manifestaciones cutáneas les

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

08/Agosto/2013

Mónica Delgado Sánchez

MIR2 Reumatología

HUNSC

ÍNDICE

1. Introducción

2. Epidemiología

3. Etiopatogenia

4. Clasificación manifestaciones cutáneas

5. Manifestaciones clínicas cutáneas

6. Diagnóstico

7. Tratamiento

8. Relación con LES

9. Pronóstico

10. Conclusiones

11. Bibliografía

INTRODUCCIÓN

Concepto: enfermedad autoinmune sistémica de

curso crónico y etiología desconocida, que incluye

un amplio espectro de manifestaciones clínicas

asociadas a la presencia de auto-Ac.

Afectación cutánea en Lupus Eritematoso:

◦ Es la segunda manifestación clínica más

frecuente (70-80% de los pacientes).

◦ Es la primera manifestación clínica (23-28%

de los pacientes).

◦ Puede ser el único órgano afecto.

◦ Produce una morbilidad considerable

impacto en la calidad de vida del paciente.

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia:

◦ Varía según la edad, sexo y etnia.

◦ España: 1’5 casos/100.000 habitantes/año.

Prevalencia:

◦ Global: 17-48 casos/100.000 habitantes.

◦ España (estudio EPISER): 9 casos/100.000 habitantes.

Sexo: 8 : 1 .

Edad: entre los 15 y 40 años (promedio 29 y 32 años).

Raza: afroamericanos, hispanos y asiáticos.

◦ La enfermedad en estos estos grupos étnicos es más

grave factores genéticos, económicos y culturales.

ETIOPATOGENIA (I)

Genética:◦ Hermanos de pacientes con LES riesgo x 20-

40 más de desarrollar la enfermedad.

◦ Herencia poligénica y multifactorial.

◦ Multitud genes del sistema HLA implicados en

los diferentes subtipos del LES y LEC.

Factores desencadenantes:

ETIOPATOGENIA (II)

CLASIFICACIÓN (I)

Cierta dificultad a la hora de clasificar las lesiones

cutáneas del Lupus Eritematoso (LE).

En 1981 Gillian y Sontheimer categorizaron las

lesiones específicas del Lupus Eritematoso

Cutáneo (LEC) en 3 grupos basándose en la

duración (tiempo) de los síntomas.

Todas estas formas de LEC pueden ocurrir de

manera simultánea y a veces compartir

características clínicas.

Lesiones ESPECÍFICAS:◦ AP: dermatitis de la interfase.

◦ Se definen por las características clínicas y

evolutivas de las lesiones cutáneas.

◦ Dentro de cada subgrupo se identifican distintas

variantes.

Lesiones INESPECÍFICAS:◦ AP: sin dermatitis de la interfase.

◦ Amplio número de lesiones cutáneas, que no

son exclusivas del LE, y que pueden verse en

otras enfermedades autoinmunes.

CLASIFICACIÓN (II)

Lesiones ESPECÍFICAS:

◦ LEC crónico: Discoide: localizado / generalizado.

Hipertrófico o verrucoso.

Paniculitis lúpica o lupus profundo.

Otros: Lupus túmido / Perniosis lúpica.

◦ LEC subagudo: Anular.

Papuloescamoso o psoriasiforme.

◦ LEC agudo: Localizado: rash malar.

Generalizado.

CLASIFICACIÓN (III)

Formas clínicas

especiales:

- Lupus neonatal.

- Lupus inducido por

fármacos.

Lesiones INESPECÍFICAS (I):

◦ Vasculares:

Vasculitis leucocitoclástica: Púrpura palpable / Urticaria /

Úlceras.

Vasculopatía: Atrofia blanca / Enfermedad Degos.

Livedo reticularis.

Tromboflebitis.

Fenómeno de Raynaud.

Eritromelalgia.

Telagiectasias periungueales.

◦ Mucosas: úlceras orales.

◦ Alopecia: cicatricial / difusa.

◦ Lesiones Ampollosas: Lupus eritematoso bulloso / Enfermedad

ampollar primaria asociada.

CLASIFICACIÓN (IV)

Lesiones INESPECÍFICAS (II):

◦ Cutis laxa o anetodermia.

◦ Mucinosis papular Gold.

◦ Pustulosis amicrobiana de las flexuras.

