fisiología y tumores suprarrenales

Fisiología y Tumores Suprarrenales

Juan Camilo Cataño Pulgarín

Medicina IX semestre

2015 - III

Glándulas suprarrenales

Piramidales ubicados en polos superiores de los riñones

Peso adulto: 4 – 6 gramos

Aporte sanguíneo: Arteria frénica inferior

Aorta

Arteria renal

Drenaje venoso: Cava

Drenaje linfático: Paraórtico

Arteria frénica inferior

Arteria suprarrenal media

Arteria suprarrenal inferior

Glándulas suprarrenales

Mesodermo

Ectodermo

Glomerular

Reticular

Fascicular

Zonas histológicas de la corteza

Glucocorticoides(cortisol)

Mineralocorticoides(Aldosterona)

Andrógenos(DHEA y androstenediona)

Fisiología suprarrenal

Colesterol LDL

Receptor LDL

Lisosoma

Acetil CoA

Colesterol HDL

SR-B1

StAR

Pregnenolona

Pregnenolona 17 – OH -Pregnenolona

Progesterona 17 – OH Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona

Deoxicortisol

Costisol

Androstenediona

DHEA

Aldosterona

Mineralocorticoides

Pregnenolona

Progesterona

Deoxicorticosterona

Corticosterona

Aldosterona

Zona glomerular carece de 17α – hidrolasa y expresa Aldosterona sintasa

↑K+

↑Ca++

Angiotensina II

↑IP3

Cinasas de calmodulina

↑ transcripción aldosterona sintasa

Mineralocorticoides

Aldosterona

MR

Cortisol

Cortisona

11β-HSD2

ATPNa+

K+

Na+

ENacCélulas

principales (Túbulos

colectores)

↑ reabsorción Na+

↑ volumen plasmático

↑ vasopresina

↑ absorción osmóticoa H2O

↑ osmolaridad

↑ Gasto cardíaco

↑ Presión arterial

Glucocorticoides

Hipotálamo

Hipófisis (anterior)

Corteza suprarrenal

CRH

ACTH

Glucocorticoides

CRH

G

↑cAMP

Preproopiomelanocortina

Proopiomelanocortina

Pro-ACTH Β-lipoproteína

ACTH

Vasopresina

IL-1, IL-6, TNF

Estrés

GlucocorticoidesACTH

G

↑cAMP

↑ StAR↑ enzimas

esteroidogénicas

↑ 3 HMG CoAreductasa

↑ receptores LDL y HDL

GR

Cortisol

Célula diana

HSPGR

Célula de la zona fascicular

ARN polimerasa II

Glucocorticoides

GR

Célula diana

HSPGR

AP-1

↑IKB

NFKB

Efecto antiinflamatorio de los corticoides

↓ linfocitos circundantes↓ síntesis de

inmunoglobulinas↓ síntesis de citoquinas↓ diferenciación monocitos

– macrófagos↓ fosfolipasa A2

Glucocorticoides↑ fosfoenolpiruvicocarboxicinasa↑ glucosa-6-fosfatasa

↓ Captación glucosa↑ catabolismo proteínas

↓ Captación glucosa↑ diferenciación↑ lipólisis

↑ Glucógeno sintasa↓ glucógeno fosforilasa

↓ proliferación célular↓ síntesis colágeno

↓ osteoblastos↓ absorción Ca++ ↑ PTH

DepresiónAnsiedadApatía

Hígado

Músculo

T. adiposo

Sistema nervisosocentral

Hueso

Piel

Andrógenos suprarrenales

Pregnenolona 17 – OH -Pregnenolona

Progesterona 17 – OH Progesterona

Androstenediona

DHEA1

7α

-h

idro

xila

sa

17α

-h

idro

xila

sa DHEA sulfotransferasa

Zona Glomerular:

DHEA sulfatada

Hasta 50% de andrógenos circulantes (mujer) Forma sulfatada se metaboliza a andrógenos

