Santiago de Compostela. 01 de Septiembre 2002

Patología Orbitaria

J.V. Pérez Moreiras, J. Coloma Bockos, Ma Consuelo Prada Sanchez.

La Orbita es un territorio que, a veces, parece alejado del universo de la oftalmología general, sin embargo, el tiempo ha devuelto esta fascinante rama oftalmológica al tronco del cual nunca ha debido alejarse. Es muy importante que los residentes y oftalmólogos generales tengan una adecuada familarización con todas aquellas enfermedades que afectan la Orbita, que si bien continuan siendo una patología de incidencia baja, va a ser encontrada en el camino durante la practica oftalmológica general, y es deber de quien se enfrente a ella en un primer momento reconocer el problema y dar un tratamiento adecuado aún cuando este signifique la derivación del paciente a un centro especializado.

Anatomía

La Orbita es una unidad anatómica con un volumen aproximado de 30 cm3

en donde convergen estructuras complejas de tejido óseo, muscular, neurosensorial, motor, vascular, secretor, graso y conectivo, y en donde el globo ocular ocupa aproximadamente un volumen de 7 cm3, se encuentra delimitada anteriormente por los parpados y rodeada por hueso, senos paranasales y contenido intracraneal.

La Orbita ósea posee una forma piramidal con base anterior y apex posterior formado por el canal óptico y la hendidura esfenoidal superior. Posee una pared media, una lateral, un suelo y un techo. Las paredes medias son paralelas entre ellas y estan separadas por los senos etmoidales de los cuales forman sus paredes laterales, tienen una longitud aproximada de entre 4.4 a 5 cm desde la cresta lagrimal anterior hasta la entrada del canal óptico. Las paredes laterales forman entre ellas un angulo de 90 grados y con su respectiva pared medial forman un angulo de unos 45 grados, la longitud aproximada es de 4.5 cm desde el reborde orbitario hasta la hendidura esfenoidal superior (Fig 1). El techo de la Orbita es de forma triangular siendo de menor espesor justo por detrás del reborde orbitario y adopta una forma de convexidad superior siendo el suelo de la fosa craneal anterior; anterolateralmente se situa la fosa lagrimal por encima de la linea de sutura frontozygomatica. En el reborde orbitario superior se encuentra la escotadura orbitaria superior (a veces foramen) en la unión del tercio interno con el tercio medio, la mayoría de las veces si se traza una linea vertical desde este punto se puede predecir la posición del foramen orbitario inferior debajo del reborde orbirtario inferior. El suelo de la Orbita esta limitado lateralmente por la hendidura esfenoidal inferior que lo separa de la pared lateral; el surco infraorbitario se origina a unos 2.5 ó 3 cm del reborde orbitario inferior, la zona más delgada del suelo orbitario es medial al canal y surco infraorbitario, siendo esta zona la elejida para la fractura inicial en las descompresiones orbitarias; el suelo posee una forma curva con convexidad inferior formando el techo del seno maxilar. En el apex de la Orbita el ala menor del Esfenoides contiene el canal óptico que posee de 5 a 6 mm de diámetro y unos 10 a 12 mm de largo; lateralmente el canal óptico se separa de la hendidura esfenoidal superior por le espolón óptico, una pequeña porción ósea que se prolonga para formar posterior y superiormente los procesos clinoideos anteriores (Fig 2).

La fosa del saco lagrimal en la pared media esta limitada por las crestas lacrimales anterior (porción ascendente del hueso maxilar) y posterior (hueso lagrimal) en donde se insertan los brazos anterior y posterior (respectivamente) del tendon cantal medial, los cuales “abrazan” al saco lagrimal. Una referencia anatómica práctica es la regla del “24-12-6” que representa la distancia desde la cresta lacrimal anterior hasta el foramen etmoidal anterior (24 mm), luego indica la distancia entre este último y el foramen etmoidal posterior (12 mm) y por último indica la distancia desde este hasta el anillo del canal óptico (6mm), referencias que son vitales de conocer durante los abordajes quirúrgicos en la pared medial. La sutura entre el hueso etmoidal y el frontal en la pared media es un referente anatómico importante ya que marca el techo del seno etmoidal, una disección por encima de este punto (es especial en las descompresiones orbitarias) podria significar una perdida de liquido cefalorraquideo con sus concecuentes complicaciones. La hendidura esfenoidal ó fisura orbitaria inferior no contiene ningún elemento anatómico importante en su porción anterior y comunica la Orbita con las fosas inferotemporal y pterigopalatina, esta última es el espacio posterior al seno maxilar y anterior a la base del craneo; el nervio Trigemino sale del craneo a tráves del foramen rotundum entrando a la fosa pterigopalatina, la cual cruza y de allí entra a la Orbita vía la parte posterior de la fisura orbitaria inferior al surco infraorbitario. En la pared lateral a 5 mm del reborde orbitario puede observarse el tuberculo de Whitnal, que marca las inserciones de la rama posterior del tendón cantal lateral, del cuerno del elevador y del ligamento de Lockwood, estructuras que dan origen al retinaculo lateral, el cual es de gran importancia para mantener la arquitectura orbitaria por lo que siempre debe tenerse en cuenta durante el abordaje quirúrgico de la pared lateral. Durante la disección y elevación de la periórbita en la pared lateral nos encontraremos con los agujeros por donde transcurren los nervios Zygomaticofacial y Zygomaticotemporal, ambos son ramas sensitivas del trigemino, que originaran transtornos sensitivos en el área externa de la cara al ser cortados ó cauterizados durante la cirugía.

Las paredes óseas de la Orbita pueden estudiarse según los huesos que las componen de la siguiente manera. La pared lateral de la orbita esta compuesta por el Zygoma y por el ala mayor del Esfenoides y esta limitada posteriormente por las hendiduras esfenoidales ó fisuras orbitarias superior e inferior. El suelo de la Orbita esta formado por el hueso Maxilar en su porción central, el Zygomatico en su porción externa y por el hueso Palatino en la región posterointerna; el ducto nasolacrimal se extiende en la esquina anterior medial del suelo de la Orbita. La pared media esta formada basicamente por la lamina papiracea del hueso etmoidal, anterior a este hueso se encuentra el pequeño hueso lagrimal (que forma parte de la pared lateral de la nariz) y forma la porción psterior de la fosa del saco lagrimal; anterior al hueso lagrimal encontramos la porción ascendente del hueso maxilar. En su parte posterior la pared media esta compuesta por el hueso esfenoidal que contiene el canal óptico. El techo de la Orbita esta formado por el hueso Frontal y por el ala menor del Esfenoides.

En la siguiente tabla podemos de una manera simple y resumida conocer las estructuras que salen ó entran a la Orbita a tráves de los diferentes agujeros ó hendiduras y su comunicación con las estructuras adyacentes:

Tabla 1

Hendidura Esfenoidal Superior

Se comunica con el Seno Cavernoso

Pares cranéales III, IV, VI. Vena Oftálmica superior. V1 (Frontal, Lacrimal, Nasociliar)

Canal Optico Se comunica con el Quiasma Optico

Nervio Optico. Arteria Oftálmica

Fisura Orbitaria Inferior Se comunica con la fosa inferotemporal, la fosa pterigopalatina y el foramen rotundum

V2 (Nervio Infraorbitario). Vena Oftálmica Inferior.

Agujeros etmoidales anterior y Posterior

Se comunican con la mucosa del seno etmoidal

Arterias, Venas y Nervios etmoidales anteriores y posteriores (respectivamente)

Agujero Zygomaticofacial Se comunica con tejidos del área inferior y lateral del reborde orbitario

Arteria, Vena y Nervio Zygomaticofacial

Ag. Zygomaticotemporal Se comunica con tejidos del área superior y lateral del reborde orbitario

Arteria, Vena y Nervio Zygomaticotemporal

El periostio que recubre las paredes óseas de la Orbita se conoce con el nombre de periórbita y esta muy poco adherido a los huesos orbitarios excepto en el margen orbitario anterior, las crestas lagrimales anterior y posterior y en los bordes de las hendiduras y canales de la Orbita, lo cual es un dato importante durante la disección quirúrgica. La periórbita se continua posteriormente con la duramadre que rodea al nervio óptico y a la hendidura esfenoidal y anteriormente con el periostio del margen orbitario.

La Orbita esta dividida, en terminos descriptivos, en espacio extraperiostial ó subperiostico, espacio extraconal y espacio intraconal. Los espacios intra y extra cónicos estan separados por los músculos rectos (que forman una estructura de forma cónica) y los septos intermusculares (que son más densos en la Orbita anterior). Existe tejido conectivo fibroso intraorbitario que no solo divide a los componentes orbitarios sino que les sirve de soporte. Estos espacios anatómicos son muy utiles de conocer para entender el comportamiento de la patología orbitaria y su abordaje quirúrgico.

Existen seis múculos estriados extraoculares (cuatro rectos y dos oblicuos) que controlan el movimiento ocular. Los músculos rectos tienen su origen en el anillo de Zinn, en el vertice ó apex orbitario, el cual se continua con la hoja dural del nervio óptico; en la parte anterior estos músculos se insertan en el globo entre 5 a 7 mm posterior al limbo esclerocorneal. El oblicuo superior se origina por encima del anillo de Zinn y se dirige hacia la troclea (medial y posterior a la escotadura supraorbitaria) donde cambia de dirección para insertarse en el área posterior del globo. El oblicuo inferior se origina justo lateral y posterior a la fosa del saco lagrimal y se extiende de manera posterior pasando por debajo del recto inferior e insertandose en el área inferolateral del ojo (Figs 3 y 4).

El nervio óptico se divide en en cuatro porciones, la intraocular, la intraorbitaria, la intracanalicular y la intracraneal, adoptando una forma de “S” en su trayecto desde el globo ocular hasta el canal óptico. La arteria oftálmica, primera rama intracraneal de

la carotida interna, acompaña al nervio óptico en su entrada a la Orbita por el canal óptico dentro de las hojas de la duramadre e inferolateral al mismo; luego esta arteria da sus ramas que son, central de la retina, ciliares posteriores medial y lateral, lagrimal, muscular, supraorbitaria, etmoidales posterior y anterior, supratroclear y las dorsonasales, para darle el soporte vascular a la Orbita, el cual además posee conexiones con el sistema de la carotida externa a tráves de anastomosis con las meningia media y las arterias lagrimales.

El drenaje venoso de la Orbita se realiza a tráves de la vena oftálmica superior que alcanza el seno cavernoso por la hendidura esfenoidal superior y por la vena oftálmica inferior que drena al plexo venoso pterigoideo y a la vena oftálmica superior. Es importante destacar que la órbita carece de drenaje linfatico, los parpados y la conjuntiva drenan a las cadenas submaxilares y preauriculares.

La inervación sensorial de la Orbita esta dada por las divisiones oftálmica (ramas frontal, lagrimal y nasociliar) y maxilar (nervio infraorbital y ramas zygomaticas) del trigemino. El ganglio ciliar, que recibe fibras parasimpaticas del cuerpo ciliar y del esfinter del iris, fibras snsoriales del nervio nasociliar y fibras simpaticas que van al dilatador de la pupila y a los vasos sanguineos oculares, se encuentra situado cerca del vertice orbitario, lateral al nervio óptico. El ganglio ciliar provee los nervios ciliares cortos posteriores que se insertan en el globo alrededor del nervio óptico. Los nervios motores de la Orbita estan compuestos por el nervio oculomotor ó III par el cual entra a la Orbita por la fisura esfenoidal superior por dentro del anillo de Zinn e inerva cinco músculos extraoculares, el recto superior y el elevador del parpado superior, a tráves de su división superior, y el recto inferior, oblicuo menor y el recto medio, a tráves de su división inferior. La rama de la división inferior del III par que inerva el oblicuo menor contiene las ramas parasimpaticas del ganglio ciliar destinadas al constrictor de la pupila por lo que si se daña en la cirugía puede causar una midriasis post quirurgica. El nervio troclear o IV par entra a la Orbita a tráves de la hendidura esfenoidal superior por fuera del anillo de Zinn y esta encargado de inervar al Oblicuo superior. El nervio abducens o VI par entra a la Orbita por la hendidura esfenoidal superior para inervar el múculo recto lateral.

Exploración Clínica Orbitaria

La exploración clínica de la Orbita la podemos dividir en el examen físico y los examenes paraclínicos. En la siguiente tabla podemos ver un esquema lógico y ordenado de la valoración del paciente con patología orbitaria:

Tabla 2

ANAMNESISEdadPrimer síntomaTiempo de evolución DIAGNÓSTICO POR IMAGENDolorSignos Sistémicos

INSPECCIÓN SIMETRÍA FACIAL ECOGRAFÍA A y BPárpados (Ptosis/Retracción)Hendidura EdemaDilat. VenosaUni/BilateralidadManchas CONJUNTIVADilat. Venosa T.C.QuemosisMasas

MOTILIDAD OCULAR EXPLORACIÓN R.M.Paresia-lisis CLÍNICADiplopía ORBITARIA ANGIOGRAFIA

PALPACIÓNConsistencia LocalizaciónAdherenciasGanglios

EXOFTALMIAAxial Desplazamiento no axialPulsación

REFLEJOS PUPILARESAGUDEZA VISUALVisión de coloresCAMPO VISUALFONDO DE OJOPapila (N.O.)ShuntsPliegues R-C

TONOMETRÍA ANALITICA ESTUDIO SISTEMICO

La edad es muy importante en el estudio de la patología orbitaria ya que las enfermedades que se presentan en la edad adulta difieren de las que se ven en la edad pediátrica, existiendo patologías casí exclusivas de dicho período como el Hemangioma Capilar, el Rabdomiosarcoma orbitario ó Gliomas del Nervio Optico entre otras.