◦ Otros:

Esclerodactilia.

Nódulos reumatoideos.

Calcinosis.

Acantosis nigricans.

Eritema multiforme.

Liquen plano

CLASIFICACIÓN (V)

LESIONES ESPECÍFICAS

LEC CRÓNICO

1. LECC DISCOIDE (I):

Es la forma más frecuente de LECC.

Epidemiología: ◦ Edad: 20-40 años.

◦ Sexo: 3 : 1 .

◦ Raza: afroamericana.

Desencadenantes: ◦ Luz solar.

◦ Traumatismos (fenómeno Koebner).

◦ Tabaco compromiso cutáneo más extenso.

LEC CRÓNICO

1. LECC DISCOIDE (II):

Clínica:

◦ Formas clínicas: Localizada: cuando solo afecta a cabeza y cuello.

Generalizada: lesiones por encima y debajo del cuello.

◦ Características de las lesiones: Pápulas o placas eritematosas redondeadas escamas hiperqueratósicas

adherentes + zona central atrófica (cicatriz) + telangiectasias +

hipopigmentación.

Tapones córneos.

◦ Localización de las lesiones: Áreas fotoexpuestas: cara, orejas, cuello, brazos NO SURCO

NASOGENIANO.

Palmas y plantas importantes incapacidad funcional.

Cuero cabelludo alopecia cicatricial en 1/3.

Mucosas:

Mucosa oral DD con liquen plano.

Menor frecuencia: nasal, conjuntival o genital.

LEC CRÓNICO

1. LECC DISCOIDE (III):

Pruebas complementarias:◦ Laboratorio : 30% de las formas generalizadas tienen ANA (+) y alteraciones

hematológicas acompañantes LES.

◦ Genética: HLA A1, HLAB8, HLA DR3, HLA B7, HLA DR2, deficiencias C4 y C4.

◦ AP:

Mayor hiperqueratosis + tapones foliculares + atrofia epidérmica y de las

unidades pilosebáceas + membrana basal muy engrosada + infiltrado de células

mononucleares + depósito de mucina.

Pronóstico:◦ Evolución tórpida.

◦ Sin tratamiento lesiones persistentes áreas de atrofia (55%) y alopecia

cicatricial (35%) deformidades en áreas fotoexpuestas impacto negativo en

la calidad de vida.

◦ Carcinoma espinocelulares.

◦ Remisiones:

Formas Localizadas: 50%.

Formas Generalizadas: < 10%.

LEC CRÓNICO

2. LECC HIPERTRÓFICO O VERRUCOSO:

2% de los casos de LEC.

Clínica:

◦ Características de las lesiones: Escama gruesa reemplazada por hiperqueratosis masiva.

Descamación áreas fotoexpuestas.

◦ Localización de las lesiones: Cara, parte superior espalda, superficie extensora de los brazos.

AP:◦ Mayor acantosis e hiperqueratosis.

Pronóstico:◦ Evolución tórpida y escasa respuesta al tto.

LEC CRÓNICO

3. LECC PROFUNDO O PANICULITIS LÚPICA (I):

3-5% de las formas clínicas del LEC.

Paniculitis de tipo lobulillar.

Epidemiología: Sexo: . Edad: media de la vida.

Desencadenantes: traumatismo

(biopsia, inyección, cicatriz), vacunación VHB, tto con INF.

Clínica:◦ Características de las lesiones:

Nódulos subcutáneos duros, móviles, dolorosos ulceración

cicatrices atróficas deprimidas (signo del hachazo).

Piel suprayacente: normal /

atrofia, ulceración, eritema, telangiectasias, etc.

LEC CRÓNICO

3. LECC PROFUNDO O PANICULITIS LÚPICA (II):

Clínica:◦ Localización de las lesiones: Cabeza, brazos, tronco, glúteos y muslos.

Menos frecuente: mamas, párpados, región

parotídea, glándulas salivales.

AP:◦ Paniculitis linfocitaria, lobular y periseptal, con necrosis

grasa hialina e infiltrados de linfocitos células plasmáticas

e histiocitos polvillo nuclear.

Pronóstico:◦ Lesiones muy deformantes y difíciles de tratar.

LEC CRÓNICO

4. LECC TÚMIDO:

Hay autores que defiende que debe ser una entidad a parte.

