TRANSTORNOS DE LA CASCADA DE LA COAGULACION

FISIOPATOLOGIA PARA ENFERMERIA - 2012UNIDAD VII: Alteraciones Hematológicas

FUNCION DE LAS PLAQUETAS

Las plaquetas intervienen en el proceso de hemostasia.

A nivel de la hemostasia primaria, trombo plaquetario.

También en la hemostasia secundaria, a través de la liberación de factores.

Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.

FACTORES DE COAGULACION

Las plaquetas también sintetizan o contienen sustancias que intervienen en la coagulación del plasma sanguíneo.

Factor plaquetario 3 (f3p): atrae a otros factores de la coagulación y facilita su reunión. Es necesario para iniciar la coagulación por la vía intrínseca

Fibrinógeno: es la factor plasmático I de la coagulación. Fundamentalmente se encuentra en el plasma pero una pequeña parte de él está contenida en los gránulos alfa de las plaquetas y en la superficie de las mismas

Factor Von Willebrand: una parte se encuentra en los gránulos alfa de las plaquetas. Contribuye a la adhesión y ayuda al mantenimiento plasmático del factor VIII-C de la coagulacón

Factor V: Un 25% de la cantidad total se almacena en los gránulos plaquetarios.

Factor plasmático XIII: se encuentra un porcentaje en las plaquetas que oscila entre el 30 y el 50%

SINTESIS DE LOS FACTORES

FASES DE LA COAGULACION

ENFERMEDADES POR ALTERACION DE LA COAGULACION

Diátesis Hemorrágica Trombopática

Normal: 275,000 plaquetas/ L (150,000-400,000 plaquetas/ L)μ μ

TROMBOCITOSISHasta 1.000.000 plaquetas/ Lμ

Ferropenia => estimulación hematopoyética elevadaEsplenectomía: Falta de eliminación de plaquetas

TROMBOCITEMIASuele superar el 1.000.000 plaquetas/ Lμ

Síndrome mieloproliferativo de los megacariocitosPlaquetas elevadas pero de aspecto y función anormales

TROMBOPATIASPlaquetas normales en cantidad pero funcionalmente anormales

Alteración de la membranaSíndrome de Bernard-Soulier (falta gp-Ib=> falla adhesión)S. Glanzman o Tromboastenia (falta gp-IIb y gp-IIIa => falla agregación

Alteración del contenido intracelularSíntesis de tromboxano A2 alterada (falla agregación y espasmo

vascular)Disfunción asociada a enfermedad primaria

Insuficiencia hepática, insuficiencia renal, fármacos, etc .

Trombocitopenia central

ETIOLOGIA: Aplasia medular Infiltración medular por cancer Infección medular por VIH ( supresión de

producción de megacariocitos) Fármacos y radioterapia

Trombocitopenia periférica

ETIOLOGIA Secuestro esplénico aumentado Autoinmune; anticuerpos antiplaquetarios.

( contra glicoproteinas) Destrucción mecánica ( protesis valvulares,

hipertensión maligna). Consumo excesivo ( CID -PTT)

Enfermedad de Von Willebrand Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.

ETIOLOGIA: Es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las

plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.

SÍNTOMAS Sangrado menstrual anormal Sangrado de las encías Hematomas Hemorragias nasales Erupción cutánea

Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o copioso NO TIENEN enfermedad de Von Willebrand.

Hemofilia Es una enfermedad hereditaria caracterizada por

la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación).

Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.

Hemofilia Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El

análisis de los árboles familiares o genealogías en familias con afectados de hemofilia A o B,  demostró que esta enfermedad sólo se manifestaba en los varones relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía hereditaria que se producía por algún defecto en el cromosoma X (herencia ligada al sexo).

Los cromosomas contienen las instrucciones necesarias para ordenar a las células cómo fabricar las proteínas que el organismo requiere para su funcionamiento. Estas instrucciones se encuentran contenidas en pequeñas formaciones que se llaman genes, constituidos de ADN y son la estructura básica de la vida.

En cada célula hay 46 cromosomas: la mitad la recibimos como herencia de la madre y la otra mitad del padre.

