tumores intramedulares (1)

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

www.neurocirugiaendovascular.com

Tumores intramedulares: Ependimoma y Astrocitoma

Conceptos Clave

Patologas poco frecuentes

Representan el 15% de los tumores primarios de SNC.

Ependimoma: Ms frecuente en mdula cervicodorsal. Es el tumor ms comn de filum

terminale. Predomina en 3 y 6 dcada de la vida. Es de lento crecimiento. Provienen

de clulas del canal ependimario. Son generalmente benignos.

Astrocitoma: Aparecen en todos los niveles medulares. Ms a nivel torcico. Pico 3 y 5

dcada. Tumores intramedulares ms comunes en edad peditrica.

Clnica: Sntoma principal: dolor. Los sntomas aparecen en promedio 2-3 aos despus

del diagnostico.

Diagnostico: RMN Gold standard.

Tratamiento: Reseccin tumoral. En los astrocitomas de alto grado en los que no se ha

logrado reseccin total se puede agregar radio y quimioterapia. En la mayor parte de

los ependimomas se logra reseccin total, no est indicada la radio o quimioterapia.

Pronstico: 40% de los astrocitomas recidivan a los 5 aos.

Los tumores intramedulares son padecimientos infrecuentes cuyo diagnstico se

hace de manera tarda, cuando los pacientes ya tienen un dficit importante. El desarrollo

de la resonancia magntica modific ampliamente la exploracin de las lesiones

intrarraqudeas, ya que permite establecer un diagnstico sencillo de este tipo de tumores.

El tratamiento de stos es esencialmente quirrgico, ya que los otros medios de

tratamiento (radioterapia y quimioterapia) tienen actualmente indicaciones no bien

definidas.

Epidemiologa

15% de los tumores primarios de SNC son intramedulares. La relacin

intracraneal:intramedular para Astrocitoma es 10:1 y para el Ependimoma 3:20. Los

tumores de la mdula espinal son clasificados anatmicamente por su relacin con la

duramadre y el parnquima de la mdula. Los tumores intradurales pueden ser intra o



extramedulares y representan aproximadamente de todos los tumores medulares. Los

tumores extradurales (55%) son aquellos que surgen fuera de la mdula, en los cuerpos

vertebrales o tejido epidural, son ms a menudo metastsicos. Las neoplasias

intradurales representan aproximadamente el 10% de los tumores primarios del SNC en

adultos (Tabla 1) Cerca de 2/3 son extramedulares, histolgicamente benignos y bien

circunscritos; el Meningioma, Schwanoma, y Ependimoma del filum terminale son las

lesiones histopatolgicas ms comunes de esta regin. Arriba del 90% de las neoplasias

intramedulares tienen origen glial.

Los tumores intramedulares representan

aproximadamente 2-4% de todas las neoplasias del

SNC y cerca del 20-25% de los tumores medulares. Si

se excluyen los tumores primarios y metastsicos de

la columna vertebral y epidurales, los tumores

intramedulares comprenden cerca de 1/3 de todas las

neoplasias intradurales en adultos y cerca de en la

poblacin peditrica. Mientras que los tumores

primarios representan la mayora de las lesiones

intramedulares, una amplia variedad de procesos

patolgicos puede surgir o involucrar secundariamente a la mdula espinal. Estos

incluyen malformaciones vasculares, tumores y quistes de inclusin, tumores

metastsicos, infecciones y enfermedad desmielinizante.

La mayora de los tumores intramedulares (80%) son tumores gliales primarios.

Dentro de los tumores gliales hay dos grandes variedades: el Astrocitoma y el

Ependimoma, que estadsticamente tienen la misma frecuencia.

Astrocitomas

Cerca del 3% de los Astrocitomas de SNC surgen dentro de la mdula espinal.

Estos tumores pueden aparecer en cualquier edad pero tienen una mayor prevalencia en

las primeras tres dcadas de la vida. Tambin representan el tipo ms comn de tumores

intramedulares en la edad peditrica, comprendiendo un 90% de los casos en pacientes

de menos de 10 aos de edad y cerca del 60% en adolescentes. Los Ependimomas

llegan a ser ligeramente ms comunes que los astrocitomas cuando la poblacin se

encuentra entre los 30 aos y aumenta su prevalencia durante las medianas dcadas de

la vida. Despus de la sexta dcada de la vida, los astrocitomas y ependimomas tienen

aproximadamente la misma prevalencia. Cerca del 60% de los astrocitomas aparecen a

nivel de la mdula cervicodorsal y se extienden en promedio a lo largo de unos seis

Tabla 1. Tipos de tumores medulares.