La evolución nos indica el carácter de la enfermedad, con lo que se observa si tienen un comportamiento agresivo ó por el contrario indolente; inclusive una misma enfermedad, como por ejemplo la orbitopatia tiroidea, puede tener diversas formas de evolución lo cual nos da una señal pronóstica y a la vez terapeutica para abordar la misma patología de diferente manera. Es importante saber si se tiene una evolución rapida (horas-días), intermedia (semanas-meses) ó lenta (meses-años) para decidir el modo de abordar las enfermedades y para orientar las posibilidades diagnósticas. Algunas patologías de evolución rapida pueden ser las infecciones orbitarias, la enfermedad inflamatoria idiopatica de la Orbita, las fistulas durales, las trombosis del seno cavernoso y las hemorragías, ó inclusive tumores como los Rabdiomiosarcomas, los Neuroblastomas ó algunas Metastasis, entre otros. Vemos también enfermedades de evolución intermedia como los Hemangiomas Capilares, las malformaciones arteriovenosas, los tumores malignos de la Glandula lagrimal, algunos Carcinomas periorbitarios como los de senos paranasales ó del saco lagrimal, los encefaloceles y meningoceles y algunas metástasis. Cuando la patología tiene una evolución lenta se puede pensar en Hemangiomas Cavernosos, Mucoceles, Quistes dermoides, tumores de origen neurogénico (Meningiomas, Schwannomas, Gliomas, Neurofibromas) tumores óseos ó tumores benignos de la glandula lagrimal.

Los antecedentes son muy importantes en la orientación diagnóstica, así por ejemplo un paciente con proptosis y antecedente de enfermedad de Graves-Basedow nos orienta hacia una orbitopatia tiroidea, ó el saber que el paciente ha sido tratado en el pasado de un Linfoma sistémico permite inferirir una posible recaida orbitaria. El antecedente traumático nos puede hacer sospechar de un posible meningocele, encefalocele ó de la presencia de un quiste hemorragico, así como también en los casos de enoftalmos de una fractura del suelo de la órbita. Existen patologías con tendencias sexuales definidas, como por ejemplo los Meningiomas ó la Orbitopatia Tiroidea que tienen una mayor incidencia en el sexo femenino.

El dolor no es un sintoma frecuente de las enfermedades orbitarias, por ende su presencia es un buen orientador diagnóstico como en el caso de los tumores malignos de la glándula lagrimal (Carcinoma adenoquistico), que al presentar extensión perineural causa de manera caractéristica transtornos sensitivos en las zonas vecinas; otras patologías dolorosas de la órbita suelen ser aquellas de evolución rapida donde hay una brusca expansión del volumen orbitario como en la infecciones, inflamaciones ó en los casos de hemorragias.

Un exhaustivo interrogatorio del estado general del paciente debe anteceder a cualquier investigación orbitaria. La Orbita no es un componente aislado del organismo y es frecuentemente blanco de enfermedades multisistemicas como las Vasculitis (enf. de Wegner, Poliarteritis nodosa,etc), los Linfomas ó el Mieloma multiple entre otras, también deben investigarse condiciones que pueden afectar la Orbita como Neurofibromatosis, Hipertiroidismo ó la prescencia de tumores malignos potencialmente metastasicos como los de mama ó gastrointestinales.

La insepcción facial es fundamental en la observación del paciente con afectación orbitaria, se debe observar la forma, el contorno, la posición (retracción, ptosis) y motilidad de los parpados, así como tener una visión panorámica de la cara donde podamos notar desplazamientos axiales y no axiales del globo ocular y también las asimetrías (telecanto, parálisis, etc) de la cara, igualmente podemos determinar si el proceso es unilateral ó no. La simple inspección nos puede llevar a diagnósticos certeros en caso de pacientes con craneosinostosis como en el Sd de Crouzon, ó en casos de Sturge-Weber (angioma facial), Parry-Romberg (hemiatrofia facial progresiva) e inclusive en la orbitopatia tiroidea. Durante la inspección debe además observarse cuidadosamente signos inflamatorios bien sea en piel ó conjuntiva (quemosis ó edema), malformaciones vasculares visibles ó modificables con maniobras de valsalva, ó pueden identificarse equimosis periocular (Neuroblastoma, Linfangiomas ó Leucemias) y otros signos sugestivos de enfermedades determinadas.

La motilidad ocular no siempre esta afectada, aún en caso de tumores de gran tamaño la capacidad de adaptación de los músculos extraoculares, es muchas veces sorprendente. La funcionalidad de la musculatura extraocular puede verse afectada por fenomenos inflamatorios (Miositis, Celulitis), vasculares (fistulas durales), restrictivos (fibrosis en la orbitopatia tiroidea, enfermedad esclerosante), infiltrativos (sarcomas, metástasis), neurológicos (parálisis) ó por desplazamiento en caso de lesiones ocupantes de espacio. Una manera práctica de medir la motilidad ocular es a través del reflejo de una linterna sobre la superficie anterior del ojo, utilizando los principios del test de Hirschberg se miden los grados de movimiento durante las ducciones oculares. El uso de prismas para determinar el grado de estrabismo tiene un valor fundamental tanto en el seguimiento de la enfermedad como en el momento de desiciones quirurgicas.

La palpación es, en general, algo inusual en oftalmología, pero cuando se habla de la órbita se convierte en una herramienta de uso diario. En la palpación orbitaria las paredes óseas impiden la profundización de la misma más alla del ecuador del globo, lo que permite palpar solo las alteraciones localizadas en el tercio anterior de la órbita. Es importante definir el reborde orbitario en busca de posibles irregularidades o tumoraciones, debe luego palparse los fornix superior e inferior, de identificarse alguna masa debe detallarse su forma, tamaño, posición y grado de adherencia a tejidos adyacentes. La palpación también nos permite detallar el dolor y la tensión presente en los tejidos blandos así como comprobar crepitaciones cuando las haya. La palpación no debe limitarse solo a la Orbita, sino que es indispensable palpar las cadenas ganglionares en busca de posibles metastasis cuando se trata de patologías malignas. La retropulsión forma parte de la palpación y nos informa del grado de compresión de una masa retrobulbar, y en el caso de la orbtitopatia tiroidea es un rapido indicador clínico a cerca de si la expansión volumetrica es a expensas de los músculos o de la grasa orbitaria.

El exoftalmos es el signo de patología orbitaria por excelencia, al ser la Orbita un espacio cerrado por componentes óseos, excepto en su porción anterior, cualquier proceso que ocupe el espacio retrobulbar producirá un desplazamiento del globo ocular hacia delante que se reflejará como proptosis ó exoftalmos, igualmente cualquier proceso que conlleve a una disminución del volumen de la Orbita producirá un desplazamiento axial hacia atrás del globo ocular que se definirá como enoftalmos. El instrumento más usado para medir el grado de desplazamiento axial del globo ocular es el exoftalmometro de Hertel (fig. 5), el cual mide la proyección anterior del ojo desde el reborde orbitario lateral hasta la cornea. Al utilizar el exoftalmometro de Hertel debe presionarse suavemente, según la comodidad del paciente, contra el reborde lateral de la Orbita hasta alcanzar el menor valor posible

de anchura ó base del exoftalmometro; debe tratarse de usar siempre el mismo valor de base para cada paciente en mediciones sucesivas. La simetría en los valores de la exoftalmometria es más relevante que los valores absolutos, ya que estos varían según la población estudiada, cuando se observa una diferencia de más de 2 mm en un paciente se habla de una diferencia significativa. La población Caucásica suele tener valores de exoftalmometria alrededor de los 18 mm, es también importante comprobar la presencia de miopias elevadas u otras patologías que nos den la impresión de falsos exoftalmos.

Existen muchas patologías con desplazamientos no axiales (ó con ambos) del globo ocular, en donde el ojo es empujado hacia arriba, abajo, lateral ó medialmente. El desplazamiento es opuesto a la localización de la tumoración; así por ejemplo los Meningiomas frontales, tumores de la Glándula lagrimal, Schwannomas del frontal, Encefaloceles y Mucoceles frontales, desplazan el ojo hacía abajo; más raro es el desplazamiento superior del globo, que se puede ver en algunos tumores del seno maxilar y cualquier patología que ocupe el suelo de la Orbita (Linfomas, etc). El desplazamiento medial del globo es infrecuente y cuando se observa esta generalmente acompañado de desplazamiento inferior debido a un tumor de gran tamaño de la Glándula Lagrimal, por último, los desplazamientos laterales del globo son siempre sugestivos de patologías del seno etmoidal, la mayoría de las veces abscesos subperiosticos , pero pueden verse carcinomas ó mucoceles del seno.

Las proptosis pulsatiles no son comunes, pero pueden observarse en caso de Malformaciones A-V ó cuando no existe algún hueso de la Orbita, lo que permite la transmisión de las pulsaciones normales del cerebro (ausencia del ala mayor del esfenoides en neurofibromatosis). Para determinar las pulsaciones de la Orbita puede utilizarse el exoftalmometro de Hertel (visión lateral de la cornea) o puede determinarse mediante una suave palpación. En los casos de lesiones vasculares de alto flujo puede además de palparse, escucharse un soplo o “thrill”.

Preservar la visión debe ser un objetivo primordial en el tratamiento de la patología orbitaria, solo dejado en segundo lugar en caso de enfermedades malignas que comprometan la vida del paciente. La medición de la agudeza visual, de la visión de colores, de los reflejos pupilares y del campo visual son primordiales para la toma de decisiones terapeuticas, en especial de las quirúrgicas.

El fondo del ojo nos permitirá valorar la compresión externa de los tumores sobre el globo ocular, cuando una masa comprime el ojo aplana la curvatura del mismo produciendo internamente pliegues retinocoroideos. Es también posible determinar si la masa esta fija o si se desplaza con los movimientos oculares; para esto se le debe pedir al paciente que mueva el ojo y observar si los pliegues cambian o no de posición. El nervio óptico debe valorarse para determinar algún tipo de anormalidad congénita o si existe atrofia, edema u otra alteración como los (mal llamados) shunts optociliares descritos clásicamente en los Meningiomas del nervio óptico. La tensión ocular suele alterarse en algunas patologías como las fistulas durales o la orbitopatia tiroidea, generalmente una vez resuelto el problema orbitario la tensión vuelve a la normalidad.

Los estudios analíticos de laboratorio son generalmente indispensables cuando estamos frente a una enfermedad sistémica que involucra la Orbita, como en los casos de orbitopatia tiroidea, linfomas, vasculitis, infecciones, tumores malignos, etcétera. Estos estudios no son solo útiles para diagnóstico sino también para evaluar el curso de la enfermedad o para determinar la toxicidad medicamentosa en algunos tratamientos. Es importante la estrecha colaboración con médicos internistas, endocrinos, otorrinos, neurocirujanos, oncólogos, patólogos,

inmunólogos y todos los especialistas que permitan prestarle al paciente un cuidado integral.

Diagnóstico por Imágenes

En el estudio de las enfermedades orbitarias, la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnetica (RM) son herramientas fundamentales para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de los pacientes. Las imágenes definen la localización exacta, la forma, la extensión, la composición interna, la infiltración y la relación dinámica con el globo y el sistema vascular de las lesiones orbitarias. Las imágenes son fundamentales para la realización de las biopsias por punción y de las embolizaciones vasculares.

Las radiografías simples han pasado hoy en día a tener un valor histórico, su uso rutinario en la Orbita no se justifca ya que no revela datos adicionales a otros estudios, y el emplearlos como único metodo de imagenología no es aceptable en nuestros tiempos, por lo que representa, al contrario de lo tradicionalmente establecido, un incremento injustificado del costo económico y además expone al paciente a una dosis innecesaria de radiación aún cuando esta sea muy pequeña. De la radiografía simple solo diremos que las proyecciones utilizadas para el estudio orbitario fueron las de Cadwell y Waters, esta última se usaba para valorar las fracturas del suelo orbitario.

Ecografía

Es un metodo no invasivo y excento de riesgos para el paciente, además posee la ventaja de estar disponible en el consultorio para complementar el examen clínico de manera integral. En muchas unidades de órbita no es ampliamente utilizado ya que requiere de cierta experiencia para aportar datos útiles, pero en nuestra unidad se usa rutinariamente desde hace ya muchos años. La ecografía combinada modo A y B nos proporciona datos a cerca de la localización, forma, tamaño y muy especialmente de las características de reflectividad interna de las lesiones orbitarias, es decir, de su estructura. Con la ecografía podemos realizar un estudio dinámico de la órbita y también estudiar la compresibilidad de los tumores.

La ecografía es de especial utilidad en las patologías muculares (miositis, enfermedad tiroidea), del nervio óptico (test de 30 grados para observar la distención de las vainas del nervio), escleritis, quisticas (dermoides, mucoceles) y en las lesiones vasculares, en especial de los Hemangiomas Cavernosos con su caractrístico angulo kappa negativo (Fig. 6). La ecografía doppler se utiliza en caso de patologías vasculares.

El siguiente esquema nos orienta acerca de las características ecográficas de las lesiones orbitarias:

Esquema 1:

LINFOMA (LES. LINFOIDES) SCHWANOMA GLIOMA (N.O) REFLECTIVIDAD CA. SENOS MEDIA - BAJA MENINGIOMA (N.O) METÁSTASIS MIOSITIS (PS)

HOMOGÉNEA QUSITES SUBPERIOSTICOS VARICES (VALSALVA) QUISTES REFLECTIVIDAD MUCOCELE COMPRESIBLES

BAJA Q. DERMOIDE ABSCESOS (CELULITIS)

HEMORRAGIAS

MASA REGULARBIEN DELIMITADA HEMANG. CAVERNOSO

HEMANGIOPERICITOMAREFLECTIVIDAD LINFANGIOMA CAVERNOSOMEDIA – ALTA ADENOMA GL. LAGRIMAL

QUISTE DERMOIDE

HETEROGÉNEA

MEDIA Q. DERMOIDE

REFLECTIVIDAD GRANULOMA DE COLESTEROL T. MIXTO GL. LAGRIMAL

HOMOGÉNEA T. INFILTRANTES (RABDOMIOSARCOMA, MT)

LESIÓN IRREGULARMAL DELIMITADA PS. ESCLEROSADO

HEM. CAPILAR DIFUSO HETEROGENEA CELULITIS

CARCINOMAS

TC

La TC tiene el inconveniente de ser un tipo de radiación ionizante. Es excelente para la valoración de estructuras óseas, calcificaciones y prescencia de cuerpos extraños metálicos. La grasa orbitaria posee una densidad muy baja en la TC por lo que muestra de manera satisfactoria los tejidos blandos a los que sirve de contraste natural (Fig. 7).

