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23/08/2019 1 POR QUE ENTENDER A EMBRIOLOGIA CARDÍACA? Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas Rev. paul. pediatr. vol.31 no.2 São Paulo June 2013 Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos recém-nascidos (1) , sendo graves em 1 a cada 33 nascidos vivos (2) . São a principal causa de morte na primeira infância em países desenvolvidos, sendo responsáveis por um quinto da mortalidade (3) . No Brasil, em 2008, corresponderam a aproximadamente 19% da mortalidade em menores de um ano, perfazendo a segunda principal causa de óbito nessa faixa etária (4) . http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Tetralogia de Fallot 9,6/10.000 Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 Defeito do septo atrial 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS:

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23/08/2019

1

POR QUE ENTENDER A EMBRIOLOGIA CARDÍACA?

Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacasRev. paul. pediatr. vol.31 no.2 São Paulo June 2013

Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos

recém-nascidos(1), sendo graves em 1 a cada 33 nascidos

vivos(2). São a principal causa de morte na primeira infância em

países desenvolvidos, sendo responsáveis por um quinto da

mortalidade(3). No Brasil, em 2008, corresponderam a

aproximadamente 19% da mortalidade em menores de um ano,

perfazendo a segunda principal causa de óbito nessa faixa

etária(4).

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

Tetralogia de Fallot9,6/10.000

Defeito do Septo Ventricular12/10.000

Defeito do septo atrial2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal

3. Como dividir a grande e pequena circulação?

1. Como integrar o coração com a circulaçao?

4. Circulação fetal é diferente do neonato

Formação do Tubo Cardíaco

Dobramento/looping Cardíaco

Septação das Câmeras Cardíacas

ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS:

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2

2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal

3. Como dividir a grande e pequena circulação?

1. Como integrar o coração com a circulaçao?

4. Circulação fetal é diferente do neonato

ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS:

Formação do Tubo Cardíaco

Dobramento/looping Cardíaco

Septação das Câmeras Cardíacas

O coração começa como um vaso modificado

Bomba central integrada aos vasos

Que células originam o coração?

Mesoderma LateralCrista neural

http://www.youtube.com/watch?v=jiii8nINW6w

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3

http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=Book_-_Text-Book_of_Embryology_10

Quando a região cardíaca é definida, os vasos estão em formação também

Netter

Os vasos que originarão o coração são dois vasos paralelos.

Larsen

Visão ventral

dorsal

ventral

ce

fálic

o

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4

Na região cefálica, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região caudal,

às veias vitelinas (5) (vem das regiões posteriores/placentárias)

Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Hyttel , Sinowatz e Vejlsted

Como que dois tubos viram um coração central?

Carlson

O dobramento embrionário no plano transversal aproxima estruturas laterais na área ventral mediana

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O dobramento embrionário no plano transversal aproxima os TUBOS CARDÍACOS ESQUERDO E DIREITO

Carlson

Os vasos precursores do coração se fundem na região mediana formando o TUBO CARDÍACO ÚNICO

cefálico

caudal

Larsen

cefálica

Caudal

Após a formação do tubo cardíaco único, este terá compartimentos no eixo cefalo-caudal

Na região cefálica, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região caudal,

às veias vitelinas (5) (vem das regiões posteriores/placentárias)

Hyttel , Sinowatz e Vejlsted

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6

Tronco Arterioso

Bulbo Cardíaco

Seio Venoso

Ventriculo

Átrio

Cefálica

Caudal

Bulbo cardíaco

Seio Venoso

Tronco Arterioso

Artéria pulmonar e Aorta

Conexão com as veia cavas

Artéria pulmonar e Aorta

Tronco Arterioso

Bulbo Cardíaco

Seio Venoso

Ventriculo

Átrio

O INFLUXO de sangue (futuro átrio) é CAUDAL

O EFLUXO de sangue (futuro ventrículo) é cefálico

OU SEJA, neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal.

Visão lateral esquerda

Visão ventral

Fluxo Arterial: Posterior -> anteriorFluxo Venoso: Anterior -> posterior

Fluxo sanguíneo no coração em embriões placentários é invertido

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Tronco Arterioso

Bulbo Cardíaco

Ventrículo

Átrio

O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco.

Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre , o que poderia acontecer com coração do seu feto?

a)Hipertrofia cardíacab)Cardia bifida (defeito na fusão dos tubos)c)Hipertrofia Ventriculard)Hipertrofia Atrial

O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco.

Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre , o que poderia acontecer com coração do seu feto?

a)Hipertrofia cardíacab)Cardia bifida (defeito na fusão dos tubos)c)Hipertrofia Ventriculard)Hipertrofia Atrial

2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal

3. Como dividir a grande e pequena circulação?

1. Como integrar o coração com a circulaçao?

4. Circulação fetal é diferente do neonato

Próxima Seção:

Formação do Tubo Cardíaco

Dobramento/looping Cardíaco

Septação das Câmeras Cardíacas

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A

V

Visão FRONTAL Visão LATERAL

Seio Venoso

V

A

A

V

No dobramento cardíaco, o átrio percorre uma trajetória dorsal para se posicionar cefalicamente ao ventrículo

Bulbo cardíaco

Seio Venoso

Tronco Arterioso

Artéria pulmonar e Aorta

Conexão com as veia cavas

Artéria pulmonar e Aorta

Tronco Arterioso

Bulbo Cardíaco

Seio Venoso

Ventriculo

Átrio

Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica

Hyttel , Sinowatz e Vejlsted

3= ventrículo4= átrio

Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica

AN

TE

SD

EP

OIS

3= ventrículo4= átrio

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Carlson

Os vetrículos se re-posicionam durante o dobramento cardíaco, passando de uma ordem cefalo-caudal para uma ordem levo-dextra.

http://universe-review.ca/R10-19-animals.htm

Porquê o influxo começa caudal? Evolução

peixes Aves e mamíferos

O tubo cardíacoé similar ao coração de peixe

:Neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal.

conotronco

ventrículo

átrio

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10

Developmental BiologyVolume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15

Por que realizar o dobramento cardíaco?

Developmental BiologyVolume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15

Por que realizar o dobramento cardíaco?

2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal

3. Como dividir a grande e pequena circulação?

1. Como integrar o coração com a circulaçao?

4. Circulação fetal é diferente do neonato

Próxima Seção:

Formação do Tubo Cardíaco

Dobramento/looping Cardíaco

Septação das Câmeras Cardíacas

Alta oxigenação

Baixa oxigenação

AE

AE ÁTRIO esquerdo

AD

AD ÁTRIO direito

VD

VD VENTRÍCULO dir

VE

VE VENTRÍCULO esq

Circulação Sistêmica

Circulação Pulmonar

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•Formação do átrio E e D•Formação do ventrículo E e D

•Artéria Pulmonar e Aorta

•Malformações

Circulação NEONATO

Pressão ÁTRIO direito=esq.

1. Pulmão funcionando (provê oxigenação)

2. Volume artéria pulmonar=veia pulmonar

DIFERENÇAS ENTRE O FETO E NEONATO

O PULMÃO está em desenvolvimento

a) Não oxigena (Placenta tem este papel)b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue

CORPO

PULMÃO

VD VE

AD AE

NEONATO

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12

CORPO

PULMÃO

VD VE

AD AE

PULMÃO

VD VE

AD AE

CORPO/PLACENTA

100

NEONATO FETO

15

100100

Circulação FETAL

1. Pulmão colapsado (pouco sangue indo e voltando)

2. Sangue arterial provém da placenta

(pqn circulação pouco ativa)

Pressão ÁTRIO direito>esq.

CORPO

PULMÃO

VD VE

AD AE

PULMÃO

VD VE

AD AE

CORPO/PLACENTA

100

NEONATO FETO

15

CORPO

PULMÃO

VD VE

AD AE

PULMÃO

VD VE

AD AE

CORPO/PLACENTA

100

15

NEONATO FETO

50

35 Duto arterioso

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Visão ventral do coxim endocárdico

Visão lateral do coxim endocárdico

Formação do COXIM ENDOCARDÍACO no “coração do coração”

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

Coxim endocardíaco

O SEPTO ATRIAL se forma no dorso do coração e funde com o coxim

Visão ventral do coxim endocárdico

Visão lateral Dir do coxim endocárdico

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

O septum primum se forma no dorso do coração e funde com o coxim

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1. Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco

2. Aparecimento dos foramen primum e secundum

3. Formação do Septum secundum com foramen oval

FORMAÇÃO DO SEPTO ATRIAL

2 septos: Primum (esquerdo) e Secundum (direito)3 buracos: foramen primum, secundum e oval

FORAME OVAL

O fluxo ATRIAL passa da direita para esquerda pelo forame oval (dir) e pelo foramensecundum (esq)

FORAME OVAL

FORAME secundum

O Septum Primum é mais delgado que o Septum Secundum

Larsen

A posição deslocada dos forâmens cria uma válvula.

Esta válvula é unidirecional (direita para a esquerda) porque o Septo Primum é mais delgado

Forame secundum

Forame oval

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Fetal

Como o pulmão está colapsado, a pressão no Átrio Direito é maior, porque tem pouco sangue saindo pela artéria pulmonar.

Após NascimentoFetal

Pressão aumenta no A.E.

Pressão diminui no A.D.