Extramedulares 2/3 Tumores de la vaina Meningioma Ependimoma del filum Miscelaneos

Intramedulares 1/3 Ependimoma 45% Astrocytoma 40% Hemangioblastoma 5% Miscelaneos 10%



segmentos medulares, una localizacin dorsal, lumbosacra, o en el cono medular, es

menos comn, los casos en filum terminale son raros.

Los astrocitomas intramedulares representan un grupo heterogneo respecto a su

histologa, caractersticas macroscpicas e historia natural. Estos tumores incluyen el

Astrocitoma fibrilar de bajo grado, el Astrocitoma piloctico, ganglioglioma, Astrocitoma

maligno y glioblastoma. Cerca del 90% de los astrocitomas en pacientes peditricos son

benignos, la mayora se trata de astrocitomas fibrilares. Sin embargo, hasta 1/3

representan astrocitomas juveniles pilocticos o gangliogliomas, ambos asociados con una

historia natural indolente. Los astrocitomas malignos y glioblastomas representan

aproximadamente 10% de los astrocitomas intramedulare. Estas lesiones se caracterizan

por una evolucin clnica rpidamente progresiva, alta incidencia de diseminacin tumoral

por LCR y pobre pronstico.

IRM T1 sagital: Astrocitoma cervicodorsal

El Astrocitoma Fibrilar predomina en la edad adulta. El Astrocitoma piloctico

juvenil y los gangliogliomas son raros y usualmente se presentan en adultos jvenes. La

designacin de un astrocitoma piloctico en el adulto por lo general refleja una abundancia

de caractersticas pilocticas que se producen como estructuras secundarias en un

astrocitoma fibrilar tpica. No est claro si estas caractersticas pilocticas tienen una

importancia pronostica independiente de la edad. Cerca del 25% de los astrocitomas en

adultos son malignos.

Estos tumores han sido clasificados en 4 grandes estadios de malignidad

creciente, en funcin de la abundancia de la poblacin celular, de la presencia o no de

anomalas citonucleares, de la existencia de neovasos y de reas de necrosis. El estudio

de la densidad celular parece ser el criterio histolgico de mayor importancia, que permite

establecer una diferencia en el seno de estos tumores infiltrativos en dos grandes

categoras, los astrocitomas de bajo grado (de tipo papilar) y los de alto grado (con mayor



polimorfismo). Los dos grupos se distinguen por la rapidez evolutiva, las posibilidades de

exresis quirrgica y el porcentaje de recidiva. En la mdula, como en otras localizaciones

del sistema nervioso, los tumores de alto grado tienen en general una evolucin

desfavorable en todos los casos, cualquiera que sea el mtodo de tratamiento.

Astrocitoma (fibrilar) grado II. Tejido tumoral del relativamente baja celularidad,

clulas similares a astrocitos, con atipas; algunos gemistocitos tumorales. Red

fibrilar laxa. H-E, 200x

Ependimomas

Estos tumores predominan igualmente a nivel de la mdula cervicodorsal (90%) y

se extienden en promedio sobre una altura de 5 segmentos medulares. Es el glioma ms

frecuente de la mdula espinal baja, cono medular y filum, es de lento crecimiento, en el

82% de los casos, los sntomas aparecen en promedio 1 ao antes de hacerse el

diagnstico. Desde el punto de vista histolgico, son tumores en general benignos y se

han reportado excepcionalmente algunas variedades malignas. El aspecto histolgico

ms frecuente es el del tipo papilar. Se desarrollan a partir de las clulas del canal

ependimario y tienen un plano de diseccin bien definido con el tejido medular.

Los ependimomas son los tumores intramedulares ms comunes en adultos.

Aparecen a lo largo de la vida pero son ms frecuentes en la mediana edad (3 a 6

dcada de la vida). Hombres y mujeres se ven igualmente afectados (Ligera

predominancia en hombres). Casi la mitad de todos los ependimomas se originan dentro

del canal medular. Aunque la regin cervical es el nivel medular en el que ms

comnmente aparecen, el 40% de los ependimomas intradurales surgen del filum; por



razones quirrgicas y anatmicas, estas lesiones sern consideradas dentro de los

tumores extramedulares.

