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UPCH . EUBLlQ"t"ECA 1 ,- VASCULITIS COLONICA y TUBERCULO- SIS INTESTINAL ASOCIADOS A LUPUS ,- ERITEMATOSO SISTEMICO. CASO CLÍNICO FernandoPalaciosS.*, AlejandroYabarB.**, Iván Montano**, SimónYriberry*** RESUMEN Las manifestaciones gastroenterológicas del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se presentan en el 50% de los pacientes. Suelen ser consecuencia de la enfer- medad misma o de su tratamiento. Se presenta el caso de una mujer joven con LES, con vasculitis colónica y tuberculosis intestinal, y la ocurrencia poco frecuente de hemorragia digestiva baja. Palabras clave: vasculitis colónica, tuberculosis in- testinal, lupus eritematoso. (wi"'k<""F" SUMMARY The gastroint~stinal disord:r~!iIi~f 1ystemic Lupus Erithematosus (SLE) occur i",/tt!~:'iJí%pf the patients. They are consequenceofthe iIInéss pr its treatment. We describe a case of a young womarl'''with SLE, colonic vasculitis and intestinal tuberculosisj and the rare oc- currence of lower gastrointestinal t!emorrhage. perforación. En ocasiones los vasos afectados pueden di- latarse a manera de aneurismas, llevando a hemorragia intramural y eventualmente a la luz intestinal. La afecta- ción de los vasos de mediano calibre, como las arterias viscerales, puede producir pancreatitis o colecistitis, en- tre otros. (1,3) Las complicaciones que resultan del tratamiento del deben al estado de inmunodepresión, especial- ~~acefbado"P9r corticoides y otras drogas. Esto Ilevq"q!;ln riesgo inCre;ril~l1t~dode infecciones gas- trointestin~¡~s por virus y hongo~. También está incre- entado el riesgo de otras infecciones tales como la tu- rculosis, la infección por yersiniap etc. (1,4,5) osotros presentamos el caso d~ una paciente con complicaciones derivadas tanto de la j;nfermedad misma, como de su tratamiento, con ocurrer;tcia poco frecuente de h~morragia digestiva baja. INTRODUCCIÓN Key words: Colonic vasculitis{ tuberculosis intesti- REPORTE DEL CASO nal, eritematous lupus El lupus eritematoso sistégíko es una enfermedad autoinmune que puede comprqmeter distintos órganos y sistemas. Las manifestacionesgastrointestir;tal~? en el lu- pus eritematoso sitémico se pr~sentan en,ef40-5Q,%,sien- do raramente las manifestaciónes iniciales de la enferme- dad (3,4,5). Puedeafectarse (;ualquier1;segmentodel>tupo digestivo, desde la boca hast~ el anol/además el hígado, páncreas y vías biliares (1,5). Dos mecanismos patogéni¿hc::princip~¡~~están¡mpj¡: cados en la afectación gastroi~t@~t¡nalen el LES. El pri- mero está en relación con la enfermedgcJ[T1isma y meca- nismos autoinmunes, que llevan a vasculopatíadedistiñE to grado. El segundo está en relación con el tratamiento habitual del LES, es decir corticoides y otras drogas in- munosupresoras. (1,4) La vasculitis en el aparato digestivo puede producir desde cuadros que amenazan la vida, como la pancreati- tis aguda o la isquemia mesentérica, hasta simples trans- tornos de la motilidad. Estas manifestaciones dependen del calibre de los vasos afectados, por eso es que la vas- culitis se clasifica en función a esta característica. La vas- culitis del LES afecta típicamente vasos pequeños y me- dianos. El compromiso de los vasos pequeños, tales como las arteriolas intramurales, puede llevar a isquemia en par- ches, focos de infarto, zonas de ulceración y riesgo de * Médico Residente. Departamento del Aparato Digestivo. HNERM. ** Médico Patólogo Asistente. Departamento de Anatomía patológica. HENRM. *** Médico Asistente. . Departamento del Aparato Digestivo. HNERM. Se presenta el caso de una muj~r de 22 años, natural y procedente de Piura, quien padeéé de lupus eritemato- so sistémico, en tratamiento conqorticoides. Tiene el an- tecedente de insuficicencia reng!"crónica terminal, por lo que se dializa tres veces a la?emana; pancreatitis aguda en dos oportunidades en el/ultimo año; hepatitis B y C recientemente adquiridas; neumonía con derrame pleu- ral izquierdo en dos iones en el presente año. Esta paciente es adl1Jiti(ja por presentar fiebre, odinofagia y tos" 'va~Y al examen físico, crepitantes en base iz ,0("",,10 que se considera la posibilidad de una nueva neumonía,)niciándose tratamiento antibiótico con cefuroxima. Previarpente se realizó una fibrobroncosco- PrgrtO",~l)cJQ~~[T1Jd@$tras para cultivos, los cuales fueron ñegativospara gérmenes comunes. Durante su hospitalización, la paciente presenta he- matoquezia en poca cantidad, por lo que se le efectua una colonoscopía, observándose edema de los 60cm dis- tales del colon y una lesión ulcerada en ángulo hepático, de aproximadamente 12 mm de diámetro, de bordes ele- vados, centro cubierto por fibrina blanquecina, limpia, friable. No se puede avanzar más el colonoscopio por es- pasticidad de colon ascendente. Se tomo biopsia de la úlcera, observándose necrosis fibrinoide de la pared de vasos de pequeño calibre. (figura 3) En vista del resultado de la biopsia endoscópica y además considerando los resultados de otros exámenes auxiliares (tabla 1), algunos de los cuales estaban en rela- ción con actividad del LES, se decide iniciar tratamiento con pulsos de metilprednisolona, con una respuesta ini- cial favorable. ............ 49