Siempre debe pedirse una valoración axial y coronal de la órbita, los cortes deben hacerse cada 3mm. Cuando se quiera valorar el canal óptico los cortes axiales deben hacerse de 1 mm y alinear la cabeza del paciente para este fin, bien sea utilizando el plano neuroocular de Salvolini y Cabanis o colocando la cabeza del paciente con un ángulo de -20 grados relativo a la línea de base de Reid. Actualmente con el uso de la tecnología helicoidal se pueden obtener tomas coronales y axiales sin necesidad de reposicionar al paciente con lo que no solo se

aminora el tiempo de examén sino que disminuye las molestias a los pacientes con enfermedades cervicales y evita la interferencia de las amalgamas dentales.

El uso de contraste se utiliza para resaltar estructuras con un mayor grado de flujo vascular. Los músculos, los vasos (venas oftalmicas), la glandula lagrimal, el nervio óptico en su porción central y sus vaina en la periféria, resaltan con la aplicación de contraste. Se debe pedir la inyección de contraste cuando se sospecha de una lesión de tipo vascular, quistica, y en lesiones del nervio óptico como Meningiomas ó Gliomas.

RM

En la RM las imágenes se generan a tráves de la “vibración” de protones de hidrogeno en los tejidos cuando el paciente es colocado en un campo magnetico y sujeto a unos pulsos de ondas de radio, por ende no se utiliza ningún tipo de radiación ionizante. Los tiempos de T1 y T2 se producen según el radiólogo varié los pulsos de ondas de radio.

La RM presenta las desventajas de ser una técnica más costosa que la TC, además de ser muy sensible a los movimientos del paciente y requerir de mucho más tiempo. El tejido óseo es pobremente diferenciado en y es una técnica contraindicada en pacientes que tienen cuerpos extraños metálicos o clips de aneurismas intracraneales. Es practicamente imposible realizar una RM en pacientes que requieran marcapasos, ventilación asistida, monitorización ó en aquellos enfermos obesos ó con claustrofobia.

Se deben pedir cortes axiales, coronales y en algunos casos sagitales (en especial para lesiones del nervio óptico). La RM es la técnica de elección cuando se sospecha de lesión en la unión orbitocraneal, es por ejemplo, fundamental en el estudio de los Gliomas y los Meningiomas del nervio óptico para valorar el canal óptico y el quiasma (Fig. 8).

El uso de contraste (gadolinio), sirve para resaltar estructuras determinadas, en especial aquellas con mayor aporte vascular. Debe pedirse una secuencia de “contraste con supresión grasa”, debido a que la grasa es normalmente brillante en T1, es imposible ver resaltada ninguna estructura con el contraste sobre un fondo similar, al suprimir la grasa esta se observa negra y hace un fondo ideal para el contraste con gadolineo (que disminuye los tiempos de relajación de los tejidos en T1 haciendolos más brillantes).

Para la comprensión de las imágenes de RM, es útil conocer ciertas “reglas” que desarrollamos a continuación. En imágenes de T1 el vitreo se ve oscuro mientras que en T2 el vitreo es brillante (blanco); debido a la generación de imágenes por los protones de hidrogeno, el edema causa una imagen brillante en T2; las arterias con flujo alto dan una señal de “vacio” ya que no generan imágenes con lo que se ven oscuras en las placas, por último las estructuras óseas no generan imagen por lo que el hueso se ve negro en la placa. Los cambios producidos en las neuritis ópticas son mejor vistos con densidad de protones ó imágenes de T2.

Angiografía

Los procedimientos tipo angiografías ó venografías son muy utiles en el estudio de alteraciones vasculares como las malformaciones A-V, las fistulas durales y las malformaciones venosas, tanto para su visualización directa como para ver su conexión con la circulación periférica. Son muy utilizadas por los neurorradiólogos

intervencionistas para los tratamientos de embolización. Hoy en día existen métodos de sustracción digital que dan una buena imagen del arbol vascular y pueden evitar los estudios con inyección intra-arterial.

Patología Orbitaria

Existen una gran cantidad de enfermedades que afectan la Orbita, explicar extensamente todas ellas requeriría muchas más líneas de la que se disponen en este texto, por lo que recomendamos a los lectores que quieran extender su conocimiento de estas patologías a consultar alguno de los dos tomos del libro dedicado a la Patología Orbitaria publicados recientemente por los autores de este capitulo.

En este capitulo se tratarán solo las patologías que se consideren más importantes ó más comunes, pero queremos insistir que para el oftalmológo general y el residente, quizá lo más importante no sea conocer todas y cada una de las enfermedades que se describirán, sino el poder realizar un analisis lógico y ordenado del problema orbitario a tráves del conocimiento anatómico, fisiológico y de examinación clínica de la Orbita.

Enfermedades Inflamatorias

Orbitopatia Tiroidea

La Orbitopatia Tiroidea es la causa más frecuente de proptosis tanto bilateral como unilateral, por lo que es casi una constante en la lista de diagnosticos diferenciales en el estudio de los pacientes con transtornos de la órbita. Es una enfermedad 5 veces más común en mujeres que en hombres, aún cuando en edades más avanzadas esta relación tiende a ser menor. La Orbitopatia Tiroidea esta frecuentemente asociada al hipertiroidismo, pero puede ocurrir en pacientes hipotiroideos y eutiroideos, por lo que una analítica normal de la función tiroidea no debe descartar su diagnóstico. La enfermedad orbitaria puede presentarse antes, durante y después de la aparición del hipertiroidismo (con mayor frecuencia durante y después), es importante destacar, en especial para el envío oportuno del paciente al oftalmólogo por parte del endocrino, que la gran mayoria de pacientes hipertiroideos que desarrollan afectación orbitaria, lo hacen cerca ó dentro de los primeros 18 meses de la aparición del hipertiroidismo. Si la presentación orbitaria aparece antes de diagnosticada la alteración sistémica, el oftalmólogo debe incluir en la análitica, estudio de T4 libre, TSH y anticuertpos antitiroideos, a su vez debe referir al paciente a un endocrinólogo ó médico internista.

La génesis celular de la enfermedad debe resaltarse ya que de ella se deriva toda la sintomatología clínica. Es una enfermedad autoinmune donde el tejido conectivo orbitario, los lipocitos y aparentemente los músculos extraoculares poseen antigenos que son blanco de los linfocitos T. Se cree que el receptor de Tirotropina (receptor de TSH) juega un papel determinate como autoatigeno en la enfermedad de Graves y la orbitopatia, aunque existe una teoria que señala a un autoantigeno de los músculos extraoculares como responsable de la estimulación. La masiva infiltración de los componentes blandos de la órbita por linfocitos T produce la liberación de citoquinas, con la correspondiente activación del proceso inflamatorio, activación de radicales libres y factores de crecimiento, todo esto produce un incremento en la sintesis de Glicosaminglicanos, una transformación de los pre-adipocitos y un crecimiento celular, lo que conlleva a un crecimiento del volumen de la grasa y los músculos orbitarios, así como a la presencia de edema inflamatorio que llevará a posterior fibrosis y cicatrización. Este proceso celular se expresará clínicamente a

tráves de la creación de un efecto de masa que originará proptosis, y se evidenciará inflamación clínica de la conjuntiva y la piel, edema de tejidos blandos, y alteración de la función muscular, esto como efecto primario, ya que la congestión orbitaria llevara secundariamente a una resistencia del retorno venoso (en una estructura cerrada y carente de drenaje linfatico) lo que aumentará el edema (fig 9). El aumento del volumen de los tejidos orbitarios ejercerá compresión sobre el nervio óptico (en especial en su porción posterior) lo que puede producir alteraciones en la función visual. La proptosis y la retracción de tejidos conllevará a exposición excesiva de la superficie ocular con exceso de producción refleja de lagrimas.

En la clínica no todos los pacientes presentan todos los signos y sintomas ni en la misma proporción, así pues existirán pacientes con órbitas más ó menos afectadas. Los signos que se deben buscar al examen físico son: proptosis, edema palpebral, quemosis conjuntival, retracción palpebral superior e inferior, estrabismo y transtornos de la motilidad ocular, inyección palpebral y conjuntival y disminución del descenso del parpado superior en la mirada inferior, por otro lado se debe valorar la función del nervio óptico y la integridad corneal. Desde el punto de vista sintomático, que también varia según el grado de compromiso orbitario, tenemos un paciente que nota un cambio en su apariencia, que siente los ojos humedos y llorosos a los cuales les molesta la claridad, le parece tener los ojos hinchados con predominio matutino, se presenta con sensación de “presión” en la órbita y “discomfort” al mover los ojos (sintoma precoz de la orbitopatia tiroidea), puede notar diplopia y en algunos casos alteración de la agudeza visual (fig 10).

Muchas han sido las clasificaciones propuestas para la orbitopatia tiroidea, pero la mayoría sin ningún valor práctico ó muy complicadas. Nuestro abordaje del pacientes es el siguiente; en la anamnesis debemos establecer si la enfermedad orbitaria ha tenido un inicio rápido, medio o lento, ya que se ha observado que el inicio brusco de la orbitopatia tiene mayor riesgo de presentar enfermedad severa, luego establecemos si el paciente se siente mejor, igual ó peor en el momento de la valoración con respecto al inico de la enfermedad, con lo cual valoramos la progresión de la orbitopatia; preguntamos antecedentes familiares (se ha visto una tendencia familiar de la enfermedad), valoramos los factores de riesgo (edad avanzada, sexo masculino) y tomamos muy en cuenta la condición ó no de fumador, ya que el cigarrillo esta implicado, no solo como un factor relacionado con orbitopatias más severas, sino también con una evolución más torpida de la misma. Se realiza un examen físico completo, orientado predominantemente a responder dos preguntas fundamentales, la primera es si hay ó no actividad inflamatoria presente y la segunda es si existe ó no compromiso de la función visual. Es en la presencia ó no de actividad inflamatoria y la función visual en lo que nos basaremos no solo para clasificar la enfermedad sino para orientar el tratamiento.

La actividad inflamatoria nos dara la pauta terapéutica según la enfermedad esta en una fase de evolución ó si es un proceso inactivo de fibrosis y cicatrización, en el primer caso, cuando existe actividad inflamatoria, el paciente deberá ser tratado médicamente según la agresividad de la inflamación, pueden usarse simples medidas generales como lubricación y frió local o aplicar una terapia farmacológica. El uso de esteroides sistémicos es generalmente la primera línea de medicación, pudiendo ser administrados por vía oral (100 a 120 mg/día. de prednisona) ó en pulsos endovenosos (3 dosis de 1gr de Metilprednisolona) . El empleo de inmunoreguladores como la Ciclosporina, Aziatropina ó Ciclofosfamida ha sido propuesto también como tratamiento precoz, pero hasta que no exista evidencia más clara a este respecto aconsejamos su uso como medicamentos de segunda línea ó en casos complicados; otra modalidad médica de tratamiento en procesos en actividad es la Radioterapia orbitaria que ha demostrado su eficacia para detener la

inflamación y mejorar la motilidad, teóricamente puede indicarse sola, pero en la práctica todos los pacientes que se someten a radioterapia han tenido o mantienen un tratamiento esteroideo junto con la aplicación de la misma, últimos reportes en la literatura mundial ponen en duda su utilidad. En caso de inactividad inflamatoria, que indica estabilidad de la enfermedad puede procederse a realizar las correcciones quirugicas necesarias. Debido a que estos pacientes muchas veces necesitan más de una cirugía y a veces incluso repetir algún procedimiento, el abordaje más apropiado es por etapas (cuando sea necesario y posible), en primer lugar debe realizarse la descompresión orbitaria (ósea ó grasa), luego debe repararse la retracción palpebral (superior e inferior), en tercer lugar corregir el estrabismo (si existe) y por último realizar blefaroplastias (muchas veces necesarias por la reposición de tejido graso periocular que se ve en estos pacientes), esto es un esquema orientativo, que puede variar según las necesidades.

El exoftalmos ha sido muy utilizado para valorar ó no la gravedad de la enfermedad, para nosotros es un dato importante por muchas razones, pero no es indicativo de severidad (aunque predispone al daño corneal), ya que un gran exoftalmos revela un septum anterior más laxo que permite la “descompresión” natural de la órbita, por el contrario, pacientes con poco exoftalmos, con un septum más rígido y en algunos casos órbitas pequeñas (como los asiáticos) hacen precozmente un sindrome de hacinamiento apical que conlleva a compresión temprana del nervio óptico; así el lector puede por el mismo preguntarse si es más grave un paciente con gran proptosis pero con absoluta integridad visual, ó un paciente con muy poco exoftalmos pero con riesgo de ceguera.

