trastorno de coagulacion

¿Cual es el factor que se encuentra deficiente en la hemofilia B?

a) VIIIb) XIc) Vd) IXe) VII

R M 2013 - A

¿Cual es el factor que se encuentra deficiente en la hemofilia B?

a) VIIIb) XIc) Vd) IXe) VII

R M 2013 - A

ENAM 2004 - A

En un paciente que desde muy temprana edad presenta sangrado excesivo o anormal luego de traumatismos, leve invalidez por artropatía de rodillas y dosaje de factor VIII de 3%, se diagnostica:

a) Enfermedad de Von Willebrandb) Hemofilia Bc) Hemofilia Ad) Púrpura Trombocitopenicae) Tromboastenia

a) Enfermedad de Von Willebrand• Es una enfermedad congénita

producida por una anomalía de FvW.• Clínica:

+++ leve: tras procedimientos invasivos o traumatismos. ++ Hemorragias suelen ser cutáneo-mucosas (post-extracción dental, epistaxis, equimosis) -- intramusculares e intraarticulares (hemartros).

• Laboratorio:T. de sangría ↑PFA-100 ↑Niveles de FvW y FVIII ↓Estudios del fenotipo

.

AMIR- Hematología- pág 51

b) Hemofilia Bc) Hemofilia A

• Hemofilia A→ déficit del factor VIII (FVIII). Herencia recesiva ligada al cromosoma X. Es la más frecuente.

• Hemofilia B → déficit del factor IX (FIX). Herencia recesiva ligada al cromosoma X

Según la severidad:

• Hemofilia severa: <1% del nivel de factor. Hemorragias espontáneas o ante mínimos traumatismos.

• Hemofilia moderada: 1-5% de nivel del factor. Hemorragia en cirugía o pequeños traumatismos.

• Hemofilia leve: >5% de nivel del factor. Hemorragias en cirugía mayor o grandes traumatismos. Es la más frecuente.

AMIR- Hematología- pág 51

Clínica•Hemartrosis (90%): sobre todo en rodillas, seguida de codos, tobillos, hombros y muñecas.•Hemorragias intramusculares.•Otras: hematuria, hemorragia intracraneal, orofaringe, digestivas.Laboratorio:• ↑ TTPa con TP normal • Niveles del factor deficitario.

AMIR- Hematología- pág 51

d) Púrpura Trombocitopenica+++ Lesiones purpúricas (petequias, equimosis), pero puede haber hemorragias mucosas e incluso, cerebrales (muy raro). Podemos distinguir dos formas

Clínicas:

•PTI aguda: +++ niños, hasta un 80% aparece tras infecciones víricas en vías respiratorias altas y asocian con frecuencia linfocitosis y eosinofilia. La recuperación: espontánea y no recidiva.

•PTI crónica o enfermedad de Werlhof: en adultos jóvenes, sobre todo mujeres y recuperación no espontánea. Suelen existir recurrencias de la enfermedad.

AMIR- Hematología- pág 49

AMIR- Hematología- pág 49

e) Tromboastenia

• También se le llama: Enfermedad de Glanzmann• Existe un déficit de glicoproteína IIb-IIIa,

imprescindible para la interacción plaqueta-plaqueta.

Diagnóstico• Estudios en el agregómetro: agregación con

ristocetina normal y alterada (↓ o ausente) con ADP, colágeno, adrenalina o tromboxano A2 (agentes que requieren la presencia de GP IIb- IIIa).

AMIR- Hematología- pág 50

ENAM 2004 - A - Pregunta 61En un paciente que desde muy temprana edad presenta sangrado excesivo o anormal luego de traumatismos, leve invalidez por artropatía de rodillas y dosaje de factor VIII de 3%, se diagnostica:

a) Enfermedad de Von Willebrandb) Hemofilia Bc) Hemofilia Ad) Púrpura Trombocitopenicae) Tromboastenia

ENAM 2009 A Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y se sospecha

hemorragia subaracnoidea. Familiar afirma que el paciente es hemofílico ¿Qué prueba está alterada?

A) Tiempo parcial de tromboplastinaB) Tiempo de trombinaC) Tiempo de protrombinaD) Tiempo de sangriaE) Tiempo de lisis en globulina

HEMOFILIA A Ligada al cromosoma X gen Factor VIII

LABORATORIO: presenta Tiempo de tromboplastina parcial (TPT) alargado, con un tiempo de protrombina (TP) normal.

DIAGNÓSTICO: Dosificación del factor VIII.

HEMOFILIA B

Valores normales TP: 12 – 14 segundos

Valores normales TPT: 35 – 45 segundos

B) Tiempo de trombina

VN: 15 – 20 segundos

D) Tiempo de sangria

VN: 1 – 4 minutos

E) Tiempo de lisis en globulina

VN: >= 3 horas

ENAM 2009 A Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y se sospecha

hemorragia subaracnoidea. Familiar afirma que el paciente es hemofílico ¿Qué prueba está alterada?

A) Tiempo parcial de tromboplastinaB) Tiempo de trombinaC) Tiempo de protrombinaD) Tiempo de sangriaE) Tiempo de lisis en globulina

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