ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES

ORNELA ORDOSGOITIA MARRUGOLINA ORTEGA NIEVESJONNATTAN SILVA ZABALAVANESSA URUETA LENLORAYNE YEPES LORA

UNIVERSIDAD DE CARTAGENAFACULTAD DE MEDICINANOVENO SEMESTRECARTAGENA DE INDIAS, D.T. Y C.25 DE AGOSTO DE 2014

Contenido

INTRODUCCIN3OBJETIVOS4Objetivo General4Objetivos Especficos41. ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES51.1. DEFINICIN51.2. HISTORIA51.3. EPIDEMIOLOGA61.4. ETIOLOGA71.5. FISIOPATOLOGA81.6. MANIFESTACIONES CLNICAS131.7. DIAGNSTICO141.8. TRATAMIENTO171.9. COMPLICACIONES211.10. PRONSTICO211.11. HISTORIA CLNICA DE UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PERTHES21CONCLUSIN26BIBLIOGRAFA Y REFERENCIAS27

INTRODUCCIN

Existen diversas enfermedades peditricas que son de baja incidencia en nuestro medio, pero si se desea realizar un diagnstico temprano y un tratamiento oportuno es necesario identificarlas y conocer acerca de ellas, una de estas es la enfermedad de Legg Carv Perthes.

La enfermedad de Legg Carv Perthes, que fue descrita en 1910, es una enfermedad que se presenta en la infancia, la cual se caracteriza por una necrosis avascular (asptica) del ncleo de osificacin secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparacin. Adems, deja grandes secuelas a largo plazo en quien las padece, tales como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado. Por lo tanto, es muy importante realizar un diagnstico precoz, con el fin de evitar estas limitaciones.

El presente trabajo es una recopilacin de diversas publicaciones y textos, en el cual se busca establecer la definicin, epidemiologa, etiologa, fisiopatologa, diagnstico, tratamiento, complicaciones y pronstico de la enfermedad de Legg Carv Perthes.

OBJETIVOS

Objetivo GeneralConocer sobre la etiopatogenia, clnica, diagnstico y tratamiento de la enfermedad de Legg Carv Perthes, con el fin de poder realizar un diagnstico temprano.

Objetivos Especficos Conocer sobre la historia e epidemiologia de la enfermedad Identificar la fisiopatologa de la enfermedad de Perthes. Enumerar los mtodos diagnsticos y tratamientos que existen en la actualidad. Establecer una correlacin clnico-patolgica mediante el anlisis de un paciente con la enfermedad.

1. ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES

1.1. DEFINICIN

Se define como un proceso autolimitado de eventos en cascada de diferentes grados de necrosis que afecta a la epfisis femoral capital juvenil, producido por isquemia de origen desconocido.

Inicia con un perodo de isquemia, que causar necrosis de la cabeza femoral inmadura, sta lleva a su fragmentacin y a fracturas subcondrales por estrs, con que inicia su perodo clnico, para pasar a un perodo de absorcin sea, reosificacin y remodelacin de la cabeza femoral, dejando como secuelas alteraciones de la longitud de la extremidad, subluxacin o deformidades tanto de la cabeza femoral como del acetbulo.

1.2. HISTORIA

La enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) lleva los nombres de tres mdicos de diferentes pases que la describieron casi simultneamente en 1910; Legg en los Estados Unidos escribi sobre una oscura afeccin de la cadera de cinco casos clnicos y radiogrficos.2 Calv en Francia la describi como una seudo-coxalgia.3 Y el alemn Perthes la llam artritis deformante juvenil.4 Los tres coincidan en que no se trataba de una forma de tuberculosis de la cadera y diferan de la opinin de Waldenstrm que haba publicado la descripcin de las caderas de diez chicos con problemas similares en 1909, llamndola der obere tuberkulse collumherd,5 basndose en que todos los pacientes tuvieron reacciones cutneas a la tuberculina positivas.

Se le conoce tambin con el nombre de Coxa Plana por el estudio que public Waldestrm en 19226 donde describi la evolucin del problema de principio a fin en 22 nios, cuya principal caracterstica fue la prdida de esfericidad de la cabeza femoral, dando a conocer adems una clasificacin radiogrfica y por este mismo estudio se le encuentra como Enfermedad de Waldestrm. Otro sinnimo es Necrosis avascular de la cabeza femoral ya que Phemister en 19217 public la descripcin histolgica del padecimiento como una necrosis sea.

Por la ausencia de algn factor infeccioso tambin se le suele llamar Necrosis asptica de la cabeza femoral o de la Cadera Infantil o Inmadura. Pero por considerarse que el bloqueo vascular es muy importante se le dio el nombre de Necrosis isqumica

1.3. EPIDEMIOLOGA

La frecuencia de la enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) es muy variable segn los diversos trabajos, se dan cifras situadas entre 1 caso por cada 4.000 nios o por cada 12.000 habitantes y ocurre con ms frecuencia en los varones con una relacin de 5 nios por cada nia. La edad de aparicin ms habitual es entre los 4-8 aos, aunque existen reportes de su presencia desde los 17 meses hasta la maduracin esqueltica. La presentacin ms frecuente es la unilateral, pero en alrededor de un 10 al 12% de los casos puede ser bilateral.

