alteraciones de la hemostasia- 2.pptx

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA


ESTADOS HEMORRÁGICOS

PÚRPURAS.

ESTADOS DE HIPOCOAGULACIÓN.

ESTADOS DE HIPERFIBRINOLISIS

ESTADOS DE HIPERCOAGULACIÓN

ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA ( cOAGULACIÓN ITRAVASCULAR LOCALIZADA)

SÍNDROME DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (COAGULOPATÍA POR CONSUMO )

DR. L. BUTANDA F.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA.

P U R P U R A S

1.-VASCULARES (Angiopáticas)

CONGÉNITAS : SÍNDROME DE RENDU – OSLER - WEBER.(TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA CRÓNICA HEREDITARIA).

ADQUIRIDAS.

1.-SENIL.2.-AVITAMINOSIS C (ESCORBUTO INFANTIL ENFERMEDAD DE MOLLER BARLOW).3.-MECÁNICA.4.-ANAFILACTOIDE DE HENOCH – SCHÖNLEIN.

2.- PLAQUETARIAS.

1.-TROMBOCITOPÉNICAS.2.-TROMBOPÁTICAS.3.-TROMBÓTICAS.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PÚRPURAS PLAQUETARIAS

PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICASDISMINUCIÓN EN LA CANTIDAD

IDIOPÁTICA AGUDA.IDIOPÁTICA CRÓNICA.SECUNDARIA.INMUNOLÓGICA.

PÚRPURAS TROMBOPÁTICAS.

DISMINUCIÓN EN LA CALIDAD

TROMBOASTENIA DE GLANZMAN

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA AGUDA TROMBOCITOPENIA SEVERA.

MÉDULA ÓSEA CON DISMINUCIÓN DE MEGACARIOCITOS Y ÉSTOS PRODUCEN POCAS PLAQUETAS.

INICIAR TRATAMIENTO CON PREDNISONA (METICORTEN) 1 – 2 mg. Por Kg peso por día o 40 mg por metro cuadrado de superficie corporal, responde el 85% antes de los 6 meses. Disminuir la dosis lenta y progresivamente, de 5 mg diariamente. Pedir BH.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA CRÓNICA HIDROCORTISONA (FLEBOCORTID), responde al tratamiento el 10%.

ESPLENECTOMÍA, responde al tratamiento 3%.

CICLOFOSFAMIDA, responde al tratamiento 1%. Es mortal en el 1%.

DR. L. BUTANDA F.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA. CUANTIFICACIÓN DE PLAQUETAS E HISTOGRAMA NORMAL

DR. L. BUTANDA F.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA TROMBOCITOPENIA LA PÚRPURA SUELE APARECER CUANDO LAS PLAQUETAS DISMINUYEN DE 100.


DONADOR DE PLAQUETAS

SANGRE OBTENIDA POR DONACIÓN PARA POSTERIORMENTE FRACCIONARLA BAJO CENTRIFUGACIÓN REFRIGERADA.

APARATO DE AFERESIS

PARA RECOLECCIÓN DE PLAQUETAS OBTENIDAS DIRECTAMENTE DEL DONADOR.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS

DEBEMOS TRANSFUNDIR PLAQUETAS EN CASO DE TROMBOCITOPENIAS SEVERAS Y SOBRE TODO CUANDO EL PACIENTE ESTÉ SANGRANDO Y CORRA A EL RIESGO DE HEMORRAGIA INTRACRANEAL.

UN CONCENTRADO PLAQUETARIO APORTA 15,000 plaquetas.

UN CONCENTRADO PLAQUETARIO OBTENIDO POR AFÉRESIS APORTA 80,000 PLAQUETAS por donador.

ES MEJOR OBTENER PLAQUETAS POR AFÉRESIS QUE POR DONACIÓN EN BOLSA COLECTORA.

EQUIPO DE AFÉRESIS.CENTRO ESTATAL DE LA TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA CENTRÍFUGA Y BOLSAS CUÁDRUPLES PARA OBTENCIÓN DE PLAQUETAS

FRACCIONAMIENTO DE UNA UNIDAD DE SANGRE EN PLASMA FRESCO CONGELADO, CRIOPRECIPITADOS Y CONCENTRADOS PLAQUETARIOS.

CENTRÍFUGA REFRIGERADA PARA EL FRACCIONAMIENTO DE SANGRE TOTAL Y OPTIMIZACIÓN DEL USO DE SUS FRACCIONES.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA ESTADOS DE HIPOCOAGULACIÓN

HIPOCOAGULACIÓN

PROLONGACIÓN DEL PROCESO DE COAGULACIÓN QUE PREDISPONE A LA PRESENTACIÓN DE LAS HEMORRAGIAS.

