alteraciones de la hemostasia primaria

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR CARRERA DE MEDICINA

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

SISTEMA HEMOSTÁSICO•

Evitar pérdidas de sangre

Minimizar cantidad perdida

FUNCIONES

Hemorragia excesiva

Trombosis

ALTERACIONES

DIAGNÓSTICO DE LOS TRASTORNOS HEMORRÁGICOS

SÍNTOMAS HEMORRÁGICOS EN PCTES CON DEFICIENCIAS DE FACTORES DE

COAGULACIÓN

Hemorragias en tejidos profundos

Deficiencia intensa: hematomas grandes,hemorragia en músculos, hemartrosis

Hemorragia retardada

Se produce tapón hemostático primario que se desaloja y continúa la hemorragia

Hemorragia franca o de órganos viscerales

SÍNTOMAS HEMORRÁGICOS EN PCTES CON DEFICIENCIAS DE FACTORES DE

COAGULACIÓN

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA HEMORRAGIA ANORMAL

• Historia clínica realizada con preguntas de varias categorías

• Determinar si la anormalidad es hereditaria o adquirida

• Definir la porción afectada del mecanismo hemostático

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA HEMORRAGIA ANORMAL

EXAMEN FÍSICO: observar el tipo y sitio de la hemorragia

PRIMERA CATEGORÍA: edad de inicio

de síntomas

SEGUNDA CATEGOR

ÍA: persistenci

a e intensidad

de los síntomas

TERCERA CATEGOR

ÍA: anteceden

tes familiares (análisis

genealógico)

CUARTA CATEGOR

ÍA: exclusión

de enfermeda

des concomita

ntes

QUINTA CATEGOR

ÍA: antecedentes de la

terapéutica

medicamentosa

SEXTA CATEGOR

ÍA: exposición pasada a

sustancias químicas tóxicas

EVALUACIÓN DE LABORATORIO DE LA HEMORRAGIA ANORMAL

Conteo de plaquetas

Determinación de tiempo de protrombina

Tiempo parcial de

tromboplastina activada

Valores del fibrinógeno y

tiempo de trombina

Valores de degradación de fibrina o

antitrombina III

ENF. LEVE SOSPECHOSDA

: referir a especialista

PRUEBAS DE DETECCIÓN

PRUEBAS DE DETECCIÓNRECUENTO DE

PLAQUETAS

•Trombopenia vs. trombosis•150-400 x 109/L

TIEMPO DE SANGRÍA O IVY

•Adhesión e plaquetas el endotelio•<8 min

TIEMPO DE PROTROMBINA

•T. de coag. en presencia del factor tisular (V.ext.)•11-15 seg.TIEMPO DE

TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO

• T. de coag. tras activar fact. de contacto (V. int.)

• 25-35 seg.

TIEMPO DE TROMBINA

• depende de concentración de fibrinógeno

• 18-25 seg.

PFA-100

• tiempo que tardan plaquetas en formar tapón

• tarda 5-8 min

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.; Hematología;3ra Edición; www.academiamir.com

TRASTORNOS DEL SISTEMA VASCULAR

DAÑO DE RECUBRIMIENTO ENDOTELIAL O

SUBENDCOTELIO DE V.S.

MANIF. CLÍNICAS

SÍNTOMAS SUPERFIC IALES:

equimosis, petequias,

hemorragias excesivas o

espontáneas


PRUEBA DE RUMPLE-

LEEDE

Mango de presión a 80 a 100 mmHg por

5 min.

Reposo 15 min.

Examinar área de 4cm para

buscar petequias

Más petequias, aumento de

permeabilidad capilar

Enferm. v.s., disminución o

disfunción plaquetaria


TRASTORNOS HEREDITARIOS

Síntesis anormal de sust. Anormal de

estructuras subendoteliales del

T.C.

Telangiectasia hereditaria, Ds. De Ahlers-Danlos, Sd.