La ELCP, se presenta con mayor incidencia en la poblacin asitica, predominando en japoneses y esquimales, es poco frecuente en la raza negra, en los aborgenesaustralianos, en los indgenas de Amrica, as como en la poblacin de Europa Central, aunque existen estudios de que su presencia puede ser diferente en las regiones de un solo pas europeo.[footnoteRef:1] [1: Fisher RL: An epidemiological study of Legg-Calv-Perthes disease. J Bone Join Surg Am 1972; 54: 769-78.]

1.4. ETIOLOGA

Anteriormente, se crea que diferentes tipos de enfermedades infecciosas causaban esta enfermedad, postulndose que la oclusin arterial era la nica causa. A finales del siglo pasado y a comienzos de este, aparecieron teoras ms complejas, que involucraban factores gticos y al medio, durante el siglo pasado ocurri un cambio epidemiolgico importante, donde la globalizacin e industrializacin provoc un cambio en las enfermedades que causan la mayor mortalidad dentro de la poblacin, dando paso de aquellas infecciosas, a las de carcter crnicas degenerativas, genticas y medio ambientales provocadas por el hombre; es por esto que la teora infecciosa ha perdido fuerza y debido a esto es que se requieren nuevas herramientas para el estudio de la etiologa de esta patologa.

La enfermedad de Perthes pertenece a la clase de las osteocondrosis aspticas de la infancia. Se caracteriza por la necrosis avascular de la epfisis, en la cual no existe osificacin endocondral de la cabeza femoral; su etiologa especfica permanece desconocida, pero se han propuesto varias causas, dentro de las que encontramos microtraumas repetidos, retraso en el crecimiento esqueltico, e insuficiencia vascular. Su causa directa es la isquemia de la epfisis femoral capital que causa necrosis de la cabeza femoral. Se supone que los microtraumas repetidos de la cabeza femoral producen pequeas fracturas en la trama esponjosa de la cabeza femoral inmadura. Esta hiptesis se apoya en la observacin de esta enfermedad en los nios ms hiperactivos.

La teora vascular se apoya en el hecho de que la perfusin sangunea de la cabeza femoral deriva de vasos que adquieren un trayecto intra y extra articular en el cuello femoral, regin que es especialmente vulnerable en los nios a esta edad. Se ha demostrado obstruccin mediante angiografa de las arterias capsulares superiores. Se han observado que alteraciones en la coagulacin o en la viscosidad sangunea, as como cambios en los vasos sanguneos, pueden llevar a la necrosis de la epfisis sea. Algunos estudios recientes apuntan a un estado de hipercoagulabilidad, que involucra deficiencia de las protenas S y C e hipofibrinolisis. La teora es que los cogulos en los capilares pueden producir los infartos vasculares. Demostrado por el hecho de que pacientes con enfermedades hematolgicas (talasemia, anemia de clulas falciformes) comnmente presentan necrosis avascular de la cadera.

Anomalas en el drenaje venoso de la cabeza y cuello femoral tambin han sido reportadas. El flujo venoso normal es generalmente a travs de la vena circunfleja medial, sin embargo en pacientes con Perthes existe un aumento de la presin venosa, congestin venosa metafisiaria y drenaje a travs de las venas diafisiarias ms distales.

Adems, la mayora de los nios con la Enfermedad de Perthes, tambin manifiestan retardo en el crecimiento esqueltico. Se ha demostrado que el cociente urinario entre desoxipiridinolina/creatinina se encuentra anormalmente bajo en la fase de condensacin de esta enfermedad, lo que nos indica que existe una hipoactividad en el metabolismo esqueltico durante este perodo y esto orienta a una causa sistmica de esta enfermedad.

1.5. FISIOPATOLOGA

Es importante conocer la historia natural de la enfermedad, ya que su pronstico depender de que la cabeza femoral permanezca esfrica cuando el paciente alcance la maduracin esqueltica, as que plantearse el tratamiento a establecer depende de que el mdico sepa qu le pasar al paciente sin tratamiento y qu factores le harn tener un resultado adverso. Dentro de los factores que mejoran el pronstico encontramos la edad de presentacin, ya que si la enfermedad se presenta en menores de 6 aos la posibilidad de tener un mejor resultado es mayor. Pese a esto, el tener esta enfermedad por un largo tiempo y el gran perodo requerido para la maduracin esqueltica, hacen que se presenten puentes seos en la fisis, que llevan a una deformacin de la cabeza femoral. A esto se le suma una inadecuada inmovilizacin en los nios mayores que requieren mucha actividad, lo que facilita las fracturas cartilaginosas, lo que conlleva a un aplanamiento metafisiario.

No existen estudios adecuados de la historia de la enfermedad, solamente descripciones parciales a largo plazo como la de Catteral que dividi a los pacientes en: 1. Fase Inicial, en que principia la fragmentacin, es el perodo en que la cabeza femoral parece estar deformada. 2. Fase de Curacin, en que parece ocurrir una osificacin biolgica de la cabeza femoral y puede durar hasta dos aos 3. Fase de Crecimiento, en que puede haber remodelacin.

