8. lesiones ampollares 2g

8/16/2019 8. Lesiones Ampollares 2G

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DERMATOLOG18 de abril al 06 de

S

TEORICA Nº 12TITULO IMAGENOLOGIA DEL SNCDOCENTE DR !ERNANDO SOTO!EC"A 1# DE MAR$O DEL 2016RES%ONSA&LE'S( UNI)* ISELA GUTIERRE$

LESIONES AMPOLLARES

Para empezar a definir, porque vamos hablar de ampollas es importante saber la diferencia entre

vesícula y ampolla:

VESÍCULA: Elevación circunscrita, hemisférica o umbilicada menor a 1 cm. de diámetro,translucida de contenido claro.AMPOLLA: Lesin circunscrita sobreelevada, de contenido líquido, seroso, pus, san!re o mi"to yde tama#o mayor a 1 cm.

$entro de la clínica nos va a dar como dato pato!nomnico las vesículas y las ampollas, nosotros

sabemos que las ampollas se ven clínicamente, sobrelevaciones de la piel con contenido

transparente donde su contenido puede ser de diferentes tipos.%ecanismo por el que se producen las ampollas:

1. Espongiosis edema intercelular o intracelular donde habrá licuefaccin del citoplasma ylisis celular. &mpollas intraepidérmicas 'eczemas(, donde a la histopatolo!ía encontraremos

un edema intracelular.2. Acantolísis esto se refiere a que las células se van separando y aquí tenemos un

e)emplo claro que vamos hablar hoy que es el pénfi!o , pero también tenemos otras

enfermedades como la enfermedad de *o+en o la enfermedad de $arier que van a producir

acantolísis

3. Po pesión que son ampollas subepidérmicas, deba)o de la epidermis, presin de

e"udados o infiltraciones celulares de la cpula de las papilas dérmicas. -). -nfermedad de

$uhrin!, eritema polimorfo, penfi!oide, lupus, eritema fi)o pi!mentado, porfirias.4. !egeneación "aloni#ante o etic$la en las c%l$las epi&%'icas aquí hablamos de

lesiones ampollares producidas por virus. -). La varicela , el herpes zoster 5. $e!eneracin de la membrana basal unin entre las capas !erminativas de la epidermis y

fibras con)untivas de la dermis se van a separar .-). una to"idérmia !rave que es la

-nfermedad de Lyell

!ESMOSOMAS:

bueno para hablar de enfermedades ampollaresnosotros debemos saber que las c%l$las estan$ni&as po &es'oso'as( son $nionesintecel$laes co'o va'os a ve( la $nión&e'oepi&%'icas. &quí tenemos loshemidesmosomas que las células, los

queratinocitos se unen a la membrana basal,

donde tenemos filamentos y fibras de ancla)e y

por las fibras tipo /. como vemos en la ima!en

el estudio esquemático de lo que es un


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)e'i&es'oso'a y un &es'oso'a paraque vean cmo van a estar unidas las

células.0i vemos bien un queratinocito y otro

queratinocito , veremos que estan unidos

por un tipo de estructuras que se llamas

!ESMOSOMAS que son unas placasque van a estar constituidas desmocolina ,

placofilina , placo!lobina, desmoplaquina ,

enviplaquina, periplaquina , desmo!leina

entonces todo esto constituye el

desmosoma que es importante para la

unin celular .

0i vemos aquí una célula & una célula *, el espacio intercelular, los

filamentos y los hemidesmosomas con toda su estructura.

