tratamiento del lupus sistemico

EL LUPUS No tiene curación

Puede haber recaídas después de estar mucho tiempo estable

Efectos adversos del tratamiento en ocasiones son tan problemáticos como la enfermedad.

Antes de iniciar el tratamiento:

Valorar al paciente para saber si realmente lo necesita

Tratamiento conservador Tratamiento inmunosupresor agresivo

Existe riesgo vital o funcional

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Reducir las exacerbaciones agudas

Suprimir los síntomas lo más pronto posible

Evitar el daño orgánico

Forma conservadora: Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro

la vida Sin daño orgánico

Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana Tratamiento agresivo▪ Inmunosupresores

Artritis, artralgias y mialgias Manifestaciones más frecuentes

Son útiles: Analgésicos AINES Salicilatos

Salicilatos Producen molestias gastrointestinales Hemorragia digestiva

Ácido acetilsalicílico▪ 1 a 4 g/día

AINES Requiere de precaución en LES

Ibuprofeno Sulindac Tolmetina

Reducen la tasa de filtrado glomerular Retención de sal Hemorragia digestiva

Meningitis aséptica

El uso de AINES Añadir tratamiento gastroprotector▪ Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)

Mal control con salicilatos o AINES Iniciar con antimaláricos

▪ Hidroxicloroquina ▪ Cloroquina Dosis de 400

mg/día

Causan toxicidad retiniana

Indicaciones

Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital Antes de administrarlos descartar la presencia de

infección

Prednisolona Más usado 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis

máxima de 80 mg/día

Terapia colateral▪ Agregarse gel de hidróxido de aluminio 10 a 15 ml c/8 hrs▪ Cloruro de potasio para evitar la hipocalemia▪ Antibioticos para prevenir infecciones▪ Isoniazida (TB)

Metilprednisolona 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día

Nefritis lúpica Prednisona▪ 40-60 mg/día durante 6 semanas▪ Reduciendo gradualmente la dosis

Azatioprina Ciclofosfamida

Limitar la ingestión de proteínas

2 más utilizados

Inmunosupresores Daño renal o del SNC Hemocitopenias graves

▪ Dihidroepiandosterona (DHEA)▪ 100- 200 mg/diarios▪ Reduce la actividad del LES

▪ Metotrexato (MTX)▪ 10 a 20 mg VO o IV

Azatioprina 1-3 mg/kg/día

Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día

Leucopenia

Infecciones oportunistas

EMBARAZO Y LUPUS Alto índice de abortos

Glucocorticoides▪ Prednisona o prednisolona a dosis bajas

Heparina y aspirina

Inmunosupresores▪ Azatioprina ▪ Ciclosporina A

MEDIDAS GENERALES Reposo físico y emocional Protección contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirúrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo

Es grave Mortal si no se trata sobre todo en los 3

primeros años de evolución

La principal causa de muerte son: Infecciones Nefropatía Afectación del sistema nervioso central

Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado.

Actualmente la supervivencia a 5 años es de 90% y a 10 años de 80%

Sinonimia

• LUPUS CRONICO FIJO

• LUPUS ERITEMATOSO PURAMENTE CUTANEO

• LUPUS TEGUMENTARIO

Definición

• Padecimiento de causa desconocida.

• Influencia solar

• Afecta piel y mucosas

• Evolución crónica

• Se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar.

• Consisten en eritema, escamas y atrofia

• Pueden ser circunscritas o diseminadas.• No hay lesión visceral

Datos Epidemiológicos

• Ocurre en todas las razas

• Predominio en mujeres• 1 caso por cada 1 000 enfermos de la piel

Etiopatogenia

• Se desconoce la causa

• Factores predisponentes de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, DR3, DRw52 y HLA-DQ1.

• Factores desencadenantes: Radiaciones solares Medicamentos Virus Estrés

Clasificación

• Cutáneo fijo

• Eritematoso superficial

• Tumido

• Profundo y subagudo

Cuadro Clínico • Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%)

• La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a: Mejillas y dorso de la nariz (ala de mariposa) Labios Pabellones auriculares Piel cabelluda

• Si es diseminado:• Afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y

el cuello• Caras externas de brazos y antebrazos• Dorso de manos• Dedos

• La dermatosis es simétrica o asimétrica.

• Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia.

• Personas morenas: se agrega hiperpigmentacion.

• Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla o la cara.

• Evolución crónica y asintomática, en ocasiones hay parestesias.

• Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.

• LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO:• Variedad más habitual• Puede tener forma eritematosa pura, pigmentada,

seborreica, hipertrofica, verrugosa.

• LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL• Predomina el eritema, y semeja

lupus sistémico.

• LUPUS TUMIDO• Genera placas rojas e infiltradas

Diagnostico

• Cuadro clínico

• Biopsia de piel

• Inmunofluorescencia directa

Datos de Laboratorio• En 90% de pacientes la inmunofluorescencia directa

muestra en la piel afectada la banda lupica por depósitos de IgG, factores del complemento, properdina y factor B.

• En 30% • ANA positivos• VDRL positivo • Factor reumatoide• Disminución del complemento• Aumento de gammaglobulinas• Leucopenia

Diagnostico diferencial • Prurigo actínico

• Dermatitis seborreica

• Tiña de la cara

• Lepra tuberculoide

Tratamiento • Protección contra la luz solar

• Ropa• Sustancias que impiden el paso de la luz

• Talco,• Oxido de zinc• Calamina• Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel o crema.

• Enfermedad activa: gluococorticoides tópicos

• Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses• *contraindicados en el embarazo

• Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg

• Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100 mg en niños.

• Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día

Síndrome de ANA positivos

Se acompaña de : Fiebre Malestar general Artritis o artralgias Mialgias intensas Serositis Eritema

Comienza durante el tratamiento con ciertos medicamentos y sustancias biológicas

Predomina en individuos de raza blanca

Más común en mujeres

Rara vez daña los riñones o el encéfalo

Suele resolverse en un lapso de algunas semanas después de suspender el medicamento causal

Fármacos que pueden causar este síndrome son:

Antiarrítmicos Procainamida Disopiramida Propafenona

Antihipertensivos Hidralazina Varios inhibidores de la enzima convertidora de

angiotensina Bloqueadores adrenérgicos beta

Antitiroideo Propiltiouracilo

Anti-psicóticos Clorpromazina Litio

Anticonvulsivos Carbamazepina Fenilhidantoína

Otros Sulfasalazina Hidroclorotiazida

Por lo general los ANA preceden a los síntomas

Pero muchos de los fármacos antes mencionados inducen la formación de ANA en pacientes que jamás manifiestan síntomas de lupus medicamentoso.

Conviene realizar un análisis de ANA a la primera indicación o síntoma sugestivo y utilizar los resultados de la prueba para decidir si se debe suspender el medicamento sospechoso.