Catteral utiliz para la valoracin el sistema de gradiente de Sundt, por un perodo de 10 aos, tiempo que fue demasiado corto para tener resultados adecuados en el padecimiento y sus datos no son clasificables como criterios de tratamiento.

Mose desarroll una escala de esfericidad de la cabeza femoral, tratando de pronosticar su futuro que no debe hacerse antes de que el paciente haya dejado de crecer; sin embargo podemos decir en forma general que los principales factores pronstico para la mayora de los autores son: La deformidad de la cabeza femoral La incongruencia articular de la cadera Edad de inicio Extensin del involucramiento epifisiario Alteracin del crecimiento secundario al cierre fisiario prematuro Curso prolongado de la enfermedad Potencial de remodelacin, tipo de tratamiento Fase de la enfermedad en que inici el tratamiento.

Phemister, en 1921 mostr mediante estudios histolgicos, que le Enfermedad de Perthes es una necrosis sea de la epfisis femoral capital con diferentes grados de afectacin, evolucin y reparacin, en que la cobertura del cartlago articular se encuentra esencialmente sin afectacin aunque adelgazada y fue confirmado posteriormente en 1928 por Zemansky. Los estudios de Waldenstrm permitieron dividir para su comprensin, el curso de la necrosis y reparacin en cuatro estadios caractersticos: Necrosis (Inicial), Resorcin (Fragmentacin), Reosificacin y Remodelacin.

En resumen, y juntando los hallazgos ms importantes descritos por cada autor, podemos sealar que esta enfermedad se divide en:

Etapa inicial de Necrosis: mediante la realizacin de biopsias del centro de la cabeza femoral afectada, se ha encontrado que en esta etapa existe isquemia que causa necrosis del hueso y de la mdula sea. Las trabculas pueden estar destruidas y/o aplastadas.

Los ncleos de los osteocitos estn picnticos o ausentes, se forma una masa de hueso desorganizado, muerto, que se acumula en la mdula sea sustituyndola, hay zonas ocasionales de hueso sano, pero sin evidencia de regeneracin sea.

Hay un cese temporal de la osificacin endocondral y no hay formacin de ncleo de osificacin. La placa basal de cartlago muestra cambios degenerativos en que predominan reas en donde hubo necrosis que llega hasta la unin cartlago-hueso, pudiendo dejar huecos. La capa de cartlago perifrico se adelgaza, ya que hay una continua proliferacin celular local que contina nutrindose del lquido sinovial, mientras la fisis de crecimiento presenta irregularidades, ya que la falta de aporte sanguneo da alteraciones en la alineacin de sus clulas, limitando su aposicin en columnas.

En esta etapa la cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actan sobre ella, pudiendo deformarla o causar fracturas subcondrales que hundan el cartlago, aunque podra conservar su contorno esfrico.

Etapa de resorcin o Fragmentacin: en esta segunda etapa, el estrs que caus el problema contina ejercindose en la cadera y el hueso necrtico se aplastar y comprimir, el cartlago puede hundirse, las fracturas subcondrales han ocurrido, pero los osteoclastos inician su actividad, participando en una remodelacin de las trabculas distorsionadas, realizan una sustitucin por infiltracin y aposicin, empiezan por un fibrocartlago que rellena los defectos, esto lo hacen de una manera irregular, primero desde la periferia de la epfisis. Este tejido conectivo con vascularidad invade el hueso necrtico, mientras los osteoclastos lo reabsorben, reemplazndolo por un hueso nuevo inmaduro; como se presenta de manera infiltrativa y por haber repetido perodos de infartos seos, suele tener diferentes grados de maduracin en el mismo hueso. Esto tambin causa cambios similares acompaantes en el cartlago.

Los colapsos seos, su fragmentacin y la reparacin del hueso, causan prdida de altura de la epfisis y se inicia una osificacin endocondral. El hueso necrtico colapsado se revasculariza, generalmente primero en la regin antero-lateral y aparecen zonas osificadas en el cartlago articular, que en las radiografas se ven reas de calcificacin que son uno de los signos de riesgo de Catterall y en la porcin supero-lateral aparece una protrusin que se llama signo de Gage, la cual es una extrusin lateral de la cabeza femoral que sobresale del acetbulo.

Al principio de la etapa de resorcin, el trabeculado de la metfisis puede ser esencialmente normal, pero la parte central de la metfisis puede contener tejido adiposo, que en etapas posteriores estas reas radiolcidas correspondern histolgicamente a fibrocartlago que dan una osificacin desorganizada, as la fisis puede extenderse sobre la metfisis desde el cuello femoral.

La compresin vertical o el estrs continuo sobre la cabeza femoral que tiene hueso muerto, inmaduro o sustituido por tejido ms suave, puede causar colapso del cartlago que no tiene un cimiento resistente, dando aplastamiento de la epfisis, generalmente en direccin antero lateral y queda una cabeza femoral plana, extruida, deformada o de forma ovalada.

Fase de Reosificacin: Podemos decir que el perodo de fragmentacin o resorcin termina cuando el tejido fibrovascular que ha sustituido al hueso necrtico inicia una fase de maduracin sea (reosificacin) de reparacin (este perodo tambin puede llamarse de reparacin).

