Domínguez Villa Francisco X.Gama Brambila Rodrigo A.

Núñez Luna Isboset G.Vargas Neri Lucero de C.

Grupo: 2602

Universidad Nacional Autónoma de México.

Facultad de Estudios Superiores Cuautitlán.

Análisis Bioquímico Clínicos I

Anemias Hipoplásicas: Aspectos Generales.

Definición. También

denominados síndromes hipoproliferativos.

Asociadas con hipocelularidad crónica de la medula ósea.

“Hipoplasia” es un termino que generaliza la disminución de elementos celulares de la médula ósea.

Clasificación Adquiridas.

Pueden ser

clasificadas como

idiopáticas o

secundarias

Las idiopáticas suelen

afectar a individuos

jóvenes y las

secundarias a adultos.

La exposición a agentes

ambientales puede

hacer de la anemia una

condición permanente o

temporal

Constitucionales.

Estas anemias están

asociadas con fallas

crónicas en la medula

ósea.

Puede estar asociada a

otros condiciones

congénitas.

Es una forma rara de

anemia, y generalmente

los defectos pueden

medirse de manera

cualitativa o

cuantitativa.

Etiología de las anemias aplásicas

adquiridas.

Idiopática.

No tiene origen bien

definido. (50-70%)

Fármacos. (20-30%)

Se teoriza que ciertos

fármacos no son

metabolizadas de forma

correcta, dañando la

medula ósea o por

inducción de una

reacción de supresión

inmune de la medula.

Ej. Clorafenicol.

Agentes químicos tóxicos como el benceno

Radiación ionizante.

Agentes infecciosos como el virus de Epstein-Barr

Síndromes mielodisplásicos.

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.

Por desórdenes metabólicos y endocrinos (poca estimulación por parte de la eritropoyetina)

Etiología de las anemias aplásicas

adquiridas.

Etiología de las anemias aplásicas

congénitas. Fanconi.

Un desorden autosómico recesivo (1 en 600 casos) que se caracteriza por una progresiva hipoplasia de medula.

Asociada con otros desordenes como retraso mental, hipogonadismo, displasia ósea etc.

La prueba definitoria para confirmar esta condición es la prueba de rompimiento cromosomal; que consiste en la evaluación de la capacidad de recuperación que tiene el ADN frente a especies reactivas de O.

Otros desórdenes aplásicos de

células eritroides. Aplasia de células

eritroides.

Síndrome Diamond-Blackfan.

Esta es una aplasia hemática pura rara que se manifiesta normalmente durante los primeros meses de vida.

Se teoriza que se debe a un defecto en los receptores de células precursoras para la EPO . La interacción defectuosa ocurre en alguno de los pasos de diferenciación y proliferación de células

Cuadro clínico.

Anemia Normocrómica en el primer año de vida.

Reticulocitopenia.

EPO incrementada.

Cuenta normal o ligeramente baja de leucocitos.

Cuenta normal o ligeramente alta de plaquetas.

La hemoglobina fetal aumenta, HbF, del 5 a 25%

Pruebas especificas para el Dx y

hallazgos clínicos. Sangre periférica.

Pancitopenia.

Poiquilocitosis y anisocitosis leve.

Reticulocitos disminuidos (Cuenta debe ser en valores absolutos)

Aumento de la proporción de neutrófilos en banda con respecto a segmentados.

Los gránulos de los neutrófilos son mas grandes y tiñen de color rojo.

Pruebas especificas para el Dx y

hallazgos clínicos. Medula.

Aspirado y biopsia.

Se halla hipocelular, con más del 70% en grasa.

También suelen hallarse infiltraciones con granulomas o células cancerosas.

Se recomienda aspirar varios sitios de la medula, debido a su gran tamaño.

Las tinciones férricas muestran gránulos en los macrófagos, pero no se observan en normoblastos.

Pruebas especificas para el Dx y

hallazgos clínicos.

Asociados a estas

anemias:

Aumento de la Hb

Fetal (1.5 g/dL)

Eritropoyetina

incrementada. (Ref 5-

20 UI/dL)

Hierro sérico

incrementado (Ref: 50

a 175 mcg/dL)

Tratamiento.

Los casos leves de anemia aplásica se pueden tratar con cuidados médicos complementarios o pueden no requerir tratamiento.

En casos moderados, las transfusiones de sangre y de plaquetas ayudarán a corregir los conteos sanguíneos anormales y aliviar algunos síntomas.

La anemia aplásicasevera, el trasplante de médula ósea se recomienda para

Tratamiento

Para adultos mayores o para aquellos que no

tengan un donante de médula ósea compatible,

la globulina antitimocítica de caballo (Atgam) o

la globulina antitimocítica de conejos

(timoglobulina) son tratamientos alternativos.

También se pueden emplear otros

medicamentos para inhibir el sistema

inmunitario, como ciclofosfamida (Cytoxan) o

corticoesteroides.

GRACIAS.

Referencias.

HENRY,J.B. (1984) Diagnostico y Tratamiento Clínicos

por el Laboratorio. TOMO I .7ª edición. Editorial

SALVAT. España, 973.

MCKENZIE,S.B. (2004) Clinical Laboratory Hematology.

Pearson-Prentice Hall. United States of America.

288-298

NICOLL, D.,MCPHEE, M.J. (2003) Manual de Pruebas

Diagnósticas. 5ª edición. El Manual Moderno.

México.107,134,145.