tumores corteza suprarrenal [modo de compatibilidad] corteza... · anatomía de la suprarrenales...

Programa 4º CursoD t t d D t t d Departamento de Departamento de

CirugíaCirugíaCurso 2008-09

Prof. M. García-Caballero

Afecciones quirúrgicas de las glándulas Afecciones quirúrgicas de las glándulas suprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenalsuprarrenalsuprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenalsuprarrenal

http://www.cirugiadelaobesidad.net/

Anatomía de las suprarrenalesAnatomía de las suprarrenales

Anatomía de la suprarrenales

Anatomía de la suprarrenales

Arterias-Rama frénica inferior-Aorta

Venas

D h-Renal-Intercostales u ováricas

-Derecha, cava

-Izquierda, renal izqda.

Fisiología de la suprarrenalesg p

Fisiología

Estudio de imageng• Rx simple abdomen: calcificaciones

-Niños: neuroblastoma -Adultos: Tbc, sarcoidosis, histoplasmosis, , p

• Eco: Delgados (diferenciar quiste de sólido)• Eco: Delgados (diferenciar quiste de sólido)-IntraIntra--operatoriaoperatoria detectar nódulos pequeños

Estudio de imageng

• TAC: Válido-Limitaciones en cuanto a Limitaciones en cuanto a especificidad

Estudio de imageng• RNM, con angiogramag g

-definen las vascularización sin usar contraste

Estudio de imageng• Radioisótopos p

(131I-6-β-iodometil-19 norcolesterol)norcolesterol)-en aldosteronomas (se

i t t i t requiere pretratamiento con dexametasona)

Estudio de imagenEstudio de imagen

• Angiografía selectiva-en aldosteronomas pequeños para muestras p q pde sangre

Estudio diagnósticoEstudio diagnóstico

• Biopsia percutánea-para descubrir siembras metastásicas en suprarrenales demostrando que el tejido adrenal suprarrenales demostrando que el tejido adrenal no es maligno (siempre después de comprobar por bioquímica que no hay un feocromocitoma por la posibilidad de muerte súbita)posibilidad de muerte súbita)

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

• Tumores estroma

• Tumores corteza• Tumores corteza

T éd l• Tumores médula

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

•• Tumores estromaTumores estroma

• Tumores corteza• Tumores corteza

T éd l• Tumores médula

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

Tumores del estroma

- Son excepcionales

Sól d í t d t ñ- Sólo producen síntomas cuando gran tamaño:

Comprensión estructuras vecinasComprensión estructuras vecinas

Hallazgo en urografía I V

- Fibromas, lipomas, miomas, mielolipomas, quistes, …

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesI id t lIncidentalomas

- Tumores SR descubiertos en estudios de imagen Tumores SR descubiertos en estudios de imagen obtenidos por indicaciones no relacionadas con SR

- 0.35 a 5% de TAC y 6.5 a 8.7% autopsias

-- Evaluación y decisión se basa en:Evaluación y decisión se basa en:

1 Es funcional?1 Es funcional?1. Es funcional?1. Es funcional?

2. Es probable que sea maligno?2. Es probable que sea maligno?

3. Es metastásico?3. Es metastásico?

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesIncidentalomasIncidentalomas

1. Es funcional?1. Es funcional?

- Si signos y síntomas sugieren una neoplasia funcional + masa en TAC patognomónico

- Estudios hormonales se dirigen a identificar 3 síndromes:

FeocromocitomaFeocromocitomaFeocromocitomaFeocromocitoma

AldosteronomaAldosteronoma

CushingCushing

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

I id t lIncidentalomas

Feocromocitoma oculto?Feocromocitoma oculto?Feocromocitoma oculto?Feocromocitoma oculto?

- Hipersecrección catecolaminas- Hipersecrección catecolaminas

- MetanefrinasMetanefrinas

- Acido Vanil Mandélico y Catecolaminas yfraccionadas en orina 24h

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesIncidentalomasIncidentalomas

Aldosteronoma? Aldosteronoma? Aldosteronoma? Aldosteronoma?

-- Normotenso sin tratamiento antiHTA ni diuréticoNormotenso sin tratamiento antiHTA ni diurético

-- KK++ sérico normalsérico normal

MUY IMPROBABLE

Patología de las suprarrenalesg pIncidentalomas

S de Cushing sin manifestaciones clínicas?S de Cushing sin manifestaciones clínicas?

- 15% incidentalomas

Ad t í f i l d i GC- Adenomas con autonomía funcional producir GC

Importante identificar SdeC subclínico por:

1. Si no se hace cirugía la enfermedad avanza

2. Si cirugía sin terapia sustitutiva postoperatoria Addison

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

I id t lIncidentalomas

-- Evaluación y decisión se basa en:Evaluación y decisión se basa en:-- Evaluación y decisión se basa en:Evaluación y decisión se basa en:

1. Es funcional?1. Es funcional?1. Es funcional?1. Es funcional?

2. Es probable que sea maligno?2. Es probable que sea maligno?p q gp q g

3. Es metastásico?3. Es metastásico?

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesI id t lIncidentalomas

Maligno, metastásico? Maligno, metastásico? (GC inmunosupresores?)Maligno, metastásico? Maligno, metastásico? (GC inmunosupresores?)

- Metástasis en 1 ó 2 glándulas

- Historia de Ca Maligno con metástasis múltiples

- Si metástasis única QUITARLA?- Si metástasis única QUITARLA?