Al persistir fuerzas de compresin en la cadera, por contracturas musculares, soporte del peso corporal o alguna posicin inadecuada de la cabeza femoral en el fondo acetabular, ocurren fracturas que colapsan el hueso avascular patolgico, que lentamente, de forma infiltrativa, se sustituye por aposicin de un hueso viable, dando esclerosis y condrificacin por metaplasia del tejido fibroso reactivo formado en la zona y facilitando la funcin de los osteoclastos, que reabsorben el hueso necrtico; esto radiogrficamente se ve como un aumento de la radiolucidez.

La reosificacin generalmente inicia en los mrgenes de la epfisis y progresa hasta que la epfisis est completamente osificada; se trata de una reosificacin parafisiaria y sta es la razn por la que puede haber la formacin de puentes seos entre la metfisis y la fisis, que dan bloqueos de crecimiento del cuello femoral; de esta forma hay una reosificacin transfisiaria tambin.

Fase de Remodelacin: la revascularizacin sea involucrada en la Enfermedad de Perthes es muy lenta debido a que la destruccin de sus trabculas causa compresin y bloqueo de los canales vasculares de los capilares seos y medulares; se dice que existe una segunda etapa de necrosis isqumica, por el bloqueo vascular que da la compresin por impacto, apisonamiento y acumulacin de escombros de hueso necrtico. Pero una vez que la epfisis se ha reosificado, la cabeza femoral se va remodelando poco a poco, hasta que el paciente alcanza la madurez esqueltica. La recuperacin de la esfericidad de la cabeza femoral depender del aplanamiento existente, de la cantidad de extrusin sea que tenga, de la concentricidad de los componentes de la cadera y de las fuerzas biomecnicas que acten en ella, pero frecuentemente el resultado final puede ser una cabeza femoral y acetbulo no esfricos (Coxa Plana) o deformados, por lo que esta etapa tambin puede llamarse fase de deformidad residual. Bowen report que el tiempo de duracin de cada etapa puede variar mucho en cada caso, pero en general la etapa de necrosis y resorcin dura 6 meses, la de reosificacin de 18 meses a tres aos y la de remodelacin hasta la maduracin esqueltica. Los cambios radiolgicos generalmente corresponden con las etapas de evolucin de Waldenstrom. Los primeros corresponden a: disminucin del tamao del ncleo secundario de osificacin de la cabeza femoral, aumento del espacio articular y aumento de la intensidad de la cabeza femoral. En la etapa tarda de esta primera etapa aparece una fractura subcondral (que sirve de base para la clasificacin de Salter-Thompson), la que puede hacerse aparente.

Durante la etapa de fragmentacin se aprecia colapso y extrusin de la cabeza femoral. La severidad de los cambios radiolgicos y el cuadro clnico generalmente se correlacionan. Generalmente durante esta etapa los sntomas son ms severos. Finalmente, durante la etapa de reosificacin se inicia una nueva produccin de hueso subcondral de reparacin y los sntomas se hacen menos intensos.

1.6. MANIFESTACIONES CLNICAS

La sintomatologa inicial usualmente empieza con leve cojera dolorosa, dolor referido en la cara interna del muslo hasta la rodilla, Test de rotacin positivo: con el paciente en posicin supina, movilizar la extremidad afectada en rotacin interna y externa provoca dolor, con rango de movimiento limitado; la movilidad de la cadera puede ser buena en la etapa inicial de la enfermedad, antes del desarrollo de fragmentacin o cambios resortivos en las epfisis, Sin embargo en aquellos pacientes con sinovitis marcada, la movilizacin se puede tornar significativamente restringida tempranamente. Dolor en los extremos del movimiento y suavemente sobre la articulacin de la cadera. En general el dolor es leve y no restringe las actividades diarias del nio. La condicin es bilateral en 10% a 20% de los pacientes. Ocasionalmente un paciente se puede volver sintomtico despus de un trauma menor o una cada durante actividades deportivas.

1.7. DIAGNSTICO

Se basa en 4 parmetros de Diagnstico:

Clnico: Se debe sospechar esta enfermedad ante un cuadro doloroso en la cadera, muslo o rodilla, con limitacin para la marcha en un nio de entre 3 y 13 aos. Al examen fsico se puede apreciar: limitacin de la flexin de la cadera (en especial abduccin y rotacin interna). Se realizan maniobras para desencadenar el dolor ante una rotacin o abduccin extrema con el paciente en decbito dorsal. Signo de Trendelemburg en el perodo agudo (Esta maniobra consiste en que el mdico se ubique a espaldas del nio pidindole a este que permanezca parado en una sola pierna. La pelvis debe mantenerse equilibrada. En caso de debilidad de los msculos abductores de la cadera del lado que apoya, la pelvis caer hacia el lado opuesto.) Alteracin de la marcha (hacerlo caminar en un pasillo)

Comprobar la desigualdad del largo de los miembros, mediante dos tcnicas. La primera se realiza con el paciente en posicin erguida buscando determinar si existe alguna desigualdad entre las crestas iliacas mediante el trazado de una lnea imaginaria bicrestnea. La segunda se practica con el paciente en decbito dorsal, midiendo y comparando las distancias entre la espina iliaca antero superior y el malolo interno tibial de cada uno de los miembros.

