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Anatomía Patológica General. 3º.Curso 2002-03

Tema 7.- Pigmentaciones patológicas 1

Tema 7.- ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS: PIGMENTACIONES PATOLÓGICAS. Caracteristicas generales y clasificación de los pigmentos. PIGMENTOS ENDÓGENOS HEMOGLOBINÓGENOS. Hemoglobina. Hemosiderina . Porfirina. Hematina. Bilirrubina PIGMENTOS ENDÓGENOS ANHEMOGLOBINÓGENOS: Melanina.- Lipofuscina.-Pigmento ceroide.- PIGMENTOS EXÓGENOS. CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LOS PIGMENTOS: Concepto: se denomina pigmento a toda sustancia que posee color propio. Clasificación: Pigmentos endógenos: se sintetizan en el interior de! organismo -Hemoglobinogenos: relacionados con la hemoglobina.

- hemoglobina - hemosiderina - mioglobina - porfirinas - pigmentos biliares (bilirrubina)

-Anhemoglobinógenos relacionados con la hemoglobina

- melanina - lipofuscina - pigmento ceroide

Pigmentos exógenos: procedentes del exterior – vía:

- respiratoria: neumoconiosis - oral: saturnismo, lipocromos - cutánea: argirosis

ALT. DEL METABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA La hemoglobina es un pigmento férrico pardo contenido en los hematíes

-Tipos - Hemoglobinemia/hemoglobinuria - Imbibicion post-mortem por hemoglobina I Pseudomelanosis

HEMOGLOBINEMIA I HEMOGLOBINURIA Etiología: hemólisis de origen - tóxico: cobre (rumiantes), dicumarina (gatos, perros), etc - bacteriano: carbunco, hemoglobinuria bacilar bovina (Clostridium hemolyticum)



- virico: anemia infecciosa equina - parasitario: Piroplasmosis, Babesiosis - inmune: transfusiones incompatibles Aspecto macroscópico: - plasma y orina de color pardo (hemoglobinemia, hemoglobinuria ) - liquidas tisulares de color pardo - riñón de color marrón oscuro o negruzco(nefrosis hemoglobinúrica) Aspecto microscópico:: riñón con granulos intracelulares y cilindros (ambos pardos) en la luz de los túbulos renales. IMBIBICIÓN POSTMORTEM Pigmentación post-mortem en cadáveres con autolisis incipiente Etiopatogenia: hemólisis de origen enzimatico --> difusion de hemoglobina >pigmentación de tejidos vecinos Aspecto macroscópico: íntima de arterias" zonas perivasculares y endocardio difusamente coloreados de rojo PSEUDOMELANOSIS: Pigmentación post-mortem en cadáveres con descomposición avanzada. Etiología: transformación de la hemoglobina en sulfometahemoglobina por acción de bacterias intestinales. Aspecto macroscópico: presencia de un pigmento de color verde oscuro sobre las serosas de órganos abdominales PRECIPITACIÓN DE HEMATINA O PIGMENTO DE FORMOL La hematina es un pigmento cristaloide, marrón oscuro o negro, de localización extracelular. Se forma por exposición postmortem de la hemoglobina a ácidos o álcalis ( fijación con formol no tamponado) y por tanto no tiene ninguna significación patológica. Aspecto M/O: pigmento granular negruzco sobre vasos sanguíneos que puede eliminarse mediante una sol. alcohólica saturada de Ac. pícrico. ALT. DEL METABOLISMO DE LA MIOGLOBINA MIOGlOBINEMIA I MIOGLOBINURIA La mioglobina es pigmento férrico similar a la hemoglobina, localizado en células musculares. Etiología: carencia de Se/ Vitt. E, ejercicio brusco, etc.