De Marfán, osteogénesis imperfecta y

seudoxantoma

TRASTORNOS ADQUIRIDOS

Subendotelio anormal o alteración de cel. endoteliales

Púrpuras no trombocitopénicas

TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR

Enf. Autosómica dominante

Lesiones planas, rojas-moradas en memb. mucosas

Manchas de hasta 3mm, forman capas arácneas y palidecen

Falta de fibras elásticas en la pared vascular,paredes delgadas y sin

soporte perivascular

Capilares dilatados y vénulas pequeñas

Síntomas desde edad adulta (epistaxis)

Pruebas de laboratorio normales

TELANGIECTASIA HEREDITARIA

O ENF. DE OSLER-WEBER-

RENDU


• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• Lesiones planas, roja-amoratadas en memb. Mucosas

• Tamaño de hasta 3 mm de aspecto arácneo y palidecen a la presión

• Edad adulta-madura (EPISTAXIS)

• Hemorragias, CID

TELANGIECTASIA HEREDITARIA O ENF. DE OSLER-WEBER-RENDU


Síntesis anormal y disminuída del tej. Conj. Subendotelial (c y e), hay 20 genes que codifican para secuencias de aminoácidos y enzimas

Autosómico dominante y ligada al X

10 síndromes distintos, características heterogéneas; diátesis hemorrágica, equimosis, rotura de grandes v.s., petequias, hemorragias

Capacidad de estiramiento de la piel, articulaciones hiperextensibles, dificultad de cierre de heridas

Tiempo de hemorragia y función plaquetaria anormales

SÍNDROMES EHLER-DANLOS



• Diátesis hemorrágica, equimosis espontáneas, petequias, rotura de grandes vasos

• Capacidad de estiramiento de piel, dificultad para cierre de heridas, articulaciones hiperextensibles

• Fragilidad para producción de heridas

SÍNDROMES EHLER-DANLOS


Herencia autosómica dominante

Extremidades largas, dedos arácneos, aneurisma aórtico, luxación del cristalino, articulaciones hiperextensibles, diátesis

Anormalidades en función de plaquetas o v.s.

Tiempo de hemorragia prolongado y anormalidades de agregación plaquetaria

SÍNDROME DE MARFÁN


SÍNDROME DE MARFÁN• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• Extremidades largas

• Dedos arácneos

• Aneurisma aórtico

• Luxación del cristalino

• Articulaciones hiperextensibles

• Diátesis hemorrágica

• Equimosis


Herencia autosómica dominante

Trastorno de genes de procolágena I,

matriz ósea defectuosa

Huesos frágiles

Diátesis, hemorragia intracraneal,

epistaxis, hemoptisis

Tiempo de hemorragia anormal y

alteración de agregación

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA


OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA


• Huesos frágiles

• Hemorragia intracraneal

• Diátesis hemorrágica y espontánea

• Epistaxis

• hemoptisis


SEUDOEXANTOMA ELÁSTICO

Herencia autosómica

recesiva

Tejido elástico anormal en la piel y arterias

Hemorragias, di,atesis,

petequias y púrpuras,

trombosis e IAM

Tiempo de hemorragia prolongado

SEUDOXANTOMA ELÁSTICO


SEUDOXANTOMA ELÁSTICO


• Hemorragia en vías g.i., ojos, riñón y piel

• Diátesis hemorrágica, petequias y púrpura

• Tendencia a trombosis e IAM

TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR

En defectos adquiridos de la pared

vascular o cel. endoteliales

Afectan al soporte de las estructuras

subendoteliales

Proteínas anormales en amiloidosis y

trastornos de paraprooteína

vasculitis

Trastornos mecánicos y traumatismos


En ancianos

Equimosis espontáneas o por presión leve en zonas expuestas al sol

Degeneración de fibras de colágena y radiación actínica

PÚRPURA SENIL


SÍNDROME DE CUSHING

El origen es similar a la púrpura senil

Alteraciones del tej. Conjuntivo de la pared del vaso sanguíneo

Anormalidades de los mucopolisacáridos en tejidos de soporteTERAPÉUTICA

CORTICOESTEROIDE


Insuficiente

colágeno produce

hemorragias

Encías hemorrági

cas y alrededor

de fol. pilosos

Equimosis y

hemorragias

intramsuculares

Tiempo de

hemorragia normal

ESCORBUTO


Ig monoclonales de cel. Plasmáticas anormales idénticas

• Púrpura, hemorragias (retina), trombosis, epistaxis

Defectos cualitativos de plaquetas, inhibidores adquiridos y deficiencia de f. de coagulación

