AUTOINSTRUCTIVO DE REUMATOLOGÍA

AÑO 2005

ESCUELA DE MEDICINA - UNIVERSIDAD DE CHILE

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ÍNDICE

Página

Introducción 5 Auto instructivo 7 Docentes 9 Programa y objetivos específicos 11 Bibliografía general 17 Introducción a la reumatología 19 Clasificación de las enfermedades reumáticas 23 Laboratorio en reumatología 25 Artritis reumatoidea 31 Lupus eritematoso sistémico 41 Esclerosis sistémica progresiva 51 Dermato y polimiositis 55 Vasculitis 57 Espondiloartropatias (Pelviespondilopatías) 65 Osteoartropatías metabólicas (Osteoporosis - Artropatías por cristales) 76 Artrosis 83 Fibromialgia 89 Reumatismos de partes blandas 93 Hombro doloroso 99 Distrofia simpática refleja (Enfermedad de Sudek) 103 Columna dolorosa 105 Lumbago y lumbociática (dolor bajo de espalda) 110 Infecciones en reumatología 117 Síndromes: mono y poliartritis. 130

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INTRODUCCIÓN

La Reumatología es una de las principales especialidades derivadas de la Medicina Interna que estudia las enfermedades que comprometen primaria o secundariamente el sistema músculo esquelético y las denominadas enfermedades del tejido conectivo. Un grupo de estas enfermedades es de alta prevalencia en la población general causando compromiso en la calidad de vida y frecuentes solicitudes de licencias médicas o pensiones de invalidez. Otro grupo está formado por enfermedades de diagnóstico y tratamiento difícil que frecuentemente pueden comprometer la vida del paciente o le provocan discapacidad. El objetivo General de este CURSO DE REUMATOLOGÍA es dar a conocer las principales enfermedades reumatológicas según gravedad y prevalencia. Los temas, objetivos generales y específicos, así como la metodología fue determinado por un comité de docentes de los distintos Campus Clínicos de la Escuela de Medicina de la Universidad de Chile. El Curso está basado principalmente en actividades teórico prácticas como seminarios, estudio dirigido y discusión de casos clínicos. En todas estas actividades es fundamental que los alumnos hayan realizado un estudio previo de las materias a tratar. Al final del curso los alumnos estarán capacitados para reconocer clínicamente los principales síndromes y enfermedades reumatológicas y para enfocar dirigidamente el estudio diagnóstico de ellas.

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AUTOINSTRUCTIVO

Este auto instructivo tiene el objetivo de servir de base para el estudio sistemático de los alumnos, previamente a las sesiones teórico prácticas programadas. Ha sido elaborado por Docentes que participan habitualmente en el CURSO DE REUMATOLOGÍA de los distintos Campus. En ningún caso lo expresado en cada tema corresponde a un acuerdo entre todos los docentes participantes, si no que por el contrario, cada capítulo fue encomendado a uno o varios docente según su experiencia e interés. Al leer estos apuntes, el alumno debe tener claro que sólo son un material de guía, que necesariamente tiene que ser complementado y ampliado con lo que se enseñará en la sesión correspondiente y con el estudio personal en los textos que se sugieren en la bibliografía. No obstante lo anteriormente enunciado, este auto instructivo servirá de base para la confección de la prueba de Reumatología y el examen final de 4ª año, que serán comunes para todos los Campus. Agradecemos a todos los docentes que participaron en este Auto instructivo.

Dr. Daniel Pacheco Rodríguez EDITOR AUTOINSTRUCTIVO

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DOCENTES COMITE DE REUMATOLOGIA COORDINADOR: Dr. Daniel Pacheco R. ÁREA NORTE: Dr. Miguel Cuchacovich Turteltaub ÁREA SUR: Dr. Carlos Lackington Monti ÁREA CENTRO: Dr. Daniel Pacheco Rodríguez AREA ORIENTE: Dr. Eduardo Wainstein Gurovich Dr. Oscar Neira Quiroga ÁREA OCCIDENTE: Dr. Hernán Aris Rojas Dra. Cecilia Trejo Rojas

DOCENTES PARTICIPANTES EN EL AUTO INSTRUCTIVO Dra. Patricia Abumohor G. Dra. Marta Aliste Dr. Hernán Aris R. Dra. María E Álvarez C. Dr. Francisco Ballesteros J. Dr. Javier Basualdo A. Dr. Aurelio Carvallo V. Dr. Miguel Cuchacovich T. Dra. María L Ferreira Dr. Carlos Fuentealba P. Dr. Héctor Gatica R. Dr. Carlos Lackington M. Dra. María A Marinovic Dr. Daniel Pacheco R. Dra. Cecilia Rojas S. EDITOR: Dr. Daniel Pacheco R.

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PROGRAMA 1. INTRODUCCIÓN A LA REUMATOLOGÍA: METODOLOGÍA: Clase o lección. NIVEL 2. Concepto general ¿Qué es la reumatología? Nomenclatura (ACR) Dolor en reumatología: Concepto de dolor. Características del dolor músculo esquelético. Formas de comienzo. Diferenciar dolor articular de no articular. Diferenciar dolor de tipo inflamatorio de no inflamatorio. Medición del dolor con Escala visual análoga.

2. LABORATORIO EN REUMATOLOGÍA: METODOLOGÍA: Auto-instructivo. Discusión. NIVEL: 1 - 2 Liquido articular: NIVEL 1 Clasificación de tipos de líquido articular Diferenciar líquido inflamatorio de no inflamatorio. Laboratorio general: NIVEL 1 Utilidad de los siguientes exámenes en reumatología: Hemograma y VHS. PCR. Perfil bioquímico y pruebas de inflamación muscular. Orina completa y sedimento urinario Laboratorio inmunológico: NIVEL 2 Técnicas mas usadas e interpretación de: Factor reumatoideo Anticuerpos antinucleares, anti ENA, anti Dna. anticardiolipina, anti coagulante lúpico, C3, C4, Crioglobulinas. Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos. Electroforesis de proteínas.

3. ARTRITIS REUMATOIDEA ( y Síndrome de Sjögren) METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase. Caso clínico NIVEL: 1 - 2 Definición y concepto Etiopatogenia NIVEL 2 a. Inicio b. Reclutamiento celular c. Amplificación d. Reparación Manifestaciones clínicas NIVEL 2 a. Compromiso articular b. Compromiso extraarticular c. Evaluación de la sinovitis Laboratorio aplicado y Factor reumatoideo Pronostico

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Tratamiento NIVEL 1 Criterios de clasificación (ACR) Síndrome de Sjögren primario y secundario

4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Síndrome anti fosfolípido METODOLOGÍA: Clase o lección. Caso clínico. NIVEL: 1 -2 Definición y concepto Incidencia y prevalencia Etiopatogenia NIVEL 1 Manifestaciones clínicas NIVEL 2 Criterios de clasificación (ACR) NIVEL 2 Laboratorio aplicado NIVEL 2 Diagnóstico y diagnóstico diferencial NIVEL 2 Pronóstico NIVEL 2 Tratamiento NIVEL 1 Síndrome antifosfolípido 1° y 2° NIVEL 1

5. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA y POLI / DERMATOMIOSITIS METODOLOGÍA: Clase o lección. Caso Clínico. NIVEL: 1 A) ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Y ENFERMEDAD DE RAYNAUD A.1 ESP

Definición y concepto Incidencia y prevalencia Etiopatogenia Clasificación Manifestaciones clínicas Laboratorio aplicado Diagnóstico y diagnóstico diferencial Pronóstico Tratamiento

A.2 Enfermedad de Raynaud B) POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Definición y concepto Incidencia y prevalencia Etiopatogenia Clasificación Manifestaciones clínicas Laboratorio aplicado Diagnóstico y diagnóstico diferencial Pronóstico Tratamiento-

6. VASCULITIS NIVEL 1 METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase o lección. Caso clínico. Definición y concepto Clasificación Patogenia Vasculitis primaria

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Vasculitis secundaria Vasculitis de vaso grande: Arteritis de la temporal Arteritis de Takayasu Vasculitis de vaso mediano: Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de vaso pequeño: Granulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópica Síndrome de Churg Strauss Vasculitis cutánea Crioglobulinemia esencial Diagnóstico Tratamiento 7. PELVIESPONDILOPATIAS (ESPONDILOARTROPATIAS) NIVEL 1 - 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase o lección. Caso clínico. Definición y concepto Cuadro clínico Diagnóstico y tratamiento: a. Espondiloartritis anquilosante NIVEL 1 b. Artropatía psoriática NIVEL 1 c. Artropatías enteropáticas NIVEL 1 d. Artritis reactivas NIVEL 2 8. OSTEO ARTROPATIAS METABÓLICAS A) OSTEOPOROSIS NIVEL 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase o lección. Concepto y definición Osteoporosis secundarias a enfermedades reumatológicas Osteoporosis secundarias a tratamientos de enfermedades reumatológicas Efectos esqueléticos de la osteoporosis Tratamiento B) ARTROPATÍA POR CRISTALES NIVEL 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase. Casos Clínicos. Concepto y definición Clasificación Hiperuricemia asintomática Gota aguda Período intercrítico Gota tofácea crónica Pseudogota (Condrocalcinosis) Cuadros clínicos de condrocalcinosis Artropatías por otros cristales Diagnóstico y tratamiento 9. ARTROSIS NIVEL 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase o lección. Definición y concepto

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Artrosis primaria Factores asociados Etiopatogenia NIVEL 1 Formas clínicas artrosis generalizada primaria artrosis nodal artrosis erosiva hiperostosis difusa esquelética idiopática Artrosis secundarias Diagnóstico Diagnóstico diferencial Tratamiento

10. REUMATISMOS NO ARTICULARES METODOLOGÍA: Auto instructivo. Clase NIVEL 1 A) FIBROMIALGIA Definición y concepto Etiopatogenia Cuadro clínico Criterios de clasificación Diagnóstico Diagnóstico diferencial Tratamiento B)REUMATISMOS DE PARTES BLANDAS Epicondilitis, epitrocleitis. Síndrome de De Quervain Bursitis olecraneana Tendinitis flexores (nodulares) Enfermedad de Dupuytren Bursitis trocantérea Bursitis anserina Bursitis prerotuliana Síndromes de atrapamiento -Síndrome del túnel carpiano -Meralgia parestésica -Síndrome del túnel tarsiano 11. HOMBRO DOLOROSO Y Síndrome de Sudeck (Algodistrofia) NIVEL 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo, Video o pacientes. Clase Definición Anatomía aplicada Causas Cuadro clínico Examen físico Diagnóstico Diagnóstico diferencial Tratamiento Síndrome del manguito rotador (incluye rotura)

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Capsulitis fibroadhesiva Tendinitis bicipital Enfermedad de Sudek y algodistrofia. NIVEL 1 12. COLUMNA DOLOROSA NIVEL 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo, Clase A) CERVICALGIA CERVICOBRAQUIELGIA Anatomía aplicada Cuadros clínicos Cervicalgia Cervicobraquialgia Dolores referidos Examen físico Diagnóstico Tratamiento B) LUMBAGO Y LUMBOCIATICA Anatomía aplicada Cuadros clínicos Lumbago agudo Lumbago crónico Síndrome lumbociático Dolores referidos Raquiestenosis Causas de lumbago Diagnóstico Tratamiento

13. INFECCIONES EN REUMATOLOGÍA NIVEL 2 METODOLOGÍA: Auto instructivo. Caso Clínico. Definición -Artritis -Bursitis -Sacroileitis Evolución -Aguda -Crónica Factores predisponentes Etiología Cuadro clínico Laboratorio Rol de la punción articular y biopsia sinovial Diagnóstico Diagnóstico diferencial Tratamiento -Médico -Drenaje -Quirúrgico

14. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MONOARTRITIS NIVEL 2 Auto instructivo. Caso Clínico (Acuario) Diagnóstico clínico Diagnóstico diferencial

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Laboratorio Tratamiento

15. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS POLIARTRITIS Auto instructivo. Caso Clínico (Acuario) NIVEL 2 Diagnóstico clínico Diagnóstico diferencial Laboratorio Tratamiento

16. CASOS CLÍNICOS DE LUMBAGO Auto instructivo. Caso Clínico (Acuario) NIVEL 2 Diagnóstico clínico Diagnóstico diferencial Laboratorio Tratamiento 17. VIDEO DE (DESTREZAS) EXAMEN FÍSICO Video o CD NIVEL 2 Temas: Columna Hombro Mano y pié Rodilla 18. EVALUACIÓN

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BIBLIOGRAFÍA GENERAL. Algunos de los capítulos de este manuscrito tienen incorporados BIBLIOGRAFÍA específica. En caso de no tenerla se sugieren los siguientes textos (o CD) para complementar el estudio. REUMATOLOGÍA Editores: Hernán Arís R y Fernando Valenzuela R Fundación de Investigación y Perfeccionamiento Médico Santiago de Chile. 1995. Arancibia y Hnos. Cia Ltda. REUMA. REUMATOLOGIA PARA MEDICOS DE ATENCION PRIMARIA 1º Edición Editores. D Pacheco, F Radrigán HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA 13° Edición Interamericana. McGraw-Hill TEXTBOOK OF RHEUMATOLOGY Kelley, Harris, Ruddy, Sledge 5° Edition. RHEUMATOLOGY J Klippel and P Dieppel 1994 Up to Date (in Rheumatology). PO Box 812098. Wellesley, MA 02181-0013. Vol 8, Nº 1. año 2000.

