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¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÍTICO?

• PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADES SISTEMICAS.

SE CARACTERIZA CLÍNICAMENTE PORQUE:

Secundario a la inflamacion glomerular se presenta HEMATURIA con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos, asociado generalmente a hipertensión arterial, proteinuria de rango variable, edema periférico y cierto grado de disfunción renal con oliguria.

CARACTERISTICAS DE LA HEMATURIA GLOMERULAR

Microscópica en el 70% casos.

Macroscópica en el 30%.

Orina oscura coloreada, total indolora y sin coágulos.

Hematíes dismórficos > 20%.

Acantocituria > 5%.

Demostración de leucocitos o células epiteliales en el interior de los cilindros.

EPIDEMIOLOGIA

PAÍSES DESARROLLADOS: FaringoamigdalitisPAÍSES EN DESARROLLO:Lesiones cutánea en Colombia 51% • Probabilidad de lesión renal: 15%• Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4• Lesiones cutáneas: Estreptococo del grupo 49,

47,55,57,60.Edad: 2-12 años

Varones

PUEDE APARECER EN ADULTOS

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA

CAUSAS MAS COMUNES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

Nefropatía por IgA

Púrpura de Henoch-Schoenlein

Síndrome urémico hemolítico

Glomerulonefritis posestreptocócica

LAS CAUSAS MAS COMUNES EN ADULTOS

Abscesos abdominales

Endocarditis infecciosa

Neumonía por Klebsiella

Síndrome de Goodpasture

Hepatitis

Glomerulonefritis membranoproliferativa I,II

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (semilunar)

LES o nefritis lúpica

Sífilis y otras enfermedades de transmisión sexual

Fiebre tifoidea

Vasculitis

Enfermedades virales como mononucleosis, sarampión paperas

FISIOPATOLOGÍA

AFECTACION RENAL POR:

DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN EL INTERIOR DEL CAPILAR GLOMERULAR IgG,C3

ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTOVía clásica: Complejos inmunes Ag-AcVía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

• Aumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que liberan sustancias que dañan la Mb basal y las célulasvasculares

LIBERACIÓN DE MEDIADORES INFLAMATORIOS

Factor de necrosis tumoral, IL-1, IL-6

FisiopatologíaInfección

Formación de anticuerpos contra la membrana basal.

Formación de complejos inmunes.

Infiltración de C. inflamatorias Proliferación de C. glomerulares

Inflamación del glomérulo

La caída del FSR y la FG son consecuencias de la obstrucción de la luz capilar glomerular por células inflamatorias infiltrantes y células glomerulares que proliferan.

La función renal se ve mas comprometida por vasoconstricción intrarrenal y contracción de las células mesangiales.

Fisi

opato

logía

Depósito de inunocomplejos en el

interior del capilar glomerular

Activación del complemento

Liberación de los mediadores

inflamatorios

Depósito de monocitos,

linfocitos y PMNFNT – α, IL – 1, IL - 6

Permeabilidad

Infiltración de células inmunitarias

Daña paredes de los capilares Escape de eritrocitos

Alteraciones Hemodinámicas

T.F.G.

EN POCAS PALABRAS…

Fisiopatología

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

HematuriaCilindros GR

RetenciónH2O e Na+

HTAEdemas

Alteración de la permeabilidad

RFGOliguriaAzoemia

MANIFESTACIONES CLINICASOliguria (<400 ml en 24 horas).Proteinuria (<3,5 gr por día) variable.HematuriaEdema palpebral o facial en las mañanasHipertensión arterialCilindros hemáticosHiperazoemiaHemoglobina, hematocrito.Disminución de la tasa de filtración glomerular

El diagnóstico de síndrome nefrítico agudo se basa en la

presencia de la triada sintomática: hematuria, Edema e hipertensión arterial asociada a

proteinuria.

Cuando el síndrome se debe a enfermedad sistémica, se agregan los signos y/o síntomas propios de la enfermedad (fiebre, púrpura, hemoptisis, artralgias, artritis, etc.).

No hay determinación de laboratorio para el diagnóstico etiológico específico del síndrome nefrítico, pero en el de origen postinfeccioso suele encontrarse hipocomplementemia (disminución de C3 Y C4) .

MANIFESTACIONES…

Hematuria100%

Proteinuria 92%

HTA

83%

Oliguria

58%

Edema

75%

Azoemia

83%

EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICOANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Se valoran la existencia de antecedentes familiares o personales de nefropatía y la administración de fármacos.

Es especialmente relevante la identificación del período de latencia entre la infección y la aparición de los síntomas. Debe investigarse el aspecto (orinas color «Coca-Cola o coñac») y la cantidad de orina emitida.

La exploración física debe valorar la presencia y distribución de los edemas, las cifras de presión arterial, la presencia de datos de insuficiencia cardíaca y observación de posibles lesiones cutáneas

DIAGNOSTICO

- Anamnesis.

-Clínica.

-Exámenes de laboratorio. 85%

- Examen de orina . 90%

Sedimento urinario.

Examen bioquímico.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS…•Excreción urinaria de proteínas en 24 horas.

•Parcial de orina y sedimento urinario: (en búsqueda de hematuria) y aumento de proteínas.

•Frotis sanguíneo: para determinar hallazgos de anemia hemolítica.

•Hemograma: se encuentra hematocrito disminuido por dilución o anemia.

•Urea y creatinina: se encuentran elevados, indicando grado de insuficiencia.

EXAMENES ADICIONALES

•Uro cultivo: para descartar infección urinaria.•C3 Y C4: el 99% de los casos se encuentran disminuidos (C3) si se considera establecer la etiología.•Ecografía Renal y de vías urinarias. (si se piensa en un compromiso renal aparente)• Biopsia renal (según criterios)

•Encefalopatía hipertensiva•Insuficiencia cardíaca congestiva•Edema agudo de pulmón•Insuficiencia renal aguda

Serología…- Ac contra productos extracelulares de los estreptococos:

evidencia indirecta de infección.- ASLO: antiestreptolisina O- AK: antiestreptocinasa- AH: antihialuronidasa- ADNasa: antidesoxirribonucleasa B- NADasa: antinicotiladenina-dinucleotidasa

- ASLO: Los títulos aumenta de 10-14 días

Pick: 3-4 semanas Antibiótico anulan respuesta No existe relación entre niveles de ASLO y

gravedad

- INFECCION CUTANEA: Títulos bajos (unión de estreptolisina con lípidos cutáneos reduce la respuesta inmunologica: es útil la ADNasa B y AH (90%)

- BIOPSIA RENAL:

No indicada salvo:

- Duda diagnóstica

- Complemento normal

- Ac antiestreptocócicos negativos

- Proteinuria masiva

- Azoemia progresiva

Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo pulmonar

Descartar:Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADNVasculitis.- anticitoplasma del neutrófiloSíndrome de Goodpasture.- antimembrana basal

glomerular

- Persistencia de síntomas superiores a:- HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas- Micro hematuria 2 años- Complemento disminuidos c3 .- 10 semanas- Proteinuria 10 semanas- IRA persistente- Duda diagnóstica

RX

BIOPSIA

TENER EN CUENTA

• La biopsia renal es el GOLD STANDARD diagnóstico.

La microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 2 patrones del depósito de las inmunoglobulinas que definen 3 categorías diagnosticas:

→Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes.

→Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra membrana basal.

→Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomérulo nefritis.

Tratamiento

•Dieta hiposódica estricta (con aporte de 1 o 2 gr de cloruro de sodio al día).

•Restricción hídrica: según el grado de edema, ingurgitación yugular y complicaciones cardiovasculares, se restringirá el aporte de líquidos por vía oral desde 1200 ml/m2/ día a casos en los cuales se aportará sólo el requerimiento para pérdidas insensibles con 400 – 600 ml/m2/día, si hay compromiso del sensorio se indica ayudo y líquidos parenterales.

Medidas generales

TratamientoFurosemida: presentación tabletas de 40 mg y ampollas de 20 mg/2 ml

Adultos: v.o. dosis 40 – 240 mg/día, dosis mayor a 120 fraccionar cada 6 horas.i.v.20 a 40 mg, repetir si es necesario.

Niños:i.v.1mg/kg/dosis cada 8 a 12 horas. Máximo 6 mg/kg/dosisv.o. inicial 2 a 6 mg/kg/dia. Máximo 7 mg/kg/dosis.

Propanolol: presentación tabletas de 40 y 80 mg y Sln inyectable a 1 mg/ml.

Adultos: 40 a 160 mg divididos cada 12 horas. Niños: i.v. 0,0025 a 0,1mg/kg dosis cada 6 a 8 horas, v.o. 0,25 a 1 mg/kg dosis cada 6 a 8 horas.

TratamientoprofilaxisPENICILINA BENZATÍNICA

Mayor de 30 kg: 1200.000 a 2400.000 UI cada 7 a 28 días.Menor de 30 kg: 600.000 UI/intramuscular.Niños: 25.000 a 50.000 UI/Kg dosis única intramuscular.

GLOMERULONEFRITIS CON MANIFESTACIONES DE SÍNDROME

NEFRÍTICO

GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCÓCICA

• Esta Glomerulonefritis resulta de la infección con una cepa nefritogénica de estreptococos grupo A.

• Se presenta comúnmente después de una faringitis .

CURSO• El transtorno suele

autolimitarse, con recuperación normal en 95% de los individuos en un plazo de dos meses.

• Mientras que el 5% restante desarrolla Glomerulonefritis rápidamente progresiva, sin embargo solo un numero reducido de estos evoluciona a enfermedad renal terminal.

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (microscopía electrónica). Voluminoso depósito subepitelial o hump.

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (hematoxilina- eosina). Intensa proliferación endocapilar difusa con exudación leucocitaria.

NEFROPATÍA POR IGA

• Este trastorno se acompaña de hematuria macroscópica, se acompaña de una infección de vías respiratorias en el 50% de los casos, síntomas gastrointestinales en el 10% o una enfermedad similar al resfriado 15%.

• La concentración de IgA se eleva de un 30 a un 50% en los pacientes, con deposito de IgA en el mesangio.

GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IGA

Engrosamiento del

mesangio y

proliferación de

células mesangial

es

PÚRPURA DE HENOCH-SCHOENLEIN(PÚRPURA ANAFILACTOIDE)

• Esta enfermedad se presenta con purpura palpable, artralgias y síntomas abdominales (cólico, nausea y melena).

• La lesión renal es idéntica a la nefropatía por IgA, con deposito de IgA en el mesangio, aunque claramente difieren las presentaciones clínicas.

INMUNOFLUORESCENCIA MUESTRA DEPÓSITOS MESANGIALES DE IGA. ADEMÁS DE C3, IGG Y ANTIFIBRINA.

SINDROME DE GOODPASTURE

glomerulonefritis proliferativa y

necrosante focal acompañado de

formación de semilunas.

Hay deposito de IgG y C3,

diagnostico de anticuerpos

contra la membrana basal

glomerular