Epidemiología: sexo 1 : 1 .

Desencadenantes: RUV.

Clínica:◦ Características de las lesiones:

Pápulas o placas eritematosas, de aspecto edematoso o

urticariforme, con bordes bien delimitados se resuelven sin

dejar cicatriz ni atrofia.

◦ Localización de las lesiones:

Áreas fotoexpuestas cara, parte superior

espalda, superficies extensoras de los brazos y la V del escote.

AP: (no hay acuerdo)◦ Importante infiltrado linfohistocitario en la dermis y depósitos de

mucina con/sin alteraciones epidérmicas características.

LEC CRÓNICO

5. LECC PERNIÓTICO O PERNIOSIS LÚPICA:

Forma poco frecuente de LEC.

Clínica:◦ Formas clínicas :

Familiar: HAD. Niños.

Esporádica: de edad media.

◦ Características de las lesiones:

Pápulas y placas de color violáceo (frío) placas atróficas

con telangiectasias.

◦ Localización de las lesiones:

Partes acras cara, dedos manos, dedos pies, orejas.

AP:◦ Puede haber vasculitis linfocitaria con depósitos de fibrina en la

luz de los vasos de dérmicos.

LEC SUBAGUDO (I) 7-27% de los casos de LEC.

Epidemiología: Sexo: . Raza: blanca. Edad: 5ª década de la

vida.

Desencadenantes: RUV, fármacos.

Clínica:

Formas clínicas:

◦ Anular:

Características de las lesiones:

Pápulas o placas eritematosas placas

hiperqueratósicas o anulares/policíclicas.

Curan sin dejar cicatriz.

Áreas de hipopigmentación y telangiectasias.

Localización de las lesiones:

Áreas fotosensibles parte superior

espalda, hombros, superficie extensora brazos, región

cervical.

LEC SUBAGUDO (II) Clínica:

◦ Formas clínicas:

Papuloescamoso o psoriasiforme: elementos eritematoescamosos.

◦ Manifestaciones ST (50%): artralgias, artritis, malestar, fiebre y mialgias.

◦ Asociación con otras enfermedades autoinmunes: SS, PTI, vasculitis

urticarial y deficiencias en el complemento.

Pruebas complementarias:

◦ Autoinmune: anti-Ro, La, DNAds, Sm, RNP evolución LES.

◦ Genética: HLA (A1, B8, R3, DQ2, DRw52), deficiencias de C2 y

C4, polimorfismos del promotor TNF-α-308 A.

◦ AP: atrofia más marcada de la epidermis + mayor engrosamiento de la

membrana basal + dermatitis de interfase con infiltrado monocuclear .

Pronóstico:

◦ La mayoría de los pacientes tienen recurrencias a lo largo del tiempo.

LEC AGUDO (I)

Desencadenantes: RUV.

Clínica:

◦ Formas clínicas:

Forma localizada: ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA

/ RASH MALAR / ERITEMA EN VESPERTILO:

Máculas y pápulas eritematosas, a veces acompañadas de

edema, distribuidas de forma bilateral y simétrica en las

mejillas y dorso de la nariz respetando los surcos

nasogenianos.

Puede extenderse a la frente, mentón, región cervical.

Suelen resolverse en pocas semanas.

Síntomas asociados: dolor, prurito y fotosensibilidad.

No deja cicatriz.

LEC AGUDO (II)

Clínica:

◦ Formas clínicas:

Forma generalizada:

Erupción morbiliforme generalizada o exantema :

Múltiples máculas eritematosas y pápulas en áreas

fotoexpuestas.

Simular una NET (AP de LES, ANA, FR, anti-Ro).

Ambas formas clínicas suelen ocurrir en el contexto

de una enfermedad sistémica (LES).

Pueden ser la 1ª manifestación de LES.

LEC AGUDO (III)

Pruebas complementarias:

◦ Laboratorio.

◦ Genética del LES: HLA DR2, HLA DR3, HLA

DR8, deficiencias C2, deficiencias C1q.

◦ AP:

Dermatitis de interfase con poco infiltrado inflamatorio +

telangiectasias + depósitos abundantes de mucina.

Pronóstico:

◦ Las exacerbaciones y remisiones se correlacionan con

la actividad del LES.