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INTRODUCCIÓN A LA REUMATOLOGÍA Dr. Héctor Gatica R Hospital José Joaquín Aguirre HISTORIA Y ÁMBITO DE ACCIÓN DE LA REUMATOLOGÍA. El estudio de la historia de la reumatología, al igual que de la medicina, parece algo superfluo en una época en que la utilización del tiempo para logros inmediatos es la tónica. Sin embargo, escudriñar científicamente en los antecedentes históricos, puede conducir a un entendimiento mejor de las enfermedades, sus posibles orígenes, patogénicas, diseminación en las poblaciones, etc. El estudio de los remanentes óseos, momias, documentos históricos y las artes visuales han contribuido mayormente a penetrar la evolución de las enfermedades en el tiempo y la actitud de las culturas y la profesión antes ellas. Enfermedades tales como la espondilitis anquilosante, artrosis ocronosis, enfermedad por depósito de pirofosfato, gota y artrosis se encuentran y se pueden documentar con precisión en las momias egipcias, lo mismo que en las momias y en gravados en los templos de las culturas de mesoamérica. Un caso curioso en el de la artritis reumatoidea ya ha sido motivo de debate puesto que la presencia de erosiones óseas, su sello diagnóstico, podría ocurrir como consecuencia de la permanencia de los huesos en la tierra y el efecto de diversos factores en ellos. En cualquier caso cabe señalar que de comprobarse que esta es una enfermedad “moderna”, podría ayudar a refinar las hipótesis de sus posibles causas y facilitar los estudios en ese sentido. Los documentos médicos históricos, las colecciones de los museos médicos y generales, así como las artes visuales, permiten asegurar que un importante número de las enfermedades reumatológicas que hoy conocemos han acompañado a la humanidad desde tiempos remotos. Todo estudiante de medicina debería estar advertido del hecho que las enfermedades musculoesqueléticas son más frecuentes y causan más discapacidad que las enfermedades cardiovasculares o el cáncer. Los síntomas musculoesqueléticos se presentan en cerca de un tercio de la población adulta mayor de 18 años, particularmente mujeres, aunque no todas ellas sufren de una enfermedad propiamente tal. Algunos padecimientos como el lumbago alcanzan una prevalencia acumulada de por vida de al menos un 80%, otras como la artrosis pueden afectar al término de la vida a tantas personas como un 60-70%. Un grupo particular de enfermedades reumatológicas inflamatorias se inician con frecuencia a edades tempranas de la vida (20-40 años), y se mantienen a lo largo de la vida. Aquéllos que las sufren requieren frecuentes consultas médicas, deben ser sometidos a controles de laboratorio y consumir medicamentos costosos y con un perfil de toxicidad elevado. Alrededor de un 25% de estos pacientes sufren grados moderados o mayores de alteración de su capacidad funcional y ven afectada significativamente su calidad de vida. La reumatología se ocupa de una diversidad de padecimientos tan amplios que exige de quienes se dedican a ella un conocimiento de todas las fuentes de la medicina. Un área de particular importancia es el conocimiento e interpretación de numerosos exámenes de laboratorio químico, biológico, inmunológico y mediante imágenes. Una dificultad adicional surge del hecho que estos exámenes presentan una tasa relativamente elevada de falsos positivos y falsos negativos; al igual que se carece en la actualidad de patrones de referencia sólidos para un diagnóstico inequívoco. A pesar de que el tratamiento de muchos padecimientos reumatológicos es en gran medida sintomático, existe una diversidad de terapias modificadoras del curso biológico de estas enfermedades. El tratamiento correcto y oportuno de un número creciente de estas enfermedades permite modificar muy positivamente el desenlace a largo plazo de ellas, permitiendo reducir el sufrimiento, la morbilidad,

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mantener la funcionalidad, reducir la dependencia y prolongar la vida. Así, el impacto sobre la persona, la sociedad y los sistemas de salud se ve positivamente modificado. Se suele considerar a la reumatología como una de las disciplinas derivadas de la medicina interna de más reciente desarrollo. Sin embargo, en los tratados hipocráticos, el conocimiento de las enfermedades reumatológicas ocupa un lugar destacado. Es llamativo el número de aforismos, su precisión y validez entre dichas observaciones. El término reumatismo proviene del griego y significa fluir; se atribuía al depósito del catarro en las articulaciones el desarrollo de estas enfermedades. En la reumatología actual, el espectro de los padecimientos de los cuales se ocupa es muy variado e incluye a las enfermedades de diversas etiología conocidas y desconocidas que afectan al aparato locomotor: articulaciones, membrana sinovial, ligamentos, tendones, bursas, cartílago y discos intervertebrales, huesos, músculos estriados, vasos sanguíneos, tejido conectivo y retículo-endotelial, etc. En cuanto a las etiologías o patogenias más corrientemente involucradas se encuentran las degenerativas, inflamatorias, autoinmunes, metabólicas y mecánicas, aparte de enfermedades por depósito de cristales, infiltración de substancias anormales, infecciosas, tumorales, neurovasculares, etc. Como todas las disciplinas derivadas de la medicina interna, la reumatología se ocupa de padecimientos en cuy0 manejo no se incluye la cirugía como solución primaria. CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS. La clasificación de las enfermedades reumatológicas contribuye no solo a describirlas de manera sistemática, sino que también como ayuda para diagnosticarlas, dada la relativa incertidumbre por carencia de patrones de referencia sólidos como se ha mencionado antes. Algunos aspectos clínicos de mucha importancia en los padecimientos reumatológicos que se beneficia de las estrategias de clasificación son la graduación de severidad, tipificación de daños viscerales, nivel de actividad clínica, grado de funcionalidad, establecimiento de pronóstico, etc. En términos generales, todos los criterios de clasificación, instrumentos, cuestionarios, exámenes de laboratorios, etc., deben cumplir con los siguientes requisitos básicos para que su aplicación sea útil en última instancia: validez (debe identificar lo que se propone y no otra cosa), confiabilidad (estabilidad de su aplicación en el tiempo, concordancia entre observadores, replicación de los resultados en otras oportunidades, etc.), sensibilidad (para discriminar entre padecimientos similares, para capturar la diversidad del espectro clínico, para detectar un cambio en el tiempo, etc. Es necesario tener cuenta que existen diversas herramientas epidemiológicas y estadísticas para abordar de una manera científica esta tarea. Algunos factores adicionales que deben ser tenidos en mente al desarrollar criterios de clasificación son: selección apropiada de la diversidad clínica de la enfermedad, selección adecuada de los controles, evitar el razonamiento tautológico (circular), enmascaramiento de las evaluaciones, selección y refinamiento de los ítems de clasificación, selección de las estrategias de análisis estadístico apropiadas, etc. Diversas organizaciones internacionales han desarrollado criterios de clasificación orientados a la satisfacción de diversos fines. Así por ejemplo la Organización Mundial de la Salud posee la Clasificación Internacional de Enfermedades (ICD), esta estrategia permite compilar y comparar la frecuencia de diagnósticos diversos, morbilidad perinatal, anomalías congénitas, accidentes y violencias, envenenamientos, padecimientos mal definidos e incluso permite registrar síntomas o signos físicos sin enfermedad. Este forma de registro es usada por el Ministerio de Salud y muchos de los servicios de estadísticas hospitalarias en nuestro país. La clasificación usa un descriptor de tres dígitos que indica la categoría diagnóstica, seguido de uno o dos dígitos que identifica la zona anatómica comprometida o no especificada. Los códigos 088, 099, 273, 274, 275, 333, 353, 354, 446, 447, 555, 556, 695, 696, 710, 712, 714, 716, 717, 715, 719, 720, 721, 723, 724, 725, 726, 728, 729, 733, 737, 756, 782, son algunos ejemplos de los padecimientos reumatológicos listados. Una complejidad adicional a la

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dificultad de memorización de estos códigos, es que algunos padecimientos aparecen con diversos códigos cuando existe más de una nomenclatura para referirse a ellos en la práctica médica, como por ejemplo periartritis de hombro y tendinitis del manguito de los rotadores, etc. El Colegio Americano de Reumatología (ACR, anteriormente ARA) y la Liga Europea de Sociedades de Reumatología (ILAR), aparte de algunos consensos internacionales han desarrollado numerosos criterios de clasificación de diversas enfermedades reumatológicas, con la intención de facilitar la selección homogénea de pacientes para investigación y comunicación de resultados de intervenciones en la literatura médica. La mayoría de estos criterios facilita el diagnóstico, la clasificación de severidad, funcional, etc. , pero debe mantenerse en mente que no han sido desarrollados específicamente para este fin. Una nota de cautela adicional que debe tener en mente todo médico es el efecto negativo que suele tener el rotular específicamente a un paciente con un diagnóstico basado en criterios de clasificación, especialmente en cuadros mal definidos. Muchas veces estos “diagnósticos” inducen conductas de enfermedad que son más complejas que el padecimiento origina. De igual manera es conveniente recordar que la tipificación diagnóstica puede y suele tener implicancias médico-legales. Entre los criterios de clasificación del ACR que son de mayor utilidad e importancia para un médico general cabe destacar los de Artrosis, Artritis Reumatoidea (clasificación, progresión, etc.), Gota, Esclerosis sistémica, Lupus eritematoso sistémico, Artritis Reumatoide Juvenil, Fibromialgia. Entre los consensos destacan: los de Síndrome de Sjögren, Espondilitis anquilosante, Vasculitis necrosantes sistémicas, Polimiosistis-dermatomiosistis. (Adjuntar Apéndices del Primer on Rheumatic Diseases del ACR) MANIFESTACIONES MAS COMUNES DE LAS ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS. La manifestación cardinal y más frecuente de los padecimientos reumatológicos es el dolor. El dolor es una experiencia subjetiva y peculiar de cada paciente, y ha sido definida por el Comité de Taxonomía de la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor, como “ una experiencia sensorial desagradable asociada con una daño tisular actual (real) o potencial o descrita en términos de tales daños”. El dolor es una respuesta fisiológica apropiada en condiciones normales cuando una unidad nociceptiva (mecánica, térmica, química) es estimulada. El dolor puede ser iniciado, sin embargo, por una lesión o disfunción del sistema nervioso periférico o central. El dolor crónico puede resultar de daño mantenido con daño o destrucción progresiva de tejidos, pero también debido a cambios inducidos en el sistema nervioso sin ninguna evidencia de daño tisular periférico o en el propio sistema nervioso, de ahí que toda experiencia de dolor sea incontestable. La mayoría de los padecimientos reumatológicos se acompaña de dolor ya sea agudo o crónico. En estos últimos casos la experiencia es compleja y suele tener características de dolor neuropático asociado al somático. El estudio del dolor en los pacientes reumatológicos exige considerar la ubicación, las condiciones de su inicio, las irradiaciones, la relación con los movimientos, la existencia de posiciones o maniobras antálgicas, la relación con el reposo, la duración, la evolución en el tiempo, la historia pasada de episodios similares, los fenómenos acompañantes locales y generales, la duración, el curso diario, la respuesta a analgésicos comunes, etc. Dependiendo del tipo de padecimiento, es posible observar todas las variedades de dolor en estos pacientes: dolor de uso o actividad en enfermedades como la artrosis, tendinitis, algunas enfermedades de la columna, etc., dolor de reposo adicional en las enfermedades inflamatorias, dolor nocturno en enfermedades inflamatorias de la columna, periartritis de hombro y tumores, etc. Una atención especial debe prestarse a la identificación de manifestaciones neurológicas acompañantes del dolor reumatológico, tales como disestesias, hipostesias, hiperalgesia, alodinia, etc. , dada la estrecha relación de ciertas regiones anatómicas articulares y periarticulares con el sistema nervioso periférico.

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Numerosas manifestaciones orgánicas o viscerales de todos los órganos y sistemas, entre las que destacan por su frecuencia las oro-naso-faríngeas, esofágicas, pleuropulmonares y renales.- Para el correcto estudio de un paciente con manifestaciones sugerentes de enfermedades reumatológicas es necesario una historia clínica completa con una orientación ad hoc, examen físico completo con búsqueda dirigida de elementos claves y el uso selectivo de exámenes de laboratorio químico-biológico, algunos estudios morfológicos (las más de las veces radiografías simples) y ocasional estudio histopatológico, todos los cuales deben interpretarse con especial cautela y siempre en el contexto clínico.

