tumores estroma y cordones sexuales.pptx
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Tumores de los cordones sexuales y el estroma
Tumores de los cordones sexuales y el estroma
Neoplasias derivan del estroma ovárico que a su vez procede de los cordones sexuales de la gónada embrionaria
Tumores de células granulosa – tecales segregan estrógenos, tumores femenizantes
Tumores de células de Leydig segregan andrógenos, tumores masculinizantes.
Tumores de células de la granulosa – tecal
• Compuestos de proporciones variables de células granulosas o de la teca, pueden ser puros de células granulosas o una mezcla de ambas
• Representan el 5% de todos los tumores ováricos
• Aproximadamente dos terceras partes se presentan en mujeres posmenopáusicas
Morfología Usualmente unilaterales Varían de focos microscópicos a grandes masas macizas o quistes
encapsulados los activos hormonalmente son amarillos al corte por lípidos
intracelulares Células entre cúbicas o poligonales crecen en cordones anamostosados,
láminas o hileras. Cuerpos de Call – Exner: estructuras similares a glándulas llenas de
material acidófilo.
Importancia clínica• Dos razones: 1) capacidad de elaborar grandes cantidades de estrógenos 2)
malignidad.
• Tumores activos en niñas produce desarrollo sexual precoz, en adultas se asocia a hiperplasia endometrial, enfermedad quística mamaria y carcinoma endometrial.
• Todos los tumores de células de la granulosa son potencialmente malignos (recidivas de 5 – 25 %)
• Tasa de supervivencia a 10 años de 85%
• Aumento de niveles séricos y tisulares de inhibinas se asocian a tumores de células de la granulosa.
Fibromas, Tecomas y Fibrotecomas
• Fibromas: compuestas de fibroblastos
• Tecomas: compuestas de células fusiformes rechonchas con gotitas de lípidos
• Fibrotecomas: mezcla de ambas células
• Relativamente comunes, 4% de todas las neoplasias ováricas.
• Tecomas puros son raros pero en los que predominan estas células suelen ser hormonalmente activos
MorfologíaFibromas son unilaterales 90 % de los casosMasas macizas, esféricas, ligeramente lobuladas,
encapsuladas, duras, de color blanco grisaceo y cubiertas por serosa ovárica reluciente intacta
Fibroblastos bien diferenciados y escaso tejido conjuntivo entremezclado. Se diferencian areas focales de diferenciación tecal.
Importancia clínica
• La mayoría son carentes de actividad hormonal
• Debutan con una masa pélvica acompañada de dolor y otras asociaciones curiosas como ascitis (40% de casos en masas > 6 cm), hidrotorax en menor frecuencia
• Síndrome de Meigs: tumor ovárico, hidrotorax y ascitis
• Se asocia también a un síndrome de nevos basocelulares
• Gran mayoría de fibromas, tecomas y fibrotecomas son benignos
Tumores de células de Sertoli-Leydig
Estos tumores recapitulan hasta cierto punto las células del testículo en varias fases de desarrollo.
Habitualmente producen:
Masculinización o Desfeminización
Algunos pocos tienen efectos estrogénicos.
Ocurren en mujeres de todas las edades, aunque la incidencia máxima corresponde a la segunda y tercera década de la vida.
Son unilaterales y pueden recordar a neoplasias de células de la granulosa-teca.
Morfología
Superficie de corte sólidaAspecto desde gris asta pardo dorado
Bien diferenciados: túbulos compuestos de células de Sertoli o células de Leydig interpuestas en el estroma.
Intermedios: contornos de túbulos inmaduros y grandes células de Leydig eosinófilas.
Poco diferenciados: patrón sarcomatoso con disposición desordenada de cordones de células epiteliales.
Metástasis inferior al 5%
Bloquean el desarrollo sexual femenino normal en las niñas
Desfeminización en las mujeres: atrofia de las mamasAmenorreaEsterilidadperdida del vello
Otros tumores de los cordones sexuales y el estroma
Tumores de células del hilioLuteoma del embarazoGonadoblastoma
Tumores de células del hilio
RarosUnilateralesCaracterizado por células grandes cargadas de lípidos con bordes nítidosCristaloides de Reinke: estructura citoplásmica de células de LeydigCasi siempre benignos
Signos de masculinización:
Hirsutismo Cambios de vozAgrandamiento del clítoris
Tratamiento: escisión quirúrgica
Luteoma del embarazo
El ovario del embarazo puede mostrar proliferación nodular microscópica de células de la teca en respuesta a las gonadotropinas. Rara vez se puede desarrollar un tumor franco que recuerda mucho a un cuerpo amarillo del embarazo.
Producen:
Virilización en la embarazadaVirilización de sus hijas recién nacidas
Gonadoblastoma
RaroFormador de células germinalesDerivado de los cordones sexuales y el estromaOcurre en individuos con desarrollo sexual anormal y en gónadas de naturaleza indeterminada
Microscopía
Mezcla de células germinales y derivadas de los cordones sexualesRecuerdan a células de Sertoli y granulosas inmaduras dispuestas en nidos
En el 50% de los casos coexiste un disgerminoma.
Pronostico excelente si el tumor se extirpa por completo.
Tumores metastásicos
Producen metástasis al ovario:MamaTubo digestivoColon EstómagoVía biliarPáncreas