FORMAS CLÍNICAS ESPECIALES

LEC INDUCIDO POR FÁRMACOS

(I)

LEC INDUCIDO POR FÁRMACOS

(II) Epidemiología:

◦ Edad: mayores. Sexo: = . Raza: blanca.

◦ Genética: HLA-DR4 y DR0301, alelos nulos para C4.

◦ Tiempo de inducción: semanas a varios años.

Clínica:◦ ST: artralgias, mialgias, artritis, serositis, fiebre.

◦ Cutánea: relacionado LECS o LE idiopático.

Laboratorio:◦ ANA (+) patrón homogéno (90%).

◦ Ac anti-histonas (95%).

Pronóstico:◦ Mejora tras la retirada del fármaco.

46 años. AP: VHB pasada, dislipemia y trastornos menstruales.

MC: erupción de 2 semanas de evolución que se inició en el cuello y en la parte alta de la

espalda. Posteriormente se extendió al escote y a la cara. No fiebre ni síntomas sistémicos.

Refería que estaba en tratamiento con un anticonceptivo (estradiol-norgestrel) desde hacía 1

año, y con tetrazepam (contractura muscular), coincidiendo con el inicio de la erupción.

Actas Dermasifilogr 2004; 95 (2):117-9

LEC NEONATAL Paso transplacentario de autoAc maternos contra el complejo

de proteínas Ro/SSA.

Clínica:

◦ Cutánea (50%):

Más característico lesiones anulares con borde descamativo /

costroso.

Eritema-edema periorbitario, livedo reticularis, telangiectasias, etc.

Localización: cara, cuero cabelludo.

Las lesiones se resuelven antes del 6º mes de vida sin dejar

cicatriz.

◦ Cardiaca (50%):

Bloqueo cardiaco: marca el pronóstico de la enfermedad

Ductus arterioso persistente, transposición grandes vasos, etc.

◦ Otras manifestaciones clínicas:

Hepatobiliares (patrón colestasis).

Hematológicas: trombocitopenia púrpura.

Semi Fun Esp Reumatol 2011; 12 (1): 15-20

LESIONES INESPECÍFICAS

VASCULITIS

LEUCOCITOCLÁSTICA

LES vasculitis de pequeño vaso con

depósito de complejos inmunes y/o autoAc.

Actas Dermosifiliogr 2011

VASCULITIS URTICARIAL

Erupción eritematosa urticarial con vasculitis

leucocitoclástica en la AP.

Dolorosa pero no pruriginosa hiperpigmentación o

púrpura.

Reacción de hipersensibilidad tipo III con depósito

de complejos Ag-Ac sobre la lámina vascular.

Déficit factor C1q:

◦ Ac anti-C1q:

30% de los pacientes con LES.

80% de los pacientes con LES-GNF.

ATROFIA BLANCA

LIVEDO RETICULARIS

FENÓMENO RAYNAUD

TELANGIECTASIAS

PERIUNGUEALES

ÚLCERAS ORALES

Criterio diagnóstico de LES.

Epidemiología: prevalencia: 7-52%.

Importante: explorar la cavidad oral y mucosas en

pacientes con LES.

Localización:◦ Mucosa oral, paladar duro (específicas), labios.

◦ 1/3 pueden extenderse a la faringe.

Tipos de lesiones:◦ Discoides: área central de eritema con máculas blancas

rodeadas de estrías y telangiectasias en la perifería.

◦ Eritematosas.

◦ Úlceras.

Prevención dental.

LIQUEN PLANO

Importante DD con lesiones ulceradas de la

mucosa oral.

Localización:

◦ Superficie flexora EESS.

◦ Genitales.

◦ Mucosas.

ALOPECIA

El 45% de los pacientes con LE presentan alopecia a lo

largo del curso de la enfermedad.

Localización: región temporal con patrón en parches.

Clínica:

◦ Rash en cuero cabelludo.

◦ Difusa: se observa en un 40-70% de los pacientes con

LES.

Efluvio telógeno.

10% pueden desarrollar alopecia areata.

◦ Cicatricial:

LECC discoide.

LEC subagudo.

DIAGNÓSTICO

1. Clínica

2. Exploración Física

3. Laboratorio

4. Autoinmune

5. Anatomía Patológica

6. Criterios Diagnósticos

7. Índice CLASI

CLÍNICA

Cutánea:

◦ Tipo de lesiones.

