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  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    -6-

    GLANDULAS SALIVALES

    Introduccin

    El tejido glandular productor de saliva est distribuido en el territorio de cabeza y cuello

    formando grandes estructuras especializadas como las glndulas salivales mayores, grupo

    constituido por rganos pares como las partidas a ambos lados de la cara, las submaxilares a

    ambos lados del cuello y las sublinguales a ambos lados bajo el suelo de la boca. Existen

    tambin pequeos conglomerados glandulares llamados glndulas salivales menores cuya

    concentracin mayor es el paladar blando pero que se distribuyen en toda la mucosa de las

    vas aerodigestivas superiores (VADS) exceptuando los dos tercios anteriores del paladar duro

    y las encas1. Tambin se ha hablado de glndulas salivales accesorias trmino que en

    ocasiones se ha confundido con el de glndulas menores sin tratarse del mismo concepto.

    Las glndulas accesorias son estructuras aisladas que se encuentran en la proximidad de la

    partida cuyo conducto puede desembocar de manera independiente en el carrillo o hacerlo a

    nivel del conducto de Stenon2. Tambin se ha descrito tejido salival llamado heterotpico

    fuera de esta distribucin anatmica en sitios como: el hueso mandibular, los ganglios

    cervicales, odo y la rbita entre otros3, 4, 5, 6

    . De cualquiera de estas estructuras pueden surgir

    neoplasias, de morfologa y comportamiento muy variados.

    La patologa de glndula salival est dominada por dos aspectos clnicos importantes: la gran

    predominancia de lesiones parotdeas y la presencia del adenoma pleomorfo como variedad

    histolgica ms frecuente7.

    La ciruga ha sido el tratamiento de eleccin para estas lesiones con la radioterapia como

    adyuvancia en casos seleccionados8, 9, 10, 11

    . El papel de la quimioterapia no ha sido bien

    aclarado aun.

    Otro aspecto significativo de la patologa de glndula salival son las clasificaciones. En los

    ltimos 40 aos se han formulado mltiples clasificaciones histopatolgicas para los tumores

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    de glndulas salivales, pertenecientes tanto a autores norteamericanos como europeos12, 13, 14

    .

    La primera ampliamente aceptada fue publicada en un clsico trabajo de Foote y Frazel en el

    ao 195413

    . La primera edicin de la OMS se public en 1972 y posteriormente otra en

    199215

    . La nomenclatura propuesta fue ampliamente difundida aunque no de forma universal.

    En el futuro los nuevos conceptos histogenticos y morfolgicos tendrn gran influencia sobre

    las clasificaciones. Las investigaciones sobre expresin de oncogenes, anormalidades

    citogenticas, citometra de flujo as como otros parmetros de biologa molecular aportarn

    informacin de gran utilidad para la comprensin de estas enfermedades16

    .

    Epidemiologa

    Muchas series se han publicado con datos epidemiolgicos sobre neoplasias de glndulas

    salivales, pero la mayora no describen la patologa en su totalidad. En general se publica una

    estadstica de tumores de partida o de glndulas mayores o de lesiones salivales intraorales o

    de localizacin parafarngea, lo que hace difcil obtener un panorama total de la experiencia

    en lesiones de glndula salival en cada institucin. Por otra parte los reportes relacionados con

    la incidencia de estos tumores resultan confusos ya que muchas veces los datos concernientes

    a lesiones benignas no se recogen en los registros de cancer7, 8, 9, 10 ,11.

    Incidencia

    La frecuencia de tumores de glndulas salivales se aprecia de manera muy diversa segn los

    autores y el pas. Eneroth en 1964 hablaba de un 3% del total de tumores en el organismo17

    .

    Sin embargo en diversas etnias como los esquimales constituyen la primera causa de cncer.

    El pas de mayor tasa de incidencia de cncer de glndula salival es Canad con 13,5 x

    100000 habitantes, con un gran predominio en poblaciones esquimales, de ah el trmino de

    eskimoma para designar la enfermedad en estas comunidades10, 11

    . En los Estados Unidos la

    tasa es de 0,9 x 100 000 habitantes8. En Cuba la tasa de incidencia de cncer de glndulas

    salivales fue de 0,5 x 100 000 habitantes en el ao 2001 donde la frecuencia fue de 57 casos

    lo que constituye aproximadamente el 3% de los tumores malignos de cabeza y cuello7. En

    Mxico el Registro Histopatolgico de Neoplasias Malignas reporta 209 tumores de partida

    y 141 lesiones en el resto de las glndulas salivales lo que suman 350 casos en el ao 200212

    .

    Por su puesto si contramos los tumores benignos las tasas fueran mucho ms altas.

    Sexo

    Existe una ligera predominancia en la mujer, tal y como lo reportan la gran mayora de las

    series publicadas aunque no con una diferencia muy marcada16, 19, 20, 21, 22-37

    . La mayora de los

    trabajos que reportan predominancia en sexo femenino han incluido en su estadstica los

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    tumores benignos. Solamente la serie de Maaita y colaboradores 22

    en un estudio hecho en

    Jordania, reportan predominancia masculina con un 58,8% de pacientes hombres en una

    muestra de 221 casos. Los registros de la AFIP (Instituto de Patologa de la Fuerzas Armadas

    en USA) tambin han reportado una predominancia del sexo masculino pero reconocen que

    esto es debido al carcter militar de la institucin y probablemente no coincida con la

    verdadera distribucin por sexos en la poblacin1.

    Edad

    La edad media de aparicin de estas lesiones es de unos 45 aos aunque con algunas

    variaciones segn la serie estudiada. En Cuba la edad promedio en el momento del

    diagnstico del total de 1002 neoplasias primarias de glndulas salivales en 30 aos de

    evaluacin retrospectiva, fue de 51,05 aos, con un rango entre 7 y 88 aos. Para los 366

    tumores malignos reportados la edad promedio fue superior (59,2 aos). En la distribucin por

    edades para pacientes con tumores benignos y malignos se observ un pico de incidencia en

    la cuarta dcada de la vida para tumores benignos y en la sexta para los malignos7. La

    mayora de las series reportan un aumento de tumores malignos en proporcin a la edad del

    paciente independientemente de la latitud. En Africa28, 29, 30, 31

    en Amrica Latina19, 20, 33, 34

    , en

    Asia35, 36

    , en el Medio Oriente24, 35

    , en Europa25, 26, 37, 38

    y en Canad y Estados Unidos39, 40, 41

    .

    En un estudio cubano en nios (pacientes con menos de 17 aos) aparecieron un total de 17

    lesiones primarias de glndulas salivales, lo cual constituyen el 1,69% del total, siendo

    malignas e 35,2% de ellas7. Otros autores reportan un 4,5% de tumores en nios en nios con

    un predominio de lesiones mesenquimales sobre todo angiomas 42, 43, 44

    , sin embargo otras

    series reportan el adenoma pleomorfo como el ms frecuente en los nios27

    . Los tumores ms

    encontrados en nios son: el adenoma pleomorfo, seguido del angioma y de los malignos los

    ms frecuentes son el carcinoma mucoepidermoide y el cilindroma7. Es probable que los

    angiomas sean mucho ms frecuentes tal y como se reporta en algunas series, pero como

    muchas veces no se operan ni se toman biopsias o son atendidos en servicios de pediatra

    general45

    , dejan de registrarse muchos casos. En la poblacin peditrica se ven adems

    tumores metastsicos en glndula partida como el rabdomiosarcoma, el melanoma y el

    retinoblastoma. Otro fenmeno presente en nios es la infiltracin por linfoma o leucemia en

    la glndula partida7.

    Localizacin

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Tal y como se reporta en la gran mayora de las series, la partida es el sitio ms comn de

    asiento de los tumores primarios de glndulas salivales. 13, 18, 24, 27, 28, 29, 30, 41, 42.

    De forma

    general alrededor del 60% de las lesiones asientan en esta localizacin7.

    TUMORES DE GLANDULAS SALIVALES EN CUBA ESTUDIO DE 30 AOS7

    Distribucin de tumores segn localizacin y extirpe histolgica

    Sitio

    Extirpe

    Glndulas Mayores Glndulas

    menores

    *Parafarngeos **Atpicos Total

    Partida Submaxilar Sublingual

    Epitelial

    benigna

    493 57 0 43 21 11 625

    (62,3%)

    Epitelial

    maligna

    107 54 3 162 3 8 337

    (33,6%)

    Mesenquimal

    benigna

    9 2 0 0 0 0 11

    (1,09%)

    Mesenquimal

    maligno

    21 8 0 0 0 0 29

    (2,8%)

    total 630

    (62,8%)

    121 (12%) 3 (0,2%) 205

    (20,4%)

    24 (2,39%) 19 (1,8%) 1002

    * Parafarngeos incluyen los del lbulo profundo de la partida con proyeccin parafarngea, los de glndulas ectpicas del

    espacio parafarngeo y los de glndulas salivales menores con proyeccin parafarngea (en la mayora de los casos no se

    defini en la historia clnica el verdadero sitio de origen)

    **Atpicos incluyen glndulas accesorias, mandbula y ganglios cervicales entre otros.

    Ferbeyre Binelfa L, Cruz Gonzlez P, Fernndez Mirabal A, Snchez Acua G, Medina Suarez M. Tumores de Glndulas Salivales:

    Experiencia en Cuba en comparacin con otros pases. Gaceta Mexicana de Oncologa (GAMO)2006; 5 (5):154-60

    En segundo lugar estn las glndulas salivales menores con aproximadamente 20% del total,

    seguida por la submaxilar con un 12%. Una pequea proporcin de pacientes tuvieron

    lesiones en glndula sublingual (0,29%), en espacio parafarngeo (2,39%) y en sitios atpicos

    (1,8%)7.

    En la mayora de las series la mayor parte de las lesiones son tumores epiteliales benignos de

    la glndula partida con una proporcin benigno/maligno es de 80/20 en esta localizacin2, 7,

    18, 19, 20, 21, 41. Por su parte la submaxilar tuvo una proporcin benigno/maligno de 50/50. En la

    glndula sublingual todos los tumores encontrados son malignos por lo que existe una

    proporcin benigno/maligno de 0/100. 7, 19-23, 46

    .

