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6º Congreso Argentino de Neumonología PediátricaJornada de Enfermería en Enfermedades Respiratorias Pediátricas

Jornada de Kinesiología Respiratoria

Silvia Pereyro

Neumonologia Infantil

Mg. Salud Publica

Cat. Clínica Pediátrica - UNC

- Córdoba -

23 de noviembre

- 2012 -1

Reporte actualizado de datos:

•Disponer y analizar la situación real respecto a esta enfermedad. 

•Considerar y proponer nuevos estándares en la practica clínica de cada centro. •Contribuir a mejorar la calidad de la atención

•Estimular la investigación epidemiologia y clínica para el beneficio de los pacientes. 

Requisito indispensable :

•Los datos ingresados deben ser fidedignos y representativos de todala población de pacientes FQ para llegar a conclusiones validas.

Resultados esperados:

•Los centros puedan  utilizarlo para el propio análisis  y para comparaciones 

con el universo y  diferentes centros.2

Antecedentes del Registro de FQ• El REGLAFQ (Registro Latinoamericano de FQ) comenzó en 1987 y finalizó en el 

2000. 

• Sede: U3 del HNRG 

• Financiado: por industria farmacéutica. 

• Coordinado:   Dr. Carlos N. Macri ‐ Dra. Sandra Bertelengui

3

IIII CONGRESO ARGENTINO IIII CONGRESO ARGENTINO DE  FIBROSIS QUISTICADE  FIBROSIS QUISTICA

Registro Nacional de Fibrosis Quística  / RENAFQ 

https://fibrosisquistica.dyndns.org/fq/login.php

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Modalidad

Base de datos en formato digital (electrónico), que ofrece un acceso fácil 

y rápido a un amplio rango de  variables que se almacenan como datos

codificados sobre aspectos de salud de personas involucradas. 

Objetivos del registro

1. Conocer la incidencia, prevalencia y tendencia epidemiológica de la FQ 

2. Contribuir a la difusión de la enfermedad en el ámbito médico y en la 

comunidad

3. Contribuir al desarrollo de la investigación sobre la enfermedad

4. Elaborar estadísticas orientadas a la toma de decisiones en políticas  

públicas para el diagnóstico y asistencia de los pacientes

5

Condiciones :

•Confidencialidad.( Datos sensibles )

Ley 25326. Protección de datos personales.

•Codificación de datos  

•Consentimiento informado. 

https://fibrosisquistica.dyndns.org/fq/archivos/ConsentimientoRENAFQ.doc 

•Responsabilidad profesional

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Funciones:

•Modificaciones y adaptaciones•Financiamiento •Publicación anual

Encargados: 

•Representantes del Grupo Registro de Fibrosis Quística ‐ RENAFQ

Estructura: 

Usuarios 

Ley 23413 y mod. Ley 26.279 

Pesquisa neonatal (9/2007)

Patient Registry/2010

• Incidencia y prevalencia

• Estrategia de diagnostico 

• Edad de diagnostico 

• Esperanza de vida 

• Estado nutricional

• Afectación pulmonar

• Complicaciones 

• Cobertura de tratamientos

• Adherencia

• Inserción social

• Calidad de vida

• Trasplante

¿ Es importante un registro nacional de fibrosis quística?

7

Provincia N = 260

Buenos Aires 142

Capital Federal 39

Catamarca 0

Chaco 2

Chubut 2

Córdoba 32

Corrientes 16

Entre Rios 5

Formosa 0

Jujuy 1

La Pampa 0

La Rioja 1

Mendoza 0

Misiones 0

Neuquén 1

Rio Negro 4

Salta 1

San Juan 3

San Luis 2

Santa Cruz 3

Santa Fe 19

Santiago del Estero 1

Tierra del Fuego 1

Tucumán 2

Provincia N= 344Buenos Aires 182  +40

Capital Federal 39

Catamarca 0

Chaco 2

Chubut 2

Córdoba 36 +4

Corrientes 19 +3

Entre Ríos 10 +5

Formosa 0

Jujuy 1

La Pampa 0

La Rioja 1

Mendoza 0

Misiones 0

Neuquén 1

Rio Negro 5 +1

Salta 1

San Juan 3

San Luis 2

Santa Cruz 3

Santa Fe 31 +22

Santiago del Estero 2

Tierra del Fuego 1

Tucumán 2ignorado 1

Agosto / 12Noviembre / 12

¿ Cual es la situación de nuestro país ?

8

RENAFQ https://fibrosisquistica.dyndns.org

9

Annual data report (year 2008-2009) Version 02.2012

Mediana 5 meses

Grupos de edad Femenino Masculino

< 1 mes 20 21

1 a 11 meses 69 86

1 a 5 años 24 46

6 a 11 años 8 4

12 a 17 años 5 5

18 años y más 7 7

Sin información 25 16

Total158 185

¿ 11,9 % ?

RENAFQ – Informe Noviembre 2012

Tabla 1 : Distribución por grupo de edad y sexo

Gráfico 2: Distribución según meses de edad en menores de 1 año

10

Sospechas n %

Síntomas respiratorios 126 33,8

Falla de crecimiento 58 15,5

Pesquisa neonatal 58 15,5

Esteatorrea/Malabsorción 42 11,3

Ileo meconial 30 8,0

Historia familiar 26 7,0

Desequilibrio electrolítico 22 5,9

Anemia 3 0,8

Azoospermia 3 0,8

Hipoalbuminemia 2 0,5

Otros 2 0,5

Detección de Pseudomonas 1 0,3

Tabla 2: Porcentajes  según  motivo de sospecha  

Solo se cuenta con registro 

del TS

n= 344Sospechas n %

Síntomas respiratorios 158 59,6

Pesquisa neonatal 86 32,5

Falla de crecimiento 68 25,7

Esteatorrea/Malabsorción 53 20,0

Ileo meconial 40 15,1

Historia familiar 29 10,9

Desequilibrio electrolítico 27 10,2

Otros 6 2,3

Anemia 3 1,1

Azoospermia 3 1,1

Detección de Pseudomonas3

1,1

Hipoalbuminemia 2 0,8 11

Mutación n %

[delta]F508  294 58,6DESCONOCIDA 87 17,3

OTRO 40 8,0G542X  37 7,4N1303K  10 2,0R334W  6 1,2

1717‐ 1G‐ >A  5 1,0G85E  5 1,0

[delta]I507  3 0,63849+ 10kbC‐ >T  3 0,6

W1282X  3 0,62183AA‐ >G  2 0,4

2789+ 5G‐ >A  2 0,4R1162X  2 0,4R553X  2 0,4

1811+ 1.6kbA‐ >G  1 0,2Total   502

Tabla 3:Frecuencia de alelos identificados

Gráfico 3: Estudio molecular en personas con FQ

12

2011- Control 1

13

14

VEF1% N %

>70 64 51,6

40‐69 33 26,6

0‐39 27 21,8

Total 124

Tablas: Distribución en porcentajes del VEF1 según grado de severidad

VEF1% N%

>70 29 20,3

40‐69 40 28,0

0‐39 74 51,7

Total  143

Sin información 201 58,4Sin información 141 53,2

Informe agosto 2012 Informe noviembre 2012 15

Porcentaje de Microrganismos reportados como colonización crónica

16

Porcentaje de Microrganismos según tipo de aislamiento

EnzimasN %

No 35 12

Si 261 88

Sin información 48 14

Suplementación Nutricional N %

Ninguno 160 58

Oral 99 36

Gastrostomía 6 2

SNG/Oral 3 1

SNG 4 1

Gastrostomía/Oral 3 1

Parenteral 1 0

Parenteral/Oral 1 0

Sin información 67 19

Total 344

Tabla: Distribución según tipo de aporte nutricional

Tratamientos:Tratamientos:AfectaciAfectacióón digestiva y nutricional n digestiva y nutricional

17

Tratamientos:Tratamientos:Enfermedad pulmonarEnfermedad pulmonar

18

Transplante Pulmonarn %

No 269 98

En lista de espera 4 1

Pulmonar, Bilateral 1 0

Pulmonar, lobar 0 0

Pulmón y corazón 0 0

Sin información 70 16

Total 344

Trasplante Hepático

n %

No 287 99,7Si 1 0,3

Sin información 56 16,3Total 344

Cobertura social Cobertura social –– Tratamientos de complejidad Tratamientos de complejidad

19

Gráfico: Compromiso hepático ( n= 344) Complicaciones Complicaciones

20

• Un sistema de registro de pacientes, permite analizar y evaluar

las acciones y resultados en salud.

• Las guias y consensos sustentan la universalidad de los

procedimientos y permiten la verificación en tiempo real de la

calidad en la asistencia y seguridad del paciente.21

22

AGRADECIMIENTOS:

Grupo Registro De Fibrosis Quística

Usuarios

Pacientes

Familias

Centros

Instituciones