sindrome de hellp

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MIP HERNANDEZ MARTINEZ JORGE JOEL CLASE DE MEDICINA FAMILIAR HOSPITAL REGIONAL “DR. RAFAEL PASCACIO GAMBOA” JEFATURA DE ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN MEDICA

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MIP HERNANDEZ MARTINEZ JORGE JOEL

CLASE DE MEDICINA FAMILIAR

HOSPITAL REGIONAL“DR. RAFAEL PASCACIO GAMBOA”

JEFATURA DE ENSEÑANZAE INVESTIGACIÓN MEDICA

INTRODUCCION.

El síndrome de HELLP, tanto antes como después delparto constituye una emergencia obstétrica querequiere de conocimientos y la oportuna atenciónavanzada y habilidades en el manejo.

DEFINICION.

Síndrome que pertenece a las microangiopatias.

-HE: ( Hemolisis)

-EL: (Elevación de enzimas hepáticas)

-LP:( Disminución de plaquetas)

-El síndrome HELLP se observa entre el 0,5 y 0,9 % de todaslas gestaciones y del 4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia/eclampsia.

-La edad promedio de las que padecen este síndrome es de25 años.

-Este se asocia con pacientes multíparas y con la razablanca, aunque se ha comunicado igual incidencia enmujeres afroamericanas y caucásicas.

-Generalmente el síndrome se manifiesta en el tercertrimestre.

-La mortalidad materna asociada con HELLP es de 1-24 %,y la perinatal hasta del 40 %, según diferentes autores.

-Inicio de la sintomatología comienza en etapas tempranas del tercer trimestre.

-Primeras horas del puerperio hasta 7 días después con un pico de 48hrs.

FISIOPATOLOGIA.

Está asociada con un daño microvascular con lesión endotelial e hipoperfusión orgánica con deposición de fibrina en los vasos sanguíneos.

Incremento del consumo plaquetario.

La activación plaquetaria con liberación de sustancias vasoactivascomo la serotonina y el tromboxano A 2, que llevan a mayor daño endotelial.

HEMOLISIS.

-La anemia hemolítica microangiopática constituye el sello distintivo de este síndrome.

-Se observan hematíes deformados, consecuencia del paso de estos a través de pequeños vasos sanguíneos con depósitos de fibrina, y en la sangre periférica se detecta un patrón hemolítico típico con presencia de fragmentocitos y hematíes crenados.

LESION HEPATICA

La clásica lesión hepática es la necrosisparenquimatosa periportal o focal, en la cual losdepósitos hialinos, material similar a fibrina o ambasalteraciones, se observan dentro de los sinusoideshepáticos.

La obstrucción de los sinusoides por la fibrina causadaño hepatocelular que se caracteriza por el aumentode las enzimas hepáticas y dolor en el cuadrantesuperior derecho y en el epigastrio.

El aumento de la presión intrahepática vaaumentando progresivamente, se forman hematomassubcapsulares y distensión de la cápsula deGlisson, que provocan dolor intenso. Cuando estoseventos son continuados y excesivos, causan rupturahepática con peligro inminente para la vida.

PLAQUETOPENIA.

La disminución del recuento plaquetario se debe alconsumo de plaquetas en los sitios de daño endotelial;es frecuente verlo tempranamente en la preeclampsia.

Se observa además un recambio plaquetarioaumentado, una disminución del tiempo de vidamedio y aumento de la adherencia plaquetaria alcolágeno expuesto a la pared endotelial.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

-Dolor en cuadrante superior derecho.

-Ictericia.

-Nauseas y vomito.

-Cefalea

-Alteraciones visuales.

-Falla renal

DIAGNOSTICO.

Paciente embarazada con signos y síntomas de preeclamsia-eclampsia , y la triada de anormalidades de laboratorio.

-Hemolisis

-Disfunción y daño hepático

-Trombocitopenia

TROBOCITOPENIA.

Puede ser el primer indicador de la enfermedad.

LEVE

(150,000 – 100,000)

MODERADA

(100,000 – 50,000)

SEVERA

(50,000 o menos)

HEMOLISIS.

-Niveles sericos bajos de Haptoglobina.

-DHL > 600

-Aumento de transaminasas

-Aumento de bilirrubina indirecta

-Evidencia de eritrocitos destruidos o dismorficos

(esquistocitos)

-Disminucion del nivel de hemoglobina y/o hematocrito.

CLASIFICACION DE TENNESSEE.

HELLP completo o verdadero:

-Trombocitopenia moderada a severa

-Disfuncion hepatica con AST mayor de 70

-Evidencia de hemolisis

DHL mayor de 6

Bilirrubina indirecta mayor a 1.2

CLASE 1

-Tromboocitopenia severa

-AST mayor a 70

-Evidencia de hemolisis

CLASE 2

-Trombocitopenia moderada

-DHL mayor a 70

-Evidencia de Hemolisis

CLASE 3

-Trombocitopenia leve

-DHL mayor a 70

-Evidencia de Hemolisis

TRATAMIENTO.

Algunos autores recomiendan corticosteroides para su utilización temprana con una recuperación más rápida y mejoría de los parámetros de laboratorio,

Se ha recomendado el uso de la dexametasona, en dosis elevada con mejores resultados: 10mg EV cada 6-12 h y mantenerla por 48-72 h en el puerperio.

Cuando se han utilizado esquemas con betametasona a dosis altas o estándar: 6mg IM cada 12 h por 3-4 dosis. 40