SINDROME NEFRÓTICO

Melissa Romero Aliaga

DEFINICIÓN

Forma clínica de presentación mas

frec. de las glomerulopatias

Aumento de la permeabilidad

Signos característicos:Proteinuria,

hipoalbuminemia y edema

ETIOLOGIA

70% con Sind. nefrótico tiene una glomérulopatia

primaria

30% enfermedad sistémica

SIGNO CARACTERISTICO

2 MECANISMOS

FISIOPATOLOGÍA

Edema < 3g/dl

Inicialmente en

miembros inferiores

Facies abotagada, anasarca

Edema generalizado con derrame en las serosas pericárdicas, pleural y peritoneal.

HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA

La hiperlipidemia esta presente en la mayoría

de los pacientes con

SN

Hipercolesterolemia hipertrgliceridemia

Riesgo de muerte

coronaria 5 veces mas

Lipiduria es un hallazgo frecuente en el síndrome

nefrótico

Sumamente aterogenica

HALLAZGOS DE LABORATORIO• EXAMEN DE ORINA:

Volumen: 870 ml (VN=  800 a 2,000 mililitros por día )

Color: amarillo ,Aspecto: turbio

Densidad: 1.019

Reacción: ácida

Examen químico: Proteínas: +++

Glucosa: ++++

Sangre: Neg

Sedimento: Leucocitos 3-4 x c Células epit: 2-3x c Hematies 1-2 x c Cilind.hial:4-6 x c Cil.granulo: 3-4 x c

Proteinuria 24 horas: 4.98 g/24 hrs

CALCULO DE LA FUNCION RENAL

(140- 22)* 72KG/72* 2.80 =35.8214285714

Secuencia de los estudios para un paciente con síndrome nefrótico

Determinar la relación proteína: creatinina o

albúmina: creatinina en la orina de la mañana (300-350 mg/mmol en el SN).

Análisis de sangre básicos. 

   -Pruebas de función hepática para excluir una hepatopatía concomitante

   -Perfil óseo—calcio plasmático corregido

Investigar otras enfermedades sistémicas y

causas de SN

    -Hepatitis B y C y VIH (luego de haber obtenido el consentimiento informado)

Radiografía de tórax y abdomen o ecografía renal (especialmente si la función

renal es anormal)    -Buscar derrame pleural

o ascitis

    -Confirmar la presencia de los 2 riñones, tamaño y

forma y la ausencia de   obstrucción

PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO

Mide los tipos de proteína en la parte

líquida de una muestra de sangre

Es útil para orientar un diagnóstico, precisar la

gravedad de una enfermedad

Realizar el seguimiento de la eficacia de un

tratamiento o monitorizar la evolución

de una patología

INDICACIONES DEL PROTEINOGRAMA

GAMMAPATIAS

Síndrome inflamatorio - Hemólisis intravascular - Carencia de hierro - Cirrosis - Enfermedades infecciosas, autoinmunes

o sistémicas - Déficit congénito o adquirido de proteínas - Evaluación de la repercusión de una patología conocida y realización del seguimiento (cirrosis, hepatitis, síndrome

nefrótico)

• El proteinograma del suero consta de 5 ó 6 fracciones (si hay 6, la fracción beta está desdoblada en beta-1 y beta-2)

ALBUMINA• Es la proteína que se encuentra en mayor cantidad en el organismo (58-

74%) de las proteínas totales.

• Se sintetiza en el higado de manera proporcional a la ingesta de proteínas.

• Fija y transporta sustancias y es responsable del control hídrico entre los compartimentos intra y extravascular

ALFA-1: compuesta en 90% por A1AT y el otro 10% por alfa 1 lipoproteína, alfa feto

proteína, transcortinaDESCENSO: Causado

por insuficiencia hepatocelular, malnutrición o

pérdidas de proteínas.

aumento en procesos inflamatorios agudos.

En enfermedades malignas

Anticonceptivos, gestantes

ALFA-2

• Esta fracción también incluye varias proteínas:

• alfa2-macroglobulina (A2M),

• haptoglobina (Hp) y

• ceruloplasmina.

• DESCENSO:

• Debido a una insuficiencia hepatocelular, malnutrición o pérdida de proteínas.

• Por hemólisis in vivo, fracción disminuida.

• La caída de la Hp será más evidente si existe un síndromes inflamatorios

AUMENTO:

• Se eleva en pacientes con DM, hepatopatías crónicas

• En el síndrome nefrótico, debido a un aumento de alfa-2-macroglobulina asociado a:

- hipoproteinemia

- hipoalbuminemia (por pérdidas urinarias)

- hiper β-globulinemia (por aumento de apoB)

- hipo γ-globulinemia

BETA• Puede desdoblarse en beta-1 y beta-2 según el procedimiento empleado.

• Es una fracción heterogénea que contiene: transferrina, hemopexina, β-lipoproteínas en agarosa, C3 y C4 e IgA.

AUMENTO: Pacientes que guardan ayuno adecuado.Déficit de hierro.HTANeoplasia

DESCENSO: Inducido por insuficiencia hepatocelular, malnutrición o pérdidas de proteínas.

GAMMA

• Contiene las Ig predominantes: G, M y A; y las de bajas concentraciones: D y E, sólo visibles en los mielomas.

• Hipogammaglobulinemia: recién nacido

• Puede revelar déficits inmunitarios primarios o secundarios (debido a tratamiento con corticoides, inmunosupresores, quimio y radioterapia).

• También permite definir la existencia de un déficit inmunitario.

• Hipergammaglobulinemia: Policlonal asociada a patologías hepáticas, infecciosas, parasitarias o autoinmunes.

• Monoclonal indicativa de gammapatías: - malignas: mieloma múltiple y enfermedad de Waldenström. - asociadas: LLC, linfoma.

• Y se encuentran disminuidas en la hipogammaglobulinemia y en la agammaglobulinemia primaria y secundaria.

• La hipogammaglobulinemia secundaria se asocia con el sd. Nefrótico, sida y pacientes que reciben esteroides por periodos prolongados.