémica. La hipoxemia desencadena progresivamente unapoliglobulia compensadora que, cuando se hace importante,puede producir accidentes vasculares trombóticos, sobretodo cerebrales.

En la práctica, los diferentes mecanismos de«contaminación» de la sangre arterial pueden ser confrecuencia intricados (por ejemplo, un ventrículo derecho dedoble salida con malposición de los grandes vasos yestenosis pulmonar, que combina la desaturación obligatoriapor mezcla en el ventrículo derecho y un obstáculo en la víapulmonar que reduce el flujo pulmonar). El cortocircuitoizquierda-derecha puede asociarse a una cardiopatíacianógena; entonces se habla de cortocircuito indirecto, quepuede ser nefasto si es demasiado importante, y produceuna sobrecarga ventricular de volumen o hipertensiónpulmonar (tetralogía de Fallot más conducto arterioso).

¶ Tetralogía de Fallot

Representa el 10% de las cardiopatías congénitas y es lacardiopatía cianógena más frecuente. En la tetralogía seasocian dextroposición de la aorta, comunicacióninterventricular, estenosis pulmonar e hipertrofia delventrículo derecho (Fig. 4). La consecuencia de estas lesioneses la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda: el 75%de la sangre venosa que vuelve al corazón pasadirectamente del ventrículo derecho al ventrículo izquierdoy después a la aorta sin haberse oxigenado.

La presión ventricular derecha es igual a la presiónventricular izquierda debido al obstáculo pulmonar y a lagran comunicación interventricular. El flujo pulmonardisminuye y se establece un cortocircuito derecha-izquierda

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Figura 3 Persistencia de un conductoauriculoventricular común. Esta anomalía seasocia a una comunicación interauricular einterventricular (según49). 1. Comunicacióninterauricular; 2. tabique interauricular; 3.válvula; 4. comunicación interventricular; 5.tabique interventricular.


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a la altura de la comunicación interventricular, que producela cianosis. Esta cardiopatía se caracteriza por fenómenosparoxísticos. La posición en cuclillas después del esfuerzo(squatting) es característica y se explica por la disminucióndel retorno venoso sistémico y el aumento de las resistenciassistémicas que reduce el cortocircuito derecha-izquierda. Ladisnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de lacianosis, aunque los trastornos anóxicos pueden aparecer,por el contrario, en niños poco o nada cianóticos en reposo.En ocasiones son desencadenados por el descenso de lasresistencias sistémicas, y se asocian a taquicardia,disminución del soplo sistólico, agravamiento de la cianosiscon tono grisáceo, disnea con polipnea superficial y puedenconducir a la pérdida del conocimiento con convulsiones.Su potencial gravedad (muerte o secuelas neurológicas)impone el tratamiento urgente [11, 43].La evolución en los pacientes no tratados es constantementedesfavorable, a plazo más o menos largo según laimportancia de las lesiones obstructivas en la vía pulmonar.El objetivo del tratamiento quirúrgico es la correccióncompleta bajo circulación extracorporal, que conlleva elcierre de la comunicación interventricular mediante unparche y el tratamiento de las lesiones obstructivas de la víapulmonar. Los resultados, generalmente buenos, dependende la anatomía de la vía pulmonar y de las posibles lesionesasociadas. En las formas con una buena vía pulmonar, eltratamiento betabloqueante puede impedir los trastornosanóxicos. En las formas con hipoplasia de las ramasarteriales pulmonares, puede ser necesario realizar unaanastomosis sistémico-pulmonar para que se desarrolle lavía pulmonar y se pueda retrasar el momento de lacorrección completa.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON LESIÓNOBSTRUCTIVA

Estas cardiopatías tienen en común uno o varios obstáculosa la eyección o más raramente al llenado del ventrículoderecho, del izquierdo o de ambos [45].

¶ Coartación de la aorta

Se produce un estrechamiento de la aorta descendente justodistalmente a la arteria subclavia izquierda. Representa el10% de las cardiopatías congénitas con una preponderanciamasculina y frecuentemente se asocia a otras anomalíascardíacas, como aorta bicúspide u otras cardiopatías

congénitas, como la comunicación interventricular, elventrículo único, la transposición de los grandes vasos o elconducto auriculoventricular completo.La coartación de la aorta produce un aumento del gasto enlos vasos del cuello, con hipertensión arterial por encimadel estrechamiento. El aumento de la poscarga delventrículo izquierdo evoluciona hacia la insuficienciacardíaca. En las formas graves de los recién nacidos, laobstrucción del istmo produce un flujo bajo por debajo delestrechamiento, y como mucho acidosis e insuficiencia renal.Esta forma del lactante, que con frecuencia se asocia a otrascardiopatías, puede ser grave, con colapso, y requiere undiagnóstico y un tratamiento urgentes. La persistencia delconducto arterioso permeable que desemboque distalmenteal estrechamiento puede garantizar la vascularización de laparte inferior del cuerpo durante el período neonatal. Sedebe mantener permeable mediante la infusión deprostaglandinas El a la espera de hacer el tratamientoquirúrgico. La forma de los niños mayores se descubretardíamente, ante una hipertensión arterial en los miembrossuperiores que permite establecer el diagnóstico, que en lapráctica se sospecha ante la ausencia de pulsos femorales.El tratamiento quirúrgico se basa en la eliminación delobstáculo, casi siempre mediante sutura directa(intervención de Crafoord); generalmente los resultados sonbuenos y la mortalidad es inferior al 1% [43].

¶ Estenosis pulmonar

La estenosis pulmonar, que representa el 10% de lascardiopatías congénitas, puede localizarse a nivel valvular,subvalvular o supravalvular, a veces con estrechamientosasociados de las ramas de la arteria pulmonar [11]. Lapresencia de un gradiente de presión sistólica entre elventrículo derecho y la arteria pulmonar condiciona lahipertrofia ventricular derecha de adaptación.Generalmente la estenosis pulmonar es asintomática y lossignos de insuficiencia ventricular derecha son muy tardíos.En los pacientes no tratados, las estenosis moderadas en losniños mayores suelen evolucionar poco y generalmente soncompatibles con una vida normal. Las estenosis cerradasevolucionan hacia la hipertrofia ventricular derecha, conaparición secundaria de una estenosis infundibularmuscular. La descompensación hacia la insuficienciaventricular derecha puede ser brutal. Las estenosismedioventriculares derechas evolucionan progresivamente,con agravamiento del gradiente.Las formas neonatales se caracterizan por una estenosis muycerrada, a veces con atresia completa y posibilidad dehipoplasia de la cavidad ventricular derecha que puedecomunicar con la red arterial coronaria mediante sinusoides,produciendo una circulación coronaria a contracorriente. Lapersistencia del agujero oval explica la cianosis precoz; elgasto pulmonar está garantizado por la permeabilidad delconducto arterioso. Estas formas requieren un diagnóstico yun tratamiento quirúrgico urgente, ya que evolucionarápidamente de forma muy desfavorable [43]. En algunasformas se puede realizar una dilatación percutánea.

¶ Estenosis aórtica congénita

Representa el 5-6% de las cardiopatías congénitas conpredominio masculino y puede presentarse en cuatro formas

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Figura 4 Tetralogía de Fallotcon dextroposición aórtica, comuni-cación interventricular, estenosispulmonar e hipertrofia del ventrículoderecho (según49). 1. Estenosis pul-monar; 2. comunicación interventri-cular; 3. hipertrofia ventricular dere-cha; 4. dextroposición aórtica.


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diferentes: valvular (55%), subvalvular (37 %), supravalvular(3%) y mixta (5%). Cuando se conserva el gasto cardíaco, elgradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo yla aorta refleja la importancia de la estenosis. Este gradientede presión origina un desequilibrio latente de la oxigenacióndel miocardio hipertrofiado. El esfuerzo es el principal factorque revela este desequilibrio.Casi siempre el niño está asintomático. La presencia desíncope, angina o fatiga con el esfuerzo revela la existenciade una estenosis cerrada. Su primera manifestación puedeser la muerte súbita por esfuerzo. La insuficiencia cardíacaes característica de las formas descompensadas de los reciénnacidos y los lactantes [43].El tratamiento quirúrgico bajo circulación extracorporal dabuenos resultados en las formas subvalvulares en diafragmalimitado. En las formas valvulares, en las que lasindicaciones siguen siendo sin embargo difíciles, lavalvulotomía bajo circulación extracorporal da resultadoscorrectos y actualmente es la técnica preferida, ya que lavalvuloplastia por vía percutánea, que es una técnica eficaz,nunca ha sido aprobada unánimemente debido a los riesgosde insuficiencia aórtica masiva [43].

¶ Estenosis mitral congénita

Se produce excepcionalmente de forma aislada y entonceshay que pensar en la hipótesis de una endocarditis fetal.Casi siempre es una malformación embriológica, comodemuestra su asociación frecuente a otras anomalíascongénitas: coartación, estenosis aórtica valvular osubvalvular. En una malformación del aparato valvularmitral que puede afectar a varias fases. En su forma pura,esta cardiopatía causa un obstáculo al llenado ventricularizquierdo, y predominan los signos de edema pulmonar.El tratamiento quirúrgico siempre es difícil: riesgo deinsuficiencia mitral en el tratamiento reparador, y riesgo debajo flujo con trombosis en la sustitución valvular [43].

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON LESIONESINTRICADAS

Las anomalías complejas pueden asociar todos los tiposfisiopatológicos [11, 45].

¶ Transposición de los grandes vasos

Representa el 9% de las cardiopatías congénitas depredominio masculino. En esta malformación hay unadiscordancia ventriculoarterial (la aorta nace del ventrículoderecho y la arteria pulmonar nace del ventrículoizquierdo), con concordancia auriculoventricular (la aurículaderecha comunica con el ventrículo derecho y la aurículaizquierda con el ventrículo izquierdo).La circulación menor y la mayor se colocan en paralelo, enlugar de estar en serie (Fig. 5). La sangre venosa que llega ala aurícula derecha y después al ventrículo derecho esenviada a la circulación sistémica por la aorta, y la sangrearterial que llega del pulmón a la aurícula y después alventrículo izquierdo, vuelve a salir hacia el pulmón por laarteria pulmonar. Al nacer, esta cardiopatía es incompatiblecon la vida a no ser que exista un cortocircuito, que puedeestar a nivel auricular, ventricular, pedicular o distal.La creación de una comunicación interauricular(atrioseptostomía percutánea, o más raramente

atrioseptectomía de Blalock-Hanlon), asociada almantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso,permite que mejore la oxigenación del recién nacidomientras se espera hasta realizar una intervención curativa.El grado de desaturación arterial periférica (y por tanto elgrado de cianosis) está condicionado por la importancia delflujo sistémico efectivo, es decir, la cantidad de sangreoxigenada que puede llegar a la circulación sistémica por lacomunicación. Naturalmente, este flujo es igual al flujopulmonar efectivo, es decir, la cantidad de sangre sin saturarque llega a la circulación pulmonar [43].

La evolución de la transposición de los grandes vasos essiempre mortal si no se instaura tratamiento [72]. En eltratamiento quirúrgico, las técnicas de corrección en el nivelauricular (operación de Mustard o de Senning) queconservan la discordancia ventriculoarterial no tienen másque indicaciones puntuales, en especial en el caso de lasmalformaciones asociadas. Actualmente se prefiere lacorrección neonatal mediante destransposición anatómica(switch arterial o intervención de Jatene) para paliar losinconvenientes tardíos de las correcciones auriculares [38, 43].

¶ Retorno venoso pulmonar anormal

Se calcula que su incidencia es de 0,4-0,7%. En la formatotal, todas las venas pulmonares (retorno venoso pulmonaranormal total) drenan a través de un colector en la aurículaderecha, ya sea directamente (formas retrocardíacas), ya seaindirectamente en la vena cava superior (formassupracardíacas) o en la vena cava inferior (formasinfracardíacas). Es imprescindible una comunicacióninterauricular, que representa la vía de alimentación de laaurícula izquierda. Existen formas parciales con retornoanormal de varias venas pulmonares hacia la aurículaderecha.

