síndrome de cushing

Síndrome de CushingHIPERFUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE

Exposición excesiva y prolongada a la acción de las hormonas glucocorticoides.

Endógenas: ↑ la secreción de mineralocorticoides, andrógenos o estrógenos.

exógeno o yatrogénico : dosis suprafisiológicas.

ETIOLOGÍA

MANIFESTACIONES

CLÍNICAS.

Microadenomas los mas frecuentes

> 10 mm 10%

carcinomas que producen invasión local y metástasis raros

Obesisad: tronco, abdomen, cara, cuello (cuello de búfalo) y fosas supraclavicularesdebilidad muscular

DIAGNÓSTICO

a) cortisol libre en orina, superior a 100 mg/24 h

• examen del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal

formas de hipercorticismo

• dependiente de ACTH (hipofisario o ectópico)

• no dependiente de ACTH (tumores o hiperplasias primarias micro- o macronodulares suprarrenales

• RM craneal

• La TC

• RM de las suprarrenales

Síndrome de Cushingb) cortisol plasmático a las 8:00 a.m. igual o superior a 1,8-2 mg/dL (50-55 nmol/L) tras la administración oral de 1 mg de dexametasona a las 23:00 h o, mejor, después de la prueba de inhibición débil con 2 mg de dexametasona durante 2 días

c) Cortisol en saliva a las 12:00 noche ↑ 1,6 ng/mL (4,4 nmol/L).

TRATAMIENTO

extirpar el adenoma hipofisario (preservar función adenohipofisaria)

microadenoma hipofisario intraselar

adenomectomía selectiva transesfenoidal

radioterapia externa fraccionada convencional

• Pasireotide (un análogo de somatostatina con alta afinidad por receptores tipo 5)

• agonistas dopaminérgicos (cabergolina)• o la combinación de ambos

es una proteína fabricada, similar a una hormona que produce el cuerpo llamada somatostatina. Pasireotide disminuye ciertas sustancias hormonales producidas en el cuerpo.

Síndrome de Cushing

Referencia bibliográfica.• I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria, Enfermedades

de las glándulas suprarrenales, cap 233 en Farreras, V .Rozman, ELSERVIER, ESPAÑA,2012, 17ma edición, pag 1916-1921