Sindrome de HELLP

“Una complicación obstétrica severa”

Una variedad de preeclampsia ● En la fase tardía del emarazo (2a mitad)● Posterior a este.

HELLP

Hemólysis

Elevated-Liver enzimes

Low Platelet

Clasificación

Guía de práctica clínica: “Detección y tratamiento inicial de las enfermedades obstétricas”

CIE-10

014: “Hipertensión gestaciónal [inducida por el embarazo] con proteinuria significativa”

014.1

Complicaciónes de la 2a mitad de embarazo c/s TPP

Preeclampsia severa complicada:● Hemorragia cerebral● Sindrome HELLP● Hematoma o ruptura hepática● Coagulación intravascular diseminada● Insuficiencia renal aguda● Eclampsia

Sindrome de HELLP

● Incidencia 0.5-0.9% de todos los embarazos● El 72% de los casos son reconocidos durante el período

prenatal, mas frecuente a partir de la 34 SDG● 10-20% de las mujeres con Dx de PE/E● 30% 48hr a 7 dias despues del parto; 20% son Dx de

novo.

*Vazquez-Rodriguez JG, Flores Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189

Sindrome de HELLP

● El síndrome de Preeclampsia y Eclampsia se conoce desde hace más de 2,000 años.

Lo identificaron en la antigüedad los egipcios y los chinos. El cuadro clínico fue descrito gráficamente por Hipócrates

● Durante la segunda mitad del siglo XIX. Toxemia

MagnaEF,MartinJN.Hipertensióndeiniciorecienteenlaembar azada.ClinGinecObstet1995;1:147-160.

Sindrome de HELLP

● 1954 Pitchard y cols, describen tres mujeres con el cuadro clínico.

● 1982 Louis Weinstein acuña: Sindrome de HELLP

● 1993 Sibai y cols elaboran los criterios diagnosticos

Chesley L.. Hypertensive disorders of pregnancy. (Ed. I). New York : Appleton Century-Crofts; 1978.

Diagnostico y clasificación

● El Dx se basa en la evidencia de anemia hemolítica microangiopática, disfunción hepática y trombocitopenia en mujer gestante o postparto con o sin algún trastorno hipertensivo desarrollado *1 Por lo tanto es más un diagnostico de lab que clínico, la clínica alerta de severidad y progresión

*1 Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509.

Audibert F, Friedman S, Frangie A, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460-464..

CLASIFICACIÓN

MARTIN ROSE & BRIERY MATERNAL HYPERTENSION

Diagnostico

● El Dx se basa en la evidencia de anemia hemolítica microangiopática, disfunción hepática y trombocitopenia en mujer gestante o postparto con o sin algún trastorno hipertensivo desarrollado *1 Por lo tanto es más un diagnostico de lab que clínico, la clínica alerta de severidad y progresión

*1 Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509.

Audibert F, Friedman S, Frangie A, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460-464..

FISIOPATOLOGIA HT

● Lesion de arterias uteroplacentarias (helicoidales) con presencia de células espumosas

● Abundante trofoblasto (sobre todo en gemelares y en primigestas)

● Predisposición genética● Respuesta mayor a presores (Talledo y col 1968)

Por lo tanto es más un diagnostico de lab que clínico, la clínica alerta de severidad y progresión

*1 Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509.

Audibert F, Friedman S, Frangie A, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460-464..

FISIOPATOLOGIA

*1 Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509.

Audibert F, Friedman S, Frangie A, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460-464..

FISIOPATOLOGIA

*1 Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509.

Audibert F, Friedman S, Frangie A, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460-464..

FISIOPATOLOGIA

*1 Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A. Maternal-perinatal outcome associated with the HELLP Syndrome in severe preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501- 509.

Audibert F, Friedman S, Frangie A, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996; 175:460-464..

FISIOPATOLOGIA

Weiner y Cols , 1992 Hypertensive dissease at ...

