REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN UNIVERSITARIA

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “RÓMULO GALLEGOS”

ÁREA CIENCIAS DE LA SALUD

NÚCLEO - CALABOZO

 

 

 

Profesora: Bachilleres:

Dr. José Medina _Pérez, Yessica.

_Reinoso, Génesis.

_Escobar, Vanessa.

_Changir, Abdil.

_Padrino, Sujeisi.

_Hidalgo, Edison.

 

Julio, de 2012.

ANEMIA

Anemias ferropénicas

Concepto:Son aquellas causadas por una deficiencia de

hierro en el organismo lo cual impide la

eritropoyesis medular normal .

Causas:1. Deficiencia en el ingreso2.Déficit de absorción 3. Aumento de las necesidades .4. Aumento de las perdidas.

Absorci

ón del

hierro :

La absorción del hierro se da principalmente en los intestinos, pero mas que todo en el duodeno en la

primera porción del yeyuno.

Transporte y almacenamiento del hierro

Se transporta por medio del plasma

Almacena en los tejidos y de las enzimas.

Reutilización del hierro.

A medida que envejece el eritrocito se desdobla la globina del hem. El

hierro se libera y el resto del compuesto. La

porfirina es convertido en bilirrubina. Luego el hierro gana de nuevo el plasma. Donde se une a la transferrina y otra vez

reutilizado.

Cuadro clínico

Debilidad Insomnio Cefalea fatiga Palidez cutaneomucosa Complicaciones de la

anemia: Glositis con atrofia de las

papilas linguales Es rara la disfagia

sideropenica Gastritis Perversión del apetito La coiloniquia Déficit de inmunidad

Exámenes complementarios

Hemograma Constante corpusculares Conteo de reticulocito Hierro sérico Capacidad total de la

saturación Ferritina sérica Protoporfirina Medulograma

tratamientos

Glutamato ferroso

Sulfato ferroso

Tabletas de 300mg que contiene el 12% de hierro elemental

tabletas de 300mg con 20% de hierro elemental.

Anemias megaloblasticas

Las anemias megaloblasticas se deban fundamentalmente a un déficit de acido fólico o de vitamina B12 y se caracterizan por los elementos siguientes:

1- cambios metabólicos en la medula ósea.2- anemia macrocitica. Leucopenia y trombocitopenia 3-asociacion frecuente con lesiones bucales, gastrointestinales y neurológica.4- respuesta hematológica favorable al tratamiento con B12 o con acido fólico.

Las células megaloblasticas tiende a ser mas grandes. Debido a quela multiplicación celular es lenta. Mientras que el desarrollo del citoplasma prosigue normal. con cociente AND/ARN aumentado.

Fisiopatología

*la anemia megaloblasticas la síntesis de ADN es lenta o esta interrumpida. La formación de ARN esta poco o nada perturbada y por lo tanto. La síntesis de hemoglobina continua realizándose normalmente. esto provoca asincronismo entre la maduración del núcleo y el citoplasma . Lo que da origen a una célula grande con un citoplasma bien evolucionado y un núcleo que muestra una cromatina inmadura.Es una anemia megaloblastica severa. El 90% de los

precursores eritroidesse destruye dentro de la medula. Pero en el individuo sano se destruye solo el 10 o15%. Este proceso de hemolisis intramedular (eritropoyesis inefectiva)origina un aumento de la bilirrubina en la sangre y es responsable de la icteri-cía. en estos enfermos.

Vitamina b12 Acido fólico

Clasificación de las anemias megaloblasticas

Déficit de vitamina B12

1- Aporte insuficiente: dietavegetariana2- Malabsorcion.

Enfermedades del íleon terminal1-Esprue tropical2-Esprue no tropical3-Eneteritis regional (entre otro).

Déficit de acido fólico 1-Aporte insuficiente: dietainadecuada 2-Aumento de las necesidades.

MalabsorcionAlgunos fármacos.