Patogenia: destrucción masiva y rapida de músculos (miolisis) --> liberación de mioglobina, --> eliminacion por riñon Aspecto macroscópico: - mioglobinuria o azouria (orina de color vino de aporto) - en miolisis masivas: riñon negruzco (nefrosis mioglobinurica) M/O: riñón con granulos intracelulares y cilindros (ambos pardos) en la luz de los túbulos renales ALT. DEL METABOLISMO DE LA HEMOSIDERINA La hemosiderina es un pigmento férrico de color pardo caramelo y aspecto granular procedente de la descomposición de la hemoglobina en Globina + HEM y posteriormente del grupo HEM en Hemosiderina + Biliverdina. Depósitos normales de hemosiderina: células fagociticas del bazo (> cantidad), médula asea y ganglios. La cantidad de hemosiderina varía según la especie y aumenta con la edad. - La hemosiderina se identifica en tejidos (en fresco / en cortes) con la tecnica del Azul de Prusia (Fe) HEMOSIDEROSIS Incremento de la cantidad de hemosiderina en tejidos donde existe (bazo, higado) o su aparición en lugares dónde no suele haber (pulmón). Tipos según su etiología: 1. Hemosiderosis localizada:

- Hemorragias, hematomas, heridas e infartos hemorrágicos - Congestión pasiva cronica del pulmón: células del fallo cardiaco

2. Hemosiderosis generalizada consecutiva a hemólisis. (ver hemoglobina) Aspecto macroscópico de los órganos muy afectados: color café M/O: pigmento granular (2-3,u de .0) de color caramelo localizado en:

- células fagocíticas del bazo, higado, microglia, conectivo, pulmón, etc - células tubulares del riñón.



ALT. DEL METABOLISMO DE LAS PORFIRINAS Las porfirinas son pigmentos precursores de la hemoglobina carentes de hierro (HEM). Tienen color violeta/rojizo y con UV dan fluorescencia roja. 1. PORFIRIAS (PIGMENTACIÓN PATOLÓGICA POR LAS PORFIRINAS) Pigmentación consecutiva al incremento de porfirinas en sangre de forma continuada (porfirinemia) Etiología: - Carencia congénita de isomerasa. Cursa con acúmulo de Uroporfirina I (no utilizable) y carencia de Uroporfirina III (esencial) - Defectos en la excreción de filoeritrina (metabolito de la clorofila) consecutiva a lesiones previas hepaticas (vacas) - Intoxicación por plomo (bloqueo enzimatico) - Especies afectadas: bóvidos, cerdo y gato Cuadro clinico y A/P: las porfirias pueden cursar con porfirinuria, osteohemocromatosis y dermatitis fotosensibilizante 1. Porfirinuria - - Eliminación de porfirinas por la orina a consecuencia de la porfirinemia - Orina de color pardo-rojizo y riñón de color pardo oscuro (diferenciar de hemoglobinuria/mioglobinuria) - Especies afectadas: bóvidos, cerdos y gatos 2. Osteohemocromatosis - Precipitación de porfirinas en forma disuelta en huesos y dientes como consecuencia de la porfirinemia. Aspecto macroscópico: Huesos y dientes de color rosa o rojizo, que dan fluorescencia roja cuando son sometidos a la luz ultravioleta - Especies afectadas: bóvidos y cerdo 3. Dermatitis fotosensibilizante Patogenia: la porfirina se deposita en zonas no pigmentadas de piel, (hocico / mama). Cuando la piel se expone al sol la porfirina transforma la energía lumínica en calórica (acción fotodinámica) produciendo una dermatitis que cursa con eritema, edema y necrosis. Especies afectadas: rumiantes, cerdos y gatos) Además de las porfirinas existen otras causas de fotosensibilización:

- plantas delgenero Fagopyrum - fenotiacina (antihelmíntico) en cerdos.



ALT. DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS BILlARES Son pigmentos de color amarillo-anaranjado-verdoso, procedentes de la degradación de la hemoglobina. Tipos de pigmentos y metabolismo # En células fagocíticas del SRE: Hemoglobina --> HEM + Globina HEM --> Hemosiderina + Biliverdina o Hematoidina (color verde) # En sangre: Biliverdina + Proteinas plasmaticas --> Hemobilirrubina o Bilirrubina I, poco hidrosoluble # En higado: Bilirrubina I- Proteinas plasmaticas + Ac. glucoronico --> Bilirrubina II Colebilirrubina, muy hidrosoluble # En intestino: Colebilirrubina + bacterias intestinales --> Urobilinogeno que se oxidahasta Urobilina o estercobilina (parda). Parte del urobilinógeno y urobilina se eliminan por heces pero el resto se reabsorbe en intestino grueso --> sangre --> --> al hígado que vuelve a excretarlos con la bilis --> al riñón, donde se excretan y colorean la orina. PIGMENTACIÖN PATOLÓGICA o ICTERICIA Depósito de pigmentos biliares en tejidos consecutivo al incremento de su concentracion en sangre (> de 1 mg/100ml) . Aspecto macroscópico: tejidos de color amarillo-verdoso

