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AinhoaAinhoa GutiGuti éérrez Garcrrez Garc ííaaMIR 1, Medicina InternaMIR 1, Medicina Interna

HCD. GHCD. Góómez Ullamez Ulla

LA EXPLORACIÓN COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

LA EXPLORACIÓN COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MOTIVO DE CONSULTAMOTIVO DE CONSULTA

� Mujer de 67a, que acude a urgencias derivada desde MAPMAP por PANCITOPENIAPANCITOPENIAobjetivada en analítica de control

� La paciente acude en una primera ocasión a su MAP por debilidad generalizada de meses de evolución.

ANTECEDENTESANTECEDENTESAntecedentes personales:

� No RAMCs� IPA=45 � HTA (2 fármacos) + DL (hipercolesterolemia) + DM2 (ADO)

� Ictus isquémico a los 23a. � Rectorragia 2015 => Colonoscopia: pólipos hiperplásicos +

cambios crónicos inflamatorios + hemorroides internas� Hernia de hiato => Gastroscopia: gastritis crónica +

Infección Helicobacter pilory (tratada)� Psoriasis plantar recidivante desde 2012 en tto corticoideo

� Niega cirugías

ANTECEDENTESANTECEDENTESAntecedentes familiares:� Padres fallecidos de ancianos� 2 Hermanas Ca. Mama (35a/50a) + 1 Hermana Ca. Ovario

(45a)� 4 Hijos sin patología

Tratamiento habitual: � Irbersartán-Hidroclorotiazida + Amlodipino + Metformina +

Simvastatina + Omeprazol + Adiro

Situación Basal:� IABVD . Vive sola, en distrito Carabanchel. Ama de casa � Vida sedentaria. Ortopnea de dos almohadas, nicturia de 3

veces, no disnea, no DPN, no edemas

ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL� Derivada de MAP por pancitopenia� Astenia 4-5 meses con deterioro progresivo del estado

general, hasta no poder realizar tareas del hogar ni salir a la calle.

� Pérdida de aproximadamente 12 Kg de peso� Sudoración nocturna sin fiebre termometrada (1 mes)� Cefalea frontal opresiva de larga evolución� Reciente brote de psoriasis plantar y dermatitis en

cuero cabelludo

EXPLORACIEXPLORACI ÓÓN FN FÍÍSICASICAEN URGENCIAS: TA: 120/70 mmHg, FC: 120lpm, Sat: 95%, Tª: 38.7ºCCyC: No se palpan adenopatías. No IYAC: rítmico, sin soplos. AP: MVCABD: RHA+. Distendido , no depresible por defensa voluntaria

a la palpación superficial, más focalizada en hemiabdomenizqdo. Se palpa esplenomegalia + hepatomegalia . PP-.

EEII: No se palpan adenopatías. Signos de psoriasis plantar en cara interna de pie dcho en remisión.

NO SE PALPAN ADENOPATÍAS A NINGÚN NIVEL

*Antecedentes epidemiológicos : No viajes al extranjero. Veranea en Alicante. Animales domésticos (gatos y perros ) correctamente vacunados y sin patología. Niega riesgos de ETS.

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

EN URGENCIAS:� Hemograma: Leucos 2.070 (N50.7%, L37.2%, M10.6%,

E0%, B0.5%), Hb 7.8, Hcto. 26.3, VCM 83.5, CHCM 29.7, Plaq114.000

� Bioquímica: Gluc 140, Urea 58, Cr 1.65, Prot tot 10.4 , Na 135, K 4.5, PCR 6.71

� Sedimento de orina: sin alteraciones� ECG: Ritmo regular, sinusal a 95lpm, extrasístoles

supraventriculares. Eje normal. No alteraciones de la repolarización.

� Estudio pretransfusional: Á. Úrico 8.5, Fe 16, Haptoglobina218, reticulocitos 2.49%, Frotis sangre peiférica: Neutropenia comprobada. Roleaux de los hematíes. No agregación de plaquetas.

FENFENÓÓMENO DE ROULEAUX:MENO DE ROULEAUX:Indica el agrupamiento de los eritrocitos en forma de pila de monedas; a veces es un

artefacto que se produce en la preparación de los frotis pero otras veces indica la presencia de

hiperproteinemia e hiperviscosidad.

