actualizacion dificultad respiratoria del recien nacido

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La patología respiratoria constituye la causamás frecuente de morbilidad en el período neo-natal, y puede afectar al 2-3% de los recién na-cidos y hasta el 20% de los que tienen un pesoal nacer menor de 2,5 kg1,2. El grado de desa-rrollo anatómico y fisiológico del sistema respi-ratorio, especialmente en los recién nacidos(RN) pretérmino, y los rápidos cambios quedeben producirse en el momento del naci-miento, cuando el recambio gaseoso pasa de laplacenta al pulmón, son, junto con malforma-ciones e infecciones, los factores fundamentalesque explican esta alta incidencia.En el momento actual, debido a los constantesavances en el diagnóstico, en el control y en eltratamiento fetal, y también al conocimientofisiopatológico y a las nuevas posibilidades te-rapéuticas de estos procesos, la letalidad se hareducido de modo considerable y se limita casiexclusivamente a los recién nacidos de peso alnacer extremadamente bajo, a malformacionescongénitas a las que se asocia hipoplasia pul-monar o alteraciones musculoesqueléticas, y aalgunos cuadros que cursan con hipertensiónpulmonar persistente neonatal.El objetivo de la presente actualización consis-te en revisar los aspectos más importantes de laetiología y el diagnóstico de la dificultad respi-ratoria aguda de comienzo inmediato o en lasprimeras horas tras el nacimiento.

Orientación diagnóstica:manifestacionesclínicas de la dificultadrespiratoriaLas manifestaciones clínicas más comunes delas enfermedades pulmonares neonatales son:cambios en la frecuencia y el ritmo respirato-rio, retracciones costales, quejido espiratorio,

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COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO pág. 67

Etiología y diagnósticoJESÚS PÉREZ-RODRÍGUEZY DOLORES ELORZAServicio de Neonatología.Hospital Universitario La Paz.Departamento de Pediatría.Universidad Autónomade Madrid. Madrid. España.

La patologíarespiratoria es la mayor

causa de morbilidad en elperíodo neonatal: afecta al 2-3% de los recién nacidos y amás del 20% de losprematuros.

Los datos perinatales,la evolución de los

síntomas en las primerashoras de vida y la radiografíade tórax conforman la basepara el diagnóstico en lamayor parte de los casos.

La orientación diagnósticatemprana es importante

para instaurar medidasterapéuticas específicas(surfactante en la enfermedadde membrana hialina,antibioterapia temprana en lainfección pulmonar, etcétera).

En los casos másgraves, y cuando la

respuesta a las medidasterapéuticas no es laesperada, se debeinvestigar la presencia deprocesos asociados a lapatología de base, comoneumotórax, enfisemaintersticial pulmonar,hipertensión pulmonarpersistente neonatal ohemorragia pulmonar.

La importancia de underrame pleural y de la

función diafragmática enlesiones del frénico seevalúa mejor con ecografía.

Dificultad respiratoriaen el recién nacido

Actualización

Puntos clave

cianosis (o necesidad de oxígeno suplementariopara evitarla) y alteraciones en la auscultaciónpulmonar, que son expresiones de la situaciónfisiopatológica y de los intentos de adaptacióna la misma por parte del paciente. Permiten va-lorar la gravedad del cuadro más que la etiolo-gía, para la que suele ser necesario realizar unacompleta anamnesis y pruebas complementa-rias, especialmente radiografía de tórax.La taquipnea, con frecuencia respiratoria su-perior a 60 y en ocasiones a 90-100 respiracio-nes/min, es característica de estos cuadros.Cuando se acompaña de retracciones subcos-tales y/o intercostales intensas que indican untrabajo respiratorio aumentado y de pequeñaspausas intercaladas para “descansar”, se debeestablecer alguna intervención terapéutica pa-ra evitar una pausa de apnea. El test de Silver-man3 (tabla 1) permite de un modo sencillocuantificar la intensidad del trabajo respirato-rio e ir valorando la evolución clínica cuandoel paciente no está sometido a presión de dis-tensión continua o ventilación mecánica, yaque en estas situaciones el aleteo nasal y elquejido espiratorio no pueden ser valorados.La auscultación pulmonar cuidadosa, analizan-do la presencia de hipoventilación difusa o lo-calizada en alguna zona torácica, estertores,roncus, estridor inspiratorio, asimetrías o des-plazamiento de los tonos cardíacos, puede pro-porcionar información relevante acerca de ladistribución del murmullo vesicular, la posicióndel tubo traqueal en pacientes intubados, lasospecha de neumotórax-neumomediastino, elderrame pleural abundante, etc.En la valoración del color de los RN con difi-cultad respiratoria, la cianosis central (cianosisde piel y mucosa labial-lingual) indica la exis-tencia de hipoxemia que puede ser de origencardíaco o pulmonar. La cianosis de origenpulmonar suele disminuir en respuesta a incre-mentos en la fracción de oxígeno del aire ins-

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Orientación diagnóstica:manifestaciones clínicas

La orientación diagnósticadel distrés respiratorioneonatal agudo decomienzo inmediato alnacimiento es posible enla mayor parte de loscasos mediante unaadecuada informaciónperinatal (embarazo,parto, reanimación), pesoy edad gestacional delpaciente, radiografía detórax, y analítica quedescarte infección.

