síndrome hipotónico pediatría
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“SÍNDROME HIPOTÓNICO”
Paulina Andrea Arias Hernández Interna Sexto Año Medicina
Septiembre 2015Pediatría
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TONO MUSCULAR
Resistencia de un músculo en reposo al estiramiento pasivo.
Determina el rango de movilidad pasiva de
una articulación.
Depende de la extensibilidad
articular dada por los tendones y la cápsula
articular.
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HIPOTONIA
Disminución significativa del tono muscular o grado de
contracción que mantienen los músculos en reposo, siendo
considerado el signo de disfunción neurológica más
frecuente en el recién nacido.
Puede ser resultado de injurias agudas o crónicas a cualquier
nivel del sistema nervioso, desde la corteza cerebral al músculo.
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Síndrome Hipotónico Cuadro clínico que se
presenta fundamentalmente en el niño < de 1 año y cuyo
síntoma cardinal es la presencia de una disminución
significativa del tono muscular.
Entidad sindrómica de múltiples etiologías.
Se asocia en ocasiones con RDSM.
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Epidemiologia
Frecuente.
No existen cifras respecto a su real prevalencia e incidencia en la
literatura internacional.
La morbilidad depende del diagnóstico etiológico.
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Historia Clínica
Antecedente de consanguinidad
Antecedentes ginecológicos de la madre
Antecedentes periparto, EG y prematurez, APGAR
Antecedentes de ENM en la familia
Monitorización fetal, polihidroamnios
Síntomas asociados o dismorfias
Edad de comienzo de la hipotonía y perfil temporal
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Examen Físico
Examen físico general y segmentario
Actitud y posturas
Asimetrías y deformidades
Dismorfias
Evaluar ROT
Evaluación del tono muscular
Buscar signos clínicos
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Signos clínicos
Respuesta de tracción Signo de la bufanda
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Signos clínicos
Maniobra de suspensión vertical Maniobra en suspensión horizontal
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Signos clínicos
Talón- oreja
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Clasificación
Mixta
Existe compromiso centrales y periféricos al mismo tiempo
PeriféricaLesión del sistema nervioso que cause hipotonía como síntoma predominante desde la
motoneurona anterior hacia abajo. Desde la neurona del asta anterior hasta el músculo.
CentralCompromiso de estructuras sobre la motoneurona inferior.
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Tipos de Hipotonía
CENTRAL
RDSM global Hiperreflexia con reflejos
arcaicos anormales Convulsiones Microcefalia Dismorfias Malformaciones otros órganos Déficit sensorial u otras
funciones cerebrales anormales
PERIFERICO
Debilidad Reflejos normales o Reflejos arcaicos o ausentes Fasciculaciones Atrofia muscular Social y cognitivo normal Sin dismorfias Sin alteración de otros órganos
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Hipotonía central: alteración a nivel encefálico.
Enfermedades sistémicas
Sindromatico y no sindromatico
Cerebeloso
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Hipotonía en el RN
Unidad de intermedio-intensivo de Neonatología del hospital clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile 2000 y 20062.158 recién nacidos• 83% : central• 17% : periférica.
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ALGORITMO
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Estudio
CENTRAL
Neuroimagen• TAC, RNM
EEG Cariograma Estudio genético
molecular. Estudio metabólico
PERIFERICO
Enzimas musculares CK EMG VCN Biopsia muscular Prueba de neostigmina Estudio infeccioso
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HIPOTONÍA CENTRAL
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Hipotonía CentralEncefalopatía hipóxico isquémico
Síndrome producido por la disminución del
aporte de oxígeno (O2) o la reducción mantenida
del flujo sanguíneo cerebral al encéfalo.
Puede ser provocada por:
• Hipoxemia sistémica (asfixia, insuficiencia respiratoria)
• Alteración en el transporte del O2 (anemia aguda, intoxicación por monóxido de carbono)
• Reducción del Funcionamiento global (paro cardíaco)
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Hipotonía Central Síndrome de Down
Hipotonía
Diversos grados de
retraso mental
Calvicie
Fisura palpebral amplia + epicanto.
Puente nasal plano
Lengua prominente/ macroglosia
Pliegue nucal grueso
Trisomía 21
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Hipotonía CentralSíndrome de Prader Willi
Hipotonía
Pubertad precoz
Micropene
Obesidad, hiperfagia
Retraso mental leve
Alteración del sueño
Pigmentación mas clara
Delecciónpaterna decromosoma 15
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HIPOTONÍA PERIFERICA
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Hipotonía PeriféricaAtrofia muscular espinal
Grupo de enfermedades genéticas heterogéneas, caracterizada por la degeneración de la motoneurona del asta anterior de la médula espinal. Autosómica recesiva Posee una incidencia de 1 de cada 10.000 a 6.000
Clínica1) Severa (Werdnig-Hoffmann): Nunca adquieren sedestación, marcada hipotonía, debilidad y arreflexia; cuadro simétrico, mímica facial respetada.2) Intermedia: Pueden llegar a sentarse, pero no caminan. Comienzo insidioso; maduración normal en el primer trimestre.3) Moderada: Comienza después de los tres años y adquieren marchaindependiente.
Deleciòn en el brazo largo del cromosoma 5
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Hipotonía PeriféricaAlt. de la unión neuromuscular
Madre con miastenia gravis
Transferencia de anticuerpos maternos contra el R de acetilcolina
Se presenta con hipotonía y afectación de la capacidad respiratoria, de succión y de deglución.
Inician la succión de forma vigorosa, pero se fatigan enseguida
Aparecen síntomas primeros días de vida, síntomas permanecen hasta 30 días (2 a 4 meses)
El tratamiento incluye anticolinesterásicos, exanguinotransfusiones seriadas, así como inmunoglobulinas.
Miastenia gravis neonatal
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Hipotonía PeriféricaAlt. de la unión neuromuscular
Ingesta de esporas de C.
botulinum
Llanto débil
Membranas mucosas secas
Fascie inexpresiva
Ptosis palpebral y midriasis
Hipotonía
Alteraciones de pares craneales
Botulismo
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Hipotonía PeriféricaDistrofia hipotónica congénita
Transmitida por la madre y 2/3 de
ellas pueden llegar a ser son
asintomáticas
Niños con mucha Hipotonía, que
pueden evolucionar con
Insuficiencia respiratoria y
Trastornos de la alimentación.
Alteraciones ortopédicas como
pie bot.
Boca en V invertida, debilidad
generalizada, Microcefalia con
Ventriculomegalia no hipertensiva.
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Bibliografía Rev. Ped. Elec. [en línea] 2014, Vol 11, N° 3. ISSN 0718-0918 Enfoque diagnóstico del niño hipotónico, José Mª Prats Viñas, Sección de Neurología
Pediátrica, Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya) Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S23-S35 Rev Chil Pediatr 2008; 79 (2): 146-151