SEMINARIO 46:DRENAJE VENOSO PULMONAR

ANÓMALO

Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Definición

Corresponde al drenaje de una parte o de la

totalidad de las venas pulmonares en la AD

o sus tributarias, en lugar de la AI.

Definición

Embriología

En etapas precoces:

Venas pulmonares primarias se

encuentran conectadas a venas de

la circulación sistémica.

Posteriormente:

Se establece anastomosis entre

venas del parénquima pulmonar y

venas pulmonares primarias (desde

AI)

Comunicación previa con la

circulación sistémica se reabsorve

La falla en esta reabsorción origina

el DVPA.

Tipos

Parcial

Parte de la sangre que viene del pulmón drena en

AD.

Total (1/17.000 NV)

La totalidad de la sangre del pulmón drena en AD o

sus tributarias.

Supradiafragmática

• Supracardiaca

• Cardiaca

Infradiafragmática

Clasificación

DVPA

DVPA

Consideraciones Hemodinámicas

No produce alteraciones significativas en el feto

Excepto en asociación con obstrucción de venas

pulmonares

Pos-parto:

DVPAT

Descompensación precoz

• Sobrecarga de VD (en ausencia de CIA)

• Mezcla de sangre sistémica y pulmonar

• Falla cardiaca congestiva.

Diagnóstico

Difícil de evaluar en el feto

Sospechar:

No es posible demostrar

la llegada de venas

pulmonares a AI.

AI más pequeña que lo

normal.

Diagnóstico

Desproporción auricular y ventricular• Mayor a derecha

– etapas tardías del embarazo, en ausencia de

CIA y no en infradiafragmático.

Vena pulmonar drena a seno coronario dilatado

Diagnóstico

Visualización de venas anómalas y su inserción

Diagnóstico

Diagnóstico

Signo del doble balón

Diagnóstico

Visión de tres vasos alterada

Aumento de tamaño de VCS

Presencia de vaso anómalo

Diagnóstico

Mayor espacio entre Ao y pared de AI

Diagnóstico

Uso de Doppler

Visualización de venas verticales anómalas

Diagnóstico

Diagnóstico

Venas pulmonares desde el pulmón derecho y

entra a la AD en la unión con la VCS.

Diagnóstico

Morfología de la curva en el

doppler

Podría mostrarnos una

obstrucción venosa

Diagnóstico

Imagen correlación espaciotemporal (STIC)

Anomalías Asociadas

Defectos septum AV

Asplenia (DVPAT)

Poliesplenia (DVPAP)

Sd. scimitar (VCI)

Manejo Obstétrico

Diagnóstico prenatal permite un manejo

precoz y mejora resultados perinatales

Evaluar anatomía fetal completa

Identificar venas pulmonares en AI.

Ecografías seriadas por signos sugerentes

de falla cardiaca congestiva.

Atención del parto en centro terciario

Pronóstico

Alta mortalidad en pacientes sin cirugía

75% durante el primer año de vida.

Cirugía mejora significativamente el

pronóstico.

Peor pronóstico en asociación con

obstrucción al drenaje pulmonar.

Manejo Quirúrgico

Consiste en restaurar anatomía del drenaje

venoso

Establecer drenaje a AI

Ligadura en desembocadura anómala

Manejo Quirúrgico

Manejo Quirúrgico

Manejo Quirúrgico

Mortalidad 19% en el primer mes de vida

3,4 - 3,8% posterior a los 30 primeros días de vida

5-10% obstrucción venosa pos-operatoria • (primeros 6 meses)

HLCM

N = 123 RN (1998-2003) operados

Mortalidad 7,4%

7% obstrucción de venas pulmonares meses siguientes.

85% definitivamente corregidos, sin problemas posteriores.

Manejo Quirúrgico

DVAP (op de Warden y Warden modificado)

Ann Thorac Surg 2006;82:978–82

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Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection to the Superior Vena Cava

Atsushi Nakahira. Ann Thorac Surg 2006;82:978–82

Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.Richard A. Jonas, MD.