La estimación delvolumen de líquidopleural, cualquiera quesea la etiología, así comola movilidad diafragmática(lesiones del frénico), sevaloran mejor porecografía. Algunasmalformaciones puedenrequerir estudios de TAC,resonancia magnética olaringo-tráqueo-broncoscopia para undiagnóstico más preciso.

La gravedad de lainsuficiencia respiratoriaen el distrés respiratorioneonatal agudo se valorade modo más fiable porlas alteracionesgasométricas y por lasnecesidades de oxígeno yde asistencia respiratoriapara corregirlas, que porlos síntomas clínicos dedificultad respiratoria(auscultación, polipnea,test de Silverman).

ciones más habituales de estos cuadros y conun planteamiento en el que se combinan crite-rios cronológicos y patogénicos que facilitan laorientación diagnóstica1,2.

Distrés respiratoriode comienzoinmediatoal nacimientoLa presencia de dificultad respiratoria en losprimeros minutos u horas tras el nacimiento esla situación que se observa más frecuentementeen este grupo de problemas, y se deben plante-ar estrategias de diagnóstico y tratamiento ba-sadas, por una parte, en las características delpaciente (pretérmino o término) y sus antece-dentes perinatales (infección, malformaciones,volumen y características del líquido amnióti-co), maniobras de reanimación realizadas, y,por otra, en las características clínicas indicadasanteriormente.

DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL RECIÉN NACIDO

Etiología y diagnósticoJ. Pérez-Rodríguez y D. Elorza

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Lectura rápida

pirado (FiO2), salvo en casos de malformacio-nes extremadamente graves o cuando la pato-logía pulmonar está asociada a un cortocircui-to derecha-izquierda a través del conducto ar-terioso y/o foramen oval por hipertensiónpulmonar. La cianosis periférica (en extremi-dades) puede ser debida a hipotermia o a malaperfusión periférica. Los RN con insuficienciarespiratoria pueden tener coloración pálida porvasoconstricción y acidosis y, si la cifra de he-moglobina es baja, pueden tener hipoxemiasin cianosis. La FiO2 necesaria para mantenerun color sonrosado del paciente (y una satura-ción de oxígeno de la hemoglobina [SatO2]adecuada medida por pulsioximetría), juntocon el test de Silverman, son buenos indicado-res clínicos de la gravedad de la insuficienciarespiratoria.

EtiologíaEn la tabla 2 se señalan las causas más frecuen-tes de dificultad respiratoria con las denomina-

Tabla 1. Puntuación de Silverman para valoración de la dificultad respiratoria neonatal

Valor Aleteo Quejido Retracción subcostal Retracción intercostal Movimiento nasal espiratorio (xifoidea) (dorsolateral) tórax-abdomen

en inspiración

0 Ausente Ausente Ausente Ausente Aumento perímetrotórax ↑ ; abdomen ↑

1 Leve Por auscultación, Visible, Visible, Depresión tórax ↓ .intermitente, poco intensa poco intensa Aumento abdomen ↑

débil (disociación leve)

2 Intenso Audible sin Acusada Acusada Depresión tórax ↓↓ .fonendoscopio, Aumento abdomen ↑↑ .

continuo (disociación marcada)

Déficit de surfactantePrematuridad

AsfixiaDiabetes materna

Inactividad porinhibidores

↓ CRFAtelectasia

↓ Distensibilidadpulmonar

Edema pulmonar

Membranas hialinas

Shunt derecha-izquierdaintrapulmonar

HipoxemiaCianosis

↑ Trabajo respiratorio,polipnea, tiraje, etc.

CRF: capacidad residual funcional

Figura 1. Fisiopatología y manifestaciones clínicas de la enfermedad de membrana hialina (EMH).


