EL LUPUS No tiene curación

Puede haber recaídas después de estar mucho tiempo estable

Efectos adversos del tratamiento en ocasiones son tan problemáticos como la enfermedad.

Antes de iniciar el tratamiento:

Valorar al paciente para saber si realmente lo necesita

Tratamiento conservador Tratamiento inmunosupresor agresivo

Existe riesgo vital o funcional

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Reducir las exacerbaciones agudas

Suprimir los síntomas lo más pronto posible

Evitar el daño orgánico

Forma conservadora: Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro

la vida Sin daño orgánico

Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana Tratamiento agresivo▪ Inmunosupresores

Artritis, artralgias y mialgias Manifestaciones más frecuentes

Son útiles: Analgésicos AINES Salicilatos

Salicilatos Producen molestias gastrointestinales Hemorragia digestiva

Ácido acetilsalicílico▪ 1 a 4 g/día

AINES Requiere de precaución en LES

Ibuprofeno Sulindac Tolmetina

Reducen la tasa de filtrado glomerular Retención de sal Hemorragia digestiva

Meningitis aséptica

El uso de AINES Añadir tratamiento gastroprotector▪ Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)

Mal control con salicilatos o AINES Iniciar con antimaláricos

▪ Hidroxicloroquina ▪ Cloroquina Dosis de 400

mg/día

Causan toxicidad retiniana

Indicaciones

Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital Antes de administrarlos descartar la presencia de

infección

Prednisolona Más usado 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis

máxima de 80 mg/día

Terapia colateral▪ Agregarse gel de hidróxido de aluminio 10 a 15 ml c/8 hrs▪ Cloruro de potasio para evitar la hipocalemia▪ Antibioticos para prevenir infecciones▪ Isoniazida (TB)

Metilprednisolona 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día

Nefritis lúpica Prednisona▪ 40-60 mg/día durante 6 semanas▪ Reduciendo gradualmente la dosis

Azatioprina Ciclofosfamida

Limitar la ingestión de proteínas

2 más utilizados

Inmunosupresores Daño renal o del SNC Hemocitopenias graves

▪ Dihidroepiandosterona (DHEA)▪ 100- 200 mg/diarios▪ Reduce la actividad del LES

▪ Metotrexato (MTX)▪ 10 a 20 mg VO o IV

Azatioprina 1-3 mg/kg/día

Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día

Leucopenia

Infecciones oportunistas

EMBARAZO Y LUPUS Alto índice de abortos

Glucocorticoides▪ Prednisona o prednisolona a dosis bajas

Heparina y aspirina

Inmunosupresores▪ Azatioprina ▪ Ciclosporina A

MEDIDAS GENERALES Reposo físico y emocional Protección contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirúrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo

Es grave Mortal si no se trata sobre todo en los 3

primeros años de evolución

La principal causa de muerte son: Infecciones Nefropatía Afectación del sistema nervioso central

Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado.

Actualmente la supervivencia a 5 años es de 90% y a 10 años de 80%

Sinonimia

• LUPUS CRONICO FIJO

• LUPUS ERITEMATOSO PURAMENTE CUTANEO

• LUPUS TEGUMENTARIO

Definición

• Padecimiento de causa desconocida.

• Influencia solar

• Afecta piel y mucosas

• Evolución crónica

• Se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar.

• Consisten en eritema, escamas y atrofia

• Pueden ser circunscritas o diseminadas.• No hay lesión visceral

Datos Epidemiológicos

• Ocurre en todas las razas

• Predominio en mujeres• 1 caso por cada 1 000 enfermos de la piel

Etiopatogenia

• Se desconoce la causa

• Factores predisponentes de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, DR3, DRw52 y HLA-DQ1.

• Factores desencadenantes: Radiaciones solares Medicamentos Virus Estrés

Clasificación

• Cutáneo fijo

• Eritematoso superficial

• Tumido

• Profundo y subagudo

Cuadro Clínico • Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%)

• La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a: Mejillas y dorso de la nariz (ala de mariposa) Labios Pabellones auriculares Piel cabelluda

• Si es diseminado:• Afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y

el cuello• Caras externas de brazos y antebrazos• Dorso de manos• Dedos

• La dermatosis es simétrica o asimétrica.

• Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia.

• Personas morenas: se agrega hiperpigmentacion.

• Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla o la cara.

• Evolución crónica y asintomática, en ocasiones hay parestesias.

• Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.

• LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO:• Variedad más habitual• Puede tener forma eritematosa pura, pigmentada,

seborreica, hipertrofica, verrugosa.

• LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL• Predomina el eritema, y semeja

lupus sistémico.

• LUPUS TUMIDO• Genera placas rojas e infiltradas

Diagnostico

• Cuadro clínico

• Biopsia de piel

• Inmunofluorescencia directa

Datos de Laboratorio• En 90% de pacientes la inmunofluorescencia directa

muestra en la piel afectada la banda lupica por depósitos de IgG, factores del complemento, properdina y factor B.

• En 30% • ANA positivos• VDRL positivo • Factor reumatoide• Disminución del complemento• Aumento de gammaglobulinas• Leucopenia

Diagnostico diferencial • Prurigo actínico

• Dermatitis seborreica

• Tiña de la cara

• Lepra tuberculoide

Tratamiento • Protección contra la luz solar

• Ropa• Sustancias que impiden el paso de la luz

• Talco,• Oxido de zinc• Calamina• Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel o crema.

• Enfermedad activa: gluococorticoides tópicos

• Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses• *contraindicados en el embarazo

• Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg

• Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100 mg en niños.

• Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día

Síndrome de ANA positivos

Se acompaña de : Fiebre Malestar general Artritis o artralgias Mialgias intensas Serositis Eritema

Comienza durante el tratamiento con ciertos medicamentos y sustancias biológicas

Predomina en individuos de raza blanca

Más común en mujeres

Rara vez daña los riñones o el encéfalo

Suele resolverse en un lapso de algunas semanas después de suspender el medicamento causal

Fármacos que pueden causar este síndrome son:

Antiarrítmicos Procainamida Disopiramida Propafenona

Antihipertensivos Hidralazina Varios inhibidores de la enzima convertidora de

angiotensina Bloqueadores adrenérgicos beta

Antitiroideo Propiltiouracilo

Anti-psicóticos Clorpromazina Litio

Anticonvulsivos Carbamazepina Fenilhidantoína

Otros Sulfasalazina Hidroclorotiazida

Por lo general los ANA preceden a los síntomas

Pero muchos de los fármacos antes mencionados inducen la formación de ANA en pacientes que jamás manifiestan síntomas de lupus medicamentoso.

Conviene realizar un análisis de ANA a la primera indicación o síntoma sugestivo y utilizar los resultados de la prueba para decidir si se debe suspender el medicamento sospechoso.