activos Efecto similar a testosterona

Médula Suprarrenal: catecolaminas

Células cromafines Neuronas modificadasSinapsis con fibras

simpáticas preganglionares

Liberación catecolaminas

Tirosina Dopa Dopamina Noradrenalina Adrenalina

Glucocorticoides

Adrenalina MetanefrinaMetoxi-hidroxi

mandelicoaldehido

Ácido vanililmandelico

Médula Suprarrenal: catecolaminas

Células cromafinesVesículas de

secreción

Cromograninas

Catecolaminas

ATP y Ca++

Receptores

α

β

adrenalina>noradrenalina>isoprotenerol

noradrenalina>isoprotenerol>adrenalina

Médula Suprarrenal: catecolaminasTipo Tejido Acciones

α1 Músculo liso vascular Contracción

M. dilatador de la pupila Contracción (dilata pupila)

Músculo pilomotor Eriza el cabello

Próstata Contracción

Corazón Inotropía

α2 Plaquetas Agregación

Terminales nerviosas adrenérgicas y colinérgicas Inhibición secreción

Músculo liso vascular Contracción

Células adiposas Inhibición lipólisis

β1 Corazón Cronotrópía e inotropía

Células yuxtaglomerulares Secreción renina

β2 Músculo liso respiratorio, uterino y vascular Relajación

Hígado Glucogenólisis

Patología Adrenal

Exceso de glucocorticoides (S. de Cushing) Obesidad centrípeta – cuello

de búfalo – cara de luna llena Hirsutismo – acné Hipogonadismo (alteraciones

menstruales y de la líbido) Osteoporosis Piel delgada y frágil – estrías

lívidasMiopatía proximal Hipertensión

Patología Adrenal

Exceso de glucocorticoides (S. de Cushing)

Síndrome de Cushing

Dependientes de ACTH

Independientes de ACTH

Exógeno

Adenoma hipofisisProducción ectópica

AdenomaCarcinoma

Hiperplasia nodular

Endógenas

Patología Adrenal

Hiperaldosteronismo

Hipertensión Poliuria Polidipsia

Arritmias FatigaDebilidad muscular

Debidos a disminución de potasio

Patología Adrenal

Hiperaldosteronismo

Primario

Estenosis de arteria renalFalla cardíaca congestiva

NeoplasiasSecundario

Hiperaldosteronismo

Idiopático

Corregible con glucocorticoides

Carcinoma

Adenoma (S. de Conn)

↑ Aldosterona↓ Renina

Patología Adrenal

Exceso de Andrógenos

Genitales ambiguos Hirsutismo – acné Clitoromegalia Engrosamiento de la voz Oligomenorrea

Patología Adrenal

Exceso de Andrógenos

Exceso de andrógenos

Extra-adrenales

Adrenales

Exógeno

Ovario poliquísticoTumor ovárico

Hiperprolactinemia

AdenomaCarcinoma

Hiperplasia adrenal congénita

Endógenas

Patología Adrenal

Insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal

Crónica

Aguda

HipotensiónFatiga

Pérdida de pesoNausea

AnorexiaHipoglucemia

HiperpigmentaciónHiponatremia +

Hiperkalemia

Dolor abdominalChoque

Hipoglucemia

Primaria

Secundaria

Terciaria

Destrucción suprarrenal

↓ ACTH (hipófisis)

Supresión del eje

Tumores Suprarrenales

Corteza

Médula

Estroma suprarrenal

Adenoma Carcinoma

FeocromocitomaGanglioneuroma

Ganglioneuroblastoma

Neuroblastoma Paraganglioma

Mielolipoma – lipoma Fibroma Hemagioma

Neurofibroma Linfangioma Sarcoma

Adenoma Suprarrenal

Neoplasia primaria más frecuente

Frecuencia aumenta con la edad

Mayoría: no funcionantes

Funcionantes (6%): 20% de Síndrome de Cushing

80% de Síndrome de Conn

TC: homogéneos, <3cms bien delimitados, hipodensos.

Feocromocitoma

Raro (incidencia 1/100000/año)

80 – 90% tumores médula

Secretores de catecolaminas

Hipertensión + Triada: Cefalea Diaforesis Palpitaciones

Imágenes: hipervasculares, 2 –5cms áreas quísticas.

Malignos Bilaterales Extraadrenales Asociados a

síndromes

Feocromocitoma

Extra-adrenales

Paragangliomas

Caudal a Mesentéricas inferior

Bifurcación aórtica

Metástasis

Lesión maligna más frecuente

Primarios: pulmón, seno, riñón, intestino, páncreas.

Imágenes: bilaterales, heterogéneas, mayor tamaño. Lavado lento de contraste

Carcinoma Suprarrenal

Raro: <1 por 1 millón

40 – 70 años de edad

30% limitado a gland. Suprarrenal

Superviviencia 5 años: 46%

Origen: corteza suprerrenal

Funcionante: 60% (S. de Cushing)

Carcinoma Suprarrenal

Pronóstico: Resección Grado histológico Estadío

Metástasis: Pulmón Hígado Peritoneo

Imágenes: gran tamaño al diagnóstico, áreas de necrosis y hemorragia

Carcinoma Suprarrenal

Bibliografía

• Stewart P. La corteza Suprarrenal En Kronenberg H. Williams Tratado de endocrinología (pp. 454-495). ELSEVIER Manson; 2009.

• Hall JE. Guyton y Hall Fisiología Médica. España. Barcelona. GEA Consultoría Editorial; 2011.

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• Medscape (Oct. 14 de 2013). Adrenal Gland. Recuperado el 4 de noviembre de 2015 de http://emedicine.medscape.com/