El retorno anormal de la sangre oxigenada a la aurículaderecha y el llenado del ventrículo izquierdo a partir de laaurícula derecha mediante una comunicación interauricularexplican la cianosis que se encuentra en esta cardiopatía. Eltratamiento quirúrgico consiste en la reimplantación delcolector en la aurícula izquierda. Casi siempre hay querecurrir al paro circulatorio con hipotermia profunda [43].Este tratamiento debe realizarse lo antes posible, so pena dever cómo se desarrolla una hipertensión arterial pulmonargrave postoperatoria, que es frecuente.

VG

VD

Ao

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Figura 5 Transposición delos grandes vasos debida a quelos tabiques del cono y deltronco no siguen un trayecto enespiral cuando separan las víasaórtica y pulmonar (según50). 1.Conducto arterioso abierto; 2.tronco pulmonar; 3. agujerooval abierto; Ao: aorta; VD:ventrículo derecho; VI: ventrí-culo izquierdo.


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¶ Ventrículo derecho con doble salida

En esta cardiopatía, la aorta y la arteria pulmonar nacen delventrículo derecho. La comunicación interventricular esprácticamente constante. Se pueden asociar otrasmalformaciones, en especial la estenosis pulmonar. Elventrículo izquierdo, que no posee una vía de eyección, sevacía a través de una comunicación interventricular hacia elventrículo derecho. Este se llena por una parte por el retornovenoso y por otra parte a partir del ventrículo izquierdo. Lasangre sale del ventrículo derecho hacia la aorta y la arteriapulmonar. En las formas sin estenosis pulmonar, la cianosises moderada, pero por el contrario es importante el riesgode desarrollo precoz de hipertensión. Las formas sinestenosis pulmonar se presentan clínicamente como unatetralogía de Fallot con cianosis importante.La corrección quirúrgica se hace bajo circulaciónextracorporal. En las formas sin estenosis pulmonar, consisteen la tunelización de la comunicación interventricular haciala aorta. Si se asocia una estenosis pulmonar, la tunelizaciónde la comunicación interventricular se asocia a unareparación del obstáculo valvular [38, 43].

Pruebas preoperatorias

La tolerabilidad de la cardiopatía se aprecia por surepercusión en las grandes funciones vitales, como lahematosis (existencia de acidosis respiratoria, metabólica omixta), el flujo circulatorio, la función renal (oliguria,hiperazoemia, a veces hiperpotasemia) y la hemostasia (amenudo refleja una disfunción hepática o un estado deshock si existe un síndrome de consumo).La gravedad de la hipoxemia se valora menos según elgrado de desaturación arterial de oxígeno que en funciónde la existencia de una acidosis metabólica, que indica unsufrimiento celular. En general, cuando la saturación deoxígeno es superior al 50%, no existe acidosis metabólica,salvo en caso de insuficiencia cardíaca asociada. La acidosistiene mal pronóstico cuando persiste tras la ventilaciónasistida, con una FiO2 de 0,9 o 1 y alcalinización.El anestesista debe conocer la presión arterial, la frecuenciacardíaca y la temperatura antes de la intervención, así comolos resultados de los análisis practicados con carácterurgente: ionograma sanguíneo (sobre todo la concentraciónde urea, que puede ser elevada, la calcemia y la glucemia,que pueden estar reducidas), creatininemia y diuresis encaso de insuficiencia renal, gases en sangre y estudio de lahemostasia. También debe conocer el tratamiento (incluidala infusión). El diagnóstico puede plantearse en función deargumentos clínicos o radiológicos, pero hoy en día se basaesencialmente en datos ecocardiográficos que permiten unanálisis anatómico y funcional rápido.

Preparación para la intervención

Cuando una cardiopatía se descompensa en el períodoneonatal, por fracaso del flujo circulatorio o de la hematosis,el problema del posible tratamiento quirúrgico deberesolverse lo antes posible después de establecer eldiagnóstico clínico y ecocardiográfico, asociado en ocasionesa un estudio hemodinámico con angiocardiografía. Una vez

que se plantea la indicación quirúrgica, se realiza laintervención con carácter urgente o semiurgente para evitarun estado de shock, que a menudo se complica con anoxia.No obstante, en algunos casos puede estar justificado elretraso de la intervención durante algunas horas, ya que asíse pueden mejorar y corregir ciertas anomalías analíticasmediante tratamiento médico. Si existen trastornos de lacoagulación, cualquiera que sea su origen, la inyección devitamina K y la administración de plasma frescodescongelado tendrán un efecto beneficioso.En caso de acidosis metabólica, puede ser necesaria laalcalinización previa administrando bicarbonato sódico.En casos de insuficiencia cardíaca grave con colapso, eltratamiento convencional permite a veces recuperar unestado hemodinámico satisfactorio [43]. Sobre todo, laperfusión de prostaglandina E1 se ha convertido hoy en díaen un paso previo obligatorio en el tratamiento de todas lascardiopatías ductodependientes, obstructivas de la porciónderecha del corazón (atresia pulmonar) o de la porciónizquierda del corazón (síndromes de coartación,interrupción del arco aórtico). El restablecimiento o elmantenimiento de la permeabilidad del conducto arteriosopermiten casi siempre recuperar una hematosis y un flujocirculatorio correctos. En el caso de cirugía de correccióncompleta bajo circulación extracorporal, no es recomendableadministrar el día de la intervención ciertos medicamentos,como los digitálicos, que a veces producen unahiperexcitabilidad cardíaca peligrosa en el períodoperioperatorio, ni tampoco los betabloqueantes, debido alriesgo de depresión miocárdica. El ayuno debe ser lo máscorto posible en los recién nacidos y los lactantes querecibían alimentación por vía oral. Para evitar el riesgo deneumonía por aspiración, se debe suspender la alimentaciónsólida al menos 8 horas antes de la intervención. En todocaso, una vez que se ha interrumpido la alimentación oral,se instaura una infusión de suero glucosado para prevenirla hipoglucemia, que a veces aparece rápidamente en loslactantes hipotróficos, sobre todo si se administratratamiento betabloqueante, y la deshidratación, que es unfactor que favorece la trombosis vascular en los niños conpoliglobulia.En resumen, el objetivo de la preparación antes de laanestesia es llevar a la intervención un recién nacidonormotérmico, con la menor carencia de oxígeno posible,con equilibrio acidobásico y en un estado hemodinámicoaceptable.

PREMEDICACIÓN

En los recién nacidos y los lactantes en estado deinsuficiencia cardíaca o de dificultad respiratoria, se planteala premedicación y casi nunca se administra, sobre todo siexiste taquicardia [81]. Sin embargo, se puede inyectar unvagolítico (atropina, 0,03 mg⋅kg–1, o escopolamina,0,01 mg⋅kg–1) inmediatamente antes o durante la inducciónen caso de bradicardia. Las indicaciones del vagolítico sonmás amplias en los recién nacidos, sobre todo en losprematuros que han sufrido episodios de bradicardia y enlos recién nacidos tratados por una cardiopatía cianógenapara reducir el riesgo de bradicardia en la inducción. Enefecto, esta bradicardia puede originar un descenso delgasto cardíaco y de la tensión arterial, un aumento de lasresistencias arteriales pulmonares y por tanto un


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agravamiento del cortocircuito derecha-izquierda [43, 75]. Loshipnóticos, los tranquilizantes o los analgésicos no seutilizan en la premedicación en los recién nacidos condescompensación cardíaca o que hayan presentado unsíndrome de dificultad respiratoria en ausencia deventilación artificial [43]. En los demás casos, se puedenutilizar el tiopental (25-35 mg⋅kg–1 por vía rectal), eldiazepam (0,4 mg/kg por vía oral o rectal), el midazolam(0,5-0,75 mg⋅kg–1 por vía oral, 0,3-0,5 mg⋅kg–1 por vía rectal),la prometazina (0,5-1,5 mg⋅kg–1 por vía oral) o la hidroxizina(1-2 mg⋅kg–1 por vía oral) [5 , 53 , 81]. En caso depremedicaciones anteriores, es interesante conocer susefectos, en particular sobre la saturación de oxígeno.La utilización de una crema anestésica local (EMLAt)también proporciona una analgesia suficiente para colocarun catéter intravenoso en niños bien premedicados.Entonces se transporta al niño al quirófano, en incubadorasi su estado lo exigiera. Al llegar al quirófano, esfundamental verificar antes de la inducción anestésica queel traslado no ha supuesto una degradación del estadohemodinámico, no ha agravado una dificultad respiratoria(colapso, disnea, tiraje, aumento de la cianosis, bradicardia)ni ha favorecido una acidosis metabólica, que exigirían untratamiento inmediato. En ciertos casos (dificultadrespiratoria, insuficiencia cardíaca), el recién nacido habrásido intubado y ya estará bajo ventilación artificial.

MONITORIZACIÓN

Toda la dinámica de la monitorización se basa en laconfrontación incesante entre la observación clínica y lainformación que proporcionan los diferentes parámetrosmonitorizados [74]. La elección del tipo de control debe teneren cuenta el estado del paciente, el tipo de cardiopatía y laintervención prevista, recurriendo o no a la utilización decirculación extracorporal. Se utiliza la monitorizaciónhabitual de los parámetros fisiológicos: electrocardiograma,presión arterial, oximetría de pulso y capnografía. El controldel pulso es uno de los elementos básicos de cualquiermonitorización hemodinámica peroperatoria. Aportainformación sobre su frecuencia, su regularidad y sobre todosobre su amplitud. El control electrocardiográfico permitedeterminar la frecuencia y el ritmo cardíaco de formacontinua, pero las modificaciones del segmento ST-T seutilizan poco debido a las dificultades de recoger un registroen varias derivaciones en los niños pequeños en el períodoperoperatorio. Se elige una monitorización invasiva si hayque recurrir a la circulación extracorporal o si el pacientepresenta un estado hemodinámico inestable. En estos casos,se hace de forma sistemática la determinación directa de lapresión arterial y la determinación de la presión venosacentral o de la presión auricular derecha. Los catéteres secolocan después de la inducción anestésica (salvo que elestado del niño precise la colocación de una vía de accesodesde el período preoperatorio). El catéter arterial puedeintroducirse en la arteria radial, por vía percutánea; si estofuera imposible, puede introducirse en la arteria femoral ola arteria humeral. En caso de fracaso, es preciso recurrir auna implantación quirúrgica. El catéter venoso centralcolocado para controlar las presiones de llenado sueleintroducirse en la vena yugular interna o la venasubclavia [91]. Cuando la punción es imposible, según loscasos, el cirujano puede colocar directamente en los vasos

un catéter durante la intervención (tronco venosoinnominado o aurícula derecha) o puede hacer unadenudación (vena safena interna o vena axilar). Según losmismos criterios clínicos, se plantea la colocación de uncatéter en la arteria pulmonar mediante punción directa delinfundíbulo o la colocación de un catéter auricularizquierdo. En ocasiones más raras, se introduce también enel infundíbulo pulmonar una sonda térmica que permite laevaluación del gasto cardíaco por termodilución. El cálculode las pérdidas sanguíneas peroperatorias debe ser riguroso,pero con frecuencia sólo es aproximado y se debe compararcon los signos hemodinámicos. La ecocardiografíatransesofágica peroperatoria puede aportar informaciónsobre la calidad de la corrección efectuada y sobre posibleslesiones residuales, conocidas o no [62].La vulnerabilidad del lactante, del recién nacido, y más aúndel prematuro, ante las pérdidas térmicas exige adoptarsistemáticamente medidas preventivas de lucha contra lahipotermia antes de la anestesia y durante la misma(colchón calentador mediante circulación de agua o por airepulsado, recalentamiento de los gases inspirados). Latemperatura se monitoriza en dos sitios distintos(temperatura rectal y nasofaríngea). También se controla latemperatura timpánica cuando se recurre a un parocirculatorio provocado. Es necesario colocar una sondavesical para vigilar la diuresis durante las intervencionesbajo circulación extracorporal. Una diuresis igual o mayor a1 ml⋅kg–1⋅h–1 revela un estado hemodinámico satisfactorio yuna reposición correcta [74].El electroencefalograma, el Doppler transcraneal, el flujosanguíneo cerebral, el consumo de oxígeno cerebral, lasaturación venosa del bulbo yugular y la espectroscopiacerebral en longitudes de onda próximas al infrarrojopueden aportar información importante sobre las funcionesdel sistema nervioso central, principalmente si se realiza unahipotermia profunda con paro circulatorio [74, 92].

