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SÍNDROME HEMORRAGIPARO
Expresión clínica de estados mórbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada tendencia a extravasaciones sanguíneas, espontáneas o provocadas por causas mínimas.
La manifestación principal son hemorragias cutáneas, mucosas, viscerales, etc.
Interrogatorio y examen físico
Se puede evaluar la gravedad por la duración e intensidad
Antecedentes médicos perinatales (p.ej., hepatopatías, malabsorcion) guían el plan de estudio
Antecedentes familiares de trombosis o hemorragia y registrar sustancias administradas (p.ej., AINES, anticoagulantes)
Alimentación (p.ej., alcohol, aporte dietético de vitamina K y C)
Al examen físico se pueden manifestar en:
Petequias (≤ 2mm)
Purpura (≤ 1cm)
Equimosis (≥ 1cm)
Pruebas de hemostasia primaria Recuento de plaquetas: datos anormales
requieren verificación manual Tiempo de sangría o sangrado: indica si se
debe a una disfunción paquetaría, sin trombocitopenia franca.
Investigar enfermedad de von Willebrand (EvW): cuando el paciente presente : Antecedentes hemorrágicos Recuento plaquetario normal Tiempo de sangrado prolongado
Pruebas de hemostasia secundaria
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): tiempo de formación del coagulo después de la activación de sangre anticoagulada, factores de la vía intrínseca y en menor medida los de la vía común prolongan el TTPa
Tiempo de protrombina (TP): tiempo requerido para la formación del coagulo después de añadir tromboplastina y Ca²⁺ a sangre anticoagulada
Tiempo de trombina: tiempo hasta la formación del coagulo después de añadir trombina a sangre anticoagulada (sensible a fibrinógeno)
Clasificación
Síndrome hemorragíparos
Trasnstornos plaquetarios
Trasnstornos hemorrágicos hereditarios
Trasnstornos de coagulación adquiridos
Trasnstornos plaquetarios
Trombocitopenia
Hipoproducción de plaquetas
Supresión viral
Mieloptisis
Inducida por fármacos
Avitaminosis B y acido fólico
Hiperdestrucción de plaquetas
Trombocitopen
ia inmune
Purpura
trombocitopénica
inmune
Purpura
postransfusión
Trombocitopenia asociada a VIH
Trombocitopen
ia inmune
por fármac
os
Trombocitopenia por
heparina
Purpura trombocitopénica trombóti
ca
Trombocitopenia gestacio
nal
Hiperesplenismo
Prolongación del tiempo de sangrado
Defectos adquiridos
Inducida por fármacos AINES
Uremia in vitro
Trasnstornos mieloploriferativos
Trastornos hereditarios
Trasnstornos plaquetarios
Trombocitopenia: recuento plaquetario menor a 150,000/μl; para que se le atribuya el sangrado se requiere de cifras por debajo de 50,000/μl
Contraindicaciones generales: AINES, procedimientos invasivos
Hipoproducción de plaquetas
Supresión viral Mieloptisis Inducida por fármacos
Avitaminosis B y acido fólico
Diversos patógenos virales humanos incluido el VIH
Dificultan la producción de plaquetas:•Tumores•Enf. de almacenamiento•Agentes infecciosos
Yatrógena:•Quimioterapia•Radioterapia
Por deficiencia de vitamina B y acido fólico
Tratamiento
Erradicar la infección viral:•Aciclovir-VEB•Ganciclovir-CMV
Eliminar la base del filtrado medular
Quimioterapia: •IL-11 (50 μg/kg/día)• Retención de
líquidos• Fibrilación
auricular
Suplementacion apropiada
Trasnstornos plaquetarios
Trombocitopenia: recuento plaquetario menor a 150,000/μl; para que se le atribuya el sangrado se requiere de cifras por debajo de 50,000/μl
Hiperdestrucción de plaquetas: debida a consumo o depuración inmunológica
Trombocitopenia inmune: causada por IgG, que se unen a las plaquetas
Purpura trombocitopénica inmune
Purpura postransfusión
Trombocitopenia asociada a
VIH
Trombocitopenia inmune por
fármacos
Trombocitopenia por heparina
Trastorno crónicoAdultos: hemorragia mucocutánea levePuede ser asintomáticaEstudio paraLEGVIHAnti-antifosfolipidosTrasnstornos tiroideosBiopsia en adultos ≥ 60 años-descartar Sx. mielodisplásico
Caracterizado por la formación de aloanticuerpos, comúnmente contra el antígeno de superficie plaquetario PL en pacientes PL negativos que reciben sangre de PL positivos
Multifactorial o como consecuencia directa de l VIH
Reacción cruzada Estado de hipercoagulabilidad en pacientes que reciben Heparina. Mediada por una Ig (IgG) dirigida contra el complejo Heparina y el factor plaquetario
TratamientoGlucocorticoides:•Prednisona1mg/kg/día VOPacientes con hemorragias severas:•Hospitalización•Metilprednisolona1-2 gr/día IV 3 días•IgIV 1gr/Kg/día 2 díasEn pacientes con precuento plaquetario menor a 30,000/μl:•Corticoides•Ig IV
IgIVPlasmaferesis
Antirretroviral:LamivudinaEstavudinaZidovudina
Suspensión del medicamentoIgIV si es potencialmente fatal
Suspensión de HeparinaAdmon de anticoagulantes:HirudinaArgatroban