CLASI*ICACION !E LAS AMPOLLAS:Las ampollas se van a clasificar de acuerdo a su entidad nosol!ica y estas son:

a+ Cong%nitas o )ee&itaias :-n esta ya el paciente nace con una patolo!ía determinada como ser:

• -pidermlisis ampollar hereditaria•

2ncontinencia pi!menti• -ritrodermia con!énita ictiosiforme• Poiquilodermia con!énita con ampollas• -nfermedad de darier

"+ A&,$ii&as o a$toin'$nes:• Pénfi!os• Penfi!oide ampollar• $ermatitis herpetiforme• $ermatosis 2!& lineal• -pidermlisis ampollar adquirida


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c+ .ipesensi"ili&a& :

• 3ecrlisis epidérmica to"ica• 0índrome de 0tevens 4ohnson• -ritema polimorfo mayor • 5otodermatosis alér!ica• Pruri!o ampollar • 6eacciones medicamentosas

&+ In/ecciosas:

• 2mpéti!o ampollar • -nfermedad de piel escaldada• 0ífilis• a!entes físicos o químicos

e+ otos:$onde no e"iste una nosolo!ía determinada

• *ulosisdiabeticorum• &mpollas en pacientes hemodializados• &mpollas en comas t"icos• 7luca!onoma• $ermatosis acantolítica transitoria

• Pustulosis subcornea• Patomimias 'son ampollas autoinfrin!idas que se produce en pacientes que tienen

desordenes psiquiátricos, !eneralmente en pacientes esquizofrénicos.

lo que nos interesa, al!o que es frecuente y vamos a hablar y que se presenta en la clínica son

las ampollas inmunol!icas.

EN*ERME!A!ES AMPOLLARES INMUNOLO0I0AS:-stas van a estar producidas por:

Acantolisisintraepidérmica: Lo que si!nifica la destruccin de los cuerpos intracelulares dentro de la


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epidermis

Desprendimient

o dermoepidérmico : también en desmosomas como ya les comente las células con lamembrana basal se desprenden 'es un desprendimiento dermoepidermico (donde tenemoslos penfi!oides y las dermatitis herpetiformes. ¿Cómo se va producir esto?; es que vahaber antí!enos contra todas las estructuras que hablamos, los desmosomas y loshemidesmosomas.

INMUNOL0ICAS: EPI!2RMICAS

P%n/igo v$lga : Ag &es'ogleina - 3 Placoglo"ina 4 ac Ig0 P%n/igo vegetante : Ag &es'ogleina - 3 placoglo"ina 4 ac Ig0

P%n/igo /oli5ceo : Ag polip%pti&os epi&%'icos 4 ac Ig0P%n/igo eite'atoso : acantolísis en la capa gan$losa

*ogo salvage' : &es'ogleina 1( Ig0 4 ac Ig0 6 In&$ci&o po &ogas : ac Ig07 C-

-ntonces todo este es un mecanismo inmunol!ico que hace que e"ista el desprendimiento

intercelular o intraepidermico.Las acantolisis intraepidermicas, el desprendimiento de las células esta como e)emplo clásico los

pénfi!os.Las subepidermicas: el penfi!oide ampolloso, perfi!oide cicatrizal, dermatitis herpetiforme, el

penfi!oide del embarazo, también tiene relacin con estos antí!enos, presentan antí!enos contra

los hemidesmosomas y la mayoría tiene anticuerpos contra la inmuno!lobulina 7 y la 2!7 1 2!7 8.Las ampollas con el desprendimiento dermoepidermico como ser el penfi!oide y la dermatitis

herpetiforme son más duras y se presentan !eneralmente en e"tremidades 'que es lo

característico(.

PEN*I0O: si hablamos del pénfi!o, decimos que es $na en/e'e&a& a$toin'$ne ,$e tiene antic$eposcic$lantes &e Ig0 6( ca&einas( &es'ogleinas 1 8 -( a&)eencia al calcio 8 $na captolina9


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-ste pénfi!o se va a pesenta en pesonas &on&eno )a8 $na pe&ilección po el se;o( 8 la e&a&po'e&io es ente 6< 8 =< a>os9

9bviamente al e"istir estas ampollas, estas se

revientan las ampollas y e"isten !randes áreas

esfaceladas y hmedas donde fácilmente podemos

tener una sobre infeccin.-n cuanto a la /ec$encia son


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-l pénfi!o además de los síntomas que van a e"istir como malestar !eneral, alzas térmicas,

decaimiento del paciente, ardor, dolor, prurito, formacin de ampollas de va diseminando. &l!unas lesiones ya van a mostrar cmo se difuminan en costras hemáticas o finalmente cierto

tipo de escoriaciones, vamos a ver que las lesiones en mucosas son ampollas doloras en len!ua,

paladar, de la misma manera i!ual tenemos vesículas.

