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DEFINICIÓN

En la actualidad existe un consenso en consi-derar la parálisis cerebral (PC) como un gru-po de trastornos del desarrollo del movimien-to y la postura, causantes de limitación de laactividad, que son atribuidos a una agresiónno progresiva sobre un cerebro en desarrollo,en la época fetal o primeros años.

El trastorno motor de la PC con frecuencia seacompaña de trastornos sensoriales, cogniti-vos, de la comunicación, perceptivos y/o deconducta, y/o por epilepsia 1,2,3.

La prevalencia global de PC se sitúa aproxi-madamente entre un 2 y 3 por cada 1000 na-cidos vivos.

ETIOLOGÍA Y FACTORES DERIESGO

La PC es un síndrome que puede ser debido adiferentes etiologías. El conocimiento de losdistintos factores que están relacionados conla PC es importante porque algunos de ellosse pueden prevenir, facilita la detección pre-coz y el seguimiento de los niños con riesgode presentar PC 4, (Tabla I).

CLASIFICACIÓN

La clasificación en función del trastorno mo-tor predominante y de la extensión de laafectación, es de utilidad para la orientación

del tipo de tratamiento así como para el pro-nóstico evolutivo (Tabla II). Otra forma declasificación, según la gravedad de la afecta-ción: leve, moderada, grave o profunda, o se-gún el nivel funcional de la movilidadl: nivelI-V según la GMFCS (Gross Motor Func-tion Clasification System)5.

Parálisis cerebral espástica

Es la forma más frecuente. Los niños con PCespástica forman un grupo heterogéneo:

Tetraplejía espástica

Es la forma más grave. Los pacientes presen-tan afectación de las cuatro extremidades. Enla mayoría de estos niños el aspecto de gravedaño cerebral es evidente desde los primerosmeses de vida. En esta forma se encuentrauna alta incidencia de malformaciones cere-brales, lesiones resultantes de infecciones in-trauterinas o lesiones clásticas como la ence-falomalacia multiquística.

Diplejía espástica

Es la forma más frecuente. Los pacientes pre-sentan afectación de predominio en las ex-tremidades inferiores. Se relaciona especial-mente con la prematuridad. La causa másfrecuente es la leucomalacia periventricular.

Hemiplejía espástica

Existe paresia de un hemicuerpo, casi siem-pre con mayor compromiso de la extremidadsuperior. La etiología se supone prenatal en lamayoría de los casos. Las causas más frecuen-

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Parálisis cerebral infantilPilar Póo Argüelles

Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona

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tes son lesiones cortico-subcorticales de unterritorio vascular, displasias corticales o leu-comalacia periventricular unilateral.

Parálisis cerebral discinética

Es la forma de PC que más se relaciona confactores perinatales, hasta un 60-70% de loscasos 6. Se caracteriza por una fluctuación ycambio brusco del tono muscular, presenciade movimientos involuntarios y persistenciade los reflejos arcaicos. En función de la sin-tomatología predominante, se diferenciandistintas formas clínicas: a) forma coreoate-

tósica, (corea, atetosis, temblor); b) formadistónica, y c) forma mixta, asociada con es-pasticidad. Las lesiones afectan de manera se-lectiva a los ganglios de la base.

Parálisis cerebral atáxica

Desde el punto de vista clínico, inicialmenteel síntoma predominante es la hipotonía; elsíndrome cerebeloso completo con hipoto-nía, ataxia, dismetría, incoordinación puedeevidenciarse a partir del año de edad. Se dis-tinguen tres formas clínicas: diplejía atáxica,


272 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

Tabla 1. Factores de riesgo de parálisis cerebral

1. FACTORES PRENATALESFactores maternosAlteraciones la coagulación, enfermedades autoinmunes, HTA,Infección intrauterina, Traumatismo, sustancias tóxicas, disfunción tiroideaAlteraciones de la placentaTrombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal, Cambios vasculares crónicos, Infección.Factores fetalesGestación múltiple, Retraso crecimiento intrauterinoPolihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.

2. FACTORES PERINATALESPrematuridad, bajo peso Fiebre materna durante el parto, Infección SNC o sistémicaHipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemiaHemorragia intracranealEncefalopatía hipóxico-isquémicaTraumatismo, cirugía cardíaca, ECMO

3. FACTORES POSTNATALESInfecciones (meningitis, encefalitis)Traumatismo cranealEstatus convulsivoParada cardio-respiratoriaIntoxicaciónDeshidratación grave

ataxia simple y el síndrome de desequilibrio.A menudo aparece en combinación con es-pasticidad y atetosis Los hallazgos anatómi-cos son variables: hipoplasia o disgenesia delvermis o de hemisferios cerebelosos, lesionesclásticas, imágenes sugestivas de atrofia, hi-poplasia pontocerebelosa.

