TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

PERIFERICAAlejandro López

Estudiante Medicina

Facultad De Ciencias De La Salud

Universidad Del Quindío

Armenia- Quindío

Colombia

SCHWANNOMA

TUMOR BENIGNO DERIVADO DE

LAS CELULAS DE LA CRETA NEURAL

MUTACION DEL GEN NF2 (merlina)

LIMITA LA EXPRESION

RECPTORES FG

INTERACCIONES QUE AFECTAN

CITOESQUELETO DE ACTINA.

AUSENCIA = PROLIFERACION

EXCESIVA.

MORFOLOGIA

MACROMASAS ENCAPSULADAS BIEN

CIRCUNSCRITAS

UNIDAS AL NERVIO PERO SE PUEDEN SEPARAR

FORMAN MASAS GRISES FIRMES

PUEDEN TENER AREAS CAMBIOS QUISTICOS Y XANTOMATOSOS

MORFOLOGIA

MICROPATRON CRECIMIENTO

ANTONOI A

Células alargadas con prolongaciones citoplasmáticas

Dispuestas en fascículos en aéreas de moderada a elevada celularidad

Matriz estromal escasa

Cuerpos de Verocay: zonas libres de núcleos que están entre las prolongaciones de empanizada nuclear

PATRON ANTONI B

Menos densamente celular.

Red laxa de células, micro quistes y estroma mixoide.

Ambas aéreas: células forma alargada y núcleos avalados.

Microscopia electrónica: depósitos de MB que engloban células aisladas y fibras de colágeno.Tinciones argenticas o inmunotinciones: axones en gran medida excluidos del tumor, pueden terminar atrapados en la capsula.Inmunorreactividad a S-100: confirma su origen en células de schwann.

Cambios neurodegenerativos: pleomorfismo nuclear, cambios xantomatosos, hialinizacion vascular.

Transformación maligna extremadamente rara.

Recdiva local puede seguir a una resección incompleta.

CLINICA

BOVEDA CRANEANA: unidos rama

vestibular VIII PAR presentan acufenos

y perdida auditiva(neurinoma

acustico o schwannoma vestibular)

DURAMADRE : nervios sensitivos V

Y raíces posteriores.

EXTRADURALES: troncos nerviosos entremezclando motor y sensitivo

NEUROFIBROMA

Masas localizadas delimitadas

CUTANEOSOLITARIO

PLEXIFROME

SOLITARIOEn el nervio

periféricoPLEXIFORME

Lesión infiltrante crece Interior de

un nervio periférico

Cuando son múltiples o plexiformes

sugiere DX NF1

MORFOLOGIA

MACRO

CUTANEONODULOS EN OCACIONES CON

HIPERPIGMENTACION

PRESENTES EN LA DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA

BIEN DELIMITADAS, PERO NO ENCAPSULADAS

PUEDEN HACERCE GRANDES Y PEDUNCULADAS

TRANSFORMACION MALIGANA EXTREMADAMENTE BAJA

PROBLEMA ESTETICO

MORFOLOGIAMICRO

CUTANEOCOMPUESTA POR CELULAS

FUSIFORMES

NO INVASIVOS, OCACIONES ESTRUCTURAS ANEXIALES RODEADOS POR MARGENES DE LA LESION

ESTROMA MUY COLAGENIZADO

POCO MATERIAL MIXOIDE

LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS ASPECTO HISTOLOGICO IDENTICO

MORFOLOGIA

MACRO

PLEXIFORMECUALQUIER LUGAR A LO

LARGO DE UN NERVIO

MAYOR FRECUENCIA TRONCOS NERVIOSOS GRANDES

SUELEN SER MULTIPLES

NERVIO EXPANDIDO DE FORMA IRREGULAR CADA FASCICULO INFILTRADO POR NEOPLASIA

NO ES POSIBLE SEPARAR LESION DEL NERVIO

EXTREMOS PROXIAMAL Y DISTAL DEL TUMOR CON MARGENES MAL DEFINIDOS

PROLONGACIONES DIGITIFORMES DEL TUMOR Y CELULAS NEOPLASICAS INDIVIDUALES INTRODUCEN EL LAS FIBRAS NERVIOSAS

DEFICIT NEUROLOGICO SIGNIFICATIVO SI AFECTAN TRONCOS NERVIOSOS PRINCIPALES.

DIFECILES DE EXTRIPAR POR SU DISEMINACION INTRANEURAL.

POTENCIAL SIGNIFICATIVO DE TRANSFORMACION MALIGNA

MORFOLOGIA

MICRO

PLEXIFORMEFONDO MIXOIDE LAXO POCO

CELULAR

VARIOS TIPOS CELULARES: SCHWANN núcleos alargados típicos y extensiones de citoplasma rosa

FIBROBLASTICAS: multipolares, mas grandes

SALPICADO DE CELULAS INFLAMATORIAS incluyen mastocitos

DOMINA EL ESTROMA MIXOIDE

PUEDEN EXISTIR AREAS DE HACES DE COLAGENO (puré de zanahoria)

PUEDEN DEMOSTRARSE AXONES DE TUMOR

TUMOR MALIGNO DELA VAINA NERVIOSA PERIFERICA

MUY AGRESIVOS

LOCALMENTE INVASIVOS

FRECUENCIA DE MULTIPLES RECIDIVAS Y

DISEMINACION METASTASICA

FRECUENTE EN NERVIOS MEDIANOS A

GRANDES

POCO EN NERVIOS CRANEALES O

PEQUEÑOS NERVIOS DISTALES

MUCHOS APARECEN ESPORADICAMENTE

50% SE ASOCIA A NF1, POR TRANSFORMACION

PLEXIFORME O TRAS RADIOTERAPIA

LA FUNCION DE NF1 SE PIERDE ESTADIO

TEMPRANO Y PROLIFERACION

CELULAR QUEDA A CARGO DEL P53 Y RB.

MORFOLOGIA

MACRO

MASAS TUMORALES MAL DEFINIDAS.

INVADEN LAS PARTES BLANDAS

ADYACENTES.

MORFOLOGIA

MICROVariedad de hallazgos histológicos

PATRONES RECUERDAN FIBROSARC

OMASO SARCOMA PLEOMORFIC

O

CELULAS TUMORALES

QUE ASEMEJAN CELULAS SCHWANN

CON NULEOS ALARGADOS Y PROLONGACI

ONES BIPOLARES

PROMINENTES

PUEDE RECONOCERS

E LA FORMACION

DE FASCICULOS.FRECUENTES LAS MITOSIS , NECROSIS Y

APLASIA NUCLEAR EXTREMA

ALGUNOS SON INMUNORREACTIVOS A S-100

PUEDEN MEZCLARSE

GAN VARIEDAD DE PATRONES

HISTOLOGICOS

DIVERGENTES:Estructuras epiteliales

Diferenciación rabdomioblastica (tumores tritón)

Cartílago e incluso hueso

SHWANNOMAS EPITELIODES:

Variantes agresivas, con

limites celulares visibles y crecen

en nidosSon

inmunorreactivos para S-100 pero

no para queratina lo que lo

diferencia de los tumores epiteliales

verdaderos