ETIOLOGÍA

FALTA O DISMINUCIÓN DE UNO O VARIOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN

PRESENCIA DE ALGÚN ANTICOAGULANTE QUE NEUTRALICE A UNO O VARIOS PROCOAGULANTES.

DR. L. BUTANDA F.


ESTADOS DE HIPOCOAGULACIÓN

SI EXISTE UNA PATOLOGÍA HEMORRÁGICA DEPENDIENTE DE LA FASE FLUÍDA, LOS RESULTADOS DEL TIEMPO DE PROTROMBINA Y DEL TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA LOCALIZAN LA ANORMALIDAD.

EL TIEMPO DE PROTROMBINA ALARGADO NOS HACE SOSPECHAR DE LA PRESENCIA DE UNA HIPOPROTROMBINEMIA, PROBLEMAS HEPÁTICOS O PROBLEMAS EN RELACIÓN A FACTORES VITAMINO K DEPENDIENTES.

EL TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA ALARGADO NOS HACE SOSPECHAR DE LA PRESENCIA DE ALGÚN TIPO DE HEMOFILIA.

LAS HEMOFILIAS MÁS FRECUENTES SON LA “A” (HEMOFILIA CLÁSICA) EN UN 85% DE TODAS Y LA ENFERMEDAD DE CHRISTMAS (HEMOFILIA B) en un 10%.

EN CASO DE ENCONTRAR ALARGADO EL T.P.T. SE DEBERÁ DE SOLICITAR DETERMINACIÓN DE FACTOR IX Y FACTOR VIII Y NO DE LOS DEMÁS FACTORES ( X o VON WILLEBRAND) YA QUE DENTRO DE ÉSTAS HEMOFILIAS SE ENCUENTRA EL 5% RESTANTE.


HIPOPROTROMBINEMIAS.

TRATAMIENTO

ALARGAMIENTO DEL TIEMPO DE PROTROMBINA POR ARRIBA DE 15” Y MENOS DEL 80% DE ACTIVIDAD.

ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO.

VITAMINA K (FITOMENADIONA-KONAKION) 1 mg IM al nacer. 1 mg x kg peso en caso de presentarse.

Factores Vitamino K dependientes II, V, VII, IX y X.

Melena Neonatorum.

Hematemesis.

Plasma Fresco congelado. 10 ml x kg. Peso.

CIRROSIS HEPÁTICA. Hipertensión portal.

Várices esofágicas rotas.

Plasma Fresco Congelado 10 a 20 ml x kg. Peso.

CUADRO CLINICO

PROFILAXIS


HEMOFILIAS

Las primeras referencias son del siglo II d. c. son atribuídas al pueblo judío.

Término utilizado desde 1824 referido a una deficiencia hereditaria.

En el siglo pasado,se dio a conocer que la Reyna Victoria de Inglaterra portadora y transmisora a sus descendientes varones y se le llamó «LA ENFERMEDAD DE LOS REYES».

INGRAM DEFINE ÉSTA ENFERMEDAD COMO “UN DESORDEN RECESIVO DE LA COAGULACIÓN LIGADO AL SEXO, EN LA QUE LA ACTIVIDAD DEL FACTOR ESTÁ REDUCIDA O QUE EL FRACTOR ANTIHEMOFÍLICO ES FUNCIONALMENTE IMPERFECT0”


HEMOFILIAS

DR. L. BUTANDA F.

LANE (1840) describió el éxito obtenido con la transfusión de sangre de una mujer jóven a un niño hemofílico después de una intervención quirúrgica. Pero cuando se intentó de nuevo se presentaron reacciones hemolíticas por incompatibilidad ya que esa época se desconocía los grupos sanguíneos y el factor Rh, por lo que no se volvió a intentar.

FEISSLY (1923) encontró que la transfusión de plasma corregía el tiempo de coagulación prolongado de un paciente hemofílico.

POOL y SHANNON (1965) describieron la obtención de Globulina Antihemofílica en Crioprecipitados así evitando la sobrecarga circulante por el uso de plasma, descubrimiento eficaz en la terapéutica del paciente hemofílico.

“EN LA ACTUALIDAD NO SE JUSTIFICA EVITAR LA CIRUGÍA PROGRAMADA EN EL PACIENTE HEMOFÍLICO, PUES LOS RIESGOS SON LOS MISMOS QUE PARA CUALQUIER OTRO PACIENTE NO HEMOFÍLICO,PUES PROVISIONALMENTE SE CORRIGE EL DEFECTO DE LA COAGULACIÓN DURANTE EL TIEMPO APROPIADO CON LA ADMINISTRACIÓN SUFICIENTE DE GLOBULINA ANTIHEMOFÍLICA”.