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UPCH.EUBLlQ"t"ECA1,-

VASCULITIS COLONICA y TUBERCULO-SIS INTESTINAL ASOCIADOS A LUPUS,-ERITEMATOSO SISTEMICO.

CASOCLÍNICO

FernandoPalaciosS.*, AlejandroYabarB.**, Iván Montano**, SimónYriberry***

RESUMEN

Las manifestaciones gastroenterológicas del LupusEritematoso Sistémico (LES) se presentan en el 50%de los pacientes. Suelen ser consecuencia de la enfer-medad misma o de su tratamiento. Se presenta el casode una mujer joven con LES, con vasculitis colónica ytuberculosis intestinal, y la ocurrencia poco frecuentede hemorragia digestiva baja.

Palabras clave: vasculitis colónica, tuberculosis in-testinal, lupus eritematoso.

(wi"'k<""F"

SUMMARY

The gastroint~stinal disord:r~!iIi~f 1ystemic LupusErithematosus (SLE) occur i",/tt!~:'iJí%pf the patients.They are consequenceofthe iIInéss pr its treatment.We describe a case of a young womarl'''with SLE, colonicvasculitis and intestinal tuberculosisj and the rare oc-currence of lower gastrointestinal t!emorrhage.

perforación. En ocasiones los vasos afectados pueden di-latarse a manera de aneurismas, llevando a hemorragiaintramural y eventualmente a la luz intestinal. La afecta-ción de los vasos de mediano calibre, como las arteriasviscerales, puede producir pancreatitis o colecistitis, en-tre otros. (1,3)

Las complicaciones que resultan del tratamiento deldeben al estado de inmunodepresión, especial-

~~acefbado"P9r corticoides y otras drogas.Esto Ilevq"q!;ln riesgo inCre;ril~l1t~dode infecciones gas-trointestin~¡~s por virus y hongo~. También está incre-

entado el riesgo de otras infecciones tales como la tu-rculosis, la infección por yersiniap etc. (1,4,5)

osotros presentamos el caso d~ una paciente concomplicaciones derivadas tanto de la j;nfermedad misma,como de su tratamiento, con ocurrer;tcia poco frecuentede h~morragia digestiva baja.

INTRODUCCIÓN

Key words: Colonic vasculitis{ tuberculosis intesti- REPORTE DEL CASOnal, eritematous lupus

El lupus eritematoso sistégíko es una enfermedadautoinmune que puede comprqmeter distintos órganos ysistemas. Las manifestacionesgastrointestir;tal~? en el lu-pus eritematoso sitémico se pr~sentan en,ef40-5Q,%,sien-do raramente las manifestaciónes iniciales de la enferme-dad (3,4,5). Puede afectarse (;ualquier1;segmentodel>tupodigestivo, desde la boca hast~ el anol/además el hígado,páncreas y vías biliares (1,5).

