un raro caso de anafilaxia
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UN RARO CASO DE
ANAFILAXIA
Dra. Ana Martínez Arcediano. Dra. Teresa
Macias Murélaga. Dra. Nekane Martinez. Dra Begoña
Irazabal. Dra. Yolanda Seras. Dr. Isidro Liarte.
Dr. Claudio Cid de Rivera. Hospital Cruces
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CASO CLÍNICO
• Adolescente mujer 17años
• Asma y rinitis desde los 5 años.
• Alergia a ácaros y pólenes de gramineas
• Vacuna s.c. a ácaros polvo 3 años
• Episodios de migrañas
• Actualmente asintómatica.
• AF: sin interés
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• MC:
• Episodios cefalea + angioedema cara (pómulos, párpados, orejas y labios)
• De 1 año de evolución.
• AP: Migraña sin angioedema asociado.
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CUADRO QUE PRESENTA…
Angioedema severo, deformante
Urticaria leve
Mareo- hipotensión
Pérdida de conocimiento
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• Cefalea.( No toma de AINES)
• Edema facial Hipotensión.30 min
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•11 episodios1/3-4 semanas
3 DE ELLOS CON PÉRDIDA DE CONOCIMIENTO
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URGENCIAS
• ADRENALINA
• CORTICOIDES IV
• ANTIHISTAMÍNICOS
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Proceso de recuperación
•
SÍNTOMAS GRAVES
3-4horas ANGIOEDEMA
2-3 días
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2-3 días
ANGIOEDEMA
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******2 últimos episodios******
• Dolor abdominal intenso
-No diarrea
-No vómitos
• Dificultad respiratoria alta ( estridor laringeo)
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Acude a consulta Alergología
• Sin relación con la clínica
•Ig E total 866 KU
•Ig E específica 88KU a ácaros
• 6,58 KU/l pólenes de gramineas
•1,75 KU/l melocotón
•O,50 KU/l manzana
•0,50 KU/l apio
•0,99 LTP a Prunnus
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• Espirometrias intercrisis normales.
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• NUNCA HA PRESENTADO SÍNTOMAS
POR COMER PRÚNIDOS.
• Tampoco por comer otras frutas y
alimentos
• Se le prohiben los prúnidos por
precaución.......
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• La paciente sigue presentando síntomas.
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• En consultas le diagnostican:
ANAFILAXIA IDIOPÁTICA.
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INSTRUCCIONES AL ALTA
• De forma profiláctica: antiH1
• Sabe que ha de administrarse Adreject al empezar con la sintomatología.
• Se autoinjecta, aún así, el cuadro se desencadena en toda su gravedad
• Toma Dacortin 60 mgrs.
• Trás 30 minutos, hipotensión,dolor abdominal y
dificultad respiratoria.
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SERVICIO DE CRUCES
• Estudiado el historial,planteamos
-Mastocitosis
-Anafilaxia idiopática
-Sde carcinoide
-Feocromocitoma
-Angioedema Hereditario.
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Mastocitosis Triptasa normalAngioedema prevalece sobre otra
sintomatología
Anafilaxia idiopática Falta de respuesta tto
convencional
Clínica urticarial leve
Sde carcinoide
Ausencia de flash. no diarrrea, no
rubefacción facial,
Clínica intermitente, no concordante
( dificultad laringea..)
Feocromocitoma
Analítica y orina normal
No HTA, no aumento de
FC,…clinica discordante
Angioedema Hereditario **Cuadro compatible**
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• Nos inclinamos Angioedema Hereditario
• Edema (**)
• Hipotensión
• Cuadro abdominal
• Falta respuesta al tratamiento.
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C1 inhibidor 30,1 ( 20-34)
C1q 23,6 (10-25)
C3 101 ( 82-180)
C4 20 ( 10-40)
•Estudio de función C1 inhibidor: 119 (70-130)
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• Se repiten analítica en 3 ocasiones.
• Autoinmunidad: ANA, anticuerpos
antimitocondriales, antiTPO) rango
normalidad.
• Bioquímica normal
• Hematimetría 14,4%eosinófilos / 7.400
leucocitos
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Diagnostico:
• Posible Angioedema Hereditario
tipo III
en relación con estrógenos.
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• Tto: estanazolol 1 mgr diario.
• ( ½ comprimido de Winstrol)
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• Desde entonces, solo 1 episodio de
angioedema facial sin…
- Sin urticaria
- Sin hipotension
- Sin dolor abdominal
- Sin dificultad respiratoria
• Trató con aumento de dosis estanazolol
• 7 meses asintomática
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ANGIOEDEMA HEREDITARIO
TIPO III.
• Frecuente inicio en pubertad
• Desencadenantes: estrógenos, ACO,
embarazo..
• Diagnóstico clínico• Normalidad cifras C1 inhibidor y actividad.
• No respondedor a adrenalina, antiH1 y
corticoides
• Controversia en cuanto tto con C1 inh.
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• Responde a andrógenos atenuados
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PATOGENIA
1. Por aumento de bradiquininaPotente agente vasodilatador local
2. Péptido vasoactivo C2-quinina.
( generado por activación descontrolada de via clasica del complemento.)
3.Falta de regulación de las vias de coagulación y fibrinolisis potenciarían la generación del angioedema.
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CONCLUSIONES
• Enfermedad dificil diagnóstico
• No olvidar, ante cuadros anafilácticos
poco claros
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BIBLIOGRAFÍA
• Tratado de Alergología.SEAIC.Angioedema. T. Caballero Molina, N. Prior Gómez, M.E. Bulnes Rodríguez, M.C. Lopez Serrano.
• Cicardi M, Agostini A.Hereditary Angieoedema. N Eng J Med. 1996; 334:1666-7.
• Bork K, Fisher B, Dewald G.Recurrent episodes of skin angioedema and severe attacks of abdominal pain induced by oral contraceptives or hormone replacement therapy.
• Cicardi M,Zingale L. How do we treat patients with Hereditary angioedema.
• Cugno M, Cicardi M, Bottaso B, Coppola R, Paonessa R, Mannucci PM et al. Activation of the coagulation cascade in C1 inhibitor deficiencies