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CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES REUMATICAS (ACR) (Resumida)

I ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONECTIVO: a) Artritis reumatoidea b) Artritis reumatoidea juvenil c) Lupus eritematoso sistémico d) Esclerosis sistémica progresiva e) Polimiositis / Dermatomiositis f) Vasculitis necrotizante g) Síndrome de Sjögren h) Síndromes de sobreposición i) Otros. (Polimialgia reumática, enfermedad de Still del adulto, eritema nodoso, policondritis

recidivante) II ARTRITIS ASOCIADAS A ESPONDILITIS a) Espóndilo Artritis Anquilosante b) Artritis Reactivas ( Síndrome de Reiter) c) Artritis Psoriática d) Artritis Asociadas a Enfermedades Intestinales Crónicas III ENFERMEDADES ARTICULARES DEGENERATIVAS a) Artrosis primaria b) Artrosis secundarias IV ARTRITIS, TENDOSINOVITIS, BURSITIS, ASOCIADAS A AGENTES INFECCIOSOS. a) Directo b) Indirecto V ENFERMEDADES METABOLICAS Y ENDOCRINAS ASOCIADAS CON ESTADOS REUMATOLOGICOS. a) Cristales : gota, pseudo gota, apatita, oxalato b) Enfermedades bioquímicas: amiloidosis, alteraciones del tejido conjuntivo c) Enfermedades endocrinas: diabetes Mellitus, acromegalia, tiroides, para tiroides d) Inmunodeficiencias: primaria, secundaria e) Otros desordenes hereditarios

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VI NEOPLASICAS a) Primarias (sinovioma, sinovio sarcoma) b) Metastásicas c) Mieloma múltiple d) Leucemia, linfoma e) Sinovitis villonodular f) Osteocondromatosis g) Otros VII ALTERACIONES NEUROPATICAS a) Enfermedad de Charcot b) Neuropatías por compresión c) Distrofia simpática refleja VIII ENFERMEDADES ÓSEAS, PERIOSTIALES Y CARTILAGINOSAS ASOCIADAS A MANIFESTACIONES ARTICULARES a) Osteoporosis b) Osteomalacia c) Hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) d) Osteítis : generalizada (Enfermedad de Paget, localizada e) Osteonecrosis f) Osteocondritis g) Otras IX REUMATISMOS NO ARTICULARES a) Reumatismos de partes blandas: generalizados (Fibromialgia), localizados b) Lumbago c) Tendinitis y/o bursitis d) Quistes ganglionares f) Fascitis g) Desgarros crónicos h) Enfermedades vasomotoras (Síndrome de Raynaud, Acrocianosis) i) Misceláneos (Reumatismo psicógeno) X Misceláneos

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LABORATORIO EN REUMATOLOGIA Dra. Patricia Abumohor Gidi. Hospital del Salvador El laboratorio en Reumatología debe ser considerado una ayuda al diagnóstico y debe complementar la información recolectada por una cuidadosa anamnesis y examen físico, como también de otros exámenes complementarios como los radiográficos. Consideraremos la utilidad de: 1.- Exámenes de evaluación general. 2.- Exámenes inmunológicos. 3.- Líquido articular. Exámenes de evaluación general: Estos exámenes son frecuentemente solicitados en la evaluación inicial del paciente, como en el curso de su evolución, para documentar compromiso orgánico y efectos secundarios a drogas principalmente. Cuales exámenes pedir dependerán de la orientación clínica inicial. a.- Hemograma: El recuento de glóbulos blancos, rojos y/o plaquetas puede verse alterado en diversas afecciones reumatológicas. La leucopenia con linfopenia, anemia y trombopenia, pueden verse en el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) activo. La anemia hemolítica Coombs positiva puede verse en el LES, y asociada a trombopenia en el Síndrome de Evans y en Síndrome Antifosfolípido (SAFL). Una anemia normocítica normocrómica frecuentemente acompaña a las enfermedades inflamatorias crónicas del ámbito reumatológico. La anemia megaloblástica la podemos encontrar asociada al uso de medicamentos que depletan de folatos, como el Metotrexato. La leucocitosis es frecuente observar con el uso de corticoides, sin embargo también puede deberse a una infección intercurrente, como a compromiso poliarticular activo (ej.Enfermedad de Still). Una trombocitosis leve se asocia a una Artritis Reumatoidea (AR) activa. b.-VHS y PCR: Son indicadores inespecíficos sugerentes de inflamación, útiles de solicitar cuando se sospecha de una enfermedad reumatológica de carácter inflamatorio y/o infeccioso o en monitorear la actividad de la enfermedad. Se ha observado que el LES activo cursa con PCR normal, y la elevación de la PCR es más frecuente de observar en una infección sobre agregada. c.- Perfil Bioquímico: Esto incluye determinaciones de distintas macromoléculas séricas, cuyos niveles pueden estar alterados en diversas patologías reumatológicas. Puede encontrarse hiperglicemia secundaria al tratamiento con corticoides. La elevación del nitrógeno ureico y creatinina se puede observar en patologías reumatológicas que cursan con compromiso renal frecuente, como él LES y diversas vasculitis. Las pruebas hepáticas pueden estar alteradas en distintos cuadros autoinmunes y virales (virus hepatotróficos), como también por efecto de distintos medicamentos. Los estados inflamatorios crónicos tienen a cursar con hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia (albúmina baja y proteínas totales aumentadas). La calcemia, fosfemia y fosfatasa alcalinas pueden verse afectadas en distintas patologías que cursen con alteraciones del metabolismo óseo, como el hiperparatiroidismo, la osteomalacia, el Paget y las enfermedades que cursan con insuficiencia renal crónica. La hiperuricemia es frecuente de observar en sujetos obesos, como también en la gota no tratada (puede ser normal en las crisis de gota), en la insuficiencia renal crónica y la psoriasis, entre otros.

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d.- Creatinfosfoquinasa CPK: Esta enzima que se encuentra en altas concentraciones en tejido cardíaco y muscular, y en menor concentración en tejido cerebral, tracto genitourinario e intestinal. En el contexto reumatológico puede revelar inflamación muscular asociado a cuadros como la Polimiositis. Otras enzimas como la aldolasa, las transaminasas y la LDH también pueden estar elevadas en esta entidad. e.- Orina completa: La presencia de proteinuria y leucocituria en ausencia de infección urinaria, puede reflejar compromiso renal por diversas afecciones renales o sistémicas, como las vasculitis y/o enfermedades por complejos inmunes como el LES. La presencia de hematuria microscópica, puede asociarse a compromiso de diversas estructuras del tracto urinario. La presencia de cilindros hemáticos indica una hematuria glomerular, estructura renal frecuentemente comprometida en las afecciones reumatológicas. Exámenes Inmunológicos: Para su comprensión, podemos dividirlos en dos grandes grupos: a.- Exámenes que identifican “marcadores” de distintas enfermedades autoinmunes. Son en general autoanticuerpos que se encuentran elevados en estos distintos procesos de enfermedad, (conectivopatías, vasculitis y Síndrome Antifosfolípidos). Estos anticuerpos tienen distinta sensibilidad y especificidad en las distintas enfermedades. Pertenecen a este grupo: Factor Reumatoide (FR) Anticuerpos antinucleares (ANA) Anticuerpos anti DNA (a-DNA) Anticuerpos anti antígenos nucleares extractables ( a-ENA) Anticuerpos antifosfolípidos: anticardiolipinas (aCL) y anticoagulante lúpico (LAC). Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos: ANCA. b.- Exámenes complementarios al diagnóstico. Son exámenes no diagnósticos de enfermedad pero de ayuda en identificar fenómenos asociados a ellas, como: el consumo de proteínas del complemento, la presencia de proteínas que precipitan con frío, o una elevada tasa de anticuerpos. Pertenecen a este grupo:

- Determinación de Complemento C3, C4 y CH50. - Crioglobulinas. - Electroforesis de proteínas y cuantificación de inmunoglobulinas.

FACTOR REUMATOIDE: Los factores reumatoides son autoanticuerpos dirigidos contra el fragmento Fc de una inmunoglobulina G. Estos autoanticuerpos pueden ser de clase IgG, IgM, IgA o IgE. La técnica más usada en clínica para su determinación es la Aglutinación del Látex. En ella, se recubren partículas de látex con anticuerpos IgG humanos. En un paso posterior, se agrega la muestra del paciente en estudio. Si este suero tiene anticuerpos que reconocen los fragmentos Fc, habrá aglutinación de las partículas de látex, lo que es visible a ojo desnudo.

La técnica de Látex detecta fundamentalmente FR de clase IgM, ya que es una inmunoglobulina pentavalente y eficiente como aglutinante. Se informa en títulos( se debe informar la última dilución del suero que da positividad) o en UI/ml. Son significativos títulos mayores de 1:80 o mayores de 50 UI/ml. Otras técnicas que están siendo utilizadas para el diagnóstico de FR son la nefelometría y los Enzimoinmunoensayos. Cada técnica varía en la forma de expresión de resultados, por lo que el clínico debe informarse con el laboratorio, cual ha sido la técnica utilizada y lo que es considerado como positivo.

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El FR se asocia principalmente a Artritis Reumatoide y a Síndrome de Sjögren. 75%-90% de las AR tienen un FR positivo para IgM en títulos significativos > 1:80. ( AR seropositivas). Los pacientes con AR y títulos elevados de FR, tienden a tener una enfermedad agresiva y con mayor compromiso extra articular.

Los FR no son específicos de AR. Pueden encontrarse en otras condiciones: tuberculosis, endocarditis bacteriana, sarcoidosis, lepra, fibrosis pulmonar, enfermedades hepáticas y sífilis. También pueden encontrarse en otras afecciones reumatológicas inflamatorias con títulos más bajos que en la AR. El FR, al igual que otros autoanticuerpos, pueden encontrarse en población sana (1-5%) en títulos bajos, como en personas > de 60 años, donde la frecuencia alcanza hasta el 20%. Dado lo anterior, la presencia de un FR positivo debe ser interpretado en el contexto de cada paciente individual. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA) La primera evidencia de anticuerpos antinucleares surge con la descripción de la “Célula del Lupus” o célula LE, por Hargraves en 1948. Corresponde a un polimorfonuclear (PMN), que ha fagocitado material nuclear de una segunda célula que ha sido reconocida por autoanticuerpos. Este fenómeno que puede ser producido “in vitro” es un test poco sensible y poco especifico para LES. Sin embargo, su aparición “in vivo” en líquidos pleurales o ascitis orientan a un LES. Es una técnica algo engorrosa para la detección de ANAs, por lo que ha sido desplazada en la actualidad. Los ANA se detectan más frecuentemente, por Inmunofluorescencia Indirecta (IFI), usando como sustrato cortes de tejido de roedores o líneas de cultivo, como las Hep-2, que son el sustrato preferido. En esta técnica se incuba al suero del paciente en estudio con el sustrato elegido (cortes de tejido o células Hep-2), se procede a un lavado que removerá los anticuerpos que no reconocen al sustrato. En una segunda etapa se agregan anticuerpos anti-inmunoglobuninas humanas, marcadas con fluoresceína. De existir ANA, estos son reconocidos con el uso de un microscopio de fluorescencia. La fluorescencia puede mostrar distintos patrones de tinción nuclear, y muchas otras veces muestra tinción citoplasmática. Esto se debe a que distintas estructuras antigénicas son reconocidas. Existen 5 patrones clásicos de tinción nuclear: homogéneo, granular o moteado, nucleolar, periférico y anticentrómero. El patrón homogéneo y periférico son los más frecuentes de observar en LES, pero son inespecíficos. El patrón moteado o granular, se observa frecuentemente en Síndrome de Sjögren y LES, y a la vez, se asocian con anticuerpos a-ENA. El patrón nucleolar se observa principalmente en la Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP). El único patrón que es altamente específico es el anticentrómero, que es marcador de una variedad de ESP, denominada CREST. Los ANA se pueden observar prácticamente en todas las enfermedades del tejido conectivo (ETC.), es decir, tienen alta sensibilidad para este grupo de enfermedades reumatológica, pero a su vez carecen de especificidad. En las ETC los ANA tienen por lo general títulos elevados (>1:160), sobre todo en enfermedad activa. Al igual que otros autoanticuerpos, los ANA se pueden observar en sujetos jóvenes, y también son mas frecuentes en personas > de 60 años. También pueden estar presentes en otras condiciones de enfermedad (enfermedades hepáticas, pulmonares, infecciones crónicas, neoplasias, asociado a drogas); en estos casos, sus títulos tienden a ser más bajos. En resumen, los ANA son un buen test de screening de autoanticuerpos en ETC. El reconocer cual es el antígeno blanco reconocido por estos ANA, (DNA, histonas o proteínas no histonas o asociadas a RNA) por las técnicas que vamos a conocer a continuación, nos da una información adicional y de mayor especificidad para una enfermedad en particular.

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Anti- DNA Los anticuerpos anti DNA pueden estar dirigidos contra el DNA de una hebra (denaturado) o el de doble hebra o “nativo”. Los aDNA nativo son bastante específicos para LES (95%), por lo tanto útiles en el diagnóstico de esta entidad. Estos pueden fluctuar con la actividad de la enfermedad. Se asocian a compromiso renal lúpico. Los a DNA nativo se pueden detectar por IFI usando como sustrato Crithidia Luciliae (parásito hemoflagelado). También se pueden detectar por técnica de Farr (basado en la precipitación de complejos inmunes que contienen DNA) y por Elisa. Los aDNA de una hebra o denaturados, no se usan de rutina en la práctica clínica. Pueden encontrarse en muchas enfermedades reumatológicas y carecen de especificidad. Anti ENA: Los anticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares extractables reciben el nombre de a-ENA. Estos antígenos nucleares son por lo general proteínas no histonas o complejos RNA- proteínas. Se pueden detectar por Doble difusión en aguar, Elisa o Inmunoblot. Lo más frecuente en nuestro medio es el Elisa. Los antiENA de mayor uso en clínica son: • Anti- RO: se encuentran en LES y Síndrome de Sjögren, en el Lupus cutáneo subagudo y

en el Lupus neonatal. • Anti La: también observados en LES y Síndrome de Sjögren • Anti-Sm: poco frecuentes pero altamente específicos de LES. • Anti- RNP: se pueden obsevar en LES y otras ETC. Cuando se detectan como único

anticuerpo, caracteriza a la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo. • Anti Scl-70 o anti-topoisomerasa 1: frecuentes en la Esclerodermia. • Anti JO-1 o anti Histidil t-RNA transferasa. Se encuentra en Polimiositis, Dermatomiositis o

enfermedades de sobreposición. Clínicamente caracteriza a un grupo de pacientes con miositis, Raynaud y compromiso pulmonar con fibrosis intersticial.

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS: (AFL) Estos anticuerpos se encuentran en el Síndrome Antifosfolípido (SAFL) que es una entidad autoinmune que se puede dar aislada (SAFL Primario) o asociada a alguna otra entidad, más frecuentemente el LES (SAFL Secundario.) En lo clínico este síndrome se caracteriza por trombosis recurrentes y pérdida habitual de embarazos de poca edad gestacional o mayores, como la muerte fetal. Los AFL de mayor uso en clínica a la fecha y que sirven como screening de esta entidad son:

• Anticardiolipinas (ACL). Se detectan por Elisa. Lo que permite identificar la clase de anticuerpo y su título. Lo más asociado al SAFl son los ACL clase IgG, y a títulos moderados o elevados. Se informan en unidades GPL o MPL o APL según sea la clase de inmunoglobulina identificada (IgG, IgM o IgA respectivamente).