Parálisis cerebral hipotónica

Es poco frecuente. Se caracteriza por una hi-potonía muscular con hiperreflexia osteo-tendinosa, que persiste más allá de los 2-3años y que no se debe a una patología neu-romuscular.

Parálisis cerebral mixta

Es relativamente frecuente que el trastornomotor no sea “puro”. Asociaciones de ataxiay distonía o distonía con espasticidad son lasformas más comunes.


Parálisis cerebrel infantil 273

Tabla II. Formas clínicas de parálisiscerebral

• Parálisis cerebral espásticaTetraplejía (tetraparesia)Diplejía (diparesia)Hemiplejía (hemiparesia)Triplejía (triparesia)Monoparesia

• Parálisis cerebral discinéticaForma coreoatetósicaForma distónicaForma mixta

• Parálisis cerebral atáxicaDiplejía atáxicaAtaxia simpleSíndrome de desequilibrio

• Parálisis cerebral hipotónica

• Parálisis cerebral mixta

Tabla III. Diagnóstico de la parálisis cerebral

• Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y posnatales)

• Valorar los Items de desarrollo y la “calidad” de la respuesta

• Observar la actitud y la actividad del niño (prono, supino,sedestación, bipedestación y suspensiones)

• Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)

• Examen del tono muscular (pasivo y activo)

• Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo

• Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cefálico, paracaídas y Landau )

• Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC:

– retraso motor

– patrones anormales de movimiento

– persistencia de los reflejos primarios

– tono muscular anormal

DIAGNÓSTICO DE LA PARÁLISISCEREBRAL

El diagnóstico de la PC es fundamentalemen-te clínico (Tablas III y IV).

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Neuroimagen: se recomienda realizar unaneuroimagen en todos los niños con PC. Si eslactante se puede realizar inicialmente unaecografía transfontanelar, pero en la actuali-dad la prueba más específica es la RM. Siexiste la sospecha de infección congénita,

puede plantearse la realización de TAC cra-neal para visualizar mejor las calcificaciones.En ocasiones los hallazgos de la neuroimagenservirán para confirmar la existencia, locali-zación y extensión de la lesión, e incluso dela etiología, aunque no siempre existe rela-ción entre el grado de lesión visible en neu-roimagen y el pronóstico funcional 7.

EEG: no es necesario para el diagnóstico,pero dado que un porcentaje elevado de ni-ños con PC desarrollan epilepsia, se reco-mienda para la detección de los pacientescon más riesgo y para el seguimiento de losque hayan presentado crisis comiciales.



Tabla IV. Signos precoces de parálisis cerebral

• persistencia de los reflejos arcaicos– RTA > 3 meses– marcha automática > 3 meses

• ausencia de reacciones de enderezamiento• pulgar incluido en palma• hiperextensión de ambas EEII al suspenderlo por axilas• asimetrías (en la hemiplejia)• anomalías del tono muscular: hipertonía / hipotonía (*)• hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo

(*) Hipertonía• hiperextensión cefálica, hiperextensión de tronco• espasmos extensores intermitentes• opistótonos en los casos más severos• “retracciones” de hombros• actividad extensora de brazos• hiperextensión de las EEII “tijera”• pataleo en “bloque”, sin disociar

(*) Hipotonía• tono postural bajo, escasa actividad, • hipermovilidad articular,• posturas extremas “en libro abierto” • (con ROT vivos, clonus...)

Es fundamental la práctica de exploracionesorientadas a descartar trastornos sensorialesasociados:

Revisión oftalmológica en todos los casos. Enlos niños con antecedente de prematuridadestá indicado realizar potenciales evocadosvisuales y, si es posible, electrorretinograma.

Estudio de la audición en todos los casos, es-pecialmente indicado si existe antecedentede prematuridad, hiperbilirrubinemia, infec-ción congénita o tratamiento con aminoglu-cósidos en el periodo neonatal.

Radiografías: al menos una radiografía de ca-dera antes de iniciar la carga en bipedestación(se puede obviar o retrasar si el trastorno mo-tor es leve). Otras exploraciones radiológicasen función de las deformidades ortopédicas.En los casos graves se ha de valorar realizar uncontrol radiográfico de caderas anual, por elriesgo elevado de luxación.

TRASTORNOS ASOCIADOS

Los niños con PC presentan con frecuencia,además de los trastornos motores, otros tras-tornos asociados y complicaciones. La fre-cuencia de esta patología asociada es variablesegún el tipo y la gravedad.

