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SEMINARIO DE NEUROPATOLOGÍACII REUNIÓN DEL NOROESTE DE LA S.E.A.P.OVIEDO 23/24-ABRIL-2010
HOSPITAL DE CABUEÑES-GIJÓNEduardo Fuente Martín Nana Beridze
CASO CLÍNICOVarón , 36 añosAcude trasladado de otro Hospital por cuadro de intoxicación etílica agudaEn el ingreso en ese hospital presenta cuadro de crisis comicial Evoluciona a encefalopatía con disminución del nivel de conciencia y desorientación
TACMostraba atrofia cerebral
ANTECEDENTESEtilismo crónico , tabaquismo
EVOLUCIÓNSe traslada para completar estudios
CUADRO AL INGRESO en Ntro. Hospital- Síndrome demencial- Rigidez generalizada de tronco y extremidades sin signos meníngeosTRATAMIENTO- Administración por sonda nasogástrica de Vit-B1, B6 , B12y ac.fólico
EVOLUCIÓNA los 3 días , cuadro de disnea , hipotensión y deterioro del nivel de conciencia , con severa hipoxemia RX de TÓRAXPatrón alveolo-intersticial compatible con neumonía aspirativaÉxitus , se realiza la autopsia . Se muestran tomas del PUENTE
Alteraciones neuronales
Citoplasma alterado
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
En el puente :
-Aumento del tamaño neuronal
-Núcleo desplazado
-Pérdida de los gránulos de NISSL
-Cromatolisis del citoplasma neuronal
Otros Hallazgos :
-Hepatopatía alcohólica
-Miocardiopatía-Atrofia muscular
-Atrofia del vermix
-Bronco-Neumonía lobar
DIAGNÓSTICO :CROMATOLISIS CENTRAL PONTINA POR DEFICIENCIA DE AC. NICOTÍNICO -Vit-B3
( PELAGRA )
LA PELAGRAEnfermedad descrita en 1735 por el médico Dr. GASPAR CASAL , como MAL de la ROSA ( 4-D )
Defunción
Las cuatros –D-
PELAGRA
Enfermedad o MAL DE LA ROSA
ETIOLOGÍA
- Goldberg y Wheeler ( 1915/1920) describen la relación con la dieta
- Elvehjen ( 1937 ) demuestra la relación con al Ac. Nicotínico , ya que curaba esta enfermedad
- Woolley ( 1946 ) aisló la acetil-piridina del maíz , un antimetabolito de la nicotinamida , lo que explica la relación de esta enfermedad con la alimentación casi exclusiva con MAIZ
CLINICA :
1.- Lesiones de piel y mucosas , con sensibilidad a la luz
2.- Diarrea
3.- Alteraciones neurológicas y psiquiátricas
= polineuritis
= parálisis espástica
= ataxia
= temblor , rigidez
= alteraciones visuales
= cambios mentales
EVOLUCIÓN
-Crónica , intermitente
-Las lesiones del S.N.C. solo se manifiestan en estadios tardíos
-Jolliffe ( 1940 ) describió una FORMA AGUDA en 150 casos de alcoholismo , con clínica de
= Pérdida de conciencia
= Rigidez
= Reflejos de rascado y hociqueo
HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS
-Bouchard(1864) , Marinesco(1899),Wilson(1914) , Winkelman(1926) describen las lesiones de la pelagra a nivel del S.N.C., siendo la CROMATOLISIS la lesión principal
-Hsii(1942) se describen estas lesiones en soldados muertos por inanición
-Leigh(1952) reporta la 1ª serie -14(6)- de lesiones en alcohólicos
-Ishii/Nishihara(1981) la mejor serie con 20 casos de estudios necrópsicos
-Hauw(1988) estudia 22 casos de encefalopatía alcohólica pelagrosa , con lesiones en :
= Mas marcadas en el tronco (Núcleos del PUENTE y núcleo DENTADO del cerebelo)
OTRAS LESIONES DEL S.N.
-Aring(1941) afectación de nervios periféricos
-Carmichael(1935) disminución del nº de fibras en nervios cutáneos
LESIONES NEUROLÓGICAS DE LA PELABRA
1.- Cromatolisis neuronal= Siempre constante en Núcleos del Puente y
Dentado el Cerebelo
= Frecuente en núcleos motores del 3º,6ºy7º, Núcleos vestibulares , formación reticular el tronco , médula y columnas posteriores
= Ocasional en el Locus coeruleus , núcleo del 5º, hipogloso y vago , núcleo de los cuerpos trapezoides , tubérculos cuadrigéminos posteriores , núcleos cuneado , gracilis , vestibulares
= Ocasionales lesiones en neuronas piramidales de 3ª y 5º capa , corteza prefrontal y frontal , sobre todos entre las pirámides de BETZ
2.- Experimentalmente
= Aikawa(1986) logró obtener las mismas lesiones en el SNC , usando un antimetabolito de la niacida ( 6aminonicotinamida)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-La cromatolisis no es exclusiva de la PELAGRA
-Se ha descrito en varias otras entidades
= Enfermedad de Hartnup , metabolismo anormal del triptófano , síndrome carcinoide , el esnifado de petróleo , toma de lovastatian , síndrome del aceite tóxico , toma de trimetiltin
WERNIKE
LESIONES HEMORRÁGICAS EN CUERPOS MAMILARES Y PERIVENTRICULARES
BIBLIOGRAFÍA-JA Gimenez-Mas , JR Ara , J Valer, C Almajano , R Alvarez Alegret , JL Capablo ,”Encefalopatía por déficit de acido nicotínico (pelagra) en paciente alcohólico crónico : estudio necrópsico” Rev.Clin.Esp. , 1986/ 179: 142-143
-M Serdaru ,C Hausser-Hauw ,D Laplane,A Buge ,P Castaigne ,M Goulon , F Hermitte , JJ Hauw , “The clinical spectrum of alcoholic pellagra encephalopathy . A retrospective analysis of 22 cases studied pathologically“ , Brain , 1988/ 111:829-842
-JJ Haw , C De Baecque , C Hausser-Haw , M Serdaru , “ Chromatolisis in alcoholic encephalopathies . Pellagra-like changes in 22 cases “ , Brain , 1988/ 111:843-857
-N Ishii , Y Nishihara , “Pellagraamong chronic alcoholics : clinical and pathologic study of 20 necropsy cases” , J Neurol Psychiatry , 1981/44:209-215
-JA Molina ,S Gomora z ,F Bermejo ,J Rodriguez , A Cabello MA Morales , “Manifestaciones neurológicas de la pelagra : descripción de 2 casos , Med Clin( Barc) 1985/84:109-111
-JL Spivak , DL Jackson , “ Pellagra : an analysis of 18 patients and rewiew of the literatura , John Hopkins Med J , 1977/140:295-309
Muchas gracias a todos Ustedes , a la Dra. Astudillo y al Dr. Lahoz y Dr.Ribas por su invitación y colaboración