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Las localizaciones atpicas son raras y se derivan de tejido heterotpico probablemente

    atrapado durante el desarrollo embriolgico. Se han visto tumores de glndulas salivales fuera

    de la distribucin anatmica normal de estas estructuras, como por ejemplo tumor de Warthin

    a nivel de ganglios linfticos7 y carcinoma adenoideo qustico y de clulas acinares

    primarios en hueso mandibular donde se han descrito ms de 16 casos en una revisin de la

    literatura 47-52

    , atribuyendo su origen a tejido embrionario ectpico atrapado en el hueso

    mandibular. Ferbeyre y colaboradores reportan localizaciones atpicas en 1,8% del total con

    19/1002 casos. Los casos benignos fueron 4 adenomas pleomorfos de los cuales dos se

    presentaron en localizacin cervical, uno en la regin geniana y uno en el dorso nasal. Los

    tumores de Warthin fueron 6 de localizacin cervical y un adenoma monomorfo de glndula

    salival en mediastino. Las lesiones malignas de localizacin atpica fueron 7 carcinomas

    adenoideos qusticos (cilindromas) de los cuales 4 se localizaron en hueso mandibular, un

    caso en hueso malar y dos casos en cuello. Tambin se encontr un adenocarcinoma primario

    de mandbula7. Saenz-Santamara y colaboradores hacen referencia a un carcinoma

    mucoepidermoide en ganglios cervicales y hacen alusin al hallazgo ocasional de tejido

    heterotpico de glndulas salivales que puede encontrarse incluido en ganglios cervicales48

    .

    Daniel y Mc Guirt publican una serie de 24 pacientes con tumores cervicales que resultaron

    ser tejido heterotpico o tumores de glndulas salivales, 3 de los cuales estaban presentes en

    varios ganglios del cuello y que incluyen tumores de Warthin, adenomas pleomorfos,

    carcinomas mucoepidermoides y de clulas acinares entre otros49

    . Un caso curioso de Tumor

    de Warthin parafarngeo ha sido publicado lo cual nos demuestra la gran variabilidad de estos

    tumores en cuanto a localizacin53

    .

    En general se dice que por cada 100 tumores de partida hay 10 de submaxilar 10 de glndula

    salival menor y uno de la sublingual.

    Tipo Histolgico y comportamiento biolgico

    Es por todos conocido que el Adenoma Pleomorfo es el tumor de glndulas salivales ms

    frecuente en prcticamente todas las series revisadas2, 12, 16, 19, 20, 21

    . En Cuba constituy el

    41,1% del total de neoplasias siendo el 64,7% de los tumores benignos en todas las

    localizaciones. El 67% se presentaron en mujeres y el 33% en hombres, apareciendo con

    mayor frecuencia entre los 30 y 50 aos. El 77,9% de los adenomas pleomorfos se localizan

    en la partida, siguiendo en orden la submaxilar y despus el paladar blando. En Cuba el

    carcinoma adenoideo qustico (cilindroma), es la tercera lesin ms encontrada (165 casos

    para un 16,4%) despus del adenoma pleomorfo y el tumor de Warthin, siendo a su vez el

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    tumor maligno ms frecuente (45% de los cnceres). Una revisin de carcinoma adenoideo

    qustico hecha en Cuba por Medina Suarez y colaboradores, de 1987 a 1997 tambin lo

    describe como la lesin maligna ms frecuente de glndulas salivales53

    TUMORES DE GLNDULAS SALIVALES EN CUBA

    FRECUENCIA SEGN TIPO HISTOLGICO7 (INOR 1967-1997)

    Tipo Histolgico Frecuencia Porcentaje

    Benignos Epiteliales

    Adenoma Pleomorfo 412 41,1

    Tumor de Warthin 166 16,5

    Adenomas Monomorfos (SOE) 30 2,99

    Adenoma Trabecular 6 0,59

    Adenoma Sebceo 3 0,29

    Adenoma Alveolar 1 0,09

    Adenoma Tubular 2 0,19

    Oncocitoma 5 0,49

    Benignos Mesenquimales

    Neurofibroma 2 0,19

    Linfangioma 1 0,09

    Angioma 3 0,29

    Neurinoma 2 0,19

    Lipoma 2 0,19

    Hemangiopericitoma 1 0,09

    Malignos Epiteliales

    Carcinoma Adenoideos Qustico (Cilindroma) 165 16,4

    Carcinoma Epidermoide 44 4,3

    Adenocarcinoma (SOE) 39 3,8

    Tumor Mixto Maligno 23 2,29

    Carcinoma Mucoepidermoide 16 1,59

    Carcinoma Indiferenciado 10 0,99

    Cistoadenocarcinoma Papilar 3 0,29

    Oncocitoma maligno 5 0,49

    Carcinoma (SOE) 12 1,19

    Adenocarcinoma Cilindromatoso 6 0,59

    Adenocarcinoma Polimorfo 5 0,49

    Carcinoma Epitelial Mioepitelial 1 0,09

    Adenocarcinoma Tubular 5 0,49

    Melanomas 3 0,29

    Malignos Mesenquimatosos

    Linfomas No Hodgkin 18 1,79

    Sarcomas 11 1,09

    Total 1002 100

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Algunas series reportan resultados similares con el cilindroma encabezando la lista, como en

    Tanzania28

    , en Uganda30

    , en Milano, Italia 25

    entre otros, lo que contrasta con otras series

    como la de la AFIP en Estados Unidos1, as como en Nagasaki, Japn, en una serie de

    sobrevivientes a la bomba atomica36

    , en Bari, Italia 26

    , en Brasil33

    , entre otras, donde resulta el

    mucoepidermoide, por mucho, el cncer ms frecuente en las glndulas salivales.

    En Israel

    los adenocarcinomas son los ms reportados, sin embargo incluyen en esta categora a los de

    clulas acinares lo cual hace crecer el nmero de casos en esta categora24

    . En Groenlandia el

    92% de los tumores fueron carcinoma indiferenciado, lo cual los hace una zona especial en la

    incidencia de este tipo de la lesin, la cual se ha relacionado con el virus de Epstein Barr y

    con deficiencias nutricionales12

    . En Cuba se han reportado solo 10 casos de carcinoma

    indiferenciado, todos en partida en 30 aos, lo que constituye el 0,9%.7

    Tumores de Glndulas salivales. Grandes series7.

    Centro Nmero de casos % benignos % malignos % glandulas

    salivales menores

    (AFIP) Instituto

    de Patologa de

    las Fuerzas

    Armadas

    (Washington

    USA)

    13749 63,2 36,6 23,2

    (MSKCC)

    Memorial Sloan

    Kettering Cancer

    Center

    (New York USA)

    2807 54,5 45,6 21,6

    Instituto de

    Patologa

    Universidad de

    Hamburgo

    (Alemania)

    2579 74,3 25,7 9,0

    Radium Helmet

    Karolinska

    (Suecia)

    2513 79,0 21,0 7,4

    (INOR) Instituto

    Nacional de

    Oncologia y

    Radiobiologia

    (Cuba)

    1002 63,5 36,5 20,5

    Fuente: Centro Nacional de Informacin Oncolgica INOR

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Anatomia Patologica

    De todos los tejidos del cuerpo humano es quizs la glndula salival una de las estructuras que

    posee la mayor diversidad de aspectos morfolgicos, tanto histolgicos como citolgicos

    donde, a diferencia de otras glndulas del organismo, existe una marcada heterogeneidad de

    las neoplasias que de ellas se originan.

    La complejidad morfolgica de estas lesiones hace de su clasificacin un verdadero desafo

    para los patlogos. De manera general presentamos una clasificacin prctica adaptada segn

    las categoras aceptadas por la OMS56, 57

    .

    TUMORES

    EPITELIALES BENIGNOS

    Adenomas

    Adenoma Pleomorfo

    Tumor de Warthin

    Mioepitelioma

    Adenoma de clulas basales

    Oncocitoma

    Adenoma Canalicular

    Adenoma Sebceo y variedad Linfadenoma sebceo

    Papiloma ductal (invertido, intraductal y papilfero)

    Cistadenoma (papilar y mucinoso)

    Adenoma SOE (sin otra especificacin)

    EPITELIALES MALIGNOS PRIMARIOS

    Carcinomas

    Carcinoma de clulas acinares

    Carcinoma mucoepidermoide (de bajo grado y de alto grado)

    Carcinoma adenoideo qustico (glandular-tubular y slido)

    Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado

    Carcinoma epitelial-mioepitelial

    Carcinoma mioepitelial

    Carcinoma ductal salival

    Adenocarcinoma de clulas basales

    Carcinoma sebceo

    Linfadenocarcinoma sebceo.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Carcinoma Oncoctico

    Cistoadenocarcinoma papilar

    Cistadenocarcinoma cribiforme de bajo grado

    Adenocarcinoma mucinoso

    Adenocarcinoma SOE (sin otra especificacin)

    Carcinoma epidermoide

    Carcinoma de Clulas Claras

    Carcinoma en adenoma pleomorfo (no invasivo, invasivo y carcinosarcoma)

    Adenoma Pleomorfo metastizante

    Carcinoma indiferenciado o anaplasico de clulas pequeas

    Carcinoma indiferenciado de clulas grandes

    Carcinoma linfoepitelial (lymphoepythelial-like)

    Sialoblatoma

    EPITELIALES MALIGNOS METASTASICOS

    Metastasis de Carcinoma Epidermoide de piel

    Metastasis de Melanoma

    Metastasis de Carcinoma nasofarngeo incluido linfoepitelioma.

    Metastasis de Tumor de Merkel

    Metastasis de Retinoblastoma

    Metastasis de origen desconocido

    MESENQUIMALES BENIGNOS

    Angioma

    Lipoma

    Schannomma o Neurofibroma

    Linfangioma qustico

    Neurinoma

    MESENQUIMALES MALIGNOS

    PRIMARIOS

    Linfomas sobre todo tipo MALT

    Sarcomas sobre todo Rabdomiosarcoma e Histiocitoma Fibroso Maligno

    METATASICOS

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Rabdomiosarcoma

    LESIONES PSEUDOTUMORALES

    Sialoadenosis

    Oncocitosis focal y difusa

    Lipomatosis o infiltracin grasa

    Mucoceles (retencin y extravasacin)

    Sialometaplasia necrotizante

    Tumor de Kuttner submaxilar (Cirrosis Submaxilar)

    Lesion Linfoepitelial Benigna (asociada o no a Sindrome de Sjogren)

    Hiperplasia Quistica Asociada a SIDA

    Quiste branquial

    Enfermedad poliqustica de la partida

    MANEJO DE TUMORES DE LA PAROTIDA

    Introduccin

    En el tejido glandular de la partida asientan neoplasias benignas y malignas, procesos

    inflamatorios y lesiones pseudotumorales. Tambin los tejidos no salivales de la partida

    originan lesiones de diferente naturaleza las cuales hay que diferenciar. Por ltimo los

    tejidos vecinos pueden provocar lesiones que simulen patologa propia de la glndula

    como es el caso de la piel, el tejido subcutneo, los ganglios, la mandbula, el musculo

    masetero, el conducto auditivo etctera.