Enfermedad de membrana hialina (EMH)Se produce por déficit de surfactante pul-monar4. Afecta sobre todo a los RN pretérmi-no, y su incidencia es tanto mayor cuanto me-nor es la edad gestacional (superior al 60% enRN con edad gestacional inferior a 28 sema-nas, del 10 al 20% a las 34 semanas, e inferioral 5% a partir de las 36 semanas de edad gesta-cional)5. Además del déficit de surfactante, sehan descrito alteraciones en la bomba de Na enel epitelio nasal de pacientes con esta enferme-dad, hecho que, si sucede lo mismo en el epite-lio alveolar, podría estar implicado en su pato-genia6. En la figura 1 se exponen la secuenciafisiopatológica y las manifestaciones clínicascaracterísticas de la EMH.La dificultad respiratoria comienza en la mis-ma sala de partos o en las primeras horas de vi-da, con quejido, polipnea y retracciones tantomás precozmente cuanto menor es la edad ges-tacional y mayor la gravedad del cuadro. En laevolución “espontánea” se observa un incre-mento progresivo del trabajo respiratorio y delas necesidades de oxígeno durante las prime-ras 36-48 h, para ir remitiendo los signos dedificultad respiratoria y las necesidades de oxí-geno en los 2-3 días siguientes. Los RN muyinmaduros suelen necesitar soporte respiratoriocon presión de distensión continua o ventila-ción mecánica y administración muy precoz desurfactante7,8. Esta terapéutica puede modifi-car la evolución clínica de la EMH, acortandosu duración. La afectación del estado general,la acidosis metabólica y la alteración hemodi-námica (hipotensión arterial, mala perfusiónperiférica) son variables que dependen de lagravedad de la enfermedad.La determinación del perfil pulmonar en aspi-rado traqueal o faríngeo muestra valores de co-ciente lecitina/esfingomielina (L/E) < 2 y au-sencia de fosfatidilglicerol (PG)9. El empleogeneralizado de corticosteroides prenatales pa-ra acelerar la maduración pulmonar y el uso desurfactante profiláctico hacen que la utilidadclínica de esta prueba, por su retraso en el re-sultado, sea en el momento actual limitada, sibien otros procedimientos de análisis rápido deactividad del surfactante a la cabecera del pa-ciente podrían tener alguna utilidad10.La presencia de hipoxemia, inicialmente sinimportante retención de CO2, y la ausencia deanomalías en el recuento y fórmula leucocita-ria, son otros datos de laboratorio que apoyanel diagnóstico de EMH.La radiografía de tórax muestra un patrón ca-racterístico con pulmones poco aireados y bajovolumen pulmonar (atelectasia difusa), al quese añaden datos que se correlacionan bien conla gravedad (figs. 2 y 3). Se distinguen cuatrogrados o tipos de gravedad creciente11:

Enfermedad demembrana hialina

La gravedad clínica de laenfermedad demembrana hialina tienemuy buena correlacióncon el grado deatelectasia en laradiografía de tórax.

La administración desurfactante intratraquealmodifica, cuando hayrespuesta a estetratamiento, el cursoclínico natural de laenfermedad.



11 An Pediatr Contin 2003;1(2):57-66 59

Lectura rápidaTabla 2. Causas de distrés respiratorioen el recién nacido

I. Cuadros de comienzo inmediatoal nacimiento y curso clínico inicialmenterecortado:

– Enfermedad de membrana hialina(distrés respiratorio neonatal por déficitde surfactante)

– Taquipnea transitoria del recién nacido(maladaptación pulmonar, pulmónhúmedo, distrés tipo II)

– Distrés respiratorio leve– Síndrome de aspiración meconial

II. Infección pulmonar precoz-tardía

III. Alteraciones generalmente secundariasa otros procesos pulmonares

– Aire extraalveolar (enfisema intersticialpulmonar, neumotórax,neumomediastino, neumopericardio,etc.)

– Enfermedad pulmonar crónica de laprematuridad (displasiabroncopulmonar)

– Hipertensión pulmonar persistenteneonatal

IV. Alteraciones funcionales secundariasa procesos extrapulmonares

– Cardiopatías congénitas: ductusarterioso persistente, obstrucción deldrenaje de venas pulmonares

– Trastornos en la regulación de larespiración: pausas de apnea, distréssecundario a lesión del sistema nerviosocentral

– Trastornos neuromusculares: parálisisfrénica (relajación diafragmática),miopatías congénitas

V. Alteraciones en el desarrollo anatómicodel aparato respiratorio

V.I. Malformaciones congénitas

– Atresia de coanas– Síndrome de Pierre-Robin– Laringo-traqueomalacia– Anillos vasculares– Malformación adenomatosa quística

pulmonar– Enfisema lobar congénito

V.II. Hipoplasia pulmonar

– Primaria – Secundaria a:

a) Compresión intratorácica: herniadiafragmática congénita, hidro oquilotórax, quiste o tumor intratorácico b) Compresión extratorácica: conoligohidramnios (patología renal opérdida crónica de líquido amniótico),sin oligohidramnios (ascitis, masasabdominales)c) Deformidades de la caja torácica:displasias óseas