- conjuntiva ocular, - tejido conjuntivo subcutáneo y grasa - mucosas e íntima de los vasos - en casos muy graves: tambien riñón, hígado y pulmón

Consecuencias generales: - Transtornos digestivos: - Prurito cutáneo: presencia de sales biliares en sangre - convulsiones: las sales biliares son toxicas para las neuronas. - Tipos de ictericia según su origen: - Ictericia prehepática (Hemolítica) - Ictericias hepatogenas o intrahepáticas (Iesion hepática) - Ictericia posthepática (obstructiva) I



1. Ictericia hemolítica o prehepática: Etiología: hemólisis intensas (ver hemoglobina) Patogenia: exceso de hemoglobina --> excesivo de hemobilirrubina falta de absorción total en hígado --> Incremento masivo de Bil e incremento leve de colebilirrubina, urobilinógeno y urobilina Lesiones macroscópicas:

- heces: muy pigmentadas (oscuras) - bilis: mayor cantidad y coloreada de verde o amarillo intenso. - orina, plasma y tejidos: ligeramente pigmentados

2. Ictericia hepática o intrahepática Etiología: lesiones hepáticas (hepatocitos o vías biliares), producidas por:

- toxicos: fosfora, toxinas de senecio, etc - microrganismos: virus de la hepatitis canina, Salmonela, - tumores

Patogenia: Los hepatocitos lesionados no pueden transformar toda la Bilirrubina I en Bilirrubina II incrementándose la Bilirrubina I en sangre. Paso de parte de la Bilirrubina II a sangre (Iesion en hepatocitos y/o conductos biliares. El resto alcanza el intestino y se transforma en urobilina y urobilinógeno. Parte de ellos vuelven por vía sanguínea al hígado, pero como esta lesionado no puede excretarlo con la bilis y vuelve a la sangre, incrementando su concentración. Lesiones macroscópicas:

- sangre, orina y tejidos: muy pigmentados debido a la presencia de colebilirrubina (muy hidrosoluble)

- heces: normales 3. Ictericia obstructiva o posthepatica Etiología: falta de drenaje de las vías biliares extrahepáticas por:

- Obstrucción - Cálculos o parásitos (Ascaris, Fasciolas etc) - Colangitis: inflamacion de conductos biliares - Compresión - Cirrosis, granulomas, neoplasias y abscesos hepáticos - Tumores de pancreas que comprimen el colédoco - Adenopatías de ganglios portales - Inflamaciones intestinales a nivel del esfínter de Oddi



Patogenia: la colebilirrubina no puede pasar al intestino y se estanca en conductos biliares y hepatocitos, pudiendo alcanzar los sinusoides y posteriormente la sangre. Lesiones macroscópicas: - heces acólicas (arcillosas, grisáceas y grasientas) por ausencia de pigmentos biliares - sangre, orina y tejidos: muy pigmentadas por la colebilirrubina - hígado: aumentado de tamaño y verdoso PIGMENTOS ENDÓGENOS ANHEMOGLOBINÓGENOS ALT. DEL METABOLISMO DE LA MELANINA La melanina es un pigmento de color pardo oscuro o negro y estructura finamente granular, que empalidece con H202 y es Azul de Prusia (-). La melanina es sintetizada por los melanocitos y se acumula en:

- piel (epidermis), pelo y ojo (retina, iris, coroides, etc.) - meninges (piamadre) y areas del SNC (Locus niger) - mucosa oral (perros y ovejas), endometrio (oveja), adrenal (vaca)

-Tipos - Excesos de melanina: melanosis - Carencias de melanina: - congénitas: albinismo - adquiridas: leucoderma y papilomas despigmentados MELANOSIS Aparición de melanina en lugares donde no debia existir o incremento de melanina en los depositos habituales Tipos: Melanosis congenitas: Melanosis maculosa congenita Melanosis adquiridas Acanthosis nigricans Melanomas Melanosis ligadas a transtornos hormonales Melanosis maculosa congénita Enfermedad congénita que cursa con presencia de depósitos de melanina de tamaño y forma irregular en pleura, pericardio, cápsula hepatica e intima de la aorta