Otras causasFármacos que alteran el metabolismo del AND.

Déficits de vitamina B12

Dieta inadecuada

Malabsorción 1- Producción insuficiente de f1.

2- Trastornos que compiten con la vitamina b12 .

4-Drogras.

5-Deficit de TCCII.

Acido fólico

Dieta inadecuada

Malabsorción Las causas son las

mismas que en el caso de las vitamina b12

*Producción insuficiente de FI: La gastrectomía total puede producir una anemia megaloblastica 5 o6 años despuésde realizar y la gastrectomía parcial aunque no ocasione depleción total FI, es capaz de orinar cambios megaloblasticos con el curso de los años.

*Trastornos del íleon terminal: El esprue tropical. Sobre todo del intestino delgado y en ocasiones también el colon.por lo cual es frecuente en esta enfermedad tanto el déficit de acido fólico y lavitamina b12.

*Factores que compiten con la vitamina b12 : hay una serie de alteraciones anatómicas del intestino que origina estasis del contenido intestinal e hipercrecimiento bacteriano y compiten con la utilizacion de la vitamina b12

*Drogas Ciertas drogas intervienen en la absorción de vitamina b12

*Déficit de transcobalaminaII Es una causa rara de anemia megaloblastica.

cuadro clínico Los síntomas comunes a todas las anemias megaloblasticas están en relación con el síndrome anémico. Habitualmente bien tolerado por su evolución lenta. Aunque existe disminución de los leucocitos y de las plaquetas. Esto en general no produce cuadro clínico.

tratamientoDéficit de vitamina b12 dosis de ataque:100Mg de vitamina b12 diarios. Durante 1Semana. luego se disminuye la frecuencia aDías alternos hasta completar los 200µg en Las primeras semanas.

Déficit de acido fólico la dosis habitual es de1mg diario. pero pueden necesitarse dosis mayores de 5mg diarias. cuando el déficit es provocado por malabsorcion.

Exámenes complementariosHemograma.Dosificación de vitamina B12.

Dosificación acido fólico.

Anemia aplastica

Es un síndrome de fallo medular caracterizado por pancitopenia e hipoplasia medular. Las células madres hematopoyéticas son incapacesde proliferar y diferenciarse para dar origen a células de la sangre y sus precursores.

Clasificación de la anemia aplástica

_Congénitas_Adquirida _ Drogas_ Infecciones: hepatitis, pro virus ,virus de epstein-barr

Cuadro clínico

*Clínicamente el cuadro de la anemia aplastica estará en reacción conla toma mayor o menor de las líneas celulares hematopoyéticas:

1. Palidez intensa traducción de la anemona se vera que llega a lacifra del millón o menos de hematíes por milímetro cubico(1.0.10%l)2. Trastornos hemorrágicos tales como epistaxis, gingivovorragia,purpura, metrorragia etc., a causa de la trombocitopenia3.Cuadro séptico con escalofríos. Fiebre de 39-40·c y estado lipotolicoCapaz de llegar al shock.

Síndrome Mielodisplásico

AR: AnemiaRefractaria

LMMC: Leucemia mielomonocítica

crónica.*Mielodisplasico

*Mieloproliferativo

ARSA: Anemia Refractaria

con sideroblastos

anillados

AREB: Anemia Refractaria con

exceso de blastos

AREB-t: Anemia Refractaria con

exceso de blastos en

transformación

Subtipos Blastos en sangre

periférica (%)

Blastos en médula (%)

Hallazgos

AR < 1 < 5 Diseritropoyesis

ARSA < 1 < 5 Sideroblastos en anillos

AREB < 5 5 – 20 Dishemopoyesis

AREB-t > 5 20 – 30 Bastoncillos de Auer en precursores granulocíticos

LMMC < 5 5 – 20 Monocitos en sangre periférica >1.10⁹ / L

Laboratorios

Estudios Citogeneticos:

MedulogramaHemograma

*Anemia de M a S*Neutrofilos hipogranulados*Hipocromía*Macrocitosis*En LMMC hay monocitos*Trombocitopenia, grandes y agranulares

*Normo, híper o hipocelular*Megacariocitos bilobulados o múltiple*Sideroblastos en anillos

Hierro Sérico:Elevado

Ferritina Sérica:Elevado

Anemia Poshemorrágica Aguda

Hemorragias por

enfermedades en otros sistemas*En cavidades

serosas*En el sistema respiratorio*En el sistema digestivo*En el aparato genital femenino*Hematuria

Grandes hemorragias externas por

ruptura vascular traumática

Hipovolemia

*Generales: Palidez, sudoración, piel fría*Respiratorias: Polipnea*Circulatorias: Taquicardia, hipotensión arterial, soplos*Renales: Oliguria*Digestivas: incontinencia*Neurológicas: Midriasis, convulsiones.

Hipoxia Cerebral

Exámenes

*Hematocrito*Conteo de eritrocitos*Hemoglobina*Proteínas plasmáticas

Tratamiento

*Detención del sangramiento*Restitución de la volemia y corrección del shock*Restitución del hierro perdido

ClasificaciónI.- Anemias hemolíticas intacorpusculares a.- Defecto del hematíe

1.- Esferocitosis hereditarias2.- Ovalocitosis o

eliptocitosis b.-Defecto de la hemoglobina

1.- Anemia drepanocítica2.- Enfermedad por

hemoglobina C3.- Síndromes talasémicos

c.- Hemoglobinuria paroxística nocturnaII.- Anemias hemolíticas extracorpusculares a.- Factores inmunológicos

1.- Isoinmunes2.- Autoinmunes

b.- Por trauma mecánicoIII.- Anemias hemolíticas mixtas a.-Anemias hemolíticas enzimopénicas

Glóbulos Rojos

*Metabolismo del Hem*Sintesis de la globina*Metabolismo del glóbulo rojo

Cuadro Clínico

*Palidez cutaneomucosas*Ictericia discreta*Esplenomegalia*Pleocromía fecal*Orinas hipercoloradas*Alteraciones cardiovasculares

ExámenesI.- En relación con la anemia a.-Hemograma b.-Estudio de la lámina c.- Conteo de reticulocitos d.-Contantes corpusculares e.-MedulogramaII.-En relación con la destrucción de hematíes a.-Bilirrubina b.-Estercobilinógeno fecal c.-Orina d.-Hierro sérico e.-HaptoglobinaIII.-Otros estudios de anemias hemolíticas a.-Electroforesis de hemoglobina b.-Prueba de huck c.-Resistencia osmótica d.-Determinación promedio de vida eritrocitaria e.-Prueba de coombs f.-Radiología

Anemia Hemolíticas

Anemias HemolíticasIntracorpusculares

Anemia por defecto del hematíe

Esferocitosis hereditaria

Cuadro clínico:Triada: Anemia, Ictericia ligera, Esplenomegalia

Exámenes:*Hemograma: Esferocitos*Reticulocitos: aumentados*Bilirrubina: elevada*Hierro serico: alto*Medulograma: hiperplasia eritropoyetica

Tratamiento:Esplenectomia

Ovalocitosis o Eliptocitosis

Cuadro clínico:Triada: Anemia, Ictericia ligera, Esplenomegalia

Exámenes:*Hemograma: hematies ovales*Medulograma: hiperplasia eritropoyetica

Tratamiento:Esplenectomia

Anemias por defecto de la hemoglobina.

se caracteriza por ser aquellas que sufren un

cambio es su estructura .

Anemia drepanocítica.Enfermedad por hemoglobina C.

Las alteraciones en la síntesis de las cadenas aminoácidos que dan origen a la hemoglobinopatías. Son fundamentalmente de dos tipos:1. Producción de cadena anormal, que

en el 90% de los casos es sustitución de aminoácidos.