Como se ha visto la cirugía esta reservada solo para los casos de estadios sin actividad inflamatoria, ya que de lo contrario los resultados no serán predecibles y es poco aconsejable abordar una órbita con un proceso inflamatorio en evolución; pero esta regla tiene una excepción, ya que cuando peligra la integridad visual del paciente no solo es justificado sino mandatorio el proceder a una corrección quirurgica del problema, algunas veces, según la gravedad, puede optarse por una terapia médica agresiva y dar un breve tiempo de espera antes de tomar la decisión de operar. La causa principal de riesgo de perdida de visión es la neuropatía óptica por compresión, pero no debe olvidarse que una exposición corneal severa puede también traer consecuencias devastadoras para el globo ocular, por lo que debe actuarse de manera rápida y agresiva. El carácter restrictivo ó no de la enfermedad que indica el grado de compromiso múscular es útil para usarlo como elemento de clasificación ya que nos orienta acerca de si la descompresión quirurgica debe ser predominantemente ósea o de grasa. En resumen, nuestra experiencia nos ha llevado a valorar esta enfermedad de la manera más simple y práctica posible, clasificandola con fines terapéuticos y prónosticos, en Orbitopatias tiroideas en fase activa o inactiva, de predominio restrictivo ó no, y con compromiso o no de la función visual.

Para concluir es importante insistir en convencer al paciente de la necesidad de dejar de fumar como parte integral del tratamiento de la orbitopatia. El uso de Yodo radiactivo en el tratamiento de la enfermedad tiroidea tiene un excesivo recelo en relación al empeoramiento de la orbitopatia tiroidea en el mundo endocrinológico. Si bien es cierto que un porcentaje pequeño de pacientes presentan activación de la orbitopatia post Yodo radioactivo, no son suficientes para no realizar este tan efectivo tratamiento, por otro lado los pacientes generalmente ya conocen su enfermedad y si existe reactivación de la misma post tratamiento radiactivo acudirán muy prontamente al oftalmólogo por lo que podrán ser tratados precozmente sin ninguna consecuencia perjudicial. Si bien es cierto que el mejor control sistémico del hipertiroidismo se ha relacionado con una mejor evolución de la orbitopatia esto no

esta claramente definido y muchos autores no le dan ninguna importancia a la actividad tiroidea.

Enfermedad Inflamatoria Idiopatica de la Orbita

Es una entidad, como su nombre lo indica, de etiología desconocida, de carácter autoinmune y generalmente unilateral. Ha sido durante muchos años debate de controversia por su órigen incierto, es claro que el diagnóstico debe hacerse luego de haber estudiado extensamente al paciente ya que no es infrecuente que se diagnostiquen como enfermedad inflamatoria idiopática de manera errónea muchas entidades con etiología definida (Wegner, Linfomas, Sarcoidosis, etc). Un claro ejemplo es una serie de casos reportados, remitidos como enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita a un centro especializado, y tratados previamente con esteroides que luego de la biopsia se diagnóstico Aspergilosis orbitaria teniendo a posterior desenlaces fatales.

La típica presentación es un inicio rápido y doloroso de proptosis y signos inflamatorios perioculares (edema palpebral, quemosis y alteración de la motilidad ocular) en un paciente previamente sano y sistémicamente normal (excepto en niños que puede ser precedida de un sindrome viral), la Celulitis orbitaria es el principal diagnóstico diferencial, pero en esta última la condición del paciente no es generalmente del todo buena.

Es importante recordar que también puede tener un comienzo más incidioso (subagudo e incluso crónico) y presentar variación en los grados de inflamación presente. Se clasifican según su localización anatómica en la órbita. La enfermedad de localización anterior se caracteriza por afectar mayormente al tercio anterior de la órbita, a la conjuntiva, a los parpados y en especial a la capsula de tenon y a la esclera comportándose como una escleritis ó esclerotenonitis, se puede acompañar también de uveitis y desprendimientos serosos de retina, incluso el nervio óptico puede involucrarse presentando una papilitis. La enfermedad de localización difusa se caracteriza por presentar mayor compromiso de las estructuras del vertice de la órbita, puede cursar con papilitis, oftalmoplejía y mala respuesta pupilar, pudiendo también causar postración del paciente, en las imágenes radiológicas no se definen bien sus bordes y puede acompañarse de actividad de localización anterior. La enfermedad de localización intracónica esta bien delimitada por dentro del cono muscular, su signo principal es la exoftalmia axial con dolor difuso a los movimientos oculares y disminución de la agudeza visual, caracteristicamente en las imágenes parece envolver al nervio óptico. La enfermedad de localización apical cursa con mínima exoftalmía, dolor a la motilidad ocular y alteración brusca, de la agudeza visual por compresión ó inflamación de las vainas del nervio óptico, si la enfermedad se continua posteriormente hacia el seno cavernoso nos encontraremos en prescencia de un Sd. de Tolosa-Hunt. Las formas de localización más especificas como la Miositis y la Dacrioadenitis serán tratadas en apartados separados.

El diagnóstico de esta entidad es clínico y radiológico, ya que la TC y RM no solo nos ayudan a determinar la localización de las lesiones sino a ver sus caractéristicas radiológicas, aún así, algunas veces es imprescindible practicar una biopsia de la lesión, en especial si existe la mínima duda diagnóstica, donde se observará un infiltrado polimorfo inespecifico de células inflamatorias. EL tratamiento consiste en dosis altas de esteroides (80-120 mg/día) que debe ser continuado por unas 6 a 8 semanas con descenso gradual de la medicación, en algunos casos atipicos ó con recurrencias frecuentes puede recurrirse a las drogas inmunorreguladoras y prolongar el tiempo de tratamiento, ó también se ha descrito el uso de radioterapia.

Miositis

Es la forma más común de inflamación idiopática de la órbita, clínicamente se observa un cuadro de inico brusco, con dolor periorbitario exacerbado por el movimiento ocular, proptosis y signos inflamatorios periorbitarios, el paciente refiere diplopia y se observa inyección vascular en la zona conjuntival adyacente a la inserción del músculo afectado, que en la forma aislada es un solo músculo. Desde el punto de vista clínico podemos dividirlas en aisladas, recurrentes y atípicas. La enfermedad recurrente puede manifestarse en varios músculos e incluso es usualmente bilateral, cuando se presenta la recurrencia, generalmente se afectan músculos ditintos al original y los cambios inflamatorios tienden a ser más evidentes. Los casos atípicos muchas veces requieren biopsia y son aquellos de inicio crónico ó subagudo con poca manifestación dolorosa, buena motilidad ocular y evolución progresiva con mala respuesta al tratamiento.

El diágnostico es clínico, radiológico y en casos de presentaciones atípicas a través de biopsia. En la TC se observa un músculo engrosado en toda su extensión (incluye el tendón) al contrario que en la orbitopatia tiroidea donde el engrosamiento es del vientre muscular. El eco es útil para observar el aumento del músculo y los cambios de reflectividad (baja y homogénea) por la actividad inflamatoria. El tratamiento médico depende de la severidad y la forma del cuadro, en los casos aislados hay autores que inclusive proponen el uso solo de antiinflamaorios no esteroideos ó la asociación de estos con dosis bajas de esteroides (35 mg disminuidos en forma rapida), en otras presentaciones puede requerirse el uso endovenoso de 1gr de metilprednisolona u 80-90 mg de prednisona oral, en los casos de presentaciones atipicas puede recurrirse a las drogas inmunosupresoras e inclusive a la radioterapia, aunque esta última ha demostrado poca eficacia en el tratamiento de las miositis.

Dacrioadenitis

Es la segunda localización más fecuente de las inflamaciones idiopáticas, su clínica de presentación es la de un cuadro agudo ó subagudo de dolor, inflamación y enrojecimiente del tercio externo superior de la órbita, produciendo un ptosis mecánica y la deformación del parpado en forma de S (fig 11). La glándula lagrimal es palpable y dolorosa, protruye por el fornix superior donde hay gran hiperemia, puede existir proptosis axial y desplazamiento inferior del globo ocular, lo que provoca diplopia. Existen numerosas entidades definidas como el Sd de Sjörgen, la enfermedad de Wegener, la Sarcoidosis y la enfermedad esclerosante de la órbita que producen una dacrioadenitis muy similar a la idiopática, por lo que en casos de afectación atípica de la glándula se aconseja practicar una biopsia incisional, incluso algunos autores lo recomiendan de rutina. La biopsia es mandatoria cuando la afección es bilateral, donde además debemos descartar una infiltración por linfoma. Otras Dacrioadenitis como las bacterianas (muy raras, sospechar de cuerpo extraño) y las virales pueden afectar la glandula lagrimal, pero la presentación es distinta.

A la TC ó RM se observa una glándula lagrimal aumentada de tamaño con limites mal definidos y captación de contraste, que incluso puede presentar algo de miositis lateral en algunos pacientes, la glándula moldea el globo al contrario de los tumores que la comprimen y no causa erosión ósea como los tumores epiteliales de larga evolución. Al eco se observa aumentada de tamaño con una reflectividad baja y homogenea sin bordes definidos. El tratamiento es similar al de las otras formas de inflamaciones idiopaticas de la órbita.

Sd. de Sjögren

Es una inflamación crónica, de etiología desconocida, de carácter autoinmune, que se caracteriza por una inflamación crónica de las glandulas lagrimales y salivales. Afecta predominantemente a mujeres adultas (40-60 años) y produce queratoconjuntivitis sicca y xerostomía. El Sd. de Sjörgen es primario cuando solo afecta a la glándula lagrimal y secundario cuando se asocia a una enfermedad autoinmune (artritis, lupus, etc). El diágnostico diferencial debe hacerse con los Sd. linfoproliferativos, la sarcoidosis, la dacrioadenitis idiopática, y otras afecciones de la glándula lagrimal. El tratamiento ocular es de tipo sintomático.

Enfermedad Esclerosante Idiopática de la Orbita

Es una enfermedad con un patrón clínico y patológico que la distingue de las demás inflamaciones idiopáticas de la órbita, por lo que debe considerarse una entidad diferente y única. Comparte características histopatológicas con la fibrosis retroperitoneal y mediastínica, entidades con las que algunas veces coexiste formando parte de una enfermedad sistémica. Es una enfermedad primaria de aparición lenta que produce una fibrosis inmunológicamente mediada que afecta la órbita, extendiendose de una manera sectorial al principio, acompañada característicamente de dolor crónico, transtornos en la motilidad ocular, extención a las paredes orbitarias y compromiso de la función visual con una muy pobre respuesta a los corticoides y a la radioterapia. Su característica histológica se define por la abundancia de tejido conectivo, fibrosis y esclerosis con mínimo componente inflamatorio celular.

Clínicamente se observan cuatro formas de la enfermedad, según su localización puede ser lagrimal, difusa, apical e intracónica. Puede ser bilateral pero es generalmente asimétrica. La forma lagrimal es la más frecuente con ptosis sectorial, discreta hiperemia palpebral y conjuntival y dolor que algunas veces persiste aún al extripar la glandula. La localización apical además de dolor y transtornos de la motilidad cursa con alteraciones visuales. La forma difusa origina la mayor alteración de la motilidad ocular (fig. 12). La forma intracónica tiene un comportamiento atípico al no presentar dolor, ni alteraciones visuales ó motoras, comportandose simplemente como una lesión ocupante de espacio.

Las imágenes revelan una masa homogenea que resalta con el contraste, de margenes irregulares (excepto el intracónico) que oblitera las estructuras adyacentes (músculo, glandula lagrimal y estructuras orbitarias). Los diagnósticos diferenciales deben hacerse con la orbitopatia tiroidea, la enfermedad de Wegener, linfomas, Erdheim-Chester y carcinomas metastásicos. Suele tener mala respuesta a los esteroides y a la radioterapia por lo que deben combinarse drogas inmunoreguladoras, tanto de células T (ciclosporina) como de células B (metrotexate, ciclofosfamida ó azatioprina). esta combinación ha sido utilizada con éxito para la detención del proceso orbitario.

Vasculitis Orbitarias

Las Vasculitis son procesos angiodestructivos inflamatorios de etiología autoinmune, que afectan vasos de diferentes calibres (según el tipo de vasculitis). La lesión vascular se caracteriza por daño endotelial, necrosis de la pared de vaso, deposito de fibrina y necrosis tisular. El componente inmunológico se cree es básicamente por el deposito de complejos inmunes aún cuando la hipersensibilidad retardada puede jugar un rol importante en algunas vasculitis.

Clínicamente se observan cuadros inflamatorios derivados de la oclusión vascular, con un comienzo agudo, subagudo y crónico, es importante reconocerlas ya que algunas representan un riesgo para la vida del paciente por lo que es obligación la realización de una biopsia para tener un diagnóstico definitivo. En muchos casos la manifestación inicial de una vasculitis se limita a la órbita en cuyo caso podemos confundirla con una enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita. Las vasculitis que afectan predominantemente la órbita son: la enfermedad de Wegener, la Poliarteritis Nodosa, la enfermedad de Churg-Strauss y las vasculitis por hipersensibilidad donde se incluyen el lupus eritematoso sistémico, la escleroderma, la artritis reumatoidea, la polimiositis, el Sd. de Cogan y las vasculitis orbitarias primarias.

Los tratamientos difieren según cada entidad pero debido a su componente inflamatorio y a su origen autoinmune se utilizan principalmente los fármacos esteroideos y las drogas inmunoreguladoras, teniendo algunas drogas, como por ejemplo la Ciclofosfamida, un rol muy importante, en especial en la enf. de Wegener.

Infecciones Orbitarias

Celulitis Orbitaria

Es una infección aguda causada principalmente por bacterias y en menor frecuencia por hongos (inmunosuprimidos) ó parasitos. Son generalmente secundarias a procesos infecciosos de los senos paranasales, pero también se originan secundarios a cuerpos extraños e infecciones cutaneas ó faríngeas, muy raramente se puede tratar de una infección endogena por diseminación. Se divide según el lugar de su presentación en Celulitis preseptal (párpados) y Celulitis Orbitaria (retroseptal en tejido orbitario), por lo que el septum juega un rol muy importante tanto en la defensa del organismo como en el pronóstico de la enfermedad. En la Celulitis Orbitaria generalmente se observa un cuadro de proptosis de rápida evolución con dolor, limitación de la motilidad ocular, edema palpebral y quemosis, en un paciente afectado en su estado general (fig 13). Algunos autores las han dividido en grupos según evolución y gravedad, esta clasificación no significa que siempre se lleve un orden de progresión ni que no se pueda tener como presentación inicial el cuadro más severo, pero es una buena referencia para tener una idea ordenada del problema. Se han clasificado en:

- Celulitis preseptal o periorbital: edema inflamatorio con afectación palpebral (en especial superior) y mínima congestión orbitaria.

