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Àngela Rico Rodes
Residente 2º año de Pediatría
Sección Escolares- Lactantes
Tutora: MªCarmen Vicent
Niño con síndrome febril y
exantema
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Caso clínico • Niño de 7 años de edad
• Fiebre de 11 días de evolución y dolor osteomuscular
• Exantema pruriginoso macropapular y eritematoso
• Dolor abdominal y vómitos
• Dx en UPED de faringoamigdalitis: amoxicilina-clavulanico 500/8h,
posteriormente claritromicina 250/12h
• Antecedentes personales: TDAH en seguimiento por USMI
• Sin antecedentes familiares de interés
• En UPED analítica: GOT 365, GPT 153
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Caso clínico
• Fiebre de 11 días de evolución
• Regular estado general
• Sequedad piel y mucosas
• Dolor a la palpación en muslos
• Dolor con la deambulación, al levantar brazos y flexionar tronco
• GOT/GPT elevadas
• Sin elevación de PCR y procalcitonina
• Y… exantema
Día 1
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Diagnóstico diferencial • Infeccioso
o Vírico: Adenovirus, Enterovirus, VEB, CMV, Parvovirus, Rubeola, VHS,
VIH
o Bacteriano: Neumococo, TBC, Enfermedad de Lyme, Brucelosis,
Rikettsiosis, Leptospira
o Hongos (Aspergilosis) y parásitos (Toxoplasma, Leishmania)
• Conectivopatías
o Artritis idiopática juvenil, LES, Enfermedad Kawasaki, Enfermedad
Inflamatoria Intestinal, Vasculitis, Dermatomiositis
• Oncohematológicas
o Leucemias, Linfomas, tumores sólidos, S. hemofagocítico
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Caso clínico
• Bioquímica: AST 519, ALT 219, CK 464
• Hemograma, coagulación: normal
• Urocultivo: negativo
• Hemocultivo: negativo
• Mantoux: ausencia de induración
• Serología: negativa (CMV, VEB, Toxoplasma, Coxiella, Parvovirus,
Rubeola, VHS, Brucella, Virus Hepatitis)
• Rx Tórax: normal
• ECO abdominal: leve hepatomegalia homogénea sin lesiones
• Interconsulta Cardiología: inversión de onda T en precordiales
izquierdas
Día 1
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Diagnóstico diferencial
POSIBLE DESCARTADO
- Vírico: Adenovirus, Enterovirus, VIH
- Bacteriano: Estreptococo,
Rikettsiosis, Leptospira
- Vírico: VEB, CMV, Parvovirus,
Rubeola, Virus Herpes Simple,
Virus Hepatitis
- Bacteriano: Neumococo, TBC,
Brucelosis, absceso abdominal,
Enfermedad de Lyme
- Hongos (Aspergilosis) y parásitos
(Toxoplasmosis, Leishmania)
- Conectivopatías: Artritis idiopática
juvenil, LES, Enfermedad
Inflamatoria Intestinal, Vasculitis,
Dermatomiositis
- Conectivopatías:
Enfermedad Kawasaki
- Oncohematológicas: Leucemias,
Linfomas, Síndrome Hemofagocítico
- Oncohematológicas:
Tumores sólidos
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Caso clínico
• Persistencia fiebre
• Persistencia fatiga y dolor de musculatura proximal
• Persistencia vómitos
Día 1 Día 6
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Caso clínico
• Persistencia fiebre
• Persistencia fatiga y dolor de musculatura proximal
• Persistencia vómitos
Día 1 Día 6
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Caso clínico
• Elevación GPT y GOT, ferritina, CK y triglicéridos
• Sangre periférica: normal
• Calprotectina y coprocultivo: negativos
• Frotis Faríngeo: negativo
• Ampliamos serología: negativa (Ricketsia conori y tiphy, Leptospira, VIH)
• Inmunoglobulinas: normal
• ANA: 1/80 levemente positivos
• IC Dermatología: impresiona de Dermatomiositis. Realizan Biopsia
cutánea
Inflamación linfohistiocitaria perivascular e intersticial, con
ocasional dermatitis de interfase. Podríia orientar a viriasis. No se
puede descartar dermatomiositis
Día 1 Día 6