Existe una variedad de subtipos histolgicos de Ependimoma que podemos

encontrar. El Ependimoma celular es el ms comn, pero el epitelial, fibrilar,

subependimoma, mixopapilar o mixto, son algunos subtipos que tambin podemos

encontrar. La diferenciacin histolgica del Ependimoma y Astrocitoma puede resultar

difcil, pero la presencia de pseudorroseras perivasculares o rosetas verdaderas establece

el diagnstico. La mayora de los ependimomas intramedulares son histolgicamente

benignos, aunque es frecuente que encontremos necrosis y hemorragia intratumoral.

Aunque no se encuentran capsulados, estos gliomas estn usualmente bien circunscritos

y no infiltran tejido medular adyacente.

Ependimoma maligno. H-E, 200x

Clnica

En razn de su poca frecuencia y su evolucin usualmente lenta, el diagnstico de

estas lesiones es difcil y usualmente se piensa en l de manera tarda. Es necesario

buscar rpidamente si existe un dao medular, ya que la realizacin del procedimiento

quirrgico, el pronstico y la calidad del resultado estn directamente en relacin con la

importancia del dao neurolgico en el momento del diagnstico y tratamiento.

Los tumores intramedulares causan una variedad de signos y sntomas clnicos, no

hay un sndrome patognomnico particular. El dolor seguido de dficit neurolgico

progresivo es el curso clnico ms comnmente encontrado. El tipo de dolor y los dficits

especficos encontrados dependen principalmente de la localizacin del tumor y la tasa de

crecimiento.

El diagnstico temprano de estos tumores es de vital importancia. La morbilidad

postoperatoria es menor y la capacidad de recuperacin es mejor en pacientes con

dficits neurolgicos mnimos. Sin embargo, el diagnostico es a menudo difcil porque las

caractersticas clnicas de estas lesiones son muy variables. Los sntomas tempranos son



inespecficos y pueden progresar sutilmente. La duracin de los sntomas antes del

diagnstico es generalmente de 2 a 3 aos. Las neoplasias malignas o metastsicas

tienen un curso clnico ms corto, de semanas o meses. Una hemorragia intratumoral

puede causar un evento isqumico y esto es ms comnmente asociado a los

ependimomas.

El dolor es el principal sntoma (en ms del 50% de los casos) con el que debutan

los tumores intramedulares en adultos, ste puede ser de diferentes tipos: Dolor raqudeo

(dolores severos, profundos, tenaces), que causa rigidez de columna vertebral y aparece

en estado de reposo, aumentando con el ejercicio. Tambin puede presentarse como

dolor radicular (cervicobraquialgia, dolor torcico, lumbocitica, pero sin carcter

mecnico) o de tipo cordonal posterior (con hormigueo, parestesias, sensacin de

quemadura o presin).

Tambin pueden observarse otros signos frecuentes en un padecimiento medular:

1) Enfermedad de la neurona motora inferior a nivel de miembros plvicos (fatigabilidad

durante la marcha, molestias durante la bipedestacin, cojera, inestabilidad, debilidad del

miembro plvico) o a nivel de los miembros torcicos (torpeza de la mano).

2) Compromiso sensitivo subjetivo (parestesias, sensacin de presin) y objetivo (nivel

sensitivo).

3) Alteraciones de esfnteres (disuria, constipacin, trastornos genitales)

En los nios no es fcil determinar la localizacin precisa del dolor, especialmente

en los recin nacidos. Los signos raqudeos (rigidez, contraccin dolorosa, modificaciones

de la esttica con deformacin de la columna) pueden ser los primeros signos del

padecimiento y pueden tener un valor localizador importante, pero tambin pueden errar

el diagnstico.

El dolor se presenta tpicamente en el nivel de localizacin del tumor y rara vez es

radicular. Las alteraciones motoras y sensitivas son el sntoma inicial en alrededor de 1/3

de los pacientes. La distribucin y progresin de los sntomas est relacionado con la

localizacin del tumor. Las molestias en extremidad superior predominan en neoplasias a

nivel cervical. Es comn la afectacin asimtrica o unilateral. Las disestesias son ms

comunes que las parestesias.

A la exploracin se puede encontrar un sndrome medular central. Los tumores a

nivel torcico producen espasticidad y alteraciones sensitivas. Las parestesias son un

sntoma comn y tpicamente inicia distalmente en miembros inferiores con la

consiguiente progresin ascendente proximal.



Importancia del dficit clnico

Segn la importancia del dficit clnico observado y de los trastornos funcionales,

se pueden clasificar en 5 estadios de manera esquemtica.

Por consiguiente, y en base a esto, el 60% de los pacientes tienen un dao serio o grave

en el momento en que se diagnostica el padecimiento

1) Grado 1: Actividad social y profesional normal (10% de los pacientes).