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se denomina síndrome de pulmón húmedo14 odistrés tipo II15. Es el tipo más frecuente de di-ficultad respiratoria neonatal (fig. 4). Afectatanto a RN pretérmino como a término, fre-cuentemente con antecedentes de parto por ce-sárea, sedación materna, asfixia o aspiración delíquido amniótico claro13,16. Estudios de perfilpulmonar en estos pacientes han mostrado co-ciente L/E normal (> 2) y ausencia de PG17.En las primeras 4-6 h de vida el cuadro clínicopuede ser indistinguible de una EMH, pero enla evolución se observa que las necesidades deoxígeno suplementario no continúan aumen-tando, raramente superan el 40% y a las 36-48h suele estar resuelto o quedar una mínimapolipnea residual. La afectación del estado ge-neral y la alteración hemodinámica son pocorelevantes, y en la gasometría se observa sobretodo retención de CO2 leve o moderada. En laradiografía de tórax aparecen pulmones bienaireados o ligeramente hiperinsuflados, concondensaciones perihiliares bilaterales promi-nentes y que se extienden hacia la periferia delpulmón. Líquido en cisuras o pequeños derra-mes pleurales son hallazgos asociados frecuen-tes11,14. En las primeras 8-12 h de vida la ra-diografía de tórax puede no ser concluyentepara diferenciar EMH tipo I y TTRN. Losdatos de laboratorio, hemograma, proteína Creactiva (PCR), etc., no muestran alteracionessugestivas de infección.

Distrés respiratorio leveEn la clasificación de Hjalmarson1 se incluyeeste cuadro caracterizado por signos clínicos dedificultad respiratoria durante las 3-6 primerashoras de vida sin que se observen alteracionesradiológicas ni gasométricas significativas y

– Tipo I: patrón reticulogranular fino y homo-géneo como vidrio esmerilado.– Tipo II: similar al anterior pero más denso ycon broncograma aéreo más visible.– Tipo III: pacificación alveolar difusa y con-fluente con menor volumen pulmonar.– Tipo IV: “pulmón blanco”. Ausencia prácti-camente total de aire en el parénquima pulmo-nar, cuya densidad no se distingue de la siluetacardíaca.

Además de posibles complicaciones pulmona-res agudas (enfisema intersticial pulmonar,neumotórax), los RN más inmaduros conEMH grave tienen más riesgo de ductus per-sistente sintomático, hemorragia intraventricu-lar y enfermedad pulmonar crónica de la pre-maturidad12.

Taquipnea transitoria del recién nacido(TTRN) o mala adaptación pulmonar1

Se produce por retraso en la reabsorción del lí-quido pulmonar tras el nacimiento13. También

Taquipnea transitoriadel recién nacido

La taquipnea transitoriadel recién nacido o malaadaptación pulmonar es elcuadro más frecuente dedistrés respiratorioneonatal agudo.

El parto por cesárea esun factor de riesgo biendocumentado.

Si bien inicialmente puedeser clínicamenteindistinguible de unaenfermedad de membranahialina, los síntomas y lasnecesidades de oxígenomejoran en las primeras24 h.

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Figura 2. Evolución radiológica de la enfermedad de membrana hialina (EMH) trasadministración de surfactante. A: EMH grave (tipo IV) (edad: 1 h); B: tras dos dosis desurfactante (edad: 8 h).

Figura 3. Enfermedad de membrana hialinagrave: evolución a enfisema intersticialpulmonar.


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con una evolución autolimitada y uniforme-mente favorable. Las diferencias con las formasmás leves de TTRN son muy tenues y desta-can más por las alteraciones gasométricas y porla evolución cronológica de los síntomas.

Infección pulmonar tempranaLa infección pulmonar perinatal puede produ-cirse por vía ascendente desde el canal del partoo por paso transplacentario de microorga-nismos18,19 y afectar tanto a RN pretérmino co-mo a término. La etiología bacteriana (Strepto-coccus agalactiae, Escherichia coli, Haemophilus in-fluenzae, Listeria monocytogenes, etc.) es la máshabitual, pero ante un cuadro clínico compatibley cultivos habituales negativos o antecedentesepidemiológicos sugestivos también debe ser in-vestigada la posibilidad de infección por especiesde Candida, virus de diferentes tipos cada vezmás frecuentemente reportados, Mycoplasma,Chlamydia o Ureaplasma urealyticum20-25.Los síntomas respiratorios pueden ser inicial-mente predominantes e indistinguibles de unaEMH o TTRN, pero muy tempranamente, yadesde las primeras horas de vida, en los casosgraves aparecen signos y síntomas de sepsis yshock con acidosis metabólica, mala perfusiónperiférica, gradiente térmico central periféricoaumentado y tendencia a presentar pausas deapnea. La hipertensión pulmonar persistenteneonatal con cortocircuito derecha-izquierda através del ductus arterioso y/o el foramen ovalpuede complicar aún más el cuadro en los ca-sos más graves. La existencia de antecedentesde infección o fiebre materna, de rotura pre-matura de membranas y/o de corioamnionitispuede orientar el diagnóstico.La radiografía de tórax es inespecífica y mues-tra patrones similares a la EMH, TTRN, con-