2. .disminución en la síntesis de las cadenas

ANEMIA DREPANOCÍTICA.

DLL lLa anemia Drepanocítica o de

células falciformes es un trastorno hereditario de

la sangre que se caracteriza por una

anomalía de la hemoglobina.

Fisiopatología

CUADRO CLINICO Crisis vas oclusiva

dolorosa (cvo)Síndrome torácico agudo Síndrome del cuadrante

superior derecho Secuestro hepático

agudo Crisis hepática

Priapismo Ulceras en las piernas Alteraciones del SNC

Manifestaciones renales Manifestaciones oculares

Síndrome mano-pie Secuestro esplénico.

Exámenes

complementarios

Hemograma :Conteo de

reticulonocitoEstercobilinogeno

fecalBilirrubina

EritrosedimentacionPrueba de hück

Hemoglobina fetalEstudio radiológico

óseo

Tratamiento:Tratamientos de las crisis

vasoclusivas.Usos de la transfusión.

Otros tratamientos.

Enfermedad por hemoglobina c

La lisina reemplaza el acido glutaminico en la posición 6 de la cadena.

concepto

Cuadro clínico

dolor articularDolor abdominalEsplenomegaliaictericia

La hemoglobina oscila entre 8 y 12 g/100ml

Talasemiases un grupo heterogéneo de anemias congénitas, en las que existe disminución o la ausencia de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina.

Tipos

Talasemia Alfa:(α) Talasemia Beta:(β)Talasemia Gamma:(γ)Talasemia Delta:(δ)Talasemia Beta, Delta:(β) (δ)Talasemia Gamma, Delta, Beta:(γ) (δ) (β)

ANDARNm (transcripcion)

Contiene la información necesaria para la síntesis proteica.

Determinación de la secuencia de aminoácidos.

Succinil-CoA+Glicina ------------------------- > 4 pirroles4 pirroles --------------------------------------- > Protoporfirina IXProtoporfirina IX+ Fe ------------------------- > HemoHemo + Polipeptido ------------------------> Cadena de Hemoglobina2 cadenas Alfas + 2 cadenas Beta ------------------> Hemoglobina A

Pasos Químicos en la Formación de Hemoglobina

Talasemia Alfa

En el control de las cadenas alfas, intervienen 4 genes(genotipo αα/ αα) Las talasemias α muestran grandes variaciones respecto a su gravedad.

Los portadores silenciosos que tienen la deleción de uno de 4 genes (αα/-α) de globina permanecen asintomáticos.

Los que presentan deleción de 2 de 4 genes (--/αα) tienen una anemia hemolítica leve.

Los que presentan deleción de 3 de 4 genes (--/-α) conduce a la formacion de agregados inestable de las cadenas β denominados hemoglobina H (HbH) lo que produce una anemia hemolitica moderada cronica.

La forma mas grave de la talasemia α se produce en los lactantes, que presentan la deleccion de los 4 genes, el cual produce una molecula de hemoglobina (Hb de Bart) que se forma exclusivamente a partir de las cadenas de Hbf. La Hb de bart tiene una afinidad por el oxigeno sumamente alta, y no puede liberarlo en los tejidos; este trastorno suele producir la muerte en el utero o pocos dias despues del nacimiento. Los pocos sobrevivientes dependen de transfusiones y presentan otras malformaciones.

Talasemia Beta

Es el resultado de una síntesis defectuosa de la cadena beta, en el cual hay un exceso relativo en la producción de cadenas alfas y esta se subdivide en 2: La Talasemia menor que es el estado heterocigoto. La Talasemia mayor o anemia de Cooley que es el estado

homocigoto.

Talasemia Menor O Estado Heterocigoto

Los Pacientes heredan un gen que da por resultado la producción normal de cadenas beta y un gen de talasemia beta que conduce a una síntesis menor o ausente de dichas cadenas.