• Hiperviscosidad estasis en vasos isquemia y acidosis, aumento de permeabilidad de memb.

IgM e IgG lfijan complemento reacción inflamatoria por histamina liberada de cel. Cebadas

Aumento de permeabilidad vascular, trombosis de vasos pequeños

TRASTORNOS DE PARAPROTEÍNAS


AMILOIDOSIS

Trastorno primario y secundaria

mente d paraprotei

nemias

Depósito de

amiloide en piel, tejidos y

vasos

Hemorragia en

órganos viscerales

y trombosis


PÚRPURA ALÉRGICA

Grupo de Trastornos interrelacionados

Inmunitaria, debida a Ac contra el endotelio

Exantema, malestar, cefalea, fiebre, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales

Lesiones como urticaria se hacen hemorrágicas

Resultados negativos, p. del torniquete positiva


INFECCIONES

Meningococos, virus y toxinas

trombocitopenia

Número de plaquetas normales lesión de

vasos

Púrpura no trombocitopé

nica: complejos

inmunitarios

Se adhieren al endotelio

y subendotelio

Inflamación y destrucción

de vasos sanguíneos

vasculitis

Activación del

complemento

Lesión de tej. Y mem. Celular

Vascular, vasodilatación y edema

Activación factor XII trombosis

Vasos dilatados

púrpura localizada


INDUCIDA POR FÁRMACOS

Vasculitis con equimosis en ausencia de

trombocitopenoia

Aspirina,warfarina,

clopidrogrel quininas


PÚRPURA SIMPLE

Diátesis hemorrágicas,

mujeres jóvenes

Equimosis pequeñas en piel de

extremidadesLeve disfunción plaquetaria o sensibilidad

desconocida a fármacos30-40% aumento de

plaquetas grandes y Ac antiplaqueta


PÚRPURA MECÁNICA

Aumento de

presión de luz en capilares

Después del ejercicio

intenso, tos o

convulsiones

Hemorragias

petequiales


PÚRPURA INDUCIDA ARTIFICIALMENTE

Autoinflingidas o del abuso de otra persona

Eso excesivo innecesario de anticoagulantes

Presión negativa en piel durante un tiempo púrpura petequial

SENSIBILIDADESS AUTOERITROCITOS Y ADN

Equimosis dolorosas espontáneas en pctess con sensibilidad autoeritrociyo y sensibilidad ADN

Diarrea, vómito, hemorragia

Mujeres adultas con perturbaciones psicológicas o emocionalesNo tto eficaz

TRASTORNOS DE PLAQUETAS

FUNCIÓN

• Tapón hemostático primario

TROMBOCITOPENIA: TROMBOCITOSIS:Aumento de destrucción primariaInmunitaria, no inmunitaria secundariaDisminución de la producciónAumento de secuestro esplénicoDiluciónCausas multifactoriales

TRASSTORNOS CUANTITATIVOS DE LAS PLAQUETAS

Cifra inferior a 150 x109/L, síntomas

aparecen por debajo de 50

x109/L

< 30 x 109/L: hipermenorrea,

petequias o equimosis

< 10 x 109/L hemorragia

intensa espontánea (SNC

y mucosas)