    Aspectos importantes de la anamnesis

    Edad:

    En nios son frecuentes los hemangiomas los cuales son tumores reducibles a la palpacin

    con datos de gran vascularidad en los estudios de Ultrasonido Doppler y los estudios de

    TAC y RMN contrastados. En ocasiones se acompaan de lesiones visibles de tipo

    angiomatosas ya sea en relacin al tumor parotdeo o en otros sitios. Las parotiditis agudas

    o paperas as como la parotiditis crnica recurrente tambin son frecuentes en la niez.

    Esta ultima despus del episodio agudo deja una inflamacin residual indolora en la

    partida que puede simular un tumor, solo que evoluciona a la resolucin en pocos das.

    Los tumores malignos incrementan su incidencia con la edad sobre todo ms all de los

    60 aos.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Tiempo de evolucin y velocidad de crecimiento:

    Los tumores benignos generalmente tienen historia de muchos aos de evolucin con

    crecimiento lento, los tumores malignos evolucionan en meses. Particularmente el

    carcinoma adenoideo qustico puede presentar una fase de crecimiento lento que dura aos

    con una historia reciente de crecimiento acelerado.

    Antecedentes de ciruga de lesiones de piel:

    Muchas metstasis parotdeas pueden presentarse posterior al tratamiento quirrgico de

    carcinomas epidermoides o melanomas de la piel de la cara o regin del crneo59

    . Esto es

    frecuente en pacientes masculinos mayores de 50 aos. Con relativa frecuencia existe

    historia de cauterizacin de una lesin pigmentada o reseccin de una lesin cutnea la

    cual nunca se envi a biopsia. Si no se interroga al respecto es difcil que los enfermos

    relacionen el ndulo parotdeo con la ciruga previa de la piel, la cual puede haber sido

    realizada aos atrs.

    Antecedentes de SIDA o VIH:

    La inmunosupresin asociada al SIDA o VIH predispone a la formacin de tumores en

    especial linfomas y cncer de piel entre otros, cuya manifestacin de diseminacin local o

    regional puede presentarse en la glndula partida. Tambin se ha descrito los quistes

    linfoepiteliales aislados y la hiperplasia poliqustica asociada a VIH la cual se presenta

    como lesiones mltiples bilaterales60

    .

    Sntomas como dolor:

    Los procesos inflamatorios como parotiditis y abscesos causan dolor. En el caso de las

    neoplasias el dolor es dato de invasin tumoral a estructuras sensibles o diseminacin

    perineural en el caso de nervios sensitivos relacionados con la partida como son el

    auriculotemporal y el auricular mayor. Esto es caracterstico de tumores malignos

    especficamente del carcinoma adenoideo qustico o cilindroma gracias a la presencia de

    una protena de adhesin a clulas neurales (NCAM) la cual esta expresada en estos

    tumores y se correlaciona con este tipo de diseminacin61

    .

    Aspectos importantes del examen fsico

    Caractersticas de la tumoracin

    En sus inicios tanto las lesiones benignas como las malignas se comportan de manera

    similar, es decir, un aumento de volumen nodular indoloro a nivel de la partida. Es por

    eso que la ausencia de datos de malignidad no excluye la presencia de cncer. Los

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Aumento de volumen indoloro en regin parotdea es el debut en ms del 90% de los casos.

    Tumoracin de la cola parotdea compatible con linfoma no Hodgkin en paciente con

    sndrome de inmunodeficiencia adquirida. En el centro CAAF: Linfocitos atpicos

    compatible con proceso linfoproliferativo (flechas). A la derecha: respuesta completa

    despus de un ciclo de quimioterapia esquema CHOP

    aumentos de volumen difusos dolorosos uni o bilaterales son caractersticos de las

    parotiditis. Tanto la infiltracin leucmica como linfomatosa pueden provocar aumento de

    volumen difuso. Las lesiones de hasta 5 cm de consistencia dura, forma lobulada, mvil,

    sin fijacin a piel ni planos profundos son generalmente adenomas pleomorfos, sin

    embargo lesiones blandas o renitentes de aspecto qustico a nivel del polo inferior de la

    glndula en ocasiones bilaterales y frecuentemente en hombres mayores de 60 aos suelen

    corresponder casi invariablemente a un tumor de Warthin.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Lesin voluminosa caracterstica de malignidad en partida.

    Lesiones voluminosas, ptreas con fijacin a piel o planos profundos o ulceracin de la

    piel son caractersticas del cncer. Otra caracterstica descrita en tumores malignos es el

    crecimiento piramidal (en forma de pirmide).

    Parlisis facial:

    La presencia de parlisis de una o varias ramas del facial denotan de forma casi

    patognomnica la presencia de cncer. Rara vez tumores benignos son causa de dao

    nervioso. Es importante diferenciar la parlisis de la asimetra facial que causa el tumor

    abombando la piel.

    Cambios en la Piel

    Parlisis facial: otro dato que refleja casi invariablemente malignidad

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Cambios cutneos de eritema y ulceracin caractersticos de malignidad

    Las alteraciones de la piel suprayacente al tumor son el reflejo del efecto compresivo o

    invasivo que las neoplasias sobre todo malignas provocan durante su crecimiento. Puede

    observarse abombamiento o depresin, irregularidad, eritema, engrosamiento, reas

    multinodulares y ulceracin.

    Palpacin del cuello

    La presencia de adenopatas cervicales habla de diseminacin regional, hecho que refleja

    la agresividad biolgica de estas neoplasias. Los carcinomas considerados de alto grado

    como el anaplsico, el epidermoide, el mucoepidermoide de alto grado son los que con

    mayor frecuencia metastizan a ganglios regionales.

    Revisin de Vas Aerodigestivas Superiores.

    La revisin de la boca nos permite ver si existe drenaje de pus en el orificio de salida del

    conducto de Stenon ya sea espontneo o apretando simultneamente el tumor durante la

    exploracin. Este fenmeno es caracterstico de algunos abscesos de la partida. Durante

    la revisin bucal tambin puede detectarse la invasin o extensin de los tumores al

    carrillo. Rara vez los carcinomas bucales pueden metastizar a ganglios parotdeos

    reportndose una incidencia de un 4%62

    . La visualizacin de la orofaringe es importante

    ya que algunos tumores visibles en el rea parotdea pueden tener proyeccin parafaringea

    y hacer protrusin a nivel del paladar blando (Tumor en reloj de arena). Algunos

    carcinomas de Nasofaringe pueden metastizar a la partida. Este fenmeno sucede cuando

    hay invasin a la trompa de Eustaquio, la cual tiene drenaje linftico a los ganglios

    parotdeos. Por lo anterior ante la sospecha o confirmacin de carcinoma metastsico a la

    partida la exploracin de la nasofaringe por endoscopia es obligada63

    . Algunas

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Metastasis de un carcinoma de seno piriforme derecho simulando un tumor parotdeo.

    metstasis altas del tercio superior de la cadena yugular interna pueden crecer rechazando

    la partida hacia arriba y afuera confundindose con lesin primaria parotdea.

    Aspectos importantes de los estudios complementarios

    Ultrasonido

    El ultrasonido es una prueba diagnstica que nos permite evaluar las caractersticas

    sonogrficas de una lesin de manera que se puede identificar si se trata de un quiste

    cuando la lesin es ecolcida, o de una lesin solida cuando es ecognica. Las lesiones

    complejas tienen ambos componentes y las reportadas como de baja ecogenicidad pueden

    tratarse de abscesos o tumores con necrosis o abscedados. Tambin el ultrasonido puede

    evaluar mrgenes o contornos, as como la presencia de otras lesiones ms pequeas no

    palpables o de adenopatas regionales64

    .

    Tomografa axial y resonancia magntica

    En la evaluacin de la gran mayora de los tumores parotdeos la tomografa axial

    computarizada no aporta datos adicionales que nos permitan tomar una decisin diferente

    a la proyectada basndonos en los datos clnicos. Sin embargo en aquellos tumores

    voluminosos o pequeos pero fijos y mal definidos a la palpacin, donde queremos

    evaluar localizacin en lbulo profundo, extensin en profundidad, ya sea parafarngea, o

    invasin a la mandbula o la mastoides as como afectacin a la base del crneo, se hace

    imprescindible la TAC contrastada. Con este estudio se puede tener una idea bastante

    exacta de la localizacin y extensin del problema, as como de la invasin a la cartida

    interna, toma sea y la presencia de calcificaciones, sin embargo algunos detalles como la

    relacin del nervio facial con el tumor, la invasin a la duramadre y el encfalo, en caso

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Tumoracin maligna parotdea derecha con extensin parafaringea e involucro de la

    cartida y yugular internas.

    de ruptura de la base del crneo y la interfase entre el tumor y la mucosa farngea no son

    valorables por TAC.

    La gran mayora de tumores se ven mucho mejor por resonancia (RMN) comparado con la

    TAC, sin embargo el uso de la RMN es menos generalizado y debido a su costo en

    nuestro medio solo se indica, como se ha sealado anteriormente, para complementar

    algn detalle no precisado en la TAC.

    Citologa aspirativa con aguja fina (CAAF)

    La CAAF nos permite distinguir:

    Entre patologa parotdea y extraparotdea.

    Dentro de la patologa parotdea puede distinguir entre patologa salival y no

    salival

    Dentro de la patologa salival puede diferenciar entre neoplsica y no neoplsica

    Dentro de la patologa neoplsica puede definir si es benigna o maligna y en

    ocasiones incluso la extirpe histolgica.

    Todos los patlogos coinciden en que la citologa de lesiones de glndulas salivales es de

    difcil interpretacin, por lo cual la garanta de una citologa depende mucho de la

    experiencia del equipo de trabajo as como de la correlacin con los datos clnicos e

    imagenolgicos.

    DIGNOSTICO DIFERENCIAL

    El diagnostico diferencial de un ndulo parotdeo incluye tanto lesiones originadas en la

    glndula como fuera de ella, por lo tanto desde la piel hasta los planos profundos llegando

    a la faringe muchas lesiones pueden simular una tumoracin de la glndula partida.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LESIONES EXTRAPAROTIDEAS

    Lesiones de piel

    Tanto los carcinomas basocelulares, como escamosos, as como de anejos cutneos

    pueden originarse en la piel de la regin parotdea. En sus inicios son fciles de

    diferenciar ya que a la palpacin estos tumores no estn adheridos al plano profundo de la

    glndula, de manera que la piel donde est la lesin se desplaza fcilmente en todos los

    sentidos. Tambin se sabe que cuando una lesin primaria maligna de partida ulcera la

    piel habitualmente ya tiene un tamao considerable, de manera que las lesiones ulceradas

    de la piel de pequeo tamao rara vez provienen de la glndula y casi invariablemente son

    de origen cutneo. En caso de dudas la biopsia incisional puede esclarecer el problema ya

    que el tratamiento de una lesin cutnea y de una lesin parotdea difiere en muchas

    ocasiones.