Dos mecanismos patogéni¿hc::princip~¡~~están¡mpj¡:cados en la afectación gastroi~t@~t¡nalen el LES. El pri-mero está en relación con la enfermedgcJ[T1ismay meca-nismos autoinmunes, que llevan a vasculopatíadedistiñEto grado. El segundo está en relación con el tratamientohabitual del LES, es decir corticoides y otras drogas in-munosupresoras. (1,4)

La vasculitis en el aparato digestivo puede producirdesde cuadros que amenazan la vida, como la pancreati-tis aguda o la isquemia mesentérica, hasta simples trans-tornos de la motilidad. Estas manifestaciones dependendel calibre de los vasos afectados, por eso es que la vas-culitis se clasifica en función a esta característica. La vas-culitis del LESafecta típicamente vasos pequeños y me-dianos. El compromiso de los vasos pequeños, tales comolas arteriolas intramurales, puede llevar a isquemia en par-ches, focos de infarto, zonas de ulceración y riesgo de

* Médico Residente. Departamento del Aparato Digestivo. HNERM.* * Médico Patólogo Asistente. Departamento de Anatomía patológica.

HENRM.*** Médico Asistente. . Departamento del Aparato Digestivo. HNERM.

Se presenta el caso de una muj~r de 22 años, naturaly procedente de Piura, quien padeéé de lupus eritemato-so sistémico, en tratamiento conqorticoides. Tiene el an-tecedente de insuficicencia reng!"crónica terminal, por loque se dializa tres veces a la?emana; pancreatitis agudaen dos oportunidades en el/ultimo año; hepatitis B y Crecientemente adquiridas; neumonía con derrame pleu-ral izquierdo en dos iones en el presente año. Estapaciente es adl1Jiti(ja por presentar fiebre, odinofagia ytos" 'va~Y al examen físico, crepitantes en baseiz ,0("",,10 que se considera la posibilidad de unanueva neumonía,)niciándose tratamiento antibiótico concefuroxima. Previarpente se realizó una fibrobroncosco-PrgrtO",~l)cJQ~~[T1Jd@$traspara cultivos, los cuales fueronñegativospara gérmenes comunes.

Durante su hospitalización, la paciente presenta he-matoquezia en poca cantidad, por lo que se le efectuauna colonoscopía, observándose edema de los 60cm dis-tales del colon y una lesión ulcerada en ángulo hepático,de aproximadamente 12 mm de diámetro, de bordes ele-vados, centro cubierto por fibrina blanquecina, limpia,friable. No se puede avanzar más el colonoscopio por es-pasticidad de colon ascendente. Se tomo biopsia de laúlcera, observándose necrosis fibrinoide de la pared devasos de pequeño calibre. (figura 3)

En vista del resultado de la biopsia endoscópica yademás considerando los resultados de otros exámenesauxiliares (tabla 1), algunos de los cuales estaban en rela-ción con actividad del LES, se decide iniciar tratamientocon pulsos de metilprednisolona, con una respuesta ini-cial favorable.

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Enfermedades del Aparato Digestivo

TABLA 1

Volumen 4 - Número 3 JULIO - SETIEMBRE 2001

Leucocitos: 2100

Linfocitos: 150

Hemoglobina: 9.5

Plaquetas: 120000

VSG: 56 mm/hGlucosa: 91Urea: 30

Creatinina: 2.2

Albumina: 2.3

Posteriormente la paciente presenta una nueva he-matoquezia, esta vez masiva, con descompensación he-modinámica, y caída del hematocrito de 29% a 14%, porlo que fue operada, efectuándose una colectomía dere-cha, ampliada a transverso, con ileo-transverso anasto-mosis laterolateral. La pieza quirúrgica fue enviada a Ana-tomía Patológica, describiéndose mucosa edematosa del

colon, con presencia de lesiones ulceradas irregulares (fi-gura 1). Microscópicamente se ven lesiones granulomato-sas, con células gigantes multinucleadas de Langhans (fi-gura 2) y tejido inflgrnatoricjCoQ fibrosis y necrosis fibri-noide la pared de Iqs vasos de peq o C... glibre (figura 3).\19'

Coincidiendo con el resultado a~plogía se recibeel informe de cultivoige ?~reéfón<b~GJnq~ialpara BK a los20 dias, el cual fue pOsitivo. En vist~ dé la imposibilidadde administración oral de medicamentos, se inició trata-miento de la tuberculosis con un'ésquema alternativoparenteral. Sin embargo la evoluciqn posterior fue mala,presentando dehiscenciade anastorj1GJsis,peritonitis, shockséptico y finalmente fallece.