- Celulitis Orbitaria: efecto de masa, con proptosis, alteraciones motoras y visuales y quemosis.

- Absceso Subperióstico: desplazamiento no axial del globo ocular e inflamación.

- Absceso Orbitario: Intra ó extra cónico, diseminación orbitaria con proptosis, inflamación severa, oftalmoplegia, disminución visual y toxicidad sistémica.

- Trombosis del seno cavernoso.

Ante la sospecha diagnóstica se debe pedir una TC de urgencia, realizar hemocultivos y ordenar un hemograma completo. El seno etmoidal es el causante más común de la Celulitis Orbitaria, por ser la lamina papiracea muy fina y en los niños además por ser el primer seno en formarse. En la TC debe observarse la existencia de patología de los senos (de no existir debe reconsiderarse el diagnóstico), puede verse inflamación adyacente a la órbita usualmente con engrosamiento del recto medio o también la presencia de absceso subperióstico ó incluso intraorbitario (fig 13A). El absceso subperióstico es una imagen clásica donde la periorbita tensionada y adherida a las suturas óseas adopta una forma de

domo sobre la pus acumulada en la pared orbitaria. Las infecciones parasitarias como la Equinococcis (quiste hiatidico), la Cisticercosis o la Triquinosis dan imágenes quísticas en la órbita, con proptosis y poca inflamación (si no hay ruptura).

Todo absceso intraorbitario debe ser drenado quirúrgicamente; en niños menores de 10 años los abscesos suberiosticos pueden ser tratados médicamente durante un lapso de 24 a 48 horas, pero si no hay mejoría o existe empeoramiento del cuadro debe realizarse un drenaje quirúrgico. En adultos y en niños mayores de 10 años todo absceso subperióstico debe ser drenado. Cuando la celulitis proviene del seno frontal tiene que drenarse automáticamente debido a la cercania del cerebro y las meninges. Para tratamiento médico el paciente debe ser hospitalizado y tratado con antibióticos de amplio espectro por vía endovenosa, de dar positivos los cultivos debe tratarse el germen especifico. Es muy importante el tratamiento a tiempo, una extensión de la infección al seno cavernoso podría traer consecuencias devastadoras. En caso de celulitis preseptales el tratamiento médico puede ser ambulatorio, excepto en niños pequeños donde debe considerarse una enfermedad sistémica y hospitalizarse.

Lesiones Vasculares

Malformaciones

La Sociedad de Orbita ha adoptado la clasificación de las malformaciones vasculares basada en sus relaciones hemodinámicas. Las malformaciones tipo 1 ó sin flujo, són malformaciones linfáticas y algunas lesiones no distensibles linfático-venosas. Las malformaciones tipo 2 ó de flujo venoso incluyen las malformaciones distensibles venosas (que varian con la maniobra de valsalva). Las malformaciones tipo 3 ó de flujo arterial corresponden a las clásicas malformaciones arterio-venosas de alto flujo. Las lesiones linfático-venosas (linfangiomas) según su compotamiento presentan caractéristicas del grupo 1 y 2. Las malformaciones vasculares de la órbita pueden ser aisladas o formar parte de complejas malformaciones sistémicas.

Las malformaciones A-V son anomalías con flujo directo arterial que se conectan con el sistema venoso directamente (el cual se arterializa) pudiendo originar un fenomeno de “robo” sanguineo, generalmente se acompañan de soplos y exoftalmos pulsatil. Se observan claramente en las TC y RM, pero el estudio angiográfico es imprescindible. Su tratamiento actual puede realizarse a tráves de embolización con cateterización selectiva por parte del neurorradiólogo intervencionista para luego ser removidas quirúrgicamente.

Las malformaciones distensibles venosas (congénitas) y las varices (dilataciones saculares de las venas, congénitas ó no) son anomalías de tipo 2. Tienen la característica de ser distensibles y variar con las maniobras de valsalva o por compresión yugular. Se manifiestan a edades tempranas, con diferentes grados de dolor pero como constante existe sensación de presión orbitaria, se observa un exoftalmos que varía con los esfuerzos, incluso con el paso de los años pueden crear atrofia grasa y producir un cuadro de enfotalmos cuando no estan dilatadas. Las hemorragias son más bien infrecuentes y el cuadro tiende a estabilizarse con el tiempo, por lo general no se aconseja el tratamiento quirúrgico por el riesgo de sangrado, pero cuando esta indicado puede realizarse la exéresis de la lesión previa colocación directa intralesional de pegamento en el quirofano (debe observarse muy cuidadosamente su conexión con estructuras importantes como el seno cavernoso y bloquearlas si las tiene) junto con el neurorradiólogo intervensionista y luego proceder a su extirpación, facilitada al convertirse en una masa dura. Los estudios imagenológicos de diagnóstico deben hacerse con contraste y con maniobra de

valsalva (provocada al colocar al paciente para cortes coronales en la TC), es clásica la presencia de flebolitos.

Fístulas Durales y carotido-cavernosas

Son comunicaciones anormales entre las ramas meningeas de la carotida interna ó externa con el seno cavernoso, generalmente ramas intracavernosas. Han sido clasificadas por Barrow en:

- Tipo A: flujo alto, directamente de la carotida interna, generalmente post-traumáticas.

- Tipo B: ramas meningeas de la carotida interna, generalmente espontáneas.- Tipo C: ramas meningeas de la carotida externa, generalmente espontáneas- Tipo D: ramas de ambas carotidas, generalmente espontáneas.

La clínica de las fístulas se produce al existir un bloqueo hemodinámica del retorno venoso orbitario y ocular, existe una trasudación de fluidos con congestionamiento orbitario, el paciente presenta exoftalmos pulsatil, edema palpebral, quemosis, alteraciones de la motilidad ocular, incremento de la presión intraocular (mal drenaje de humor acuoso), dilatación de los vasos retinianos y los característicos vasos epiesclerales dilatados o en sacacorchos. Cuando la fístula es de tipo A generalmente hay un soplo audible tanto para el paciente como para el médico y el cuadro es más severo.

Es importante averiguar la coexistencia de hipertensión arterial (HTA) y Diabetes Mellitus (DM) que generalmente se asocian a estos procesos. En la TC ó RM se ve una clara dilatación de las venas oftálmicas (particularmente la superior), puede haber engrosamiento de los músculos extraoculares y ensanchamiento del seno cavernoso. Se debe realizar una angiografía selectiva de ambas carotidas que tiene que ser bilateral ya que la clínica no determina de donde viene el flujo ni si es bilateral. El tratamiento para las fístulas de tipo A (alto flujo) es siempre la embolización, generalmente con balones desprendibles. En los casos de fístulas de bajo flujo se debe proceder conservadoramente, ya que casi la mitad de ellas se cierran solas, si esto no sucede debe procederse a la embolización. Las fistulas tipo B son raras y las tipo C son fácilmente obliterables, en caso de las más comunes ó tipo D la obliteración de ramas de la carotida externa es necesaria. Cuando falla el procedimiento anterior debe procederse a la embolización retrograda del seno cavernoso, preferiblemente vía la vena oftálmica superior; el paciente deberá entender que al principio la sintomatología puede empeorar. Durante el tratamiento debe controlarse la tensión ocular, evitando la cirugía de cristalino o de glaucoma por los graves riesgos que existen de hemorragía expulsiva.

Patología Vascular Tumoral

Hemangioma Capilar

Es la neoformación orbitaria más frecuente en la patología infantil, posee una predilección especial por el sexo femenino (65%) y es considerada un hamartoma, esta caracterizado por un crecimiento anormal de capilares con estructura y tamaño normal y por la proliferación de células endoteliales. El 85% de los pacientes tienen un componente palpebral. Pueden aparecer al momento del nacimiento, pero generalmente se hacen evidentes en las primeras semanas de vida, poseen un crecimiento activo en los primeres meses de vida (3-6) para luego pasar a una fase de estabilización y de involución, la cual ocurre lentamente hasta incluso los ocho años de edad. Pueden tener una localización superficial, profunda o incluso mixta, las dos últimos formas pueden involucrar la órbita, aunque generalmente se

localizan pre-septales, principalmente en párpado superior. Caracteristicamente el componente superficial o cutáneo se compone de lesiones planas y vasos telangectasicos que pronto evolucionan y se hacen elevadas y con lobulaciones, lo que les da un aspecto de “frambuesa”, pueden ser simples o múltiples (fig 14), al inicio la coloración es rojiza brillante pero al llegar a la etapa de estabilización se tornan más pálidas y hasta grisáceas cuando involucionan, el componente cutaneo no varía con el llanto. El componente profundo es una lesión oval, redondeada y esponjosa, de color rojizo ó azulado, eleva la piel y crece hasta los primeros 7 meses de edad. Son tumoraciones no pulsatiles debido al bajo flujo pero pueden aumentar de tamaño con el llanto ó la exitación del niño (fig 14A).

A la ecografía de los componentes profundos se observa una lesión heterogénea de media-baja reflectividad de limites mejor ó peor definidos según su profundidad en la órbita (más definidos mientras más anteriores sean), al ejercer presión sobre ella puede variar un poco pero jamas se colapsa. La TC nos da una imagen de masa homogénea, redondeada bien definida y con captación importante de contraste. La RM da imágenes más definidas en T2 donde es hiperintensa con puntos internos hipointensos que representan los vasos de flujo rápido, capta mucho el Gadolinio por lo que se ve mejor cuando se utiliza la técnica de contraste y supresión grasa.

Los hemangiomas capilares superficiales e incluso profundos pueden seguirse con simple observación, la indicación de tratamiento es cuando producen ptosis ó generan astigmatismo por compresión ó desplazamiento del globo, ya que ambas situaciones pueden conllevar a la ambliopía la cual debe ser evitada. El tratamiento de elección es el uso de esteroides, bien sea orales en dosis de 1-2 mg/Kg/día o intralesiónales (Acetato de Triancinolona 40mg/ml y Betamentasona 6mg/ml mezclados), esto último produce una oclusión del lumen capilar con esclerosis vascular y reducción del tumor, con este tratamiento existe un muy bajo riesgo de embolización del material esteroideo de deposito que conlleve a una oclusión de la arteria central de la retina. Otras opciones publicadas son el uso de Interferon 2 alfa y el tratamiento de las lesiones cutaneas con láser, pero no tenemos experiencia con las mismas. La resección quirúrgica del tumor es un tratamiento alternativo si falla la terapia inicial y persiste el riesgo de ambliopía, si bien el tumor es no capsulado, se puede lograr un plano de disección alrededor sin excesivo sangrado, la reconstrucción post excisión algunas veces es de elevada complejidad, debe siempre usarse un bisturí eléctrico, preferiblemente con aguja de colorado.

Hemangioma Cavernoso

Es el tumor vascular benigno no infiltrante más común de la órbita. Afecta más al sexo femenino (70%) y aparece entre la 2a y 6a décadas de vida, siendo más común alrededor de los 40 años. Clínicamente se presenta de manera unilateral con evolución que oscila entre muchos meses ó años, por lo que no causan diplopia. Este hamartoma vascular benigno se caracteriza por proptosis unilateral no dolorosa de tipo axial al ser su localización retro-ocular en la mayoría de los casos, cuando se ubica en el suelo de la órbita puede desplazar el globo hacia arriba. Por regla general la visión no se afecta, a menos que comprima el globo causando hipermetropía y pliegues coroideos o que presione el nervio óptico, lo cual es muy raro, y se observa solo en casos apicales donde se puede acompañar de amaurosis evocada y edema del disco óptico. Al ser mayoritariamente posteriores no son palpables, pero cuando se ubican anteriormente se muestran como masas semiblandas, movibles, sin adherencias al perióstio. Muy raramente este tumor puede crecer en el propio hueso produciendo hiperostosis.

La ecografía es un instrumento muy útil en su diágnostico, muestra una lesión bien delimitada, más o menos redondeada con una cápsula definida y estructura interna heterogénea. La presencia de ecos altos y bajos esta en función de los tabiques del tejido conectivo y las áreas vasculares, el ángulo kappa grande es característico de este tumor. La TC demuestra lesiones bien definidas, redondeadas (triangulares si se ubican en el apex), generalmente intracónicas que desplazan el nervio óptico (fig.15). Sin inyección de contraste son de estructura homogenea, tornándose hiperintensos y heterogéneos al inyectar el contraste, por tener áreas fibrosas de menor captación y áreas vasculares de gran captación. Cuando tienen mucho tiempo de evolución y estan en cercania a una pared ósea pueden moldearla. La RM no aporta mayores datos a los obtenidos con TC y ecografía, se observan isointensos a los músculos e hipointensos en relación a la grasa en T1, siendo hiperintensos en T2 y captando mucho contraste al inyectar gadolinio (figs 15 A y B).

El tratamiento puede ser quirúrgico ó conservador, es decir, puede observarse evaluando el crecimiento del tumor, especialmente en pacientes jovenes y con tumores pequeños, siempre que no afecten la visión. Por otro lado, aún cuando es una lesión benigna de crecimiento lento, es aconsejable el manejo quirúrgico debido a que su remoción es segura y permite además el descarte histológico de otras patologías de diagnostico diferencial que podrian ser eventualmente más peligrosas para el paciente.

Hemangiopericitoma

Es una neoplasia vascular de origen en los pericitos que se considera benigna, pero puede malignizarse después de una intervención quirúrgica. Aparece con mayor frecuencia entre los 40 a 50 años, en nuestra serie oscila entre 20 a 69 años. Tiene una evolución intermedia entre 4 meses y 2 años (media 6.5 meses), su clínica es muy similar a la del hemangioma cavernoso, con proptosis unilateral, ausencia de dolor y motilidad ocular conservada, excepto en las recidivas que puede ser infiltrante y limitar la motilidad. Las recidivas aparecen en tiempo variable, desde los pocos meses hasta muchos años después de la cirugía.