FISIOPATOLOGIA

Knox TA. Liver disease in pregnancy. N Engl J Med 1996;335:569-76.

Agregación plaquetaria + Hipercoagulabilidad, activación del complemento.

FISIOPATOLOGIA

*Vazquez-Rodriguez JG, Flores Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189 .

Cambios vasculares a nivel sistémico (microangiopatico)

Afección hepática (disminuye la perfusión)

Hemorragia del parénquima hepático y/o hematoma subcapsular, infato hepático

SEMIOLOGIA

*Vazquez-Rodriguez JG, Flores Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189 .

Puede cursar de forma asintomática o asociarse a dolor abdominal, nauseas, vómitos y malestar general.

Datos de orientación: ictericia o sangrado.

SEMIOLOGIA

Martin JN Jr, Thigsen BD, RoseCH, Cushman J, Moore A, May WL. Maternal benefit of high dose intravenous corticosteroids therapy for HELLP. Am J Obstet Gynecol 2003;189:830-4.

ANATOMIA PATOLOGICA

ANATOMIA PATOLOGICA

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de hemólisis se ha basado en la presencia de anemia, hematíes fragmentados (esquistocitos).

Otros han incluido la presencia de cifras bajas de haptoglobina (normal 80- 120 mg/dl), elevación de la deshidrogenasa láctica (DHL) mayor de 600 U/l, bilirrubinas y hemoglobina libre.

DIAGNOSTICO

Diagnosis and Management of Women with Hemolysis,Elevated Liver Enzymes,and Low Platelet Count (HELLP) Syndrome Andrea G. Witlin, DO Baha M. Sibai, MD

CLASIFICACIÓN

MARTIN ROSE & BRIERY MATERNAL HYPERTENSION

CLASIFICACIÓN

BMC Pregnancy and Childbirth 2009

TRATAMIENTO

Vazquez-Rodriguez JG, Flores Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189

INTERRUPCION DEL EMBARAZO

No está recomendada la transfusión de PLT de forma profiláctica cuando estas son mayores a 50.000 previo a la cesárea. En casos de sangrado o disfunción plaquetaria esta si se deberá realizar.

TRATAMIENTO

Obstetrics Didorders in the ICU, Clinics Chest Medicine 30 (2009) 89-102 Advanced Obstetrics Life Support. 4th edition Nov 2009

Uso agresivo de esteroides (Dexametasona 16 mg iv dosis inicial y 8 mg c 8 hrs. (1994, Magann) )

Control estricto TA SyD (160/110mmHg) Manejo de líquidos MgSO4 IV (4-6 g en bolo, seguida de una infusión constante de 1.5-4 g /hora) Cuidados intensivos materno-fetal perinatal anteparto y posparto Interrumpir embarazo en momento oportuno y en instalaciones hospitalarias apropiadas

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

GPC: Sx HELLP

Realizar DxDf:

● Síndrome hemolítico urémico● Púrpura trombocitopénica trombótica● Trombofilias congenita/adquirida● Hígado graso agudo del embarazo.

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Sx HELLP

Laboratorio/Gabinete:

● Biometría Hemática completa● Cuenta manual de plaquetas● PFH● USG en presencia de dolor hipocondrio derecho

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Sx HELLP

Tratamiento inicial:

● Iniciar terapia antihipertensiva cuando las cifras de T/A: 160/110 mmHg

● Iniciar maduracion pulmonar <34SDG con <50000 plaq/mm3 o 20ooo

● Interrupción expedita en caso de ● Disfuncion orgánica multiple● CID● Hematoma hepático● Insuficiencia renal.GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Sx HELLP

Posterior a la resolucion del embarazo, vigilancia las primeras 48 hrs...

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Sx HELLP

Estabilizar a la paciente y referir a 3er nivel para resolución de embarazo.

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Sx HELLP

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)

GPC: Detección y Tratamiento Inicial de las Emergencias Obstétricas IMSS436-11 (11 Junio 2012)