2) Grado 2: Fatigabilidad para la marcha (30%).

3) Grado 3: Camina con ayuda de bastn (25%).

4) Grado 4: Bipedestacin difcil, camina con dos bastones (20%).

5) Grado 5: No puede levantarse de la cama (15%).

Por consiguiente, y en base a esto, el 60% de los pacientes tienen un dao serio o grave

en el momento en que se diagnostica el padecimiento

Diagnstico

Antes de la aparicin de la RMN, los tumores intramedulares eran lesiones difciles

de diagnosticar. En aquel entonces la melografa (frecuentemente peligrosa) mostraba un

"engrosamiento de la medula" que haca pensar en una lesin intramedular sin ningn

argumento en favor de la naturaleza tanto qustica como solida.

El TAC fue un progreso importante para el anlisis de una medula engrosada e

identificar en ciertos casos el componente qustico o mostrar el rea de hiperdensidad en

el seno de la medula despus de inyeccin intravenosa de yodo.

La RMN se impone como el examen de primera intencin por su sensibilidad, aun

si no permite obtener diagnostico histolgico. En las secuencias T1, la presencia de un

tumor intramedular aumenta el volumen del cordn medular; el tumor presenta una seal

hipointensa con respecto al cordn medular y frecuentemente es difcil de distinguir la

porcin solida de los quistes asociados. En las secuencias T2 la porcin solida del tumor

aparece como una seal hiperintensa (por aumento de hidratacin), pero tambin pueden

existir seales hipointensas en relacin con sangrados crnicos. Los quistes aparecen

siempre con una seal hiperintensa.



Los ependimomas generalmente se caracterizan por tener una captacin uniforme

de contraste y se localizan simtricamente en la medula espinal. Se pueden identificar

quistes en la mayora de los casos, particularmente en tumores cervicales y

cervicotoracicos. Tambin podemos observar captacin de contraste heterognea en

quistes intratumorales o necrosis. En algunos casos, la captacin de contraste de un

ependimoma qustico puede ser mnimo. En esos casos, es difcil distinguir estos tumores

de los astrocitomas intramedulares. La imagen de los astrocitomas en la RMN es variable.

Estos tumores tienden a ser menos definidos que los ependimomas en la captacin de

contraste, debido a los mrgenes irregulares del tumor.

La inyeccin intravenosa de Gadolinio permite evidenciar en la mayora de los

casos una captacin del contraste cuyo carcter homogneo es variable, permitiendo una

delimitacin neta de la porcin tumoral solida, de la medula adyacente y de los quistes

satlite (estudio realizado en T1). La RMN permite fcilmente distinguir la patologa que

nos interesa con respecto a las formaciones qusticas no tumorales. Las placas simples



conservan su valor para el estudio de las anomalas de la esttica de la columna,

particularmente frecuentes en el adulto joven y el nio.

El estudio de los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y motores

(PEM) permite cuantificar el dao neurolgico, precisar su topografa a nivel medular y

seguir su evolucin postoperatoria. En el transoperatorio es posible registrar los

potenciales, pero la instalacin es complicada y finalmente poco til ya que no modifica la

tcnica quirrgica.

Tratamiento

El nico tratamiento eficaz de los tumores intramedulares es la microciruga. El uso

de bistur de ultrasonido o lser facilita el procedimiento son influenciar el carcter

disecable del tumor, que a menudo dificulta la exresis y que es importante porque de

sta depende el pronstico ms que del diagnostico histolgico.

La tcnica quirrgica consiste en colocar al paciente en decbito ventral, con

fijacin de las extremidades ceflicas mediante un cabezal de tres puntas si la lesin se

extiende a la regin cervical. La laminectoma se realiza en primer lugar a nivel de la

porcin solida del tumor (topografa determinada por los estudios neurorradiolgicos

preoperatorios). Antes de la apertura de la duramadre se puede practicar una ecografa

para confirmar la exposicin correcta del tumor (hiperecogenicidad con respecto a la

medula), los quistes satlites parecen estar vacos de eco. En el nio se realiza una

laminotoma ya que se retiran los arcos posteriores y se vuelven a fijar al final de la

ciruga. Despus de abrir longitudinalmente la duramadre y suspender lateralmente los

bordes de la meninge, podemos exponer una medula aumentada de volumen. Con la

ayuda del microscopio quirrgico, se realiza una mielotoma longitudinal posterior y medial

