embriogesis desarrollo del sistema nervioso central periferico

Embriogesis Desarrollo del

Sistema Nervioso Central

Periferico

Embriogenesis:

Embriogenesis

• Al comienzo de la 3° semana aparece la placa neural

• A la 5ta semana se ha formado el tubo neural y se forman 3 dilataciones: Cerebro anterior, medio y posterior.

• El SNC diferencia sus estructuras durante los primeros 5 meses de embarazo

El desarrollo del snc comienza con la formación del disco embrionario,

El Snc deriva de la capa ectodérmica y ptes circunscritas

Decimo octavo día: Se forma la placa, tubo y crestas neurales

Primero el tejido notocordal de la línea media ant al blastosporo

EMBRIOLOGIA DEL SNC

Embriogenesis

1er paso : Induccion Induce el proceso cefalico existente a

engrosarse y convertirse en la placa neural Estos pliegues se unen en la línea media

para constituir el tubo neural

Día veintiocho: durante su estadio formativo precoz, el tubo neural es una estructura recta

El futuro cerebro comienza a formar abombamientos

El neuroporo cefalico es el primero en cerrarse a los 28 días de gestación

dos días más tarde se cierra el neuroporo caudal

El T neural da origen a todo el Snc, mientras que las crestas neurales lo dan al Sn periferico

Laptomeninges, piamadre y aracnoides, melanocitos, odontobastos

Las crestas neurales se fragmentan con la aparición de los somitos

Originan los ganglios de la raíz post de la Me

Luego de su cierre se distingue subst gris y bca (capa marginal

Se distingue formación de placa basal (ventral) lámina del piso

Placa alar (dorsal) Dorsalmente a la

placa alar se describe la lámina del techo

Telencefalo:Vesiculas telencefalicas y Rinencefalicas Hemisferios Cerebrales Ganglios (nucleos) basales. Bulbo olfatorio Copa optica

Diencefalo Talamo Hipotalamo Tallo infundibular Glandula Hipofisis lobulo posterior o

neruohipofisis y lobulo anterior o neurohipofisis

Histogenesis:diferenciacion de las paredes del tubo neural

Las neuronas que se originan en la vecindad del surco limitante (función viceral)

Región dorsal (de la lámina alar y de la reg ventral serán somatosensitivas y somatomotoras

Además de la neuronas en el Snc se encuentran las cel de glía o neuroglia

Se originan los astrocitos y cél de oligodendroglia en el T neural

Las cél de Schwann y las cél satélites se originan de las crestas neurales

Axones de las neuronas sensitivas de los ganglios espinales (sinapsis con N del Snc)

Las dendritas lo hacen con los organos bco correspondientes (musculos, articulaciones, piel o mucosas)

También con motoneruonas del asta ant de Me (m estridos)

Se forman vías para arcos reflejos funcionales

Requieren de mielinización de axones correspondientes

Esto es dado por la cél de Schwann en los N perifericos y por cel de oligodendroglia (SNC)

Embrión a las 12 sem la Me se extiende a lo largo del canal raquideo

Las vertebas y cartilagos intervertebrales crecen mas rápido que la M espinal

En le Rn el extremo caudal a niv de 3ra vertebra lumbar

Desde caudal a cefalico son: Rombencefalo (cerebro post)

Mesencefalo (cerebro medio)

Prosencefalo (cerebro ant)

Estas vesiculas se transforman en 5 por división del prosencefalo y romboencefalo

La vesicula mas caudal (mielencefalo) origina el Bulbo raquideo

Posee una placa basal para las neuronas eferentes viscerales y somáticas

Una placa alar para las N aferentes y somáticas sensoriales

El metencéfalo originará al puente o protuberancia (permite comunicación entre M espinal y corteza cerebral y cerebelosa (postura y movimiento)

Consta de las placas alar y basal

Mesencéfalo (misma estructura)

Constituye la vesicula encefalica + primitiva (parecido a M espinal)

Las placas alares originarán los colículos o tubérculos cuadrigeminos

Los ant de func visual y los post función auditiva

El diencefalo la pte post del prosencéfalo originara: talamo

Hipotálamo Epitálamo Neurohipófisis y retina La bolsa de Rathke forma la adenohipofisis y

el diencefalo dará origen al lobulo post o neurohipófisis que recibe fibras hipotalamicas