Trasnstornos plaquetarios
Trombocitopenia: recuento plaquetario menor a 150,000/μl; para que se le atribuya el sangrado se requiere de cifras por debajo de 50,000/μl
Hiperdestrucción de plaquetas: debida a consumo o depuración inmunológica
Purpura trombocitopénica trombótica
Trombocitopenia gestacional
Hiperesplenismo
Trastorno caracterizado por agregación plaquetaría en la microcirculacionAsociado a:PospartoEmbarazoVIHFármacos (mitomicina, ticlopidina)Trasplante de MO
3º trimestre 5-10%Preeclampsia 15-20%Eclampsia 40-50%
Esplenomegalia y secuestro de hasta 90% de las plaquetas
Tratamiento
Hospitalización inmediataRecambio plasmático (1,0 vol. Plasmático/día) + 2 días después de normalización del recuento plaquetarioMetilprednisolona 200 mg/día IVFármacos antiplaquetarios:•Aspirina 325 mg/día VO•Dipiridamol 100 mg/VO, cada 6 horasEsplenectomía
Desaparece después del parto Dirigido a la enfermedad base: Infecciones:•EBVPatología hepática:•insuficiencia hepática•colestasis hepática•cirrosisProcesos tumorales:•linfomaEsplenectomía
Trastorno hemorrágicos hereditarios
Hemofilia
Hemofilia A
Hemofilia B
EvW
Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3
Trasnstornos hemorrágicos hereditarios
Hemofilia: la hemofilia A y B, son formas ligadas al cromosoma X, presenta deficiencia en los factores VIII o IX
Hemofilia
Hemofilia A Hemofilia BHemofilia A- 85% de los casos el nivel del factor VIII impone el fenotipo:Grave (actividad ≤1%)Moderado (actividad del 1 al 5%)Leve (actividad ≥5 %)Episodios espontáneos de hemorragia de 2 a 4 veces por mes
Hemofilia B- manifestación similar a la A, la gravedad dependerá de lvls del fct IX
Tratamiento: Remplazo de los factoresLos lvls del fct VIII ↑ 2% por u/kg de concentrado de fct VIII infundidoSe requieren del 30-50% de los niveles normales del factor en hemorragias leves y de 50-100% de moderadas a gravesCasos leves50 u/kg de fct VIII IV seguido de 25 u/kg/12 hrs IVCasos que pongan en peligro la vida o una extremidad:100 u/kg de fct VIII porcino IV seguido de 4 u/kg/hrHemorragias menos graves:100 u/kg de fct VIII humano seguido de 10 u/kg/hrAusencia de mejoría:100 a 200 u/kg de fct VIII porcino seguido de 10 u/kg/hrSi aun no hay mejoría:Factor VIIa recombinante de 90 μg/kg/2-3 hrs IV
100 u/kg de fct IX IV, seguido de 50 u/kg IV cada 24 hrs
CCP: actividad Bypass del inhibidor, es decir, la coagulación se induce en el punto en el que el fct VIII no es necesario (el factor VIIa contenido en el preparado activaría al FX sin requerirComplejo protrombinico (CCP) 100 u/kg/12 hrs IV o CCP act de 50-70 u/kg/12 hrs IV - puede llevar a trombosis al FVIII).
Trasnstornos hemorrágicos hereditarios
Factor de von Willebrand: favorece la adherencia plaquetaría a la pared vascular lesionada y estabiliza el factor VIII plasmático
Contraindicaciones generales: AINES
EvW
Tipo I Tipo II Tipo III
Deficiencia cuantitativa parcialFvW: Ag y FvW: RCo (cofactor ristocetina), son bajos
Deficiencia cualitativaEl fact. VIII normal; FvW: RCo reducida respecto a FvW: Ag
Deficiencia cuantitativa graveLos niveles de FvW: Ag casi indetectables
Tratamiento: Normalizar los niveles de FvW: RCo y fact. VIII
DDAVP (Desmopresina; desamino-8-arginina vasopresina): estimula al receptor V1 de las células endoteliales donde estimula la liberación del fact. VIII y FvW
FvW: RCo durante 3 días para la mayoría de las hemorragiasFactor VIII
Trasnstornos de coagulación adquiridos
Deficiencia de vitamina K
HepatopatíaInhibidores
adquiridos de la coagulación
Trasnstornos de coagulación adquiridos
Déficit de vitamina K Hepatopatía Inhibidores adquiridos de la
coagulación
Por mala absorción o deficiencia de ingestión dietética, con perdida de la producción por la flora intestinalLa Warfarina interfiere con su conversión al estado activo.Los hepatocitos la necesitan para completar la síntesis de factor: II, VII, IX, X
Alteran la hemostasia al reducir la síntesis de los factores de coagulación
Aparecerá en la hemofilia tratada con concentrados de factor o espontáneamente en el periodo de posparto, asociado a una enfermedad inmunológica de base (LEG)
Tratamiento
PFC (carece de plaquetas pero no de factores de coagulación) de 2 u (400-450 ml) o dosis de hasta 10-15 ml/kg en hemorragias gravesRemplazo de vitamina K, pero esto puede demorar varios díasFitonadiona 10-20 mg/día VO
Vitamina K, para la prolongación asintomáticaPFC si los parámetros de coagulación son normalesCrioprecipitado (rico en factor VIII y XIII) 1,5 bolsas cada 10 kg IV, para corregir la hipofibrinogenemia grave
El mismo que los hemofílicos por que los inhibidores de la coagulación actúan sobre el factor VIII