APORTES HIDROELECTROLÍTICOS

Los aportes hidroelectrolíticos son guiados por el estadoclínico [52]. Se dispone de multitud de soluciones, cuyatonicidad y composición hidroelectrolítica varía. Losproductos que se utilizan con mayor frecuencia son lasolución glucosada al 5% o 10%, las soluciones fisiológicas,como el cloruro de sodio al 9‰ o el Ringer lactato [3]. Lascantidades infundidas dependen de la edad, del tipo decardiopatía y de la diuresis horaria [32]. En los niños condescompensación cardíaca, por regla general se hace unarestricción hídrica (1-2 m⋅kg–1⋅h–1). En caso de pérdidassuplementarias importantes pueden ser precisas además lassoluciones cristaloides, la reposición mediantemacromoléculas o la utilización de productos sanguíneos;ante una acidosis metabólica puede ser preciso inyectarmonocarbonato de sodio [43, 81]. Esta cantidad incluye todaslas perfusiones, incluidas las medicaciones. En los niños quepresentan una cardiopatía muy cianógena, las cantidadesinfundidas pueden ser superiores (3-4 ml⋅kg–1⋅h–1) y debenser suficientes para evitar la hemoconcentración.Las venoclisis deben purgarse con mucho cuidado paraeliminar el aire, debido al riesgo de embolia gaseosasistémica (cerebral o coronaria), dado que siempre es posibleque exista un cortocircuito derecha-izquierda o uncortocircuito bidireccional si se produce una caída de la


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presión arterial [43]. Las diferentes sustancias necesarias pararealizar la anestesia y una posible reanimación (atropina,sustancias amortiguadoras, fármacos inótropos positivos,antiarrítmicos) deben prepararse en las diluciones precisaspara el peso del niño (Cuadros 3, 4 y V). La profilaxisantibiótica cubre al menos el período operatorio. Durantedicho período se realiza un control analítico que incluyegasometría sanguínea, ionograma sanguíneo ydeterminación de la hemoglobina. A estas pruebas seañaden puntualmente uno o más análisis de la coagulación.

Anestesia

RESEÑA FARMACOLÓGICA

Un anestésico, después de su administración, se distribuyerápidamente de los compartimentos muy vascularizados(cerebro, corazón, riñón, hígado) a los territorios muscularesy finalmente a los territorios poco vascularizados. En elrecién nacido ciertas particularidades (variaciones de las

proporciones respectivas de estos territorios, permeabilidadde la barrera hematoencefálica) pueden modificarconsiderablemente el retraso o la duración de acción de losanestésicos.

La mayoría de las actividades enzimáticas son inmaduras alnacer, lo que justifica el alargamiento de su semivida [29]. Porejemplo, los aminoácidos se unen a las proteínas, y sobretodo a la alfa-1-glucoproteína ácida, cuya concentración esbaja en los lactantes; por esta razón, la concentraciónplasmática de la forma libre activa (potencialmente tóxica)está elevada en los lactantes. Los anestésicos locales congran afinidad por las proteínas se deben evitar antes de los3 meses de edad, o bien se deben utilizar a concentracionesbajas. Las actividades enzimáticas maduran de formaprogresiva e independiente, y en ellas influyen de maneradiversa factores inductores endógenos o exógenos, así comola exposición intrauterina a medicamentos [29]. En el períodoneonatal, la maduración del sistema enzimático hepático yel aumento del flujo sanguíneo hepático relacionados con elcierre de los cortocircuitos venosos explican lasmodificaciones farmacocinéticas que se observan entre laprimera y la tercera semana de vida.

Los datos farmacocinéticos y farmacodinámicos habitualesson insuficientes para la mayoría de los medicamentosadministrados en los niños y más aún en los recién nacidos;esta falta de conocimientos es aún más clara cuando serecurre a intervenciones bajo circulación extracorporal en lasque interfieren los fenómenos relacionados con la dilución yla hipotermia. Los esquemas terapéuticos deben tenerlos encuenta para evitar efectos inesperados [61].

Las especificidades de la anestesia pediátrica son máximasal nacer [63]. Debido a la gran variabilidad anatómica,fisiopatológica y clínica de las cardiopatías congénitas, laconducta anestésica debe adaptarse a cada enfermo. Entodos los pacientes, se basa en el principio de la anestesiaanalgésica [ 4 3 ] . Cuatro factores condicionan lasparticularidades anestésicas: el contexto neonatal o no, lanaturaleza de la anomalía hemodinámica, la gravedad de larepercusión de la cardiopatía sobre la función circulatoria osobre la hematosis y el tipo de cirugía (cirugía paliativa ocorrectora, con o sin circulación extracorporal ennormotermia, en hipotermia moderada o en hipotermiaprofunda con paro circulatorio).

En la inmensa mayoría de los casos, las intervencionesquirúrgicas se llevan a cabo bajo anestesia general, aunquealgunos autores proponen en ciertos casos el uso deanestesia locorregional asociada a narcosis [41].

ANESTÉSICOS

¶ Anestesia regional

Desde hace algunos años se ha propuesto la asociación deanestesia locorregional y anestesia general en la cirugíacardíaca, primero en los adultos y después en los niños, pararealizar la anestesia y la analgesia peroperatoria ypostoperatoria [9, 41]. El bloqueo simpático inducido por losanestésicos administrados en anestesia locorregional, antesde los 8 años de edad, tiene poca repercusiónhemodinámica [41]. Su indicación depende del estado generaldel paciente y de la duración que se desea que tenga la

Cuadro 3. – Posología de los fármacos inótropos positivos.

Fármaco Posología Comentario

Adrenalina 0,2 a 0,5 µg⋅kg-1⋅min-1 En bolo: tratamiento delparo cardíaco

Cloruro decalcio

10 a 30 mg kg-1

Digoxina 20 a 40 µg⋅kg-1 en 24 hDobutamina 5 a 15 µg⋅kg-1 min-1

Dopamina 2 a 15 µg⋅kg-1 min-1

Enoximona En bolo de 0,5 a 1 mg⋅kg-1

y después 5 a 30 µg⋅kg-1⋅min-1Adaptar la posología encaso de insuficiencia renal otrombocitopeniaAdministración discontinuacada 6-8 horas siempre quesea posible

Gluconato decalcio

20 a 60 mg⋅kg-1

Isoprenalina 0,01 a 0,5 µg⋅kg-1⋅min-1 En bolo: tratamiento delparo cardíaco

Milrinona En bolo de 50 µg⋅kg-1

en 10 min,después de 0,35 a0,8 µg⋅kg-1⋅min-1

Cuadro 4. – Posología de los fármacos vasodilatadores.

Fármaco Posología

Alprostadilo (prostaglandina E1) 0,025 a 0,4 µg⋅kg-1⋅min-1

Nitroglicerina 0,25 a 1 µg⋅kg-1⋅min-1

Nitroprusiato de sodio 0,25 a 5 µg⋅kg-1⋅min-1

Fentolamina 0,1 a 5 µg⋅kg-1⋅min-1 en algún casoaumentada hasta 10 µg⋅kg-1⋅min-1

Urapidilo 2 mg⋅kg-1⋅h-1 después 0,8 mg⋅kg-1⋅h-1

Cuadro 5. – Posología de los fármacos antiarrítmicos.

Fármaco Posología

Amiodarona 500 mg⋅m-2 IVD lentao en perfusión

Atropina 0,01 a 0,02 mg⋅kg-1

Lidocaína IVD 1 mg⋅kg-1

o en perfusión 10 a 30 µg⋅kg-1⋅min-1

Fenilefrina IVD lenta 5 a 10 µg⋅kg-1

o en perfusión 0,1 a 0,2 µg⋅kg-1⋅min-1

IVD = vía intravenosa directa.


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analgesia o la anestesia. Las contraindicaciones absolutasson los trastornos de la coagulación, la existencia de unainfección en el punto de punción o la presencia de unasepticemia, las neuropatías desmielinizantes, losantecedentes de un accidente anafiláctico con un anestésicolocal y la negativa de los padres a que se realice unaanestesia locorregional. Las contraindicaciones relativas sonel riesgo de hipertensión intracraneal, el riesgo de síndromecompartimental postoperatorio, la presencia de un tumorabdominal y de anomalías vertebrales [ 4 1 ] . Lascomplicaciones se relacionan con la técnica de punción, elmaterial utilizado y la naturaleza de los anestésicosinyectados [41]. Los fármacos utilizados son la bupivacaína,ropivacaína, levobupivacaína y morfina. El fentanilo, elsufentanilo y la clonidina son fármacos adicionales que sedeben evitar en los recién nacidos y los lactantes [41].

¶ Anestesia general

Agentes anestésicos inhalados

Las inducciones mediante inhalación implican un empleodelicado en los recién nacidos y los lactantes debido a susdiferencias fisiológicas (frecuencia respiratoria más elevada,diferencias del coeficiente de partición sangre-gas,hidratación) y a las desigualdades de los flujos pulmonar ysistémico, que modifican la cinética de administración [87].Los anestésicos halogenados causan una alteración de laactividad global del sistema nervioso autónomo [33].Producen en el sistema cardiovascular efectos depresoresproporcionales a la dosis que pueden causar el descenso dela fracción de eyección y una acción vasodilatadoraperiférica [64, 88]. Su utilización puede considerarse en losniños que tienen un cortocircuito intracardíaco, ya quepueden modificar la importancia del cortocircuito [7]. Así,esta acción vasodilatadora puede tener un efectopotencialmente benéfico, disminuyendo el flujo delcortocircuito izquierda-derecha [38, 43].

El sistema cardiopulmonar del recién nacido y del lactantees especialmente sensible a los halogenados. Sin embargo,el efecto inótropo negativo en los recién nacidos y loslactantes sería menos importante con el isoflurano, elsevoflurano y el desflurano que con el halotano [79].

Se han estudiado bien los efectos hemodinámicos delsevoflurano [ 8 2 ] . Se ha demostrado la estabilidadhemodinámica, tanto en lo que concierne a la tensiónarterial como a la frecuencia cardíaca. Así, el sevofluranoproduce menos taquicardia y vasodilatación coronaria queel isoflurano y menos depresión miocárdica que elhalotano [19, 79, 82]. A diferencia del desflurano, el sevofluranose puede utilizar en la inducción por inhalación en los niños.

El protóxido de nitrógeno suele utilizarse comocomplemento de un halogenado para la inducción o bienasociado a diversos anestésicos y analgésicos para elmantenimiento de la anestesia. Sin embargo, posee unaacción depresiva miocárdica, discutida por algunosautores [65]. Ejerce un efecto simpático predominante en losvasos periféricos y suprime la acción simpática en el nódulosinusal [65]. Está contraindicado cuando existe una cianosisimportante. Incluso aunque el aumento de las resistencias

vasculares pulmonares y la caída del gasto cardíaco que seobservan en los adultos no se encuentran en los niños, lasembolias gaseosas que favorece pueden producir unaccidente vascular en caso de cortocircuitoderecha-izquierda.

Si no existe una vía venosa, la inducción suele realizarsecon mascarilla. Antes de la inducción, se satura el circuitoanestésico con un 7-8% de sevoflurano en oxígeno puro o aveces en una mezcla de protóxido de nitrógeno y oxígeno al50%. Cuando se ha logrado la pérdida de conciencia, laconcentración inspirada de sevoflurano puede adaptarse alas necesidades clínicas hasta que se coloque una vía venosa.Puede ser peligroso hacer más profunda la anestesiadirectamente, sin tener una vía venosa (riesgo debradicardia y de hipotensión). Obviamente, siempre espreferible la inducción intravenosa en niños con reflujoesofágico o con el estómago lleno.