En la ecografía aparece como una lesión bien delimitada y encapsulada, oval y redondeada similar al hemangioma cavernoso, es heterogéneo, de reflectividad media- alta y con ángulo kappa acentuado. En la TC se observa una tumoración oval bien delimitada por una cápsula o seudocápsula. Generalmente de localización superior, no producen destrucción de la pared ósea pero si su moldeamiento. Es una lesión homogénea que capta mucho contraste. La RM nos muestra en T1 una lesión hipointensa en relación a los músculos e hiperintensa en relación a la grasa. Es una lesión homogénea, aunque puede tener áreas heterogéneas. Con la inyección de gadolinio muestra sus características diagnósticas, por ser una lesión muy vascularizada con áreas de hiposeñal que corresponden a los canales vasculares de alto flujo.

El tratamiento es quirúrgico tanto si es un tumor primario ó metastático (abdominal), debe procurarse su exéresis completa en una sola pieza reduciendo así el riesgo de recidivas locales, esto es normalmente posible debido a la presencia de una pseudocápsula definida. El uso de radioterapia en dosis elevada ha sido probado en otras localizaciones cuando los tumores tienen un comportamiento muy agresivo, pero su uso en la órbita conlleva a grandes riesgos de morbilidad.

Linfangioma

Son hamartomas vasculares benignos con tendencia a múltiples hemorragias recidivantes. Aún cuando su origen y hasta su denominación han sido controversiales, se puede decir que son tumores aislados de la circulación general, no experimentan cambios con la maniobra de valsalva y no se rellenan en la arteriografía. La edad de aparición esta alrededor de los 5 años, aún cuando pueden aparecer desde el nacimiento ó incluso en adultos; generalmente los que tienen un componente anterior son de aparición más temprana que los que son solamente intra-orbitarios (fig.16). Los Linfangiomas pueden ser de localización palpebro-conjuntival, orbitarios profundos, mixtos e incluso de tipo hemifaciales. Debido a su presentación en edades tempranas son capaces de expandir la órbita (fig 16A). Son masas blandas, depresibles, que presentan pequeñas vesículas de liquido transparente, de crecimiento lento. Su presentación es de tipo aguda al aparecer hemorragias, generalmente debido a pequeños traumatismos o después de periodos gripales, formandose los característicos “quistes de chocolate”, lo cual provoca la clínica de dolor, diplopía y exoftalmos agudo si estan retro-orbitarios ó de equimosis periocular si son palpebrales, ó incluso ambas presentaciones de ser mixtos. Debe examinarse el velo del paladar debido a que es frecuente la presencia de linfangiomas asociados en este lugar.

A la ecografía se observa una lesión encapsulada, mal definida, excepto los quistes de sangre (quistes de chocolate) que muestran una muy buena delimitación con refelctividad homogenea. Son de reflectividad heterogénea, variando según la cantidad de sangre presente. En la TC se ve una lesión mal encapsulada, a excepción de los quistes bien formados. Los límites estan mal definidos y no respeta los planos anatómicos teniendo aspecto infiltrante; al inyectar contraste se vuelve hiperdenso y más heterogéneo, las paredes de los quistes adquieren una hiperdensidad característica. La RM es el metodo de elección para confirmar su diagnóstico. Aparece como una lesión heterogénea, mal delimitada con diferentes densidades en T1 y T2, pudiendo ser homogénea ó heterogénea dependiendo del contenido vascular o del componente capilar-cavernoso, en los quistes variará la intensidad según el estado de la hemoglobina en sus diferentes fases.

El tratamiento en general es conservador, ya que la cirugía no esta exenta de riesgos por las recidivas y complicaciones, se aconseja muchas veces limitarla a la exéresis de los quistes de sangre, reduciendo al mínimo la cirugía sobre la lesión vascular por el riesgo de hemorragias y formación de nuevos quistes. El resultado cosmético muchas veces no es bueno.

Lesiones de origen Mesenquimal

Los tumores mesenquimales de la órbita estan compuestos tanto por tumores benignos o malignos derivados de los tejidos blandos y del hueso. En este amplio grupo de tumores se incluyen los tumores fibrosos o fibrohistociticos (fascitis nodular, fibromas, mixomas, histiocitoma fibroso, etc), los tumores de origen múscular (rabdomiosarcoma, leiomioma y leiomiosarcoma), los tumores originados en la cresta neural (neurofibromas, schwannomas, etc), los tumores vasculares como los hemangiopericitomas, angiosarcomas, etc (recordar que los hemangiomas cavernosos y capilares y los linfangiomas se consideran hamartomas) , los tumores del tejido graso (lipomas y liposarcomas), y los tumores de origen óseo (osteomas, displasia fibrosa, fibroma oseificante, granulomas reparativos y de colesterol, quistes aneurismales, etc). Los tumores malignos de origen mesenquimal son conocidos como Sarcomas. Estas lesiones generalmente presentan una histopatología de “células en huso” que les caracteriza. En este texto analizaremos los tumores de origen mesenquimal con mayor relevancia en la práctica clínica.

Rabdomiosarcoma

Es el tumor maligno más frecuente en la órbita infantil. Se origina en las células mesenquimatosas pluripotenciales que crecen en forma aberrante, reproduciendo los distintos estadíos de maduración intrauterina del músculo estriado. Según su diferenciación histológica se dividen en alveolares, embrionarios (más común) y pleomórficos. Sin tratamiento puede conducir a la muerte del paciente. Clínicamente se presenta como una proptosis significativa no dolorosa con evolución de días o semanas. Se observa, por lo general, durante la primera década de vida y es característico que los padres refieran un antecedente traumático, aún cuando no se ha establecido ninguna relación de causalidad. Generalmente se localizan superiores y nasales, por lo que el globo es desplazado hacia abajo y afuera, existe una ptosis asociada y una afectación mecánica de los movimientos oculares. Se puede palpar una masa suave en la órbita anterior y se deben buscar las cadenas ganglionares cervicales y preauriculares. La clínica pude confundirse con una celulitis orbitaria.

La TC muestra una lesión de densidad homogénea, con bordes bien definidos por una pseudocápsula que comprime y desplaza a las estructuras adyacentes. Puede acompañarse de destrucción ósea y posee captación de contraste. La RM es necesaria para valorar la extensión extraorbitaria a tejidos blandos, se observa una lesión generalmente heterogénea iso o hiperintensa en T1 con relación a los músculos e hipointensa con relación a la grasa. En T2 es hiperintensa en relación a los músculos y a la grasa, se delimita mejor a la inyección de gadolinio.

El tratamiento posterior a la biopsia debe ser llevado por un equipo de Hemato-oncólogos, quienes después de un estudio sistémico iniciaran ciclos de quimio y radioterapia, según el estadio del tumor. Si el tumor esta aislado en la órbita y la variante histológica tiende a la diferenciación, el prónostico de vida es muy favorable.

Lesiones Óseas

Osteomas

Es un tumor óseo benigno, de crecimiento lento que se presenta generalmente a partir de la tercera década. La clínica varía según su localización, desplaza el globo hacia abajo (osteoma frontal) ó hacia fuera (osteoma etmoidal) en la mayoría de los casos, siendo el osteoma frontal la presentación más común. Su evolución es lenta (1 a 7 años), sin dolor ni alteración de la motilidad ocular con poca ó ninguna diplopía. Cuando el osteoma es de origén esfenoidal puede presentar edema ó atrofia de papila por compresión a nivel del canal óptico, pero en otras localizaciones la alteración visual es muy rara. Generalmente se palpa una masa dura que el paciente ha sentido desde mucho antes de consultar, puede ocacionar neuralgia ó cefalea difusa por obstrucción del ostium del seno. La asociación de osteoma, poliposis intestinal y tumores de partes blandas se conoce como Sd. de Gardner. Los osteomas pueden ser de tipo marfil, fibroso y maduros según su histopatología.

A la TC se observa una condensación ósea homogénea e hiperdensa (excepto en las porciones corresponidentes a tejido fibroso). Se ve el tumor redondeado ó pediculado entre el seno y la órbita, pudiendo extenderse al endocráneo ó a la fosa nasal. La RM no aporta ninguna ayuda diagnóstica ó terapeutica en estos tumores.

El tratamiento es quirúrgico. En pacientes mayores, con tumores de localización anterior, sin excesiva clínica y sin patología asociada (infección), la simple observación es posible.

Displasia Fibrosa

Es una lesión fibro-ósea generalmente congénita, se caracteriza por la sustitución del tejido óseo normal por otro neoformado en el que las trábeculas óseas y esponjosas estan malformadas, con detención o desarrollo insuficiente de la maduración ósea (no hay osteoblastos alrededor de las trábeculas), presentando láminas óseas inmaduras en un estroma fibroso. Es de aparición esporádica, puede presentarse con carácter dominante y aparece generalmente entre la 1a y hasta en la 2a década de vida, de evolución lenta, tiende a permanecer estacionaria a partir de la 2a a 3a década. La displasia fibrosa puede ser monostótica si afecta a un solo hueso, regional si afecta a varios huesos contiguos (generalmente frontal y esfenoides) y poliostótica (generalizada) cuando afecta a todo el esqueleto, incluyendo huesos largos y cráneo; puede tener manifestaciones sitémicas y formar parte del Sd. de Albright. Clínicamente se observa una asimetría facial y frontal sin signos inflamatorios (fig 17). Al existir crecimiento óseo se reduce el volumen orbitario produciendo desplazamiento del globo ocular (inferior si la afectación es frontal ó axial si la afectación es esfenoidal). La visión suele no estar afectada, excepto en los casos con compromiso esfenoidal cuando hay compresión del canal óptico, la motilidad ocular suele estar conservada.

La TC muestra imágenes típicas, por una parte se observan áreas homogéneas de marcado engrosamiento óseo, de densidad elevada similar al hueso compacto, y por otra, áreas de densidad de tejidos que corresponden al componente fibroso (fig 17A). Debe hacerse diagnóstico diferencial con el fibroma oseificante y con meningiomas con componente óseo. La RM muestra paredes óseas engrosadas con hiposeñal en T1 y T2, las áreas más vascularizadas aparecen menos hipointensas que las zonas óseas, captando gadolinio solo las áreas fibrosas.

Debido al crecimiento lento y a la estabilización que se puede observar en la 2a y 3a

década de vida se puede tomar una conducta expectante, en especial si no hay una marcada asimetría facial. La cirugía depende del grado de crecimiento óseo y de la asimetría facial no siendo necesario la resección total de la lesión. El tratamiento quirúrgico se hace imprescindible si hay compromiso de la visión.

Quiste Óseo Aneurismático

Es una lesión ósea distrófica constituida por una cavidad quística, a veces múltiple, que contiene sangre y esta recubierta de periostio. Suele aparecer en el techo y suelo de la órbita de pacientes jovenes sin antecedentes traumáticos. En la TC se observan áreas de osteolisis en el hueso con margenes bien definidos y presencia de sangre fresca en su interior. La resección quirúrgica del quiste es suficiente.

Lesiones de los Nervios Periféricos

Neurofibroma Solitario

Es un tumor poco frecuente, pudiendo a veces ser una manifestación temprana de neurofibromatosis por lo que su incidencia real es dificil de precisar. Son tumores de evolución lenta (varios años), y algunos autores las consideran lesiones tipo hamartomas. Clínicamente se comporta como una lesión benigna de crecimiento lento que desplaza el globo ocular, generalmente hacia abajo al ser de localización

superior (la mayoría de las veces) y produciendo exoftalmos. La motilidad esta conservada al no ser un tumor infiltrativo, la visión suele ser normal, excepto en lesiones de gran tamaño que comprimen el globo ó comprometen al nervio óptico. Al originarse en nervios sensitivos pueden aparecer áreas de hipoestesia, anestesia ó hiperestesia, pero generalmente no hay sensación de dolor, excepto en las recidivas. Macroscópicamente es de coloración grisacea envuelto por una cápsula formada por la condensación de tejidos.

La Ecografía muestra una lesión homogénea, bien encapsulada, de baja reflectividad. A la TC se presenta como una lesión bien delimitada, poco heterogénea y encapsulada, que expande la pared ósea sin erosionarla (largo tiempo de evolución), al inyectar contraste resalta de manera homogénea pero variable. La RM muestra una lesión isointensa ó hipointensa en T1 con relación al músculo, y muy hipointensa en relación a la grasa. En T2 la imagén es homo y heterogénea con áreas de hipointensidad entremezcladas con áreas de hiperintensidad en relación al músculo y a la grasa. Con inyección de gadolinio se aumenta la captación de manera heterogénea. La diferencia de intensidades internas se debe al a presencia de los componentes mixomatoso, celular y conectivo del tumor.

El tratamiento es quirúrgico, de poco riesgo al tratarse de una lesión bien delimitada, mal vascularizada y con poca adherencia a los tejidos adyacentes. Su resección se realiza generalmente en una sola pieza ya que la pseudocápsula así lo permite. La recidiva es rara, no estando presente en ninguno de nuestros pacientes, pero esta descrita en la literatura.

Neurofibroma Plexiforme

Se considera como un hamartoma no encapsulado, formado por cordones entrecruzados de células de Schwann, axones y fibroblastos, rodeados por vainas perineurales. Es una lesión relacionada directamente con la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (NF-1). Generalmente aparecen en el párpado superior, lo que origina el aumento de volumen palpebral y la consecuente ptosis mecánica, se palpa y describe característicamente como una “bolsa de gusanos”, siendo de consistencia firme y muy vascular. Son lesiones de crecimiento lento, que producen la típica asimetría facial de estos pacientes con el párpado de aspecto elefantiásico. Los neurofibromas pueden extenderse del parpado a la órbita y desplazar el globo ocular hacia abajo, en caso de localización primaria intra-orbitaria la exoftalmia dependerá de su ubicación en la órbita.

