SÍNDROME NEFRÓTICO

Dr. Francisco Averos

CLASIFICACION CLINICA

PRIMARIA

SECUNDARIA

• También llamado Idiopático

• Formas puras y mixtas

• Glomerulonefritis subaguda, aguda y crónica.

• Pielonefritis crónica

• Enfermedades del colágeno: Lupus, periartritis nodosa.

• Diabetes, Amiloidosis

• Enfermedades vasculares

• Enfermedades infecciosas

TIPOS HISTOPATOLÓGICOS

De cambios mínimos: 75% S.N. idiopático Segmentario focal: 41% S.N. idiopático Membranoproliferativo: 39% S.N. secundario Proliferativo: 14% S.N. idiopático Membranoso: 7% S.N. secundario

Síndrome Nefrótico Primario

1. Mas del 90% de S.N.I. se presenta entre 1 a 4 años2. Mas del 50% de S.N.S. se presenta a partir de los 12 años

Etiopatogenia

•Trastornos de la inmunidad humoral: disminuye la IgG y aumenta la IgM.

•Trastornos de inmunidad celular: aumenta actividad de los linfocitos T con producción de linfoquinas responsables de las lesiones características.

Inmunofluorescencia: Depósitos de c3 e igm a nivel renal.

Barrera polianiónica: capa de glicoproteínas cargadas negativamente que recubren la pared del capilar e impide el paso de proteínas (albúmina)

Aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas, especialmente de la albúmina, por desaparición de la carga eléctrica de la barrera polianiónica y aumento del tamaño de los poros de la membrana basal del capilar glomerular.

Trastorno Fundamental

Fisiopatología Linfoquinas

Barrera Polianiónica

Cambia su carga eléctrica

Altera permeabilidad de

membrana

Albuminuria

Hipoalbuminemia P. Oncótica

hipovolemia

Flujo sanguíneo renal Excita reguladores de

volumen

Estimula osmoreceptores del hipotálamo

AntidiuréticaAldosterona

Filtrado glomerular

Oliguria

Retención Na y agua

Retención Na y aguaRetención Na

EDEMA

Cuadro Clínico Edema:

1. Localizado a nivel palpebral2. Inicialmente matutino, posteriormente se hace evidente todo el

día3. Deja más fóvea en comparación a la glomerulonefritis4. Evoluciona a anasarca

Oliguria Hipertensión arterial transitoria 10% Hematuria transitoria en un 20% Signos de desnutrición Infecciones

Edema palpebral Ascitis

Anasarca

Datos de laboratorio En sangre:1. Albúmina: menor de 2,5 g/dl2. Gammaglobulina: disminuida3. Aumento de alfa 2 y beta globulina4. Colesterol, triglicéridos y lípidos totales aumentados5. Azoados (urea y creatinina): normales6. C3 normal7. Disminución de Ca total en base a la fracción ligada

alas proteínas8. Ca iónico, K y Na: normal9. Hb normal o ligeramente aumentada10.Leucocitosis11.VSG acelerada

En orina:1. Proteinuria: se determina de la siguiente forma: Cualitativa: 3 a 4 crucesCuantitativa: más de 1g/m2/día o 40mg/m2/horaRelación de proteína/creatinina urinaria: mayor de 2 esdiagnóstico de nefrosisCilindros hialinos y céreosHematuria macroscópica (rara), microscópica 20%transitoria.

Indicaciones de

Biopsia:

Mal nutrición proteica Infecciones por Gram – o + (piel, aparato respiratorio,

cavidad peritoneal) Aterosclerosis precoz Hipercoagulabilidad ( trombosis de la vena renal y a.

pulmonar) Procesos infecciosos sépticos

Absoluta: CorticoresistenteOpcional: Corticosensibles con recidivas múltiples

Complicaciones más frecuentes

Tratamiento Reposo absoluto Dieta:1. Restricción de sal y agua2. Proteínas a dosis de 3 a 4g/kg/día, en pacientes que no tengan datos de

IRA3. Hidratos de carbono en un 60%4. Grasa en un 20% Se administra potasio y vitamina D Administrar Ca Vacuna: corticodependientes, corticoresistentes y los que reciben drogas

inmunosupresoras, por el riesgo de infecciones como varicela (es mortal) En caso de infecciones bacterianas se hace: Cultivo y se da antibiótico Gamma globulina estándar: contactos con pacientes con sarampión,

varicela Aciclovir IV: si ya se ha contagiado.

Indicaciones de hospitalización

Cuando se va a realizar una biopsia Infecciones graves o severas Cuando se va a usar diuréticos

Tratamiento del edema: nunca dar diurético de entrada

•Albúmina al 20% , 5ml/kg/cada 8 – 12 hrs.•Luego se utiliza diuréticos como furosemida 1mg/kg IV

Tratamiento con esteroides:•Prednisona 60mg/m2/día por 6 semanas a dosis diaria•Prednisona 40mg/m2/día por 6 semanas en días alternos•Prednisona en dosis decrecientes por 6 semanas en días alternos

Conceptos

Curación: Ausencia de proteinuria patológica por 3 años con 2 años sin uso de corticoides.

Remisión: Ausencia de proteinuria patológica durante un periodo de un mes

Recaídas: Proteinuria de más de 40mg/m2/hora después de una remisión > a un mes.