Fármacos intravenosos

– Hipnóticos.El tiopental tiene una acción depresiva miocárdica enfunción de la dosis y mínima por debajo de 5 mg⋅kg–1, conestabilidad hemodinámica y reducción moderada de latensión arterial, casi siempre compensada por un ligeroaumento de la frecuencia cardíaca[17,38,43]. La mayorsensibilidad se da en los recién nacidos y los lactantes,debido a la hipoalbuminemia con aumento de la fracciónlibre, a la captación cerebral más rápida y a la semivida deeliminación aumentada.La ketamina puede producir una taquicardia que aparececon dosis a partir de 2 mg⋅kg–1 y se asocia a una mejoría delgasto cardíaco [38, 43]. Por encima de 4-5 mg⋅kg–1 aparece unaumento de las presiones y de las resistencias arterialessistémicas y pulmonares [27]. La elevación de la presiónarterial pulmonar y del trabajo sistólico ventricular derechoaparece con dosis de 2,2 mg⋅kg–1 [37]

. La ketamina esinteresante porque se puede utilizar por vía intramuscular.El propofol está contraindicado en la inducción y elmantenimiento de la anestesia en niños menores de 1 mes.Es útil para las anestesias breves, la extubación precoz, yreduce la tasa de vómitos postoperatorios [21]. Losprincipales inconvenientes son el dolor durante la inyeccióny la vasoplejía debida a la disminución de las resistenciasperiféricas. El dolor en el lugar de la inyección puedeprevenirse utilizando una vena de gran calibre e inyectandolidocaína antes que el propofol.Las benzodiazepinas garantizan la amnesia anterógrada, laansiólisis, la sedación, la relajación del tono muscular ytienen propiedades anticonvulsivas. El midazolam presentauna toxicidad muy reducida y un índice terapéutico muyelevado [48]. La repercusión cardiovascular es muy leve,sobre todo en los niños afectados por una cardiopatía [54].Un estudio en 187 recién nacidos que recibían midazolampara la sedación bajo ventilación asistida ha demostrado quela eliminación en los recién nacidos era 7-9 veces menor queen los niños y los lactantes, y que era proporcional alpeso [15]. Este estudio ha constatado también una granvariabilidad individual [15].El diazepam se puede utilizar a dosis narcóticas(0,5-1 mg⋅kg–1) como fármaco inductor, en lugar de los


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barbitúricos [43, 81]. Puede producir una disminuciónmoderada de la presión arterial y de la frecuenciacardíaca [81].

– Morfinomiméticos.La importancia de los analgésicos centrales morfínicos enanestesia pediátrica está bien establecida [84]. Aunque elfentanilo ha sido durante mucho tiempo el morfínico másutilizado, ha sido sustituido poco a poco por el sufentanilo(debido a la mayor manejabilidad y a la menor acumulaciónde este último) [57]. El sufentanilo, muy liposoluble, se fija engran medida a las proteínas plasmáticas [57]. El volumen dedistribución del sufentanilo es idéntico en lactantes, niños yadultos, mientras que el aclaramiento plasmático es mayoren los lactantes y los niños que en los adultos [84]. El fentaniloy el sufentanilo brindan una excelente estabilidadhemodinámica, y su utilización no conlleva prácticamentemodificaciones de las tensiones sistémicas y pulmonares. Encirugía cardíaca pediátrica, en los niños con una edad de7-8 meses, la inyección durante la inducción anestésica defentanilo o de sufentanilo en dosis de 25-75 µg⋅kg–1 para elprimero y de 0,5-2 µg⋅kg–1 para el segundo puede producirbradicardia [38, 43, 57]. Este dato es importante ya que unabradicardia puede ser nefasta en niños en los que, debido ala cardiopatía, el volumen de eyección sistólico estáestrechamente relacionado con la frecuencia cardíaca.

La anestesia con más de 50 µg⋅kg–1 de fentanilo permiteatenuar la intensidad de la hiperglucemia en el curso de lacirculación extracorporal [30].

En los recién nacidos, grandes dosis de sufentanilo atenúanconsiderablemente la elevación de las catecolaminas, tantoantes como durante y después de la circulaciónextracorporal, en comparación con una anestesia en la quese asocie un halogenado y la morfina [1]. Además, elsufentanilo en dosis de 20 µg⋅kg–1 asociado al isofluranoreduce la fracción de eyección del ventrículo izquierdomenos que el halotano o el fentanilo [36]. El sufentanilo esparticularmente interesante en cirugía cardíaca debido a sugran potencia de acción y a su bloqueo de las respuestashemodinámicas nocivas durante los estímulosquirúrgicos [23].

El alfentanilo también se utiliza en cirugía cardíaca. En loslactantes, su eliminación y su semivida de eliminación sonmás cortas, pero el volumen de distribución es comparableal de los adultos [78]. El alfentanilo tiene una duración deacción breve y un inicio de acción rápido, pero la analgesiaresidual postoperatoria es breve y su efecto inótroponegativo, muy marcado, puede ser nocivo [43, 81].

– Curares.Los curares forman parte integrante de la anestesia en lacirugía cardíaca, ya que facilitan la intubación, crean un«silencio» diafragmático y mediastínico durante laintervención y permiten realizar la ventilación artificial enbuenas condiciones. De forma general, la mayor sensibilidada los miorrelajantes en los recién nacidos y los lactantes estáequilibrada por el aumento del volumen de distribución.Los halogenados potencian a todos los curares.

La succinilcolina se utiliza a veces para hacer la intubacióntraqueal de los recién nacidos (0,5-1 mg⋅kg–1) [43, 81]. Su dosis

aumenta en los lactantes (2 mg⋅kg–1) debido al mayorvolumen de distribución.El curare no despolarizante que más se utiliza en cirugíacardíaca pediátrica sigue siendo el bromuro de pancu-ronio (0,05-0,15 mg⋅kg–1), debido a sus efectos para-simpaticolíticos.

Realización práctica de la anestesia en funciónde la cardiopatía

En las cardiopatías congénitas con insuficiencia y sincianosis (cortocircuitos izquierda-derecha), la distensibilidadpulmonar está reducida, las resistencias bronquialesaumentadas, y se necesita una ventilación con volúmenescorrientes y presiones de insuflación elevadas. La anestesiadebe ser profunda. Se debe evitar el agravamiento de lahipertensión arterial pulmonar por la hipoxia y lahipercapnia inducidas por la agitación o sobre todo unaobstrucción de las vías respiratorias superiores. Lareactividad arteriolar pulmonar a veces es importante.Debido a la sobrecarga volumétrica habitual, hay que evitaruna reposición demasiado grande. En estas cardiopatías serecomiendan el sevoflurano, el halotano, el tiopental o elmidazolam y el mantenimiento se puede garantizar por unamezcla de protóxido de nitrógeno y oxígeno al 50%, unadosis baja de halogenado o reinyecciones anestésicasintravenosas [42]. Algunos autores recomiendan técnicas deanestesia analgésicas (opiáceos, pancuronio y oxígeno),sobre todo en los prematuros de peso inferior a 1.500 g parala ligadura del conducto arterioso [76]. Ciertos autorescontraindican la ketamina [42].

En las cardiopatías cianógenas (cortocircuitos derecha-izquierda), la hipoxemia, cuya importancia depende a la vezde la estenosis pulmonar y de la relación entre la resistenciapulmonar y la resistencia sistémica, puede variar con laanestesia general. Una reducción marcada de las resistenciassistémicas bajo anestesia general agrava el cortocircuitoderecha-izquierda y la cianosis. La poliglobulia asociadapuede producir trombosis vasculares, de ahí el interés de lareposición, de la dilución e incluso de la anticoagulaciónpreoperatoria y postoperatoria. Habitualmente no hayinsuficiencia cardíaca ni sobrecarga de volumen y esreducido el riesgo con la reposición vascular. En estascardiopatías, la ketamina no está contraindicada y algunosanestesistas la prefieren [42]. Se pueden utilizar el tiopental,las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo [43]. Sedeben evitar los halogenados, salvo durante el tiemponecesario para colocar una vía venosa, dado el riesgo devasoplejía y de aumento del cortocircuito derecha-izquierda.El mantenimiento se realiza con protóxido de nitrógeno yoxígeno al 50%, salvo en caso de cianosis grave, y conreinyecciones de fentanilo o sufentanilo [43].

En las cardiopatías obstructivas (síndrome de coartación,estenosis aórtica), los anestésicos pueden aumentar laresistencia a la eyección (ketamina) o exponer al riesgo dedepresión miocárdica. Se debe evitar la aparición dearritmias o de una disminución de la precarga. Por estarazón, las técnicas anestésicas utilizadas recurren casisiempre a la asociación de tiopental, benzodiazepinas ymorfínicos [43]. Sin embargo, algunos autores admiten la


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utilización prudente de un halogenado y protóxido denitrógeno [43]. La curarización se realiza casi siempre conpancuronio y la intubación tiene lugar tras 3-4 minutos deventilación con oxígeno puro. Se debe evitar absolutamentela hiperoxia, ya que una PaO2 mayor de 100 mmHg durante2-3 horas puede provocar una fibroplasia retrolenticular [8].

Durante la inducción puede aparecer una arritmia o unabradicardia extrema. La bradicardia refleja suele sertransitoria. Si persiste, se trata mediante la inyección deatropina en dosis de 0,03 mg⋅kg–1. Durante la intubación sepuede producir una arritmia, que generalmente cede conhiperventilación.

La hipotensión arterial se debe evitar absolutamente en losniños cianóticos. Cuando se produce, puede tratarse concloruro de calcio (15-30 mg⋅kg–1) o con un alfamimético(fenilefrina, 5-10 µg⋅kg–1).

INTUBACIÓN Y VENTILACIÓN

La intubación y la ventilación respetan las característicashabituales en los niños y lactantes [26]. La única especificidades la abertura torácica, y por tanto es recomendable optarpor la ventilación basada en los volúmenes más que en laspresiones.

Circulación extracorporal

La circulación extracorporal es una técnica que permite laexclusión transitoria del corazón para realizar la correcciónquirúrgica de una cardiopatía [46]. Puede realizarse ennormotermia (temperatura rectal >32 °C), hipotermiamoderada (temperatura rectal de 26-32 °C) o en hipotermiaprofunda aislada (temperatura rectal <26 °C) o mixta, queasocia hipotermia de superficie e hipotermia de lacirculación. Las técnicas de hipotermia profunda puedenasociarse entonces a un paro circulatorio total durante elperíodo de corrección intracardíaca [46]. El objetivo de estaúltima técnica es disminuir la duración de la circulaciónextracorporal, teniendo en cuenta sus riesgos inherentescuando se prolonga mucho en el lactante: trastornosmetabólicos, complicaciones pulmonares, transudacióncapilar con edema intersticial [12]. Esta técnica facilita lacorrección intracardíaca dejando el campo quirúrgicoexsangüe [10, 46]. La duración de un paro circulatorioprovocad no debe superar los 60 minutos a una temperaturatimpánica de 19 °C. Sin embargo, debido a los riesgosneurológicos, esta técnica ha sido sustituida actualmente porlas técnicas de bajo flujo de circulación (0,5-1 l⋅min–1⋅m–2)en hipotermia entre 20 y 26 °C. En las intervenciones quenecesitan un período corto de circulación extracorporal, latécnica que se emplea con mayor frecuencia es lanormotermia o la hipotermia moderada.

Para realizar la circulación extracorporal es necesario unlíquido de cebado, cuyo volumen depende del tamaño delcircuito y del oxigenador. La composición de este líquidodepende de la masa sanguínea del paciente y del grado dehemodilución deseado. En general, las soluciones de cebadodeben tener una osmolaridad y un contenido de electrólitossimilares al plasma. En los recién nacidos y lactantes, debidoa su escasa masa sanguínea, la relación entre el volumen del

circuito y el volumen sanguíneo es tanto mayor cuanto máspequeño sea el niño. Un líquido de cebado que no contengaproductos sanguíneos produciría una dilución extrema queexigiría recurrir a transfusiones masivas [46]. Parecerecomendable reducir inicialmente este volumen al mínimoy añadir líquidos de reposición durante la circulaciónextracorporal si fuera necesario. Actualmente, gracias a laminiaturización de los circuitos y al perfeccionamiento delos oxigenadores, este volumen es muy pequeño:aproximadamente 240 ml en los recién nacidos y 420 ml enlos niños de 8-15 kg.