• Anticoagulante Lúpico: Se detecta por técnicas de coagulación. No detecta título de anticuerpo o nivel de positividad.

Para identificar serologicamente al SAF, los dos anticuerpos (ACL y Anticoagulante Lúpico) deben ser solicitados, ya que no siempre se dan juntos. Numerosas condiciones de enfermedad, inflamación y/o infección pueden dar AFL en forma transitoria. Por el contrario,

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la persistencia de la positividad de AFL, en al menos dos mediciones separadas por un mínimo de 8 semanas es lo que caracteriza al SAFL.

ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS : ANCA Estos anticuerpos son útiles de solicitar cuando de sospecha vasculitis. Se detectan por IFI, usando como sustrato polimorfonucleares. Cuando los PMN se fijan en etanol, se pueden identificar dos tipos de tinción. La fluorescencia citoplasmática, ( C-ANCA) y la perinuclear (P-ANCA). Los anticuerpos que dan C-ANCA, están dirigidos contra la proteína 3, y son altamente específicos de Granulomatosis de Wegener. Los anticuerpos que dan un P-ANCA, pueden estar dirigidos contra la mieloperoxidasa (MPO), elastasa, catepsina y otros antígenos. Los que reconocen MPO se asocian a vasculitis sistémica con compromiso renal rápidamente progresivo. La especificidad para MPO puede ser confirmada por otras técnicas, como el Elisa. COMPLEMENTO: La medición del complemento en reumatología busca investigar si el mecanismo de daño en la enfermedad de un paciente, involucra el consumo de sus componentes, lo que se ve en enfermedades por complejos inmunes. El complemento puede estar bajo además, por otras causas: deficiencia congénita de complemento o por falla en su síntesis. Un screening de la actividad del complemento es el CH50 (complemento hemólitico) cuyo valor normal asegura una cantidad y funcionalidad adecuada de cada uno de sus componentes; y por lo tanto ausencia de su consumo por complejos inmunes. Este test no está disponible de rutina, y es algo más engorroso que la determinación de algunos de los componentes como el C3 y el C4, que son los más utilizados en clínica. En patologías por complejos inmunes se puede encontrar C3 y C4, disminuidos. El C4 puede disminuir antes que el C3, ya que el C4 se encuentra en cantidades más pequeñas y su consumo se traduce rápidamente en descensos séricos. Los componentes de complemento también pueden buscarse en tejidos, como en una biopsia (renal, piel) usando inmunofluorescencia directa. CRIOGLOBULINAS Estas son proteínas que precipitan con el frío y se redisuelven al aumentar la temperatura. Esta característica se aprovecha para su detección. Su presencia se asocia con patología por complejos inmunes. Las crioglobulinas se pueden encontrar en neoplasia de linfocitos B (mieloma múltiple, leucemia linfocítica crónica), enfermedades del tejido conectivo (LES, S-. Sjögren. AR), infecciones agudas y crónicas (virus hepatitis C, citamegalovirus, EBSA) y en estados de hipersensibilidad al frío. ELECTROFORESIS DE PROTEINAS La utilidad máxima de esta técnica es en la detección de componentes monoclonales, como en el Mieloma Múltiple o la macroglobulinemia de Waldenstrom. En el área reumatológica encontramos componentes monoclonales con cierta frecuencia asociado a patologías inflamatorias crónicas y al Síndrome de Sjögren. Lo más frecuente de observar en patología inflamatoria (como las enfermedades del tejido conectivo o las vasculitis) es un aumento policlonal de la zona gama que es donde migran los anticuerpos. Esto se conoce como hipergamaglobulinemia difusa o policlonal.

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LIQUIDO ARTICULAR EL examen del líquido sinovial es muy útil en la evaluación inicial de un paciente que tiene artritis y es de rutina si se trata de una monoartritis. Permite hacer el diagnóstico de artritis infecciosa y de artritis por cristales, y diferenciarla de otras entidades que cursan con aumento del líquido articular. El líquido obtenido por artrocentesis puede ser analizado en los siguientes aspectos: + Aspecto macroscópico: Color: El líquido normal es levemente amarillento, los inflamatorios pueden teñirse amarillos más intensos o verdosos. El líquido hemorrágico (hemartrosis) puede verse en trastornos de la coagulación, traumatismos, neoplasias. Transparencia: El líquido normal es transparente, a medida que un líquido se hace más inflamatorio va perdiendo transparencia y puede ser opalescente. Viscosidad: El líquido normal es viscoso. Esto se pierde en los líquidos con mayor inflamación. + Recuento celular: Permite clasificarlos en distintos grupos. El líquido normal tiene < 200 glóbulos blancos/ul. En los líquidos no inflamatorios del Grupo I como en las artrosis el recuento puede llegar hasta 2.000 GB/ul. En el grupo 2 la celularidad va entre 2.000 a 50.000, y es lo esperable de encontrar en una artritis por cristales, o en enfermedades como el LES o la AR. Los líquidos del Grupo 3, son francamente purulentos, tienen más de 50.000 células y se pueden observar en cuadros de infección articular. El recuento celular, sin embargo no permite un diagnóstico de certeza y esta información debe complementarse con los cultivos y el examen del líquido bajo luz polarizada. + Examen microscópico: Permite identificar la presencia de cristales y su forma. La luz polarizada muestra la forma en como reflejan la luz. Los cristales de urato, que identifican al cuadro de gota, tienen puntas aguzadas y al estar paralelos a la luz polarizada se ven amarillos, al estar perpendiculares a ella se ven azules. Los cristales de pirofosfato de calcio son más gruesos, romboides, y deflectan la luz polarizada en el sentido opuesto. + Exámenes microbiológicos: Todo líquido inflamatorio debe ser analizado con una tinción de Gram y cultivos. Los cultivos para hongos, micobacterias o para gonococos deben ser analizados en medios especiales y ser solicitados si se sospecha que existe esta posibilidad diagnóstica. El examen de todos estos parámetros del líquido articular va a permitir un diagnóstico de la naturaleza de la artritis.

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ARTRITIS REUMATOIDE Dr. Miguel Cuchacovich Dra. María L Ferreira Hospital José Joaquín Aguirre La Artritis Reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología multifactorial, incluyendo la predisposición genética, caracterizada por inflamación persistente mediada por mecanismos de inmunidad celular. Su curso pude ser variable, con exacerbaciones y remisiones de la actividad de la enfermedad, incluso progresando en algunos casos a discapacidad severa y muerte. La AR afecta a mujeres y hombres con una frecuencia aproximada de 2:1 respectivamente. Puede comenzar a cualquier edad, siendo el peak de frecuencia entre los 40 y 60 años, con un aumento cada vez mayor después de esa edad. Sus características clínicas incluyen: compromiso principalmente de la membrana sinovial de articulaciones, bursas y vainas tendíneas; sinovitis que destruye el cartílago articular y hueso marginal con posterior destrucción articular; un factor reumatoide positivo en la mayoría de los casos; y compromiso extraarticular frecuente debido a serositis, formación de granulomas y vasculitis. Actualmente la mejor definición para esta enfermedad esta dada por los criterios diagnósticos de la ACR (American College of Rheumatologists) de 1987. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ACR 1987 1. Rigidez Matinal (de por lo menos 1 hora de duración) Artritis de tres o más grupos articulares (por lo menos 3 de un total de 14 grupos

articulares: interfalángicas proximales (IFP), metacarpofalángicas (MCP), muñecas, codos, rodillas, tobillos, metatarsofalángicas (MTF)

2. Artritis de las manos (compromiso de por lo menos un grupo: muñecas, IFP o MCP) 3. Artritis Simétrica (compromiso simétrico de áreas articulares homónimas, bilaterales) 4. Nódulos Reumatoideos (nódulos subcutáneos sobre eminencias óseas o superficies

extensoras o en superficies yuxtaarticulares) 5. Factor Reumatoide (factor reumatoide positivo en valores sobre la población normal) 6. Cambios Radiológicos (erosiones u osteopenia yuxtaarticular en radiografía de mano y

muñeca en proyección anteroposterior) Para propósitos de clasificación se requieren por lo menos 4 criterios (los criterios 1-4 deben estar presentes por lo menos 6 semanas). El primer paso hacia el diagnóstico de AR es una evaluación clínica que incluya anamnesis y examen físico completo. Es importante recordar que la AR es una enfermedad sistémica por lo que se debe no sólo examinar las articulaciones en forma sistemática (figura 1), si no también se debe buscar compromiso de otros sistemas u órganos. COMPROMISO ARTICULAR: Los signos claves de inflamación articular son dolor y aumento de volumen. También puede haber calor y eritema ocasionalmente. Una articulación se considera activa si existe dolor al movimiento pasivo o a la presión, y/o si existe aumento de volumen intraarticular o periarticular no óseo a la palpación. La destrucción articular se evalúa clínicamente y por radiología. Frecuentemente se observa disminución del rango de movimiento, inestabilidad colateral, mal alineación, subluxación y/o perdida del cartílago articular produciendo crepitación ósea.

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El compromiso articular en la AR es simétrico, comprometiendo con mayor frecuencia muñecas, dedos, rodillas y pies. Sin embargo, en casos severos puede haber compromiso de articulaciones grandes hombros, codos y caderas. Manos: El compromiso inflamatorio simétrico de articulaciones metacarpofalángicas (MCF) e interfalángicas proximales (IFP) es característico de AR. Sin embargo, puede haber compromiso de toda la mano en forma de “guante de boxeo” que se asocia con un comienzo agudo. El compromiso de las articulaciones interfalángicas distales (IFD) es menos frecuente, no ocurre en forma aislada o inicial y debe diferenciarse de la presencia de artrosis concomitante que puede ser inflamatoria también. La evolución progresiva puede producir deformidades como: dedos en desviación cubital respecto al carpo, dedos en boutonniere (hiperflexión de IFP e hiperextensión de IFD), dedos en cuello de cisne (hiperextensión de IFP y hiperflexión de IFD), atrofia de la musculatura intrínseca de la mano, rotura de los tendones extensores (con mayor frecuencia del 4° y 5°). Muñeca: El compromiso simétrico es casi siempre evidente con inflamación del estiloides radial y pérdida de la extensión en forma precoz. La muñeca rota en supinación y se produce subluxación del cubital distal que puede terminar en la rotura de los tendones extensores descrita anteriormente. Codo: Frecuentemente comprometido, la extensión se dificulta tempranamente. La bursitis olecraneana también puede ocurrir en la AR. Es importante recordar que hay aproximadamente 80 bursas en cada lado del cuerpo que están revestidas por membrana sinovial que secreta líquido sinovial y por lo tanto pueden desarrollar sinovitis reumatoidea. Ocasionalmente éstas comunican con el espacio articular adyacente. Otras bursas que pueden comprometerse en forma similar incluyen la subacromial, trocanteria y subaquileana. Aproximadamente un 30% de los pacientes con AR presenta nódulos subcutáneos en la superficie extensora del cubital proximal. Además de ser criterio diagnóstico de AR, éstos pueden degenerar formando quistes que pueden infectarse. También pueden formarse nódulos subcutáneos en el occipucio, palmas, sacro, tendón de Aquiles. Hombro: El compromiso del hombro es variable, pero generalmente se ve en AR progresiva. Sin embargo, el compromiso acromioclavicular es frecuente en AR, siendo el origen principal de hombro doloroso en AR. El manguito rotador también se compromete con frecuencia. Columna Cervical: Es importante destacar el compromiso de la columna cervical especialmente a nivel de C1-C2 por sus posibles complicaciones neurológicas. Existe una articulación sinovial entre el ligamento transverso del atlas y la región posterior del odontoides que impide el deslizamiento anterior de C1 sobre C2. El espacio entre el proceso odontoides y el arco del atlas normalmente mide 3mm o menos. Si este espacio mide mas de 3mm se define como subluxación atlantoaxoidea cuyo riesgo principal es la compresión de la médula. La subluxación puede ocurrir a cualquier nivel de la columna cervical y puede verse en aproximadamente un 30% de pacientes con AR erosiva severa. El compromiso de la columna toracolumbar es infrecuente.