DR. L. BUTANDA F.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND SINTOMATOLOGÍA.

Púrpuras.Hemorragias gastrointestinales y uterinas.

LABORATORIO

TIEMPO DE HEMORRAGIA PROLONGADO.

TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA ALARGADO.

DISMINUCIÓN DE LA ADHESIVIDAD y agregabilidad PLAQUETARIA.

Alargamiento de la prueba de tolerancia a la aspirina por más de 3 minutos.

DEFICIENCIA DEL FACTOR VIII moderada.

TRATAMIENTO.

PFC o CRIOPRECIPITADOS O GAH LIOFILIZADA.

EVITAR MEDICAMENTOS CON ACCIÓN ANTIAGREGANTE PLAQUETARIA. SE SOLICITARÁN DETERMINACIÓN

DE FACTOR VII,, XI Y VON WILLEBRAND EN CASO DE QUE SE DESCARTE HEMOFILIA A y B

HEMOFILIA C

PADECIMIENTO MUY RARO.

SINTOMATOLOGÍA.

HEMORRAGIAS LEVES Y RARAS EN HERIDAS.

EPISTAXIS Y EQUIMOSIS.

LABORATORIO

LOS MISMOS DE LA HEMOFILIA “A”.

TRATAMIENTO.

PLASMA FRESCO CONGELADO.


HEMOFILIAS

DR. L. BUTANDA F.

HEMOFILIA A

Deficiencia del Factor VIII (GAH). Frecuencia del 85%. Hereditaria rasgos recesivos ligados al sexo, las mujeres son

portadoras del gen anormal en uno de sus cromosomas X. Se presenta sólo en hombres.

HEMOFILIA B

Deficiencia del Factor IX Enfermedad de Christmas. Frecuencia del 10%.

HEMOFILIA C Deficiencia del Factor XI. Hereditaria en forma recesiva. Se presenta en ambos sexos.

ANGIOHEMOFILIA ( Enfermedad de Von Willebrand Deficiencia de la fracción VW del factor VIII Hereditaria con rasgo autosómico dominante. Frecuente en mujeres.EL DIAGNOSTICO GENERALMENTE SE HACE EN EL PRIMER AÑO DE VIDA.

GENERALIDADES:

Son enfermedades hereditarias.

Existen antecedentes familiares de Hemofilia.

Los sangrados son prolongado y de difícil control de las heridas .

Actualmente el hemofílico cuenta con Bancos de Sangre donde existen fracciones de la sangre para controlar los sangrados y para programar sus cirugías.


TERAPIA TRANSFUSIONAL

PLASMA FRESCO CONGELADO

DEL PLASMA FRESCO SE OBTIENEN POR FRACCIONAMIENTO:

FACTOR VIII ( GLOBULINA ANTIHEMOFÍLICA )

FACTOR DE VON WILLEBRAND.

FACTOR DE CHRISTMAS (IX).

FACTOR XI.

DR. L. BUTANDA F.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA TRATAMIENTO CON PLASMA FRESCO CONGELADO

CONGELADOR DE PLASMA (SE CONSERVA COMO PLASMA FRESCO CONGELADO DURANTE UN AÑO A MENOS 30oC.

ANTES DE LA TRANSFUSIÓN SE DEBE DE DESCONGELAR Y TRANSFUNDIR INMEDIATAMENTE PARA QUE NO SE PIERDAN LOS FACTORES DE COAGULACION CONSERVADOS.

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA DONADOR ALTRUISTA O FAMILIAR

EXÁMEN CLÍNICO Y TOMA DE MUESTRA DE SANGRE PREVIA A LA DONACIÓN DE LABORATORIO.

AL OBTENERSE POCO A POCO LA SANGRE EN LA BOLSA RECEPTORA SE REQUIERE QUE ESTÉ EN CONSTANTE MOVIMIENTO.


TERAPIA TRANSFUSIONAL CON CRIOPRECIPITADOS.

SE PREPARA A PARTIR DEL PLASMA CONGELADO DENTRO DE LAS 6 HORAS SIGUIENTES A LA EXTRACCIÓN.

CONGELACIÓN A – 70oC y DESCONGELACIÓN EN CONDICIONES CONTROLADAS a 4oC.

ES RICO EN FACTOR VIII , FIBRINÓGENO, FACTOR XIII y FACTOR de VON WILLEBRAND.