La hemodilución, al disminuir la presión oncótica, puedeoriginar una fuga hídrica hacia el tejido intersticial, laconstitución de un edema y el aumento de peso. Por estarazón ciertos equipos han añadido coloides y albúmina al4% (hasta 30 ml⋅kg–1) en el líquido de cebado. La adición deglucosa es una cuestión polémica, esencialmente debido a laimplicación de la hiperglucemia en el agravamiento de lascomplicaciones neurológicas cuando se produce unaccidente isquémico cerebral [2]. El efecto beneficioso de unlíquido de cebado que contenga glucosa sería la reducciónde las necesidades hídricas perioperatorias, con unadisminución de la retención hídrica y del aumento de pesoen el postoperatorio [56]. Normalmente, en los recién nacidosy lactantes, para evitar la hemodilución excesiva, loslíquidos de cebado están constituidos por sangre homóloga(concentrado eritrocítico y plasma) y un volumen desolución que aporte sustancias alcalinas necesarias para elequilibrio iónico, con la intención de obtener un volumende cebado de 400 ml aproximadamente con un hematócritodel 25-30%. La sangre se utiliza según las reglas detransfusión aplicadas en los lactantes menores de 3 meses.

El circuito extracorporal se debe adaptar al peso del pacientey comprende:

– un oxigenador pediátrico con intercambiador térmicoincorporado; la elección depende del rendimiento y de lasuperficie de la membrana, del flujo máximo tolerado y delvolumen de cebado. Las líneas arterial, venosa y deaspiraciones serán lo más cortas posible para limitar losvolúmenes. Se aboga por utilizar tubos de 3/16 de pulgada(0,476 cm) para el conjunto del circuito (niños con pesomenor de 7 kg), tubos de 1/4 de pulgada (0,635 cm) para lalínea venosa y arterial y de 3/16 de pulgada (0,476 cm) paralas aspiraciones (niños con peso de 8-17 kg), líneas arterialesy venosas de 3/8 de pulgada (0,953 cm) y aspiraciones de1/4 de pulgada (0,635 cm) para niños con peso superior a18 kg;

– las bombas, que se eligen según las costumbres de losequipos (bombas de rodillos, centrífugas, incluso deestiramiento).

El gasto teórico (100 ml⋅kg–1 para los recién nacidos) es elque permite garantizar la perfusión de los diferentesterritorios del organismo, pero intervienen diversosparámetros, como el nivel térmico (reducción del índice deperfusión en caso de hipotermia), el grado de hemodilución(índice de perfusión más elevado para aumentar lacapacidad de transferencia) y los cortocircuitossistemicopulmonares (índice de perfusión elevado paracompensar el robo de flujo).


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REALIZACIÓN DE LA CIRCULACIÓNEXTRACORPORAL

Justo antes de colocar las cánulas, el paciente recibe unadosis de heparina, habitualmente de 150-300 UI⋅kg–1, que secontrola determinando el tiempo de coagulación activado,que debe ser superior a 400 segundos. Tras el pinzamientoaórtico, se garantiza la protección miocárdica mediante lahipotermia, completada por la administración de unasolución cardiopléjica (que contiene cristaloides o sangrediluida) a 3-4 °C inyectada en la raíz de la aorta paraobtener una temperatura miocárdica de 11-12 °C. Lasmaniobras de eliminación de burbujas son similares a lasque se realizan en los adultos.

La reperfusión durante el despinzamiento se efectúa a bajapresión, y en general se recupera el ritmo cardíacoespontáneamente. Sin embargo, se puede observar untrastorno de la conducción (bradicardia de la unión, bloqueoauriculoventricular) que suele ser temporal y desaparecedurante el recalentamiento. De persistir, es necesaria laestimulación cardíaca artificial mediante un marcapasosexterno (se colocan sistemáticamente electrodos epicárdicosdespués del tiempo de corrección intracardíaca).

El estado hemodinámico puede mantenerse inestable yprecisar una asistencia circulatoria más o menos prolongaday la instauración de un tratamiento beta-adrenérgico yvasodilatador. Entonces la heparina es neutralizada por laprotamina, en función de la dosis inyectada antes de lacanulación.

ULTRAFILTRACIÓN

Se ha propuesto la ultrafiltración para reducir la sobrecargahídrica y eliminar prostaglandinas proinflamatorias.

Existen dos técnicas de ultrafiltración. La primera es laultrafiltración convencional durante la circulaciónextracorporal. Al ser más bajo el flujo de sangre, es másestable hemodinámicamente, más segura pero menos eficaz.Su utilización se limita al período de la circulaciónextracorporal y más específicamente al período derecalentamiento, en el que el flujo circulatorio, casi normal,permite la ultrafiltración eficaz [71, 89].

La ultrafiltración modificada se realiza al final de lacirculación extracorporal y después de su interrupción. Esmás inestable desde el punto de vista hemodinámico ynecesita que se recaliente la sangre reinyectada [71, 89].

Asociando ambas técnicas, en un primer tiempo laultrafiltración convencional permite eliminar el aumento devolumen generado por la cardioplejía [89]. Secundariamente,la ultrafiltración modificada elimina simplemente la«sobrecarga hídrica». Esta asociación, limitando losvolúmenes líquidos ultrafiltrados, es más tolerable desde elpunto de vista hemodinámico [71].

La ventaja de la ultrafiltración es la reducción de lasobrecarga hidrosalina relacionada con la enfermedadcardíaca y la circulación extracorporal. De este modorestaura el hematócrito, el poder oncótico plasmático, reducela coagulopatía por dilución, mejora las funcionesventilatorias y la hemodinámica y permite eliminar losmediadores de la inflamación [71].

CONCLUSIÓN DE LA CIRCULACIÓNEXTRACORPORAL Y FINAL DE LA INTERVENCIÓN

La interrupción de la circulación extracorporal se decide enfunción de un conjunto de criterios que se deben reunir:temperatura rectal de 36 ºC al menos, hemostasia quirúrgica,frecuencia cardíaca de al menos 130 latidos por minutos,corrección quirúrgica satisfactoria. La suspensión de lacirculación extracorporal debe ser progresiva y seguir laspresiones de llenado, dado que las presiones excesivas sonnocivas. Tras concluir la circulación extracorporal, seefectúan ajustes volémicos mediante aportes sucesivos depequeños volúmenes (10-15 ml si la distensibilidadcardiocirculatoria es baja) por la cánula arterial, utilizandocomo criterios de reposición las presiones obtenidas en lamonitorización y el aspecto del corazón.

Después de la corrección quirúrgica, se modifica lacirculación tanto desde el punto de vista anatómico comofisiológico, y las exigencias pueden ser diferentes. Laintervención quirúrgica puede ser más larga de lo previsto,conllevando una posible disfunción ventricular que serelaciona con el alargamiento del tiempo de pinzamientoaórtico. El tratamiento básico de la disfunción ventricularizquierda se basa en la optimización de la precarga, elaumento del ritmo cardíaco, de la perfusión coronaria y lautilización de fármacos inótropos [95]. Una disfunciónventricular derecha debe tratarse con un aumento de lapresión de perfusión coronaria, de la precarga y confármacos inótropos. Puede ser necesario el tratamientovasodilatador para reducir el trabajo cardíaco.

La hipertensión arterial pulmonar también puede produciruna dificultad para la suspensión de la circulaciónextracorporal por sobrecarga del ventrículo derecho. Eltratamiento consiste en la utilización de fármacos inótropos(dopamina, dobutamina, adrenalina), en ocasiones asociadosa vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato de sodio,fentolamina) para mejorar la contractilidad y la perfusiónmiocárdica (Cuadros 3, 4 y 5). La utilización deinodilatadores (inhibidores de la fosfodiesterasa III, como laamrinona, la enoximona o la milrinona) puede ser unaalternativa interesante [20, 83] La mejoría del flujo pulmonarpor la reducción de la vasoconstricción hipóxica puedeobtenerse mediante la adaptación de la ventilación y laadministración de vasodilatadores. Actualmente seproponen la hiperventilación con reducción de la PaCO2 (a20 mmHg), aumentando el pH a 7,6 y utilizando unvolumen corriente importante (15-25 ml⋅kg–1) con unafrecuencia respiratoria más baja (en los recién nacidos ylactantes es de 15-25 ciclos por minuto), y sobre todo elmonóxido de nitrógeno inhalado.

Si es imposible retirar la circulación extracorporal, se puedeconsiderar la asistencia circulatoria, la contrapulsaciónintraaórtica o asistencias circulatorias más invasivas(derecha, izquierda o ambas, asociadas o no a oxigenaciónextracorporal) [25].

Al final de la intervención, las modificaciones anatómicas yfisiológicas creadas por la corrección quirúrgica, así como elaumento de la impedancia impuesto por la pared torácica yla ventilación mecánica, pueden agravar o provocar una


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disfunción ventricular grave que exige el cierre quirúrgicoen dos tiempos. El cierre definitivo se realiza 24-72 horasdespués de la intervención [38].

Período postoperatorio

Es raro que el despertar se produzca en la mesa dequirófano. Por otra parte es recomendable que la anestesiase prolongue de tal manera que el traslado al servicio dereanimación postoperatoria y la colocación del niño en laincubadora no se vean alterados por una agitaciónintempestiva. Por general, el recién nacido se despiertaalgunas horas después de la intervención.

Las primeras manifestaciones del despertar son una reaccióna los estímulos dolorosos, a las aspiraciones traqueales, unaagitación un poco desordenada que es importante reconocery distinguir de las convulsiones secundarias a un accidenteperoperaotrio conocido (anoxia, bradicardia grave, inclusoparo cardiocirculatorio) o desconocido (embolia gaseosa) yque el tratamiento sedante podría enmascarar. En rarasocasiones se realiza la extubación en el quirófano, la retiradade la ventilación artificial es progresiva, y el momento de laextubación depende de la edad y el peso del niño, de suestado respiratorio y nutricional preoperatorio, del tipo decirugía, de la calidad del resultado quirúrgico, del estadoclínico y de la vía de acceso quirúrgico utilizada(esternotomía, toracotomía).

El traslado del quirófano al servicio de reanimación es, juntoa la inducción, uno de los períodos que implica mayorriesgo [43]. Se hace bajo ventilación artificial con mezcla deaire y oxígeno o con oxígeno puro, casi siempre manual obajo control continuo del electrocardiograma y del pulso.

Al llegar, se coloca al recién nacido en una incubadora(35-36 °C) o, si se trata de una intervención bajo circulaciónextracorporal, preferentemente en una cama calentadora quepermita un acceso lateral mucho más fácil. Los medios decontrol de la función cardíaca (idénticos a los utilizadosdurante el período operatorio) se colocan de inmediato.Simultáneamente, se instaura la ventilación artificialprerregulada. La mezcla de aire y oxígeno se recalienta yhumidifica. Se colocan drenajes pleurales o mediastínicos enaspiración entre -10 y -20 cmH2O según la intervención, laedad o la ausencia de cierre del tórax.

El control de la diuresis suele hacerse mediante una bolsacolectora de orina. Aparte de la cirugía bajo circulaciónextracorporal, la aspiración gástrica no es sistemática, dadoel riesgo de pérdidas hidroelectrolíticas.