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

• Rx Abdomen:• Rx Tórax:

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

ESPLENOMEGALIA:ESPLENOMEGALIA:Se describe cuando el bazo es palpable en inspiracion

profunda y/o apnea. Se dice que para ser palpable debe estar al menos aumentado un 40% su tamaño normal (12x7cm,

150g).Se considera esplenomegalia masiva si sobrepasa la

línea umbilical o la pelvis.NECESITAMOS UNA PRUEBA DE IMAGENNECESITAMOS UNA PRUEBA DE IMAGEN

QUE LO OBJETIVEQUE LO OBJETIVE

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

EN PLANTA:� Ecografía abdominal: Marcada esplenomegalia de

20 x 10 cm .(descartar linfoma)

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

Sd. ConstitucionalSudoración nocturna

Hiperuricemia

FiebreAntecedentes animales

HiperproteinemiaInsuficiencia renal

NEOPLASIA NEOPLASIA (hematológica, mtx MO)

INFECCIINFECCIÓÓNN(vírica, parasitaria)

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIAPANCITOPENIAPANCITOPENIAElevación RFA

CONGESTIVA=HIPERESPLENISMO• Cirrosis hepática (VHC, VHB…)• ICC• TVVisceral (Budd Chiari…)

NEOPLASIAS• Sd. Linfoproliferativos:(LH, LNH, Tricoleucemia…)• Leucemias Agudas (LMA, LLA…)• Mtx Sólidas (óseas, esplénicas…)• Mieloma

INFECCIOSAS• Virus (VEB, B19, CMV, VIH, VHC, VHB…)• Parásitos (Leishmania, malaria, tripanosomiasis,…)

INFLAMATORIAS• Sarcoidosis• LES• AR: Sd. Felty

INFILTRATIVAS:• Lipoidosis (Gaucher…)• MUcopolisacaridosis• Glucogenosis

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

CONGESTIVA=HIPERESPLENISMO• Cirrosis hepática (VHC, VHB…)•TVVisceral (Budd Chiari…)

NEOPLASIAS• Sd. Linfoproliferativos:(LH, LNH, Tricoleucemia…)• Leucemias Agudas (LMA, LLA…)• Mtx Sólidas (óseas, esplénicas…)• Mieloma

INFECCIOSAS• Virus (VEB, B19, CMV, VIH, VHC, VHB…)• Parásitos (Leishmania)

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

Frotis Sangre Periférica

Marcadores tumorales

Serologías

Hemocultivos

Biopsia de médula ósea

TAC- body

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

� Perfil tiroideo: TSH 1.99, T4 1.29� Marcadores tumorales: CEA 0.64, CA19.9 2.5,

AFP 0.61� Perfil de anemias: VitB12 264.4, Folato 3.53� Serologías: Leishmania, VEB (IgM-, IgG+), VHB

(HBsAg-, AntiHBs 1.26, Core-), VHA (IgM-, IgG+), VHC (Ac-), VIH-, CMV (IgM-, IgG+), B19 (IgM-, IgG-),

� Proteinograma: Alb 2.94 , α¹ 6%, α² 8.4%, β¹3.5%, β² 3.1%, γ 49% (Distribución policlonal)

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS PLANTACOMPLEMENTARIAS PLANTA

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

CONGESTIVA=HIPERESPLENISMO• Cirrosis hepática (VHC, VHB…)•TVVisceral (Budd Chiari…)

NEOPLASIAS• Sd. Linfoproliferativos:(LH, LNH, Tricoleucemia…)• Leucemias Agudas (LMA, LLA…)• Mtx Sólidas (óseas, esplénicas…)• Mieloma• Enf. Waldenstron

INFECCIOSAS• Virus (VEB,B19, CMV, VIH, VHC, VHB…)• Parásitos (Leishmania)

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL

Citológica: Médula normocelular con infiltración en histiocitos por leishmanias, linfoplasmocitosis reactiva y cierta hemofagocitosis acompañante

CONCLUSIÓN:Médula con infiltración por leishmania

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

INFECCIOSAS•Parásitos: LEISHMANIA

PANCITOPENIA PANCITOPENIA ++

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

DX DE CONFIRMACIDX DE CONFIRMACIÓÓNN

1º) AMBISOME = Anfotericina B liposomal (iv)- Posología recomendada : Completar 20mg/kg

3mg/kg � 1-5 días (Planta)

3mg/kg el día 14 de tto (Hospital de día)

3mg/kg el día 21 de tto (Hospital de día)

- Nuestra paciente: (67kg) dosis de 200mg/d en cada dosis

*Tras la primera dosificación aparecieron datos de nefrotoxicidad con aumento de Cr , que remitieron con sueroterapia concomitante permitiendo completar el tto.