    Algunas lesiones benignas de la piel como los quistes sebceos pueden simular tumores de

    la partida. De la misma manera el aspecto de la lesin, el hecho de que la lesin haga

    cuerpo con la piel, la presencia de un punto negro o comedn, as como la renitencia y

    sensibilidad no ofrecen dudas en estos casos.

    Quiste sebceo de la piel regin parotdea.

    Carcinoma epidermoide de la piel donde el antecedente de epiteliomatosis mltiple y la

    movilidad del tumor lo diferencian de una lesin parotdea

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Lipoma extraparotideo en el plano del esternocleido mastoideo

    Aumento de volumen en regin parotdea en una nia de 5 aos, por linfangioma qustico

    el cual se prolonga discretamente hacia el cuello

    Lesiones de Tejido Celular Subcutaneo

    En el tejido celular subcutneo en la regin parotdea vemos fundamentalmente lipomas

    provenientes de la grasa subcutanea local, los cuales se puede localizar en cualquier rea

    suprayacente a la partida. Se trata de tumoraciones de crecimiento lento, blandas,

    generalmente circunscritas, mviles e insensibles.

    Otras lesiones del tejido subcutneo y que se presentan durante la infancia e incluso al

    nacimiento son los linfangiomas qusticos, los cuales se ven con mayor frecuencia en el

    cuello pero pueden afectar la regin parotdea. Se trata de malformaciones del sistema

    linftico constituidas por dilataciones de los conductos linfticos las cuales se extienden

    por los diferentes planos de la cabeza y el cuello haciendo muy complicado su tratamiento

    quirrgico y provocando recidivas frecuentes. A la palpacin son lesiones blandas

    renitentes e insensibles a veces con lmites mal definidos.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Hemangioma extraparotdeo muy vascularizado en angio-TAC, proyectndose en la

    regin de la glndula formado a partir de los tejidos blandos de la cara.

    Tambin los hemangiomas frecuentes a la edad peditrica tienen asiento en la regin

    parotdea y aunque se localicen fuera de la partida, por su naturaleza vascular aumentan

    el grado de dificultad para evitar lesiones del facial o sus ramas, lo cual constituye muchas

    veces un reto para el cirujano.

    Otra entidad que vemos con relativa frecuencia en el adulto es la Neurofibromatosis Tipo

    I o Enfermedad de Von Recklinhousen enfermedad hereditaria que se ve en uno de cada

    3000 nacimientos, la cual se manifiesta por la aparicin progresiva de tumores benignos

    derivados de la vaina nerviosa llamados Neurofibromas los cuales pueden crecer en el

    trayecto de cualquier nervio perifrico y por lo tanto manifestarse como tumoracin en

    regin parotdea tanto dentro como fuera de la glndula, incluso originados en el nervio

    facial. La presencia de otras lesiones similares en otras partes del cuerpo, lunares cafe au

    lait (caf con leche) as como el antecedente familiar nos hacer pensar en este

    diagnstico. Los neurofibromas son lesiones ahuladas o de consistencia blanda, de

    tamao variable que pueden localizarse en el espesor de la piel deformndola, o a nivel

    del tejido subcutneo produciendo abombamiento de la piel65

    . Tambin pueden aparecer

    lesiones solitarias no asociadas a enfermedad de Von Reckinhousen. La ruptura

    espontanea de vasos con consiguiente hematoma a nivel de la regin parotdea puede

    tambin simular tumoraciones en pacientes con Enfermedad de Von Recklinhousen.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Neurofibromatosis tipo I o Enfermedad de Von Reckinghousen con neurofibromas en el rea parotdea y

    cervical asi como diseminadas en miembros, torax y abdomen con manchas caf au lait

    Neurofibromatosis tipo I o Enfermedad de Von Reckinghousen con neurofibromas en el rea parotdea y en el

    brazo izquierdo, as como ruptura espontanea de la arteria temporal superficial con hematoma en regin

    parotdea

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Aumento de volumen en regio parotdea por tumoracin del masetero evidente en TAC

    (flecha azul). La glndula partida es normal (flecha roja) El reporte de patologa resulto

    Fascitis nodular del masetero

    Lbulo accesorio. Resulta de una malformacin congnita que forma una pequea

    protuberancia de piel y cartlago en la regin preauricular.

    Algunas malformaciones congnitas pueden presentarse como protuberancias

    preauriculares como es el caso del lbulo accesorio de la oreja donde parte del tejido del

    pabelln auricular queda atrapado durante su migracin antes de llegar a su posicin

    definitiva, provocando una protuberancia de piel y cartlago generalmente de localizacin

    preauricular. Puede realizarse su exresis por motivos estticos.

    Lesiones del musculo masetero

    El musculo masetero se localiza ms anterior y profundo a la glndula partida, en estrecha relacin con la

    mandbula. Las lesiones que ah se originan son raras y provocan tambin aumentos de volumen que pueden

    simular tumores de partida. Con relativa frecuencia se ve la hipertrofia del masetero, los quistes del

    masetero y lesiones raras como Rabdomiomas y Fascitis nodular.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Paciente que debuta con aumento de volumen parotdeo, a la palpacin fijo no doloroso que

    se mueve con los movimientos de la mandbula. Resulto ser una tumoracin sea primaria

    del cndilo.

    Lesiones de la mandbula

    Cualquier tumoracin de la mandbula, primaria o metastsica que se localice a nivel de la

    rama desde ngulo hasta el cndilo, puede manifestarse como aumento de volumen de

    regin parotdea. Al examen fsico se exploran los movimientos de la mandbula palpando

    simultneamente la tumoracin, y si la lesin se mueve en conjunto con la mandbula

    significa que probablemente se origina en el hueso. La tomografa axial puede confirmar

    este tipo de hallazgo e incluso en caso de sospecha de metstasis, detectar el sitio primario

    y la presencia de otras lesiones metastsicas. A nivel mandibular se pueden ver metstasis

    de cncer de mama, de cncer renal, de cncer de pulmn y mieloma mltiple entre otros.

    Otros sntomas y signos como dolor y trismo pueden asociarse a los tumores de la rama

    mandibular, sin embargo estos datos pueden estar presentes tambin en lesiones

    avanzadas de la partida. De forma general una buena historia clnica y exploracin fsica

    y de vas aerodigestivas superiores nos permiten orientar la sistemtica diagnostica y

    llegar a detectar lesiones mandibulares cuyo diseo quirrgico es muy diferente a las

    tcnicas empleadas en tumores de partida.

    Adems de todos los tumores primarios benignos y malignos del hueso como el osteoma,

    osteocondroma, osteosarcoma, tumor a clulas gigantes, tumor pardo del

    hiperparatiroidismo, etctera, otras lesiones seas extramandibulares como la apfisis

    transversa del atlas prominente, y la displasia sea del malar o del hueso temporal pueden

    manifestarse como aumento de volumen parotdeo.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Paciente que debuta con aumento de volumen parotdeo, anemia severa y dolores seos.

    Los estudios arrojaron lesin osteoltica de mandbula con tumoracin renal izquierda y

    otra lesin metastsica en pelvis derecha. La biopsia revel carcinoma de clulas claras de

    rion

    Ameloblastoma de la rama mandibular con invasin a la base del crneo (flecha) ,

    simulando una lesin de partida. Se observa lesin qustica con crecimiento expansivo

    afinando la cortical del hueso y desplazando estructuras.

    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LESIONES INTRAPAROTIDEAS QUE

    PROVOCAN AUMENTO DE VOLUMEN

    Las lesiones intraparotideas pueden ser de origen salival (parenquimatosa) o no salival

    (ganglionar y de partes blandas) y a su vez estas pueden ser neoplasicas o no neoplasicas.

    Son muchas las lesiones descritas en la partida ya que todas las lesiones ganglionares y

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    de partes blandas as como aquellas de etiologa inflamatoria aguda o crnica son posibles

    en esta localizacin, algunas de ellas son:

    Lesiones intraparotdeas no salivales no neoplsicas

    PROCESOS GRANULOMATOSOS CRONICOS E INFILTRATIVOS

    Infiltracion grasa74

    Sarcoidosis y sarcoide de Boeck75

    Amiloidosis76

    Enfermedad de Rosai Dorffman77

    Enfermedad de Castleman78

    Tuberculosis79

    Histiocitosis de clulas de Langerhans80

    Enfermedad de Kimura81

    Hipertrofia secundaria a Diabetes Mellitus

    INFECCIONES

    Parotiditis viral

    Actinomicosis82

    Absceso parotdeo

    MALFORMACIONES

    Quiste branquial

    Enfermedad poliquistica de la partida

    Linfangioma quistico

    HIPERPLASIA O INFLAMACION POR MEDICAMENTOS

    Metimazol

    Fenotiazinas

    Fenilbutazona

    Ioduro de potasio

    Tiouracilo

    Lesiones intraparotideas no salivales neoplsicas

    Benignas: Lipomas, schwannomas, angiomas, etc

    Malignas: Linfomas, infiltracin leucmica, metstasis ganglionares o

    parenquimatosas, Sarcoma de Kaposi primario en ganglio intraparotideo83

    , otros

    sarcomas,

    etc

    Lesiones intraparotideas salivales no neoplsicas

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Sialadenosis

    Oncocitosis focal y difusa

    Lesion linfoepitelial benigna ( Asociada o no a Sindrome de Sjgrem)

    Lesiones intraparotidas salivales neoplasicas

    Tumores benignos y malignos primarios de glndula salival (ver clasificacin)

    DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE TUMOR BENIGNO Y MALIGNO DE

    PAROTIDA

    La gran mayora de los tumores de la partida se presentan sin datos francos de

    malignidad, es decir, como tumoraciones asintomticas de la regin parotdea. En una

    serie publicada por Medina y colaboradores de carcinoma adenoideo qustico en Cuba

    cerca del 60% de los pacientes debutaron sin datos sugestivos de malignidad53

    . La

    presencia de signos o sntomas que sugieren malignidad tiene utilidad cuando estn

    presentes, sin embargo su ausencia no descarta totalmente el diagnstico de cncer

    Diferencias Clnicas entre tumores benignos y malignos de la Partida

    Variables BENIGNO MALIGNO

    TIEMPO DE EVOLUCION Largo (Aos) Corto (semanas o meses)

    VELOCIDAD DE

    CRECIMIENTO

    Lento Rpido

    SINTOMAS LOCALES COMO

    DOLOR O MOLESTIA

    Ausentes Presentes

    CAMBIOS O ULCERACION

    DE LA PIEL

    Ausente Presente

    PARALISIS FACIAL Ausente Presente

    ADENOPATIAS

    CERVICALES ASPECTO

    METASTASICO

    Ausente Presente

    TRISMO Ausente Presente

    OSTEOLISIS DE LA

    MANDIBULA

    Ausente Presente

    METASTASIS A DISTANCIA

    (PULMON)

    Ausente Presente

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LESIONES DE LA PAROTIDA

    La decisin de ciruga debe basarse en los hallazgos clnicos e imagenolgicos, en

    ocasiones cuando hay dudas la citologa aspirativa o la biopsia incisional pueden ayudar

    en la toma de decisiones. Se indica la ciruga si existe la certeza de neoplasia ya sea

    benigna o maligna y adems los elementos que denotan resecabilidad y operabilidad.