Radiolgico: Este es el mtodo de diagnstico de primera lnea. Las imgenes utilizadas son la radiografa de frente y la incidencia de Lowenstein. Esta ltima se realiza con las caderas en flexin, abduccin y rotacin externa, rodillas en flexin y plantas juntas, logrndose una toma del fmur de perfil y de la pelvis en el plano frontal. La radiografa tiene un perodo negativo entre 15 y 30 das, para lo cual es muy til la centellografa con cmara gamma (con tecnesio 99) y la resonancia magntica.

Se puede dividir radiogrficamente en cuatro etapas: Necrosis: se puede observar: aumento del espacio articular (asptica), aumento de la densidad sea de la epfisis, osteopenia del cuello de la epfisis

Pseudofragmentacin (o perodo atigrado): se puede observar: fragmentacin del ncleo ceflico (generalmente en 3 densos islotes seos, de los cuales el central sigue condensando y los laterales sufren ostelisis, imagen atigrada), quistes metafisiarios (zonas osteopnicas)

Reosificacin: en este momento pueden suceder dos situaciones: calcificacin del ncleo de la cabeza femoral a partir de sus lados hasta cubrir toda la superficie ceflica, osificacin a partir del cartlago fisiario, produciendo alteraciones del crecimiento remanente del cuello femoral (cuello corto por cierre temprano del cartlago de crecimiento).

Remodelado: esta pude ser con curacin sin secuelas o curacin con secuelas: Coxa Magna (ensanchamiento del cuello y cabeza femoral), Coxa Plana (en tope de bagn), Coxa Brevis Vara (debido a la carencia de irrigacin, la cabeza femoral se ve acortada en su longitud. Se aprecia como una disminucin de la distancia entre el pice de la cabeza femoral y el trocnter mayor.

Gammagrafa sea: la gammagrafia sea con tecnecio 99 es un mtodo diagnstico que muestra la perfusin e integridad de la vascularizacin del hueso, identificando reas en donde no hay captacin del radiotrazador en un estadio temprano. Este aspecto es ms frecuente en el aspecto anterolateral de la cabeza femoral con necrosis parcial o en todo el espesor de la epfisis de la cabeza con necrosis total. Las alteraciones gammagrficas preceden a las radiolgicas y coinciden con las manifestaciones clnicas.

Resonancia Magntica (RNM): permite la deteccin de los cambios tempranos de necrosis de la cabeza femoral, fracturas subcondrales, la extensin del compromiso de la fisis, edema de mdula sea, el recubrimiento acetabular, el estudio del cartlago articular y sinovial, la presencia de derrame articular; evala la posicin, forma y tamao de la cabeza femoral y tejidos blandos que la rodean, as como tambin la congruencia y recubrimiento de la cabeza femoral por el acetbulo y el labrum, factores que en conjunto ayudan a establecer el pronstico y tratamiento. En estados avanzados se evala la deformidad de la cabeza femoral e hipertrofia del cartlago articular, con la subluxacin lateral de la cabeza femoral secundaria a la hipertrofia; una hipointensidad en la seal de la mdula sea en T1 y T2 relacionada con los hallazgos de derrame articular y desplazamiento lateral del ncleo de osificacin.

Ultrasonido: Puede ser de utilidad en las etapas tempranas de la enfermedad, para demostrar efusin articular. En las etapas tardas puede mostrar el contorno de la cabeza femoral, (comparable con lo que nos muestra una artrografa) con la ventaja de no ser un mtodo invasivo, y no implicar radiacin. Lo cual permite exmenes seriados.

Tomografa computarizada: Provee imgenes precisas en tercera dimensin de la cabeza femoral y acetbulo. Existe una clasificacin por TAC en el grupo: A solo la periferia est afectada. En el B existe necrosis de la porcin central de la cabeza, pero no de la parte posterior y en el C la cabeza se ve totalmente involucrada.

La tomografa es utilizada en casos seleccionados, donde existe dolor, bloqueo y otros sntomas mecnicos y para identificar reas de osteocondritis disecante.

1.8. TRATAMIENTO

Objetivos bsicos del tratamiento: restablecimiento y mantenimiento de un buen arco de movilidad de la cadera, prevencin del colapso, extrusin o subluxacin de la epfisis ceflicafemoral, consecucin de una cabeza femoral esfrica tras la curacin biolgica.

Dada la amplia variabilidad en la presentacin clnica y severidad de la enfermedad, es que existen tambin una amplia gama de opciones teraputicas. De este modo, los factores que van a condicionar la realizacin de uno u otro tratamiento son la edad del paciente, el grado de afectacin y la subluxacin. Las metas teraputicas a corto plazo en la ELCP son disminuir o hacer desaparecer el dolor y la rigidez coxales. A largo plazo es intentar conseguir una cabeza femoral que posea una forma lo ms regular posible y una articulacin con la mayor congruencia que se pueda conseguir, con el objeto de evitar la aparicin posterior de artrosis degenerativa precoz.

