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HEMATOPOYESIS: PROCESO POR EL QUE SE FORMAN LAS 3 LNEAS CELULARES; G.R. LS Y PLAQUETAS. SE INICIA EMBRIONARIA Y ALL ESTA ES EXTRAEMBRIONARIA Y SE LLEVA A CABO EN EL SACO VITELINO. DESPUS EN LOS RGANOS SEMANA 11, HGADO BAZO, GANGLIOS LINF Y TIMO. CEL SANGUNEAS VIENEN DE LA CEL MADRE PLURI POTEN SOLO LAS ENCONTRAMOS EN MEDULA SEA O SANGRE DEL CORDON. INMADURAS Y MADURAS EN SANGRE PERIFRICA LAS CEL MADRES Y PROGENITORAS SOLO LAS PODEMOS DIFERENCIAR POR CULTIVO CELULAR O ESTUDIO INMUNOHISTOQUMICO SERIE ROJA: # ERITROCITOS HCTO: MASA DEL GLBULO ROJO HB: PROTENA Y LAS TENEMOS A1: 97% A2: 2% F: 1% EN ADULTOS Y EN NIOS LACTANTES: 80% VCM Tamao del GR - HCM: Cantidad de Hb que tiene 1 GR CHCM: Concentracin de Hb en 100 gr. de GR. - IDE o RDW: Variacin del dimetro de GR ENTRE MAS ANISOCITOSIS MAS IDE. SERIE BLANCA - Leucocitos FORMULA DIFERENCIAL: % PLAQUETAS PLAQUETIMETRO: MASA DE LAS PLAQUETAS ESTUDIO DE MEDULA SEA: PERMITE OBSERVACIN DE LA ACTIVIDAD HEMATOPOYTICA ANEMIA: DISMINUCIN DE LA SERIE ERITROIDE QUE FISIOPATO SE MANIFIESTA COMO UNA HIPOXIA TISULAR. EN LOS NIOS LOS NIVELES NORMALES DE HB VARIA SEGN LA EDAD EN RN15 17 3MESES 9 ADOLESCENTES 12. EL VALOR ES AQUEL QUE SE ENCUENTRE 2SD DEBAJO, CON RESPECTO A LA EDAD SX ANMICO: CONJUNTOS DE SIG Y SX SECUNDARIOS A LA HIPOXIA TISULAR, DADOS PORQUE EL ORGANISMO TRATA DE COMPENSAR ESA HIPOXIA.

SNTOMAS GENERALES PALIDEZ MUCOCUTNEA, TAQUICARDIA, ASTENIA, ADINAMIA, CEFALEA, PITA (DESEO DE CONSUMIR COSAS QUE NO SON ALIMENTICIAS TIERRA, BORRADOR). SNTOMAS ESPECFICOS DE ACUERDO CAUSAS GRALES: PERDIDA SANGUNEA AGUDA O CRNICA ERITRO DEFICIENTE: DAO DE LA MEDULA QUE IMPIDE LA PRODUCCION DE LAS CEL SANGUNEAS. ESTE DAO PUEDE SER: POR DAO DE LA CEL O DEL MICROAMBIENTE EN LA MEDO SEA DESTRUCCIN EXCESIVA: INMUNES Y NO INMUNES EN ALGUNAS PATO SE PUEDEN ENCONTRAR MAS DE UNA CAUSA CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS: Por perdida: - agudas - crnicas Por eritropoyesis deficiente: - Microcticas - Macrocticas - Normocticas Por destruccin excesiva: - Inmunes - No Inmunes ANEMIAS CARENCIALES: SECUNDARIAS A LA POBRE INGESTA DEL FE 1 FERROPNICA: MAS FCTE EN EL MUNDO 20-30MILMILLO LA PADECEN. REQU DIARIO DE FE 2OMG, PERO LA MAYORA DE ESTE VIENE DEL RECICLAJE DE LOS GLOBULOS ROJOS. SOLO EL 1% VIENE DE LA DIETA MAS FCTE EN LACTANCIA, ADOLESC Y EMBARAZO El Fe hace parte del complejo Hem, se absorbe en duodeno y yeyuno proximal El Fe se encuentra en: - Fe funcionante (60-70%): Hb - Fe circulante (< 1%): EN EL PLASMA UNIDO A Transferrina - Fe depsitos (25-30%): DEPOSITOD Ferritina NORMAL Hemosiderina PATOLGICA (POR EXCESOS DE HE) - Fe intracelular (3% HEMOLISIS >6% HEMOLISIS MARCADA % reticulocitos x ____Hcto real____ Hcto ideal x u