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Caso clínico
• Elevación GPT y GOT, ferritina, CK y triglicéridos
• Sangre periférica: normal
• Calprotectina y coprocultivo: negativos
• Frotis Faríngeo: negativo
• Ampliamos serología: negativa (Ricketsia conori y tiphy, Leptospira, VIH)
• Inmunoglobulinas: normal
• ANA: 1/80 levemente positivos
• IC Dermatología: impresiona de Dermatomiositis. Realizan Biopsia
cutánea
• IC Reumatología: posible Dermatomiositis. ( dermatomiositis
autoinmune vs vírica)
Día 1 Día 6
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Diagnóstico diferencial
POSIBLE DESCARTADO
- Infeccioso:
- Vírico: VEB, CMV, Parvovirus,
Rubeola, Virus Herpes Simple,
Virus Hepatitis, VIH, Enterovirus,
Adenovirus
- Bacteriano: Neumococo, TBC,
Brucelosis, absceso abdominal,
Enfermedad de Lyme, Rikettsiosis,
Leptospira, Estreptococo
- Hongos (Aspergilosis) y parásitos
(Toxoplasma, Leishmania)
- Conectivopatías: Artritis idiopática
juvenil, LES, Vasculitis,
- Conectivopatías:
Enfermedad Kawasaki,Enfermedad
inflamatoria intestinal
- Oncohematológicas: - Oncohematológicas:
Tumores sólidos, Leucemias,
Linfomas, Sm Hemofagocítico
Dermatomiositis
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Dermatomiositis
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Dermatomiositis
Un
momento…
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Introducción
• Vasculopatía sistémica con fondo autoinmunitario
o Debilidad muscular proximal y simétrica
o Aumento de las enzimas musculares
o Exantema cutáneo
• Etiología
o Desconocida
Linfocitos T y B
Sistema del Complemento
Depósito de Inmunocomplejos
en capilares musculares
Inflamación vasos de
pequeño y mediano calibre del
músculo esquelético
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Introducción
• Vasculopatía sistémica con fondo autoinmunitario
o Debilidad muscular proximal y simétrica
o Aumento de las enzimas musculares
o Exantema cutáneo
• Etiología
o Desconocida
o Desencadenantes (infecciones, reacciones alérgicas…)
• Epidemiología
o 0,1:100.000 niños
o 4-10 años
o Niñas > Niños
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Debilidad muscular
Proximal y progresiva
Dificultad para caminar, correr, subir
y bajar escaleras
Dificultad para levantarse de un
asiento
Dolor a la palpación (grupos
musculares cintura escapular y
pelviana)
Músculos esenciales para funciones
vitales
Manifestaciones clínicas
• Lenta y progresiva
• Comienzo insidioso de cansancio
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Lesiones cutáneas
1) Pápulas de Gottron
2) Eritema en Heliotropo
3) +/- Edema palpebral
4) Fotosensibilidad
5) Exantema en alas de mariposa
6) Dilatación borde ungueal
7) Úlceras sobre vasculitis
8) Calcinosis
Debilidad muscular
Lesiones cutáneas
Manifestaciones clínicas
• Lenta y progresiva
• Comienzo insidioso de cansancio
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Lesiones cutáneas
1) Pápulas de Gottron
2) Eritema en Heliotropo
3) +/- Edema palpebral
4) Fotosensibilidad
5) Exantema en alas de mariposa
6) Dilatación borde ungueal
7) Úlceras sobre vasculitis
8) Calcinosis
Debilidad muscular
Lesiones cutáneas
Manifestaciones clínicas
• Lenta y progresiva
• Comienzo insidioso de cansancio
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Lesiones cutáneas
1) Pápulas de Gottron
2) Eritema en Heliotropo
3) +/- Edema palpebral
4) Fotosensibilidad
5) Exantema en alas de mariposa
6) Dilatación borde ungueal
7) Úlceras sobre vasculitis
8) Calcinosis
Debilidad muscular
Lesiones cutáneas
Manifestaciones clínicas
• Lenta y progresiva
• Comienzo insidioso de cansancio
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Lesiones cutáneas