CONTROL POSTOPERATORIO

El control es clínico, hemodinámico, biológico y radiológico.Su objetivo esencial es detectar, y si es posible tratar, lo antesposible la aparición de un gasto cardíaco bajo. Losparámetros que se controlan son el color, el tiempo derecoloración cutánea, el calor de los tegumentos, el estadode tensión de la fontanela, la existencia o ausencia depliegue cutáneo, el estado respiratorio medianteauscultaciones repetidas (ventilación simétrica de los doscampos pulmonares, ausencia de crepitantes), la apariciónde hepatomegalia, de galope, de una sacudida torácica que

indique una insuficiencia cardíaca. Se valora la temperaturacentral y cutánea para detectar una mala circulaciónperiférica.Junto al control clínico se realiza un control cardiovascularcontinuo y secuencial. Los parámetros que se controlancontinuamente son el electrocardiograma, la tensión arterial,en ocasiones la presión venosa central, la producción de losdrenajes, la diuresis y los parámetros de la ventilación.Los parámetros analíticos se controlan a la llegada ydespués cada 4-12 horas en función del estado clínico. Sonlos siguientes: gases en sangre, ionograma sanguíneo,hematócrito, glucemia y calcemia. Se hace una radiografíapulmonar de frente al menos cada 12 horas.Se retiran los drenes pleurales o mediastínicos pasadas24 horas, en función de los datos clínicos. La alimentaciónoral se reanuda 4-6 horas después. Se obtienen muestraspara estudios bacteriológicos si fuera necesario. Todos losdías se determina el peso.

APORTES HIDROELÉCTRICOS Y NUTRICIONALES

Teniendo en cuenta la posible sobrecarga hídrica inducidapor la circulación extracorporal y la posible insuficienciacardíaca (bajo gasto postoperatorio), los aportes de líquidosse limitan a 40-50 ml⋅kg–1 en 24 horas e incluso menos(30 ml⋅kg–1 en 24 horas), intentando mantener un aportecalórico suficiente. Los aportes se adaptan en función delbalance de entradas y salidas y de la evolución del peso; lostrastornos electrolíticos se corrigen en función el ionogramaplasmático y urinario [59].

VENTILACIÓN ARTIFICIAL

El empleo de una presión positiva teleespiratoria moderada(siempre inferior a 5 cmH2O) a veces se justifica después deltratamiento de ciertas cardiopatías congénitas. Su objetivoesencial es mejorar la oxigenación y prevenir las atelectasias.Su utilización debe ser lo más breve posible cuando elretorno venoso está comprometido por ausencia de unventrículo derecho funcional (operación de Montan). Sepractica sistemáticamente la aspiración traqueal cada hora,y con más frecuencia si existe obstrucción traqueal, pero encaso de hipertensión arterial pulmonar debe hacerse conprecaución ya que puede ocasionar una crisis.Después de la cirugía cardíaca sin circulación extracorporal,la retirada de la ventilación artificial se inicia desde elmomento en que el niño se despierta, siempre que su estadoclínico lo permita.Después de la cirugía bajo circulación extracorporal, si nohay un gasto bajo, la retirada de la ventilación se hace unavez que el estado clínico lo permita, desde la 4.ª-6.ª hora. Enfunción del estado clínico y del tipo de respirador del quese disponga, se puede hacer una retirada directa o bienutilizar la ayuda inspiratoria. Tras la extubación se prescribesistemáticamente la oxigenoterapia (mascarilla o campanade Hood).La fisioterapia respiratoria se realiza utilizando efectosposturales, la tos provocada y aspiraciones faríngeas.

Dolor postoperatorioLa evaluación del dolor es un desafío sólo aceptadoparcialmente debido a su dificultad de apreciación enlactantes y recién nacidos. Con frecuencia los medios de los


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que se dispone actualmente se practican poco o son pocofiables [2, 44]. Se deben distinguir dos situaciones en el marcodel dolor agudo postoperatorio: el dolor quirúrgico y elrelacionado con la asistencia, los apósitos, las punciones, losdrenajes, etc. [85]. En la práctica, según la evaluación deldolor, se recetan analgésicos de nivel III al principio, quedespués se asocian y finalmente son sustituidos porantálgicos de nivel I.

Complicaciones quirúrgicas

Se pueden observar ciertas complicaciones, cualquiera quesea la lesión congénita operada y la intervención realizada.

COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES

¶ Bajo gasto cardíaco postoperatorio

Es una insuficiencia cardiocirculatoria producida por unaafectación cardíaca primitiva izquierda, derecha o total quecausa una incapacidad de satisfacer las necesidadesmetabólicas del organismo por hipoperfusión tisular. Lacausa más frecuente es la inadaptación del corazón a laintervención quirúrgica realizada. En casos más raros setrata de una protección miocárdica peroperatoria imperfecta,una lesión no prevista en el preoperatorio o una lesiónresidual. La ecocardiografía es una gran ayuda para eldiagnóstico etiológico. Permite diferenciar las causaspuramente cardíacas y los factores intricados, como underrame pericárdico compresivo.

La imposibilidad de que el ventrículo izquierdo vacíecompletamente su contenido produce distalmente unadisminución del gasto cardíaco, una hipoperfusión renal queprovoca la activación del sistema renina-angiotensina y unaretención hidrosalina. Proximalmente, aumentan el volumeny la presión telediastólica ventricular izquierda, el volumenvenoso pulmonar y la presión capilar pulmonar. Ladisfunción ventricular derecha es secundaria a lainsuficiencia ventricular izquierda o primitiva. El gastocardíaco bajo se manifiesta por signos como palidez,trastornos vasomotores, taquicardia o bradicardia, descensode la temperatura cutánea, elevación de la temperaturacentral, desincronización del respirador, oliguria o anuria ya veces crisis convulsivas. Los signos hemodinámicos son:disminución de la presión arterial, casi siempre condisminución de la diferencial, aumento de las presiones dellenado (presiones auriculares derecha e izquierda) yoligoanuria. Los signos analíticos muestran acidosismetabólica, con hiperlactatemia, elevación rápida de la ureaen sangre, hipoglucemia y coagulación intravasculardiseminada.

Se observa con mayor frecuencia después de realizarintervenciones que impliquen la corrección completa de lacardiopatía [51]. Puede verse favorecida por la aparición deun trastorno del ritmo o un trastorno de la conduccióngrave.

La determinación de las presiones de llenado y sobre todola ecocardiografía permiten precisar el origen derecho oizquierdo de la insuficiencia cardíaca, guiar el tratamiento y

la reposición vascular. La presión arterial pulmonarraramente se controla en el período neonatal. Su elevaciónbrusca o la persistencia de un nivel elevado puede originarun gasto bajo por insuficiencia cardíaca derecha aguda, aveces con paso a un bloqueo auriculoventricular completo,o aparición brusca de un paro cardíaco.El tratamiento conlleva la corrección de los trastornosanalíticos observados, la reposición vascular o, por elcontrario, la restricción hídrica según los datosecocardiográficos, el empleo de fármacos inótropospositivos, vasodilatadores, diuréticos, y el restablecimientode la calcemia [43] (Cuadros 3, 4 y 5).Si la presión arterial se mantiene, el tratamiento que resultaeficaz con mayor rapidez es el tratamiento vasodilatador,que reduce las condiciones de carga. La nitroglicerina siguesiendo un vasodilatador manejable, eficaz pese a suactividad notablemente predominante en el sector venoso.Se utiliza en dosis de 0,25-1 µg⋅kg–1⋅min–1, en perfusiónvenosa continua. También se ha propuesto el nitroprusiatode sodio debido a su acción rápida y breve, en una dosis de0,5-6 µg⋅kg–1⋅min–1. Su acción es sustituida por laadministración de un inhibidor de la enzima de conversiónde la angiotensina cuando el estado hemodinámico estáestabilizado y la vía oral se puede utilizar fácilmente.En caso de agravamiento secundario en pacientes yaextubados, el aporte de la ventilación artificial puede serdecisivo en un paciente extenuado.La isoprenalina, la dopamina, la dobutamina y la adrenalinason fármacos inótropos de elección por su acción beta-adrenérgica [93, 95]. La dobutamina se utiliza con frecuenciacomo primera elección. Tiene un efecto inótropo potente yes poco arritmógena. Las dosis utilizadas son de5-15 µg⋅kg–1⋅min–1. La isoprenalina produce una aceleracióncardíaca y una vasodilatación periférica y pulmonar. Susinconvenientes son las arritmias ventriculares, un aumentoimportante del consumo miocárdico de oxígeno y un posibleefecto de robo sanguíneo renal. La dosis es de 0,01-0,5 µg⋅kg–1⋅min–1 [ 9 3 ]

. Se reserva sobre todo para eltratamiento de las bradicardias que reaccionan mal a laestimulación cardíaca artificial.La acción de la dopamina depende de la dosis. Con dosisbajas, inferiores a 5 µg⋅kg–1⋅min–1, produce vasodilataciónrenal y esplácnica y reduce las resistencias sistémicas. Entre5 y 10 µg⋅kg–1⋅min–1, la acción inótropa es más marcada. Porencima de 10 µg⋅kg–1⋅min–1, aparece un efecto alfavasoconstrictor [93, 95].La adrenalina, para dosis de 0,05-0,5 µg⋅kg–1⋅min–1, aumentala tensión arterial, principalmente porque incrementa elgasto cardíaco. Con estas dosis, las resistencias vascularesno se ven afectadas y la frecuencia cardíaca tiende aaumentar. Con dosis de 0,5-1 µg⋅kg–1⋅min–1, la presiónarterial aumenta por efecto conjunto del aumento del gastocardíaco y de las resistencias sistémicas, y la frecuenciacardíaca se mantiene estable [95].Los inhibidores de las fosfodiesterasas III también se puedenutilizar. Sus efectos hemodinámicos se manifiestan por unaumento del índice cardíaco, del volumen de eyecciónsistólica, una reducción de las presiones de llenadoizquierdo y derecho, mientras que la presión arterial y lafrecuencia cardíaca apenas se modifican. El efectovasodilatador pulmonar parece interesante si existehipertensión pulmonar asociada [93].


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La digoxina puede utilizarse en la insuficiencia cardíacainfantil. La dosis depende de la vía de administración, delpeso del niño y de la gravedad de su estado cardíaco yrenal. Tras haber corregido posibles trastornoshidroelectrolíticos, el tratamiento de carga (40 µg⋅kg–1⋅día–1)se administra por vía intravenosa en 12-24 horas en 2 o 3inyecciones. El tratamiento se mantendrá adaptando la dosisen función de la concentración de digoxina en sangre. Eltratamiento diurético es otro aspecto del tratamiento de lainsuficiencia cardíaca, ya que las manifestacionescongestivas de una precarga demasiado elevada sonfrecuentes. El medicamento de elección es la furosemida, unfármaco muy manejable, de acción rápida, que se puedeadministrar por vía intravenosa o por vía oral. La dosis deltratamiento de carga es de 1-2 mg⋅kg–1, que se puede repetiral cabo de unas cuantas horas. La adición de un tratamientoantialdosterona puede ser necesaria si existehiperaldosteronismo, secundario a la reducción del gastocardíaco.Si el bajo gasto está relacionado con la aparición de unbloqueo auriculoventricular, se inicia de inmediato laestimulación cardíaca artificial mediante electrodosepicárdicos.La existencia de una coagulación intravascular diseminadapuede exigir el tratamiento con heparina (100-150 UI⋅kg–1

en 24 horas) asociado en ocasiones a la administración defactores de coagulación y en casos extremos a la transfusiónde sangre. Si no se administra un tratamiento adaptado yrápido para el bajo gasto cardíaco, se produce la evolucióninexorable hacia la falla multiorgánica.

¶ Trastornos del ritmo

La amiodarona se utiliza en las taquicardias ventriculares.Por vía oral, el tratamiento de carga es de 500 mg⋅m–2 y semantiene hasta la reducción del trastorno del ritmo. Eltratamiento de mantenimiento es de 150-250 mg⋅m–2, 5 díaspor semana. Hay que controlar que no se produzca unabradicardia excesiva, así como la función tiroidea [58]. Lacardioversión (choque de 2-6 julios por kg) está indicada deentrada en caso de trastornos del ritmo graves queproduzcan un colapso o después de que hayan fracasadootros tratamientos [13, 69].

¶ Paro cardiocirculatorio

La asistolia se debe a menudo a una insuficiencia ventricularderecha aguda que produce un bloqueo auriculoventricularo más raramente una fibrilación ventricular o unadisociación electromecánica. Puede estar favorecida por untrastorno de la ventilación, una hemorragia malcompensada, un trastorno de la potasemia y sobre todo poruna elevación brusca de la presión arterial pulmonar que seproduzca, por ejemplo, en el curso de las aspiracionesendotraqueales; también puede ser secundaria a untaponamiento. Hay que restaurar lo antes posible unahemodinámica satisfactoria, practicando las maniobrashabituales de reanimación.

