enfermedad hemolítica del recién nacido

Anemias

Anemias Hemolíti

cas Aloinmu

nes

• Concepto.• Clasificación.• Fisiopatología.• Clínica.• Diagnostico.• Tratamiento.• Diagnostico diferencial.

Contenido

Enfermedad

hemolítica del recién

nacido (EHRN)

Concepto

Es la destrucción de eritrocitos del feto o del recién nacido por parte de aloanticuerpos maternos generados durante el embarazo por incompatibilidad Rh y/o ABO.

Proceso hemolítico donde la vida media de los glóbulos rojos fetales se acorta o destruye por acción de un Ac IgG específico, derivado de la madre y transferido a través de la placenta causando anemia en el feto, y anemia e ictericia en el recién nacido.

Clasificación

La EHRN se encuentra dentro del grupo de las anemias hemolíticas adquiridas de mecanismo inmune.

Encontramos:• Incompatibilidad Rh.• Incompatibilidad ABO.

Fisiopatología:• Normalmente la placenta es impermeable al paso de

células sanguíneas y macroglobulinas (IgM), pero no de globulinas de bajo peso molecular (IgG).

• Las pequeñas hemorragias durante el embarazo, facilitan la entrada de eritrocitos fetales a circulación materna.

• Cuando los eritrocitos fetales poseen grupos sanguíneos no presentes en la madre, esta se sensibiliza y produce alta concentración de aloanticuerpos a partir del 2do embarazo.

Fisiopatología

Primaria: Se desarrolla muy lentamente, es de tipo IgM, no atraviesan la placenta.

Secundaria: Se produce durante el segundo embarazo. Se forman altas concentraciones de IgG, atraviesan la placenta y producen la EHRN.

La inmunización se da en dos etapas:

Incompatibilidad

ABO

Es más frecuente que la

incompatibilidad Rh y se produce generalmente

durante el primer embarazo.

Se presenta mayormente en niños de GS A o B nacidos de

madres de GS O que producen IgG anti-A o anti-

B.

Es más leve que la incompatibilidad

Rh, porque la mayor parte de los Ac anti-A y

anti-B son de tipo IgM que no

atraviesan la placenta.

Signos y síntomas

• Hiperbilirrubinemia, rara vez anemia.• Rara vez produce hidropesía.• Ictericia.• Kernícterus.

Hallazgos de

laboratorioResultados de la antiglobulina directa

débilmente positivos o negativos, a menos

que se use una prueba muy sensible.

Esferocitosis en el extendido de sangre

periférica.

En el momento del parto puede obtenerse sangre del

cordón para tipificación ABO y Rh; determinación del nivel de Hb, nivel de

bilirrubina indirecta, # de eritroblastos en ESP,

recuento de plaquetas y reticulocitos.

Los resultados del cordón mas la

manifestaciones clínicas determinan el

tratamiento.

Diagnostico diferencial:

• Hepatitis• Síndrome de TORCH• Hipotiroidismo.

Incompatibilidad

Rh

Incompatibilidad Rh• Se da cuando la madre es Rh negativo y el feto es Rh

positivo.

• Si el padre es Rh positivo homocigoto, los hijos serán Rh positivo; si es heterocigoto la probabilidad es del 50% para cada caso.

• La IgG anti-D atraviesa la placenta y cubre los eritrocitos Rh positivos del feto, estos eritrocitos recubiertos forman rosetas alrededor de los macrófagos sobre todo en el bazo. La membrana del eritrocito es fagocitada produciendo: esferocitosis, eritrofagocitosis y lisis.

La lisis causa anemia, esplenomegalia, hepatomegalia.

En casos graves la presión venosa aumenta

y produce ascitis.

La anemia creciente y la obstrucción circulatoria hepática provocan daño

hepatocelular con hipoalbuminemia.

Los niveles de bilirrubina no conjugada pueden

ser muy altos.

Muerte neuronal y evidencias de kenícterus

en la autopsia.Signos y síntomas

Hallazgos de laboratorio:• Eritrocitos nucleados inmaduros ESP, células ligeramente

basófilas, plaquetopenia.• Debe determinarse el factor Rh de la madre y deben

buscarse aloanticuerpos en plasma.• En una madre Rh negativa no sensibilizada, deben repetirse

las pruebas a las 20 semanas de gestación y después cada 6 semanas hasta el parto.

• La madre debe recibir profilaxis para la sensibilización a las 28 semanas de gestación y después del parto si no se sensibilizó.

• Si la madre está aloinmunizada se debe deterinar la especificidad y título de anticuerpos por el método de la antiglobulina indirecta.

• Los títulos de anticuerpos deben determinarse después de las 18 semanas de gestación y cada 2 a 4 semanas hasta el parto.

• La determinación y riesgo de hidropesía y muerte fetal está dada por el título de anticuerpos del feto.