Hemofilia

La incidencia de esta enfermedad es: Aproximadamente de forma hereditaria en un 60%. Por mutación de tipo genético y sin antecedentes en las

familias en un 40%. En la mayoría de los casos hay antecedentes hereditarios

conocidos en la familia. Los varones heredan la hemofilia de sus madres, aunque ellas generalmente no la padecen y en muchas ocasiones no saben que son portadoras.

La mujer se comportará como portadora de la enfermedad y el hombre la padece (y transmite a la descendencia).

La mujer para manifestar la enfermedad necesitaría dos copias defectuosas, cosa muy poco probable. En el caso de hija hemofílica es una situación mortal.

HEMOFILIA - Clasificación

Hay dos variedades de hemofilia: Hemofilia A: hay un déficit del factor VIII de

coagulación. Hemofilia B: hay un déficit del factor IX de

coagulación.

Hemofilia - Síntomas

El principal síntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontánea.Las hemorragias más graves son las que se producen en:

Cerebro. Ojo. Articulaciones. La hemartrosis es la manifestación clínica

más frecuente en los hemofílicos. Sólo se afectan las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo.

Lengua. Garganta. Riñones. Hemorragias digestivas y genitales.

COAGULOPATÍA

Enfermedad que consiste en un trastorno del sistema de la coagulación que funciona deficientemente.

Congénitas: hemofilia o la enfermedad de Von Willebrand.

Adquiridas: falta de síntesis de factores de coagulación; presencia de anticoagulantes circulantes; exceso de consumo de factores o hiperdestrucción) o en exceso (trombosis e hipercoagulabilidad).

Cascada de la AgresiónTRAUMA

RESPUESTA PARACRINA / AUTOCRINA

ALTERACION EN HOMEOSTASIS

SIRS

MODS/MOFS

Fase I

Fase II

Fase III

Hígado Intestino Metabólico

Endocrina Hematológica Corazón Pulmón Renal

Cerebro

RESPUESTA LOCALCitocinas

Macrófagos Células endoteliales

DESARROLLO DE LAS ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN

activación de la coagulación

oclusión trombótica de la microcirculación en todos

los órganos

fibrinolisis en la microcirculación

productos circulantes de la degradación de la

fibrina

signos de trombosis microvascular

consumo de plaquetas y de las proteínas de la

coagulación

signos de diátesis hemorrágica

Situaciones que conducen a la trombosis

Boldt J. In Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine 2001

Fisiopatología

TAT >> PAP:

complejo trombina-antitrombina mas elevado que complejo plasmina-antiplasmina

t-PA

u-PA

XIIa

Plasminógeno

Plasmina

Degradación de la Fibrina

PAI-1

C1-Inhibidor

2-antiplasminaα

Plasminógeno bajo Consumo Degradación

TAT >> PAP

PAI-1 elevado

Paso IV:Alteración Plaquetar

Trombocitopenia por destrucción microvascular y secuestro en diferentes órganos (hígado, pulmón, intestino).

Aumento en la agregación y adhesividad plaquetar por afectación de la expresión de las moléculas de superficie y producción disminuida del tromboxano A2 plaquetar.

Resumen Los disbalances del sistema homeostático

observados en el paciente crítico, son habitualmente secundarios a un sangrado excesivo o a una activación múltiple de las vías inflamatorias.

La activación de mecanismos pro-coagulantes y la retro-regulación de las vías anti-coagulantes también contribuyen a ese disbalance.

Resumen Activación sistémica e

intravascular de la coagulación

Amplios depósitos de fibrina

Coagulopatía de consumo (sangrado)

Fallo orgánico (isquémico)

Activación del sistema de

coagulación

Depósitos de fibrina

Coagulopatía de consumo

Trombosis

microvascularSangrado(severo)

Implicaciones Pronósticas

La coagulopatía, cuando se presenta con hipotermia y acidosis metabólica, se asocia a elevada mortalidad.

La coagulopatía es la causa más común de sangrado-relacionado con la mortalidad en el periodo post-operatorio precoz.

Hoyt DB et al. J Trauma 1994; 37: 426