UNA VEZ DESCONGELADO SE CENTRIFUGA PARA SEDIMENTAR EL CRIOPRECIPITADO EN UN VOLÚMEN ENTRE 5 y 25 ml SEPARANDO EL PLASMA SOBRENADANTE.

CONTIENE : 150 a 250 mg de FIBRINÓGENO. 80 a 120 UNIDADES de FACTOR VIII. 20 AL 30% de FACTOR XIII 40 AL 70% de FACTOR de VON WILLEBRAND.

SE CONSERVA A -30oC DURANTE UN AÑO.

DR. L. BUTANDA F.


TERAPIA ALTERNATIVA A LA TERAPIA TRANSFUSIONAL CON CRIOPRECIPITADOS.

EN HEMORRAGIAS DE LA MUCOSA ORAL , RETROFARÍNGEA Y DE LA LENGUA SE ADICIONARÁN FIBRINOLÍTICOS.

LA DESMOPRESINA (DDAVP) SE UTILIZA COMO MEDIDA PROFILÁCTICA EN HEMOFILIA LEVE O MODERADA.

LOS CRIOPRECIPITADOS CONTIENE EN PROMEDIO 100 UI DE FACTOR VIII

SE PUEDEN UTILIZAR POOLES DE 3 O 5 CRIPRECIPITADOS, CADA BOLSA CONTENDRÁ DE 300 UI O 500 UI DE FACLOR VIII.


ESTADOS DE HIPERFIBRINOLISIS

DR. L. BUTANDA F.

SE MANIFIESTAN POR HEMORRAGIAS EN “CAPA” O EN “SÁBANA”

NO ES POSIBLE DETECTARSE CON ESTUDIOS PREOPERATORIOS DE COAGULACIÓN.

SE PUEDEN PRESENTAR COMO COMPLICACIÓN DE EVENTOS QUIRÚRGICOS AL ACTUAR SUSTANCIAS COMO PLASMINÓGENOS Y ACTIVAR A LA PLASMINA Y ÉSTA DISOLVER PREMATURAMENTE LAS MALLAS DE FIBRINA.

INFLUYEN EL ESTRESS, ESTADOS DE SEPTICEMIA, INFECCIONES NOSOCOMIALES Y LA PROLONGACIÓN DEL EVENTO QUIRÚRGICO.

PALACIO DE VERSALLES, FRANCIA.


TERAPIA TRANSFUSIONAL CON CRIOPRECIPITADOS

10 BOLSAS DE CRIOPRECIPITADO INCREMENTAN EL NIVEL DE FIBRINÓGENO ENTRE 80 Y 100 mg/dL en el ADULTO.

1 BOLSA /10 Kg, CON UNA FRECUENCIA DE APLICACIÓN 2 VECES POR SEMANA en los NIÑOS ya que su vida media es de 90 horas en el caso de DISFIBRINOGENEMIA.

SE DEBE VALORAR LA FRECUENCIA DE ADMINISTRACIÓN CADA CASO EN PARTICULAR.

EL FIBRINÓGENO DE LOS CRIOPRECIPITADOS HA SIDO UTILIZADO DURANTE LA CIRUGÍA COMO UNA PREPARACIÓN HEMOSTÁTICA TÓPICA JUNTO CON LA TROMBINA Y CLORURO DE CALCIO APLICADAS SIMULTÁNEAMENTE EN LA SUPERFICIE SANGRANTE. EL FIBRINÓGENO ES CONVERTIDO EN FIBRINA POR LA ACCIÓN DE LA TROMBINA.

DR. L. BUTANDA F.


ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA

PREVENIR UN NUEVO EVENTO VASCULAR CON EL USO PROFILACTICO DE: HEPARINA. WARFARINA. ASPIRINA. DIPIRIDAMOL. CLOPIDROGEL CAMBIO DE ESTILO DE VIDA.

TROMBO FORMACIÓN DE UN COÁGULO DENTRO DE UN

VASO SANGUÍNEO HASTA OCLUIRLO TOTAL O PARCIALMENTE.

ÉMBOLO DESPRENDIMIENTO DEL TROMBO CAUSADO POR

LA FUERZA DE LA PRESIÓN SANGUÍNEA EL CUAL CIRCULA DENTRO DE LOS VASOS HASTA QUE LLEGA A UN VASO DE MENOR CALIBRE OBSTRUYÉNDOLO TOTAL O PARCIALMENTE.

LA SINTOMATOLOGÍA QUE SE PRESENTE

DEPENDERÁ DEL VASO OBSTRUÍDO Y DE LOS TEJIDOS QUE YA NO RECIBEN LA SANGRE CAUSANDO INFARTO E ISQUEMIA.

