FAC MED UNAM

NIRA SÁNCHEZ ÁLVAREZ

PATOLOGÍA

Proceden de células de nervios periféricos

• Células de Schwann

• Células perineurales

• fibroblastos

SCHWANNOMA

NEM 2

NF2

CROMOSOMA 22

Se desarrollan a partir:

• vainas de nervios periféricos motores,

• Vainas de nervios sensitivos,

• Vainas de nervios simpáticos

• nervios craneales

Células de SchwannEn tejido nervioso

periferico

Fibroblastos perineurales

• 25-45% SCHWANNOMAS EXTRACREANEALES

• MASAS DE CRECIMIENTO LENTO AL INICIO, SIN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS

• SIENDO CARACTERÍSTICA SU MOVILIDAD EN SENTIDO LATERAL, PERO NO EN LA DIRECCIÓN DEL EJE NERVIOSO.

• AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS

LOCALIZACION.

• PORCIÓN INTRACRANEANA: INTRARRAQUÍDEA, EN UN AGUJERO DE CONJUNCIÓN O EN EL SEGMENTO DISTAL,

• PORCIÓN EXTRARRAQUÍDEA: NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL MEDIASTINO POSTERIOR Y EN LAS CARAS FLEXORAS DE LAS EXTREMIDADES

A partir de las ramas cutáneas o musculares:

• plexo cervical

• plexo braquial

Surgen a partir de los últimos cuatro nervios craneales y de la

cadena simpática cervical.

• NC X

• Cadena Simpática Cervical

• NEURINOMA DEL ACUSTICO• Ángulo pontocerebeloso

Rama vestibular

NC VIII

• Masas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio pero que se pueden separar de el.

Antoni A Antoni B

• Pleomorfismonuclear

• Cambios xantomatosos

• Hialinizacionvascular

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• ELEMENTOS NERVIOSOS PERIFERICOS

• TEJIDO CONECTIVO

EN FORMA DIFUSA Y DEORDENADA

• NERVIO PERIFERICO

• TEJIDOS BLANDOS

• PIEL

• HUESO

• NF1

• Potencial significativo de transformación maligna

• Neurofibromas

• Schwannomas del acústico

• nódulos de Lisch

• manchas café con leche

• NO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN DELIMITADO, FRECUENTEMENTE CON DEGENERACIÓN MIXOIDE.

• EN DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA

• PROLIFERACIÓN MIXTA TANTO DE CÉLULAS DE ESTIRPE NEURILEMAL, ESTIRPE FIBROBLÁSTICA Y FIBRAS COLÁGENAS

• CELS EN FORMA DE HUSO

• A LO LARGO DE CUALQUIER NERVIO

• MULTIPLES

• NO ES POSIBLE SEPARAR LA LESIÓN DEL NERVIO

• AXONES EN EL CENTRO DEL TUMOR

• NERVIO EXPANDIDO PORQUE CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR NOPLASIA

• ENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILÍNDRICO, FUSIFORME O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES.

• * NO SE DAN INTRACRANEANOS

• ENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOS

• ABUNDANTES AXONES

• *DEGENERACION SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMAL

• TMVNP / SCHWANNOMA MALIGNO

• SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS, RECIDIVANTES CON DISCEMINACIÓN METASTASICA.

• DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME, RADIOTERAPIA

• NF1, P53, P16

DE NOVOTRANSFORMACION DE

NEUROFIBROMA PLEXIFORME

RADIOTERAPIA

NF1

P53

P16

TUMORES DE TRITON.

ESTRUCTURAS EPITELIALES CON DIFERENCIACION RABDOMIOBLASTICA, CARTILAGO Y HUESO

SCHWANNOMAS EPITELIOIDES MALIGNOS

VARIANTES AGRESIVAS QUE DERIVAN DE LA VAINA DEL NERVIO, CON CELS TUMORALES CON BORDES BIEN DEFINIDOS Y NIDOS EPITELIALES

INMUNORREACTIVOS A S-100

LESIONES TUMORALES MAL DEFINIDAS CON INFILTRACIÓN DEL EJE DEL NERVIO AFECTADO E INVASIÓN DE TEJIDOS BLANDOS

MICROS.

PATRONES QUE ASEMEJAN HISTOCITOMA FIBROSO MALIGNO O FIBROSARCOMA

NUCLEOS ALARGADOS, TERMINACIONES BIPOLARES, FORMACIÓN DE FASCICULOS, NECROSIS, FIBROSIS, ANAPLASIA NUCELAR

• http://www.arturomahiques.com/neurofibroma.htm

• http://www.cyl.com/urgenciasburgos/Sesiones/Miscelanea/S100.pdf

• http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/09Neuropatologia/9tumores_nervper.html

• Med Oral 2003:8:71-78 “SCHWANNOMAS CERVICALES”. VICENTE-RODRIGUEZ-JUANQUERA-GUTIERREZ

• ROBINS COTRAN “PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL” 7EDICION. EDITORIAL ELSEVIER