Cuadro Clínico Los pacientes son

asintomáticos Anemia moderada Esplenomegalia ligera Ictericia discretaExámenes

Complementarios El diagnostico se confirma con el hallazgo de

un aumento de la cantidad de hemoglobina A por encima de un 3.2%

La hemoglobina fetal es normal o ligeramente elevada

Talasemia Mayor Oestado homocigoto

Es el resultado de la ausencia o disminución en la síntesis de ambas cadenas Beta que trae como consecuencia un exceso de cadenas alfas insolubles que forman los llamados cuerpos de fessas, lesionando la membrana celular y produciendo hemolisis.

Cuadro clínico Anemia ,Vómitos ,Diarrea que aparecen a los

3 meses de edad. Alteraciones óseas que se hacen evidentes y

que le dan un aspecto mongoloide al paciente.

Retraso en el crecimiento y desarrollo sexual.

Los huesos de la cara, el cráneo y la mano se engruesan.

Palidez Hepatosplenomegalia Trastornos cardiacos, endocrinos, del hígado

y de la piel

Exámenes Complementar

ios

La hemoglobina siempre muestra valores muy bajos.

En la lamina de periferia se observan: Microcitos, hipocromía, células de diana, poiquilocitosis, normoblastos, policromatofilia, reticulocitos, hiperbilirrubinemia

Tratamiento

Transfusiones Inyecciones subcutáneas de desferroxamina Trasplante de medula ósea

Talasemia Beta-Delta

Es el resultado de una síntesis defectuosa de las cadenas beta y delta.

Los heterocigotos presentan anemia ligera o son asintomáticos.Los homocigotos es conocida como F-Talasemia, con un cuadro

clínico menos severo que la talasemia mayor, el 100% de su hemoglobina es de fetal.

Hemoglubinuria paroxística nocturna (HPN) O Enfermedad de Marchiafava-MicheliEtiopatogenia

Cuadro Clínico

Se presenta entre la tercera y quinta décadas de la vida.Debilidad, palidez y disnea.Muchos sufren de crisis de dolor abdominal, como cólicos, acompañadas de vómitos.La cefalea constituye un síntoma frecuente.Pancitopenia periferica

Exámenes ComplementariosTest de Ham

Test de CrosbyTest de Suerosa

Anemias hemolíticas isoinmunes

Enfermedad Hemolítica del recién nacido

Anemias Hemolíticas Autoinmunes

Clasificación AHAI por anticuerpos

calientesAHAI por anticuerpos fríosAnemias Hemolíticas inmunes inducidas por drogas

Anemias hemolíticas extracorpusculares

AHAI por anticuerpos calientes

Exámenes Complementarios

HemogramaReticulocitos AumentadosBilirrubina aumentadaPlaquetas asociadas a una trombocitopena con sindrome de Evans-FisherFragilidad OsmoticaPrueba de Coombs

TratamientoTransfusiónCorticoesteroidesEsplenectomiaDrogas inmunosupresoras

AHAI por anticuerpos Frios

Cuadro Clínico

Anemia con curso crónicoEpisodios agudos deHemoglobinuriaAcrocianosisPalidez e ictericia moderadaLa esplenomegalia al igual que la hepatomegalia es rara

Exámenes complementarios

Examen de sangre perifericaConteo de reticulocitosBilirrubina indirecta o no conjugadaOrinaPrueba de coombs

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Cuadro Clinico

Anemia que afecta a ambos sexo, en cualquier edadFiebre, escalofríos, dolor lumboabdominal, cefalea, vomitos, etc… debido a la exposicion al fríoPostración profundaDebilidad, palidez y ictericia descreta.

Tratamiento

CorticosteroidesTerapia inmunosopresoraNo responde a la esplenectomia

AHAI inducidas por drogas

Anemias Hemolíticas Mixtas

Anemias Hemolíticas enzimopénicas Deficiencia de glucosa-

6-fosfato deshidrogensa

Deficiencia de piruvatoquinasa

Gracias por su

atención