◦ Coexistencia de varios tipos de lesiones.

◦ Localización.

◦ Tamaño.

◦ Elementos agravantes de las lesiones.

Descartar la presencia de clínica

sistémica.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Constantes: Tª, FC, TA, saturación O2.

Órganos y aparatos.

Cutáneo:◦ Piel.

◦ Mucosas.

◦ Folículos pilosos.

Articular:◦ Inspección.

◦ Palpación.

◦ Movilidad articular.

LABORATORIO Hemograma:

◦ Leucopenia.

◦ Linfopenia.

◦ Trombopenia.

Coagulación: alargamiento del TTPA

Test coombs: descartar anemia hemolítica.

Bioquímica:◦ Función renal.

◦ Función hepática.

Reactantes de fase aguda:◦ VSG y PCR.

Serologías.

Sedimento orina:◦ Hematuria.

◦ Leucocituria.

◦ Cilindros granulosos y hialinos.

◦ Proteinuria.

AUTOINMUNE (I) ANA: 95%.

◦ IFI-Hep-2.

◦ Tipo IgG.

◦ Patrones:

Membrana nuclear.

Nuclear: homogéneo, moteado fino/grueso, puntos nucleares.

Nucleolar.

Citoplasmático.

◦ Títulos: > 1: 160 positivos.

◦ Su ausencia debe hacernos dudar del diagnóstico.

◦ Aparecen también en:

Población general 25-30%.

> 65 años (sobre todo ).

Infecciones virales y bacterianas.

Sd neurológicos paraneoplásicos.

Enfermedades hepáticas.

Sd fatiga crónica.

Neoplasias.

AUTOINMUNE (II) Ac anti-DNAds o nativo:

◦ Actividad de la enfermedad.

◦ Nefritis.

Ac anti DNA simple.

ENA (Ac anti-Ag nucleares extraíbles):◦ Ro/SSA: LEC subagudo, fotosensibilidad, lupus neonatal.

◦ La/SSB: baja prevalencia de enfermedad renal.

◦ Sm (20%): criterio diagnóstico.

◦ U1RNP: criterio diagnóstico de la EMTC.

Ac anti-nucleosoma:◦ Actividad de la enfermedad y actividad de la enfermedad renal.

Ac anti-histonas: LES por fármacos.

Ac anti-ribosomal-P: psicosis/depresión.

AUTOINMUNE (III) Ac anti-Ku.

Ac anti-PCNA 2-10%.

Ac sd antifosfolípido: 30%

◦ Anticardiolipina, B2glicoproteina I, anticoagulante lúpico.

Ac anti-C1q:◦ Nefropatía lúpica y su seguimiento.

◦ Vasculitis urticarial hipocomplementémica.

FR: 40%.

Complemento: C3, C4 bajos.◦ Disminuye en periodos de actividad y aumenta en periodos de remisión

clínica.

Cribado para el diagnóstico del LES:

- ANA: determinarlos ante sospecha clínica.

- Ac específicos: DNAds, Sm, ribosomal-P, PCNA.

- Ac Sd antifosfolípido.

ANATOMÍA PATOLÓGICA (I)

Características generales:

◦ Hiperqueratosis.

◦ Atrofia de la epidermis.

◦ Degeneración vacuolar de la capa basal de la

epidermis.

◦ Engrosamiento de la membrana basal.

◦ Edema dérmico con depósito de mucina en la

dermis reticular.

◦ Infiltrado mononuclear en la unión dermo-

epidérmica, con distribución perivasclular y

perianexial.

- Por sí solos estos hallazgos no permiten establecer el diagnóstico.

- Correlación con las manifestaciones clínicas y hallazgos de

laboratorio.

ANATOMÍA PATOLÓGICA (II)

IFD:

◦ Casos de falsos positivos áreasfotoexpuestas.

◦ Utilidad: biopsia cutánea no es diagnóstica yexiste alta sospecha de LEC.

◦ BANDA LÚPICA:

Depósito de Ig (IgG, IgM, IgA) y/o complemento(C3, C4, C1q) en la unión dermoepidérmica de la zonacutánea biopsiada.

El 70% de los pacientes con los diferentes subtipos deLEC muestran positividad de la banda lúpica.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (I)

Manifestaciones CUTÁNEAS:

1. Rash Malar.

2. Rash Discoide.

3. Fotosensibilidad.

4. Úlceras Orales.