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Cadera: Su compromiso, aunque poco frecuente, puede manifestarse por marcha anormal o dolor inguinal en forma precoz. Sus complicaciones incluyen la osteonecrosis con colapso de la cabeza femoral que se ve generalmente en pacientes con tratamiento esteroidal. Rodilla: Muy frecuente, y generalmente fácilmente evidenciable, puede evolucionar a la inestabilidad de los ligamentos colaterales y cruzados con deformidad den flexo-valgo (mas frecuente) o varo. Además, puede presentar un quiste sinovial poplíteo (de Baker) que al romperse, produce una seudotromboflebitis aguda por la extravasación del liquido sinovial hacia la pantorrilla. Pie: El compromiso de las articulaciones metatarsofalángicas (MTF) es muy frecuente y precoz en la AR. También se aprecia con frecuencia: Hallux valgus (deformidad en valgo del primer ortejo), dedos en palillo de tambor, subluxación de las cabezas de los metatarsianos que provocan callos plantares e incluso ulceras. Otras Articulaciones: Temporomandibular: su compromiso es frecuente produciendo dolor y limitación de la apertura bucal. Cricoaritenoidea: frecuentemente se traduce en disfonía. Huesesillos del oído: puede traducirse en hipoacusia. Esternoclavicular y manubrio esternal. COMPROMISO EXTRAARTICULAR: Los síntomas de compromiso extrarticular pueden ser múltiples y de variada severidad. La presencia de vasculitis, amiloidosis y fibrosis pulmonar son de mal pronostico. Los exámenes de laboratorio que acompañan las manifestaciones sistémicas son aumento de la VHS, anemia, trombocitosis y aumento de algunas pruebas hepáticas. Nódulos subcutáneos: Son mas frecuentes en AR seropositiva (Factor reumatoide +), presentándose en aproximadamente un 20% de estos pacientes. Los nódulos reflejan actividad de la enfermedad y acompañan a la AR severa. Se localizan de preferencia en zonas expuestas a mayor roce y/o presión incluyendo los codos, tendones de Aquiles y dedos. Se piensa que se forman como resultado de vasculitis de vasos pequeños con necrosis fibrinoide central y proliferación de fibroblastos circundantes. 1. Alteraciones Hematológicas: Anemia multifactorial, Trombocitosis, Eosinofilia y adenopatías. La anemia es debida a inflamación crónica con alteración del metabolismo de fierro, aumento de la fagocitosis de glóbulos rojos e eritropoyesis inefectiva e incluso algunos fármacos usados en el tratamiento pueden producir anemia. La trombocitosis es de etiología incierta al igual que la eosinofilia. 2. Síndrome de Felty: Se define como AR en conjunto con esplenomegalia y leucopenia. Característicamente se presenta en pacientes con AR seropositiva, nodular, deformante y de larga evolución. Muchos de estos pacientes presentan ulceras cutáneas de extremidades inferiores, hiperpigmentación, anticuerpos antinucleares +, trombocitopenia, compromiso hepático, mayor frecuencia de enfermedades linfoproliferativas y alta incidencia de infecciones. 3. Compromiso Pulmonar: Es frecuente aunque clínicamente puede ser inaparente. Se puede manifestar como: Derrames pleurales, nódulos del parénquima pulmonar (generalmente en pacientes con múltiples nódulos), fibrosis intersticial difusa (hasta en 28% de los pacientes), bronquiolitis y arteritis pulmonar aislada (muy rara).

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4. Compromiso Cardiaco: El compromiso cardiaco se puede dar por distintos mecanismos: vasculitis, nódulos, amiloidosis, serositis, endocarditis valvular y fibrosis. Lo más frecuente es la pericarditis que generalmente es asintomática y ocurre en pacientes seropositivos con nódulos. 5. Compromiso Ocular: Lo más frecuente es la queratoconjuntivitis Sicca que se ve en 10% a 35% de los pacientes y no se correlaciona con la actividad de la enfermedad. La epiescleritis y escleritis generalmente se correlacionan con AR activa. La escleritis es menos frecuente pero se correlaciona con vasculitis y puede progresar a escleromalacia sin tratamiento. Con menos frecuencia puede haber uveitis, nodulosis episcleral y queratitis ulcerativa. 6. Compromiso Neurológico: Las neuropatías periféricas por atrapamiento son frecuentes. Los nervios mas frecuentemente comprometidos por compresión de sinovitis adyacente son el mediano, cubital y rama interosea del radial. La subluxación atlantoaxoidea puede producir mielopatía cervical por compresión como se discutió anteriormente. En el caso de existir vasculitis del sistema nervioso central, ésta se puede manifestar como accidente vascular, convulsiones, encefalopatía o meningitis. 7. Vasculitis reumatoidea: Vasculitis de vasos pequeños generalmente subclínica. Rara vez es sistémica. LABORATORIO APLICADO Y FACTOR REUMATOIDEO: La presencia de factor reumatoide IgM en AR es el único criterio serológico incluido en los criterios diagnósticos de la ACR. El factor reumatoide es un grupo de inmunoglobulinas (generalmente IgM, pero también IgG e IgA) dirigidas en contra de la fracción FC de IgG que se detecta en 75%-80% de pacientes con AR. Sin embargo también es detectable en otras enfermedades autoinmunes, linfoproliferativas e infecciosas, e incluso en individuos sanos (especialmente en la tercera edad). El factor reumatoideo se mide con mayor frecuencia actualmente por un test de aglutinación de látex donde microesferas de látex cubiertas con IgG humana son puestas en contacto con suero de pacientes y si el suero tiene IgM anti-IgG (factor reumatoideo), el látex se aglutina. El título de factor reumatoide (FR) es dado por la dilución más alta de suero que produce aglutinación. Un título mayor a 1:80 generalmente se considera positivo. Hoy también se puede realizar medición de FR por ELISA (enzyme linked immunosorbent assay), RIA (radioimmunoassay) y nefelometría. Existe asociación entre títulos altos de FR y enfermedad más severa, presencia de compromiso extrarticular y nódulos reumatoideos. El rol patogénico de FR aún no es claro en humanos pero ha sido demostrado en el sistema murino. Existen una variedad de otros autoanticuerpos en la AR (anti-queratina, anti-factor perinuclear, anti-colágeno, anti-condrocitos, anti-proteínas de shock térmico anti-células endoteliales, anti-HLA y anti-histonas) que también tienen roles patogénicos y se correlacionan con la actividad de la enfermedad pero que no se miden en el laboratorio clínico de rutina. Como se discutió anteriormente, el hemograma, la VHS, las pruebas hepáticas, el factor reumatoide y la radiografía de manos son los exámenes de laboratorio de rutina que otorgan el mayor valor tanto diagnóstico como pronóstico. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO: El curso clínico de la AR pude comenzar de forma aguda (10-25%) o gradual e insidiosa (50%). El comienzo es generalmente óligo o poliarticular pero también se asocia frecuentemente con síntomas constitucionales incluyendo anorexia, astenia, adinamia, baja de peso, fiebre y dolores extrarticulares. Se pueden clasificar los modos de presentación en: forma gradual con compromiso articular simétrico de manos; forma monoarticular; poliartrits aguda; monoartritis aguda; reumatismo palindrómico; compromiso extrarticular.

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Los patrones de progresión pueden ser: progresivo (10%), en el que no existe mejoría desde el primer brote, monocíclico (20%), en el que sólo existe un brote de AR con curación y policíclico(70%), el mas frecuente, donde hay brotes de inflamación articular intercalados con periodos de remisión parcial o total. El tratamiento de la AR requiere de una evaluación exhaustiva y un diagnóstico adecuado para lograr un control no sólo de los síntomas sino de la enfermedad. Los fármacos usados se dividen en aquellos que modifican los síntomas, aquellos que controlan o modifican la enfermedad y los glucocorticoides que conforman un tercer grupo. Además existe el tratamiento quirúrgico en algunos casos. El tratamiento inicial debe ser precoz para evitar la progresión de la enfermedad. Inicialmente se realiza con antiinflamatorios no esteroidales (AINES) en conjunto con glucorticoides y una droga modificadora de la enfermedad. Los corticoides se utilizan inicialmente para disminuir la inflamación rápidamente, ya que en general los fármacos modificadores de la enfermedad son más lentos en actuar. Idealmente se deben retirar los corticoides una vez que el fármaco modificador ha comenzado a actuar y se logra controlar el brote de inflamación (esto no es siempre posible). Cada paciente es distinto y el tratamiento debe ser modificado las veces que sea necesario para lograr el control de la enfermedad, lo que muchas veces lleva a probar múltiples fármacos y usar combinaciones tanto de AINES como drogas modificadoras. La lista de AINES es amplia y la de drogas modificadoras incluye metotrexato de primera línea, sulfasalazina, azatioprina, D-penicilamina, y antimaláricos, todos los cuales tienen toxicidades importantes y diversas que deben ser estrictamente controladas en el tiempo. Especial importancia tiene los agentes biológicos en contra del Factor de Necrosis Tumoral (TNF) que se han desarrollado en los últimos años. Existen dos agentes, uno un anticuerpo monoclonal quimérico humanizado anti-TNF (infliximab) y el otro una proteína de fusión entre el receptor de TNF y la fracción Fc de IgG, antogonista del receptor de TNF (etarnecept). Ambos han demostrado ser altamente eficaces usados en conjunto con metotrexato. Desgraciadamente su alto costo aún hace difícil su uso amplio en nuestro país. Sin duda, el tratamiento de la AR es complejo y debe ser precoz. Además, es muy importante el manejo multidiciplinario de esta enfermedad donde deben participar reumatólogos, traumatólogos, fisiatras, kinesiólogos y psiquiatras. PATOGENIA DE LA ARTRITIS REUMATOIDEA I.- INTRODUCCION: La patogenia de la Artritis Reumatoidea (AR) es un proceso complejo que involucra activación de la inmunidad celular y humoral. La membrana sinovial normal consiste en un tejido conjuntivo laxo que contiene algunos vasos sanguíneos y una capa de células limítrofes. No es un verdadero epitelio y no posee membrana basal. Posee 2 a 3 capas de células constituidas por macrófagos y sinoviocitos, presenta una mínima infiltración de linfocitos y macrófagos en el tejido conectivo. En la AR el cuadro cambia en forma dramática. La membrana sinovial se hipertrofia e hiperplasia se hace edematosa, presenta hiperpermeabilidad vascular, lo que lleva a entrada de leucocitos desde el torrente sanguíneo y proliferación local de sinoviocitos, vasos sanguíneos y linfocitos. Los leucocitos que ingresan a la articulación son neutrófilos, linfocitos T y B y monocitos.

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Desde el punto de vista docente, el proceso de la sinovitis ha sido dividido en 4 etapas: Etapa 1: Iniciación Etapa 2: Reclutamiento celular Etapa 3: Amplificación y destrucción articular Etapa 4: Reparación II.- Etapa 1: Iniciación.

1.- La etiología de la AR permanece desconocida a la fecha. a).- Estudios epidemiológicos:

Los estudios epidemiológicos no han podido identificar factores predisponentes a la aparición de la AR. Existe alguna evidencia indirecta sobre la participación de factores ambientales en la patogenia de esta entidad. b).- Estudios inmunogenéticos: La AR se encuentra fuertemente asociada con HLA-DR4 y el HLA-DR1 en la mayoría de las poblaciones estudiadas, sin embargo, esta mayor prevalencia no ha sido demostrada en nuestro país. La principal función de las moléculas HLA-DR es presentar los antígenos a los linfocitos T e iniciar la activación de estos últimos. Las células presentadoras de antígenos (macrófagos, células dendríticas y linfocitos B) fagocitan, procesan y presentan los antígenos en el contexto de la molécula HLA. Si bien a la fecha se desconoce el antígeno gatillante, existen una serie de hipótesis a este respecto. Es posible que la respuesta inmune pueda ser gatillada por un agente externo que ingrese al organismo, donde sea fagocitado y procesado, y algunos de sus antígenos sean secuestrados, favoreciendo inducción y mantención de la autoinmunidad. Una segunda posibilidad es la teoría de la “Similitud Molecular”, en la cual un agente infeccioso comparte determinantes antigénicos con autoantígenos del cartílago articular que se encuentran parcialmente secuestrados del sistema inmunológico. Una tercera hipótesis sugiere que un virus endógeno puede ser activado dentro del condrocito llevando a daño cartilaginoso con liberación de autoantígenos e iniciación de la autoinmunidad. Los autoantígenos más frecuentemente postulados son: el colágeno de tipo II, los proteoglicanos del cartílago y las “proteínas de Stress” (Heat Shock Proteins). Otra posibilidad de es la participación de superantígenos bacterianos que tienen la capacidad de unirse a distintas moléculas HLA-DR de las células presentadoras de antígenos, y a la cadena Beta del receptor de linfocitos T sin necesidad de procesamiento antigénico, ni de restricción a una molécula específica HLA. III.- Etapa 2: Reclutamiento. La hipertrofia de la membrana sinovial que ocurre durante la inflamación reumatoidea es la resultante de 2 procesos: La entrada de leucocitos desde el torrente sanguíneo y la expansión secundaria a multiplicación celular de sinoviocitos, linfocitos y células endoteliales que se encontraban presentes en la sinovial. Esta etapa es dependiente de la activación de células endoteliales por las citoquinas, lo que facilita la entrada de los leucocitos a la articulación.

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La figura 1 muestra un esquema de la circulación y migración de leucocitos a través de la membrana sinovial. A continuación se produce interacción entre las células presentadoras de antígenos y los linfocitos T. Los linfocitos T liberan Interferon δ (IFN-δ) e Interleuquina 2 (IL-2). A su vez, las células endoteliales son activadas por IFN-δ lo que favorece su adhesión a los leucocitos circulantes y la entrada a la membrana sinovial. Las células endoteliales producen una serie de citoquinas que contribuyen a la inflamación. Los macrófagos activados producen TNF-α, IL-1, IL-17 que contribuyen a la inflamación y destrucción articular. La tabla 1 muestra algunas propiedades de IL-1 y de TNF-α con relación a la patogenia de la A R. IV.- Etapa 3: Amplificación y destrucción articular. Esta etapa se caracteriza por la liberación de citoquinas, neuropéptidos, enzimas, y otros mediadores inflamatorios que son responsables de la sinovitis y de la destrucción de hueso y cartílago articular. La infiltración de la membrana sinovial es mediada por linfocitos Th1 productores de (IL-2, IFNδ) y macrófagos (con producción predominantemente de IL-1, TNF-α, IL-6 y Il-17) y por leucocitos polimorfonucleares productores de (IL-8). La destrucción osteocartilaginosa es mediada por la invasión del pannus y la liberación de citoquinas. El pannus es un tejido de granulación producido por hipertrofia e hiperplasia de la membrana sinovial, que tiene la capacidad de invadir la unión osteocartilaginosa y destruir la articulación. Tanto la IL-1 como el TNF-α y la IL-17 actúan sobre los condrocitos y los osteoclastos, lo que aumenta la síntesis y liberación de enzimas proteolíticas. Una vez que la matriz del cartílago articular ha sido dañada, su reparación es imposible y el cartílago entra en una fase de destrucción irreversible, debido a la acción de fuerzas mecánicas sobre éste. Tanto las células inflamatorias como sus enzimas proteolíticas y los osteoclastos activados destruyen el hueso subcondral, llevando a la aparición de erosiones óseas y pérdida de la congruencia articular. La figura 2 muestra un esquema de las células y las citoquinas involucradas en la destrucción articular. V.- Etapa 4: Reparación. La reparación de un tejido implica Neo-angiogénesis, entrada de leucocitos y proliferación local de fibroblastos. La remodelación ocurre mediante la liberación de enzimas, aumento de la fagocitósis de los macrófagos y síntesis de matriz de tejido conectivo como colágeno por parte de los fibroblastos. Si bien estos elementos pudieran ser beneficiosos en términos generales, sin embargo, en el caso de la AR contribuyen a aumentar el daño y a la persistencia de la estimulación inmunológica. Esta etapa de reparación, involucra la participación de una serie de factores solubles como el TGF-β, GM-CSF, EGF, IL1 y TNF-α. El evento crítico de esta etapa de angiogénesis es la invasión del hueso y del cartílago articular por el pannus, lo que lleva a destrucción osteoarticular. Por otra parte, los sinoviocitos residentes en la membrana sinovial sufren proliferación, contribuyendo a la inflamación tisular y a la destrucción mediante la liberación de metaloproteasas y otras enzimas proteolíticas.