-ntonces hablamos de áreas denudadas de la piel

con costras melicéricas y ampollas, con partes de

piel aparentemente no afectadas rodeadas de una

zona eritematosa.La característica de estas ampollas es que son

fláccidas por eso hablamos del si!no de3i


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plie!ues, vamos a ver en plie!ues a"ilares, cervicales e in!uinales.

-ntonces si sabemos el pénfi!o ve!etante variante del vul!ar que se presenta con ampollas de

tipo 3eumann que cicatriza como lesiones e"ofiticas en mucosas y hallopeau que tiene un

crecimiento en plie!ues.

P%n/igo in&$ci&o po /5'acos: Por eso les di!o a los residentes que ten!an cuidado de usar los antibiticos y otros medicamentos porque como veremos hay medicamentos que inducen alpénfi!o.

ADLA - 9 AL0UNOS *ARMACOS IMPLICA!OS EN EL P2N*I0O

Anti"ióticos Ce/alospoinasPenicilinas 8 &eiva&osi/a'picina

!eiva&os &e la pia#olonaIn'$no'o&$la&oes

2L >235?

*5'acos con g$po tiol @aptopril5enilaminaPuritanoPire"iaAamazulAeobromina

Miscel5nea 5enobarbitalLevo dopaPropanolol

0e va a presentar áreas eritematosas sobre las que va haber ampollas, la distribucin es

!eneralizada, poca afectacin a mucosas, más en zonas e"tensoras, ahí vamos a ver pénfi!os

inducidos.


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P%n/igo *oli5ceo : -ste causa , a parte de las ampollas , !randes descamaciones foliáceascomo ho)as va descamando la piel , no va a tener lesiones en mucosa , comienza conalteraciones descamativas , encostradas en una base eritematosa o principalmente puede estar

en áreas seborreicas , cara . piel cabelluda , la mitad superior del abdomen , pueden hacer unaeritrodermia !eneralizada y !eneralmente vemos que hay autoanticuerpos B

PEN*I0O *OLIACEO

-ste esta también en el servicio con un olor característico a ratn mo)ado, son ampollas en

!randes laminas descamativas, por eso se llama foliáceo, que tiene el nombre de ho)a que se

desprende de la piel. -ste pénfi!o tampoco va a ir a mucosas empieza con alteraciones

descamativas y costradas sobre una base eritematosa a un principio podemos tener en áreas

seborreicas: la cara, piel cabelluda, la mitad superior del tra", el abdomen. Puede evolucionar y

ser !eneralizada como una eito&e'ia e;/oliativa por la descamacin que e"iste y el eritemapodemos hablar de un eritema descamativo pero en el fondo hay enfermedad ampollar, hay

anticuerpos. ;amos a ver que la descamacin y el eritema es importante y no hay afectacin de

mucosas y tiene un olor típico característico a raton mo)ado, puede evolucionar a una

eritrodermia, que puede presentar descamacin de la piel que tienen este aspecto los pacientes

con pénfi!o foliáceo.

PEN*I0O ERIEMAOSO SEDORREICO O SIN!ROME !E SENEAR US.ER9


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-sta de manera !eneral circunscrita a lu!ares seborreicos, como cuero

cabelludo, tora" anterior, tora" posterior, no hay afectacin de

mucosas. Las lesiones eritematosas encostradas y erosivas en la cara,

en alas de mariposa, frente y re!iones preesternal e insterescapular. &

vees se detectan anticuerpos monocucleares y !eneralmente se va a

presentar en personas entre >C y DC a#os, entonces las placas son

eritematosas, hay si!nos de *il


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0i tenemos un cáncer, por e)emplo puede ser

de mama o de cérvi" y si hay esa tendenciainmunol!ica en muchas pacientes puede

presentarse esto. @ombinan este pénfi!o que

es paraneoplasico con pénfi!o vul!ar , una

forma de eritema !eneralizdo multiforme. Las

neoplasias frecuentemente asociadas son :

Lin/o'a

Le$ce'iaEn/e'e&a& &e Castel'an

i'o'aSaco'a

Pueden presentar cuadros clínicos y serol!icos como miastenia y autoanticuerpos, presentan

ampollas !eneralmente en las e"tremidades, que van erosionando y también podemos tener en

mucosas

-s una forma de pénfi!o mas localizado paraneoplasico, se presentan las formas de ampolla.