    Algunas lesiones pseudotumorales son tambin tributarias de ciruga sobre todo cuando no

    existen opciones alternativas.

    Criterios para decidir la Ciruga

    Operabilidad (Paciente operable):

    Se refiere a la ausencia de comorbilidades que comprometan la evolucin trans y

    postoperatoria. En este caso la edad muy avanzada, insuficiencia renal o heptica,

    coagulopatas, enfermedad cardiovascular de alto riesgo etctera. Muchas veces en

    pacientes como estos la conducta es la observacin cuando se trata de tumores benignos y

    la radioterapia externa cuando se trata de tumores malignos siempre con previa biopsia.

    Resecabilidad (Tumor resecable):

    Se refiere a la posibilidad tcnica de retirar la lesin con margen suficiente y bajo las

    tcnicas estandarizadas de tratamiento quirrgico. De manera general esta limitante es

    ms importante para tumores malignos pues las lesiones benignas no necesitan de un

    margen de seguridad importante, sin embargo, en el caso especifico del Adenoma

    Pleomorfo deber retirarse siempre el lbulo comprometido preservando el nervio facial.

    En el caso de tumores malignos se contraindica la ciruga cuando hay invasin extensa del

    espacio parafaringeo con englobamiento de la cartida interna, la invasin de la base del

    crneo en el hueso temporal ms all del agujero rasgado posterior, la invasin de la dura

    madre o el encfalo, adenopatas cervicales fijas con compromiso de la cartida y la

    invasin extensa de la piel y el pabelln auditivo mas all de la posibilidad de

    reconstruccin. Los estudios de TAC y RMN son definitorios a la hora de valorar la

    extensin tumoral y afectacin de estructuras vitales. La invasin de la fosa

    pterigomaxilar con trismo puede resolverse con una hemimandibulectoma con

    desarticulacin sin embargo el pronstico de estos pacientes no es bueno ya que la regla es

    la recada tumoral.

    Descartar patologa no quirrgica:

    Es un error efectuar una parotidectoma en patologa inflamatoria aguda, en linfomas,

    infiltracin leucmica o cncer metastsico con primario inoperable y mucho menos si

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    esta ciruga deja morbilidad (parlisis facial). Es importante conocer los datos clnicos que

    sugieren estas patologas as como los estudios complementarios que nos ayudan a

    descartarlos.

    Las enfermedades inflamatorias agudas como abscesos parotdeos o parotiditis se

    acompaan de dolor local, fiebre y casi siempre leucocitosis. La piel suprayacente puede

    sufrir cambios inflamatorios como eritema, aumento de temperatura local, fluctuacin y

    dolor a la palpacin. La parotiditis viral de la infancia se ha convertido en una enfermedad

    rara gracias a la vacunacin pero cuando aparece suele se bilateral y acompaada de

    sntomas generales. Por su parte la parotiditis crnica recurrente es una enfermedad

    bacteriana donde hay episodios espordicos de parotiditis unilateral, con datos

    inflamatorios locales que ceden al tratamiento antibitico. Durante el periodo resolutivo

    puede palparse una lesin dura circunscrita similar a una tumoracin lo cual puede

    confundir el diagnstico. Un buen interrogatorio buscando el antecedente de cuadro

    similar previo, la buena respuesta al antibitico y la evolucin hacia la desaparicin

    progresiva de la lesin confirman el diagnostico de enfermedad no neoplsica.

    En los linfomas la ciruga solo juega un papel diagnstico. Las localizaciones en la

    glndula partida son raras y pueden tratarse de linfomas primarios de la glndula salival

    o de linfomas primarios de los ganglios intra o extraparotideos. Tambin puede ser

    manifestacin infiltrativa de un linfoma primario de otra localizacin7, 66

    . Los linfomas de

    localizacin ganglionar se presentan como masas nicas o mltiples circunscritas

    inicialmente por lo tanto si los estudios de imgenes sugieren enfermedad ganglionar y

    existe el antecedente previo de linfoma o la presencia de los llamados sntomas b

    (fiebre, prdida de peso, anemia etc) se debe proceder a la biopsia mediante la exresis de

    un ganglio para confirmar el diagnostico, ya que la parotidectomia es un procedimiento

    excesivo para esta enfermedad cuyo tratamiento estndar es la quimioterapia y la

    radioterapia. En los casos de infiltracin difusa de la glndula donde no existe una lesin

    definida, la biopsia incisional puede descartar o confirmar la enfermedad67

    . Se ha

    reportado infiltracin parotdea por linfomas difusos de clulas grandes tipo B o linfomas

    de clulas del manto, sin embargo se considera que el verdadero linfoma primario de

    glandula salival es un MALToma (Mucose Associated Lymphoyd Tissue) el cual casi

    nunca se acompaa de enfermedad ganglionar y con frecuencia existe el antecedente de

    proceso autoinmune como Sindrome de Sjgren68

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Las metstasis parotdeas tambin pueden ser al parnquima glandular o a los ganglios

    tanto intra como extraparotideos. Hay metstasis con indicacin de tratamiento quirrgico.

    Lo ms frecuente son metstasis ganglionares de carcinomas epidermoides, melanomas o

    angiosarcomas primarios en la piel del crneo, de labio superior o comisura labial o de

    piel de la cara con extensin a ganglios de la regin parotdea, donde muchas veces la

    lesin primaria ya fue operada tiempo atrs. En estos casos el antecedente de una ciruga

    previa de piel o la presencia de una lesin primaria de piel resecable, nos permiten disear

    el tratamiento definitivo que sera la exresis de la lesin primaria ms la parotidectoma

    total conservadora con diseccin de cuello segn estado del mismo y radioterapia

    postoperatoria.

    En ocasiones el primario no est cerca como sucede con las metstasis del carcinoma de

    clulas claras de rin, el cual puede metastizar al parnquima parotdeo manifestndose

    como ndulo muy vascularizado y particularmente difcil de interpretar en la biopsia por

    aspiracin debido a la muestra hemorragica69

    . Otros tumores que pueden metastizar a la

    glndula partida son el cncer de pulmn a clulas pequeas70

    y el carcinoma

    hepatocelular 71

    entre otros. En estos casos el diagnstico est en un buen interrogatorio y

    examen fsico as como una citologa aspirativa confirmatoria, y a la hora de disear el

    tratamiento definitivo hay que tomar en cuenta la lesin primaria, por lo tanto una

    parotidectoma pudiera estar contraindicada en la gran mayora de estos pacientes debido

    a lo avanzado de su enfermedad.

    TECNICAS DE PAROTIDECTOMIA

    La partida es una glndula de forma ms o menos triangular que se limita entre el arco

    cigomtico por arriba, el borde anterior del masetero por delante, la mastoides y el

    conducto auditivo por detrs y el ngulo de la mandbula por debajo. La complejidad

    quirrgica de la ciruga est dada por la presencia del nervio facial el cual al salir del

    agujero estilomastoideo, se introduce y ramifica en el espesor del parnquima dividiendo

    la glndula en un lbulo superficial y un lbulo profundo. Esta disposicin anatmica

    limita el margen oncolgico y predispone a lesiones neurolgicas con secuelas estticas y

    funcionales. De ah que las tcnicas quirrgicas sobre la glndula partida se relacionen

    a los lbulos y al nervio facial dividindose de forma general en:

    Biopsia incisional

    Enucleacin

    Escisin amplia

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Parotidectoma subtotal conservadora

    Parotidectoma total conservadora

    Parotidectoma subtotal no conservadora

    Parotidectoma total no conservadora (parotidectoma radical)

    Cada una de estas tcnicas pueden ser extendidas a otras estructuras y acompaarse o no

    de disecciones de cuello y tcnicas de reconstruccin por colgajos segn el caso. A

    continuacin revisaremos cada una de estas tcnicas y sus indicaciones

    BIOPSIA INCISIONAL

    Es un procedimiento rara vez indicado en tumores de partida. Queda reservado para

    lesiones generalmente malignas irresecables donde la citologa no es definitiva y se

    necesita esclarecer el diagnstico para iniciar un tratamiento de quimioterapia o

    radioterapia. Algunas veces se realiza en lesiones tcnicamente resecables donde hay

    dudas diagnosticas en relacin a si se trata de una patologa quirrgica o no, y tambin la

    citologa es dudosa y se necesita justificar un sacrificio del nervio facial en caso de

    malignidad.

    ENUCLEACION

    Se trata de realizar la exresis de una lesin siguiendo el plano de la capsula del tumor.

    De esta manera es muy difcil lesionar alguna rama del facial. Sin embargo este tipo de

    ciruga no ofrece garantas cuando se trata de cncer de glndula salival e incluso

    adenoma pleomorfo, ya que el ndice de recada tras el procedimiento es relativamente

    alto. Por lo tanto su indicacin est limitada al tratamiento del Tumor de Warthin o para

    la exresis de ganglios con fines diagnsticos.

    PAROTIDECTOMIA SUBTOTAL CONSERVADORA.

    Tambin llamada por los franceses parotidectoma exofacial. Es la tcnica ms utilizada y

    consiste en la exresis del lbulo superficial de la glndula conservando el nervio facial.

    Est indicada en tumores del lbulo superficial de la partida que no invaden ni engloban

    el nervio facial o alguna de sus ramas ni se extienden al lbulo profundo o a otras

    estructuras fuera de la glndula. La operacin puede durar entre 45 minutos y 2 horas

    segn la rapidez y experiencia del cirujano y el grado de dificultad impuesto por la

    anatoma del paciente y la extensin del tumor.