Los principios del tratamiento, independiente del mtodo empleado, son dos:

1.- Restaurar la movilidad articular: La restriccin de la movilidad en estos pacientes es debido inicialmente a la sinovitis de la cadera que ocasiona contractura de los msculos abductores y psoas. Existen muchos mtodos para mantener una buena movilidad articular como son el reposo en cama, traccin cutnea o la fisioterapia. Si estas medidas, tras 10-15 das de instaurarse, no son efectivas, ocasionalmente se pueden tratar las contracturas por medio de tenotomas.

2.- Mantener la cabeza femoral con una buena cobertura (Contencin): Distribucin uniforme de las presiones sobre la superficie de la cabeza femoral con cubrimiento completo por el acetbulo y sin que necesariamente haya restriccin de la marcha. Agrupa mtodos conservadores como las frulas y yesos de abduccin y quirrgicos, como las osteotomas plvicas o femorales.

De acuerdo a un estudio multicntrico realizado por la Pediatric Orthopedic Society of North America (POSNA), el protocolo del manejo teraputico de la ELCP es (30):

Todos los pacientes con afeccin del pilar lateral A (segn la clasificacin de Herring) y aqullos con clasificacin B menores a 6 aos, son manejados en forma sintomtica. Lo cual incluye control del dolor con antiinflamatorios no esteroideos, periodos de reposo o traccin para disminuir el dolor, sinovitis y espasmo muscular acompaante.

Los pacientes mayores de 6 aos con afeccin B del pilar lateral y todos los del grupo C, son manejados con ciruga para conseguir contencin de la cabeza femoral por el acetbulo mayor. La mayora de los pacientes requieren de algn tiempo de manejo sintomtico para mejorar la movilidad de la cadera, antes de la ciruga.

Pacientes mayores de 9 aos con afeccin B o C del pilar lateral, pudieran beneficiarse de la combinacin de la osteotoma del fmur proximal con una osteotoma de Salter. Sin embargo, el resultado es incierto en este grupo de pacientes.

MTODOS DE CONTENCIN:

1.- No quirrgicos: Una serie de aparatos entre los cuales destacan el de Toronto, el de Birmingham, el Newington, el de Tachdjian y el de Atlanta han sido utilizados con diversos grados de xito. Hoy en da estos mtodos de tratamiento estn en desuso, ya que varios estudios han demostrado que no alteran favorablemente la evolucin natural de la enfermedad. A lo anterior se le suma la incomodidad de su utilizacin, el prolongado uso que se requiere de los mismos, lo difcil que es establecer el momento de iniciar y suspender su uso, y el gran rechazo que existe de parte del paciente y sus familiares para utilizar este tipo de aparatos.

2.- Quirrgicos: Generalmente la ciruga se reserva para las caderas con mayor grado de afeccin y pacientes mayores de 6 aos, en los cuales es necesario realizar un manejo adecuado de las secuelas. Los dos procedimientos ms comnmente utilizados son:

a) Osteotoma femoral proximal: La osteotoma varizante de la porcin proximal del fmur centra la cabeza femoral en la profundidad del acetbulo mientras mantiene el miembro alineado en posicin de carga. Los prerrequisitos necesarios para realizar la osteotoma son la completa movilidad articular, buena congruencia articular, y la comprobacin de la correcta cobertura en abduccin y rotacin interna para lo cual puede ser de utilidad la artrografa. Se recomienda llevar el ngulo cervico-diafisiario con la ciruga a 110-120, ya que parte del varo remodela. Si se considera necesario se puede agregar desrotacin o extensin al momento de realizar la osteotoma varizante. Las ventajas de este procedimiento son: Se opera el hueso afecto, se acelera el proceso de cicatrizacin al aumentar la velocidad de revascularizacin local. Las principales desventajas al procedimiento son: Varo excesivo, falta de remodelacin del varo, acortamiento de la extremidad, debilidad de los abductores, sobrecrecimiento del trocnter mayor, necesidad de retirar el implante metlico y el riesgo de fractura al realizar este procedimiento. Sumado a lo anterior, este mtodo no se recomienda en mayores de 8 aos, dada la limitada remodelacin en nios de este grupo etario

b) Osteotoma de Salter: La osteotoma innominada de Salter, es otra forma muy frecuente de mejorar la cobertura acetabular, ya que lo redirige hacia anterior y lateral (34). Esta consiste en efectuar un corte horizontal del iliaco, para reorientar el fragmento distal de la hemipelvis, trasladando el ctilo hacia abajo (aduccin) y delante (extensin), usando como pivote de rotacin a la snfisis pbica. El efecto que se obtiene es cubrir la cabeza femoral por arriba, por lateral (aproximadamente 15) y por anterior (aproximadamente 25) Las condiciones para su realizacin son muy similares a las de la osteotoma proximal femoral, ya que se deben realizar estudios previos que permitan centrar a la cabeza femoral en el acetbulo, corregirse todas las contracturas musculares y restaurarse la movilidad de la cadera. Si bien no hay consenso absoluto sobre las desventajas de esta ciruga, algunos autores destacan que al sufrir el ctilo un desplazamiento distal, se incrementa la tensin de los msculos periarticulares por estiramiento de sus fibras, (se ha calculado un 4% para el psoas y un 6% para el glteo medio) lo que lleva a un aumento de solicitaciones articulares y al alargamiento de la extremidad operada. Otros autores aducen que la correccin del ndice acetabular es muy escasa ya que slo se obtienen ms o menos 10 y el ngulo de Wiberg slo 19 en promedio