1) Pápulas de Gottron
2) Eritema en Heliotropo
3) +/- Edema palpebral
4) Fotosensibilidad
5) Exantema en alas de mariposa
6) Dilatación borde ungueal
7) Úlceras sobre vasculitis
8) Calcinosis
Síntomas sistémicos
Fiebre
Irritabilidad, astenia
Pérdida de peso
Dolor abdominal y cefalea
Debilidad muscular
Lesiones cutáneas
Manifestaciones clínicas
• Lenta y progresiva
• Comienzo insidioso de cansancio
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Diagnóstico
• Criterios de Bohan y Peter
Debilidad muscular proximal y simétrica
Elevación de enzimas musculares
Cambios EMG característicos
Exantema característico
Biopsia muscular con miositis inflamatoria
o Definitivo: ≥ 3 criterios + lesiones cutáneas
o Probable: 2 criterios + lesiones cutáneas
o Posible: 1 criterio + lesiones cutáneas
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Diagnóstico
• Criterios de Bohan y Peter (1975)
Debilidad muscular proximal y simétrica
Elevación de enzimas musculares
Cambios EMG característicos
Exantema característico
Biopsia muscular con miositis inflamatoria
o Definitivo: ≥ 3 criterios + lesiones cutáneas
o Probable: 2 criterios + lesiones cutáneas
o Posible: 1 criterio + lesiones cutáneas
RMN positiva
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Pruebas complementarias
• Hemograma, VSG y PCR: sin alteraciones
• Enzimas musculares
o Solo 2/3 tienen elevación CPK
o Aldolasa, transaminasas, LDH
• Electromiograma (56%)
• Biopsia muscular (61%)
• Resonancia magnética
• Autoanticuerpos (muy específicos)
o ANA (60%)
o Antisintetasa (MSAs amino-acetil-tRNA sintetasa)
o Anti-PM/Scl, anti-MDA5
Técnicas agresivas
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Pruebas complementarias
Opcionales
Ecografía muscular
Rx simple
Gammagrafía con Tc 99m y
con galio
Recomendadas
Capilaroscopia
ECG y Ecocardiografía
Pruebas funcionales
respiratorias
Oftalmológico, tránsito EGD
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Tratamiento A B C
- Inicio subagudo
- Afectación funcional
leve
- +/- afectación
cutánea
Metrotexato (Mtx)
- Inicio subagudo
- Afectación funcional
grave
- Sin riesgo vital para
el paciente
- Inicio Agudo-
subagudo
- Afectación funcional
grave
- Urgencia médica
Corticoides v.o (1mg/kg/peso/día) durante
al menos 1 mes
Mtx + tacrólimus/
hidroxicloroquina
Microfenolato
mofetil
Mismo tratamiento que
grupo A
Corticoides i.v
(bolus 30/mg/kg)
Gammaglobulina
i.v
Agente biológico
(etanercept)
UCI
Corticoides i.v
(bolus 30/mg/kg)
Ciclofosfam. i.v
Tto A o B
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• Debilidad muscular proximal y simétrica
• Exantema cutáneo
• Aumento de las enzimas musculares
• GOT/GPT elevadas
• ANA: 1/80 levemente positivos
• IC reumatología: ampliar estudio
Caso clínico
• Persistencia fiebre
• Persistencia vómitos
- Autoinmunidad
- RMN
Día 1 Día 6 Posible
dermatomiositis
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Caso clínico
• Persistencia fiebre
• Persistencia fatiga y dolor de musculatura proximal
• Persistencia vómitos
• Descamación exantema
Inicio corticoterapia 1mg/Kg/24h i.v
Día 1 Día 6 Posible
Dermatomiositis
Día 11
GCC
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• Afebril 24h y ausencia de vómitos
• Persistencia fatiga y dolor de musculatura proximal
• Descamación exantema
Caso clínico Día 1 Día 6 Posible
Dermatomiositis
Día 11
GCC Día 13
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• Analítica
o GOT/GPT 306/131, LDH 762, Aldolasa 31 U/l,
• Autoinmunidad
o Anti- Ro52 (+++)
o Anti- MDA5 (+++)
• RMN
Caso clínico Día 1 Día 6 Posible
Dermatomiositis
Día 11
GCC Día 13