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La figura 3 muestra un esquema final sobre la patogenia de la enfermedad. Tabla 1

Algunas características de la IL-1 y TNF-α importantes en la patogenia de la A R. Aumentan la expresión de moléculas de adhesión en las células endoteliales. Aumentan la producción de colagenasa y prostaglandina E2. Aumenta la reabsorción ósea y cartilaginosa. Aumentan la producción de otras citoquinas (IL-8, IL-6, PDGF, IL-1, GM-CSF). Aumenta la expresión HLA de clase II (sólo TNF-α). Aumenta las respuestas de fase aguda. Aumenta la estimulación del Hipotálamo (fiebre).

Figura 1

Etapa 1: Adhesión a células endotelialesEtapa 2: Migración celular Etapa 3: Adhesión a la matriz del tej. Conjuntivo Etapa 4: Adhesión intercelular

Células endoteliales

Etapa 1

Etapa 2

Etapa 3

Etapa 4

Tejido Conectivo

Sinoviocitomacrófago

Células T

Tejido Conectivo

Leucocitos

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Figura 2

IFN-γ Linfocitos T

IL-17IL-12 IL-1 TNF-α

Monocitos Macrófagos Cél. del Mesénquima

citoquinas enzimas

Destrucción

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Figura 3

Patogenia de la Artritis

Presentación antigénica

Célula T Célula Presentadorade Antígenos

Células T CD4 +activadas Mecanismos

regulatoriosMigración

Inflamación articular

Destrucción articular

Mecanismos efectorescitoquinas, fact. crecimiento, mediadores, cél. Inmunes, y no inmunes, anticuerpos

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Daniel Pacheco R María A Marinovic Hospital Clínico San Borja Arriarán DEFINICION Y CONCEPTO. El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida que puede afectar la piel, articulaciones, riñones, pulmones, sistema nervioso central (SNC), serosas y otros órganos de cuerpo. Tiene múltiples manifestaciones clínicas caracterizadas por períodos de remisión y recaídas agudas o crónicas. Junto a este compromiso multisistémico se presentan una serie de alteraciones inmunológicas entre las que destacan la producción de anticuerpos antinucleares (AAN) y de complejos inmunes (CI). Su tratamiento se basa en medidas preventivas, reversión de la inflamación, tratamiento de las fallas orgánicas y alivio de los síntomas. INCIDENCIA Y PREVALENCIA. La prevalencia reportada es de 4 a 250 casos por 100.000/habitantes. Lo que refleja los diversos criterios utilizados para el diagnóstico en los diferentes estudios. La enfermedad es mas frecuente en áreas urbanas que rurales y en asiáticos, afro-americanos, afro caribeños, hispano americanos e indios en Gran Bretaña, que en caucásicos. Es poco frecuente en africanos negros en Africa. Sexo: Afecta especialmente a mujeres jóvenes lo que se piensa es debido a un factor estrogénico que se ve reflejado en la diferente frecuencia mujer/hombre en distintos grupos etáreos: En niños relación mujer/hombre es 1.4 – 5.8:1; en adultos 8.1 – 13.1:1; en viejos 2:1. Edad: La mayoría (65%) de las pacientes comienzan su enfermedad entre los 16 y 55 años. Un 20% antes de los 16 años y el 15% después de los 55 años. Variabilidad: La enfermedad es mas grave en negros que en caucásicos y en personas con menos educación que en las con mas años de estudio. ETIOLOGIA. La etiología del LES es desconocida, sin embargo se han identificado una serie de factores (multifactorial) que podrían jugar un papel en la aparición de la enfermedad. Factores Genéticos: Existe una predisposición genética relacionada con la herencia de ciertos genes como HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3, Deficiencia de C2, C4, y bajos niveles del receptor CR1 del complemento. Factores Hormonales: Hay una actividad estrogénica aumentada en el LES. El rol etiológico de las hormonas se asociaría a sus efectos sobre la respuesta inmune. Los estrógenos estimulan en timocitos, linfocitos T CD4 y CD8, células B y macrófagos, la liberación de citoquinas y la expresión de HLA y moléculas de adhesión. Factores ambientales: Infecciones: ciertas infecciones virales, así como también algunas por mycobacterias, podrían estimular células específicas de la red inmunológica. Luz ultravioleta: estimula a los queratinocitos a expresar ciertos antígenos nucleares en su superficie y a secretar citoquinas como IL-1, IL-3, IL-6, GM-CSF y TNF alfa, estimulando finalmente a las células B a producir anticuerpos.

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d) Factores inmunológicos: El LES es una enfermedad caracterizada por una alteración de la inmunoregulación, la cual sería secundaria a una pérdida de la autotolerancia. Los pacientes afectados no serían tolerantes a sus propios antígenos y por lo tanto pueden desarrollar una respuesta autoinmune. Las siguientes son algunas de las alteraciones inmunológicas descritas en el LES: Disminución de los linfocitos T citotóxicos y supresores Aumento de los linfocitos T CD4 ( Helper) Activación policlonal de las células B: Parece ser el elemento central, ocurre en la etapa inicial del LES y es el responsable de la gran producción de autoanticuerpos. Defectos en la tolerancia de células B (defectos en la apoptosis y/o deficiencia de complemento) Disfunción en el envío de señales por parte de las células T Predominio de patrón de citoquinas TH2 Todas estas alteraciones en causan una cascada de eventos que llevan a la producción de autoanticuerpos. Algunos de estos autoanticuerpos son patogénicos y otros solamente aparecen en relación con la enfermedad. Principales autoanticuerpos: Anticuerpos Antinucleares: Anticuerpos anti DNA nativo, anti DNA simple, Anticuerpos anti ENA (antígenos nucleares extractables): anti Sm; anti RNP, anti Ro y anti La. Anticuerpos anti histonas Anticuerpos contra antígenos de superficie celular: anticuerpos anti glóbulos rojos, anti plaquetas, anti neutrófilos. c) Otros: Anticuerpos anti fosfolípidos, anti proteína P ribosomal. PATOGENIA El LES es el prototipo de enfermedad por CI caracterizada por producción excesiva de autoanticuerpos, formación de CI y daño tisular. Los CI ya sean formados en la circulación (CIC) o in situ (en los tejidos), se depositan en los tejidos blanco produciendo una activación de mastocitos, fagocitos y sistema del complemento, lo que lleva a una respuesta inflamatoria a través de la generación de mediadores solubles como los fragmentos C3a y C5a. Estos atraen y activan a los leucocitos provocando la liberación de mediadores inflamatorios adicionales. Hay también agregación plaquetaria, formación de microtrombos, liberación de sustancias vasoactivas que incrementan la permeabilidad, producción de metabolitos reactivos del oxígeno, liberación de enzimas hidrolíticas y secreción de citoquinas. Todo esto causa destrucción directa de los tejidos. Así la presencia continua de CI en el LES puede llevar al daño tisular prolongado causando los distintos compromisos clínicos: cutáneo, renal, sistema nervioso central, pleuropulmonar, cardíaco o vascular. EJEMPLO: Daño renal. Los complejos inmunes que aquí se depositan consisten especialmente en DNA y anticuerpos anti DNA fijadores de complemento.

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Estos complejos son pobremente eliminados. Una vez depositados en el mesangio o subendotelio, activan el complemento generando factores quimiotácticos que atraen a neutrófilos y mononucleares. Estas células fagocitan los CI y liberan mediadores que perpetúan la inflamación glomerular. Con el depósito continuo de CI se produce una inflamación crónica que finalmente lleva a necrosis fibrinoide, fibrosis y a veces insuficiencia renal. MANIFESTACIONES CLINICAS (Tabla 1) Los pacientes con LES tienen una serie de síntomas y signos que pueden afectar prácticamente cualquier órgano. La presentación más común mezcla el compromiso general (constitucional) con compromisos más específicos en la piel, sistema músculo esquelético, renal, hematológico, de serosas o del SNC. Cuando el paciente tiene predominantemente manifestaciones renales, del SNC o algunas hematológicas se considera de mayor gravedad. TABLA 1 MANIFESTACIONES CLINICAS EN EL LES. FRECUENCIA APROXIMADA DE PRESENTACION. Manifestación % inicio % en cualquier momento Fatiga 50 70 - 100 Fiebre 36 40 - 80 Baja de peso 21 40 - 60 Articulares 65 80 - 95 Cutáneas 73 80 - 91 Renales 16 - 38 50 - 73 Pulmonares 2 - 12 24 - 90 Gastrointestinal 18 38 - 44 Cardíacas 15 20 - 46 Neuropsiquiátricas 12 - 21 25 - 75 Manifestaciones generales: Fatiga, fiebre y baja de peso se presentan entre un 50 a 100% de los pacientes. La fatiga es una manifestación precoz y constante durante los brotes de actividad, y precede a veces la aparición de otras manifestaciones clínicas más llamativas. La baja de peso puede deberse a disminución del apetito, efectos adversos de medicamentos enfermedad gastrointestinal o uso de diuréticos. En el LES puede haber también ganancia de peso por retención de agua y aumento del apetito por el uso de corticoides. La fiebre está presente aproximadamente en un 50% de los pacientes al ser diagnosticados o al sufrir una exacerbación pero es necesario diferenciarla de otras causas. El tipo de fiebre puede ayudar a diferenciar: Fiebre episódica sugiere LES activo o infección; fiebre sostenida puede reflejar compromiso SNC o efecto a drogas. Se debe tener presente que una complicación infecciosa, especialmente del tracto respiratorio o urinario se desarrolla en aproximadamente el 50% de los pacientes con LES. Cuando es por el LES puede oscilar desde una febrícula a una fiebre alta de 40 y en general responde de inmediato a la administración de corticoides. Se considera sospechoso de infección cuando hay fiebre con leucocitosis y neutrofilia, calofríos y niveles de anti DNA normales con niveles de proteína C reactiva altos.

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Manifestaciones especificas. El LES afecta múltiples órganos y sistemas. Su curso está marcado por remisiones y recaídas y puede ser leve, moderado o severo. Manifestaciones cutáneas y mucosas. Piel. La manifestación más clásica es la erupción en alas de mariposa que afecta la cara en ambas mejillas y al puente nasal. Esta erupción puede ser transitoria. A veces es difícil distinguirla de un eritema febril, de una acné rosácea o de una dermatitis seborreica. Algunos pacientes desarrollan una lesión llamada lupus discoide, que es mas crónica y puede dejar cicatrices. Esta alteración puede presentarse solo en la piel como un lupus cutáneo y en otros casos puede preceder al desarrollo de un LES durante varios años. Las lesiones cutáneas se exacerban tras la exposición a las radiaciones UV. Fotosensibilidad. Es un eritema que aparece en áreas expuestas al sol como cara, cuello, antebrazos. Puede ser pruriginosa. A veces se manifiesta sólo por quemaduras exageradas con el sol. "Alergia al sol" Alopecia. Es frecuente pero inespecífica. Generalmente es difusa, pero puede aparecer en forma de placas (areata), raramente provoca calvicie. Muchos pacientes desarrollan además úlceras orales o nasales habitualmente indoloras a diferencia de las lesiones herpéticas. Otras manifestaciones cutáneo mucosas en LES son: lesiones vasculíticas que se localiza en dedos, palmas (palma lúpica) y plantas y que cursan a veces con úlceras, púrpura palpable que afecta sobre todo a las extremidades inferiores, eritema subungueal, nódulos subcutáneos, lívedo reticularis, urticaria, edema angioneurótico y fenómeno de Reynaud. Manifestaciones músculo esqueléticas Son las más frecuentes y son muchas veces la primera manifestación de la enfermedad. Artralgia. Ocurre en la casi totalidad de los casos y puede ser intensa. Artritis. Tiende a ser migratoria y asimétrica. Solo unas pocas articulaciones están usualmente comprometidas, especialmente las de las manos. Es moderadamente dolorosa, raramente deformable (<10% deformante, secundario a una hiperlaxitud de las cápsulas articulares) y clásicamente no erosiva (<2% erosiva) a diferencia a la artritis de la artritis reumatoidea. Otras manifestaciones esqueléticas son la miopatía inflamatoria y la necrosis aséptica o avascular. La última afecta a la cabeza del fémur (con menor frecuencia a rodilla y hombro), ocurre en fases tempranas de la enfermedad en pacientes que reciben dosis elevadas de esteroides. Manifestaciones renales. La clínica y el laboratorio revelan la existencia de nefropatía en un 50% de los casos, pero el uso rutinario de la biopsia renal con estudios de inmunofluorescencia y microscopía electrónica demuestran alteraciones renales en la casi todos los pacientes.