En algunos casos la combinacin de ambas osteotomas puede ser necesaria para lograr una mayor cobertura de la cabeza femoral, esto generalmente en pacientes mayores de 9 aos, con subluxacin lateral de la cabeza femoral.

c) Otros procedimientos: Artroplastia tipo Shelf: Aunque formalmente est descrita como mtodo de tratamiento de "salvamento" en los casos incongruentes, recientemente se realiza de forma primaria en nios mayores de 8 aos Catterall III-IV. Este procedimiento permite recubrir la porcin ms anterolateral de la cabeza femoral previniendo la subluxacin o el crecimiento lateral de la epfisis. Otras indicaciones son la subluxacin lateral de la cabeza, inadecuada cobertura o la cadera en "bisagra" asociada a las formas severas Osteotoma de Chiari: Mejora la cobertura lateral de la cabeza deformada y/o aplastada, pero no reduce el rozamiento lateral a la abduccin y puede incrementar la insuficiencia gltea. Queilectoma: Procedimiento utilizado en el pasado y que consiste en remover fragmentos de la cabeza femoral que protruyen en la porcin anterolateral, con la idea de mejorar la movilidad y evitar el fenmeno de abduccin en bisagra.

1.9. COMPLICACIONES

Deformacin de la cabeza femoral puede progresar a la osteoartritis de la cadera; Sin embargo, la aparicin de los sntomas artrticos graves puede no ocurrir hasta aos geritricos.

1.10. PRONSTICO

La enfermedad de Perthes es una enfermedad autolimitada, pero aunque su evolucin natural sea hacia la curacin, en atencin primaria, si sospechamos que estamos ante una enfermedad de Perthes, deberemos hacer revisiones peridicamente cada 3 o 4 meses dado que algunos casos evolucionan desfavorablemente y pueden dejar severas secuelas en la edad adulta, principalmente artrosis de cadera, puesto que la capacidad de remodelacin de la cabeza femoral con el acetbulo finaliza alrededor de los 8 aos de edad y a partir de esta edad apenas queda poder de remodelacin.

Aunque el 80% de los pacientes afectados por la enfermedad tienen buena evolucin hasta la cuarta dcada de la vida, entre la cuarta y quinta dcada existe un riesgo importante de desarrollar artrosis de caderay en la sexta dcada de la vida, la mitad de los pacientes requerirn el empleo de una prtesis de cadera segn un estudio realizado tras una media de seguimiento de 47,7 aos.

Diversos autorescoinciden en que existen una serie de factores cuya presencia indica una mala evolucin de la enfermedad. Dichos factores son:

Edad de inicio de los sntomas mayor de 6 aos. Grado de deformidad de la cabeza femoral. Grado de incongruencia de la cabeza femoral con el acetbulo. Curso prolongado de la enfermedad. Fase de la enfermedad en que se inici el tratamiento. Presencia de los signos de riesgo ceflico o cabeza de riesgo descritos por Catterall. Grupos III y IV de Catterall. Grupo C de la clasificacin del pilar lateral de Herring. Cadera en bisagra. Cierre precoz de la fisis.

1.11. HISTORIA CLNICA DE UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PERTHES

DATOS PERSONALESNombre: Carlos Daniel Oviedo Espitia.Fecha de Nacimiento: 21/02/2009Edad: 5 aos/ 6 meses.Identificacin: R.C. 1043306201Centro de Atencin: HINFP - Servicio de Urgencias.Fecha y hora del ingreso: 10/08/2014 12:36EPS: DADIS Alcalda de Cartagena.Tipo paciente: Vinculado.Fuente de la Historia: Padre y madre.

Motivo de consulta: Dolor en la columna

Enfermedad actual: Padre manifiesta cuadro clnico de 2 das de evolucin caracterizado por dolor en la columna con marcha antlgica y dificultad para la extensin del miembro inferior derecho, padre manifiesta que hace 9 meses el nio tuvo una cada desde su propia altura, presentando hematoma en regin frontal.

Revisin por sistemas: SNC: Niega Respiratorio: NiegaCardiovascular: NiegaDigestivo: NiegaGenerales: Niega.

Antecedentes: Patolgicos: Adenoides en proceso de ciruga.Traumtico: Cada desde su propia altura hace 9 meses.

EXAMEN FISICOSignos VitalesT/A: 110/70 mmHg FC: 96 lpm FR: 22 rpm T: No explorada.

Paciente consiente, alerta y orientado, en buen estado general, escleras anictricas, mucosa oral hmeda, cuello mvil, sin masas, sin adenopatas, Trax: Simtrico, expandible, sin tirajes, ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos, murmullo vesicular universal sin sobreagregados. Abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpacin sin signos de irritacin peritoneal. Extremidades: Simtricas, eutrficas, con limitacin para la marcha. SNC: Sin dficit motor ni sensitivo aparente.

