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    FACULTAD DE ODONTOLOGA

    SIRINGOMA CONDROIDE EN EL LABIO SUPERIOR,PRESENTACIN DE UN CASO CLNICO.

    T E S I N A

    QUE PARA OBTENER EL TTULO DE

    C I R U J A N A D E N T I S T A

    P R E S E N T A:

    LIZBETH RAMOS SNCHEZ

    TUTORA: Mtra. BEATRIZ CATALINA ALDAPE BARRIOS

    MXICO, D.F. 2015

    UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE

    MXICO

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    Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.

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    gradecimientos

    gradecimientos especiales

    A Alejandra Dorantes y Su abuelo el Sr. Aurelio Dorantes por su

    cooperacin y apoyo al permitirme acercarme a su familia para la

    documentacin de este caso clnico.

    la Universidad Nacional utnoma de Mxico por permitir mi formacin acadmica en sus

    aulas

    A mi padre el Ing. Julio Csar Ramos Durn por ser una gua y un ejemplo a seguir.

    A mi madre Margarita Snchez por esas noches de desvelo y preocupacin por mi bienestar.

    Al Ing. Csar Omar Hernndez Cruz por estar ah en los momentos que ms te he

    necesitado.

    A mis hermanos Csar Irving y Carlos Arturo por ser una motivacin para superarme.

    Y a todos mis familiares, abuelitos, amigos y profesores de la Facultad de Odontologa.

    Al CMF Gerardo Romero Jasso, Residente en el Hospital Regional Lic.

    Adolfo Lpez Mateos por proporcionar el presente caso clnico para la

    realizacin de este trabajo.

    A la Mtra. Beatriz Aldape por todo el apoyo que tan amablemente me

    brindo en esta fase culminante de mi desarrollo acadmico. Gracias

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    Siringoma condroide en el labio superior, presentacin de un caso clnico.

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    NDICE

    1. INTRODUCCIN 4

    2. ANTECEDENTES HISTRICOS 5

    2.1 ANTECEDENTES HISTRICOS 52.2 TEJIDO EPITELIAL 6

    2.3 TEJIDO GLANDULAR 8

    2.4 SISTEMA TEGUMENTARIO 11

    2.4.1 PIEL 11

    2.4.2 ANEXOS CUTNEOS 15

    3. CLASIFICACIN DE LAS NEOPLASIAS DE LOS ANEXOS CUTNEOS 19

    4. DEFINICIN DE SIRINGOMA CONDROIDE 21

    5. EPIDEMIOLOGA 22

    6. CARACTERSTICAS CLNICAS 23

    7. AUXILIARES DE DIAGNSTICO 24

    8. HISTOPATOLOGA 24

    9. DIAGNSTICOS DIFERENCIALES HISTOPATOLGICOS Y CLNICOS 27

    9.1 ADEOMA PLEOMORFO 29

    9.2 HAMARTOMA CONDROMESEQUIMAL 30

    9.3 QUISTE DERMOIDE 31

    9.4 NEURILEMOMA 32

    9.5 GRANULOMA PIGENO 339.6 PILOMATRIXOMA 33

    10. TRATAMIENTO 34

    11. CASO CLNICO 35

    11.1 FASE PREQUIRRGICA 35

    11.2 FASE QUIRRGICA 36

    11.3 FASE POSTQUIRRGICA 36

    11.4 ESTUDIO HISTOPATOLGICO 37

    11.5 SEGUIMIENTO 38

    12. DISCUSIN 38

    13. CONCLUSIONES 40

    14. GLOSARIO 41

    15. NDICE DE FIGURAS 44

    16. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 45

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    1. INTRODUCCIN.

    El siringoma condroidees una neoplasia benigna de los anexos cutneos,especficamente de las glndulas sudorparas, tanto del tipo ecrino como el

    apocrino, que si bien es poco comn, debe incluirse en el diagnstico

    diferencial de los crecimientos patolgicos en la piel de cabeza y cuello.

    El presente trabajo comprende el reporte de un caso clnico de siringoma

    condroide, en un paciente masculino de 81 aos de edad. Se present a

    consulta dental, por una masa en el labio superior, asintomtica, firme, mvil,

    nodular, con lo que l refiri presentar este crecimiento desde la infancia,

    pero hoy en da el paciente ha notado un lento crecimiento en el ltimo ao.

    El diagnstico clnico fue adenoma pleomorfo, y el estudio histopatolgico

    concluy como resultado la presencia de un siringoma condroide.

    Se presenta una revisin de la literatura que describe aspectos de estapatologa como son epidemiologia, caractersticas clnicas, as como el

    diagnstico diferencial clnico, que debe ser realizado por el cirujano dentista.

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    2. ANTECEDENTES.

    2.1 ANTECEDENTES HISTRICOS.

    El caso de tumor mixto de la piel (ahora conocido como siringoma condroide)fue descrito por primera vez en el ao de 1892 por Nasse D. quien realiz

    una breve descripcin de la composicin mesenquimatosa y epitelialde esta

    patologa1-3. A pesar de esto hay autores que consideran que la primera

    descripcin de esta patologa fue hecha por Billroth en 1859, con un grupo de

    neoplasias de glndulas salivales de contenido cartilaginoso y mucoide

    (debido a que no describi el tipo mixoide algunos autores no lo consideran

    como el primero)4, 5, 6, 7,8.

    Es hasta el ao de 1952 que Lennox B. sugiere que los tumores mixtos

    podran representar una variante del hidroadenoma con una metaplasia

    mucinosa.1

    Por otra parte, todas las publicaciones consultadas concuerdan que en el

    ao de 1961 Hirsh Paul. y Elson B. Heldwig introducen formalmente el

    trmino de siringoma condroide por primera vez. Esto para describir al tumor

    mixto de la piel originado de las glndulas sudorparas, adems de presentaruna lista de cinco criterios para el diagnstico clnico que desde entonces se

    toman en cuenta para su evaluacin. Estos son:

    1. Aumento de volmen cutneo o subcutneo de pequeo tamao.

    2. Consistencia slida, de crecimiento lento, generalmente nico.

    3. Cubierto por piel normal.

    4. Puede ser multilobulado

    5. Localizacin ms frecuente es en cabeza y cuello.1, 2, 4, 5, 7,8

    Posteriormente en el mismo ao, Headington J.T. en su trabajo publicado

    clasific a los siringomas condroides en dos tipos con respecto a su origen y

    apariencia histolgica en ecrinoy apocrino1

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    2.2 TEJIDO EPITELIAL.

    Es un tejido que estructuralmente est diseado para cubrir tanto superficies

    como cavidades de cualquier tamao, ya sean grandes como el estmago o

    cavidades pequeas como la luz de vasos capilares. Las clulas epiteliales

    se encuentran sobre una membrana basal que proporciona un sostn.9

    El tejido epitelial se agrupa en:

    1. Conjuntos de clulas contiguas llamadas epitelios, que revisten el

    cuerpo humano tanto en el exterior (piel) como en el interior

    (mucosas).

    2. Glndulas, conformadas por clulas epiteliales invaginadas.

    10

    CARACTERSTICAS GENERALES.

    1. Alta celularidad: Estos tejidos tienen un gran nmero de ncleos, lo

    cual indica un conteo celular elevado.

    2. Poca sustancia intercelular: Las clulas de este tejido estn

    estrechamente unidas debido a la ausencia o escasez de una

    sustancia entre ellas, por lo cual tienen uniones intercelulares

    altamente especficas.