La ecografía orbitaria revela una lesión relativamente homogénea sin patrón característico. El uso de la TC y RM ante la sospecha de neurofibromatosis es indispensable ya que revelarán otras lesiones asociadas a la enfermedad, como la displasia ó hipoplasia de uno o varios huesos de la órbita (generalmente el ala mayor del esfenoides) e incluso la ausencia de alguno de estos, lo que además se traduce clínicamente como un exoftalmos pulsátil. También se puede observar un agrandamiento del volumen orbitario por el crecimiento del tumor desde temprana edad. A la TC y RM estos tumores se ven como lesiones homogéneas, mal definidas y no encapsulada, se puede identificar también el componente quístico que, a veces, aparece en la neurofibromatosis. En la RM la captación de gadolinio es variable, identificandose mejor con la técnica de supresión grasa.

El tratamiento es siempre quirúrgico y debe ser temprano, ya que mientras más grande es el tumor más difícil es la exéresis total, la cual es siempre aconsejable. Cuando la lesión ha sobrepasado los límites para ser resecada en su totalidad se

puden hacer cirugías parciales para mantener la estética y para evitar ambliopías por la ptosis asociada.

Schwannomma (Neurilemoma)

Es un tumor benigno, de crecimiento lento y progresivo, generalmente localizado en el espacio intracónico o en el techo de la órbita, se origina en los nervios periféricos y se compone enteramente de células de Schwann con un crecimiento excéntrico. La clínica se caracteriza por un exoftalmos lentamente progresivo en dirección opuesta a la localización del tumor (hacia abajo si se origina en el nervio frontal o axial si es intracónico), con dolor a la presión sobre la órbita. No compromete la visión, excepto cuando comprime el nervio óptico o el globo ocular, la motilidad esta conservada por lo que el paciente no refiere diplopía. El 75% de los pacientes de nuestra serie tenían más de 45 años en el momento del diagnóstico. Poseen dos patrones de crecimiento histológico, el patrón de crecimiento Antoni A con un mayor componente célular que las áreas de crecimiento Antoni B que poseen un mayor componente mixoide, que semeja a los neurofibromas.

En la TC se observa una lesión oval o redondeada, muy bien delimitada, localizada en el techo de la órbita o en el espacio intracónico. Posee estructura heterogénea que se acentua a la inyección de contraste, con áreas de gran captación y otras que apenas captan contraste, si se localiza cerca de una pared ósea puede moldearla. La RM muestra una lesión hipointensa ó isointensa con relación a los músculos en T1 lo cual es reflejo de sus caractéristicas histológicas, en T2 mantiene esa heterogeneidad que se acentúa con la administración de gadolinio.

El tratamiento es quirúrgico. Son relativamente fáciles de extraer debido a la poca adherencia a los tejidos vecinos, a su relativa movilidad y a la presencia de una pseudocápsula. Algunos tumores presentan dificultad durante la disección al estar adheridos al nervio de origen, en otros la resección no puede ser total debido a su extensión al apex orbitario y a la hendidura esfenoidal.

Lesiones del Nervio Óptico

Glioma (Astrocitoma Pilocítico)

Mayormente son lesiones aisladas, pero un número significativo aparecen como parte de la NF-1, donde tienen un comportamiento clínico diferente. La aparición de gliomas del nervio óptico de tipo difusos y bilaterales son característicos de la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) o de Von Recklinghausen, por el contrario los casos unilaterales y definidos suelen ser aislados. El 75% de los gliomas se presentan en niños menores de 10 años sin predilección por el sexo. El comportamiento varia según el tumor se relacione o no a la neurofibromatosis, siendo más benigno si esta asociado a ella, pero el pronóstico de vida es muy favorable en ambos casos.

En los casos aislados el paciente suele consultar por perdida visual que puede o no conllevar al estrabismo, algunas veces lo primero que notan los padres es un discreto exoftalmos (fig 18). En los casos asociados a neurofibromatosis el paciente puede estar asintomático y el tumor ser un hallazgo clínico o a la imagen radiológica. El pronóstico visual es malo en pacientes con patología aislada, con perdida rápida y progresiva de la visión, por el contrario, es relativamente bueno en NF-1. La motilidad ocular esta conservada en ambas presentaciones, excepto en mirada extrema por limitación mecánica. Al examen físico se puede observar edema o atrofia de papila, e incluso ambas, evidenciándose un defecto pupilar aferente; si la afección de la papila es bilateral se debe sospechar de una afectación del quiasma.

La pérdida del campo visual suele estar presente en forma de constricción periférica, cuadrantopsia o cualquier otra según la localización del tumor. En caso de afección quiasmática pueden existir trastornos endocrinos hipofisiarios, en especial en los casos aislados. Cuando se presentan hemorragias o necrosis en el tumor puede aparecer un exoftalmos agudo.

La ecografía A revela una reflectividad media entre las vainas del nervio óptico, que se traduce en el ultrasonido B en un ensanchamiento homogéneo del nervio, con o sin presencia de quistes. En la TC se observa una imagen globulosa que se extiende longitudinalmente en un nervio óptico con márgenes durales intactos, en algunos casos puede ser difuso sin límites bien definidos, o más raramente fusiformes con espacios quísticos de menor densidad. Se puede observar en algunos casos un crecimiento excrescente o polipoide. Es característica la imagen de un doblez anterior cerca del globo, pueden existir áreas hipodensas que reflejan zonas de degeneración dentro del tumor. La densidad del nervio óptico es similar a la normal con una captación uniforme y variable de contraste. La RM es la técnica de elección para la visualización de estos tumores, en especial para valorar el canal óptico y el quiasma; se presenta una imagen tubular, fusiforme o lobulada que en T1 se muestra isointensa o hipointensa en relación a los músculos, siendo hiperintensa y heterogénea en T2, con capatación variable de gadolinio (Fig 18A). Las imágenes reflejan también la hiperplasia aracnoidea que rodea el tumor que capta menos contraste. La RM es el método de elección para el seguimiento de estos pacientes.

El tratamiento en los casos aislados puede ser de observación, en especial mientras exista buena visión, la decisión quirúrgica deberá tomarse en caso de progresión en de la parte posterior del tumor que revele extensión al canal óptico (evitar invasión al quiasma) o en caso de una proptosis desfigurante. En casos de observación se debe tener una imagen periódica de RM para valorar el crecimiento tumoral, en especial en el vértice de la órbita. Los pacientes con NF-1 suelen tener tumores más indolentes, difusos y bilaterales, que incluso afectando al quiasma no alteran severamente la visión, por lo que su manejo es conservador. Si los pacientes afectados por NF-1 presentan perdida significativa de visión puede pensarse en el uso de radioterapia, en especial en pacientes mayores.

Meningiomas del Nervio Optico

Son tumores derivados de las células meningoendoteliales presentes en las vainas aracnoideas del nervio óptico. Tienen las mismas características histopatológicas de los meningiomas intracraneales y pueden ser clasificados en Meningoteliales ó Sincitiales, Fibroblásticos, Transicionales y Angioblásticos. Los meningiomas del nervio óptico pueden ser primarios (orbitarios, intracanaliculares), secundarios (borde esfenoidal, tuberculo sellae, etc) ó ectopicos. Su incidencia es mayor en personas de edad media, entre la 3a y 5a decadas de vida y en el sexo femenino. Los tumores primarios generalmente se caracterizan por una lenta perdida de visión y una ligera proptosis axial (1-3 mm) lentamente progresiva, pueden identar el segmento posterior causando estrías en el fondo del ojo e hipermetropizando al paciente. Los meningiomas del canal óptico, por el contrario, producen una compresión temprana del nervio, lo que se traduce en la aparición precoz de sintomatología visual, con mínima proptosis. Algunos pacientes pueden reportar amaurosis transitorias o inducidas por los movimientos oculares; la disminución de la sensibilidad al color es también un signo temprano. Los déficit del campo visual pueden ser muy variados y dependen de la extensión del tumor. Al fondo ocular la presencia de edema de papila es un hallazgo frecuente, aunque se puede observar atrofia o ambas según el tiempo de evolución, esto se traduce en la evidencia clínica de un defecto pupilar aferente. Las comunicaciones venosas optociliares en el disco,

son carácterísticas de los meningiomas del nervio óptico y se deben a la obstrucción crónica del retorno venoso. Cuando existe bilateralidad, comportamiento agresivo y edad de aparición temprana debe sospecharse la existencia de neurofibromatosis de tipo 2 (NF-2).

Estos tumores tienden a tener una apariencia irregular y nodular en la ecografía B, con reflectividad media-baja. Se pueden encontrar anomalías en el patrón del nervio como acentuación o calcificación de las vainas que lo recubren. En la TC los meningiomas que estan confinados a la duramadre se visualizan como un engrosamiento tubular bien definido del nervio óptico ó como una expansión excéntrica localizada (generalmente en el vértice de la órbita), los tumores infiltrativos pueden dar una apariencia irregular y dentada. Posterior a la inyección de contraste los meningiomas muestran una acentuación homogénea y bien definida. El signo de “carrilera de ferrocarril”, descrito en estos tumores se produce al delinear las vainas del nervio, que se observan engrosadas y densas, un centro lúcido (que representa el nervio óptico) dando la apariencia de una vía del tren. Al corte coronal las vainas engrosadas del nervio aparecen como un anillo denso que rodea a un radiolúcido nervio óptico. Las calcificaciones son típicas de estos tumores. La RM es el método de elección para su valoración, la mejor visualización de estos tumores se obtiene utilizando imagenes de densidad T1 con supresión de grasa y acentuación con gadolinio. Los Meningiomas en placa, que se extienden a lo largo de las vainas del nervio como un tumor fino, usualmente solo pueden ser diagnosticados a través de esta técnica imagenológica. El tumor puede tener diferente señal que el nervio óptico en T1 con iso o hiposeñal. En T2 la señal es variable y a la inyección de gadolinio se ve un marcado incremento de la señal (figs 19 y 19A)

El tratamiento de los meningiomas del nervio óptico incluye observación, radioterapia, cirugía, tratamiento hormonal de manera experimental, ó una combinación de ellos. Su tratamiento esta basado en la progresión de la perdida de visión y de la afectación del campo visual y deterioro del mismo. Si bien hay que hacer un analísis integral se puede tener como referencia agudezas visuales de 20/40 ó menores que sugieren la necesidad de algún tratamiento. Al realizar el tratamiento quirúrgico se debe tomar en cuenta que se ha reportado una considerable tasa de recurrencia para los meningiomas intracraneales, además, resecciones incompletas se han asociado con extensión intracraneal al quiasma y con infiltración difusa de la órbita. Las extensiones intracraneales de los meningiomas del nervio óptico no representan un riesgo en la vida del paciente, pero debe tenerse en cuenta la posibilidad de la extensión contralateral, propuesta por algunos autores, a través del planum esfenoidale, con lo cual la cirugía estaría indicada aún más en ausencia de visión del ojo primariamente afectado.

Metastasis

La órbita no esta exenta de ser blanco de metástasis de tumores extraorbitarios. En los niños el Neuroblastoma es la primera patología maligna metástatica de la órbita, éste es un tumor primitivo de la cresta neural originado generalmente en el abdomen (glándula suprarrenal y simpático retroperitoneal) y en el torax (simpático mediastínico). Se comporta de manera similar al Rabdomiosarcoma, característicamente se observa equimosis periocular conocida como “signo de mapache”. En niños también debe tenerse en cuenta a las infiltraciones leucémicas como posibles causantes de patología orbitaria, en especial las leucemias agudas.

En el adulto las metástasis son infrecuentes pero posibles, generalmente el cuadro clínico es de proptosis de instalación rápida o subaguda, que ocurre de pocos días a

semanas, ocacionalmente con ligero dolor, algo de inflamación y trastornos de la motilidad. En el hombre el cáncer de pulmón es el tumor orbitario metastático más fecuente, en el caso de las mujeres el cáncer de mama ocupa este sitial. Las proptosis son generalmente no axiales ya que los tumores infiltran zonas diferentes al espacio intracónico y muchas veces se acompañan de erosión ósea. Otras patologías que metastatizan a la órbita son el cáncer de próstata, los carcinomas gastrointestinales y los melanomas. Los melanomas orbitarios primarios son extremadamente raros, por lo que su hallazgo debe hacernos pensar en una metástasis, bien sea coroidea (mayormente) ó cutanéa.

Es característico de algunas metástasis como los carcinomas cirrosos de mamá o algunos gastrointestinales producir enoftalmos debido a la fibrosis y retracción cicatricial que se produce en los tejidos orbitarios afectados.

Las imágenes dependerán del tipo de metástasis, pero generalmente se observan lesiones infiltrativas sin márgenes definidos. Son útiles para el diagnóstico y nos señalarán el lugar más apropiado para realizar la biopsia, que debe ser de tipo incisional.

Lesiones Linfoproliferativas de la Orbita

La órbita puede albergar muchas lesiones de tipo linfoproliferativas, que varían según el componente célular principal; tenemos las lesiones linfocíticas como los linfomas y las hiperplasias linfoides, las lesiones de células plasmáticas como el mieloma múltiple o los plasmocitomas, las lesiones de histiocitos (fig 20 y 20A) y por último una variedad de tumores como las leucemias linfoides, la enfermedad de Hodgkin y los linfomas de células T. Debido a lo extenso del tema, trataremos solo de los linfomas, que són la afección linfoproliferativa más común de la órbita, además son grandes simuladores, que deben estar presente en la mayoría de diagnósticos diferenciales de patologías orbitarias.