¶ Hipertensión arterial pulmonar aguda

La existencia de una cardiopatía congénita con uncortocircuito izquierda-derecha causa un excesivo flujopulmonar que produce después una elevación de las

resistencias vasculares pulmonares [86]. El tratamiento de lahipertensión arterial pulmonar postoperatoria sigue siendouno de los problemas más difíciles de resolver en la cirugíacardíaca. El tratamiento se centra en la reducción de lasresistencias vasculares pulmonares para evitar o tratar unadisfunción del ventrículo derecho. Las primeras medidasterapéuticas consisten en la hiperventilación (en general,manual), que permite producir hipocapnia, mejorar laoxigenación, tratar una posible acidosis o hipotermia yutilizar la sedación, incluso los curares. El uso de fármacosinótropos, ya sean convencionales o del tipo de losinhibidores de las fosfodiesterasas, es clásica en el marco dela insuficiencia ventricular derecha postoperatoria [34].

El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en sí sebasa en la utilización de fármacos vasodilatadores, queidealmente deberían tener una acción específicapulmonar [22, 73]. La nitroglicerina, el nitroprusiato de sodio,la hidralazina, el nifedipino, la tolazolina y la fentolamina,que se han utilizado en esta indicación, actúandesafortunadamente sobre las resistencias vascularessistémicas, lo que limita su utilización [47, 73].

El único vasodilatador pulmonar específico es actualmenteel monóxido de nitrógeno inhalado [60]. Puede producir unauténtico desbloqueo pulmonar, con reducción de laspresiones arteriales pulmonares, mejora de las tensionesarteriales sistémicas y elevación de la SvO2

[34, 35]. En losniños operados de una cardiopatía congénita conhipertensión arterial pulmonar, el monóxido de nitrógenoinhalado puede permitir el tratamiento de las crisishipertensivas pulmonares graves [35, 80]. La administración demonóxido de nitrógeno se hace casi siempre en el circuitoinspiratorio, entre el respirador y el paciente, lo más cercaposible de éste (con frecuencia a la altura de la pieza en Y),lo que evita el estancamiento del monóxido de nitrógeno enel respirador. Hay que controlar la metahemoglobinemia(2 veces al día), la presión en la botella de monóxido denitrógeno y el flujo administrado. Los riesgos de toxicidadrelacionados con el empleo del monóxido de nitrógeno eninhalación con concentraciones inferiores a 40 partes pormillón (ppm) de moléculas son mínimas, lo que permiteadministraciones de gran duración. Las dosis de monóxidode nitrógeno inhalado se sitúan generalmente entre 10 y15 ppm. La retirada del monóxido de nitrógeno debe serprogresiva, ya que expone a la reaparición de lahipertensión arterial pulmonar por efecto de rebote. Estoexige establecer un enlace, administrando por víaintravenosa o por vía oral una sustancia «donante demonóxido de nitrógeno» (molsidomina). La formación dedióxido de nitrógeno es proporcional al tiempo de contactodel monóxido de nitrógeno con el oxígeno, a la FiO2 y alcontenido inicial de monóxido de nitrógeno de la mezcla.Por tanto, la formación de dióxido de nitrógeno es menor sise utiliza un respirador con circuito abierto, que evitacualquier estancamiento del monóxido de nitrógeno enpresencia de oxígeno. Además, en raras ocasiones las FiO2

superan en cirugía cardíaca 0,6, lo que minimiza laformación de dióxido de nitrógeno. Utilizando unaconcentración inicial de monóxido de nitrógeno bastantebaja en la botella que contiene la mezcla de monóxido denitrógeno y nitrógeno (225 ppm, por ejemplo), la


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concentración de dióxido de nitrógeno es inferior a 1 ppm.En conclusión, con el monóxido de nitrógeno inhalado sedispone de un auténtico vasodilatador pulmonar específico,de fácil empleo, y cuyo riesgo tóxico, en las dosis utilizadasactualmente, parece ser menor en comparación con losefectos beneficiosos.

COMPLICACIONES HEMORRÁGICAS

Pueden ser de origen quirúrgico y entonces es precisa unareintervención para hacer la hemostasia [18]. También puedenser secundarias a un trastorno de la coagulación (defecto deneutralización de la heparina, aparición de un efecto derebote, disminución de los factores de la coagulación tras lacirugía bajo circulación extracorporal) o aparecer en elmarco de una coagulación intravascular diseminadaposterior a un shock cardiogénico o a un estado séptico.Si el drenaje para la evacuación es defectuoso, puedenproducir un taponamiento que precisará la reintervencióninmediata para realizar la evacuación y la hemostasia.

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS

Son bastante frecuentes y a veces son previas a laintervención. Puede tratarse de:

– una obstrucción traqueobronquial, que necesita lahumidificación para prevenir la formación de taponesmucosos, así como aspiraciones endotraqueales repetidascon fisioterapia respiratoria intensiva;

– trastornos de la ventilación, como atelectasias, quepuedan precisar una aspiración bronquial;

– un edema pulmonar, casi siempre de origenhemodinámico;

– derrames pleurales serohemáticos o francamentehemáticos, en raras ocasiones un quilotórax o unneumotórax que se deberá drenar rápidamente;

– trastornos de la ventilación relacionados con una parálisisfrénica [66, 90].

COMPLICACIONES RENALES

Son del tipo de la insuficiencia renal aguda funcional,orgánica o mixta (oliguria con aumento de la potasemia, lauremia, la creatininemia y la calcemia). Están favorecidaspor la aparición de un bajo gasto cardíaco postoperatorio ypor un estado séptico. La utilización de diuréticos engrandes dosis es el principal tratamiento para evitar laoligoanuria. Si la función renal no mejora con elrestablecimiento de un estado hemodinámico satisfactorio yel tratamiento diurético, se puede plantear la diálisisperitoneal [77]. Las técnicas de hemodiálisis no se puedenutilizar en los recién nacidos ni en los lactantes.

COMPLICACIONES METABÓLICAS

Pueden ser múltiples: trastornos de la hidratación, comohiperhidratación extracelular, intracelular o mixta odeshidratación; trastornos de la natremia (casi siempre setrata de una hiponatremia secundaria a una pérdida desodio mayor que la pérdida de agua, a consecuencia de untratamiento diurético o a veces por dilución; en rarasocasiones se trata de una hipernatremia, que puedeobservarse después de utilizar dosis grandes de bicarbonato

de sodio); trastornos de la potasemia (hipopotasemia, quese observa sobre todo después de la cirugía bajo circulaciónextracorporal, hiperpotasemia por anuria u oliguria, amenudo consecutiva a una fase de choque y de oligoanuria);hipocalcemia, que se observa frecuentemente en reciénnacidos con bajo gasto; hipoglucemia o hiperglucemia (laextremada gravedad neurológica de la hipoglucemiajustifica que se realice un control minucioso); trastornos delequilibrio acidobásico como la acidosis metabólicaconsecutiva a un gasto bajo, un paro circulatorio, acidosisrespiratoria por tratornos de la ventilación, alcalosisrespiratoria por hiperventilación, alcalosis metabólica(furosemida, aspiraciones gástricas, administración excesivade alcalinos) [14].

COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS

Son del tipo del coma o de las crisis convulsivas, y puedenser secundarias a una embolia gaseosa, una hemorragiacerebral o una coagulación intravascular diseminada, unparo circulatorio con un bajo flujo cerebral prolongado [16].El tratamiento suele ser sintomático; en caso de emboliagaseosa confirmada, se debe plantear la oxigenoterapiahiperbárica.

COMPLICACIONES DIGESTIVAS

Se observan cuando existe un gasto bajo y son del tipo de ladilatación gastroduodenal, el síndrome suboclusivo, laenterocolitis necrosante de mal pronóstico y después deltratamiento de la coartación, y de tipo hemorrágico [4, 94].

COMPLICACIONES INFECCIOSAS

Las complicaciones sépticas son graves en este contexto(septicemias, complicaciones pulmonares). Están favorecidaspor la reanimación prolongada, la cantidad de catéteresnecesarios para realizar el control y el tratamiento y por laexistencia de una insuficiencia cardíaca. Se deben detectar ytratar rápidamente [70].

Se puede observar una hipertermia grave en caso de gastobajo o de infecciones graves. Constituye un peligro para elcerebro (crisis convulsivas) y exige la aplicación rápida detratamiento: enfriamiento externo (bolsas de hielo en lacabeza y el triángulo de Scarpa), antipiréticos por víaintravenosa (salicilatos, paracetamol) y en ocasiones lacurarización.

Trasplante cardíaco

En los niños que sufren una malformación cardíacacompleja sin posibilidad de corrección quirúrgica o en losniños que padecen una miocardiopatía grave, el trasplantecardíaco constituye el último recurso (los niños quepresentan un síndrome de hipoplasia de la parte izquierdadel corazón, por ejemplo, son candidatos al trasplantecardíaco, dado el carácter mortal de esta malformación). Sepuede hacer el trasplante cardíaco desde el períodoneonatal, en el que la tolerancia inmunitaria es mejor [6]. Laanestesia se realiza con carácter urgente en un niño bajotratamiento de la insuficiencia cardíaca y que a veces no estáen ayunas. Entonces se suele hacer una secuencia deinducción rápida. Los halogenados son los productos


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anestésicos que se deben evitar siempre que sea posible, yaque provocan una disminución del cronotropismo cardíaco.La isoprenalina se utiliza normalmente en el períodopostoperatorio para mantener la frecuencia cardíaca enniveles aceptables, ya que el corazón desnervado presentaun predominio parasimpático. El tratamiento postoperatoriose desarrolla de forma similar al de los adultos.La asistencia postoperatoria concierne esencialmente altratamiento inmunosupresor. El tratamiento de inducciónincluye clásicamente una tetraterapia con corticoides,ciclosporina, azatioprina (o micofenolato) y globulinasantilinfocíticas (policlonales o monoclonales).Secundariamente, el tratamiento se reduce a una triterapia(supresión de las globulinas antilinfocíticas) con una dosis

reducida de corticoides [6]. La utilización de medidas dehigiene estrictas relacionadas con la asistencia de lospacientes inmunodeprimidos, así como la instauración demétodos de detección y tratamiento del rechazo constituyenlos puntos más importantes de la reanimación a corto plazo.Pese al avance del tratamiento preventivo, los rechazossiguen siendo la mayor preocupación; a los 5 años, laslesiones coronarias son frecuentes, lo que refleja un rechazocrónico que empeora claramente el pronóstico [6, 67]. Tambiénhay que destacar las complicaciones, sobre todo renales, deltratamiento inmunosupresor.La realización de biopsias miocárdicas para detectar elrechazo suele ser delicada y se da preferencia al controlecocardiográfico.

Puntos esenciales• La existencia de una malformación cardíaca congénita es una posibilidad que dista mucho de ser excepcional.• El desarrollo del corazón, que deriva del mesodermo, se caracteriza por una organización secuencial y por el

tabicamiento de las cavidades y los orificios.• La etiología de las cardiopatías congénitas asocia un factor exógeno y una predisposición hereditaria.• Las cardiopatías congénitas se caracterizan por la presencia de anomalías del tabicamiento, asociadas o no a lesiones

obstructivas, que producen comunicaciones entre la circulación sistémica y pulmonar. La tolerabilidad de lacardiopatía se valora en función de su repercusión en la hematosis, el flujo circulatorio, la función renal y lahemostasia.

• Las cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha producen un aumento del flujo pulmonar y sobrecargade volumen de las cavidades cardíacas, que puede producir signos de insuficiencia cardíaca. La anestesia debe serprofunda y se recomiendan los halogenados, el tiopental, el midazolam y los opiáceos. Algunos autores contraindicanla ketamina.

• Las cardiopatías congénitas con cortocircuito derecha-izquierda tienen en común la desaturación de la sangre arterialsecundaria a la contaminación por sangre venosa sistémica con poliglobulia. Se pueden utilizar la ketamina, eltiopental, las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo. Se deben evitar los halogenados.