    3. Est apoyado sobre tejido conjuntivo. De hecho el nombre epitelio

    deriva de los vocablos griegos epi que se traduce como sobre de, y

    theleosque significa tejido creciente.

    4. El epitelio es avascular: Se nutre por medio del mecanismo de difusin

    desde los vasos capilares subyacentes contenidos en el tejido

    conectivo.5. Rpida regeneracin: Se observa un nmero elevado de mitosis, lo

    cual se traduce en un alto poder de regeneracin.9

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    CLASIFICACIN DE EPITELIO.

    Se clasifican segn el nmero de capas que hay entre la superficie libre y la

    membrana basal, tambin se clasifican por la morfologa celular.11

    Por su disposicin numrica en epitelio simple, donde la membrana est

    constituida por una sola capa de clulas y epitelio estratificado, donde la

    membrana se compone por ms de una capa de clulas.12

    Por sus caractersticas morfolgicas pueden ser escamosas, cbicas o

    cilndricas.12

    Adems de los ya mencionados existen dos tipos especiales, los cuales son:

    seudoestratificado y transicional. (Fig.1)

    El epitelio escamoso estratificado puede ser queratinizado, en el cual se

    observan clulas carentes de ncleos y estn llenas de queratina; o no

    queratinizado, compuesto por varias capas celulares, en donde las clulas de

    la capa ms superficial poseen ncleos.11

    Figura 1. Tipos de epitelio10

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    EMBRIOLOGA DEL TEJIDO EPITELIAL.

    Desde el punto de vista embriolgico, los epitelios derivan de las tres capas

    germinativas durante la etapa de gestacin, dando lugar al desarrollo

    posterior de los tejidos que se nombran en la tabla 1. 10

    Tabla 1. Tejidos epiteliales y su derivacin de las capas

    germinativas.10

    CAPA GERMINATIVA TEJIDOS EPITELALIES QUE SE DERIVAN

    ECTODERMO

    Mucosa bucal

    Mucosa nasal

    Crnea

    Epidermis de la piel

    Glndulas de la piel

    Glndulas mamarias

    MESODERMO

    Tbulos urinferos

    Recubrimiento de los aparatos reproductores

    masculino y femenino

    Recubrimiento endotelialdel sistema circulatorio

    Mesoteliode las cavidades corporales

    ENDODERMO

    Hgado

    Pncreas

    Recubrimiento del aparato digestivo y respiratorio

    2.3 TEJIDO GLANDULAR.

    Se forma a partir de clulas epiteliales que dejan la superficie en que se

    desarrollaron y penetran en el tejido conjuntivo subyacente, elaborando

    alrededor de stas una lmina basal. Las unidades secretoras, junto con sus

    conductos son el parnquima glandular, en tanto que el estroma de la

    glndula representa los elementos del tejido conjuntivo que invaden y

    sustentan al parnquima10.

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    Clasificacin de

    las glndulas

    Lugar de

    secrecin

    Exocrinas

    Superficie

    libre

    Endocrinas

    Via

    sangunea

    Via

    Linftica

    Mixtas

    Pncreas

    Nmero de

    clulas

    Unicelulares

    Pluricelulares

    Producto de

    secrecin

    Serosa

    Protenas

    Mucosa

    Polisacridos

    Sebcea

    Lpidos

    Forma de

    unidad

    glandular

    Tubular

    Acinar

    Tbulo

    acinar

    Sistema de

    conductos

    Simple

    Ramificada

    Compuesta

    Proceso de

    secrecin

    Holocrina

    Apocrina

    Merocrina

    Cuadro 1. Criterios para laClasificacin de las glndulas.10

    Los epitelios glandulares generan su producto en forma intracelular

    mediante la sntesis de macromolculas que se agrupan y almacenan en

    vesculas llamadas grnulos secretores. El producto secretor puede ser una

    hormona polipeptdica, una sustancia crea, un mucingeno, o unacombinacin de protenas, lpidos y carbohidratos. 10

    En base al mtodo de secrecin, las glndulas se pueden clasificar en dos

    grupos principales: exocrinas y endocrinas. Los criterios generales para la

    clasificacin de las glndulas se muestran en el cuadro 1.

    Glndulas exocrinas.

    Secretan sus productos a travs de conductos hacia la superficie epitelial

    externa o interna. Se clasifican segn su tipo de secrecin que puede ser

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    mucosa, serosa o mixta (como la glndula sublingual y la glndula

    submandibular).10

    Dependiendo de la forma en que liberan su producto y su integridad celular,

    las glndulas exocrinas se pueden dividir en holocrinas, merocrinas y

    apocrinas (Fig.2). 13Por otra parte, tambin se pueden dividir en exocrinas

    unicelulares y exocrinas multicelulares. Estas ltimas reciben su nombre

    segn la complejidad estructural, ramificaciones y morfologa. (Fig. 3)

    Figura 2. Formas de secrecin glandular con relacin a la porcin secretora y la integridad de la clula epitelial.10

    Figura 3. Clasificacin de glndulas exocrinas multicelulares. Se muestra la porcin secretora y el conducto de la

    glndula.10

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    Glndulas endocrinas.

    Son aquellas que no tienen conductos y perdieron sus conexiones con el

    epitelio que las origin y en consecuencia, secretan sus productos a los

    vasos sanguneos o al sistema linftico para distribuirse hacia un rgano

    diana, como por ejemplo las glndulas suprarrenales o la glndula

    hipofisiaria. 14

    2.4 SISTEMA TEGUMENTARIO.

    Se encuentra compuesto por dos grandes estructuras: la piel propiamente

    dicha y sus respectivos anexos cutneos, los cuales comprenden a lasglndulas sudorparas, glndulas sebceas, el pelo y las uas.

    La piel es el rgano ms extenso del cuerpo humano y comprende el 16%

    del peso corporal con una superficie aproximada de 1.8 m2. 10, 13,14

    2.4.1 PIEL.

    Se compone de la epidermis y anexos cutneos, que son derivados del

    ectodermo; y de la dermis con los respectivos tejidos subcutneos, que son

    derivados del mesodermo. Las terminaciones nerviosas de la piel y los

    melanocitos de la epidermis son derivados del neuroectodermo. 10

    La piel es un rgano complejo que desempea las siguientes funciones:

    1. La proteccin frente a agresiones externas o de barrera contra

    factores externos como pueden ser lesiones o agentes patgenos.

    2. Regulacin de la temperatura corporal.

    3. Recepcin de sensaciones continuas que brindan informacin delmedio ambiente y el exterior por medio del tacto detectando calor, o

    presin.

    4. Excrecin de las glndulas sudorparas.

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    5. Absorcin de la radiacin ultravioleta del sol para la sntesis de la

    vitamina D.11, 14

    ESTRATOS DE LA PIEL.

    Para su estudio se divide en epidermis, dermis e hipodermis segn la

    topografa y componentes celulares. (fig 4)

    Figura 4. Topografa de la piel.

    Epidermis.

    Est compuesta a nivel celular por epitelio escamoso estratificado que se

    diferenca para formar la capa protectora externa de queratina, del que

    surgen los folculos pilo-sebceos, las glndulas sudorparas y las uas.10, 11

    Dermis.