=ay afectacin de mucosa y tenemos una eritrodermia descartando una enfermedad sistémica.

Para estas es importante el estudio histopatoo!ico, se puede hacer citodia!nstico de san!re yespecificar tambien las enfermedades:

est &e #an@: @onsiste en tomar un porta ob)etos, a!arrar la base de la ampolla y sacar elsuero de la base de la ampolla, este suero que sale hacemos un frotis o un e"tendido en un

portaob)etos y rápidamente mandamos a te#ir con 7iemsa y en G H 1C minutos vemos por

microscopio. -sto nos demuestra las células que van a estar acantoliticas, desprendidas y en

casos de que e"ista al!una enfermedad o aler!ia vemos coilocitos celulares, es muy fácil y se

debe hacer de rutina.

La inmunofluorescencia también sirve para ver los niveles de autoanticuerpos de estas

enfermedades. =acer la inmunofluorecencia aparte de la biopsia es un costo alto '1CCC1GCC bs(.

!iagnostico &i/eencial: enfermedades ampollares, enfermedades por presin, to"idermias

ata'iento: en base a corticoides en una dosis de ataque, !eneralmente se utiliza C.G a > m!,pero en este caso, se usa dosis altas de > a D m!IC días y tenemos que esperar un

tiempo para que ha!a accin los corticoides y podemos ayudarnos con metrotre"ate

ciclofosmamida, mecofenolato, plasmaferesis 'muy caros(, inmuno!lobulinas '>CCCDCCC bs(,

ritu"imab.


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&cá responden muy bien inicialmente con los corticoides pero debemos cuidar a los pacientes

porque al!unos son hipertensos, !licemia aumentada, !astritis, y los corticoides tienen muchos

efectos secundarios. Jtilizamos @itoprima >D m! hasta que el enfermo se recupere.

Plasmaféresis y otras medidas

PEN*I0OI!ES

0on ampollas mas densas subepidermicas con infiltrado de neutrofilos eosinofilos, y anticuerpos

con la 2! 7 en la membrana basal, tipos:

Penfi!oide ampollosa, mucoso, penfi!oide reaccional en el embarazo

PEN*I0OI!E AMPOLLAR-nfermedad autoinmune

Gs$"epi&e'icaH peg$nta &e e;a'en+( se produce mas enadultos mayores, la edad promedio es de EC a#os y la relacin de mu)eres a varones es

de >:K.

Puede iniciarse con una ciru!ía, un trauma, radiaciones, vacunas,

medicamentos, y se producen este tipo de ampollas densas

muy solidificadas.

Citeios clínicos:

&usencia de cicatrices atrficas

&usencia de afectacin en la cabeza y cuello &usencia de afectacin en mucosas

-dad superior a los /C a#os

D de 8 criterios dan una 0ensibilidad del CM y especificidad del FDM.

In'$nología: anticuerpos contra las proteínas de los hemidesmosomas en la membrana basal yse produce inflamacin donde los polimorfonucleares son activados contra la accion de

autoanticuerpos que se van a liberar enzilmas proteolíticas que nos van a da#ar la unin

dermoepidermica que estará afectada.

=ay una lesin prodrmica donde hay maculas acompa#adas de eritema y prurito,

Vaiantes clínicosJ asociadas a al!unos medicamentos que van a estar limitadas a miembrosinferiores y tenemos una forma de vesículas que van a formar lesiones erosivas, costrosas. Las

ampollas son duras, 0e encuentran mas en e"tremidades, hay prurito y pueden ser asintomático.