5. ARTRITIS:

◦ No erosiva en 2 ó más articulaciones

periféricas.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (II)

6. SEROSITIS:

◦ Pleuritis.

◦ Pericarditis.

7. Trastornos RENALES:

◦ Proteinuria persistente: > 0,5 grs/día o > 3 + si no se

cuantifica, o

◦ Cilindros celulares: eritrocitos, Hb, granulares, tubulares

o mixtos.

8. Trastornos NEUROLÓGICOS:

◦ Convulsiones.

◦ Psicosis.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (III)

9. Trastornos HEMATOLÓGICOS:

◦ Anemia hemolítica con reticulocitosis, o

◦ Leucopenia < 4000 en 2 ó más ocasiones, o

◦ Linfopenia < 1500 en 2 ó más ocasiones, o

◦ Trombocitopenia < 100.000.

10. Trastornos INMUNOLÓGICOS:

◦ Células LE positivas, o

◦ Ac anti DNA nativo, o

◦ Ac anti Sm, o

◦ Ac antifosfolípidos (anticardiolipina positivos) o,

◦ Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis.

11. ANAs positivos.

Diagnóstico 4 ó más

de estos 11 criterios

ÍNDICE CLASI (I)

ÍNDICE CLASI (II)

TRATAMIENTO (I)

Objetivo Terapéutico:

◦ Conseguir la remisión de la enfermedad y en

caso de que no se pueda, obtener la menor

actividad posible.

◦ Mejorar la apariencia del paciente y prevenir el

desarrollo de lesiones crónicas:

Cicatrices.

Atrofias.

Trastornos de la pigmentación.

TRATAMIENTO (II)

Medidas Generales.

Tratamiento Tópico.

Tratamiento Intralesional.

Tratamiento Sistémico.

MEDIDAS GENERALES

TRATAMIENTO TÓPICO

Corticoides:

◦ Utilidad: en lesiones escasas y limitadas a una pequeña área de

la piel (LECC, LEC túmido).

◦ Potencia media-alta:

Cara utilizar los menos potentes (hidrocortisona).

Tronco los de potencia media (clobetasona) y alta

(beclometasona, metilprednisolona, mometasona).

Palmas los de potencia alta o muy alta: clobetasol.

◦ RRAA: atrofia cutánea.

Inmunomoduladores (tacrolimus y pimecrolimus):

◦ Efectivas en LEC discoide y subagudo.

Retinoides:

◦ Lesiones hiperqueratósicas.

Imiquimod.

TRATAMIENTO INTRALESIONAL

Corticoides:

◦ Efectivos en:

LEC refractario al tratamiento.

Lesiones hiperqueratósicas.

◦ RRAA:

Hipopigmentación.

Atrofia.

TRATAMIENTO SISTÉMICO (I)

Antipalúdicos:

◦ Utilidad: en lesiones que no responden al tto tópico o intralesional, o

por su extensión, éste resulta insuficiente.

◦ Tratamiento sistémico de primera línea Efectivos en el 75% de

los casos.

◦ Fármacos: hidroxicloroquina, cloroquina y quinacrina.

◦ Posología: 6’5 mg/kg/día hidroxicloroquina y 4 mg/kg/día de

cloroquina.

◦ Precauciones: retinopatía irreversible control OFT basal y

repetirlo c/6-12 meses.

◦ Fallo del tratamiento: si después de 4-6 semanas no se obtiene

respuesta, se debe considerar: Cambiar (a cloroquina) y/o asociar otro antipalúdico.

Aumentar la dosis de CC orales acompañante.

Sustituir por otro tratamiento ST.

TRATAMIENTO SISTÉMICO (II)

Corticoides:

◦ Utilidad: formas agudas e intensas del LECS, LECA, formas

sistémicas, lesiones de fotosensibilidad.

◦ Posología: prednisona 20-40 mg/día.

◦ Evitar: su uso crónico si es el caso dar suplementos de calcio y

vitamina D para evitar la OP secundaria.

Sulfonas:

◦ Utilidad: LEC suabagudo, lesiones de vasculitis, úlceras orales y lupus

eritematoso ampolloso.

◦ Posología: 25-200 mg/día.