    En su mayora est compuesta por queratinocitos (que representan un 80%

    de las clulas de la epidermis 14) dispuestos en cuatro capas o estratos:

    basal, escamosa (espinosa, malpigia), granular y crnea, adems de

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    clulas de Merkelde las terminaciones nerviosas y clulas fagocticas de

    Langerhans. 12, 13

    Los queratinocitos son las clulas abundantes, se reproducen en estrato

    basal de la epidermis y van ascendiendo formando los estratos superficiales

    (fig. 5), este ciclo o tiempo de trnsito epidrmico dura 30 das. ,13, 14

    Figura 5. Diferentes estratos de la piel.

    La dermis est formada por tejido conectivo, sustancia fundamental y clulas.

    Protege la epidermis, plexos vasculares y nerviosos. Est en continuo

    recambio y su grosor vara de acuerdo a la localizacin anatmica.

    La dermis papilar forma proyecciones cnicas (papilas drmicas) que

    alternan con puentes de epidermis para incrementar la superficie de

    contacto entre la dermis y la epidermis, permitiendo una mejor adhesin

    entre estas capas. Contiene clulas como fibroblastos, dendrocitos y

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    mastocitos, vasos sanguneos y terminaciones nerviosas. Est formada por

    fibras de colgeno y fibras elsticas.

    La dermis reticular o profunda est formada por fibras de colgeno y fibras

    elsticas gruesas, contiene las partes ms profundas de los anexos

    cutneos, plexos vasculares y nerviosos. La mayora de las fibras de la

    dermis estn constituidas por colgeno de tipo I y III, y son responsables de

    la resistencia mecnica de la piel. Otras fibras formadas por elastina son

    responsables de la elasticidad de la piel.

    La sustancia fundamental se compone de molculas que llenan el espacio

    entre las fibras y las clulas de la dermis, y contiene principalmente

    glucoprotenas y proteoglicanos que interactan con los componentes

    celulares y las fibras de la dermis.

    Los melanocitos se localizan en el estrato basal y su principal funcin es la

    produccin de melanina. La melanina se transfiere a los queratinocitos y al

    cabello, y produce el patrn de coloracin de la piel.

    Las clulas de Langerhans se originan en la mdula sea, en la epidermis se

    encuentran principalmente en el estrato espinoso y funcionan como

    presentadoras de antgenos.13, 14

    Por ltimo, las clulas de Merkel, localizadas en el estrato basal, expresan

    citoqueratina 20 y contienen grnulos, en donde almacenan diversos

    neuropptidos. Funcionan como mecano-receptores y se piensa modulan la

    excitabilidad del tejido nervioso en la piel. 14

    Hipodermis.

    Las principales clulas de la hipodermis son los adipocitos. En su mayora

    est conformada por tejido adiposo, es la parte ms profunda de la piel y la

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    separa de las aponeurosis o delperiostio. Tiene una funcin importante en

    la termorregulacin, el aislamiento, el almacenamiento de energa y la

    proteccin del dao mecnico. 14

    2.4.2 ANEXOS CUTNEOS.

    Estn constituidos por las glndulas sudorparas, glndulas sebceas, el pelo

    y las uas, que a su vez forman parte del sistema tegumentario.

    GLNDULAS DE LA PIEL.

    Comprenden a las sudorparas ecrinas y apocrinas, glndulas sebceas, y la

    glndula mamaria (un tipo de glndula sudorpara modificada y altamente

    especializada)10

    .

    Glndulas sudorparas ecrinas.

    Se encuentran por toda la superficie cutnea, especialmente en las palmas

    de las manos, plantas de los pies, frente y no se encuentran en las mucosas.

    Realizan la secrecin de sus productos por medio del mtodo merocrino. La

    luz de estas glndulas mide aproximadamente 0.4 mm. Tienen un control

    trmico y psicolgico, ya que el estado de nimo como el estrs

    desencadena la activacin de estas glndulas que estn inervadas por fibrasnerviosas simpticas(colinrgicas).

    El lquido que secretan contiene cido lctico, cidos grasos, urea,

    glucoprotenas y mucopolisacridos13.

    Su morfologa y clasificacin corresponden al tipo tubular espiral simple y se

    localizan en la profundidad de la dermis.10

    Glndulas sudorparas apocrinas.Son glndulas de mayor tamao, llegan a alcanzar dimetros de hasta 3 mm

    y sus conductos vierten la secrecin en los folculos pilosos. (Fig. 6)

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    Se encuentran en las areolas, regin ano-genital y las axilas, tambin se

    encuentran en el conducto auditivo externo, las cuales son de un tipo

    modificado y produce el cermen, y en los parpados reciben el nombre de

    glndulas de Moll.

    Estas glndulas aumentan su secrecin de manera significativa en la

    pubertad y su producto es rico en protenas e inodoro, que al contacto con

    las bacterias de la piel producen un olor caracterstico.

    La porcin secretora tiene alrededor clulas mioepiteliales, que ejercen una

    accin mecnica para proyectar la secrecin hacia el conducto de la

    glndula.10 Se encuentran bajo el control de fibras nerviosas simpticas

    adrenrgicas.12, 13

    Figura 6 Glndula sudorpara apocrina. Hematoxilina y eosina, adenmeros (porcin secretora), dermis reticular,

    adipocitos.

    Glndulas sebceas.

    La glndula sebcea es el acompaante del complejo pilo-sebceo, aunquetambin se pueden encontrar en forma aislada en regiones como el pezn, la

    areola mamaria, labios menores y cara interna del prepucio, estn ausentes

    en las palmas de las manos y plantas de los pies.15

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    Su funcin es la produccin de sebo, que acta como barrera protectora y

    aislante de la piel con un efecto lubricante, regula la absorcin y prdida de

    agua y tiene un efecto antimicrobiano bacteriosttico (antifngico y

    antibacteriano).11, 14

    El tipo de secrecin de las glndulas sebceas se denomina holcrina (todo

    el cuerpo celular se desintegra para formar dicha secrecin), misma que est

    constituida principalmente por triglicridos y fosfolpidos. El tamao de la

    glndula sebcea vara de acuerdo a la zona en que se encuentran.15

    PELO.

    Anexo cutneo con forma de filamento cilndrico, delgado y de naturalezacrnea, que se origina y crece entre los poros de la piel. Est compuesto por

    tres capas de adentro hacia afuera las cuales son: mdula, corteza y cutcula

    capilar.

    Mdula.

    Sufre queratinizacin gradual por prdida de los ncleos y de esta manera se

    produce queratina dura. Formada por clulas aplanadas que se disponen a

    modo de pila de monedas, son dbilmente pigmentadas y contiene grnulosde tricohialina.

    Corteza.

    Clulas que en su desplazamiento desde la matriz se queratinizan de

    manera gradual. Contiene la mayor parte de las queratinas duras. Tambin

    tienen protenas asociadas con la queratina que se dividen en dos grupos:

    1. Con alto contenido de azufre ricas en cistena.

    2. Con alto contenido de glicina y tirosina.

    Cutcula capilar.

    Clulas superpuestas a modo de tejas invertidas.9

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    UAS.