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densaciones bronconeumónicas de distribuciónirregular o incluso un patrón miliar26. El re-cuento y la fórmula leucocitarias con un co-ciente neutrófilos inmaduros/totales aumenta-do27 y un incremento de PCR, procalcitoninau otros marcadores de infección28 permitenorientar el diagnóstico e iniciar tempranamen-te un tratamiento antibiótico empírico hastarecibir los resultados de los cultivos.

Síndrome de aspiración meconial (SAM)La causa del SAM es la llegada a la vía aérea in-tratorácica de líquido amniótico que contienemeconio (fig. 5). La emisión de meconio al lí-quido amniótico se produce durante períodosde asfixia. Los movimientos respiratorios queésta induce en el feto intraútero o bien las pri-meras respiraciones tras el nacimiento despla-zan las partículas de meconio hacia las pequeñasvías aéreas, produciendo un mecanismo valvularde obstrucción, una reacción inflamatoria en lospulmones y una inactivación del surfactante queconstituyen la etiopatogenia del SAM29-32. Elcuadro se presenta en RN a término y postér-mino. La presencia de meconio en líquido am-niótico en RN pretérmino sugiere infección fre-cuentemente producida por Listeria.A los síntomas de dificultad respiratoria seañade el antecedente de líquido amnióticomeconial. La piel y el cordón umbilical pue-den estar impregnados de una coloración ma-rrón verdosa del meconio. El tórax está hiper-insuflado y en la auscultación con frecuenciase detectan roncus, estertores y asimetría en laventilación alveolar, con tonos cardíacos aleja-dos o desplazados que sugieren la presencia deneumotórax y/o de neumomediastino. La ga-sometría muestra retención de CO2 e hipoxe-mia en grado variable. Los casos más graves

Infección pulmonar

No existe un patrónradiológico característicode infección pulmonar enla neumonía perinatal.

Acidosis metabólica,apnea y shock tempranoson signos sugestivos deinfección.

En caso de sospecha,debe iniciarseantibioterapia empíricatemprana hasta que seexcluya o confirme eldiagnóstico.

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Figura 4. Dos casos de taquipnea transitoria del recién nacidoo mala adaptación pulmonar.


cursan con hipertensión pulmonar persistenteneonatal asociada. Cuando hay asfixia graveasociada, las manifestaciones clínicas y la alte-ración gasométrica están presentes desde elnacimiento. En otras ocasiones la gravedad dela insuficiencia respiratoria va aumentandoprogresivamente a lo largo de las primeras 12-24 h de vida y se acompañan de un cambio enla radiografía de tórax hacia un patrón de ma-yor condensación, probablemente relacionadocon la neumonitis y la inflamación producidapor el meconio29,30.El patrón radiológico es muy variable y nosiempre guarda correlación con las manifesta-ciones clínicas. Los signos característicos (fig.6) son zonas de condensación irregular en am-bos campos pulmonares que alternan con zonashiperaireadas, y frecuentemente neumomedias-tino o neumotórax. En los casos más graves hayun predominio de las condensaciones, que pue-den hacerse confluentes y dar una imagen decondensación homogénea11; es entonces cuan-do se piensa que otros factores asociados a laasfixia o a la infección crónica intraútero, comoedema pulmonar, fallo miocárdico, etc., puedenser tanto o más importantes que la propia aspi-ración de meconio en su desarrollo33.

Otras causas de distrés respiratorio agudoAire extraalveolar. Se produce con más fre-cuencia en el período neonatal que en cual-quier otra época de la vida y aparece relaciona-do con diferentes características del desarrollopulmonar. Las formas más frecuentes son elneumotórax, el neumomediastino y el enfisemaintersticial pulmonar34,35. El neumopericardio,el enfisema subcutáneo, el neumoperitoneo y elaire intravascular de origen pulmonar son ha-llazgos menos frecuentes y que suelen asociarse

a alguna de las formas inicialmente citadas deaire extraalveolar y a patología pulmonar debase grave. La patogenia más aceptada es unarotura alveolar y posterior disección de las vai-nas perivasculares y emigración del gas a algu-na de las diferentes cavidades.El neumotórax puede producirse de modo es-pontáneo, tras maniobras de reanimación,SAM o episodios de aspiración de alimento.Su frecuencia aumenta en RN que precisanventilación asistida, especialmente inmaduroso con enfermedad pulmonar grave cuando serequieren presiones inspiratorias elevadas. Lasospecha clínica se basa en hipoventilación dellado afecto y desplazamiento de los tonos car-díacos hacia el lado sano, y la radiografía detórax permite estimar la cantidad y distribu-ción (anterior, lateral, subpulmonar) del aireen la cavidad pleural. No debe confundirse