• En las cardiopatías obstructivas, se deben evitar los anestésicos que pueden aumentar la resistencia a la eyección oimplicar un riesgo de depresión miocárdica, de arritmia y de reducción de la precarga.

• Se puede realizar la circulación extracorporal en normotermia, en hipotermia moderada, hipotermia profunda aisladao mixta que asocie hipotermia superficial e hipotermia de la circulación.

• El tratamiento del bajo gasto postoperatorio implica la corrección de los trastornos analíticos, la reposición vascular ola restricción hídrica según los datos ecocardiográficos, el empleo de fármacos inótropos positivos, vasodilatadores,diuréticos y el restablecimiento de la concentración de calcio ionizado en sangre.

• Se puede hacer un trasplante cardíaco desde el período neonatal, en el que es mejor la tolerabilidad inmunitaria.


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AutoevaluaciónPreguntas

IA - Las cardiopatías congénitas se observan en 7-8 casos de cada 1.000 recién nacidos vivosB - Las anomalías del desarrollo de los cojinetes endocárdicos producen muchas malformaciones cardíacasC - Las anomalías del tabicamiento de las aurículas son una de las causas menos frecuentes de cardiopatías congénitasD - La atresia tricúspide se asocia siempre a comunicación interauricular, comunicación interventricular, atrofia del

ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo izquierdoE - La tetralogía de Fallot es la anomalía del tronco y del cono arterial más frecuente

IIA - La circulación del corazón fetal tiene lugar en paralelo gracias al agujero oval y al conducto arterioso, cuya

permeabilidad depende de las prostaglandinas EB - La circulación pulmonar fetal es importante debido a las bajas resistencias vascularesC - Al nacer, los primeros movimientos respiratorios se asocian a una disminución del flujo pulmonar por aumento de las

resistencias pulmonaresD - En el momento del nacimiento, el conducto arterioso se contrae por el efecto del oxígeno y el descenso de las

concentraciones de prostaglandinas E circulantesE - Al nacer, el cierre funcional del conducto arterioso tiene lugar en menos de 24 horas

IIIA - En el 80% de los casos, se desconoce el origen de las cardiopatías congénitasB - En un cortocircuito derecha-izquierda, la semiología radiológica muestra cardiomegalia e hipervascularización

pulmonarC - En un cortocircuito izquierda-derecha, la semiología radiológica muestra pulmones hipovascularizados y arterias

pulmonares difícilmente visiblesD - En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), se acelera la farmacocinética

de los anestésicos volátilesE - En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), la farmacocinética de los

anestésicos intravenosos se lentificaIV

A - En las cardiopatías con flujo pulmonar reducido (cortocircuito derecha-izquierda), la administración demasiadorápida del anestésico intravenoso puede producir una sobredosis

B - En la tetralogía de Fallot, el flujo pulmonar es inversamente proporcional al flujo sistémicoC - En los lactantes o recién nacidos, sólo se deberán cerrar las comunicaciones interauriculares con insuficiencia

cardíacaD - La comunicación interventricular representa menos del 5% de las cardiopatías congénitasE - La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15% de las cardiopatías congénitas

VA - Ante un conducto arterioso persistente, el principal riesgo en un paciente con un cortocircuito pequeño es la

endocarditis infecciosaB - El conducto auriculoventricular completo se asocia con mayor frecuencia a la trisomía 21C - Las cardiopatías congénitas, con cortocircuito derecha-izquierda, tienen en común la desaturación de la sangre

arterial secundaria a la contaminación por sangre venosa de origen sistémicoD - En la tetralogía de Fallot se asocian dextroposición de la aorta, comunicación interventricular, estenosis pulmonar e

hipertrofia del ventrículo derechoE - En la tetralogía de Fallot, la disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la cianosis

VIA - La coartación de la aorta representa el 2% de las cardiopatías congénitas con predominio femeninoB - En la coartación aórtica, la persistencia del conducto arterioso permeable que desemboque distalmente en la zona

estenótica puede garantizar la vascularización de la parte inferior del cuerpo durante el período neonatalC - En la estenosis aórtica congénita, la afectación supravalvular es la más frecuenteD - La muerte súbita por esfuerzo puede ser la primera manifestación de una estenosis aórtica congénita cerradaE - La estenosis mitral congénita se suele producir casi siempre de forma aislada

VIIA - En la transposición de los grandes vasos, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria ventricular nace del

ventrículo izquierdoB - En la transposición de los grandes vasos, la circulación menor y mayor se colocan en serie, y no en paraleloC - En la transposición de los grandes vasos, la creación de una comunicación interauricular, asociada al mantenimiento

de la permeabilidad del conducto arterioso, permite mejorar la oxigenación del recién nacidoD - En las cardiopatías congénitas, la gravedad de la hipoxemia se evalúa más por el grado de desaturación arterial de

oxígeno que por la presencia de acidosis metabólicaE - En las cardiopatías congénitas, una acidosis que persista después de la alcalinización y la ventilación asistida con

una FiO2 de 0,9 o de 1 generalmente tiene mal pronóstico


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VIIIA - Actualmente, la perfusión de prostaglandina E1 se ha convertido en el paso previo obligatorio en el tratamiento de

todas las cardiopatías ductodependientes, con obstrucción de la parte derecha o izquierda del corazónB - En el preoperatorio, el restablecimiento o el mantenimiento del conducto arterioso permite casi siempre recuperar

una hematosis o un flujo circulatorio correcto.C - En los recién nacidos o los lactantes en estado de insuficiencia cardíaca o respiratoria, la premedicación con un

vagolítico debe ser sistemáticaD - En el curso de la cirugía de las cardiopatías congénitas, se debe purgar minuciosamente el aire de los tubos, dado el

mayor riesgo de embolia gaseosa sistémicaE - La asociación de anestesia locorregional y anestesia general está formalmente contraindicada en la cirugía cardíaca

infantil

IXA - El protóxido de nitrógeno está contraindicado cuando existe una cianosis importanteB - En los niños que sufren una cardiopatía, la repercusión cardiovascular del midazolam es importanteC - La obtención de una frecuencia cardíaca de 130 latidos por minuto como mínimo es un requisito necesario antes de

decidir detener la circulación extracorporalD - En las cardiopatías congénitas sin cianosis (cortocircuito izquierda-derecha), la distensibilidad pulmonar aumenta y

las resistencias bronquiales disminuyenE - En las cardiopatías cianógenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reducción marcada de las resistencias sistémicas

bajo anestesia general causa una reducción del cortocircuito derecha-izquierda y de la cianosis

XA - En las cardiopatías cianógenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reposición vascular expone fácilmente a la

sobrecarga volémicaB - En las cardiopatías cianógenas, la ketamina está contraindicada formalmenteC - En las cardiopatías obstructivas (síndrome de coartación, estenosis aórtica), la ketamina puede aumentar la

resistencia a la eyecciónD - En niños cianóticos, se debe evitar a toda costa la hipotensión arterialE - Durante la circulación extracorporal, la duración del paro circulatorio provocado no debe ser mayor de 60 minutos a

19 ºC

XIA - En el postoperatorio de la cirugía cardíaca o de cardiopatías congénitas, los aportes líquidos se limitarán a 50 ml/kg

en 24 horasB - En caso de hipertensión arterial pulmonar, la aspiración traqueal se realizará con precauciónC - La digoxina está formalmente contraindicada en la insuficiencia cardíaca infantilD - La utilización de monóxido de nitrógeno inhalado está contraindicada en los niñosE - El trasplante cardíaco se puede hacer desde el período neonatal, y su tolerancia inmunitaria es mejor que en los niños

de mayor edad

Respuestas

IA - VerdaderoB - VerdaderoC - Falso: es lo contrarioD - VerdaderoE - Verdadero

IIA - VerdaderoB - FalsoC - Falso: es lo contrarioD - Verdadero: se trata en particular de las prostaglandinas E1: fundamentalmente su producción es placentaria y sueliminación pulmonarE - Falso: El flujo del conducto arterioso desaparece por completo en 1 a 8 días. Su cierre anatómico por tejido fibroso serealiza en 1 a 4 meses

IIIA - VerdaderoB - Falso: es lo contrarioC - Falso: es lo contrarioD - Verdadero: debido a la captación pulmonar aceleradaE - Verdadero


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IVA - VerdaderoB - Verdadero: cualquier disminución de las resistencias arteriales sistémicas produce una reducción de la perfusión

pulmonar asociada a un aumento del cortocircuito derecha-izquierda. Como resultado, aumenta la hipoxiaC - VerdaderoD - Falso: representa el 20% de las cardiopatías congénitasE - Verdadero: las causas más frecuentes son la rubéola, la prematuridad con dificultad respiratoria neonatal, los

factores familiares y la vida en zonas de gran altitud

VA - VerdaderoB - VerdaderoC - VerdaderoD - Verdadero: la consecuencia de estas lesiones es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierdaE - Verdadero

VIA - Falso: la coartación de la aorta representa el 10% de las cardiopatías congénitas con predominio masculinoB - Verdadero: mientras se espera el tratamiento quirúrgico, se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso

mediante la perfusión de prostaglandinas E1

C - Falso: la forma más frecuente es la forma valvular (55%) y después la forma subvalvular (37%). La formasupravalvular es la menos frecuente (3%)

D - VerdaderoE - Falso: casi siempre se trata de una malformación embriológica, como prueba la asociación frecuente a otras

anomalías congénitas: coartación, estenosis aórtica valvular o subvalvular

VIIA - Verdadero: existe una discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular (la aurícula derecha

comunica con el ventrículo derecho y la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo)B - Falso: es lo contrarioC - VerdaderoD - Falso: es lo contrario. La existencia de una acidosis metabólica revela el sufrimiento celular. En general, cuando la

saturación de oxígeno es superior al 50%, no existe acidosis metabólica salvo en caso de una insuficiencia cardíacaasociada

E - Verdadero

VIIIA - VerdaderoB - VerdaderoC - Falso: la atropina sólo se administrará para corregir una bradicardia. Ésta puede originar un descenso del gasto

cardíaco y de la presión arterial, un aumento de las resistencias arteriales pulmonares y un agravamiento delcortocircuito derecha-izquierda

D - Verdadero: dado que siempre es posible que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un cortocircuitobidireccional o que se puede hacer bidireccional si se produce un descenso de la presión arterial

E - Falso: se propone esta asociación para realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y postoperatoria. Elbloqueo simpático inducido por los anestésicos administrados en la anestesia locorregional antes de los 8 añosinfluye poco en la hemodinámica

IXA - Verdadero: en efecto, aunque el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la caída del gasto cardíaco

que se observan en los adultos no se encuentran en los niños, las embolias gaseosas que favorecen pueden causar unaccidente vascular en caso de cortocircuito derecha-izquierda

B - FalsoC - Verdadero: la interrupción de la circulación extracorporal se decide siguiendo un conjunto de criterios que se deben

cumplir sin excepción: frecuencia cardíaca al menos igual a 130 latidos por minuto, temperatura rectal de 36 ºCcomo mínimo, hemostasia y corrección quirúrgica satisfactorias

D - Falso: es lo contrario. Esto impone la ventilación con volúmenes corrientes y presiones de insuflación elevadosE - Falso: es lo contrario


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XA - Falso: habitualmente no hay insuficiencia cardíaca y el riesgo que implica la reposición vascular es bajoB - FalsoC - VerdaderoD - Verdadero: su tratamiento se basa en el cloruro de calcio (15-30 mg/kg) o un alfamimético (fenilefrina, 5-10 µg/kg)E - Verdadero

XIA - Verdadero: teniendo en cuenta la posible sobrecarga hídrica inducida por la circulación extracorporal y la posibleinsuficiencia cardíaca, los aportes líquidos se limitarán a 50 ml/kg en 24 horas, o incluso menos (30 m/kg en 24 horas).Estos aportes se adaptarán en función del balance de entradas y salidas y de la evolución del pesoB - Verdadero: puede inducir una crisis hipertensiva arterial pulmonarC - FalsoD - FalsoE - Verdadero


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anestesia cirugía cardiaca niño emc

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