DISCUSIÓN

El presente caso clínico, nos muestra una pacientecon lupus eritematoso sistémisp, con alguna§"manifesta-ciones gastrointestinales, rela9ionadas taQtOcpn su en-fermedad, como con el tratallliento de{lá misma} El LESes una enfermedad autoinml.ihe, que ~través del dépósi-to de complejos inmunes en!g paredtde los vasos, desa7rrolla vasculitis, generalment~ de vasO?ipequeños Y me-dianos, siendo este el mecanismo patogéQico que expli-caría parte de las alteraciones observadas en'eSta'/jaciefi-te (1,3,4,5). Recordemos que laygsculitis puede produ-cir isquemia. La vasculitis de vasos{d!; mediano calibrepodría explicar los cuadros de pancreatitis ágUdi'rqué/jfé:sentó esta paciente, así como el mayor riesgo de isquemiamesentérica (10). La vasculitis de vasos pequeños podríaexplicar, a través de la secuencia de isquemia, infarto,necrosis y esfacelación, algunas ulceraciones observadasen el colon de esta paciente (1,8,9).

Como ya se mencionó, hay otro grupo de manifesta-ciones gastrointestinales, asociadas con el tratamientoutilizado en el lupus. El empleo de corticoides y otrasdrogas inmunodepresoras, disminuyen aún más las de-fensas del organismo, lo que predispone al desarrollo deinfecciones, como la tuberculosis, observada en nuestrapaciente (1).

La tuberculosis es una patología frecuente en nuestromedio, y aunque la incidencia de la forma pulmonar, pa-rece estar disminuyendo, la forma extrapulmonar está mas

bien en incremento. Los síntomas más frecuentes reporta-dos en la tuberculosis digestiva son la baja de peso, dia-rrea crónica, dolor abdominal y fiebre (más del 70% decaos). Los signos más comunes son dolor abdominal, as-citis y caquexia, presentes en más del 50%. Es importan-te recalcar que nuestra paciente no tenía muchas de estasmanifestaciones, debido probablemente al tratamiento concorticoides que recibía de forma habitual. Morfológica-mente la tuberculosis digestiva puede ser peritoneal, in-testinal o enteroperítoneal. El compromiso intestinal pue-de ser ulcerativo, hipertrófico o ulcerohipertrófico. ennuestra paciente se vió un compromiso ulcerativo, funda-mentalmente del colon derecho, que es el que, acordecon la literatura, se afecta más frecuentemente, junto conel íleon terminal. (6,11)

La hemorragia digestiva baja que presentó la pacienteen dos oportunidades, en una de ellas con hematoqueziamasiva que la descompensó hemodinámicamente, podríaexplicarse por la vasculitis de pequeños vasos intramura-

l~~~lónicos,con dilatación aneurismática de los mis-mos, ... ngra~~intl'"amllral,xhaciala luz; y por la tuber-culosis Iges~iva, con úlcerasqlJ!; erodan vasos intramu-rales. SinE!mbargo hay trabajosq e señalan al sangradogigestivo, como una manifestació nfrecuente de tuber-G\d.losisdigestiva, como el efectuado. or Yriberry S., et al,qÜifFnesen 58 casos de tuberculosis ".igestiva, no encon-trarOp ningún caso de hemorragia qigestiva baja (11).Por o~ro lado el sangrado que se describe en las vasculitiscolón!~as, suele ser de pequeña cantidad, por lo que esposible que en esta paciente hayan interactuado ambosfactOres.

BIBLIOGRAFÍA

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Enfermedades del Aparato Digestivo Volumen 4 -Número 3 JULIO - SETIEMBRE 2001

FIGURA1: Se observa úlcera de bordes irregulares, con el ejemayor transversal al colon, fondo de úlcera con sangrado.

FIGURA 2: Fondo de úlcera con una lesión granulomatosa ycélulas gigantes multinucleadas de Langhans.

FIGURA 3: Se observa tejido inflamatorio con fibrosis y unaarteria con necrosis fibrinoide de la pared.

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