U1 NORMAL CUANDO EL HCTO ES 35 U1.5 CUANDO EL HCTO ES 25 U2 CUANDO EL HCTO ES 20

COOMBS: PRUEBA DE HEMOAGLUTINACIN, QUE PUEDE SER DIRECTA O INDIRECTA. CLASIFICA DE ANEMIA INMUNE DE LAS NO INMUNES LA DIRECTA MIDO AGS PEGADOS AL GR INDIRECTA: MIDO ACS CIRCULANTES CONTRA EL GR ANEMIAS HEMOLTICAS NO INMUNES: MAS FTE EN LA POBLACIN PEDIATRICAS. PUEDEN SER DE 2 TIPOS (POR DEFECTOS EN LA ALTERACIN EN LA MEMBRANA DEL GR O ALTERACIN EN LA HB. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ENF AUTOSMICA DOMINANTE, DONDE HAY ALTERACIN EN LA ESPECTRINA (MEMBRANA FRGIL QUE PERMITE DESTRUCCIN DEL GR ANTES DE TIME), PROTENA QUE HACE PARTE EN LA ESTABILIZACIN DE LA MEMBRANA DE LOS GR. CLNICA: VARA POR LA PENETRANCIA DEL GEN, QUE DEPENDE DE LA RAZA DEL INDIVIDUO 1 SX HEMOLTICO TEMPRANO QUE SE VA A PRESENTAR EN LA EDAD NEONATAL, FCTEMENTE CONFUNDIDA CON LA ISOINMUNIZACIN RH PERO LAS DIFERENCIA PORQUE EN LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA EL COOBS VA A SER NEGATIVO, MIENTRAS EN LA ISO RH SER POSITIVO PORQUE ES ENF HEMOLTICA INMUNE. 2 SX HEMOLITICO TARDO: QUE SE PUEDE PRESENTAR EN LA ADOLES O EDAD ADULTA. DX: CLNICA HEMOGRAMA: ANEMIA, VCM NORMAL CHM AUMENTADA PORQUE ES ESFEROCITO Y LE CABE MAS FE, RETICULOCITOSIS DE 6-20% DX DEFINITIVO SE HACE CON EL TEST DE FRAGILIDAD OSMTICA, (COMO LA MEMBRANA ES FRGIL, SE ALTERA LA BOMBA NA K DE STA). CONSISTE EN METER LOS GR EN UNA SUSTANCIA HIPOSMOLAR, EL GR SE HINCHA HASTA QUE SE DESTRUYE ESTUDIO DE MEDULA SEA: HIPERPLASIA ERITROIDE, PEO NO ES TAN NECESARIA TTO: ESPLENECTOMA: CUANDO LA HEMLISIS ES SEVERA ACIDO FLICO: PARA EVITAR TRASTORNOS NEUROLGICOS ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA PARECIDA, PERO EL TRASTORNO NO ES EN LA ESPECTRINA. ES ASINTOMTICO Y NO REQUIERE TTO ALTERACIONES EN LA HB CON LAS QUE NOS ENCONTRAMOS FRECUENTEMENTE HB ES UNA PROTEINA COMPUESTA POR 4 CADENAS Y TENEMOS VARIOS TIPOS (400 DIF) LA DEL ADULTO EST COMPUESTAPOR 2 CADENAS ALFA Y 2 CADENAS

Hb A1: 2 cadenas alfa 2 cadenas beta Hb A2: 2 cadenas alfa - 2 cadenas delta Hb F: 2 cadenas alfa 2 cadenas gama

(95-98%) (1-3%) (< 1%)

Alteraciones cualitativas (Hbpatias) AMINOACIDOS QUE CONFORMAN LA CADENA PROTEICA Alteraciones cuantitativas (talasemias) QUE ME HAGAN FALTA 1-4 CADENAS PROTEICAS . ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES MS FCTE. ALTERACIN DE AMINOCIDOS 1.1. Defecto: Cambio de acido glutmico por valina en la cadena beta = Y SE FORMA ES HbS 1.2. Clnica: - SX hemoltico temprano (5-6 m) DACTILITIS EDEMA DE DEDOS - Crisis: Vaso-oclusivas: Dolor EN CUALQUIER ORGANO, PRODUCIDA POR HIPOXIA, YA QUE EL GR ES EN FORMA DE MEDIA LUNA POCO DEFORMABLE, LO QUE IMPIDE QUE PASE FACILMENTE POR LOS CAIPLARES PEQUEOS Lesin en rgano blanco - Secuestro esplnico: Aumento del bazo Colapso circular. DESENCADENADO PALMENTE POR EL PARVOVIRUS - Aplsica: Freno medular, QUE NO PRODUCE GLOB DE NINGUN TIPO Diagnstico: Electroforesis de Hb A UN PH ALCALINO: BASADOS EN LAS CARGAS ELCTRICAS QUE TIENEN LAS PROTEINAS 1.4. Tratamiento: 1.4.1. Hemlisis crnica: - acido flico PARA PREVENIR MEGALOBLASTOSIS SECUNDARIA - hidroxiurea AUMEN % HB FETAL - esplenectoma: EN PTES QUE HACEN CRISIS PESE A HIDROXI Crisis: - Dolor: Acetaminofen 15-20MG/KG/DOSIS Ibuprofeno 10MGKDOSIS Tramal 1MGK - Hidratar, PARA EVITAR QUE EL TIME EN QUE PASE EL GR POR EL BAZO DISMINUYA, EVITANDO LA DESTRUCCIN EXCESIVA DE ESTE RGANO CONTRA LOS GR. DEXTROSA AL 5% O SSN . Profilaxis: - Fenoximetil penicilina