FACTORES PREDISPONENTES. EDAD.

SEXO.

SEDENTARISMO

OBESIDAD.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL.

TABAQUISMO.

DIABETES MELLITUS.

ESTREÉS.

PERSONALIDAD.

ATEROESCLEROSIS.

ANTICONCEPTIVOS (POR MAS DE 6 MESES)

ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIAPRUEBAS GLOBALES DE LA COAGULACIÓN

PROBLEMA TIEMPO DE T. P. T. TIEMPO DE PLAQUETAS PROTROMBINA SANGRADO

PURPURA TROMBOCITOPENICA

NORMAL NORMAL PROLONGADO DISMINUIDAS

HEPATOPATÍA INICIAL PROLONGADO NORMAL NORMAL NORMALES

HEPATOPATÍA TERMINAL PROLONGADO PROLONGADO PROLONGADO DISMINUIIDAS

UREMIA NORMAL NORMAL PROLONGADO NORMALES

AFIBRINOGENEMIA

PROLONGADO PROLONGADO PROLONGADO NORMALES


PRUEBAS GLOBALES DE LA COAGULACIÓN

PROBLEMA T. DE PROTROMBINA T.P.T. TIEMPO DE SANGRADO PLAQUETAS

DEFICIT DE FACTOR V prolongado prolongado normal normales

DÉFICIT DE FACTOR X prolongado prolongado normal normales

PURPURA DE GLANZMANN

normal normal prolongado normales

SÍNDROME DE BERNARD SOULIER

normal normal prolongado disminuidas


INR ( INTERNATIONAL NORMALISED RATIO ) Y TIEMPO DE PROTROMBINA

SON PRUEBAS DE LABORATORIO QUE EVÁLÚAN ESPECÍFICAMENTE LA VÍA EXTRÍNSECA DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA

SE SOLICITAN PARA DETERMINAR LA TENDENCIA DE LA SANGRE A COAGULARSE ANTE LA PRESENCIA DE POSIBLES TRANSTORNOS DE LA COAGULACIÓN TALES COMO

LA INSUFICIENCIA HEPÁTICA LA DEFICIENCIA DE VITAMINA K EL PACIENTE QUE TOMA ANTICOAGULANTES CUMARÍNICOS COMO LA WARFARINA

DR. L. BUTANDA F.


INR Y TIEMPO DE PROTROMBINA

El TIEMPO DE PROTROMBINA NORMAL VARÍA ENTRE 11 y 15 SEGUNDOS.

El INR VARÍA ENTRE 0.80 y 1.50

LA ELEVACIÓN DE ESTOS VALORES PUEDE DEBERSE A UNA DEFICIENCIA DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN 1, II, V, VII, y X

POR LO GENERAL EL TP Y EL INR SE EVALÚAN JUNTO CON EL T.P.T. QUE EVALÚA LA VÍA INTRÍNSECA DE LA CASCADA DE LA COAGULACIÓN.

DR. L. BUTANDA F.


COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADACOAGULOPATÍA POR CONSUMO – HIPOFIBRINOGENEMIA ADQUIRIDA – SÍNDROME DE DESFIBRINACIÓN.

1.-TRANSTORNO ADQUIRIDO.

2.-PRECIPITACIÓN DIFUSA DE LA FIBRINA EN LA MICROCIRCULACIÓN.

3.-PUEDE LLEGAR A OCASIONAR OBSTRUCCIÓN EXTENSA.

4.-ORIGINA EL CONSUMO DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN.

5.-PUEDE OCASIONAR GRAVES DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y HEMÓLISIS INTRAVASCULAR.

6.-COMIENZA CON LA ENTRADA A LA SANGRE DE UN MATERIAL PROCOAGULANTE

7.-EXISTE AGREGACIÓN PLAQUETARIA Y FORMACIÓN DE FIBRINA.

8.-SU GRAVEDAD DEPENDERÁ DE LA CANTIDAD Y POTENCIA DEL AGENTE PROCOAGULANTE, LA PUERTA DE ENTRADA Y EL ESTADO DE LA RED VASCULAR. EL TRATAMIENTO SE REALIZA EN LAS UNIDADES DE CUIDADOS INTENSIVOS Y CON HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR POR INFUSIÓN EN CANTIDADES DE HASTA 20,000 UNIDADES DIARIAMENTE, TRANSFUSIONES DE DERIVADOS DE LA SANGRE PRINCIPALMENTE.

LA MORTALIDAD ES MUY ALTA. ES MEJOR UTILIZAR MEDIDAS PREVENTIVAS ESTRICTAS.

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G R A C I A S

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