Resistencia a los esteroides:Completa: hay síntomas con proteinuriaParcial: No hay síntomas pero persiste la proteinuria

SINDROME NEFRITICO Dr. Francisco Averos

Síndrome de Nefrítico

Se caracteriza por presentar: Hematuria macro o microscópica Cilindros granulosos o hemáticos Proteinuria Oliguria Edema HTA Hiperazoemia Hematuria Microscópica

Causas

•C3 disminuido por mas de 6 a 8 semanas. Tendencia a la cronicidad

•Es la enfermedad por inmunocomplejos mas frecuentes

Adquiridas

Purpura de Shonlein-Henoch

LES

Glomérulo Nefritis Aguda Post-Estreptocócica

Generalidades• 1 a 3 semanas después

de una infección estreptocócica.

• Afecta preescolares y escolares (3 – 8 años)

• Mas en varones que en mujeres, proporción de 2/1

Generalidades• 1 a 3 semanas después

de una infección estreptocócica.

• Afecta preescolares y escolares (3 – 8 años)

• Mas en varones que en mujeres, proporción de 2/1

EtiopatogeniaEstreptococo beta hemolítico

del grupo A, con antecedentes de infección faríngea o cutánea, producida por la siguientes cepas:

Serotipo 12: Mas frecuente luego de una faringoamigdalitis

Serotipo 49: Mas frecuente luego de una infección cutánea

EtiopatogeniaEstreptococo beta hemolítico

del grupo A, con antecedentes de infección faríngea o cutánea, producida por la siguientes cepas:

Serotipo 12: Mas frecuente luego de una faringoamigdalitis

Serotipo 49: Mas frecuente luego de una infección cutánea

Fisiopatología

Complejo Ag/Ac

AntígenoProteína M

IgGIgE

SangreSangre

C3Glomérulo

(inflamación)Glomérulo

(inflamación)

Vasoconstricción arteriolar

Calibre Arteriolar Flujo de sangre

• Filtrado Glomerular• Retención de azoados( Aumento de urea y creatinina)• Oliguria IRA• Retención de agua y sal Edema e Hipervolemia• Isquemia renal: Renina – Hipertensinigeno - Hipertensina

Hipervolemia Isquemia Renal

HTA

Alteración de la permeabilidad capilar

Alteración de la permeabilidad capilar

ICCICC Isquemia RenalIsquemia Renal

• Proteinuria• Hematuria• Cilindruria

Clasificación

•Hay proliferación endocapilar•Afecta las c. del epitelio de la capsula de Bowman pero en forma difusa

•Mas del 80% de células en forma difusa• 5% de los casos. Mal pronostico

Ubicación de los Complejos Inmune

Manifestaciones Clínicas

1 .- Antecedentes de infección respiratoria o cutánea.

Infección respiratoria: 15 días antes Infección cutánea: 21 días antes2.- Al inicio: Síntomas inespecíficos3.- Edema Localización facial: Palpebral al inicio y

luego se localiza en abdomen, escroto y región pretibial. Es matutina

Anasarca excepcional Menos intenso y menos fóvea que el

edema del síndrome Nefrótico Duración: 1 a 2 semanas

Asociada a ascitis en un 30%4.- Oliguria: 25% de los pacientes5.- Anuria: 9% de los pacientes Signos de mejoría: Poliuria abundante

6.- Hematuria: Siempre presente y puede ser: Microhematuria: 100% de los casos y se reporta como

hematíes incontables. Microhematuria: 60%-70% de los casos. Color rojizo

oscuro, desaparece a las 2 semanas. Hematuria macroscópica recidivante causada por nefropatía por IgA o E. de Berger

7.- Hipertensión arterial: 50% de los casos y de este el 10% desarrolla encefalopatía hipertensiva (cefalea, vómitos, convulsiones, obnubilación, coma)

8.- Datos de Hipovolemia: Ingurgitación yugular, Hepatomegalia, tos, disnea, taquicardia, ritmo de galope, estertores pulmonares basales.

Laboratorio

Rx de tórax: Cardiomegalia, signos de congestión y edema pulmonar

Indicaciones de la Biopsia

Evolución y Pronostico

Indicaciones de Hospitalización

Tratamiento

HipertensiónHipertensión

H Leve:• Restricción de líquidos 25% de

sus necesidades basales.• Diuréticos: Furosemida 2mg/k/dl

VO.H Moderada:• Restricción de líquidos 50%• Furosemida: 5 mg/k/d O si no hay

hipervolemia y 10 mg/k/d VO si hay hipervolemia

H Severa:• Restricción de líquidos.• Furosemida 10 mg/kd VO

HipotensoresHipotensores

• Nifedipino 0.25 – 0.5 mg/k/dosis (Adalat caps. 10mg)

• Enalapril 0.1 – 0.4 mg/k/dosis (Renitec tab 5, 10 y 20 mg)

5.- Para la encefalopatía Hipertensiva• Nitroprusiato sódico 2mcg/k/min en

infusión continua.6.- Para la ICC: Diuréticos restricción

de líquidos, Na y sal7.- Para la IRA: Diuréticos Kayexalate si

el k esta entre 5.5 y 6.5 mEq/l; mas Ca, Glucosa hipertónica e insulina.

Diálisis peritoneal o hemodiálisis si el K esta mas de 7 mEq/l