1º PAAF

2º Feocromocitoma oculto

ó 131I 6 β i d til 19 l t ló 131I-6-β-iodometil-19 norcolesterol

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

I id t lIncidentalomas

Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?- Toda lesión > 5cm debe extirparseToda lesión 5cm debe extirparse

- < 3 cm se sigue con estudios de imagen / 3 meses

-- Desde Laparoscopia mayoría autores extirpan > 4 cmDesde Laparoscopia mayoría autores extirpan > 4 cm

Evaluación masas adrenales descubiertas de forma accidental

Masa adrenal accidental

Ealuación estudio imagen (Tamaño, características, glándula contralateral)

Cribado exceso hormonalFeocromocitoma Ácido Vanil Mandélico metanefrinas o catecolaminasFeocromocitoma Ácido Vanil Mandélico, metanefrinas o catecolaminas

fracionadas en orina 24hAldosteronoma Potasio séricoS de Cushing Cortisol libre orina 24h y/o test supresión DexametasonaS de Cushing Cortisol libre orina 24h y/o test supresión Dexametasona

Tamaño < 4cm o signos malignidad

Hormonalmente activo (cualquier tamaño)

Hormonalmente inactivo y < 4 cm

Resección Resección Seguimiento/3 meses

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

Tumores de la corteza

HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo

Síndrome de CushingSíndrome de Cushing

Carcinoma AdrenocorticalCarcinoma Adrenocortical

Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales

Hi ld t iHiperaldosteronismo

aldosterona aldosterona HTAHTA aldosterona aldosterona HTAHTA

Hipo K+Hipo K+Hipo K+Hipo K+

-- Primario Primario (0.5 a 2% HTA),(0.5 a 2% HTA), anormalidad intrínseca 1 ó 2 SRPrimario Primario (0.5 a 2% HTA),(0.5 a 2% HTA), anormalidad intrínseca 1 ó 2 SR

-- Secundario,Secundario, excesiva secreción renina por volumen ,, psangre arterial bajo

Patología de las suprarrenales

Hiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo primario

Adenoma solitarioAdenoma solitario 65%65%

Hiperplasia adrenal bilateralHiperplasia adrenal bilateral 25%25%

Hiperplasia adrenal primariaHiperplasia adrenal primaria 5%5%

Adenoma aldosterona respuesta reninaAdenoma aldosterona respuesta renina 5%5%

Ca adrenocorticalCa adrenocortical RaroRaro

Patología de las suprarrenales

Hiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo primario

Adenoma solitarioAdenoma solitario 65%65%

Hiperplasia adrenal bilateralHiperplasia adrenal bilateral 25%25%

Hi l i d l i iHi l i d l i i 5%5%Hiperplasia adrenal primariaHiperplasia adrenal primaria 5%5%

Adenoma aldosterona respuesta reninaAdenoma aldosterona respuesta renina 5%5%Adenoma aldosterona respuesta reninaAdenoma aldosterona respuesta renina 5%5%

Ca adrenocorticalCa adrenocortical RaroRaro

Patología de las suprarrenales

HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo

CLINICA

Patología de las suprarrenales

HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo

Examen físicoExamen físicoExamen físicoExamen físico

-No suele aportar anomalías especificas de valor p pdiagnóstico

-HTA leve o moderada (diastólicas de 100-125 mmHg)

-Complicaciones cardiacas, cerebrales o renales como en cualquier HTAcomo en cualquier HTA

Patología de las suprarrenales

HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo

LaboratorioLaboratorio

Patología de las suprarrenales

Hiperaldosteronismop

TratamientoTratamiento

laparoscopica

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica

Jóvenes Ca. Supra

AncianosSupra-renal

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica

Patología de las suprarrenales

Síndrome de Cushingg

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Diagnóstico

Tumores ACTH dependientes- Hiperproducción ACTH por tumor hipofisario o causa ectópicaHiperproducción ACTH por tumor hipofisario o causa ectópica

- Prueba Supresión Dexametasona Cortisol 50%

Tumores ACTH independientesTumores ACTH independientes- Patología Adrenal

- Cortisol urinario 24h y 17-hidroxi-corticosteroides

- ACTH suprimidap

- Prueba Supresión Dexametasona Cortisol no cambia

Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: TratamientoTumores ACTH dependientes

Identificación y extirpación tumor hipofisarioIdentificación y extirpación tumor hipofisario-- Identificación y extirpación tumor hipofisarioIdentificación y extirpación tumor hipofisario- Fracasos: incorrecta extirpación

no se identifica causa producción ACTH

T ACTH i d di tTumores ACTH independientes-- AdrenalectomíaAdrenalectomíaAdrenalectomíaAdrenalectomía

Bilateral: Terapia sustitutiva de por vidaUnilateral: Terapia sustitutiva temporal

Patología de las suprarrenalesCarcinoma Adenogenital0 6 2% / illó h b / ñ- 0.6 a 2% casos / millón hab / año

- Mortalidad 5 años 55-90% (22 a (47 meses de media)

- 68-80% se presentan con endocrinopatía (Cushing, virilización, endocrinopatía (Cushing, virilización, feminización. Hiperaldosteronismo es raro)raro)

Patología de las suprarrenales

Carcinoma Adenogenital• 40% tienen metástasis y frecuente invasión tejidos

adyacentes al diagnostico (hígado pulmón hueso adyacentes al diagnostico (hígado, pulmón, hueso, cerebro)P d i i f i 2 1 Ed d 30 50 ñ• Predominio femenino 2:1. Edad 30-50 años

• La mayoría > 5 cmy•• Cirugía radical. Cirugía radical.

Reintervenciones han Reintervenciones han Reintervenciones han Reintervenciones han demostrado alargar la vidademostrado alargar la vida