    Descripcin de la tcnica:

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Se coloca al paciente en decbito supino con la cabeza lateralizada ligeramente hacia el

    lado opuesto a la lesin. Se realiza taponamiento del conducto auditivo externo para evitar

    la entrada de sangre. La incisin esta en relacin a la localizacin del tumor. Las ms

    empleadas72

    son:

    Incisin de Hamilton Bailey73

    : Es una incisin en Y con la componente anterior

    preauricular, la componente posterior retroauricular y la inferior siguiendo la rama y

    cuerpo de la mandbula.

    Incision de Sistrunk: Es una incisin en Y con la componente anterior preauricular , la

    componente posterior retroauricular y la inferior siguiendo el borde anterior del

    esternocleidomastoideo

    Incision de Blair: Es una incisin en S que inicia preauricular se prolonga por debajo del

    lbulo de la oreja en sentido posterior con un pequeo colgajo y luego en sentido anterior

    siguiendo el ngulo y cuerpo mandibular. Otras incisiones pueden disearse segn

    localizacin del tumor y extensin de la ciruga.

    La componente anterior y superior de cualquiera de las incisiones se puede prolongar en

    sentido anterior en ngulo de 90 grados a nivel del nacimiento del cabello con el objetivo

    de hacer avanzar ms el colgajo en sentido anterior y exponer bien los tumores de

    localizacin preauricular donde a su vez no es necesaria la componente retroauricular de

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    la incisin sin embargo, los tumores infrauriculares requieren invariablemente de esta

    componente. Por su parte los tumores del polo inferior de la glndula no requieren casi

    nunca de prolongacin anterior ni de incisin retroauricular.

    El colgajo se diseca en sentido medial siguiendo el plano entre el tejido subcutneo y la

    glndula. Es importante la traccin uniforme y cuidadosa de la piel hacia arriba por el

    ayudante, auxilindose de ganchos una vez hecha la incisin, para de esta forma facilitarle

    al cirujano la identificacin del plano. El colgajo se extiende hasta exponer el lmite entre

    la partida y el msculo masetero. En la porcin ms ceflica de la diseccin se debe tener

    precaucin por la presencia de la arteria temporal superficial la cual se puede separar de la

    piel o sencillamente ligar y seccionar. Una vez terminado el colgajo anterior se diseca el

    colgajo posterior el cual en su porcin inferior por debajo del pabelln auditivo sigue el

    plano entre la piel y el msculo esternocleidomastoideo en su porcin proximal. Una vez

    expuesto el lmite entre el msculo y la glndula se puede detener la diseccin. Durante la

    exposicin del musculo se localiza el nervio auricular mayor en su trayecto ceflico y

    oblicuo medial hacia la partida casi siempre acompaado de la yugular externa la cual se

    encuentra paralela en una posicin ms medial. Como el nervio se ramifica en la glndula

    este es habitualmente sacrificado, sin embargo la vena yugular continuidad de la facial

    posterior casi siempre se conserva en esta tcnica quirrgica, ya que sigue un plano ms

    profundo que el nervio.

    La parte superior del colgajo posterior se realizan en el plano del cartlago del conducto

    auditivo externo el cual se localiza casi inmediatamente bajo la piel en la regin

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    preauricular por delante del trago, logrndose despegar la glndula de todo el trayecto del

    conducto hasta el hueso timpnico mediante diseccin roma pegndose al pericondrio y

    finalmente introduciendo el dedo para separar el tejido en direccin medial hasta palpar la

    prominencia sea del hueso timpnico en profundidad. Una vez liberado el conducto

    auditivo y expuesto el msculo esternocleidomastoideo, nos queda un segmento de tejido

    de unos 2 cm de ancho y otros 2 o 3 cm de profundidad entre el conducto y el musculo

    justo sobre la mastoides. Este segmento critico es el que invariablemente engloba el

    nervio facial.

    A partir de aqu se inicia la separacin del tejido fibroglandular del plano de la mastoides

    entre el conducto auditivo y el esternocleidomastoideo realizando maniobras de diseccin

    roma con una pinza de Kelly mosquito o una pinza de ngulo pequea. El xito de la

    tcnica se basa en la identificacin macroscpica del tronco del nervio paro la cual se va

    disecando el tejido con cuidado pegndose al plano del conducto, la mastoides y el

    esternocleido, de manera que no quede tejido remanente sobre este plano y toda la pieza

    vaya integra junto a la glndula. Algunos cirujanos buscan el vientre posterior del

    digstrico, sin embargo hemos visto que para encontrar el facial generalmente no es

    imprescindible su localizacin. Se debe evitar tunelizar la diseccin, es decir el

    despegamiento de la pieza debe ser parejo en toda la extensin del segmento crtico de

    tejido paralelo a la mastoides, de manera que cuando aparezca el nervio facial no sea al

    Parotida

    Conducto Auditivo

    Mastoides

    Esternocleidomastoideo

    Segmento critico

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    final de un tnel sino que quede fcilmente expuesto entre la mastoides y la pieza

    quirrgica. Cada segmento de tejido separado debe esqueletonizarse al mximo

    evitando seccionar porciones muy gruesas donde pudiera englobarse el nervio. Al inicio

    en la parte ms superficial de la diseccin lateral a la mastoides la faena es rpida pues el

    nervio est lejos del rea, sin embargo en la medida que se profundiza hacia la porcin

    anterior de la mastoides y sobre todo mas all de 1 cm se debe extremar el cuidado

    evitando el uso de cauterio a este nivel.

    Parotida

    Conducto Auditivo

    Mastoides

    Esternocleidomastoideo

    Sentido de la diseccin

    Parotida

    Conducto Auditivo

    Mastoides

    Esternocleidomastoideo

    Nervio facial

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Lecho quirrgico despus de la parotidectoma subtotal conservadora donde se observa en

    nervio facial (VII) el vientre posterior del digstrico (DIG) el msculo

    esternocleidomastoideo (ECM) el conducto auditivo externo (CAE) y la mastoides (MAS)

    Finalmente en algn momento de la diseccin y prcticamente sin buscarlo, aparece el

    tronco del nervio facial. Habitualmente existe un pequeo vaso (arteria estilomastoidea)

    que lo precede cuyo sangrado en ocasiones avisa de la proximidad del tronco nervioso.

    De nada sirve localizar el nervio en la profundidad del tejido fibroglandular con

    coordenadas o referencias anatmicas exquisitas, pues a veces lo logramos identificar de

    esta forma al final de un tnel hecho con una pinza y al realizar un pequeo gesto o

    movimiento del instrumento, producirse un discreto sangrado o al retirar la pinza la

    imagen se nos pierde y no tenemos control visual del nervio. Tambin los desgarros de la

    glndula durante una bsqueda infructuosa en el espesor del segmento critico puede

    provocar sangrado y en los intentos de hemostasia, existe riesgo de una lesin nerviosa.

    Solo despegando progresivamente todo el tejido glandular del plano de la mastoides el

    conducto auditivo y el esternocleidomastoideo, nos quedar un campo con amplitud

    suficiente para tener control visual eficaz del nervio una vez que aparezca. Ya identificado

    el tronco del nervio facial, se inicia la diseccin de sus ramas comenzando siempre por la

    rama ms alejada del tumor.

    Para la diseccin del facial se introduce una pinza de Kelly curva con la concavidad hacia

    arriba, entre el plano del nervio y el plano suprayacente de la glndula, la pinza se abre

    formando una especie de tnel que avanza de unos 10 a 15 mm, en este punto la pinza se

    CAE

    ECM

    VIIDIGMAS

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    abre con una amplitud de 10 a 15 mm y bajo visin directa de la rama nerviosa que queda

    entre ambas patas de la pinza, se secciona con una tijera de Metzembaum curva con

    concavidad hacia arriba todo el tejido glandular encima y lateral a la pata de la pinza de

    Kelly que se localiza distal a la pieza quirrgica, de esta manera se va avanzando y

    disecando inicialmente las ramas mas externas para ir liberando posteriormente las que se

    continan hacia el centro. Habitualmente queda un segmento de tejido central entre las

    ramas de la cervicofacial y la temporofacial donde generalmente se halla el conducto de

    Stenon el cual en muchos casos se identifica y se liga y secciona liberando as la pieza

    quirrgica. A veces hay pequeas ramas del nervio en este segmento central las cuales

    pueden disecarse con el mismo cuidado. La hemostasia debe ser cuidadosa y con la

    precaucin de no usar cauterio cerca de las ramas del nervio ni englobarlo con ligaduras

    muy cercanas. Se concluye con un lavado del lecho, la colocacin de un drenaje y un

    cierre en 2 planos dejando un vendaje compresivo.

    PAROTIDECTOMIA TOTAL CONSERVADORA

    Est indicada en tumores del lbulo profundo o tumores del lbulo superficial que invaden

    el lbulo profundo respetando el nervio facial. Para realizar una parotidectoma total

    conservadora siempre hay que iniciar con una parotidectomia subtotal conservadora y

    posteriormente una vez removido el lbulo superficial se procede a retirar el lbulo

    profundo, el cual es un pequeo segmento de la glndula que se encuentra en un plano

    profundo al facial quedando su mayor porcin a nivel retromandibular con una fina

    prolongacin hacia delante encima del masetero bajo las ramas del facial. La primera

    maniobra es separar totalmente el lbulo profundo del tronco del facial y sus ramas, hasta

    que el nervio queda solamente fijo a su emergencia en el tronco y en el punto en que cada

    una de sus ramas penetra en la musculatura facial. Ya con el nervio suelto, la glndula se

    despega del plano del digstrico encontrando a la cartida externa en su recorrido

    penetrando al lbulo profundo de la glndula y emergiendo del borde anterior del vientre

    posterior del digstrico y el estilohioideo, donde se liga y secciona, al retirar el segmento

    de la glndula profundo al tronco del facial en sentido ceflico se liga y secciona

    nuevamente la arteria cartida externa antes de su entrada en el agujero retrocondileo de

    Juvara por detrs de cndilo mandibular y a partir de este momento y cuidando de no

    lesionar las ramas del facial , se despega el tejido remanente del plano del masetero

    ligando y seccionando esta vez la arteria temporal superficial en su salida de la pieza,

    quedando el lecho constituido por el plano muscular con el nervio esqueletonizado.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Lecho quirrgico despus de la parotidectomia total conservadora con vaciamiento

    selectivo supraomohioideo, donde se observa en nervio facial (VII) el vientre posterior del

    digastrico (DIG) el musculo esternocleidomastoideo (ECM) el conducto auditivo externo

    (CAE) la mastoides (MAST) el masetero (MASET) y el milohioideo (MIL)

    El cierre es similar a la tcnica subtotal.

