ICTERICIAS DEL RECIN NACIDO Ictericia: alteracin clnica mas frecuente en el periodo neonatal Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1 semana de vida 25-50 % supera los 7 mg/dl < 10 % ictericia patolgica

ICTERICIAS DEL RECIN NACIDO Fuentes de la Bilirrubina HEME Hemoglobina: 80 % Hemoprotenas hepticas (Citocromo, catalasa) Mioglobina

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA Bilirrubina. Sustancia lipoflica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albmina. Descopla la fosforilacin oxidativa en las mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD KERNICTERUS

CLNICA DEL KERNICTERUS 3 Fases- 1. Hipotona, letargia, llanto agudo, mala succin. - 2. Hipertona musculatura extensora (opistotonos), fiebre, convulsiones. - 3. Hipotona Secuela: Dipleja esptica. PCI.Encefalopata crnica: Atetosis, sordera neurosensorial

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la Bilirrubina

Alteracin en la barrera hematoenceflica

Disminucin de la unin con la Albmina

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS Disminucin de la unin de la bilirrubina con la albmina Disminucin de la capacidad de unin Prematuridad Infeccin Acidosis Hiperosmoloaridad

Sustancias que actan competitivamente con la bilirrubina Acidos grasos libres Frmacos

DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA

DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina

Mono y digucornido de bilirrubina

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINABilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar Intestino Pigmentos fecalesUna escasa cantidad de los conjugados se elimina por va renal

ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enteroheptico Desconjugacin en intestino Por la b-glucoronidasa ReabsorcinB-glucoronidasa

ALTERACIN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA

ICTERICIA

CAUSAS DE ICTERICIA 1. Aumento de la produccin de bilirrubina 2. Disminucin de la captacin y/o conjugacin heptica 3. Alteracin de la excrecin biliar 4. Aumento de la reabsorcin intestinal1, 2, 4 3 Aumento de la bilirrubina no conjugada Aumento de la bilirrubina conjugada

CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la produccin de bilirrubina - Hemlisis= Isoinmunizacin Rh = Isoinmunizacin ABO = Dficits enzimticos eritrocitarios: G6PD = Anomalas eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatas: Drepanocitosis. E -Talasemia = Sepsis/Infeccin intruterina

- Reabsorcin de sangre extravasada= Cefalohematoma = Hemorragias

- Poliglobulia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.IsoinmunizacinPaso de eritrocitos fetales a la madre con antgenos heredados del padre que no posee la madre

Produccin de Anticuerpos en la madre

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CAUSAS Incompatibilidad RhD C,c E,e

Incompatibilidad ABO Incompatibilidad de grupo sanguneo Kell, Duffy, Kid

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.Patogenia Exposicin materna Transfusin de sangre incompatible Transfusin fetomaterna Amniocentesis Aborto Teora de la abuela

Produccin de Anticuerpos Paso de Anticuerpos por la placenta IgG IgM

TEORA DE LA ABUELA

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Coombs indirecto (madre)

Coombs directo (r.n.)

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.Unin de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales Hemlisis

AnemiaEritroblastosis

Ictericia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CLNICA Ictericia---Kernicterus Anemia Hydrops fetalis Anemia tarda

Hepatoesplenomegalia Hemorragias Trombocitopenia Dao anxico capilar CID Defecto de sntesis de factores de coagulacin

HYDROPS FETALIS

PATOGENIA DEL HYDROPS FETALISAnemia graveInsuficiencia cardaca Hipoxa Eritropoyesis extramedular

Lesin heptica y capilar Hepatoesplenomegalia Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario

ISOINMUNIZACIN ABO Es menos grave que la Rh Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A anti-B Raramente necesita exanguinotransfusin

CAUSAS DE ICTERICIA

2. Disminucin de la captacin/conjugacin - Trastornos endocrino/metablicos= Hipotiroidismo = Hipopituitarismo

- Inhibicin enzimtica= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Sndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugacin= Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Sndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert

TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIN

CAUSAS DE ICTERICIA 3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteracion en el transporte intracelularde la bilirrubina conjugada= Sndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el microvillibiliar= Sndrome de Rotor

CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteraciones funcionales a nivel delpolo biliar= Hepatitis neonatal = Enfermedades metablicas: Dficit de E1 antitripsina = Colestasis intraheptica familiar progresiva

- Alteraciones morfolgicas del rbol biliar= Escasez conductos biliares intrahepticos Sindrmica: Sndrome de Alagille No sindrmica = AVBEH

ALTERACION EN LA ELIMINACIN DE BILIRRUBINA CONJUGADASndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Hepatitis neonatal Dficit de a1 antitripsina Colestasis intraheptica familiar Escasez conductos biliares intrahepticos

AVBEH

CLNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de citolisis Aumento de enzimas de colestasis

CAUSAS DE ICTERICIA 4. Aumento en la reabsorcin intestinal - Falta de aporte oral - Retraso en la evacuacin del meconio - Obstruccin intestinal - Actividad aumentada de la F-glucoronidasa intestinal

ICTERICIA FISIOLGICA Aumento de bilirrubina no conjugada Mximo de 6-8 mg/dl al 3 da de vida Desaparicin de la ictericia clnica a los 7-10 das de vida

CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLGICA Una ictericia no es fisiolgica sia- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemlisis) b- Supera el valor mximo de 13 mg/dl (15 si est amamantado con leche materna) c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2 semanas e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl da

FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLGICA 1. Aumento de produccin de bilirrubina Mayor masa de hemates, vida media mas corta Turnover acelerado de protenas del grupo heme

2. Disminucin en la captacin/conjugacin Inmadurez de la glucoronil transferasa

4. Aumento en la reabsorcin Ayuno relativo Reabsorcin de bilirrubina a partir del meconio

ICTERICIA-LECHE MATERNA Ictericia asociada a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica

Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina

ENFOQUE DIAGNSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

EVALUACIN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTRICO EXPLORACINGrupo y Rh materno Grupo y Rh r.n. (sangre de cordn) Coombs directo (cordn) Nivel srico de bilirrubina

INDICACIONESTodas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) 1. Ictericia en las primeras 24 h 2. Ictericia moderada ya- Coombs directo+ b- Signos de alarma

3. Ictericia intensa

BILIRRUBINMETRO TRANSCUTNEO

SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTRICOHistoria familiar de enfermedad hemoltica Vmitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer da o prolongacin despus de diez das Coluria Acolia

TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL Disminuir la carga de bilirrubinaDisminuir la produccin Disminuir la reabsorcin entrica

Aumentar la conjugacin heptica Eliminar la bilirrubina

TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

Eliminar la bilirrubinaFototerapia Exanguinotransfusin

FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA Formacin de fotoismeros Configuracionales

GUA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

Diagrama de Allen y Diamond

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. TRATAMIENTO Isoinmunizacin RhFototerapia Exanguinotransfusin Br sangre de cordn > 5mg/dl Hb < 11g/dl Diagrama de Allen Br no conjugada > 20 mg/dl Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la fototerapia

ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. TRATAMIENTO Isoinmunizacin ABOFototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida >12mg/dl: 18 h de vida >14 mg/dl 24 h de vida >15 mg/dl en cualquier momento

Exanguinotransfusin: Si Bilirrubina >20 mg/dl