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El compromiso renal se desarrolla en los primeros años de la enfermedad y debe detectarse con exámenes de orina completa (proteinuria, cilindros, sedimento telescopado) y estudio de la función renal (creatinina o clearence de creatinina) realizados en forma periódica. Existen varios tipos de nefropatía lúpica, de diferente pronóstico, por lo que se usa la biopsia renal para definirlo. De acuerdo a sus características histológicas, la nefropatía lúpica se clasifica en 5 clases (Tabla 2): Tabla 2. CLASIFICACION DE LA NEFROPATIA LUPICA. (OMS 1978) Clase I Sin daño en microscopía óptica (MO), electrónica (ME) o inmunofluorescencia (IF). Clase II-A Sin daño en MO, alteraciones mesangiales en IF y ME. Clase II-B Glomerulonefritis mesangial. Clase III Glomerulonefritis focal y segmentaria. Clase IV Glomerulonefritis proliferativa difusa. Clase V Glomerulonefritis membranosa. Junto con el daño glomerular puede presentarse también un compromiso intersticial (túbulo intersticial) que puede ser la manifestación dominante. Además de la determinación del tipo histológico, la biopsia nos informa respecto a los índices de actividad (potencialmente reversibles con tratamiento) o de cronicidad (esclerosis, atrofia, presumiblemente irreversibles) de la nefropatía, lo que es fundamental para decidir terapia. La afección renal puede manifestarse clínicamente como: alteración del sedimento urinario, síndrome nefrítico o nefrótico, HTA, insuficiencia renal aguda o crónica. Actualmente con terapia adecuada el pronóstico de sobrevida ha mejorado sustancialmente en la nefropatía lúpica. Manifestaciones pleuropulmonares. Puede haber pleuresía, derrame pleural (pequeño o moderado, uni o bilateral; habitualmente exudado), atelectasias, neumonitis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, hemorragias pulmonares. El patrón radiológico típico es el de derrame pleural, atelectasias lineales basales, retracción de los pulmones y elevación de hemidiafragma. La función pulmonar puede estar afectada con disminución de la capacidad de difusión y alteraciones restrictivas. En el paciente con LES la aparición de una neumonitis u opacidades pulmonares nos presenta un problema de diagnóstico diferencial con una infección pulmonar. Manifestaciones del sistema nervioso. Las complicaciones neurológicas pueden ser del sistema nervioso (SNC) central o periférico (SNP). SNC: cefalea, defectos cognitivos, ansiedad, depresión, síndrome orgánico cerebral, psicosis, convulsiones, compromiso cerebeloso y de médula espinal. SNP: Polineuritis, mononeuriutis múltiple, radiculopatías. Las manifestaciones más características son la psicosis y las convulsiones, se presentan durante las exacerbaciones de la enfermedad y tienen un grave significado pronóstico.

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El diagnóstico de las manifestaciones neurológicas en el LES puede ser muy difícil, pudiendo confundirse con efectos secundarios a medicamentos (corticoides) o con alteraciones metabólicas (uremia). Su patogenia se asocia a la producción de trombos (Síndrome antifosfolípido) o a la presencia de anticuerpos antineuronales. Alteraciones hematológicas. Se pueden afectar las tres series (pancitopenia). Lo más frecuente es la anemia que pueden tener una patogenia autoinmune o no. El tipo más común es la anemia normocítica/normocrómica con mielograma normal (anemia de enfermedad crónica). Otros mecanismos de anemia son el sangramiento por el tubo digestivo, la nefropatía, los fármacos y raramente el hiperesplenismo. Anemia hemolítica autoinmune. Es menos frecuente que las anteriores. Se acompaña de la prueba de Coombs directa e indirecta positiva. Esta prueba positiva es relativamente común pero en la minoría de los casos desarrolla la anemia. La leucopenia y la linfopenia absoluta también son frecuentes, pueden ser utilizadas como elementos diagnósticos y usualmente son asintomáticas a menos que sean severas. La trombocitopenia se produce porque la supervivencia de las plaquetas está acortada por un mecanismo inmune. Sin embargo sangramiento solo ocurre con plaquetas bajo 25.000/mm3. La trombocitopenia autoinmune al igual que el síndrome de Evans puede preceder el desarrollo de un LES por meses o años. Habitualmente aparecen adenopatías y en ocasiones esplenomegalia. Manifestaciones cardíacas. Pericarditis: Es frecuente (ecocardiografía), transitoria y moderada, pero en ocasiones puede provocar taponamiento. Miocarditis: Es una complicación seria, el diagnóstico se basa en la clínica y los trastornos electrocardiográficos, aparece casi siempre junto con la miositis de la musculatura estriada. Endocarditis: Endocarditis de Libman – Sacks, habitualmente es silente pero puede producir insuficiencia y servir de fuente de producción de émbolos. Hay una alta frecuencia de enfermedad coronaria secundaria a dislipidemia y a uso de esteroides. Alteraciones gastrointestinales (GI). El tracto GI puede comprometerse, pero más frecuentemente por un efecto secundario que por LES activo (gastritis, úlceras). Además, una vasculitis lúpica puede producir pancreatitis, peritonitis y colitis. El compromiso hepático es poco común (esteatosis, cirrosis hepática, hepatitis crónica activa, hepatitis granulamatosa) por lo que una presentación con alteraciones de las pruebas hepáticas y un AAN positivo es más consistente con una hepatitis crónica activa que con un LES. Factores precipitantes. Pueden inducir, exacerbar o producir recaídas de un LES: Exposición al sol u otras fuentes de luz ultravioleta (UV-B y menos UV-A), infecciones, stress, cirugía y otros injurias, embarazo y post parto.

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Lupus por Drogas. Existen algunas drogas capaces de gatillar un LES: hidralazina, procainamida, metildopa, propiltiuracilo, anticonvulsivantes, etc. Este se caracteriza por síntomas y signos semejantes al LES, aunque con menor compromiso sistémico, con presencia de anticuerpos antinucleares, todo lo cual desaparece al suspender la droga. CRITERIOS DE CLASIFICACION (CC). La American College of Rheumatology (ACR) creó en 1971 los llamados CC para LES, modificados en 1982. Estos CC fueron creados para diferenciar las distintas enfermedades reumatológicas con propósitos de estudio. No deben ser aplicados individualmente para el diagnóstico, pero sirven de guía si son bien utilizados. Criterios de Clasificación para LES. 1.Eritema malar: 2.Eritema discoide: 3.Fotosensibilidad: 4.Ulceras orales: 5.Artritis: 6.Serositis: a) pleuritis b) pericarditis 7.Enfermedad renal: a) proteinuria > 0.5 gr/día b) cilindros celulares 8.Enfermedad neurológica: a) convulsiones b) psicosis (sin otra causa) 9.Enfermedad hematológica: a) anemia hemolítica b) leucopenia(<4000/mm3) c) linfopenia (<1500mm3) d) trombocitopenia(<100.000mm3) 10.Alteraciones inmunes: a) Células LE (+) b) anti DNA nativo c) anti SM b) VDRL falso positivo 11. ANA (+) Un paciente cumple con criterios de clasificación para LES si presenta 4 ó más de estos 11 criterios en forma simultanea o seriada en cualquier intervalo de observación. LABORATORIO APLICADO. Ante un cuadro clínico compatible hay exámenes de laboratorio general e inmunológico de gran utilidad para el diagnóstico de LES: Hemograma: Anemia normocítica normocrómica o hemolítica; leucopenia y/o linfopenia, trombocitopenia, pancitopenia, VHS alta. PCR habitualmente es normal, puede estar alta si hay derrame pleural o una infección. Sedimento urinario: proteinuria, hematuria, cilindruria, sedimento telescopado. Anticuerpos Antinucleares (AAN) en un título significativo (1/80 o más) están presentes prácticamente en todos los casos, aunque no son específicos de LES se han convertido en la prueba de detección más utilizada para su diagnóstico. Los AAN pueden ir dirigidos contra varios componentes del núcleo. Los más importantes desde el punto de vista diagnóstico y patogénico son los anticuerpos anti DNA nativo (anti-DNAn) que son poco sensibles pero bastante específicos (no patognomónicos). Los anticuerpos anti ENA incluyen a anticuerpos contra una serie de proteínas nucleares no histónicas (Sm, RNP, Ro, La), de ellos el anti Sm es también bastante específico. Complemento: La activación del complemento se produce por la vía clásica y su reducción se asocia a consumo y presencia de inmunocomplejos circulante.

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VDRL falso (+): Se relaciona con el síndrome antifosfolípido. Elevaciones de las inmunoglobulinas y del factor reumatoideo son inespecíficos. DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. El diagnóstico de LES debe plantearse siempre que se presente un paciente, especialmente mujer joven, con alguno o varios de los compromisos clínicos descritos... Si encontramos que los exámenes de laboratorio general son compatibles... es el momento para utilizar los exámenes de laboratorio inmunológico que nos ayudarán a confirmar el diagnóstico. No se hace diagnóstico solo con exámenes y sin cuadro clínico. No hay auto anticuerpos que sean patognomónicos de LES. EJEMPLO: Si se presenta un paciente con artralgia y/o artritis SIEMPRE interróguelo respecto a otro compromiso como fotosensibilidad o eritema, averigüe respecto a antecedentes de convulsiones, pérdidas fetales; pregúntele si ha tenido Raynaud. Examínelo muy bien buscando alopecia, úlceras en las mucosas, signos de vasculitis, pericarditis o derrame pleural. Pídale entonces un hemograma, VHS y un sedimento urinario. Si lo anterior es compatible, un AAN, un anti DNA, u otro examen inmunológico nos ayudará a confirmar el diagnóstico. No haga el procedimiento en forma inversa, partiendo por los exámenes. El diagnóstico diferencia se plantea con las enfermedades del tejido conectivo y con otras artritis como las reactivas. Con cualquier enfermedades multisitémica como algunas infecciones (EBSA, sepsis); con la enfermedad del suero; con neoplasias como linfomas y leucemias; con enfermedades hematológicas (púrpura trombopénica), con sarcoidosis , lúes secundaria y otras. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO. El curso de la enfermedad y por lo tanto la actividad puede ser monitorizada con métodos clínicos y de laboratorio (SLEDAI: índice de actividad del lupus eritematoso sistémico El pronóstico del LES ha mejorado mucho en los últimos años gracias a los nuevos descubrimientos terapéuticos y al reconocimiento de formas leves a moderadas de la enfermedad. Se estima una supervivencia a los 5 años del 98 %. El LES de inicio en la edad adulta tendría un mejor pronóstico. La nefropatía proliferativa difusa y el compromiso neurológico dan el peor pronóstico, con una sobrevivencia a los 5 años del 50 %. Las causas de muerte más frecuentes son las infecciones, complicaciones vasculares y una mayor incidencia de neoplasias. TRATAMIENTO. Medidas generales Evitar exposiciones intensas a las radiaciones UV. Prevenir y tratar precozmente infecciones. Evitar medicamentos asociados a LES por drogas. Educación. Pacientes deben estar enterados de sus riesgos y pronóstico. Debe haber una información positiva para lograr adhesividad a las terapias y controles. Medicamentos. Antiinflamatorios no esteroidales. Se pueden utilizar en casos leves especialmente para tratar las manifestaciones articulares o la serositis.

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Corticoides. El uso de corticoides en el tratamiento del LES ha mejorado su pronóstico. Sin embargo la utilización de dosis altas durante períodos prolongados se correlaciona con complicaciones, como la necrosis ósea aséptica y las infecciones. Los casos moderados responden bien a dosis de 10 a 30 mg de prednisona. En los casos con nefropatías graves o manifestaciones neurológicas se utilizan dosis superiores (0.5 -1 mg/kg/día o más) o tratamiento endovenoso con metilprednisolona (500 - 1000mg EV por día / por tres días seguidos) Posteriormente la dosis debe reducirse rápidamente y si es posible retirarlos completamente. Antipalúdicos. Hidroxicloroquina y cloroquina. Se utilizan especialmente en los casos en que predominan las manifestaciones cutáneas y articulares. Deben efectuarse revisiones periódicas oculares cada 6 - 12 meses para pesquisar la impregnación ocular con estos fármacos. Inmunosupresores. Su uso está indicado especialmente en la nefritis lúpica y en el compromiso del SNC. Los mas utilizados son la ciclofosfamida oral (1 - 2 mg/kg/día) o en Bolos endovenosos (500 - 1000 mg/mensuales) y la azatioprina (50 - 150 mg/día). SINDROME ANTI FOSFOLIPIDO (SAF) El SAF se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra fosfolípidos o contra proteinas unidas a fosfolípidos aniónicos. Se puede manifestar con una constelación de hechos clínicos entre los que destacan la trombosis venosa o arterial, las pérdidas fetales recurrentes y la trombocitopenia. SAF primario. Es el que se presenta sin otro cuadro o enfermedad asociada. SAF secundario. Se presenta en asociación con el LES u otra enfermedad del tejido conectivo. También puede estar asociado a alguna infección o droga. Fuera de las manifestaciones descritas pueden presentarse otras como: cefalea migrañosa, AVE a repetición con o sin disfunción neurológica y demencia, enfermedad renal con trombosis glomerular o de pequeños vasos, compromiso cardíaco con engrosamiento valvular, hipertensión pulmonar, insuficiencia adrenal, enfermedad de Raynaud, lívedo reticularis, falla multiorgánica. ETIOPATOGENIA Los anticuerpos antifosfolípido son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos con importancia clínica debido a su estrecha asociación con eventos trombóticos. Actualmente se sabe que estos anticuerpos no están dirigidos contra los fosfolípidos sino contra un complejo formado por la unión de los fosfolípidos a un cofactor sérico (B2 glicoproteina I, Protrombina Anexina V, etc.). Se han caracterizado 4 tipos de anticuerpos relacionados con el SAF: Test serológico falso positivo para sífilis Anticoagulante lúpico (AL) Anticuerpos anticardiolipinas (ACL) Anti B2 glicoproteina I. Cuando el suero del paciente contiene anticuerpos anticardiolipinas, se puede encontrar un test falso positivo para sífilis, debido a que el antígeno de la sífilis está embebido en cardiolipinas. El anticoagulante lúpico son anticuerpos dirigidos contra proteinas plasmáticas (como protrombina o anexina V ) unidas a fosfolípidos aniónicos. El AL bloquea in vitro el ensamblaje del complejo