(respetando los cordones medulares posteriores), exponiendo la cara dorsal del tumor; los

labios de la mielotoma se suspenden lateralmente (sin tensin), con la ayuda de puntos

de hilo muy fino que atraviesen la piamadre; despus se abren los quistes adyacentes a

los polos del tumor. La facilidad de la exresis de la porcin slida del tumor va a

depender de su plano de diseccin; cuando la lesin es voluminosa, esta debe ser

vaciada a partir de su centros usando usualmente el bistur de ultrasonido (y para algunos

equipos el lser). Esta evacuacin debe hacerse a distancia de la interface tumor/medula

ya que el plano de separacin est marcado por un cambio de la coloracin por ser el

tumor ms obscuro que la medula; la ciruga debe ser lo menos traumtica posible, la

exresis se hace de manera prudente, por lo que el procedimiento dura a menudo varias

horas. Al final de la intervencin, despus de una hemostasis local cuidadosa, se vuelve a

cerrar la medula con puntos separados de hilo muy fino. La duramadre y posteriormente

el plano muscular aponeurtico y cutneos son cerrados sin drenaje.



Los ependimomas estn bien delimitados con respecto a la medula, su exresis es

tcnicamente fcil y en general completa, su vascularizacin que viene principalmente del

surco ventral medial, es fcilmente controlada con coagulacin bipolar. La ciruga es

algunas veces difcil cuando existe un ependimoma muy extenso o paramedular y la

exresis debe ser planeada en varios tiempos, aunque la experiencia del cirujano es

fundamental.

Para los astrocitomas la exresis es tcnicamente difcil, aun en manos de

cirujanos expertos, en razn del carcter infiltraste de las lesiones. A pesar de esto, la

ablacin es a menudo microscpicamente completa, como se muestra en la RMN

postoperatoria. Son frecuentes las recidivas in situ.

Evolucin postoperatoria

La intervencin quirrgica no necesariamente modifica la sintomatologa existente

en el preoperatorio; aun con gran experiencia en esta ciruga, hay casos en los que hay

un deterioro postoperatorio irreversible. Esto debe tomarse en cuenta cuando se propone

la ciruga a un paciente con poca sintomatologa deficitaria al momento del diagnostico.

Despus de la intervencin quirrgica, se debe comenzar una rehabilitacin activa. Las

posibilidades de obtener una mejora clnica dependen de la gravedad de los trastornos

iniciales y la duracin de la evolucin del padecimiento antes del tratamiento. Se puede

esperar una mejora entre los neurolgica entre los primeros 18 meses a dos aos.

El seguimiento inmediato posterior a la ciruga es clnico. Ms tarde la RMN

permitir saber di la exresis fue completa y si no hay recidivas, pero las placas no deben

ser realizadas antes de 6 meses para que puedan ser interpretadas sin equivocacin. De

manera sistemtica debe comprobarse el estado de la esttica de la columna. Esto es

fundamental en el nio y el adolescente en razn de la posible aparicin de deformidades

evolutivas. A esta edad las tcnicas de laminotoma con recolocacin de las lminas

parecen ser eficaces en la prevencin de esta complicacin, pero requieren la colocacin

de un medio de contencin eficaz (cors) de un ao a 18 meses.

Resultados

En el caso de los astrocitomas hay una recidiva a los 5 aos del 40%, si se

incluyen todos los grupos de edad y tipo histolgico. Los tumores de bajo grado cuya

exresis fue completa tienen un mejor pronstico. Alrededor de 60% de los astrocitomas

llamados benignos recidivan o fallecen tres aos despus de la ciruga. Las lesiones

gliales de alto grado tienen una evolucin constantemente mala, con sobrevida de 6

meses despus de la ciruga. Cuando aparece una recidiva, es posible volver a operar

pero con un riesgo funcional elevado. En nuestra experiencia, en los astrocitomas de bajo

grado con recidiva temprana, la radioterapia parece tener cierta eficacia y puede ser



propuesta de manera razonable despus de un nuevo tratamiento quirrgico de la

recidiva. La radioterapia no cambia en nada el mal pronstico de las lesiones malignas.

Respecto a los ependimomas, cuando no es posible realizar una exresis

completa de estos tumores, en general benignos, no se observan recidivas. En caso de

exresis incompleta, debe ser realizada una nueva ciruga si es necesario, ya que la

radioterapia no parece til en esta indicacin. Los resultados a largo plazo son mejores

que para el Astrocitoma.



Bibliografa

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tumores intramedulares (1)

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