    Son placas crneas rectangulares unidas al lecho ungueal, son

    semitransparentes y muestran el color de los tejidos subyacentes ricos en

    vasos sanguneos. Cerca de la unin entre la ua y la piel se observa una

    zona blanquecina semicircular denominada lnula, que corresponde a la

    matriz que contiene clulas epiteliales condensadas, desde donde la ua

    crece. (Fig. 7)

    En la base de la matriz las clulas ms profundas son cilndricas y por

    encima de ellas hay varias capas de clulas polidricas. Ambos tipos

    celulares poseen grandes ncleos y su citoplasma contiene tonofibrillas. A

    medida que las clulas se aproximan a la superficie se hacen mayores y se

    aplanan; contienen ms tonofibrillas, pero no poseen queratohialina.9, 15

    La matriz se separa de la dermis por una membrana basal. Las clulas de la

    matriz son similares a las basales epidrmicas, son las clulas germinativas

    responsables del crecimiento continuo de las uas. Las clulas polidricas

    contienen masas proteicas fibrosas y amorfas insolubles denominadas

    queratina de la ua, con un alto

    contenido de azufre que explica la alta

    estabilidad y resistencia qumica.9, 11

    Figura 7. Esquema que muestra las principales

    estructuras de la ua.

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    3. CLASIFICIN DE LAS NEOPLASIAS DE LOS ANEXOS

    CUTNEOS.

    Las neoplasias de anexos cutneos comparten muchas caractersticas en

    comn y se diferencian a lo largo de una serie de caractersticas particulares.

    La clasificacin morfolgica es difcil debido a la variedad de elementos

    propios del tejido, patrones observados, y a la complejidad de su estructura.

    Pueden confundirse clnicamente con otras neoplasias cutneas, y por eso

    es necesario su anlisis histopatolgico detallado.15

    Segn la diferenciacin y su origen especfico, se pueden dividir en cuatro

    grupos generales:

    Derivados de las glndulas sebceas.

    Derivados de las glndulas sudorparas ecrinas.

    Derivados de las glndulas sudorparas apocrinas.

    Derivados de los folculos pilosos. (Tabla 2)15

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    Tabla 2.Clasificacin de neoplasias benignas de los anexos cutneos15

    NeoplasiasDiferenciacinfolculo-pilosa

    Diferenciacinsebcea

    Diferenciacinapocrina

    Diferenciacinecrina

    Hiperplasiashamartomas Nevo folculo piloso

    Nevo sebceo

    Nevo apocrino Nevo ecrinoHiperplasia sebosa

    Condicin de fordice

    Adenomas

    Tricofoliculoma

    Adenoma sebceo

    Hidroquitomaapocrino

    Hidroquistomaecrino

    Poro dilatadoHidradenomapapiliforme

    Siringoma

    Acantoma pilar de lavaina

    Siringo-cistoadenomapapiliforme apocrino

    Siringo-cistoadenoma

    papiliforme ecrino

    Fibrofoliculomamltiple

    Adenoma tubularapocrino

    Tricodiscomamltiple

    Adenomatosiserosiva del pezn

    Epiteliomasbenignos

    Tricoepitelioma

    Sebaceoma

    Cilindroma apocrino

    Cilindroma ecrino

    Tricoepiteliomadesmoplsico

    Poroma ecrino

    TricoadenomaSiringometaplasiamucosa

    Hamartoma foliculargeneralizado

    Espiradenomaecrino

    PilomatrixomaHidroadenomade clulas claras

    Quiste tricolemalproliferante

    SIRINGOMACONDROIDEAPOCRINO

    SIRINGOMACONDROIDE

    ECRINOTricolemoma

    Tumor folicular delinfundbulo

    Epiteliomasprimitivos

    Epitelioma

    quratsico declulas basales

    Epitelioma de

    clulas basales condiferenciacinsebcea

    Adenoepitelioma de

    clulas basales condiferenciacinapocrina

    Adenoepitelioma

    de clulas basalescon diferenciacinecrina

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    4. DEFINICIN DE SIRINGOMA CONDROIDE.

    Esta neoplasia tambin es conocida como tumor mixto de la piel.

    El nombre siringoma se justifica por la constante presencia de estructurasglandulares en esta neoplasia. La palabra condroide indica la presencia de

    un componente similar al cartlago que se observa en la mayora de los

    casos.12

    Esta patologa se define como una neoplasia benigna, (aunque hay casos en

    lo que se ha reportado la malignidad de esta entidad patolgica7) nodular,

    que no se ulcera, se presenta en la cara, cabeza y cuello, aunque tambin

    existen reportes de presencia en las extremidades y en el tronco. 13

    Es una neoplasia bifsica con diferenciacin ecrina o apocrina, presenta

    formaciones tbulo-qusticas en un estroma condromixoide, por lo que se

    considera una neoplasia poco comn. sta constituye la contraparte cutnea

    del tumor mixto o adenoma pleomorfo de la glndula salival.8, 9

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    5. EPIDEMIOLOGA.

    La distribucin de esta neoplasia en la poblacin referida en la literatura es la

    siguiente.1-3

    La edad vara entre la segunda y la sexta dcada de vida, con un promedio

    de edad de 42.8 aos. 4

    La incidencia reportada es baja, entre el 0.01% al 0.098% de todos las

    neoplasias primarias de la piel.4

    Existe una predileccin 2 a 1 por el gnero masculino.5

    Se presentan en diferentes zonas anatmicas, principalmente como soncabeza y cuello (orbita, nariz, labio superior, cuero cabelludo y frente),

    aunque puede aparecer en el escroto, pie, brazos, regin axilar, abdomen,

    pene y vulva.2, 3

    Es descrito con un tamao que oscila entre 0.5 a 3.0 cm de dimetro, sin

    embargo hay reportes de casos en lo que ha alcanzado una masa irregular

    de hasta 3.5x2.1x 2.0 cm de tamao que an se consideran de tipo benigno.5

    SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO

    La contraparte maligna de esta neoplasia es menos frecuente que la versin

    benigna. La forma maligna se observa sobre todo en brazos y piernas, sin

    estar relacionado con la edad. Los siringomas condroides malignos se

    comportan de manera agresiva. Las posibilidades de que sea maligno

    aumentan cuando la lesin abarca ms de 3.0 cm de dimetro.16

    Las caractersticas histolgicas del siringoma condroide maligno son: atipia

    celular, mrgenes infiltrantes, satlites con ndulos tumorales, necrosis

    tumoral y la infiltracin hacia los tejidos ms profundos.

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    La forma maligna no surge de un siringoma condroide preexistente, sino que

    es una formacin de novo. Las cantidades excesivas de estroma mucoide y

    componentes condroides pobremente diferenciados son signos importantes

    de malignidad del tumor y del potencial metastsico de esta neoplasia. 16

    La etiologa de este tipo de neoplasias radica en las bases moleculares de la

    enfermedad y el origen embriolgico de las clulas que los conforman; el

    trabajo de Hirsch P. y Helwig Elson B, soporta y refuerza la evidencia del

    origen ectodrmico de estas neoplasias.6

    SIRINGOMA CONDROIDE CALCIFICADOExiste una variante del siringoma condroide que es muy poco comn, pero

    que s se refiere en la literatura, y se trata del siringoma condroide

    calcificado, ste se presenta con ms frecuencia en las extremidades.

    El mecanismo exacto de la formacin de hueso en un siringoma condroide es

    desconocida an. Akasaka T., Onodera H. y Matsuta M. han sugerido que la

    osificacin en esta neoplasia ocurre gracias al sistema de clulas

    pluripotenciales. 16

    6. CARACTERSTICAS CLNICAS.

    Se presenta como una lesin nodular nica y en raros casos mltiple, de

    crecimiento lento, indoloro y subcutneo.