Trastornos sensoriales: aproximadamente el50% de los niños con PC tiene problemas vi-suales y un 20% déficit auditivo. Las altera-ciones visuoespaciales son frecuentes en ni-ños con diplejia espastica por leucomalaciaperiventricular.

El rendimiento cognitivo oscila desde la nor-malidad, en un 50-70% de los casos a un retra-so mental severo, frecuente en los niños contetraplejia. El menor grado de retraso lo pre-sentan los niños con diplejia y los hemipléji-

cos. Problemas de comunicación y de lengua-je, son más frecuentes la PC discinética.

Epilepsia: aproximadamente la mitad de losniños con PC tienen epilepsia, muy frecuen-te en pacientes con tetraplejia (70%) y ries-go inferior al 20% en dipléjicos 8 .

Complicaciones: las más frecuentes son lasortopédicas (contracturas músculo-esqueléti-cas, luxación de cadera, escoliosis, osteropo-rosis). Problemas digestivos (dificultadespara la alimentación, malnutrición, reflujogastroesofágico, estreñimiento). Problemasrespiratorios (aspiraciones, neumonías), alte-raciones buco-dentales, alteraciones cutáne-as, vasculares y diferentes problemas quepueden provocar dolor y disconfort..

TRATAMIENTO DE LA PARÁLISISCEREBRAL

Es necesario un equipo multidisciplinario(neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psi-cólogo, logopeda, pediatra de atención pri-maria y la colaboración de otros especialis-tas), para la valoración y atención integraldel niño con PC. Una atención especializa-da, temprana e intensiva durante los prime-ros años y un tratamiento de mantenimientoposterior. El tratamiento debe de ser indivi-dualizado, en función de la situación en quese encuentra el niño (edad, afectación mo-triz, capacidades cognitivas, patología asocia-da), teniendo en cuenta el entorno familiar,social, escolar.

Tratamiento del trastorno motor

Está fundamentado en cuatro pilares básicos:fisioterapia, ortesis, fármacos y tratamientoquirúrgico (cirugía ortopédica, tratamientoneuroquirúrgico).



Fisioterapia:

Son varios los métodos empleados y práctica-mente todos han demostrado su utilidad 9.Independientemente del método utilizado esfundamental la colaboración con el cirujanoortopédico y con el ortopedista.

Farmacoterapia:

PC espástica: fármacos por vía oral: el Baclo-feno y el Diazepam son los más utilizadospero de utilidad reducida por sus efectos se-cundarios. Fármacos por inyección local: To-xina botulínica (TB). La utilización de la TB,como de otros fármacos, ha de formar partede un plan de tratamiento global. El Baclofe-no intratecal (BIT), es otra opción para eltratamiento de la espasticidad. Se puede uti-lizar, si es necesario, la combinación de másde una opción 10.

PC discinética: Son de poca utilidad. Se ha deconsiderar un ensayo con L-dopa, cuando laetiología no está clara o en los casos atípicos.Otros fármacos pueden ser de ayuda, talcomo las benzodiazepinas a dosis bajas, o eltrihexifenidilo. El tratamiento con BIT pue-de reducir las distonías en niños con afecta-ción grave.

Tratamiento quirúrgico:

Cirugía ortopédica: las técnicas quirúrgicasincluyen tenotomía, neurectomía, trasplantede tendones, alargamiento de unidades mio-tendinosas retraídasdas, osteotomías, artro-desis, reducción de luxaciones, fusiones ver-tebrales.

Neurocirugía: Los procedimientos neuroqui-rúrgicos en el tratamiento de la PC incluyendos técnicas principalmente: la bomba de ba-clofeno intratecal y la rizotomía dorsal selecti-va. En un futuro la estimulación cerebral pro-funda para algunos casos de PC discinética.

EVOLUCIÓN Y CONTINUIDAD DELTRATAMIENTO

El inicio de la escolaridad marcará una etapaen la cual los aspectos psicopedagógicos debe-rán recibir una atención que puede exigir uncambio o reestructuración en las prioridadesterapéuticas. Se han de tener en cuenta elriesgo de problemas emocionales, más fre-cuentes a partir de la edad escolar. Al mismotiempo los cambios físicos, el crecimiento rá-pido en la adolescencia, acarrean el riesgo deempeoramiento de las complicaciones orto-pédicas, por lo que se recomienda un trata-miento de fisioterapia “de mantenimiento”,dirigido a evitar trastornos posturales, escolio-sis, aumento de las retracciones tendinosas.

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NOTAS

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