Tiempo de sangrado

aumentado: 10 y 100 x 109/L

En frotis ver formas

anormales, tamaño y

disminución de granulación

No se afectan pruebas para los

factores de coagulación

TROMBOCITOPENIA

TROMBOCITOPENIA DEBIDO A AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN

Período disminuído de vida al ser liberadas a la sangre

Médula ósea normal trata de compensar en un intento fallido

Son inmunitarias y no inmunitarias

TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA

Mediada por Ac, hay fagocitosis por macrófagos esplénicos sensibilizados por los Ac (Rc Fc)

• Ac de clase IgG y se miden como inmunoglobulina vinculada a la plaqueta, pocas IgM, n complemento

Período de vida disminuído, depende de la concentración y actividad de Ac, macrófagos, Rc y MO

• Volumen plaquetario medio aumentado (> 2.5U)


• Se presenta como:

• Variantes idiopáticas

• Trombocitopenia transplacentaria

• Aloanticuerpos inducidos por transfusión o embarazo

• Vinculada a fármacos

• Vinculado a enfermedades

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA

Aguda

Crónica

Intermitente

Autoinmunitaria transplacentaria


• PTI AGUDA

• Niños de 2-6 años

• Infecciones respiratorias altas implicadas

• Diátesis hemorrágica, petequias, hemorragias,NO fiebre ni esplenomegalia

• Dg por exclusión, cifra de plaquetas < 20 x 109/L

• Morfología plaquetaria normal, aumento de Ig adherida

• Hay remisión en casos sin recidivas


• PTI CRÓNICA

• Mujeres jóvenes de 20-40años

• Inicio insidioso, cifras de 30-80 x 109/L

• Ac séricos con mayor frecuencia (IgGVP)

• Morfología en sangre y médula igual a la aguda

• Tto: corticosteroides y esplenectomía

• Períodos alternos de remisiones seguidos por la recidiva VARIANTE INTERMITENTE


• TROMBOCITOPENIA NEONATAL O TRANSPLACENTARIA

• 15 a 65% RN tienen trombocitopenia

• Cifra de plaquetas maternas no se correlacionan con la del feto

• Resolución espontánea (3-4 semanas)

• hemorragia intracraneal devastadora

• Destrucción por aloanticuerpos en neonatos de madres que carecen de Ag específico de plaqueta

TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIATROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS

Quinina, quinidina, sales de oro, heparina, etc

Síntomas súbitos, cifras

plaquetarias muy bajas

Se adhieren

en a proteínas

del plasma o de

plaquetas, Ac es IgG

Combinación de Ac y

Ag complejos inmunitari

os

Unión del fármaco a componentes de la memb.

Plaquetaria

Altera la superficie plaquetari

a, volviéndol

a antigénica

HEPARINA


• Secundaria a enfermedades de la colágena, Les, AR, enfermedad de Hodkin, leucemia linfocítica crónica y tumores sólidos

• En infecciones virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, rubéola, paperas, inf. Virales

• Trastorno trombocitopénico en varones homosexuales SIDA o Hepatitis

TROMBOCITOPENIA DEBIDO A MECANISMO NO INMUNITARIOS

• Dentro de la circulación:

• Cuando se forma trombina IV que forma fibrina y activa y fragmentan plaquetas

• Lesiones endoteliales que activan plaquetas por contacto de superficie con la colágena subendotelial

• Destrucción mecánica en válvulas cardíacas artificiales

• CID conduce a la activación y destrucción de plaquetas

TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN

DE PLAQUETAS

Insuficiencia de la MO para entregar cantidades suficientes de plaquetas a la sangre

Médula ósea es anormal, dg por cortes y frotis de médula

Disminuye concentración de plaquetas por hipoplasia de magacariocitos, trombopoyesis ineficaz o un trastorno hereditario


DE PLAQUETAS

• Disminución en proliferación de megacariocitos en MO o reemplazo por otros tejidos hipoplasia de megacariocitos

• Causa más frecuente TERAPÉUTICA FARMACOLÓGICA O CON RADIACIÓN

• Megacariocitos disminuyen en la anemias aplásicas, enfermedades de la médula por grasa