El telencefalo la vesicula mas rostral originará la corteza cerabral (lamina terminal)la regiones telencefalicas pronto toman contacto con el diencefalo

Las cavidades ventriculares se extienden desde la luz de la M espinal hasta el IV ventriculo (romboencefalo)

Se comunica con el III ventriculo

El III ventriculo se comunica con ventriculos lat

(cav del telencéfalo) a través de los agujero interventriculares (aloja al LCR) producido por los plexos coroideos(ventriculos III y IV y laterales

Clasificiaciones de Malformaciones Neurulacion. Proliferaciones celular : Neuronogenesis y

gliogenesis. Apoptosis. Hendiduras de la linea media. Migraciones (giros corticales). Proyecciones y vias axonales Proliferacion dendritica y sinaptogenesis Mielinizacion

GENES ORGANIZADORES Y GENES REGULADORES

Patrones y planes del cuerpo. Expresión genética codificada dentro

del DNA nuclear.

Neuroembriogenesis

Neurulacion. Induccion. Formacion de vesiculas /Segmentacion

(neuromeras)

INDUCCION : Emisión de senales de célula a célula a

través de las cuales el mesodermo induce al ectodermo para convertirse en neuroectodermo y placa neural.

Hormonas, neurotrasmisores y factores de crecimiento

NEURULACION Proceso por el cual la placa neural se

pliega para formar el tubo neural. Primaria Secundaria.

Los ‘defectos disrraficos” resultan de

una Neurulacion anormal

Formacion de Vesiculas :

Cierre del neuroporo anterior. Prosencefalo. Mesencefalo. Rombencefalo.

Prosencefalo o cerebro anterior Telencefalo (anterior) Diencefalo (posterior).

“Las dos vesiculas telencefalicas se convierten en los dos Hemisferios cerebrales”

“Del diencefalo se forman nervios opticos y retina”

RomboencefaloMetencefalo : Puente y Cerebelo.

Mielencefalo: Medula oblongata o bulbo.

“Flexura Cervical divide el rombencefalo de la medula espinal”

El telencefalo la vesicula mas rostral originará la corteza cerabral (lamina terminal)la regiones telencefalicas pronto toman contacto con el diencefalo

Canal Neural La cavidad del tubo neural se convierte en

el SISTEMA VENTRICULAR. Telocele: ventriculo laterales yIII ventrículo

Mesocele = acueducto de Silvio. Rombocele= IV ventrículo

HISTOGENESIS Diferenciacion celular Maduracion celular.

“Neuroblasto”

“Glioblasto”

Histogenesis : Diferenciacion Proliferacion Celular. Migracion celular. Interconexiones

(sinapsis).

Histogenesis Capa ependimaria= zona ventricular Capa del manto = substancia gris Capa marginal = substancia blanca.

Guias gliales =glia radial

Histogenesis : El crecimiento neuronal ocurre en “brotes” El 1ero brote ocurre a: 10 sem-18sem :

vulnerables a radiaciones, infeccion virales y anormalidades cromosomicas. Toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus y herpes.

Histogenesis APOPTOSIS: Proceso de muerte celular

programada como un proceso normal donde desaparecen neuronas ya no necesarias para el proceso de maduración. Este proceso de desecho celular esta determinado genéticamente

Histogenesis : Maduracion Crecimiento y elongacion de axones. Elaboracion de procesos dendriticos. Expresion de propiedades bioquimicas Formacion de Sinapsis.

Maduracion : Crecimiento axonico “conos de

crecimiento y motilidad ricos en actina o “factores de crecimiento”

Guia axonica, factores que llevan al axon hasta su destino o “factores tropicos”

Metabolismos necesario “factores troficos”

Malformaciones Congénitas

Aberraciones en el desarrollo neuronal que resultan de mutaciones geneticas o lesiones adquiridas en la vida fetal (infecciones, toxicos).