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• Analítica
o GOT/GPT 306/131, LDH 762, Aldolasa 31 U/l,
• Autoinmunidad
o Anti- Ro52 (+++)
o Anti- MDA5 (+++)
• RMN
Caso clínico Día 1 Día 6 Posible
Dermatomiositis
Día 11
GCC Día 13
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Confirmación diagnóstica: Dermatomiositis
• Analítica
o GOT/GPT 306/131, LDH 762, Aldolasa 31 U/l,
• Autoinmunidad
o Anti- Ro52 (+++)
o Anti- MDA5 (+++)
• RMN
• Biopsia muscular
Caso clínico Día 1 Día 6 Posible
Dermatomiositis
Día 11
GCC Día 13 Evolución
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Tejido muscular esquelético presenta infiltrado inflamatorio en epi
y endomisio, con destrucción de fibras musculares. Los hallazgos
corresponden a una miopatia inflamatoria concordante con
dermatomiositis
• Analítica
o GOT/GPT 306/131, LDH 762, Aldolasa 31 U/l,
• Autoinmunidad
o Anti- Ro52 (+++)
o Anti- MDA5 (+++)
• RMN
• Biopsia muscular
Confirmación diagnóstica: Dermatomiositis
Caso clínico Día 1 Día 6 Posible
Dermatomiositis
Día 11
GCC Día 13 Evolución
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Caso clínico
Inicio metrotexate s.c 1/semana
Inicio rehabilitación
Mejoría cutánea y musculo-esquelética
Día 1 Día 6: Posible
dermatomiositis
Día 11:
GCC Día 13 Evolución
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Tejido hepático con frecuente apoptosis de hepatocitos y signos de
regeneración (hepatitis). No se observa inflamación portal ni
lobulillar. No se observa fibrosis
Suspensión de metrotexate Inicio micofenolato v.o
Caso clínico
• Analítica
o GOT/GPT 635/339
• IC Digestivo
o Ac.anti-mitocondriales (AMA) NEGATIVO
o Ac.anti-musculo liso (ASMA) 1/640
o Ac.anti-ag. hepaticos (BLOT) POSITIVA Ro 52 (+++)
• Biopsia hepática
Hepatitis
Autoinmune
Día 1 Día 6: Posible
dermatomiositis
Día 11:
GCC Día 13 Evolución
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Tejido hepático con frecuente apoptosis de hepatocitos y signos de
regeneración (hepatitis). No se observa inflamación portal ni
lobulillar. No se observa fibrosis
Suspensión de metrotexate
Descarta Hepatitis Autoinmune
Sugestiva de Hepatitis por fármacos
Inicio micofenolato v.o
Caso clínico
• Analítica
o GOT/GPT 635/339
• IC Digestivo
o Ac.anti-mitocondriales (AMA) NEGATIVO
o Ac.anti-musculo liso (ASMA) 1/640
o Ac.anti-ag. hepaticos (BLOT) POSITIVA Ro 52 (+++)
• Biopsia hepática
Hepatitis
Autoinmune
Día 1 Día 6: Posible
dermatomiositis
Día 11:
GCC Día 13 Evolución
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Caso clínico
• IC Neumología Pediátrica
o Espirometría: patrón restrictivo
o Pletismografía: patrón restrictivo
o TAC pulmonar: no fibrosis pulmonar ni afectación intesticial
o En seguimiento en consultas externas
• IC Oftalmología
o Fondo de ojo normal. No afectación ocular
Día 1 Día 6: Posible
dermatomiositis
Día 11:
GCC Día 13 Evolución
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Día 1 Día 6: Posible
dermatomiositis
Día 11:
GCC Día 13 Evolución
Caso clínico Día 31
Alta
• Tratamiento al alta
o Prednisona + micofenolato
o Omeprazol
o Calcio + vitamina D
o Fisioterapia
• Seguimiento en CCEE
o Reumatología
o Cardiología Pediátrica
o Rehabilitación
o Neumoalérgia Pediátrica
o Gastroenterología Pediátrica
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Conclusiones • Dermatomiositis como enfermedad rara
• Se caracteriza por debilidad muscular, dermatitis y aumento enzimas
musculares
• La RMN podría ser útil en el diagnóstico
• Tratamiento: corticoides y metrotexato
• Importante el diagnóstico precoz para evitar complicaciones graves
En equipo se trabaja mejor
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