• tamaño de las plaquetas es normal

• Reemplazo de la MO por células anormales: reemplazo de megacariocitos


DE PLAQUETAS

• Trastornos preleucémicos o síndromes mielodisplásicos

• Reemplazo de MO por tumores pueden dar trombocitopenia o trombocitosis

• Anemias megaloblásticas causan trombopoyesis ineficaz y eritropoyesis ineficaz

• Aumentan megacariocitos en MO y disminuyen plaquetas en sangre

TROMBOCITOPENIA DEBIDO AL AUMENTO DEL SECUESTRO

ESPLÉNICO

En esplenomegalia aumenta el secuestro de plaquetas

(90%)

Disminuyen plaquetas 20 x 109/L

No hay síntomas de hemorragia excesiva

Trastornos MP con esplenomegalia y aumento de plaquetas, aumenta el

secuestro de éstas

En hiperesplenismo las plaquetas son retiradas por

fagocitosis

TROMBOCITOPENIA POR DILUCIÓN

• Pacientes con hemorragia que requieren reemplazo de 10 a 30 unidades de sangre pueden desarrollar trombocitopenia

• Plaquetas pueden ser sustituidas por transfusión de concentrados de plaquetas

CAUSAS MULTIFACTORIALES DE TROMBOCITOPENIA

• ALCOHOLISMO: Supresión de la producción de las plaquetas Producción ineficaz de las plaquetas Aumento de la destrucción Esplenomegalia

ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS Deterior de la producción destrucción inmunitaria Esplenomegalia

CIRUGÍA DE DERIVACIÓN CARDIOPULMONAR Destrucción mecánica Aumento de la utilización

TROMBOCITOSIS

Aumento del número de plaquetas por aumento de

la producción en MOMás de 20 plaquetas por

campo formando conglomerados

Aumento de megacariocitos en MO

Anormalidad en mecanismo de control por

FC hematopoyéticoMegacariocito no responde a la estimulación hormonal

Respuesta fisiológica a una respuesta

TROMBOCITOSIS PRIMARIAMaduración y

proliferación de megacariocitos no

siguen mecanismos reguladores

Plaquetas > 1000 x 109/L y en MO

aumentan megacariocitos

En trastorno mieloproliferativos

crónicos y mielodisplasia

35% con ARS, LMC y sd. 5q tienen

tombocitosis

Síntomas hemorrágicos a

pesar de la trombocitosis

Exceso de equimosis,

prolongación del tiempo de sangría

Trombocitosis reactiva

Plaquetas aumentan debido a otra

enfermedad, se normaliza al tratarla

Cifras no superan los 1000 x 109/L

Tiempos de hemorragia y pruebas de plaquetas

normales

Complicaciones hemorrágicas y

trombóticas poco frecuentes

Aumenta número de megacariocitos

en MO, células individuales normales

TROMBOCITOSIS SECUNDARIA

TROMBOCITOSIS SECUNDARIA

Trastornos vinculados con trombocitosis reactiva:

• Después de hemorragia aguda o cirugía (600 x109/L)

• Después de esplenectomía(1000 x109/L)

• Recuperación de trombocitopenia en alcohólicos, quimioterapéuticos, tto de la deficiencia de B12

• Enfermedades malignas e inflamatorias crónicas

• Anemia por deficiencia de hierro (1000 x 109/L)

• Misceláneas

ARTEFACTOS EN MEDICIÓN CUANTITATIVA DE PLAQUETAS

SEUDOTROMBOCITOPENIA

Plaquetas gigantes

Plaquetas satélites

Aglutininas de plaquetas

Cifra de eritrocitos 6.5 x 1012/L

TRASTORNOS CUALITATIVOS (FUNCIONALES) DE LAS

PLAQUETAS

Formación anormal del tapón

hemostático primario

Petequias,equimosis,

hemorragias en

mucosas y prolongada

s

tiempos de hemorragia prolongado

s, los demás

normales

Trastornos son

adquiridos o

hereditarios : herencia

recesiva

alteraciones de la hemostasia primaria

Health & Medicine