• Los títulos de 1:16 a 1:32 indican riesgo de hidropesía.

Hallazgos de laboratorio:

La medición espectrofotométrica de bilirrubina en el líquido amniótico informa

sobre la gravedad de la enfermedad hemolítica.

Prueba de antiglobulina

Tratamiento

Recambio intensivo de plasma o administración

intravenosa de gammaglobulina anti-D, para la disminución de la

concentración de aloanticuerpos maternos.

Inducir el parto y someter al recién nacido a

exsanguinotransfusión con lavado de eritrocitos

sensibilizados y reinfusión de los mismos.

La administración de albúmina 1mg/Kg de peso

ayuda a mejorar la depuración del exceso de

bilirrubina plasmática.

Prevención

Administración de inmunoglobulina anti-Rh (gammaglobulina anti-D) a una madre Rh negativa no sensibilizada que gesta un feto Rh positivo o que dio a luz a un niño Rh

positivo.

Cuadro comparativo entre incompatibilidad Rh

y ABO:

Reacción

Hemolítica Pos

Transfusional.

Concepto

Es un proceso hemolítico que se da luego de que un individuo recibe una

transfusión de eritrocitos incompatibles en alguno de los

sistemas antigénicos eritrocíticos; en este proceso

los eritrocitos se destruyen por anticuerpos producidos por

otro sujeto diferente.

ClasificaciónLas reacciones hemolíticas pos transfusionales puedes ser:

• Inmediata.• Retardada.

Estas reacciones son resultado de la lisis intravascular, por lo general debido a una

incompatibilidad del sistema de ABO o a la destrucción que se produce en el sistema de

macrófagos.

La unión antígeno-anticuerpo (eritrocitos del donador con anticuerpos del receptor) produce una hemólisis intravascular que libera hemoglobina (Hb) y

enzimas dentro del espacio extravascular.

La Hb se disocia rápidamente; la porción heme es oxidada a metahemoglobina y la globina se enlaza a la hapglobina en el plasma. Los productos de oxidación

del heme son enlazados por la hemopexina. Los excesos de heme que no pueden ser captados por las hemopexinas se enlazan a la albúmina formando

metahemalbúminas.

Cuando la capacidad de las proteínas transportadoras se excede, la Hb es filtrada a nivel glomerular, por lo que puede aparecer en orina, generalmente

con niveles de más de 150 mg/dL.

Reacciones inmediatas:Los síntomas comienzan minutos u horas después de la transfusión Pueden incluir:

Escalofríos fiebre urticaria

taquicardia nauseas vomito.

Reacciones retardadas:Esta reacción pos transfusional se producen días o semanas después de la transfusión. Entre sus síntomas tenemos

IctériciaAnemia

debido a la hemolisis.

Fisiopatología:

• Luego de la transfusión se ve una destrucción de eritrocitos debido a los anticuerpos séricos contra eritrocitos.

• Etapas iniciales hipotermia Seguido de hipertermia y oliguria.

EtiologíaIncompatibilidad del

grupo ABO, Rh,

kell, kidd o duffy.

Hematies de la bolsa de sangre

ya hemolizados o muy fragiles.

Accidente en el

transporte de

sangre.

ClínicaLa intensidad de las manifestaciones clínicas depende de Dependerá del antígeno involucrado la cantidad de eritrocitos transfundidos, el título de los anticuerpos y el rango térmico óptimo de actividad.

• Malestar general• Pacientes ansiosos con dificultad respiratoria• Opresión precordial• Cefalea

Todos estos síntomas producidos por la anemia.

Rubor facialDolor intenso en el cuello, tórax y

lumbar

Se puede encontrar al

paciente ictérico

Shock e insuficiencia

renal

Coagulación intravascular diseminada

Piel fría y pálida por descarga adrenérgica

Otros síntomas

Diagnostico• Evidencia de hemolisis y de incompatibilidad

del grupo sanguíneo• Hemoglobinemia, Hemoglobinuria o ambas• Bilirrubina • Haptoglobina • Examen de laboratorio.

Para establecer el origen inmunológico, es necesario la demostración de anticuerpos

séricos, ya sean libres en el suero o unidos a los glóbulos rojos transfundidos.

• Prueba indirecta de antiglobulina: activación del complemento, ELISA y cartometría de flujo

• Prueba directa de antiglobulina.

Tratamiento:Aplicaion de

medidas generales

tendientes a

prevenir o re

solver

complicacio

nes

como choque e

insuficiencia

renal.

No existen

medidas

terapéuticas

especificas.

Las bunas practicas clínicas y de laboratorio para selección de donante puede prevenir complicaciones.

Diagnostico diferencial:

• Enfermedades infecciosas: paludismo y Babesia.

• Hepatitis• VIH• Citomegalovirus. • Por la transfusion.

La hemolisis puede deberse también a: