síndrome de sobreposición. hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante
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Javier Humberto Riveros Vega
Fellow de Gastroenterología
Universidad Nacional de Colombia
Síndromes de
Sobreposición
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Introducción
Dos enfermedades distintas en
un solo paciente
Cirrosis Biliar Primaria + HAI
En adultos
Colangitis Esclerosante
Primaria + HAI
En niños
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
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Espectro de la Enfermedad
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Cirrosis Biliar Primaria
• Enfermedad Hepática Colestásica
• Ductos de mediano y pequeño tamaño son
destruidos por inflamación
• Edad media 52 años
• 90% mujeres
• 15 – 20% CREST
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
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Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio
• Elevación de la FA sobre la ALT
• Salvo en CBP temprana
• ALT > 500 es muy rara
• AMA: 95% de individuos
• Ig M elevada
Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
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Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx
• EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
1.FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5
veces
2.AMA positivos
3.Biopsia Hepática con lesión ductal florida
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Cirrosis Biliar Primaria: Histología
• No es necesaria si clínica y bioquímicamente es
claro
• Colangitis destructiva no supurativa
• La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas
porta
• 30% tienen hepatitis de interface
• Debe haber hepatitis de interface en el overlap
EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51(2):237–67
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Cirrosis Biliar Primaria: Histología
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
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Hepatitis Autoinmune
• La prevalencia actual es desconocida
• Boberg el al en Noruega incidencia 1,9 casos
por 100.000 personas / año
• Prevalencia de 16,9 casos por 100.000
• España incidencia de 0,83 casos por 100.000
• Mujer / Hombre 3,6/1
• Afecta todas las edades
Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103
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Elevación de transaminasas con FA normal
Interfaz Porta-
hepática
Aumento de niveles
de Ig GASMA (+)
Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
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•ANAS
•ASMATipo I
•Anti LKM – 1
•Anti LC - 1Tipo II
Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
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Hepatitis Autoinmune: Histología
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
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Pre tto > 15 definitivo
10 -15 probable
Post tto > 17 definitivo
12 – 17 probable
Hepatitis Autoinmune: Criterios de Hennes
Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
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6 -7 Probable
> 7 definitivo
Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados
Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
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Colangitis Esclerosante Primaria
• Cuarta década de la vida
• 60 – 70% son hombres
• EII se presenta en el 75%
• Colestasis: elevación de FA y GGT
• Elevación de Ig G
• Diferenciar de colangiopatía autoinmune Ig G4
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
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• Colangio RM o CPRE
• Acortamiento y estenosis biliar multifocal con segmentos
normales de la vía biliar intra y extrahepática
• Apariencia en cuentas
• Intrahepática 27%, extrahepática 6%
• ColangioRM S 85 – 88%; E 92 – 97%
CEP: Colangiografía
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
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CEP: CPRE
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
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• Imágenes en corte de cebolla
CEP: Histología
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
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Epidemiología
• 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB
• 6 a 11% de pacientes con HAI tienen CEP
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
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Diagnóstico
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Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76.
Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301
S 92% E 97%
CBP en Sobreposición con HAI
2 – 19% de CBP
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• CEP 33% tienen criterios de HAI probable y 2%
definitivo
• Clínica Mayo 19 -2 % respectivamente
• HAI se realiza colangiografía prevalencia 10% de CEP
• Presencia de colestasis en un pacientes con HAI
• En niños se puede considerar la colangiografía
rutinaria para dx
CEP en Sobreposición con HAI
Boberg KM. Hepatology 1996;23(6):1369–76
Kaya M. J Hepatol 2000; 33(4):537–42
Lewin M. Hepatology 2009;50(2):528–37
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Síndrome de Overlap: Criterios Dx
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
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Dx Diferencial: Enfermedad por Ig G4
• Causa desconocida
• Colangitis esclerosante y hepatitis
• Infiltración linfoplasmocitaria reactiva a Ig G4
con fibrosis de órganos
• Ducto biliar distal
• Adultos ancianos
• Manejo con Corticosteroides y rituximab
Naitoh I. J Gastroenterol 2011;46(2):269–76
Khosroshahi A. Arthritis Rheum 2010;62(6):1755–62
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• ANAS positivos
• Colangitis
• Predominancia femenina
• Hepatitis de Interface
• Alfa metil dopa, nitrofurantoina,
minociclina, hidralazina
Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas
Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524–6
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Tratamiento
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• HAI la terapia principal son esteroides
• CPB el tto es UDCA
• Respuesta a corticosteroides: FA < 2 veces
• Progresión más rápida a fibrosos
• Los estudios no son conclusivos
CBP en Sobreposición con HAI
EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
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Respuesta Bioquímica
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
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Progresión Histológica
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
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No mejoría en
• Prurito
• Mortalidad
• Mortalidad post trasplante
• Eventos adversos
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
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HAI – CBP
Criterios de Paris
Fosfatasa alcalina > 2
Esteroides + UDCA
Mejora FA y ALT
Previene progresión a
fibrosis
Fosfatasa alcalina < 2
Corticosteroides
ALT < 5 y FA > 2
UDCA 3 meses
Elevación de ALT
Corticosteroides
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
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CEP en Sobreposición con HAI
• Mejoría con corticoides +
UDCA + AZA en algunos
reportes
• Mayor respuesta en niños
EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
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Conclusiones
1. El S. Overlap es una interposición entre CPB o CEP
con HAI
2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y colestasis
3. El dx se hace a través de los criterios Paris
4. Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por IgG4
y enfermedad por drogas
5. El tratamiento se da de acuerdo al trastorno
predominanate
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Gracias