Malformaciones Congénitas Constituyen el 0.5% de los nacimientos

vivos y tienen causas exógenos y endógenas

Se clasifican de acuerdo a las etapas del desarrollo en que ocurren

Disgenesias Malformaciones producto de alteraciones

en el proceso “secuencial” del desarrollo temporal y espacial en la proliferaciones de celulas neuroepiteliales, migraciones celular, diferenciacion y maduracion de neuroblastos y gliblastos, apoptosis, crecimiento axonal hacia celulas blanco, extensiones dendriticas, sinaptogenesis y ciclos de mielinizacion.

Genes organizadores Polaridad Neuronal Ejes de Crecimiento Segmentacion. Simetria o asimetria

Genes Reguladores Linaje celular: Diferenciacion y

especializacion neuronal. Inhibicion y activacion de la expresiones

de otros genes.

Los genes determinan: Polaridad Neuronal. Apoptosis Migracion neuronal, factores de crecimiento. Vias y rutas axonales. Proliferacion dendritica Maduracion neuronal y glial Mielinizacion.

Malformaciones cerebrales Formacion defectuosa del tubo neural Proliferacion neuronal defectuosa Migracion Neuronal deficiente Organizacion neuronal deficiente

Defectos de la Neurulacion PrimariaTUBO NEURAL:

Anencefalia. Encefalocele. Mielomeningocele/malformacion de

Arnold-Chiari/siringohidromielia

Defectos de la Neurulacion secundaria

Diastematomielia/ mielodisplasias Medula anclada

Teratogenos Agentes que durante la etapa del cierre de

los neuroporos anterior y posterior provocan defectos del cierre del tubo neural.

Alfa Fetoproteina y la Acetilcolinesterasa en el liquido amniotico y US detecta defectos del tubo neural

Defectos de la migracion neuroblastica : Lisencefalia (agiria) Paquigiria. Polimicrogiria Heterotopias corticales. Esquizencefalia. Agenesia del cuerpo calloso

Proliferacion Neuronal deficiente Microcefalia Vera: reduccion del # de

neuronas. Macrocefalia : aumento en el numero de

las celulas componentes de parenquima cerebral

Se acompana de trastornos del desarrollo

Trastorno del cierre del tubo neural La obstrucción del

sistema ventricular o del espacio subaracnoideo origina hidrocefalia

Espina bifida y meningomielocele

Disrafia Espinal:

Disrafia Espinal

Hidrocefalia Congenita

Malformaciones congenitas

Defectos del cierre tubo neural: Anencefalia

Defecto en el cierre de la parte rostral del tubo y cursa con ausencia del cerebro anterior y bóveda craneal.

Incompatible con la vida

Trastornos de migracion Lisencefalia: Cuando

no existe una dotacion normal de neuronas para formar las circunvoluciones

(agiria o cerebro liso)

Paquigiria Surcos y numero de giros reducido,

gruesos, toscos y poco profundos. Neuronas heterotopicas detenidas en su

migracion. Lamina de neuronas desorganizadas y

escasas por defcto de migracional radial Epilpesia y trastorno del neurodesarrollo

Ezquicencefalia Hendidura anormal

que une corteza y ventriculos, con circunvoluciones deformadas que se alinean radialmente alrededor

Polimicrogiria Numero de surcos aumentados pero muy

pequeños y poco profundos. Se atribuye a necrosis laminar(V)

isquemica en el 5to mes de gestacion. Puede ser general o parcial. Microcefalia, hipotonia, crisis epilepticas y

trastonro profundo del neurodesarrollo

Heterotopias Islas de substancia gris a lo largo de la ruta de

migracion neuroblastica dentro de la substancia blanca.

El componente de las islas son de neuronas normales en un sitio equivocado

Subependimaria (nodular) Subcortical focal (laminar) Difusa (banda) Cuadro clínico según severidad.

Procencefalia

Agenesia de cuerpo calloso Parcial Completa Se acompana de otros

tipos de malformaciones

Trastornos profundos del neurodesarrollo y sindromes epilepticos

Sindrome de Dandy-Walker Dilatacion quistica del IV ventriculo. Agenesia parcial o completa del vermis

cerebeloso. Agrandamiento de la fosa posterior. La hidrocefalia no es esencialemente parte

del sindrome (tipo II)

Sindrome de Dandy Walker

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