    Las lesiones son firmes y adheridas a la piel que lo recubre pero distinta de

    las estructuras subyacentes. Con un dimetro aproximado de 0.3 a 0.5 cm,

    algunos autores consideran un rango mximo de crecimiento hasta 3.0 cm

    de dimetro,3si esta lesin tiene un tamao mayor es preciso pensar en otro

    diagnstico presuntivo.16

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    7. AUXILIARES DE DIAGNSTICO.

    La citologa por aspiracin ha sido utilizada anteriormente con intencin de

    un diagnstico presuntivo, ya que depende de las caractersticas particulares

    del contenido, el clnico puede descartar algunos tipos de lesiones. Esta

    podra ser de ayuda para determinar la patologa antes de la excisin

    quirrgica, de cualquier modo no es un mtodo definitivo para el diagnstico

    de la entidad patolgica. 16

    Las caractersticas de la resonancia magntica son inespecficas para

    identificar la lesin, pero representa con precisin la extensin de la lesin

    as como las estructuras anatmicas circundantes, e identificar el tejido de

    origen, la profundidad de la invasin y relacin con las estructuras

    adyacentes cuando existen desplazamientos en zonas anatmicas muy

    comprometidas. 17

    8. HISTOPATOLOGA.

    Es descrita como una neoplasia bifsica, que contiene clulas epiteliales y

    mioepiteliales.

    Se observan estructuras tbulo-alveolares sobre una matriz mixoide y

    condroide de tipo glandular; clulas cuboides en una sola capa configurando

    pequeas luces en el tipo ecrino, y en otras dos capas de clulas, tambin

    cuboides, delimitando luces ms irregulares y anastomosadas en el tipo

    apocrino. Todos los casos presentan una matriz condroide y mixoide. 18,19

    (Fig. 8)

    Los citoplasmas de las clulas cuboidales son P.A.S (Peryodic Acid Schiff)

    positivos y la matriz condroide es positiva para la tincin de azul alcian

    (Fig.9), mucicarmn y aldehdo-fuscina.En el segundo se aprecian conductos

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    y grupos de clulas epiteliales dispersas en el estroma mucoide, el cual es

    metacromtico en la tincin con azul de toluidina. 21

    Figura 8. (A) Siringoma condroide: proliferacin de epitelio ducto-glandular ecrino en estroma condromixoide. (B)

    siringoma condroide con la proliferacin prominente tubular en estroma condroide.19

    Criterios diagnsticos histopatolgicos para el siringoma condroide.18

    Nichos de clulas poligonales

    Estructura tbulo-alveolar con elementos glandulares

    Estructura ductal

    Ocasionalmente quistes con quiratina

    Matriz condroide (basfila) o hialina (eosinfila)

    Figura 9. Tincin de azul alcian. Se destaca la positividad del componente condroide en el estroma de la lesin.6

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    En cuanto a la diferenciacin entre los tipos ecrino y apocrino, Headington

    hace las siguientes distinciones:

    En el tipo ecrino predominan las luces tubulares. Las estructuras

    glandulares son de tamaos similares entre s y estn formadas por

    una o dos capas de clulas cuboides y una pequea luz en el centro.

    En el tipo apocrino el componente epitelial es ms complejo. Se

    observan estructuras tubulares alargadas, por lo general

    anastomosadas, as como cordones slidos de clulas epiteliales. Las

    clulas epiteliales se disponen en varias capas y en ocasiones

    muestran secrecin apocrina.20

    INMUNOHISTOQUMICA

    Son un grupo de tcnicas de inmunotincin que permiten demostrar una

    variedad de antgenos presentes en las clulas o tejidos utilizando

    anticuerpos marcados. Estas tcnicas se basan en la capacidad de los

    anticuerpos de unirse especficamente a los correspondientes antgenos.

    Esta reaccin es visible slo si el anticuerpo est marcado con una sustancia

    que absorbe, emite luz o produce coloracin.10

    Por medio de inmunohistoqumica se ha sugerido el origen o diferenciacin

    glandular del siringoma condroide usando anticuerpos para Ca15-3, KA-93,

    Ca 19-9, CD 44 y BM-1,11 este ltimo relacionado con su transformacin

    maligna. Existen lesiones que muestran extensa osificacin, evento

    raramente encontrado, con expresin de citoqueratinas 8-18, AE1-AE3 y

    ACE en las clulas epiteliales y S100 expresadas en el componente epitelial

    y estromal de la lesin. 21

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    9. DAGNSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLGICO Y

    CLNICO.

    El diagnstico diferencial clnico del siringoma condroide debe incluir a las

    lesiones cutneas inflamatorias y neoplsicas tales como pilomatrixomas,

    tricoepiteliomas, hemangiomas, schwannomas, granulomas pigenos,

    lipomas, quistes dermoides, quistes epidermioides, dermatofibromas, y

    algunas metstasis cutneas. 8 y 16(Fig. 10, tabla 3)

    Figura 10. Cuadro comparativo clnico de lesiones. A) Siringoma Condroide, B) Adenoma pleomorfo, C) Quiste

    dermoide, D) Neurilemoma, E) Granuloma Pigeno, F) Pilomatrixoma

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    Tabla 3. Puntos clave para el diagnstico diferencial clnico e histopatolgico del siringoma

    condroide.22-39

    Entidad

    patolgica para eldiagnstico

    diferencial.

    Predileccin

    por sexo y

    edades.

    Caractersticas histopatolgicas.

    A) Siringoma

    Condroide

    2:1

    (mayor en

    hombres)

    Promedio de

    edad 42 aos

    Clulas epiteliales y mioepiteliales.

    Estructuras tbulo-alveolares sobre una matriz mixoide y/o

    condroide de tipo glandular. Clulas cuboides en una sola capa y

    pequeas luces en el tipo ecrino. Clulas cuboides dos capas de

    clulas, luces irregulares y anastomosadas en el tipo apocrino.

    B) AdenomaPleomorfo

    1:150 a 60 aos

    Tejido epitelial y clulas mioepiteliales, en un estroma

    mucopolisacridos, pseudocpsula con fibrosis y parnquima

    salival comprimido.

    C) Quiste

    dermoide

    1:1

    20 a 30 aos

    Cavidad revestida por una pared de epitelio con un nmero

    variable de anexos cutneos, que contiene queratina descamada,

    grasa y pelo.

    D) Neurilemoma1:1

    30 a 60 aos

    Antoni A. clulas fusiformes, los ncleos se disponen en algunas

    zonas en empalizada, formando dos filas paralelas separadas por

    las prolongaciones de las clulas de Schwannoriginando los

    cuerpos de Verocay.

    E) Granuloma

    Pigeno

    2:1

    Mayor en

    mujeres

    20 a 25 aos

    Proliferacin vascular en medio de tejido de granulacin y un

    infiltrado inflamatorio crnico. Cuando tiene lcera, la superficie de

    la lesin est cubierta con fibrina. Lesiones de mayor tamao

    pueden presentar reas de fibrosis.

    F) Pilomatricoma

    3:2

    (mayor enmujeres)

    Primeras

    dcadas de la

    vida

    Crecimiento bien delimitado, rodeado por una cpsula de tejido

    conectivo, tiene islas de clulas epiteliales, clulas basaloides y

    matriciales, con frecuencia muestra un cambio qustico. En el

    centro, hay degeneracin de estas clulas basaloides en una

    etapa tarda. Tiene una formacin de clulas fantasma

    anucleadas (o sombra) debido a las reas no teidas centrales de

    estas clulas.