TTO NUESTRA PACIENTETTO NUESTRA PACIENTE

Consulta al mes:

EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN

Hb 7.8Leucos 1.790Plaq 100.000Cr 1.6PCR 10.44Alb 2.94Gamma 49%

Hb 11.4Leucos 6.580Plaq 220.000Cr 1.3PCR 2.5Alb 3.8Gamma 42%

Ingreso

25-Nov

Revisión

3- Ene21- Dic12-Dic 28-Dic

1. Epidemiología:� 200.000-400.000 casos/año (mortalidad 10%)� 2ª enfermedad tropical con mayor mortalidad (80-90% a

los dos años sin tto) � Test cutáneo (Montenegro)� Kala Azar = Fiebre Negra = Fiebre Dumdum

2. Etiología:Protozoo del género LeishmaniaLeishmania sppspp . (>20especies)� L. donovani: (Asia > reservorio humano, África >

reservorio zoonótico). Todas las edades� L. infantum (chagasi): (Cuenca Mediterránea/Este >

reservorio zoonótico/perros domésticos). <10años e inmunodepreimidos

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

3. Transmisión: Vector = Moscas de arena Moscas de arena (Phlebotomus: Viejo Mundo. Lutzomya longipalpis: Nuevo Mundo)

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

4. Clínica:Incubación de 2-6m, curso insidioso� Síntomas inespecíficos: malestar, fiebre, pérdida

de peso, molestias abdominales izqdas� Afectación visceral:

-- Hepatoesplenomegalia: anemia severa (hiperesplenismo, hemólisis, supresión medular), disfunción hepática con trombopenia (ictericia, ascitis, hemorragias, hipoalbuminemia, caquexia) -- Disfunción renal (reversible)

� Halazgos analíticos: pancitopenia , hipertransaminemia, hiperbilirrubinemia, hipergammaglobulinemia policlonal

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

5. Diagnóstico:� Histopatología: tinción Giemsa en búsqueda de amastigotes

intra/extracelulares (gran núcleo con kinetoplasto) � Katex: en orina� Cultivo: en medio NNN con una incubación de 2-4sem (baja S)� PCR: (alta S) depende de la muestra� Serología: (IF, ELISA, DAT) su eficacia dependerá del número

de variantes de Ag-Ac que incluyamos. - Permanecen positivos años una vez tratada y curada la

enfermedad. - En inmunodeprimidos es ineficaz- Implican contacto, no necesariamente enfermedad (uso para

detectar reservorios en áreas endemicas)

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

6. Tratamiento:� Anfotericina B:

- Liposomal: : (empaquetadas en coleterol/fosfolipidos=> mayor estabilidad, penetrancia y menor interacción con otras células) mejor perfil de eficacia-seguridad , +$ -R, nefrotoxicidad

- Convencional: -$ +R, nefrotoxicidad

� Compuestos antimonio pentavalente:- Sodio estibogluconato (GSK):: - $. +R en India,

nefrotoxicidad, pancreatitis clínica, cardiotoxicidad� Miltefosina: Mayor eficacia en India, teratogenia

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

� Del Campo J.F., Casanova M., Garrido R., Arévalo J., Barberá J., Pascual C. Esplenomegalia. En: Rodríguez García J.L., coordinador. Diagnóstico y Tratamiento Médico. Madrid: Marbán; 2009. p. 859-870.

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� Uptodate. Bern C. Visceral leishmaniasis: Treatment [sede Web]. Dec 06, 2016. Uptodate Waltham, Massachusetts.http://www.uptodate.com/

BIBLIOGRAFBIBLIOGRAF ÍÍAA

GRACIASGRACIAS

* Circunstancias especiales:

�� CoinfecciCoinfecci óón VIHn VIH--LV:LV: (LV->acelera la progresión del VIH/ VIH-> favorece la infección por LV). Ante una LV realizar pruebas VIH y tratarse agresivamente con retrovirales.

ClClíínica:nica: con menor esplenomegalia, con localizaciones más atípicas (esófago, pulmón, peritoneo) y mayor severidad (cuanto menor CD4)

DX:DX: histopatológico o PCR (serologia NO)

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL

LEISHMANIASIS VISCERALLEISHMANIASIS VISCERAL6. Tratamiento:La respuesta al mismo la mediremos mediante la

clínica:- Remisión de la fiebre (1-2sem)- Disminución de la esplenomegalia (1m)- Recuperación del pesoNo se requiere una negativización serológica ni prueba

confirmatoria de erradicación, a no ser que no presente respuesta al tratamiento.

Será necesario un seguimiento durante 6-12 meses clínico-analítico-ecográfico

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