Otras causas de distrésrespiratorio agudo

En la patología pulmonaraguda (síndrome deaspiración meconial,infección, enfermedad demembrana hialina), lahipoxemia o lahipercapnia que noresponden a oxígeno yventilación mecánicadeben orientar a lainvestigación de algunacomplicación o patologíaasociada, sobre todoneumotórax ohipertensión pulmonarpersistente neonatal.

El neumotórax puedeproducirse de modoespontáneo, trasmaniobras dereanimación, SAM oepisodios de aspiraciónde alimento. Su frecuenciaaumenta en RN queprecisan ventilaciónasistida, especialmenteinmaduros o conenfermedad pulmonargrave cuando serequieren presionesinspiratorias elevadas.

La sospecha clínica sebasa en hipoventilacióndel lado afecto ydesplazamiento de lostonos cardíacos hacia ellado sano.

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Figura 5. Dos casos de síndrome de aspiración meconial. A: gran neumomediastinoy pequeño neumotórax izquierdo; B: predominio de condensación con algunas áreashiperinsufladas.

Figura 6. Pulmón “pequeño” (siete espaciosintercostales) e hiperaireado por oligohidramniosgrave y prolongado (dry lung syndrome).

A B


con el espacio pleural “vacío” inicial tras inter-vención de hernia diafragmática congénita36.El neumomediastino se caracteriza clínicamen-te por la auscultación de tonos cardíacos muydébiles y alejados, en ocasiones más audiblesen la región epigástrica o subxifoidea. La ra-diografía de tórax muestra un halo de aire ad-yacente o sobre la silueta cardíaca. En la pro-yección lateral se observa hiperlucencia retros-ternal y la forma de vela de la silueta tímica11.El neumopericardio produce clínicamente unadisminución de intensidad de los tonos cardía-cos, acompañada de compromiso hemodiná-mico en los casos graves. La radiografía de tó-rax muestra una cámara de aire que delimita lasilueta cardíaca, separada de la membrana peri-cárdica.

Hipoplasia pulmonar. La hipoplasia pulmonarpuede ser primaria o secundaria y unilateral obilateral. Las formas primarias son menos fre-cuentes. La hipoplasia pulmonar secundaria seasocia sobre todo a oligohidramnios por pér-dida crónica de líquido amniótico o malfor-maciones renales y a hernia diafragmáticacongénita. Otras causas menos frecuentes in-cluyen masas mediastínicas o abdominales,derrame pleural, ascitis e hidropesía fetal quepueden comprimir y dificultar el desarrollopulmonar37-40. El diagnóstico clínico se basaen los antecedentes. La radiografía muestra unpulmón pequeño que, si no hay patología aso-ciada, puede estar hiperclaro pero con diafrag-ma a nivel de la 5.ª-6.ª costilla a pesar de utili-zar ventilación mecánica con presiones eleva-das. El grado de insuficiencia respiratoriaestará en relación con la hi-poplasia pulmonar. Puedenasociarse EMH o infecciónpulmonar si se trata de unRN pretérmino o de una ro-tura prolongada de mem-branas con corioamnionitis.Frecuentemente existe hi-pertensión pulmonar persis-tente neonatal, por la dismi-nución del número de vasosque supone la hipoplasiapulmonar y por las altera-ciones gasométricas, hipoxe-mia, hipercapnia, acidosis,que propician el aumento deresistencia vascular pulmo-nar. Algunos casos de oligo-amnios prolongado, deno-minados “dry lung syndrome”o síndrome del pulmón com-primido41,42, muestran ini-cialmente signos clínicos yradiológicos similares a una

hipoplasia pulmonar y requieren presionesinspiratorias y FiO2 muy elevadas para conse-guir un recambio gaseoso adecuado, pero tie-nen una recuperación rápida. Esta rápida me-joría sugiere que no se trata de una hipoplasiapulmonar anatómica.