    PAROTIDECTOMIA TOTAL NO CONSERVADORA

    Las tcnicas no conservadoras resultan relativamente ms sencillas ya que sacrifican ya

    sea el tronco del facial o alguna de sus ramas obvindose de esta manera el paso de la

    localizacin y diseccin del nervio. En este caso no es necesario hacer una subtotal previa

    ya que no se identifica ni se diseca el nervio en cuestin. Est indicada cuando existe ya

    parlisis facial previa ya sea total o de una de las ramas, por invasin tumoral. Tambin el

    englobamiento del nervio por parte de un tumor maligno aunque no exista parlisis facial,

    es indicacin de tcnica no conservadora, ya que la diseccin transtumoral del nervio

    incrementa considerablemente el riesgo de recurrencia.

    PAROTIDECTOMIAS AMPLIADAS

    CAE DIG

    MAST

    ECM

    VII

    MIL

    MASET

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Muchas veces la invasin tumoral a la piel o al hueso mandibular y msculo masetero nos

    obliga a ampliar la reseccin mas all de los lmites anatmicos habituales de la tcnica y

    a su vez esto nos obliga a emplear procedimientos reconstructivos con colgajos

    miocutneos para cubrir los defectos quirrgicos. La indicacin es casi siempre casos muy

    avanzados con alto ndice de recada locorregional y a distancia a pesar de la radioterapia

    postoperatoria.

    COMPLICACIONES Y SECUELAS

    Hemorragia postoperatoria: En casos de parotidectoma total la ligadura de la cartida

    externa puede ceder con los movimientos de masticacin y provocar hemorragia, por lo

    cual se recomienda ligadura de este vaso por transfixin y dieta blanda los primeros das.

    El sangrado por otros vasos puede evitarse con una hemostasia cuidadosa y un vendaje

    compresivo apropiado.

    Hematoma: Secundario a hemorragia ms discreta y suele evitarse con drenajes

    funcionales y vendaje compresivo apropiado.

    Lesin nerviosa: La seccin del auricular mayor invariablemente produce anestesia del

    pabelln auditivo la cual puede recuperarse parcialmente de 9 meses a un ao de la

    ciruga. En algunos pacientes pueden conservarse las ramas posteriores del nervio

    permitiendo un resultado funcional ms favorable en cuanto a sensibilidad y aadiendo

    unos 10 minutos ms a la ciruga.

    La lesin del nervio facial, que es la ms temida puede ser por seccin del tronco o alguna

    de sus ramas o por dao por traccin o manipulacin. Su incidencia depende de muchos

    factores y en ocasiones la lesin es accidental y en otras es inevitable por compromiso del

    nervio. La parlisis permanente oscila alrededor de un 3% , sin embargo la parlisis o

    paresia transitoria ocurre mucho ms frecuente hasta alrededor de un 30%84

    .Las lesiones

    por seccin nerviosa son irreversibles dejando parlisis de la zona comprometida, sin

    embargo aquellas donde la integridad del nervio esta respetada suelen tener una

    recuperacin gradual la cual puede ser total o parcial de acuerdo al grado de dao

    nervioso.

    Los factores que influyen en la aparicin de parlisis incluyen la experiencia y curva de

    aprendizaje del cirujano, ya que el xito de la tcnica se basa fundamentalmente en la

    localizacin exitosa e identificacin macroscpica del nervio as como la diseccin

    cuidadosa del tronco y sus ramas. El tipo de tcnica quirrgica tambin influye, ya que

    las parotidectomas totales conservadoras tienen mayor incidencia de dao nervioso y

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    secuelas. Tambin cuando se realiza un vaciamiento de cuello simultneo el dao sobre

    todo a la rama marginal suele ser ms pronunciado. Otro factor importante son las

    reintervenciones por recidivas o la radioterapia previa, las cuales incrementan

    considerablemente el riesgo de dao nervioso. Otros factores relativos son el tamao y

    localizacin del tumor. El tratamiento puede ser injerto libre nervioso con segmento de

    auricular mayor o nervio sural as como otras tcnicas de anastomosis o bypass con el

    hipogloso, colocacin de lamina de oro palpebral, colgajo de cincha del musculo

    temporal. La recuperacin con estos tratamientos es generalmente parcial. El tratamiento

    de las paresias por manipulacin consiste en antinflamatorios incluido esteroideos,

    vitaminoterapia y fisioterapia con electroestimulacin. En estos casos cuando el dao

    nervioso es mnimo, los resultados son generalmente satisfactorios.

    Sndrome de Frey (Sndrome auriculo-temporal o de Sudoracin gustativa)

    Es una secuela tarda de la parotidectoma subtotal constituida por sudoracin y eritema

    facial en el rea operada, durante la ingestin de alimentos, de ah su nombre de

    sudoracin gustativa. Teniendo en cuenta que las porciones mas distales de las

    terminaciones nerviosas son capaces de regenerarse, este fenmeno se produce por

    anastomosis de las pequeas ramas nerviosas neurovegetativas con funcin de secrecin

    salival de la glndula remanente en el lecho quirrgico despus de la ciruga, con las

    pequeas ramas nerviosas vegetativas de la piel suprayacente con funcin de sudoracin y

    vasodilatacin. El tratamiento consiste en el uso de toxina botulnica por infiltracin

    local85

    , interposicin de bola de Bichat86

    y en algunos casos interposicin de fascia lata o

    del musculo temporal87

    . La incidencia de esta complicacin es alta pudiendo alcanzar

    hasta un 65% de los casos operados con sintomatologa en grado variable.84

    Neuroma de amputacin

    Se trata de un ndulo pequeo, presente en algunos pacientes varios meses despus de la

    ciruga, en situacin infrauricular y retromandibular, particularmente sensible al tacto con

    fijacin al plano profundo el cual se origina por un crecimiento de tejido nervioso en el

    mun del nervio auricular mayor seccionado previamente durante la ciruga. Su

    incidencia es de alrededor de un 6% de las parotidectomas88

    . Esta lesin puede

    confundirse con una recidiva local provocando en ocasiones reintervenciones

    innecesarias, sin embargo en ocasiones las molestias generadas por la lesin como dolor e

    hipersensibilidad, requieren de tratamiento quirrgico89

    o infiltracin del alcohol. Con la

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    maniobra del pellizco, es decir apretando bruscamente el ndulo, se produce una

    sensacin dolorosa particularmente molesta lo cual confirma el diagnostico en estos casos.

    TUMORES BENIGNOS DE LA GLANDULA PAROTIDA

    El adenoma pleomorfo o tumor mixto de glndula salival resulta en la neoplasia ms

    frecuente en esta localizacin, y constituye poco ms de mitad de los tumores que se

    originan en esta glndula 1, 7, 57

    . En lo concerniente a patologa salival neoplsica, es la

    situacin clnica que con mayor frecuencia nos encontramos. Sin embargo tambin se ve

    con relativa frecuencia el Tumor de Warthin, el cual es casi exclusivo de la partida.

    Otros adenomas pueden observarse con mucha menor frecuencia.

    Historia Natural

    Histognesis

    Los Adenomas parotdeos se originan en el tejido epitelial de la glndula salival. Los

    adenomas pleomorfos se les atribuye una histognesis a partir de la clula mioepitelial y

    en su crecimiento hay 2 componentes morfolgicos en proporcin variable: uno de

    apariencia epitelial y otro de apariencia mesenquimatosa con aspecto de cartlago, de ah

    su antigua denominacin de tumor mixto. La presencia de una expresin aumentada de

    receptores a estrgenos asociado a su mayor incidencia en mujeres hacen sospechar en

    alguna relacin con el ambiente hormonal58

    . El tumor de Warthin o Cistoadenoma papilar

    linfomatoso, por su parte es una combinacin de tejido glandular bien diferenciado con

    estroma linfoide el cual en ocasiones puede ser escaso, de ah su nombre inicial de

    Adenolinfoma, el cual fue suprimido para evitar confusin con lesiones francamente

    malignas como los linfomas15

    . Su histognesis aun controvertida donde universalmente se

    acepta como una verdadera neoplasia, sin embargo otros lo consideran un proceso reactivo

    multiquistico similar a la lesin linfoepitelial benigna90

    .

    Extensin local

    El adenoma pleomorfo crece lentamente en cualquier sitio de la glndula ya sea en su

    superficie o en el espesor del lbulo superficial o profundo pudiendo alcanzar de forma

    general dimensiones muy variables de acuerdo al tiempo de evolucin desde 1 cm hasta

    un volumen considerable de ms de 20 cm. Habitualmente desplaza los tejidos y abomba

    la piel as como el pabelln auditivo, sin producir parlisis facial por invasin del nervio

    y muy rara vez ulcerando la piel de la cara. El resto de los adenomas rara vez alcanzan

    ms de 4 cm. Se describen 2 formas de extensin local en el adenoma pleomorfo: una

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    primera donde la lesin crece encapsulada rechazando el tejido glandular sin invadirlo y

    una forma no encapsulada donde la tumoracin emite finas prolongaciones digitiformes

    que penetran en el tejido glandular vecino, en cuyo extremo distal crece un nuevo ndulo

    el cual aparenta ser otra tumoracin, simulando una forma multicntrica de enfermedad.

    Esta forma de crecimiento relativamente frecuente es la responsable de las altas tasas de

    recurrencia secundarias a la exresis simple de estos tumores55

    Las recurrencias suelen ser multinodulares lo cual dificulta la ciruga de rescate efectiva en

    estos pacientes.

    Las localizaciones en lbulo profundo pueden en su crecimiento producir un abombamiento

    mal definido de la partida o extenderse al espacio parafaringeo manifestndose como un

    aumento de volumen a nivel del paladar blando.

    En raras ocasiones estos tumores pueden presentar crecimiento acelerado con degeneracin

    qustica e incluso producir metstasis pulmonares (adenoma pleomorfo metastizante)

    El tumor de Warthin por su parte es de crecimiento lento y encapsulado, habitualmente sufre

    degeneracin qustica y puede ser mltiple hasta en un 20% y bilateral hasta en un 7% de los

    casos91

    . En ocasiones sufre abscedacin ya sea espontnea o despus de una citologa

    aspirativa.

    DIAGNOSTICO

    Anamnesis:

    En cuanto al adenoma pleomorfo, no hay antecedentes de importancia que puedan orientar al

    diagnostico de estos casos. Se encuentra con mayor frecuencia en mujeres entre 30 y 45 aos.

