anomalias de la coagulacion

Regulación de la Coagulación

• Antitrombina III• Proteasas de serina procoagulantes

• Complejo factor hístico-factor VIIa

• Proteína C y S• Desdobla factor Va y VIIIa

• Inhibidor de la vía del factor hístico (TFPI)

Fibrinólisis

• Permite restablecimiento del flujo sanguíneo

• Plasmina Enzima Desdobla red fibrina• Producción de fragmentos circulantes

• Eliminados por proteasas en riñón e hígado

Inicia al mismo tiempo que la coagulación

Cinasa circulanteActivadores hísticos

Calicreína

Activadores de plasminógeno

tPA

Fibrinólisis

• Celulas endoteliales

• Se une a plasminógeno y fibrina para desdoblarla

DEFICIENCIAS CONGÉNITAS DE LA COAGULACIÓN

Mas comunes…

• Factor VIII• Hemofilia A

• Enfermedad de von Willebrand

• Factor IX• Hemofilia B o enfermedad de Chrismas

• Factor XI

Enfermedad de von Willebrand

• Bajas concentraciones de factor VIII• Autosómico dominante ↓[vWF]

• Tres Tipos

• Tx Acetato de desmopresina

Tipo I Tipo II Tipo III

Parcial Cuantitativa

Parcial Cualitativo

Deficiencia total

Historia de…Twinkle Dwivedi

Deficiencia del Factor XI

• Trastorno hereditario autosómico recesivo

• (Hemofilia C)

• Poco común hemorragia espontánea

• Fuertes sangrados postquirúrgicos

• En cirugía programada: TX con plasma congelado

Deficiencia de Factores II, V y X

• Poco comunes

• Patrón autosómico recesivo

• Individuos homocigotos hemorragia significativa <1% normal

• Tx FFP

Deficiencia Factor VII

• Autosómico Recesivo poco común

• Hemorragia clínica variada

• Poco común a menos que [<3%]

Factor VII deficiency and developmental

abnormalities in a patient with partial

monosomy of 13q and trisomy of 16p: case

report and review of the literature

Brooks et al. BMC Medical Genetics 2006 7 : 2 doi: 10.1186/1471-2350-7-2