Inspiração (abertura dos pulmões)

Mais sangue flui DOS pulmões

Ator principal: Cassio Yan de AlbuquerqueDiretor: Dr. Manoel João Batista Girão

NeonatoFetal

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http://www.embryology.ch/anglais/pcardio/umstellung02.html

Duto arterioso

Forâmen Oval

Duto venoso

1. FORAMEN OVAL se fecha

2. O DUTO ARTERIOSO se contrai > LIGAMENTO ARTERIAL

3. ARTÉRIAS UMBILICAIS se contraem> LIGAMENTO REDONDO

4. DUTO VENOSO no fígado se contrai > LIGAMENTO VENOSO

Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com

hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido.

Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque:

a)O septo atrial está ausente.b)Ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum.c)O septo secundum não se desenvolveu.d)O foramen oval continua aberto.

Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com

hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido.

Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque:

a)O septo atrial está ausente.b)Ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum.c)O septo secundum não se desenvolveu.d)O foramen oval continua aberto.

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•Formação do átrio E e D•Formação do ventrículo E e D

•Artéria Pulmonar e Aorta

•Malformações

Na próxima Seção:

•Formação do átrio E e D•Formação do ventrículo E e D

•Artéria Pulmonar e Aorta

•Malformações

Nesta Seção:

V direito V esquerdo

O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR surge da parede caudal entre os ventrículos e cresce em direção aos coxins endocárdicos

O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR cresce em direção aos coxins endocárdicos

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O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR cresce cefalicamente em direção aos coxins endocárdicos

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

5 semanas 6 semanas

O septo interventricular MUSCULAR deixa um forâmen interventricular

Moore

Porco 21 dias

Septo interventricular

http://www.youtube.com/watch?v=5DIUk9IXUaI

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A divisão completa dos vetrículos occore com o SEPTO AORTICOPULMONAR, que é contínuo com a porção membranar do Septo Intreaventricular

Moore

membranar

muscular

•Formação do átrio E e D•Formação do ventrículo E e D

•Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR

•Malformações

Tronco Arterioso

Artéria pulmonar Aorta

Tronco Arterioso

Bulbo Cardíaco

Seio Venoso

Ventriculo

Átrio

A Aorta e a Artéria Pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO.

Tronco Arterioso

Artéria pulmonar Aorta

Tronco Arterioso

Bulbo Cardíaco

Seio Venoso

Ventriculo

Átrio

O SEPTO AORTICOPULMONAR divide o tronco arterioso.

Septo

aorticopulmonar

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O sangue venoso sai do coração pela artéria pulmonarO sangue arterial sai do coração pela aorta.

AMBOS surgem de um vaso só: o TRONCO ARTERIOSO !!!! Como?!

A Aorta e a artéria pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO.

O SEPTO AORTICOPULMONAR (espiral) divide as duas.

A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si.

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si.

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As células da crista neural são essenciais

para a septação aorticopulmonar.

O SEPTO AORTICOPULMONAR é espiralizado

pulmãocorpo

pulmãocorpo

Ventrículo Direito

Ventrículo Esquerdo

O SEPTO AORTICOPULMONAR funde com osepto intraventricular muscular, fechando oforame intraventricular

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Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)….Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31.

Consequência?

a) Nenhuma

b) Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado

c) Não há renovação da oxigenação

d) Excesso de carga mecânica no coração

Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)….Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31.

Consequência?

a) Nenhuma

b) Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado

c) Não há renovação da oxigenação

d) Excesso de carga mecânica no coração

Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)….Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31.

O que aconteceu?

a) Forâmen remanescente no ventrículo

b) Aorta cavaladac) Defeito na septação

aorticopulmonard) Defeito nas válvulas

Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)….Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31.

Consequência?

O que aconteceu?

a) Forâmen remanescente no ventrículo

b) Aorta cavaladac) Defeito na septação

aorticopulmonard) Defeito nas válvulas

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http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

CAMPO CARDÍACO E FUSÃO DOS

TUBOS

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

SEPTAÇÃO ATRIAL

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

SEPTAÇÃO AORTICOPULMONAR

http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html

SEPTAÇÃO VENTRICULAR

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•Formação do átrio E e D•Circulação Fetal

•Formação do ventrículo E e D

•Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR

•Malformações

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

Tetralogia de Fallot9,6/10.000

Defeito do Septo Ventricular12/10.000

Defeito do septo atrial

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

Defeito do septo atrial

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

Defeito do Septo Ventricular12/10.000

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http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

Tetralogia de Fallot : QUATRO alterações9,6/10.000

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

1. Defeito Sept Ventricular

Mistura de sangue VE e VD

3.Estenose da Art. Pulmonar

2. Aorta Cavalgada

Mistura de sangue VE e VD

Aumento da Pressão VD

4.Hipertrofia do VD

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html

1. Defeito Sept Ventricular

2. Aorta Cavalgada

3.Estenose da Art. Pulmonar

Causa embriológica:

Defeito de septação do bulbo cardíaco

1.Septação Ventricular incompleta

2.Divisão desigual da Aorta e Artéria Pulmonar

http://www.youtube.com/watch?v=yePivAlbR4A