- Vacuna antineumococcica RASGO FALCIFORME HbS < 45% No requiere tratamiento OTRAS HEMOGLOBINOPATIAS - HbC = acido glutmico por glicina - Hb inestables - Hb alta afinidad por O2 - HbM = cianosis familiar GENERALMENTE NO REQUIERE TTO TALASEMIAS: RECIBEN EL NOMBRE DE LA CADENA QUE FALTA Y A DIFERENCIA DE LAS HEMOGLOBINOPATAS, SE PRODUCEN POR UN DEFECTO CUANTITATIVO GENERALIDADES - Dficit cuantitativo, recibe el nombre de la cadena que falta - Anemia micrcitica, hipocrmica con GR normales o altos - Hemlisis por un desequilibrio entre las cadenas - Eritropoyesis extramedular ALFA TALSEMIAS: - El gen se encuentra duplicado en el cromosoma 16: 2 genes paternos 2 genes maternos - Deleccin de los 4 genes: Incompatible con la vida Deleccion de 3 genes: HbH: anemia micrcitica, hipocrmica + esplenomegalia. - Deleccin de 2 genes: Rasgo talsemico: anemia micrcitica leve con GR Aumentados. HbA2 y HbF normales DELECCIN DE 1 GEN NO PASA NADA BETA TALASEMIA: - Dficit total (Bo) - Dficit parcial (B+) 3.1. Beta talasemia menor: - Estado heterocigoto - Hemlisis intermitente - HbF y HbA2 aumentadas - Anemia microcitica con GR altos Beta talasemia mayor: - Estado homocigoto - Sd hemoltico temprano

- Facies mongoloides con retardo De crecimiento - Hemosiderosis por la hemolisis marcada, Tratamiento: - Beta talasemia menor: Acido flico - Beta talasemia mayor: Transfusiones fctes Esplenectoma Quelantes Fe Trasplante de mdula

ANEMIAS HEMOLTICAS INMUNES LAS SOSPECHO CUANDO REALIZO UN COOMBS Y ESTE SALE +, ESTO QUIERE DECIR QUE HAY ALGO EN LA CIRCULACIN QUE ESTA DESTRUYENDO LOS GR. ACS CIRCULANTES CONTRA LA MEMBRANA DEL ERITROCITO. Anticuerpos fros: CRIOAGLUTININAS - IgM . LISAN AL GR CUANDO HAY BAJAS T - Desencadenada por fro - Acrocianosis con dolor + sd hemoltico - Asociadas a infecciones micoplasma, VEB - Tto: calentar, transfundir, Ig, NO CORTICOIDES Anticuerpos calientes: - IgG IgA PRESENTES EN - Enf. Autoinmunes LUES O AR - Tumores slidos LINFOMAS - Procesos linfoproliferativos DE UN CURSO MENOS AGUDOS - Sd hemoltico - Tto con corticoides, esplenectomia, Ig 1GR IV Asociado a ingesta de medicamentos: - Mecanismo de la alfa metil dopa: SE FORMAN Ac IgG con especificidad anti Rh - El hemate penicilinado: AL DAR La PNC, ESTA se une a la membrana del GR= Ag, se produce un Ac IgG - El espectador inocente: El medicamento se une a una protena Ag, formacion Ac IgM, el complejo Ag-Ac se deposita en la membrana del GR FCTES CON MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES.

ANEMIAS ISOINMUNES: LOS ACS QUE SE PRODUCEN NO ESTAN GENERADOS CONTRA LOS GR PROPIOS, SINO CONTRA LOS AJENOS PRODUCIDAS POR Transfusionales - Incompatibilidad en el RN ANEMIA FISIOLGICA DEL LACTANTE: SE PRODUCE CUANDO SU DIETA ES A BASE DE LECHE VACUNA TEMPRANA Baja reserva de Fe Vida media del glbulo rojo menor Disminucin de la eritropoyesis DEBIDA A ANEMIA DEL PREMATURO SUS DEPSITOS DE FE ESTN BAJOS, YA QUE LA MADRE NO LE PAS LOS APORTES NECESARIOS