Especies afectadas: rumiantes jovenes Aspecto macroscópico: áreas negruzcas en las serosa que no profundizan. En pulmón aspecto de tablero de ajedrez Evolución: la pigmentación suele involucionar e incluso desaparecer Melanomas Tumores que tienen su origen en melanocitos, frecuentes en perros (ojo y boca) y caballos de piel blanca (zona perineal) Aspecto macroscópico: masas negruzcas Acanthosis nigricans Afección cutánea, focal y simétrica, supuestamente de origen endocrino, que afectada a perros y menos frecuentemente cerdos. - Zonas afectadas: cuello, escroto y cara interna de extremidades, Aspecto macroscópico: piel alopecica, endurecida, rugosa y pigmentada. Aspecto M/O: hiperqueratosis, acantosis y proliferacion de melanocitos Melanosis ligadas a transtornos hormonales (perros) - machos con Tumor de células de Sertoli): pigmentacion abdominal - hembras con transtornos ovaricos: pigmentaciones localizadas en abdomen y área perigenital. ALBINISMO Falta de melanina por carencia congénita de tirosinasa. Aspecto macroscópico: piel y pelo de color blanco y ojos de color rojizo Todas las especies: caballo, bóvido, gato, perro (Collie, Bulldog), etc LEUCODERMA Aparición de manchas blancas en piel previamente pigmentada Etiología: Cicatrices y dermatitis crónicas de diversos orígenes PAPILOMAS DESPIGMENTADOS Tumoraciones blanquecinas, debido a la incapacidad de los melanocitos para transferir melanina a las celulas hiperplásicas. - Bóvidos de piel oscura



LIPOFUSCINA (PIGMENTO SENIL O DE DESGASTE) Producto insoluble y pigmentado procedente de la oxidación de lípidos de membranas (autofagia): Son lisosomas cargados de material lipídico M/O: pigmento granular, pardo-amarillento localizado en el citoplasma de células parenquimatosas de miocardio, neuronas, higado, adrenal, etc. Macroscópicamente los órganos toman color parduzco solo cuando la cantidad de pigmento es grande. El pigmento se acumula con la edad (bóvidos) y como consecuencia de enfermedades consuntivas (atrofia). PIGMENTO CEROIDE Pigmento endógeno, lipídico y carente de hierro, similar a la lipofuscina, localizado en células fagocíticas y de color mas amarillento Presentación:

- periferia de focos de necrosis, hemorragias y tumores de mama - cirrosis y distomatosis hepática

PIGMENTOS EXÓGENOS NEUMOCONIOSIS: -Enfermedades originadas por inhalacion de polvo de minerales 1. Antracosis pulmonar Depósito de polvo de carbón en pulmón y ganglios linfáticos regionales, de animales de zonas industriales (minas) o muy contaminadas Aspecto macroscópico: moteado negro, fino y difuso en pulmon y GL M/O: pigmento negro intra o extracelular, acumulado en macrófagos, vasos linfáticos y tej. conectivo de bronquiolos, septos interlobulillares y GL. Induce escasa reacción celular. 2. Otras neumoconiosis: - Silicosis (sílice): cristales finos que inducen una extensa proliferacion de tejido conectivo. Los pulmones presentan nodulos firmes. - Asbestosis (amianto, asbesto): fibrillas alargadas que inducen una proliferacion de tejido conectivo. Macroscópicamente los pulmones están difusamente mas firmes.



- Siderosis (hierro), Beriliosis, calicosis, aluminosis OTRAS PIGMENTACIONES EXÓGENAS 1. Argirosis Precipitados de plata metalica en celulas endoteliales y MB de riñon, así como glándulas cutaneas en tratamientos prolongados (via oral o cutánea) con compuestos de plata. Lesión puramente cosmética 2. Saturnismo Intoxicación crónica por plomo frecuente en animales en contacto con pinturas o en pastos cercanos a fundiciones. Cursa con coloracion negruzca de las encías y presencia de una línea negro-azulada en dientes (ribete satúrnico) 3. Lipocromos Pigmentos lipídicos de color amarillo o naranja contenidos en vegetales (carotenos, xantofilas). Depósitos normales de lipocromos en animales en grasa de la leche, yema del huevo y células del cuerpo lúteo Los lipocromos son abundantes en xantomas y ateromas. 4. Tetraciclinas En tratamientos prolongados con tetraciclinas éstas se incorporan al hueso donde forman un compuesto fluorescente de color amarillo.

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