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    El diagnstico diferencial histopatolgico debe incluir a las patologas de tipo

    glandular y condromixoide, en la figura 11 se compara al siringoma condroide

    contra los diferenciales histolgicos ms comunes que son: el adenoma

    pleomorfo, y el hamartoma condromesenquimal.

    Figura 11. A) Estroma condromixoide del siringoma condroide. B) Adenoma pleomorfo, patrn predominantemente

    mixoide. C) Hamartoma condromesenquimal con material condromixoide central.

    ADENOMA PLEOMORFO.

    El adenoma pleomorfo tambin constituye uno de los diagnsticos

    diferenciales histolgicos, debido a las caractersticas similares que poseen

    por tener un origen glandular.

    Es una neoplasia de tipo benigno usualmente se origina en las glndulas

    salivales mayores, pero tambin se puede originar a partir de glndulassalivales menores. 22

    Es una lesin indolora, de crecimiento lento, con un aumento de volmen

    submucoso sin fijacin a planos profundos y no presenta lcera de la mucosa

    suprayacente.23(Fig.12)

    El adenoma pleomorfo es la neoplasia de glndula salival menor ms comn,

    representa de un 21 a un 70 % de todas las neoplasias (benignas y

    malignas).24Las neoplasias de glndulas salivales constituyen el 3% de las

    neoplasias de cabeza y cuello. La proporcin en que se presenta es

    equitativa para hombres y mujeres. La edad promedio de aparicin es a los

    45 aos de edad, con un pico entre la 5 y la 6 dcada de la vida.25

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    Histopatolgicamente son lesiones complejas que tienen tejido epitelial y

    componentes mioepiteliales, con variados patrones de arreglo y embebidos

    en un estroma de mucopolisacridos. Suelen tener una apariencia

    encapsulada; sin embargo, esto es debido a la compresin del parnquimasalival circundante y la fibrosis, lo que resulta en una pseudocpsula . 23

    El aspecto histolgico de los adenomas pleomorfos es muy variable, estos

    son:

    1. Aspecto clsico con una mezcla de clulas epiteliales, mioepiteliales, y

    los componentes del estroma, incluyendo la presencia de acinos o

    tbulos en un estroma condromixoide.

    2. De clulas epiteliales.

    3. De clulas mioepiteliales (plasmacitoide).

    4. Con predominio Condromixoide (multinodular).26

    Figura 12. A) Lesin nodular en la mejilla. B) Patrn condromixoide en un estroma de mucopolisacridos.26

    HAMARTOMA CONDROMESEQUIMAL.

    Esta lesin tambin constituye un diagnstico diferencial histolgico, pero

    clnicamente es ms comn en la regin nasal.27

    Histolgicamente est compuesto por vainas de material condromixoide con

    focos de cartlago maduro y con una diferenciacin osteoide. Focalmente,

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    hay una proliferacin de clulas fusiformes adyacente al epitelio que recubre,

    y tambin adyacente a la matriz condromixoide. 28 (Fig. 13)

    Figura 13. Hamartoma condromesenquimal con estructuras condroides en el centro de la lesin con tonalidad

    basfila. 26

    QUISTE DERMOIDE.

    Es una lesin benigna originada a partir del ectodermo que permanece en el

    espesor de los tejidos, desde la fusin de los procesos embrionarios en el

    periodo de vida intrauterina. 29

    Tiene un aspecto de ndulo, mvil, de consistencia firme a la palpacin, de

    caractersticas fluctuantes y en ocasiones, de consistencia pastosa con

    crecimiento lento por lo general indoloro.29

    La presencia del quiste dermoide en el territorio bucal y maxilar es un evento

    poco frecuente, representa solo del 1.6% al 6.5% de todos los quistes

    dermoides del cuerpo que se encuentran en el piso de boca. No presenta

    predileccin por sexo y aparece, especialmente, entre la segunda y la tercera

    dcada de la vida. 30,31

    Histolgicamente est constituido por una pared revestida de epitelio con un

    nmero variable de anexos cutneos, y una cavidad central que contiene

    queratina descamada, grasa y folculos pilosos.32 (Fig. 14)

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    Figura 14. Glndulas contenidas dentro de una cpsula revestida por epitelio.26

    NEURILEMOMA.

    Son neoplasias de los nervios perifricos originados a partir de las vainas

    neurales, son poco frecuentes y asintomticas.

    En la piel, se presenta como un ndulo asintomtico, bastante difcil de

    clasificar, son lesiones subcutneas y encapsuladas.33

    Estas lesiones aparecen entre la cuarta y quinta dcadas de la vida. Se

    localiza principalmente en cabeza, cuello y en extremidades, siendo

    generalmente nico. Del 25 al 45% de los neurilemomas extracraneales selocalizan en cabeza y el cuello. 33

    Histopatolgicamente estn caracterizadas por presentar un doble patrn

    celular, las llamadas reas de Antoni A. stas reas forman el componente

    celular de la lesin. Son clulas fusiformes cuyos ncleos se disponen en

    algunas zonas en empalizada, formando dos filas paralelas separadas por

    las prolongaciones de las clulas de Schwann, originando los cuerpos de

    Verocay.34 (Fig.15)

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    Figura 15. Componente celular en forma de Antoni A del neurilemoma.26

    GRANULOMA PIGENO.Es una lesin reactiva, vascular, de la mucosa o la piel.35

    Por lo general, se observa con un desarrollo rpido, de ndulos solitarios

    polipoides, de base ssil, vasculares de color rojo, propensos a presentar

    lcera o hemorragia.62 Se observa una mayor frecuencia del granuloma

    pigeno en la segunda dcada de la vida, especialmente entre las mujeres,

    probablemente a causa de los efectos vasculares de las hormonas

    femeninas.36

    Histolgicamente se caracteriza por una marcada proliferacin vascular en

    medio de tejido de granulacin y un infiltrado inflamatorio crnico. Cuando

    presenta lcera, la superficie de la lesin est cubierta por fibrina. Las

    lesiones de mayor tamao pueden presentar reas de fibrosis.36

    PILOMATRIXOMA.

    Es una neoplasia benigna de la piel, se forma a partir de un folculo piloso,por lo tanto, esta lesin se ha observado en todas las partes del cuerpo

    donde stos estn presentes, aunque la neoplasia se encuentra

    principalmente en la regin de cabeza y cuello.37

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    Clnicamente se observa lesin nica, de crecimiento lento subcutnea o

    intradrmico, generalmente con un tamao menor de 3.0 cm de dimetro.

    (Fig.16) 38,39

    Las caractersticas histolgicas son aquellas que poseen las clulas

    "sombra", las clulas basfilas y cuerpo extrao. Se han observado

    intracelularmente calcificaciones en el estroma aproximadamente en el 70 %

    de los casos.39

    Figura 16.Pilomatricoma cutneo. Se muestra la lesin nodular, con base ssil y zona blanquecina en el centro.26

    10. TRATAMIENTO.

    El tratamiento ideal, ms comn y exitoso para el siringoma condroide es la

    excisin quirrgica total de la lesin.1

    Aunque esta lesin puede ser tratada con varios mtodos como la

    electrodesecacin, dermoabrasin, y la vaporizacin con argn o lser de

    dixido de carbono, no hay pruebas referidas en la literatura que confirmen

    su eficacia o superioridad en comparacin con la excisin quirrgica total.4

    De cualquier forma el tratamiento ms exitoso es la excisin quirrgica

    completa, siempre y cuando se dejen mrgenes de seguridad para evitar larecidivade la lesin.40

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    En caso de que la lesin sea mltiple se requiere que la excisin quirrgica

    se lleve a cabo con mrgenes de seguridad por lo menos de 1 milmetro

    alrededor, para asegurarse que no existir una futura recidiva.40

    11. CASO CLNICO.

    Se presenta un paciente masculino de 81 aos de edad el cual acude al

    servicio de ciruga maxilofacial del hospital regional Lic. Adolfo Lpez Mateos

    perteneciente al I.S.S.S.T.E (Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de

    los Trabajadores del Estado) por presentar un aumento de volmen cuyo

    crecimiento ha sido lento y progresivo en el labio superior del lado derecho.