Hipertensión pulmonar persistente neonatal(HPPN). Se caracteriza por una presión arte-rial pulmonar elevada tras el nacimiento quecondiciona un cortocircuito derecha-izquierdaa través del conducto arterioso y/o el foramenoval. Aunque pueden existir diversos factoresetiológicos (fig. 7), la HPPN se observa sobretodo asociada a otros procesos pulmonarescomo SAM, sepsis, hipoplasia pulmonar oEMH. Aunque es más frecuente en RN a tér-mino, por la mayor reactividad y desarrollomuscular de las arteriolas pulmonares, puedepresentarse también en RN pretérmino43. Lasospecha clínica se basa en la existencia deuna patología pulmonar de base con hipoxe-mia grave que no responde al tratamiento. Al-gunos casos idiopáticos, en los que no se ob-serva patología pulmonar significativa en laradiografía, podrían ser debidos a mal alinea-miento de los capilares pulmonares, trata-miento prenatal con antiinflamatorios no es-teroideos u otros factores44,45. El grado de hi-pertensión pulmonar, la localización de loscortocircuitos y el diagnóstico diferencial conuna cardiopatía congénita se establecen me-diante ecocardiografía. La existencia de shuntductal se confirma si existe diferencia entrePaO2 (> 15 mmHg) o SatO2 (> 4%) preductaly posductal (fig. 7).




Hipoplasia pulmonar

La hipoplasia pulmonarpuede ser primaria osecundaria y unilateral obilateral. Las formasprimarias son menosfrecuentes. La hipoplasiapulmonar secundaria seasocia sobre todo aoligohidramnios porpérdida crónica de líquidoamniótico omalformaciones renales ya hernia diafragmáticacongénita.

Hipertensión pulmonarpersistente neonatal(HPPN)

La sospecha clínica sebasa en la existencia deuna patología pulmonarde base con hipoxemiagrave que no responde altratamiento.

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Sepsis tempranaHipoplasia pulmonar (HDC, oligoamnios)SAM graveEMH“Idiopática”Cardiopatías (DVPA, truncus)Hiperaflujo pulmonar (fístula auriculoventricular)

Ecocardiografía

Hipertensión pulmonar Shunt derecha-izquierda ductus foramen oval Desplazamiento del tabique interventricular a la izquierda

Gradiente

PaO2 > 15mmHg SatO2 > 4% preductal- posductual

Hipoxemia

Acidosis

Hipertensión pulmonar

Shunt derecha-izquierdaductus y/o foramen oval

↓ Número de vasos↑ MuscularHiperaflujo

Etiología Patogenia Diagnóstico

Figura 7. Hipertensión pulmonar persistente neonatal.


Diagnóstico diferencialdel distrés respiratorioneonatal agudoEn la mayor parte de los casos la orientacióndiagnóstica de un RN con dificultad respirato-ria se establece analizando conjuntamente losdatos de anamnesis, del examen físico, de la ra-diografía de tórax y de las pruebas de laborato-rio señalados en la tabla 3. Aunque las entida-des descritas anteriormente son las más fre-cuentes en la patología respiratoria neonatal, eldiagnóstico diferencial estará orientado a des-cartar otras posibles causas señaladas en la tabla2. Algunos pacientes pueden presentar cuadrospulmonares asociados. Algunos ejemplos, noexcepcionales, de estas situaciones son:

– Neumotórax y neumomediastino. Aunquepueden ser espontáneos o secundarios a manio-




Diagnóstico diferencialdel distrés respiratorioneonatal agudo

En la mayor parte de loscasos la orientacióndiagnóstica de un RNcon dificultad respiratoriase establece analizandoconjuntamente los datosde anamnesis, delexamen físico, de laradiografía de tórax y delas pruebas delaboratorio señalados enla tabla 3.

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Tabla 3. Diagnóstico diferencial más habitual de la enfermedad de membrana hialina (EMH)

EMH Mala adaptación Bronconeumonía-sepsispulmonar temprana

Edad inicio RN RN RN

FiO2 máxima Hasta 1,0 0,4-0,6 Hasta 1,0(hipoxemia) (grave) (leve) (grave)

Edad FiO2 máxima 36-48 h 0-6 h Variable(mayor gravedad) (si no recibe

surfactante)

Edad gestacional Temprana Temprana Variable(más frecuente)

Estado general Moderado-grave Moderado-leve Muy grave

Alteración hemodinámica Frecuente Rara Shock habitual

Radiografía de tórax Atelectasia difusa, ↑ Volumen pulmonar, Variablebroncograma aéreo condensaciones,

líquido en cisuras

Aire extraalveolar Frecuente No Raro(casos graves)

Mortalidad Inmaduros No 20-25%

Hemograma, reactantes Inespecífico Inespecífico Sugieren infección

Cultivos Negativos Negativos Positivos

L/E < 2 > 2 > 2

PG Ausente Ausente (50%) Detectable

RN: recién nacido; L/E: cociente lecitina/esfingomielina en aspirado faringeotraqueal;PG: fosfatidilglicerol en aspirado faringeotraqueal.

