neuropatología 3...•enfermedades por priones. •enfermedades desmielinizantes, esclerosis...

Neuropatología 3

Patología II (PA2026) UNIBE

III cuatrimestre 2012

Temas

• Enfermedades por priones.

• Enfermedades desmielinizantes, esclerosis

múltiple, encefalomielitis diseminada aguda

y leucoencefalitis necrotizante hemorrágica.

• Enfermedades degenerativas: de

Alzheimer, de Huntington, ataxia de

Friederich, leucodistrofia metacromática, de

Parkinson y esclerosis lateral amiotrófica.

Encefalopatías por priones

• Enfermedad de Creutzfelt – Jacob: Demencia

rápidamente progresiva, esporádica, familiar o

iatrógena.

• Variante de ECJ: Adultos jóvenes, con

transtornos de conducta.

• Síndrome de Gertsmann-Strausler-Scheinker:

Mutación en la proteína priónica. Ataxia

cerebelosa crónica y demencia progresiva.


• Insomnio familiar mortal: Pérdida neuronal

y gliosis reactiva en los núcleos anterior

ventral y dorsal medial del tálamo, así

como núcleos olivares inferiores.

• Kuru: Transmitida por canibalismo.

PrPc y PrPsc

Enfermedad de Creutzfelt – Jacob

Encefalopatía espongiforme

Placa de kuru

Proteína priónica

Encefalopatía espongiforme

Enfermedades desmielinizantes

• Enfermedades adquiridas caracterizadas

por daño preferencial de la mielina, con

preservación relativa de los axones.

Esclerosis múltiple

• Déficits neurológicos recurrentes y

remitentes secundarios a placas de

desmielinización.

• Debida a inmunidad celular contra la

mielina.

• Placas grises en sustancia blanca, con

fragmentación de mielina y macrófagos.

Esclerosis múltiple: CD68

Esclerosis múltiple: prevalencia por 100.000 habitantes

Variantes de esclerosis múltiple

• Neuromielitis óptica (enfermedad de

Devic): Médula espinal y neuritis óptica

bilateral.

• Esclerosis múltiple aguda: En personas

jóvenes, más severa y rápida.

Encefalomielitis diseminada aguda

(encefalomielitis perivenosa)

• Tras infección viral o vacunación.

• Monofásica con cefalea, letargia y coma.

• Neutrófilos seguidos de linfocitos con

desmielinización perivenosa.

Leucoencefalitis necrotizante

hemorrágica aguda

• Necrosis en sustancia blanca y gris.

• Pueden tener antecedentes de infección

viral.

Enfermedades degenerativas

• Pérdida selectiva y progresiva de

sistemas de neuronas, sin

desencadenante conocido.

• Desarrollo de agregados protéicos

resistentes a la degradación por el

sistema ubiquitina-proteosoma.

Enfermedad de Alzheimer

• Demencia tras los 50 años. Minoría de

casos familiares.

• Atrofia cortical principalmente frontal,

parietal y temporal.


• Placas neuríticas: Acumulaciones esféricas de

neuritas argirófilas, tortuosas y dilatadas, con

núcleo amiloide (Aβ).

• Ovillos neurofibrilares: Haces de filamentos

helicoidales argirófilos en el citoplasma

neuronal (tau).

• Angiopatía amiloide: Péptido Aβ40 en las

paredes vasculares.

Placas seniles

Placa senil

Angiopatía amiloide

Ovillo neurofibrilar

Degeneración granulovacuolar

Cuerpo de Hirano

Corea de Huntington

• Autosómica dominante.

• Defecto en la huntingtina.

• Entre los 20 y los 50 años corea,

parkinsonismo y demencia.

• Atrofia del núcleo caudado y del putamen.

Enfermedad de Huntington

Ataxia de Friedreich

• Es una de las 29 formas de ataxias

espinocerebelosas, causadas por

distintas mutaciones.

• La ataxia de Friedreich se debe a la

mutación de la frataxina con disfunción

mitocondrial.


• Ataxia, disartria, disminuyen reflejos

tendinosos, Babinski + y pérdida

sensitiva.

• Lesión de columnas posteriores, haces

espinocerebelosos y corticoespinales,

neuronas en médula espinal, tallo

cerebral, cerebelo y corteza motora.

Leucodistrofia metacromática

• Enfermedad autosómica recesiva por

déficit de arilsulfatasa A lisosomal.

• Acumulación de sulfato cerebrósido y

otros lípidos sulfatados, con

metacromasia en cerebro, nervios y orina.

• Desmielinización con gliosis, que produce

transtorno motor progresivo.

Leucodistrofia metacromática

Parkinsonismo

• Síndrome de inexpresividad facial,

postura encorvada, lentitud de

movimientos voluntarios, marcha

festinante, rigidez y temblor en recuento

de monedas, por lesión del sistema

nigroestriado.

Enfermedad de Parkinson idiopática

• Pérdida de neuronas dopaminérgicas

pigmentadas de la sustancia negra y del

locus ceruleus, gliosis e cuerpos de Lewy

que contienen α-sinucleína.

Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Parkinson:

locus ceruleus

Enf. de Parkinson: cuerpo de Lewy

Esclerosis lateral amiotrófica

• Pérdida de neurona motora inferior

(atrofia muscular, fasciculaciones y

debilidad) y superior (hiperreflexia,

espasticidad y reflejo de Babinski).

• En la forma bulbar afecta primero los

núcleos de los pares craneales inferiores

con disfagia y disfonía.

Esclerosis lateral amiotrófica

Esclerosis lateral amiotrófica: cuerpos de Bunina

Stephen Hawking: físico teórico célebre

con sclerosis lateral amiotrófica

Fin

Gracias por su atención

neuropatología 3...•enfermedades por priones. •enfermedades desmielinizantes, esclerosis...

Documents