Las ampollas se diseminan en forma de rosetas. Jna variante es con la formacin de mltiples

peque#as vesículas

@aracterísticas clínicas que se presentan en personas mayores.

La"oatoio clínico 8 e;5'enes co'ple'etaios: en el estudio histopatolo!ico vemos que laampolla se encuentra en el espacio subepidermico.


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-l dia!nstico diferencial con dermatitis herpetiforme

ata'iento: corticoides 'de primera elecciones(, inmunomoduladores, tetraciclinas. -l al!oritmoterapéutico cuando se presenta una forma leve: corticoides más inmunomoduladores como el

metrotre"ate o dapsona y en una forma !rave o refractaria vamos a utilizar metrotre"ate

asociados a corticoides e inmuno!lobulinas.

PEN*I0OI!E CICARIKAL

-s otra forma que se encuentra en pacientes seniles y afecta a

ancianos y produce ampollas son tan a!resivas que traen

cicatrices retractiles, !eneralemnte afectan a loso)os debido a una con)untivitis, estas ampollas se

rompen y forman lesiones en boca, orofarin!e,

contanctos con la mucosa farín!ea, esfa!o. La

afectacin crnica ori!ina simblefarn y en casos

!races fusin de las con)untivas bulbar y

palpebral, causan entropin triquiasis que afectan

a la cornea.

PEN*I0OI!E 0ESACIONAL

-n la mu)er embarazada pueden presentarse ampollas. -s muy pruri!inosa irritante se presenta

en el tercer trimestre apro"imadamente entre el 8N y /N mes del embarazo, hay papulas

edematizadas eritematizadas urticariantes. Los estógenos 8 la pogesteona tienen un papelimportante en la formacin de ampollas.

ata'iento: corticoides con mucho cuidado porque puede interferir en la maduracin pulmonar

del feto, de >C a 8C m! por

!ERMAIIS .ERPEI*ORME


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&quí también hay otra enfermedad ampollar, autoinmune

asociado a depsitos de 2! & en la dermis papilar pero las

características son pacientes que tienen sensibilidad al

!luten y este esta en el pan, maíz, harina, en todo eso.

se dice que hay una intolerancia.

5recuentemente afecta a personas entre DC y 8C a#os

familiares, mas al se"o masculino >:K.

Se sa"e ,$e )a8 antígenos: -l *F, ;%O 1E, $> que es muy importante

porque con eso se detecta la dermatitis =erpetiforme. %as frecuentes en zonas ba)as del cuerpo oa no ser que sean zonas de e"tensin, más en piernas.

-s una infeccin crnica, recurrente, intensamente pruri!inosa, la proporsion es de varones y

mu)eres >:K Probable que la enteropatía sensible al prurito !uarde relacin con la 2! &, hay

anticuerpos conta las tasgl$ta'inasas en la piel y la 2! & activa el complemento por viaalterna, con la quimiota"is libera neutrofilos, enzimas, fenmenos de la inflamacin donde va a ver

mayor lesin a nivel de piel.

-l prurito es intenso y muy pato!nomnico, los síntomas pueden aparecer de F a 1> horas antes

que aparezcan las papulas eritematosas, conchas y vesículas.

5recuente en co&os 8 o&illas y esta asociada frecuentemente a lin/o'as o l$p$s.

-l dia!nostico es por histopatolo!ia y autoanticuerpos ciculantes.

=ay anticuerpos anti2nmuno!lobulina &., hay placas eritematosas, con pruri!o lesiones

ampollares que frecuentemente se encuentra en zonas fle"oras y hay que detectar simpre con un

estudio histopatolo!ico.

ata'iento: antibiticos, corticoides, dapsona

Vaiante &el a&$lto &e la &e'atitis )epeti/o'e

-n mayores de 8C os con lesiones por áreas y en e"tremidades, mas frecuente en mu)eres. Vaiante in/antil

*ase ampollares de la dermatitis herpetiforme !eneralmente en personas que a partir de G, /

a#os y se van a presentar las ampollas de forma espontánea y siempre asociadas a la

sensibilidad al !luten.


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