bras de reanimación tras el nacimiento, son másfrecuentes en RN con EMH o SAM grave querequieren asistencia respiratoria.– Hemorragia pulmonar. Puede aparecer en RNcon EMH y ductus persistente, infección, asfixiao errores innatos del metabolismo; muchas vecesestá relacionada con situaciones de insuficienciacardíaca, hipoxia, ductus persistente en pretérmi-nos y edema pulmonar hemorrágico46-49.– Hipoplasia pulmonar secundaria a oligohi-dramnios. Puede presentarse simultáneamentecon infección pulmonar o EMH.– Hipertensión pulmonar persistente neonatal.Puede presentarse como un proceso primario(persistencia de circulación fetal), pero más fre-cuentemente se observa en RN con SAM, bron-coneumonía, hipoplasia pulmonar y algunos ca-sos de EMH y en cardiopatías congénitas.

El diagnóstico prenatal de malformaciones, co-mo hernia diafragmática congénita, malforma-





Tabla 4. Planteamiento diagnóstico del distrésrespiratorio agudo neonatal

Anamnesis

Edad de gestación, pesoHistoria familiarControl gestación: infecciones,malformaciones, derrame pleuralLíquido amniótico: cantidad ↑ o ↓; meconioParto: presentación, vaginal-cesárea,asfixia, trauma (frénico)Reanimación: oxígeno/PPI, otras medidas

Clínica

Cronología y síntomas: auscultación, test deSilverman, estado general, frecuencia y ritmo

Gravedad de la insuficiencia respiratoria:PO2/PCO2/pH, FiO2, asistenciarespiratoria, A–aDO2, a/AO2, IO

Laboratorio

Investigar infecciónAlteración metabólicaLíquido pleuralComposición surfactante

Estudio de imagen

Radiografía de tórax (muy importante): cajatorácica-costillas, mediastino-S. cardíaca,vasos pulmonares, vía aérea, parénquimapulmonar, espacio pleural, diafragma

Ecografía: mediastino, derrame (cantidad),diafragma (movilidad)

TAC-RM: secuestro, malformación, anillosvasculares

Broncoscopia y otras: agenesiahipoplasia, estridor inspiratorio

Bibliografíarecomendada

Hjalmarson O. Epidemiology andclassification of acuteneonatal respiratorydisorders. A prospectivestudy. Acta Paediatr Scand1981;70:773-83.

Estudio epidemiológicoprospectivo sobre 32.281recién nacidos que analiza lapatología respiratorianeonatal así como suincidencia en relación con laedad gestacional y los factoresperinatales. Presenta unaclasificación de conjunto delas causas más habituales (nomalformativas) de distrésrespiratorio.

Avery ME, Mead J. Surfaceproperties in relation toatelectasis and hyalinemembrane disease. Am J DisChild 1959;95:517-23.

Primera descripción delaumento de tensiónsuperficial que se produce enlos pacientes, entonces conuna alta mortalidad, quefallecían con “membranashialinas” recubriendo losalveolos pulmonares. Unclásico y un hito en lapatología neonatal de lecturarecomendada para losneonatólogos y para losinteresados en fisiopatologíarespiratoria.

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ción adenomatosa quística pulmonar, quilotóraxcongénito, o situaciones con riesgo de desarro-llar hipoplasia pulmonar o debilidad muscular ehipotonía congénita, no sólo tiene gran utilidaddiagnóstica, sino que permite anticipar medidasterapéuticas (p. ej., evacuación de derrame pleu-ral masivo) previas al nacimiento y posibilita queel parto tenga lugar en una unidad perinataldonde puedan aplicarse las medidas terapéuticasadecuadas para conseguir el mejor resultado.En algunos cuadros de dificultad respiratorianeonatal no se puede establecer un diagnósticoetiológico. La respuesta inflamatoria ante infec-ciones intrauterinas (corioamnionitis)50, ano-malías en la composición del surfactante y otrasalteraciones genéticas51 abren nuevas perspecti-vas tanto en el diagnóstico de la enfermedadpulmonar neonatal aguda (tabla 4) como en eldesarrollo de enfermedad pulmonar crónica dela prematuridad y otros problemas respiratorios(asma) en edades posteriores.

Bibliografía

• Importante •• Muy importante

■ Metaanálisis

■ Ensayo clínico controlado

■ Epidemiología

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Completa y actualizadarevisión de la patologíarespiratoria neonatal con 27imágenes de estudiosradiológicos y tablas útilespara una correctainterpretación y orientacióndiagnóstica.

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Artículo de opinión queanaliza, realizando unmetaanálisis, la evidencia dela relación causal entreaspiración perinatal demeconio y síndrome deaspiración meconial grave, ypresenta los datos existentesen la bibliografía referentes aesta compleja enfermedad.

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actualizacion dificultad respiratoria del recien nacido

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