    En general se observa un aumento de volumen nodular de crecimiento lento de largo tiempo

    de evolucin, generalmente ms de 2 aos de localizacin en la regin parotdea.

    FORMA ENCAPSULADA FORMA NO ENCAPSULADA

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Las lesiones son casi exclusivamente asintomticas. El dolor es un sntoma raro en estos

    casos. El tumor de Warthin tampoco presenta un factor predisponente conocido sin embargo

    aparece con mayor predominancia en hombres mayores de 55 aos y frecuentemente mltiple

    y bilateral sincrnico o metacrnico. Otros adenomas no presentan datos clnicos de inters.

    Examen Fsico

    Los hallazgos en adenoma pleomorfo corresponden con una tumoracin de consistencia dura

    como cartlago que cuando es superficial se siente firme, definida y mvil, y en ocasiones

    polilobulada, cuando es profunda los bordes son mal definidos y da la impresin de fijacin.

    El tamao es variable pero de forma general no rebasan los 5 cm de dimetro mayor. Pueden

    localizarse en cualquier sitio de la regin parotdea. La parlisis facial es rarsima y nos hace

    dudar del diagnostico de benignidad.

    El tumor de Warthin es una lesin de consistencia blanda o renitente por su naturaleza

    qustica, y suele ser exclusiva de la partida aunque se han descrito casos raros

    extraparotideos, a nivel de ganglios cervicales91

    y a nivel parafaringeo92

    . Su localizacin tpica

    y casi exclusiva es la cola de la partida.

    Adenoma Pleomorfo de partida izquierda en una mujer joven

    Tumor de Warthin en partida derecha a nivel de la cola. En la pieza

    quirrgica se observa la relacin del tumor con la glndula. Actualmente se

    sabe que la enucleacin es un tratamiento suficiente.

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    Tomografia axial computarizada y resonancia magntica de una lesin benigna de partida izquierda

    (flecha) Ambos estudios en tumores pequeos tienen mayor inters acadmico que prctico.

    Complementarios

    En tumores pequeos y superficiales en general, no se necesita de estudios de imagen para

    precisar extensin, sin embargo en lesiones mal definidas, del lbulo profundo o tumores muy

    voluminosos la tomografa axial y la resonancia magntica puedes dar detalles del origen en

    la glndula y su relacin con estructuras como la rama de la mandbula, el nervio facial y la

    base del crneo. El ultrasonido puede precisar la naturaleza qustica, solida o compleja de una

    lesin, la presencia de calcificaciones, as como de otros ndulos no palpables.

    Otros estudios como la citologa por aspiracin con aguja fina (CAAF) se justifican solo en

    un medio donde existan patlogos entrenados en diagnstico citolgico de estas lesiones. Este

    estudio puede ayudar en el diagnstico diferencial sobre todo cuando el cuadro clnico es

    confuso y los datos de palpacin e imagen hacen sospechar patologa maligna primaria o

    metastsica. El gammagrama con galio puede ser til en el diagnstico de tumores de

    Warthin, sobre todo cuando hay dudas.

    Tratamiento

    De ser posible antes de la ciruga se debe tener un diagnstico citolgico, con su respectiva

    correlacin clnico-imagenolgica. De esta manera se evitan tratamientos excesivos y se

    pueden tratar los tumores de forma ptima segn su naturaleza.

    El tratamiento del adenoma pleomorfo es la ciruga siempre y cuando no est contraindicada.

    La tcnica de eleccin es la parotidectoma subtotal conservadora en los casos del lbulo

    superficial y la parotidectoma total conservadora en casos que involucran el lbulo profundo.

    La recepcin extracapsular ha sido preconizada por algunos autores94

    , sin embargo los

    resultados aun son controvertidos. Cuando el nervio est englobado por el tumor, situacin

    rara, la diseccin transtumoral con conservacin del nervio sumado a la radioterapia

    postoperatoria suena una opcin razonable siempre que se observe estrechamente al paciente,

  • Tumores de Glndulas Salivales Ferbeyre Binelfa, Snchez Acua et al

    sin embargo el sacrificio del nervio involucrado es la opcin que mas garanta oncolgica

    ofrece. En estos casos es imprescindible discutir con el paciente los riesgos y secuelas de cada

    decisin. El tratamiento del tumor de Warthin es la enucleacin. Estos tumores rara vez

    recaen con este procedimiento. Se debe tener la certeza de la presencia de lesiones sincrnicas

    homolaterales o contralaterales para incluirlas en la planificacin quirrgica. La ciruga

    permite confirmar el diagnostico y descartar otras patologas, adems de resolver el problema

    esttico que provoca la lesin. El tumor de Warthin se puede observar indefinidamente, sobre

    todo en casos de alto riesgo quirrgico o donde no hay compromiso importante de la esttica,

    por lo tanto no se considera una patologa forzosamente quirrgica. Siempre que se decida

    observar se debe tener confirmacin diagnostica citolgica y/o gammagrfica.

    El tratamiento de otros adenomas no difiere del adenoma pleomorfo, ya que rara vez se tiene

    la certeza diagnstica antes de la ciruga definitiva.

    RECAIDAS Y MALIGNIZACION

    La incidencia de recada del adenoma pleormorfo tratado con parotidectoma subtotal

    conservadora oscila entre un 0 a 15% segn la literatura revisada y el tiempo de

    seguimiento95, 96

    , pues aunque la mayora de las recadas (75%) ocurren en los primeros 5

    aos, hay reportes de hasta ms de 40 aos despus de la ciruga inicial. Las recadas pueden

    ser ndulos solitarios pero con frecuencia suelen ser multinodulares y presentarse muy

    adheridas a la piel, cicatriz y lecho quirrgicos incluido en nervio facial. La ciruga de rescate

    depende de la ciruga inicial y con frecuencia tiene una morbilidad mayor en cuanto a dao

    nervioso con incidencia de parlisis alrededor del 50% y cuando la recidiva ocurre en un

    paciente con una parotidectoma subtotal o total previa, el pronstico en cuanto a una nueva

    recada suele ser peor.

    En la medida en que se suman las recadas el riesgo de una nueva recurrencia se incrementa

    y el tiempo de aparicin se acorta, en ocasiones el tumor cambia de biologa en una de las

    recadas convirtindose en un tumor mixto maligno.

    La incidencia de malignizacin es entre 1 y 10% y es variable segn la serie estudiada y el

    tiempo de seguimiento97, 98

    . Los depsitos de tenascina, una protena de la matriz

    extracelular, han sido asociados con la transformacin y progresin maligna del adenoma

    pleomorfo99

    . La malignizacin puede ser in situ, microinvasiva o francamente invasiva y

    puede ser a expensas del componente epitelial o tener una diferenciacin sarcomatosa e

    incluso componente mixto maligno tanto de carcinoma como de sarcoma (carcinosarcoma).

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    TUMORES MALIGNOS DE LA PAROTIDA

    En la mayora de las series es el Carcinoma Mucoepidermoide la neoplasia maligna ms

    frecuente en las glndulas salivales incluida la partida13, 17, 18

    . Sin embargo en Cuba

    predomina el carcinoma adenoideo qustico7, 53

    , y en Groenlandia el carcinoma

    indiferenciado11

    . El tratamiento de estos tumores suele ser ms radical donde el sacrificio del

    nervio facial es ms frecuente y tanto el manejo quirrgico del cuello como de la radioterapia

    es muchas veces imperativo.

    HISTORIA NATURAL

    Los carcinomas de partida presentan extensin local, regional y a distancia. En su

    crecimiento hacia afuera, estos tumores suelen invadir la piel provocando ulceracin, hacia

    adentro el msculo masetero y la mandbula provocando dolor espontaneo y a la masticacin,

    as como trismo parcial o total. Tambin la extensin hacia arriba a la base del crneo y el

    conducto auditivo produce dolor (otalgia). Una forma caracterstica de extensin local es la

    diseminacin perineural, caracterstica del carcinoma adenoideo qustico provocando

    neuralgia cuando invade el nervio auriculotemporal y parlisis facial cuando invade el nervio

    facial. Este tipo de diseminacin suele ser de mal pronstico ya que le permite al tumor

    penetrar en la base del crneo siguiendo el trayecto de los nervios, donde ocurre la recada

    despus de la ciruga y la radioterapia. La infiltracin perineural en ocasiones puede ser vista

    por resonancia magntica permitiendo una mejor planificacin de la ciruga y la radioterapia.

    La diseminacin linftica se produce a los ganglios intra y extraparotideos (intraglandulares,

    preauriculares retroauriculares) as como a los de las cadenas yugular externa e interna. Los

    Tcnicas para rescate de recurrencias segn ciruga inicial

    Tcnica inicial Extensin de la recada Tcnica a realizar

    Enucleacin Partida lbulo superficial Parotidectoma subtotal

    conservadora

    Enucleacin Partida lbulo profundo Parotidectoma total conservadora

    Parotidectoma subtotal

    conservadora

    Partida lbulo profundo Totalizacin de parotidectoma

    Parotidectoma subtotal

    conservadora

    Partida lbulo profundo y piel Totalizacin de parotidectoma

    ampliada a piel

    Parotidectoma total

    conservadora

    Piel, lecho quirrgico, nervio facial Exresis amplia a la demanda y

    reconstruccin segn defecto.

    Nota: Incluir siempre la cicatriz anterior en la pieza, y considerar radioterapia postoperatoria sobre todo si el reporte de patologa

    arroja mrgenes cercanos o malignidad.

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    tumores agresivos como el carcinoma mucoepidermoide de alto grado, el carcinoma

    epidermoide, el carcinoma anaplsico y el adenoideo qustico, son los que ms

    frecuentemente producen metstasis ganglionares.

    Las metstasis a distancia son frecuentes a pulmn, seguidas de hgado, cerebro, hueso y

    partes blandas. Son caractersticas las metstasis pulmonares voluminosas y paradjicamente

    asintomticas con largo tiempo de evolucin, en el carcinoma adenoideo qustico.

    DIAGNOSTICO

    La mayora de los tumores malignos de la partida se inician como ndulos de crecimiento

    variable, asintomticos. La presencia de datos francos de malignidad como la invasin a piel,

    parlisis facial o metstasis ganglionares ocurren en la minora de los casos. Son de alta

    sospecha los pacientes mayores de 50 aos sobre todo masculinos, con lesiones de rpido

    crecimiento, consistencia dura, fijacin a piel y planos profundos, y con tamao mayor de 4

    cm.

    La Citologa aspirativa puede orientar en el diagnostico de malignidad y contribuir a definir la

    conducta en estos casos.

    En lesiones voluminosas donde la invasin a estructuras ve