◦ Precauciones: hemograma c/4-6 semanas por riesgo de hemólisis.

Retinoides (acitretino, isotretinoína):

◦ Utilidad: en pacientes que no han respondido a otro tto especialmente en

LECC hipertrófico o lesiones palmas-plantas.

TRATAMIENTO SISTÉMICO (III)

Inmunosupresores:

◦ Utilidad: LEC recalcitrante.

◦ Fármacos:

Azatioprina (1’5-2’5 mg/kg/día).

Metrotexato.

Micofenolato de mofetilo.

Talidomida (100-400 mg/día):

◦ Eficaz en algunos casos refractarios a los antipalúdicos.

◦ Precauciones:

Teratogénico.

Recaída tras abandonar el tratamiento.

Lenalidomida (derivado talidomida):

◦ Menos efectos secundarios, sobre todo neurológicos.

TERAPIA BIOLÓGICA

Escasa experiencia en el tratamiento del LEC.

Anti-TNF-α:

- Infliximab.

- Adalimumab.

- Etanercept.

- Lupus inducido

por fármacos.

- LEC subagudo.

Dianas biológicas en el

LES

- Ac anti-CD20 rituximab.

- Ac anti-CD22 epratuzumab.

- Ac anti-CD40L.

- Ac anti-CD11a efalizumab.

- Ac anti-BLyS belimumab.

- CTLA4Ig abatacept.

LOS TRES PILARES DEL

TRATAMIENTO DEL LEC

FOTOPROTECCIÓN

CORTICOIDES

TÓPICOS

ANTIPALÚDICOS

RELACIÓN CON EL LES

PRONÓSTICO (I)

El LES/LEC es una enfermedad crónica que cursa con

exacerbaciones/brotes.

El pronóstico ha mejorado debido a que el diagnóstico

es cada vez más precoz y se han desarrollado medidas

terapéuticas eficaces.

Factores de riesgo que aumentan la reactivación de

la enfermedad: ◦ Exposición solar.

◦ Infecciones.

◦ intervenciones quirúrgicas.

◦ Embarazo.

◦ Anticonceptivos orales.

PRONÓSTICO (II)

Factores de mal pronóstico:◦ Edad, etnia, nivel socio económico-cultural.

◦ Afectación renal.

◦ Afectación neurológica.

◦ HTA, HTPulmonar.

Supervivencia:◦ A los 5 años 95%.

◦ A los 10 años 75-85%.

Muerte:◦ Infecciones.

◦ Eventos cardiovasculares.

◦ Nefropatía.

◦ Lesiones neurológicas.

CONCLUSIONES (I)

El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune de

curso crónico.

Aunque la patogenia no está completamente

establecida, intervienen factores genéticos, ambientales

como: hormonas, raza, tabaco, fármacos, RUV.

La presentación clínica es muy variada, desde casos que

cursan exclusivamente con lesiones cutáneas hasta casos

que tienen participación sistémica.

Existen diferentes tipos de LEC:◦ LEC crónico: la variante discoide es la más frecuente. Las

lesiones suelen dejar cicatriz.

◦ LEC subagudo: anular o psoriasiforme. Puede producirse tras

toma de determinados fármacos. Se relaciona con

enfermedades sistémicas (Sd Sjögren).

◦ LEC agudo: puede ser la 1ª manifestación de la enfermedad

sistémica. Rash malar o en alas de mariposa.

En el LEC es frecuente la presencia de lesiones

inespecíficas que también aparecen en otras enfermedades

sistémicas / autoinmunes.

El diagnóstico se basa en datos clínicos, hallazgos de

laboratorio (autoAc) y estudio histopatológico.

El tratamiento depende de los órganos afectados, la

gravedad de la alteración funcional y la sintomatología de las

manifestaciones clínicas.

En general el tto de las lesiones cutáneas se basa en:

fotoprotección, corticoides tópicos/intralesionales/sistémicos

y antipalúdicos.

La enfermedad cutánea puede producir lesiones

irreversibles (cicatrices, alopecia) que producen un impacto

negativo tanto desde el punto de vista psicológico como en la

calidad de vida del paciente.

CONCLUSIONES (II)

BIBLIOGRAFÍA Manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso. Isabel Bielsa et al. Inmunología. Vol. 29/

Núm 3/ Julio-Septiembre 2010: 100-110.

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