Paciente con antecedente de cada hace 9 meses desde su propia altura, con cuadro clnico de 2 das de evolucin consistente en dolor en columna vertebral y marcha antlgica, a la exploracin de columna no se observa deformidad; se solicita una RX de Cadera para descartar Sinovitis Transitoria de cadera y reactantes de fase aguda.IDX: Sinovitis transitoria Secuelas de Fx de fmur.

EVOLUCION 1.11/08/2014 12:22 am: Subjetivo: Madre refiere que paciente persiste con limitacin para la marcha, niega fiebre, disnea u otra sintomatologa.Objetivo: Paciente consciente, alerta y orientado, en buen estado general, escleras anictricas, mucosa oral hmeda, cuello mvil, sin masas, sin adenopatas, Trax: Simtrico, expandible, sin tirajes, ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos, murmullo vesicular universal sin sobreagregados. Abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpacin sin signos de irritacin peritoneal. Extremidades: Simtricas, eutrficas, con limitacin para la marcha. SNC: Sin dficit motor ni sensitivo aparente.Anlisis: Paciente de 5 aos de edad que ingres con cuadro clnico de 2 das de evolucin caracterizado por dolor lumbar, marcha antlgica y dificultad para extensin de miembro inferior derecho, quien se revalora con RX de cadera donde se evidencia LESION OSTEOLITICA EN SACABOCADOS en cabeza de fmur derecho, y reactantes de fase aguda normales. Actualmente estable, afebril, sin criterios de SIRS, por lo que se decide dejar en observacin y solicitar interconsulta con Ortopedia para definir conducta. Atentos a evolucin.Paraclnicos: RX DE CADERA: LESION OSTEOLITICA EN SACABOCADOS en cabeza de fmur derecho, VSG: 16mm/h. PCR: 3.3.IDX: Osteocondritis Juvenil de la Cabeza del Femur (LEGG-CALVE-PERTHES).

EVOLUCION 2.11/08/2014 09:58 am:Subjetivo: Madre refiere que paciente persistencia de dificultad para la marcha, niega fiebre, disnea u otra sintomatologa.Objetivo: FC: 104 lpm, FR: 26 rpm. Consiente, alerta y orientado, en buen estado general, escleras anictricas, mucosa oral hmeda, cuello mvil, sin masas, sin adenopatas, Trax: Simtrico, expandible, sin tirajes, ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos, murmullo vesicular universal sin sobreagregados. Abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpacin sin signos de irritacin peritoneal. Extremidades: Simtricas, con dolor a la extensin de miembro inferior derecho, pulsos distales presentes. SNC: Sin dficit motor ni sensitivo aparente.Anlisis: Paciente de 5 aos que en RX de cadera se evidenci LESION OSTEOLITICA EN SACABOCADOS en cabeza de fmur derecho, por lo que se solicit valoracin por ortopedia quien considera posible Necrosis avascular de cabeza de fmur y solicit paraclnicos control para descartar proceso infeccioso activo. Continua con igual manejo mdico. A espera de revaloracin con resultados por parte del servicio de ortopedia. Atentos a Evolucin.IDX: Osteocondritis Juvenil de la Cabeza del Femur (LEGG-CALVE-PERTHES).

EVOLUCION 3.11/08/2014 04:22 pm:Subjetivo: Madre refiere que paciente persistencia del dolor, sin fiebre, sin otros sntomas.Objetivo: Paciente consiente, lgido, afebril, con dolor a la movilizacin de cadera derecha, sin edema, sin calor.Anlisis: Paciente de 5 aos de edad con sospecha de Enfermedad de Perthes, quien persiste con dolor a la movilizacin de cadera derecha, sin fiebre, con paraclnicos dentro de parmetros adecuados. Se decide dar de alta mdica con recomendaciones, realizacin de Resonancia Magntica Nuclear de Cadera Derecha para verificar extensin sea, y cita control prioritaria con Ortopedia Infantil con resultados de RNM.IDX: Osteocondritis Juvenil de la Cabeza del Femur (LEGG-CALVE-PERTHES).

CONCLUSIN

Finalmente, queremos recordar esta enfermedad y sus datos clnico-patolgicos ms importantes porque consideramos de gran importancia que el mdico de atencin primaria sea capaz de sospechar y, en consecuencia, tener la facultad para diagnosticar este trastorno, ya que de no hacerlo en edades tempranas de la vida podra conllevar graves secuelas en la edad adulta, como es la artrosis de cadera. Adems, dadas las caractersticas particulares de la medicina de atencin primaria, los mdicos que en ella trabajamos somos los que ms veces vemos a los pacientes y podemos apreciar en ellos cambios que a otros especialistas les llevaran mucho ms tiempo ver. Si el paciente es un nio de corta edad y, tras examinarle y hacerle las primeras pruebas diagnsticas, sospechamos que se trata de un caso de enfermedad de Perthes, orientaremos rpidamente el tratamiento y el pronstico ser bueno. Si por el contrario, vemos a un nio mayor, o casi adolescente, el diagnstico tambin lo podremos enfocar desde atencin primaria pero el objetivo del tratamiento y el pronstico sern muy distintos.

BIBLIOGRAFA Y REFERENCIAS

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