    FASE PREQUIRRGICA.

    El paciente refiere presentar la lesin desde su infancia, sin embargo, en los

    ltimos meses ha ido en crecimiento, motivo por el cual acude para ser

    valorado y tratado. El paciente niega antecedentes crnicos degenerativos y

    alrgicos.

    A la exploracin clnica se observa paciente de edad aparente a la

    cronolgica, con crneo normocfalo, sin hundimientos ni alteraciones,

    presenta frente amplia con cejas pobladas, bordes orbitarios ntegros,

    movimientos oculares conservados, pirmide nasal central, simtrica con

    presencia de aumento de volmen en labio superior del lado derecho de

    bordes bien delimitados, de consistencia firme, pedunculada, ligeramente

    blanca respecto a la piel adyacente, con una zona de la lesin en la lnea

    blanca labial, con algunos folculos pilosos en su superficie; misma que se

    encuentra lisa y con algunas elevaciones de menor tamao. Presenta undimetro aproximado de 2.0 x1.5 cm.

    Intraoralmente no se encuentran datos de alteracin en labio superior,

    ligeramente indurado a la mucosa labial de la misma regin.

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    Cuello sin alteraciones, trax, miembros torcicos y plvicos sin datos de

    lesiones.

    Se plantea al paciente la posibilidad de realizar la biopsia excisional de la

    lesin debido a las condiciones de crecimiento de sta, a lo cual, el paciente

    acepta y se firman previamente los consentimientos informados.

    FASE QUIRRGICA.

    Se realiza antisepsia de la regin, se colocan campos quirrgicos y se infiltra

    perilesional al pednculo labial lidocana con epinefrina al 2%, se espera

    tiempo de latencia y se realiza incisin para desprender de su base a la

    lesin.

    Se termina colocando puntos de sutura a base de nylon 6-0 obteniendo una

    muestra de tejido blando bien circunscrito de aproximadamente 1.8 x 1.5 x

    1.3 cm.

    Se obtiene la biopsia excisional y se coloca en formaldehido para ser enviada

    a estudio histopatolgico.

    FASE POSTQUIRRGICA.El paciente acude a revisin a los 7 das luego de la toma de la biopsia, para

    retirar los puntos de sutura. Posteriormente a los 15 das se verifica la

    adecuada cicatrizacin del lecho quirrgico.(Fig.17)

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    Figura 17. A) Lesin nodular en el labio superior derecho. B) Cicatrizacin a los 7 das despus de la excisin

    quirrgica. C) Cicatrizacin a los 15 das despus de la excisin quirrgica. Fuente: cortesa CMF Gerardo Romero

    Jasso

    ESTUDIO HISTOPATOLGICO.

    Durante el ao 2014 se obtiene el resultado histopatolgico en donde se

    reporta microscpicamente lo siguiente:

    El espcimen se encuentra formado por estructuras tbulo alveolares de tipo

    glandular, quistes de queratina, en un tejido tipo condroide y en una matriz

    mixoide que rodean los tbulos, glndulas sudorparas, tejido adiposo y

    msculo estriado. Revestido por epitelio escamoso estratificadoortoqueratinizado. (Fig. 18)

    Figura 18. A) Biopsia excisional, B) macrofotografa de la lesin, C) Imagen histolgica en H y E. Fuente: Cortesa

    Mtra. Beatriz Aldape Barrios

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    SEGUIMIENTO.

    Se realiz una revisin luego de seis meses de evolucin, no se observaron

    recidivas o alteracin alguna, por lo cual, se decide dar de alta del servicio

    maxilofacial del hospital. (Fig. 19)

    Figura 19. Revisin a los 6 meses de evolucin sin signos de recidiva de la lesin. Fuente: Alejandra Dorantes

    Inacua

    12. DISCUSIN.

    Las manifestaciones clnicas del siringoma condroide, son similares a

    muchas lesiones nodulares benignas de cabeza y cuello. Las caractersticas

    clnicas de este caso en particular coinciden con las descritas en la literatura.

    El siringoma condroide, tambin conocido como tumor mixto de la piel fue

    descrito originalmente por Billroth en 1859. El trmino siringoma condroide

    fue introducido por Hirsch y Helwig en 1961, describiendo este tumor por la

    presencia de elementos de las glndulas sudorparas que se asemejan a un

    estroma tipo cartlago.1-9

    Algunos de los tipos de criterios histolgicos que existen:

    1. Las redes de clulas cbicas o poligonales

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    2. Estructuras tbulo-alveolares revestidos por clulas cbicas

    3. Estructuras ductales

    4. Epitelio con formaciones de queratina.

    5. Una matriz de apariencia variable.

    Elder D. y Elenitsas R. apoyan el origen ecrino de estos tumores. Segn la

    mayora de los autores hay predileccin hacia los varones, con una

    distribucin de edad entre 23 a 65 aos de edad.15

    Weiss E. y Paez E. refirieron una mayor incidencia en las mujeres japonesas

    y en pacientes con sndrome de Down.41

    El orden de frecuencia de distribucin en el rea de la cabeza y el cuello son:

    la nariz, mejilla, labio superior, el cuero cabelludo, la frente y la barbilla. Los

    tamaos oscilaron entre 0.5-3.0 cm, ndulos subcutneos crecimiento lento

    asintomticos.

    Friedman SJ, Butler DF, clasifican 4 variantes clnicas: localizada, familiar,

    asociado con el sndrome de Down y generalizada. 41

    El Siringoma condroide es una neoplasia benigna, pero se han reportado deforma atpica casos de malignidad. El tratamiento de esta lesin es la

    excisin total sin recidiva.

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    13. CONCLUSIONES.

    El siringoma condroide es una neoplasia benigna de los anexos cutneos de

    origen en las glndulas ecrinas o apocrinas, que debe ser incluida en el

    diagnstico diferencial clnico, y confirmada o descartada por medio del

    estudio histopatolgico. Aunque siempre es importante contar con un

    adecuado diagnstico diferencial clnico para el adecuado tratamiento, y por

    esto, el cirujano dentista debe conocer no slo las lesiones relacionadas a la

    cavidad bucal, sino tener en consideracin otro tipo de lesiones como lo son

    las de piel y anexos cutneos.

    Con el presente estudio tambin se llega a la conclusin de que se debe

    educar a la poblacin acerca de las patologas que existen en la piel y la

    cavidad bucal, ya que pueden ser pequeas, pero si no reciben atencin

    mdica eficaz pueden convertirse en problemas mas graves para la salud.

