Àngela Rico Rodes

Residente 3º año de Pediatría

Sección Neonatos

Tutor: Honorio Sánchez

Síndrome de transfusión

feto-fetal

Indice

• Introducción

• Sindrome de transfusión feto-fetal (TTTS)/ secuencia anemia-

poliglobulia (TAPS)

• Fisiopatología

• Clasificación (Quintero y CHOP)

• Complicaciones

• Tratamiento

• Conclusiones

Introducción

• Es una de las complicaciones más graves del embarazo gemelar

monocorial

• La incidencia no está clara pero se calcula que 9-15% de

monocoriales biamniótico y el 6% monoamniotico

• Asocia alto riesgo de mortalidad fetal/neonatal

• Los fetos que sobreviven tiene riesgo de alteraciones cardiacas,

neurológicas y trastornos del desarrollo

TTTS

(Twin-twin transfusion syndrome)

TAPS

(twin anemia-polycythemia sequence)

Antes de las 26 semanas de gestación Después de la semana 26 de gestación

Polihidramnios >8cm/ oligoamnios <2cm Anemia/policitemia (no diferencia de volumen) con una

diferencia de Hb> 8mg/dl

Si el oligoamnios es grave se produce el

síndrome del gemelo adherido

Incidencia del 3-6% y tras el tratamiento del TTTS con

láser la incidencia aumenta 2-13%

En el polihidramnios el feto tiene mucha

movilidad y produce compresión del otro feto

Discordancia en el crecimiento

Policitemia grave puede llevar a trombosis fetal y

placentaria

Anemia grave puede llevar a hydrops

Prenatalmente puede ser diagnosticado cuando la

velocidad pico de velocidad sistólica cerebral media en

el donante es 1,5 veces mayor en relación con la

mediana y 0,8 menor en el receptor

Introducción

Fisiopatología

Fisiopatología

Fisiopatología

Fisiopatología

Fisiopatología

Clasificación (Quintero 1999)

Estadio I - Secuencia de oligoamnios/polihidramnios

- Vejiga del donante visible

- Doppler normal

Estadio II - Secuencia de oligoamnios/polihidramnios

- Vejiga del donante no visible

- Doppler normal

Estadio III - Secuencia de oligoamnios/polihidramnios

- Vejiga del donante no visible

- Alteración Doppler:

Donante: arteria umbilical con flujo ausente o reverso al final

de la diástole,

Receptor: ductus venoso con flujo reverso, vena umbilical

con flujo pulsátil

Estadio IV - Ascitis, derrame pleural o pericárdico, edema cutáneo o

hidrops

Estadio V - Muerte

Clasificación (Quintero 1999)

• Esta clasificación tiene importantes limitaciones:

• Puede haber una presentación atípica (el donante puede tener vejiga

persistente y alteración del flujo)

• Estadio alto indica peor pronóstico, pero hay veces que aunque no

estén en estadio alto tiene clínica grave

• Estadio I puede progresar rápidamente a un III y la regresión puede

ocurrir en un 15% al estadio I y el 60% al estadio II

• Un problema de esta clasificación es que no refleja el problema global,

no valora la alteración cardíaca

Clasificación Cardiovascular

• Clasificación presentada por el Hospital Pediátrico de Filadelfia.

(CHOP score), basada en ecocardiografía y doppler

Complicaciones

• Cardiovasculares

• Poliglobulia y anemia

• Hydrops

• Hipoxia-isquemia cerebral (en el donante por la ausencia de flujo y en

el receptor por trombosis)

• Trastornos del desarrollo

• Agenesia renal

• CIR

Complicaciones cardiovasculares

• Factor importante que contribuyen en la morbilidad y mortalidad (las

alteraciones cardíacas son más frecuentes en el receptor)

Tratamiento TTTS

• Tratamiento expectante

• Amniorreducción

• Septostomía

• Feticidio selectivo

• Ablación con láser de las anastomosis vasculares

Todos los pacientes con TTTS de las 37 semanas de gestación se induce

el parto debido al riesgo de muerte fetal al final del embarazo

Tratamiento TTTS

Actitud

expectante

• En estadíos >II tienen una tasa de supervivencia 30%

• Estadio I

Amniorreducción• Amniorreducción del gemelo receptor tiene tasas de

supervivencia más altas que el tratamiento

expectante, pero no tan alta como la fotocoagulación

con láser

• Puede impedir su posterior tratamiento con laser

• No debe quitarse > 5 litros (menos cantidad en TTTF

severo)

Feticidio selectivo• TTTS se complica por una anomalía que pone en

peligro la vida de uno de los fetos o por fallo en la

ablación con láser

Septostomia • TTTS > 26 semanas de gestación

Tratamiento TTTS

Ablación con láser• TTTS en estadio II-IV (Quintero) < 26 semanas de

gestación, se sugiere la ablación con láser en lugar de

amniorreducción (ablación con láser produce una mayor

prolongación de la edad gestacional, aumento de

supervivencia neonatal, y mejora de los resultados

neurológicos a largo plazo)

• Durante las primeras seis semanas después de la

terapia con láser, se sugiere un examen ecográfico

semanal para detectar complicaciones tales como TAPS

o restricción del crecimiento

• Tras lo cual, se pueden realizar cada dos semanas,

(compromiso fetal agudo o CIR es una indicación de

parto prematuro)

• 11 % de los sobrevivientes de ablación con láser tienen

algún grado alteración del desarrollo neurológico a largo

plazo. Se sugiere un seguimiento neurológico de los

recién nacidos aparentemente sanos después de la

terapia con láser

Conclusiones

• El TTTS asocia alto riesgo de mortalidad fetal/neonatal

• TTTS sucede antes de la semana 26 y cursa con alteración de

volumen (oligoamnios/polihidramnios), el TAPS después de la

semana 26 y no hay diferencia de volumen (anemia/poliglobulina)

• La clasificaciónn de Quintero no es suficiente para estatificar el

grado de alteración fetal (CHOP)

• Las complicaciones cardíacas ocurren más frecuentemente en el

receptor

• Tratamiento de elección es la ablación con láser antes de la

semana 26