Linfomas

La gran mayoría de los linfomas orbitarios son linfomas no Hodgkin monoclonales de células B con bajo grado de malignidad (bastante diferenciados). Son tumores relativamente frecuentes en la órbita que aparecen generalmente a partir de la 5a

década de vida. Habitualmente se manifiestan como una o varias masas indoloras lentamente progresivas, situadas en la órbita anterior. Los linfomas se pueden visualizar en la conjuntiva o en los fornix, teniendo el característico color salmón y un aspecto y consistencia friable. La glándula lagrimal es habitualmente lugar preferido para la localización extracónica de los linfomas, oservandose una masa palpable, indolora, de consistencia renitente en el angulo superolateral de la órbita. Los linfomas pueden ser uni o bilaterales y generalmente al hacerse el diagnóstico orbitario no hay antecedente previo de esta enfermedad, pudiendo a su vez ser de localización solo orbitaria o formar parte de una entidad sistémica. El exoftalmos, la perdida de la agudeza visual y los transtornos de motilidad son infrecuentes ya que tienden a crecer respetando los límites macroscópicos de las estructuras vecinas, moldeándose a ellas.

A la TC se ve una masa bien delimitada, de densidad homogénea, que capta contraste, se extiende fundamentalmente en el espacio extracónico, amoldándose y perfilando el globo, los músculos y el tercio anterior de la órbita. En el 25% de los casos son bilaterales. La glándula lagrimal afectada se observa uniformemente engrosada con respeto a los límites de la cortical de su celda ósea y prolongando su contorno alrededor del globo. En RM dan imagen en T1 de iso-hiposeñal y en T2 de

hipo o hiperseñal (variable), a la inyección de gadolinio hay captación de moderada a marcada.

El diagnóstico del linfoma se hace fundamentalmente a través de biopsia, siendo obligatorio un examen completo para descartar compromiso sistémico. Cuando el compromiso es solo local el tratamiento es generalmente radioterapia, reservando la quimioterapia para cuando exista compromiso sistémico.

Lesiones de la Glándula Lagrimal

La glándula lagrimal puede verse afectada de dos maneras, bien por tumores originados en células propias como el tumor mixto benigno (adenoma pleomórfico), el carcinoma adenoide quístico y el adenocarcinoma, o por infiltración de células ajenas a ella como las lesiones linfoproliferativas, sarcoidosis y la dacrioadentitis idiopática. El diagnostico diferencial no siempre es fácil de realizar ni clínica ni radiologicamente (fig 21 y 21 A).

Adenoma Pleomórfico (Tumor Mixto Benigno)

Generalmente se originan alrededor de la 4a década de vida y son tumores de muy lenta progresión (años). Son masas indoloras que con el tiempo crean un llenado del surco palpebral superior, con desplazamiento inferior del globo y proptosis, pueden comprimir el globo originando pliegues coroideos. La glándula puede palparse siendo de consistencia dura y superficie lisa.

A la TC se observa una masa bien circunscrita en el cuadrante superotemporal de la órbita, se observa un agrandamiento de la celda ósea lagrimal con moldeamiento de la misma pero respetando la lámina ósea cortical. En RM se observa una masa bien delimitada iso-hipointensa en T1, siendo hiperintensa y heterogénea en T2, a la inyección de gadolinio hay una moderada captación. La estructura ecogénica de estos tumores es altamente heterogénea, con muchas interfases y reflectividad alta.

El tratamiento es la exéresis completa, lo que se facilita al poseer una pseudocápsula, es necesario incluir la periórbita que rodea al tumor. Como generalmente el lobulo palpebral no esta comprometido, no es necesaria su extirpación. Si la resección es completa el índice de curación es del 100%, si se dejan restos en la órbita la recidiva es segura, pudiendo incluso existir el riesgo de transformación maligna. El tratamiento de las recidivas debe ser más agresivo.

Carcinoma Adenoide Quístico

Es un tumor de progresión subaguda, que crece en pocos meses, los síntomas generalmente nunca están presentes por más de un año. Es característico la presencia de alteración de la sensibilidad (dolor, parestesias, adormecimiento) en la región temporal debido a la extensión perineural típica de estos tumores. La clínica semeja a la de los tumores benignos con llenamiento del surco palpebral superior, desplazamiento inferior y axial del globo con aumento de volumen palpebral, pero de evolución mucho más rápida. Pueden existir alteraciones de la motilidad debido a su patrón infiltrativo de crecimiento. La edad de aparición es similar a la de los tumores mixtos benignos.

A la TC se observa una masa difusa, localizada en el cuadrante superotemporal de la órbita, con aspecto infiltrativo y donde típicamente se observan lesiones líticas óseas. En la RM puede valorarse la extensión perineural y el compromiso del seno

cavernoso, por lo que es vital si se sospecha extensión intracráneal. A la inyección de gadolinio muestra una captación difusa.

El pronóstico de estos tumores es muy malo, siendo común las recidivas frecuentes tanto locales como regionales, dolorosas, seguidas de metástasis a distancia. El índice de mortalidad en 5 años se acerca al 100% independientemente de la agresividad del tratamiento. En el plano teórico la cirugía radical seguida de braquiterapia o radioterapia externa es el tratamiento aconsejable. Cuando el tumor afecta los huesos y los tejidos blandos de la órbita una orbitectomia radical en bloque debe ser el tratamiento de elección.

Lesiones Quísticas de la Orbita

Las lesiones quísticas de la órbita abarcan un gran espectro de patologías, como son las de tipo inflamatoria, donde se incluyen los mucoceles o los quistes parasitarios, las de tipo congénitas como los quistes dermoides y los teratomas quísticos y las de tipo adquiridas como los quistes de inclusión epitelial (post-trauma o cirugía), los quistes hemáticos, etc. Existen patologías orbitarias de aspecto sólido, que además poseen componentes de tipo quístico como los linfangiomas, los granulomas de reparación, etc.

Quiste Dermoide y Epidermoide

Constituyen una de las lesiones congénitas más frecuentes en la órbita. Son coristomas formados por restos de ectodermo secuestrado a nivel de las suturas óseas de la órbita. Ambos quistes están rodeados por epitelio escamoso, los dermoides poseen además estructuras anexas de la piel, mientras que los epidermoides solo se componen de la pared de epidermis queratinizada. Estos quistes estan generalmente adheridos a una línea de sutura, principalmente la frontozigomatica. Los quistes pueden ser superficiales o profundos; los superficiales generalmente aparecen en la infancia como una masa firme, indolora, adherida a planos óseos localizada en la región periorbitaria, por lo general superotemporal; los quistes profundos se extienden hacia la órbita causando efecto de masa con posible compresión y desplazamiento del globo, son de diagnóstico más tardío por que se comportan como una masa insidiosa de aparición en edades avanzadas. Los quistes profundos se localizan mayormente en el techo de la órbita, debido a su lento crecimiento no producen alteración de la motilidad y debido a su localización habitual debe hacerse el diagnóstico diferencial con tumores de la glándula lagrimal. El contenido de los quistes produce una fuerte reacción inflamatoria de tipo granulomatosa cuando se pone en contacto con los tejidos blandos, por lo que si existe ruptura de los quistes puede semejar un cuadro de celulitis preseptal u orbitaria, según la localización del mismo, a veces, existen pequeñas rupturas que no originan la clínica de inflamación pero producen mucha adherencia y tejido fibroso que se evidencia durante la remoción quirúrgica, esta reacción grtanulomatosa produce destrucción inflamatoria del hueso, que se observa en las imágenes radiológicas.

La ecografía muestra una lesión bien delimitada y encapsulada cuyas paredes originan un pico de alta reflectividad, su contenido es homogéneo y de baja reflectividad, excepto cuando tiene mucho componente graso, que se vuelve heterogéneo y puede simular patologías de la glándula lagrimal. La TC muestra una masa bien definida con una cápsula hiperintensa y un contenido muy hipointenso, algunas veces con nivel liquido o algo heterogéneo (según sea la proporción de grasa con respecto a otros componentes). Al inyectar contraste la cápsula resalta mucho más y el contenido permanece igual. El hueso adyacente pude verse

amoldado o excavado, es importante el detectar canales óseos en los casos de quistes en “reloj de arena” (cuando se extienden a tráves del hueso a otro espacio). En caso de observarse una imagen de bordes poco definidos, con infiltración, con una cápsula engrosada y con escotaduras, se debe pensar en que ha habido una reacción inflamatoria por ruptura del quiste. En RM la señal dependerá del contenido del quiste, por lo general muestra en T1 una imagen de isoseñal (queratina) e hiperseñal (grasa). En T2 da imagen de hiperseñal. Al inyectar gadolinio hay captación de la cápsula sin alteración del contenido.

El tratamiento es quirúrgico y la vía de abordaje varia según la localización. Es importante su exéresis completa y en bloque, hay que evitar que el quiste se rompa y produzca una reacción inflamatoria, de ser posible debe resecarse el periostio adyacente.

Mucoceles

Es una lesión quística secundaria a la obstrucción de la vía de drenaje de los senos paranasales. En su interior se acumulan líquido y moco secretados por la mucosa del seno que no puede drenar con normalidad, lo que produce una expansión de las paredes óseas del seno a los espacios vecinos. Cuando están limitados al seno presentan una sintomatología difusa de cefalea y presión, su aparición en la órbita indica larga evolución ya que son de crecimiento muy lento. Suelen aparecer despues de los 35-40 años, excepto cuando son de origen post-traumático. Los mucoceles del seno frontal son los más comunes, representando el 97 % de todas las localizaciones. Los mucoceles frontales producen un desplazamiento hacia abajo y afuera del globo ocular, si la clínica se presenta con ruptura del mucocele aparece un cuadro de proptosis aguda, dolorosa de tipo inflamatorio que refleja una celulitis orbitaria secundaria a infección del seno. La palpación, positiva en la mayoría de los casos, evidencia una masa blanda, depresible, no dolorosa y de bordes bien delimitados, salvo en los casos en que se conserva la pared ósea sin que la mucosa alcance la órbita. La motilidad ocular esta afectada en forma mecánica, con limitación para la elevación. La agudeza visual no se ve afectada, excepto en los mucoceles etmoidales posteriores que pueden comprimir el nervio óptico. Hay que valorar con O.R.L. la presencia de pólipos, sinusitis, alteraciones de los cornetes o del tabique, para determinar la causa y la mejor resolución del problema. Cuando el mucocele esta infectado se le denomina piocele.

La ecografía muestra una lesión quística, redondeada, bien delimitada, de estructura interna muy homogénea, de baja reflectividad y de nula atenuación; a veces, se puede observar la zona de erosión-destrucción ósea por la que el quiste se ha extendido hacia la órbita. Las paredes del mucocele se ven como picos altos, el interior puede tener tabiques que dan imagen de ecos intermedios irregulares. La TC muestra los limites y su extensión, con la inyección de contraste la cápsula se hace hiperintensa, mientras que el contenido permanece sin variación. La TC es la técnica indicada para la valoración y el tratamiento de los mucoceles.

El tratamiento de los mucoceles es quirúrgico ya que de otra manera seguirá aumentando de tamaño, con posibilidad de infectarse y romperse, causando una celulitis o una meningitis en caso de extensión intracraneal. Debe realizarse una extirpación completa de la lesión, generalemente en conjunto con O.R.L.

Cirugía

Las vías de abordaje para la cirugía de la órbita se conocen como orbitotomias. Las orbitotomias van a depender individualmente de cada paciente, ya que para decidir

el tipo de cirugía a realizar, se debe valorar fundamentalmente la localización del tumor, la extensión del mismo y el compromiso de estructuras adyacentes. La cirugía orbitaria ha evolucionado mucho a tráves del tiempo, con anterioridad no se respetaban las estructuras anatómicas, incluso, antes de la descripción de la orbitotomia lateral hecha por Kronlein en 1888, los oftalmólogos accedian a los tumores del nervio óptico a través de un abordaje transglobal, sacrificando el globo ocular, luego se hacian grandes incisiones que dejaban grandes cicatrices y se recurria con gran frecuencia a las osteotomias. Actualmente el mejor conocimiento anatómico, la presencia de instrumentos más finos y el uso de microscopios en la cirugía de órbita ha introducido un nuevo concepto de lo que debe ser esta cirugía.

Las incisiones deben seguir las líneas anatómicas de la piel periocular (pliegue palpebral, incisión cantal, etc) o pueden hacerse vía conjuntival para evitar cicatrices visibles (vía caruncular, subtarsal, etc) (figs 22 y 22A); el tamaño de las incisiones debe extenderse al mínimo necesario, lo que convierte a la cirugía de órbita en una cirugía “a través de una cerradura”. Cada día utilizamos con menos frecuencia las osteotomias, aunque es siempre una opción valida para el abordaje de las patologías orbitarias. El microscopio es muy importante en la cirugía intracónica y del ápex orbitario, ya que permite una mejor visualización de las delicadas estructuras anatómicas de la órbita para evitar algún tipo de iatrogénia quirúrgica (fig 23). La colaboración con otras especialidades es también muy importante, en lesiones como los mucoceles, los tumores secundarios de senos paranasales, etc, la ayuda de O.R.L. es imprescindible, igualmente en casos de tumores con extensión intracraneal por el canal óptico (tumores del nervio) o por la hendidura esfenoidal hacen de la participación de los neurocirujanos algo fundamental.

El uso de instrumentos delicados y apropiados es esencial. La anestesia, en la mayoría de los casos, es de tipo general, por lo que una estrecha relación con los anestesiologos es básica, requiriéndose muchas veces, de hipotensión inducida para evitar el excesivo sangrado durante la cirugía, inclusive, la colocación del paciente con una ligera elevación de la cabeza es, a veces, necesario. La aparición de instrumentos de corte y coagulación ha representado un avance significativo para asegurarnos una buena hemostasis, pudiendo utilizarse una aguja de colorado o laser de CO2 para realizar una cirugía más limpia y evitar complicaciones posteriores, aún así, en la mayoría de los casos recomendamos dejar un drenaje pasivo por 24 horas para evitarnos sorpresas post-operatorias.

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