    En el presente caso la lesin apareci desde la infancia, y no fue hasta la

    octava dcada de la vida que el paciente decidi acudir a tratarse, debido a

    que la neoplasia comenz a crecer. Cabe destacar que tampoco algn

    mdico cirujano o cirujano dentista haba realizado la deteccin temprana de

    esta alteracin cutnea, siendo que los protocolos para lesiones dictan que

    cuando una lesin no remite a los 15 das de que sta se presenta, es

    necesario realizar un diagnstico presuntivo y la posterior confirmacin por

    medio de biopsia y estudio histopatolgico.

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    14. GLOSARIO.

    Adenoma: Neoplasia benigna que se desarrolla en elementos epitelialesnormales de una glndula y cuya principal caracterstica es que posee

    espacios cubiertos de epitelio.

    Apocrino: Son glndulas sudorparas de mayor tamao llegan a alcanzar

    dimetros de hasta 3 mm y sus conductos vierten la secrecin en los

    folculos pilosos.

    Aponeurosis: Membrana de tejido conjuntivo que recubre los msculos y

    sirve para fijarlos a otras partes del cuerpo.

    Clula de Langerhans: Son clulas dendrticas abundantes en la epidermis,

    que contienen grandes grnulos, su funcin es fagoctica.

    Clula de Merkel: Son clulas intraepiteliales de la piel. Se las asocia a la

    sensacin tctil.

    Clula de Shwann: Forman la vaina que cubre a todos los axones del

    sistema nervioso perifrico, desde su segmento inicial hasta sus

    terminaciones. stas son indispensables para la integridad estructural y

    funcional del axn.

    Citoquratina: Las protenas fibrosas que forman los filamentos intermedios

    delcitoesqueleto intracelular en particular declulas epiteliales.

    Condroide: Perteneciente, relativo o similar al tejido cartilaginoso.

    Cuerpos de Verocay: Son configuraciones de clulas en empalizada que se

    alternan con las reas acelulares eosinfilas.

    Ecrino: Son glndulas sudorparas de menor tamao, tienen dmetros de

    0.4mm y vierten su secrecin directamente en la piel.

    http://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna_fibrosahttp://es.wikipedia.org/wiki/Filamentos_intermedioshttp://es.wikipedia.org/wiki/Citoesqueletohttp://es.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lulas_epitelialeshttp://es.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lulas_epitelialeshttp://es.wikipedia.org/wiki/Citoesqueletohttp://es.wikipedia.org/wiki/Filamentos_intermedioshttp://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna_fibrosa
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    Ectodermo: Es la primera hoja blastodrmica del embrin y la ms

    superficial.

    Endotelio: Tejido que recubre la zona interna de todos los vasos sanguneos.

    Estroma: Tejido conjuntivo que constituye la matriz o sustancia fundamental

    de un rgano y sostiene los elementos celulares que lo conforman.

    Glndula de Moll: Glndula sudorpara del parpado.

    Granuloma: Son formaciones nodulares de carcter inflamatorio productivo,

    por lo comn de 1 a 2 mm de dimetro, constituidas esencialmente por

    macrfagos.

    Grnulos secretores: Acumulacin que se libera por una clula o glndula.

    Hamartoma: Neoplasias que corresponden a defectos en tejidos maduros

    que se encuentran habitualmente en el rea del cuerpo afectada, crecen

    como una masa desorganizada y en ocasiones alcanzan gran tamao.

    Merocrino: Dcese de la glndula que expulsa el producto de secrecin sin

    destruccin del citoplasma.

    Mesotelio: Membrana que forma el recubrimiento de varias cavidades

    corporales.

    Nervio simptico adrenrgico: Dcese de la terminacin nerviosa en la que el

    impulso nervioso se transmite mediante la liberacin de adrenalina y

    noradrenalina; son colinrgicos los nervios simpticos.

    Nervio simptico colinrgico: Dcese de la terminacin nerviosa en la que elimpulso nervioso se transmite mediante la liberacin de acetilcolina; son

    colinrgicos los nervios parasimpticos y las fibras nerviosas

    preganglinicas.

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    Neurilemoma: Son neoplasias de los nervios perifricos originados a partir de

    las vainas neurales, son poco frecuentes y asintomticas.

    Neuroectodermo: Parte del ectodermo embrionario que origina los sistemas

    nerviosos central y perifrico, incluidas algunas clulas gliales.

    Parnquima: Tejido esencial de determinados rganos que proporciona la

    funcionalidad de ste.

    Periostio: Membrana de tejido conectivo concentrada de tejido vascular,

    fibrosa y resistente, que cubre los huesos por su superficie externa excepto

    en lugares de insercin de ligamentos, tendones, y superficies articulares

    Pilomatrixoma: Es una neoplasia benigna poco frecuente, se origina de la

    matriz del folculo piloso.

    Piocito: Leucocitos neutrfilos situados en las colecciones supuradas

    (abscesos) y que comienzan a deteriorarse, volvindose necrticos.

    Quiste: Cavidad patolgica revestida por epitelio.

    Recidiva: Cuando una lesin vuelva aparecer luego de haber sido tratada.

    Siringoma: Es una neoplasia derivada de las glndulas sudorparas ecrinas o

    apocrinas de la piel.

    Tegumentario: Referente a tegumento o piel.

    Tenofibrilla: Haz de filamentos finos presentes en el citoplasma de las clulas

    epiteliales. Sinnimo de citoqueratina.

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    15. NDICE DE FIGURAS.

    1. Fig 1.L. Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-

    Hill Interamericana. 2002. Captulo 4

    2. Fig 2.Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-HillInteramericana. 2002. Captulo 4

    3. Fig 3.Gartner L. Texto y atlas de Histologa. 3a. ed. Mxico: Mc. Graw-Hill

    Interamericana. 2002 Captulo 4

    4. Fig 4.Antonio N. Ten Cates oral histology: development, structure, and

    function.8th ed. Editorial Elsevier.2013 pp 281

    5. Fig5.http://tejidoepitelial2011.blogspot.mx/

    6. Fig 6. Salas M. Ctedra de Histologa. Universidad de Los Andes. Facultad

    de Medicina. 2011.http://www.medic.ula.ve/histologia/anexos/atlas/5/pielfinaaxila.htm

    7. Fig.7.http://www.vi.cl/gepe/14_015.png

    8. Fig. 8. Obaidat N, Alsaad K, Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms-part 2:

    An approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol. 2007;

    60: 145-159.

    9. Fig.9. Sierra J, Prez G, lvarez O. Tumor mixto cutneo o siringoma

    condroide: presentacin de un caso y revisin de la literatura . Revista

    de la Universidad Industrial de Santander. 2014; 46(2): 195-20010. Fig. 10:

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    B)Tern E, Villasana E. Adenoma pleomorfo en labio. Rev. Odont.

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    Pilomatricoma in perioral region. J Oral Maxillofac Surg Med Pathol. 2010;

    22: 2729.

    11. Fig. 11A) Cortesa de la Mtra. Beatriz Catalina Aldape Barrios. B) y C)WenigB. Atlas of head and neck pathology.2a ed. Filadelfia. Editorial Saunders.

    2008. CD-ROM

    12. Fig. 12 a la Fig. 16. Wenig B. Atlas of head and neck pathology.2a ed.

    Filadelfia. Editorial Saunders. 2008. CD-ROM

    13. Fig. 17. A), B), y C) Cortesa del CMF Gerardo Romero Jasso

    14. Fig. 18.A), B) y C) Cortesa de la Mtra. Beatriz Catalina Aldape Barrios.

    15. Fig. 19. A), B) Cortesa de Alejandra Dorantes Inacua C) Fuente propia.

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