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protrombinasa, resultando en una prolongación del tiempo de coagulación in vitro, lo cual no es revertido al diluir el plasma del paciente con plasma normal. Existe aproximadamente un 85% de concordancia entre la presencia de AL y ACL Criterios de clasificación y diagnóstico: Clínicos Trombosis vascular: venosa, arterial, o de vaso pequeño. Embarazo mórbido: tres o más abortos consecutivos (<10 semanas) una o mas muertes fetales (>10 semanas) uno o mas nacimientos prematuros(<34 semanas) debido a pre eclamsia severa o a insuficiencia placentaria. Laboratorio Anticuerpos anticardiolipina: IgG o IgM (títulos medianos a altos) en dos o más ocasiones. (Medidos por ELISA estandarizados para aCLs dependientes de Beta 2 glicoproteina I) Anticoagulante lúpico en dos o más ocasiones. En ambos casos con seis semanas o más de diferencia. TRATAMIENTO. Aspirinas, anticoagulación. En el caso del SAF secundario se debe tratar la enfermedad de base en la forma habitual. BIBLIOGRAFIA. Schur P. Epidemiology and pathogenesis of lupus erythematosus En: UpToDate 2000, Vol 8 (1) , 1-4 Carvallo A, Moreno E. Lupus eritematoso sistémico. En : Reumatología , Aris, 165- 187 , 1995. Fundación de Investigación y Perfeccionamiento Médico Klippel Jh. Rheumatology. First Edition CD Rom. Mosby International Limited. 1998. 4) Petri M. Systemic lupus erythematosus. En : Clinical Immunology, Principles and Practice, Rich 1072 - 1092, 1996. Mosby Year Book. USA.

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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA Dra. Cecilia Rojas Sepúlveda Hospital San Juan de Dios Definición: La Esclerosis Sistémica Progresiva, es una enfermedad del tejido conectivo, probablemente adquirida, caracterizada por cambios degenerativos e inflamatorios que conducen a la fibrosis. La piel se compromete de preferencia y de este hecho deriva el nombre de esclerodermia (skleros: duro; derma: piel). La alteración cutánea le da el sello a esta patología, pero además puede existir compromiso de la membrana sinovial, de los tendones y de los músculos. También se pueden comprometer órganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmón, riñón y corazón. Sinonimia: Esclerosis Sistémica Progresiva Clasificación - Con compromiso cutáneo difuso I.- Esclerosis Sistémica Progresiva. - Con compromiso cutáneo limitado II.- Síndromes de sobreposición III.- Fascitis difusa con eosinofilia IV.- Esclerodermia localizada - Con compromiso cutáneo difuso - Con compromiso cutáneo limitado

Morfea Esclerodermia lineal

V.- Esclerosis Sistémica secundaria a exposición ambiental ocupacional, drogas y sustancias químicas

VI.- Escleredema VII.- Pseudo esclerodermia (enfermedades en las cuales hay cambios en la piel parecidos a los de

la esclerodermia) VII.- Esclerodermia sin esclerodermia. (No hay compromiso de piel, pero puede haber compromiso

sistémico con presencia de anti cuerpos antinucleares). De esta clasificación nos abocaremos sólo al subset de compromiso cutáneo difuso y limitado. Etiología. Hasta el momento desconocida. En la patogénesis habría trastornos vasculares y cambios del endotelio; aumento de la actividad del fibroblasto y acción de diferentes citoquinas. Factores ambientales virus o ciertas toxinas pudieran gatillar la enfermedad en huéspedes susceptibles. Cuadro clínico. El fenómeno de Raynaud es el síntoma más frecuente de iniciación de la enfermedad en nuestra casuística (77.8%) que se eleva al 89% durante la evolución de la enfermedad. Compromiso cutáneo. Es el signo más importante que da el sello a la enfermedad. Un alto porcentaje de los pacientes en etapa avanzada, el diagnóstico se hace sin dificultad con sólo la inspección y palpación de la piel. El compromiso de manos es simétrico. Las etapas evolutivas no son obligadamente progresivas. Fase precoz o edematosa se manifiesta por dedos abultados “hinchados” que dificultan empuñar las manos que son regordetas. Después de semanas o meses el aspecto edematoso se reemplaza por piel engrosada y tirante: en esta etapa indurativa, no es posible hacer los pliegues cutáneos. Hay pérdida de fanereos y atrofia de la piel con zonas hiperpigmentadas junto a otras de despigmentación. En la cara hay pérdida de los pliegues de la frente de los ángulos externos de los ojos, de la región molar y del puente nasal. La piel que rodea la boca adquiere múltiples surcos (signo de la gareta) y hay una disminución del orificio bucal. El frenillo de la lengua se engruesa y toma aspecto nacarado. La nariz se afila y el rostro toma un aspecto inexpresivo.

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Otros compromisos cutáneos, son las telangiectasias, es decir dilataciones de asas capilares y vénulas. Se ubican fundamentalmente en manos, cara, labios, lengua y mucosa oral. La calcinosis, es decir el depósito de material cálcico, cristales de hidroxiapatita pueden observarse en los pulpejos de los dedos, en la superficie de extensión de los antebrazos, bursas oleocraneana, área prepatelar, pelvis, tobillos, muslos. La calcinosis puede ulcerarse y fistulizarse dando salida a un contenido blanco con aspecto de pasta dental. Compromiso articular y tendinoso. La artritis puede estar presente en forma precoz y ser erróneamente mal clasificada. Importante evaluar el compromiso tendíneo que a veces es más precoz que el compromiso cutáneo, y que es el causante de la contractura de los músculos flexores especialmente de las manos. Los cambios radiológicos son típicos con reabsorción de las falanges distales. La clasificación cutánea en dos subset limitada y difusa, tiene una importancia práctica importante porque ella implica diferencias pronósticas. La mortalidad es mayor para los pacientes con compromiso cutáneo difuso es decir aquellos que tienen alteraciones de la piel que comprometen tronco, cuello, región abdominal y sacra. En este grupo hay compromiso precoz y significativo renal, pulmonar y gastrointestinal difuso. Los anticuerpos anti Scl 70 están positivos en un 30%. Nuestra casuística está constituida principalmente por pacientes con compromiso cutáneo limitado es decir pacientes Sin compromiso de la piel en abdomen, dorso y región sacra. Ellos tienen mejor pronóstico, en los que el compromiso renal es excepcional y el Ac. Anticentrómero está presente en el 70 a 80%. Compromiso visceral, Se traduce por alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal, de los pulmones, corazón, riñón y tiroides. Compromiso más frecuente es el gastrointestinal que afecta esófago, intestino delgado y colon. Compromiso pulmonar: Alveolitis intersticial, Fibrosis pulmonar, Hipertensión vascular pulmonar. Compromiso cardíaco. Alteraciones de la conducción auriculo-ventricular y otros. Compromiso renal: crisis hipertensiva renal, insuficiencia crónica renovascular. Compromiso hepático: asociación con cirrosis biliar primaria en la forma cutánea limitada y Síndrome de Sjögren. Laboratorio: Hemograma normal, Anticuerpos antinucleares + en un 74%, y anticuerpos anticentrómero, Ac. Scl70 o Antitopoisomerasa. Biopsia cutánea. En la etapa precoz de la enfermedad, la biopsia cutánea es menos segura que un cuidadoso examen clínico general y cutáneo del paciente. Debe tomarse en la cara anterior del antebrazo y ser profunda para alcanzar el tejido celular subcutáneo. Tratamiento. Ninguna droga aislada o una combinación de drogas evaluadas hasta el momento en trabajos prospectivos y controlados, has sido aceptadas como curativa para la esclerodermia. Estos pacientes deben ser tratados por especialistas.

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BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA: 1.- PRIMER ON THE RHEUMATIC DISEASES JOHN KLIPPEL MD 2.- REUMATOLOGIA HERNAN ARIS Hospital San Juan de Dios FERNANDO VALENZUELA

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DERMATO Y POLIMIOSITIS Dra. Cecilia Trejo Rojas Hospital San Juan de Dios La Polimiositis es una miopatía inflamatoria del músculo estriado, de causa desconocida. Cursa clínicamente con pérdida de fuerza progresiva y simétrica de la musculatura proximal. La coexistencia de rash cutáneo caracteriza la forma dermatomiosítica. Son enfermedades infrecuentes. Su incidencia aproximadamente es de 5 casos/millón de habitantes/año. Estas enfermedades se agrupan en un conjunto de enfermedades llamadas miopatías inflamatorias. Clasificación según Pearson (1975) Tipo 1: Polimiositis primaria idiopática del adulto Tipo 2: Dermatomiositis primaria idiopática del adulto Tipo 3: Polimiositis asociada a neoplasia Tipo 4: Polimiositis asociada a otra enfermedad del colágeno. Esta enfermedad se puede manifestar a cualquier edad, aunque existe un pico de inicio infanto-juvenil y otro entre los 40 y 60 años. Clínica: El comienzo de la enfermedad es muy variable. En la gran mayoría de los casos no se descubre ningún factor predisponente. Todas estas miopatías se caracterizan por una afección en la musculatura proximal, que con frecuencia es simétrica y se desarrolla de una forma más o menos lenta o incluso insidiosa en el curso de semanas o meses. Pero si, es más rápido que las distrofias musculares que cursan en años. Existe una debilidad muscular, que se traduce en una progresiva dificultad para la realización de las actividades habituales como: subir o bajar escaleras, levantarse de una silla y elevar los brazos por encima de la cabeza para peinarse. Los primeros en afectarse en general son los músculos abductores de las extremidades inferiores y en el caso de las extremidades superiores es el grupo de los músculos flexores. En fase más tardía, puede existir la presencia de disfagia por afección de la musculatura orofaríngea y del esófago proximal con dificultad en la deglución, con frecuentes aspiraciones que empeoran el pronóstico de la enfermedad. Otra manifestación que ocurre aproximadamente en un 4% es la disnea por compromiso de la musculatura respiratoria y bulbar. En fases iniciales, especialmente en la dermatomiositis existen mialgias, y la atrofia muscular es raro encontrarla. Un 30 a 40% de los pacientes presentan una erupción característica eritematoviolácea que afecta la cara (parte superior) y alrededor de los párpados este color violáceo característico se llama heliotropo, también el tórax y superficie de extensión de las extremidades. La intensidad de las lesiones típicas es variable; en ocasiones pueden tener un aspecto edematoso, ser pruriginoso e incluso se puede agravar con la luz solar. En las manos, la aparición de placas eritematosas afectando sólo el dorso de los nudillos de los dedos, recibe el nombre de pápulas de Gottron. Otras manifestaciones pueden ser: fatiga, fiebre, fenómeno de Raynaud y manifestaciones articulares; estas últimas pueden afectar las rodillas, codos, maléolos internos y articulaciones de las manos.

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Laboratorio: La VHS, suele estar elevada, a pesar de que pueden encontrarse cifras normales incluso en fases activas. La lesión es muscular por lo tanto, se produce aumento de los niveles séricos de una serie de proteínas musculares: transaminasas y la creatin-fosfoquinasa (CPK). Este último es el más sensible del daño tisular y sus niveles, a menudo muy altos (del orden de 10 veces el valor normal) se correlacionan bien con la actividad de la enfermedad, por lo que se usa como prueba diagnóstica y como herramienta en la monitorización de la respuesta al tratamiento. También es útil la creatina en orina de 24 hrs. (no creatininuria) Electromiografía: Constituye una prueba básica en el diagnóstico de cualquier miopatía. Tiene un patrón característico que lo diferencia de la denervación. Biopsia muscular: Los datos histológicos son la única prueba específica y constituye el diagnóstico definitivo de miopatía inflamatoria. Debe realizarse en un músculo clínicamente afectado. Las pruebas de imágenes como TAC, RNM y ecografía (en manos expertas) puede ser de ayuda en algunos casos para la localización topográfica del proceso lesional, también para descartar procesos neoplásicos, que también pueden ser causa de Polimiositis. Diagnóstico diferencial: La historia familiar de miopatía es importante (distrofia muscular, etc.) Antecedentes de infección viral (influenza, rubéola, hepatitis B, etc.), infección muscular (toxoplasma, triquinosis), antecedentes de medicamentos o tóxicos (esteroides, alcohol, penicilamina, penicilina etc.) afecciones neurológicas central o periférica; presencia de endocrinopatía (hipertiroidismo, etc.). Tratamiento: Se aconsejará reposo en cama durante fase aguda de la enfermedad. Luego se requiere iniciar actividad física paulatina y manejada con apoyo del kinesiólogo y Fisiatra. Se utiliza los corticoides en altas dosis y según la evolución se asocia Inmunosupresores. Es una patología que debe ser tratada en lo posible por un especialista. BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA: 1.- PRIMER ON THE RHEUMATIC DISEASES JOHN KLIPPEL MD 2.- REUMATOLOGIA HERNAN ARIS Hospital San Juan de Dios FERNANDO VALENZUELA

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VASCULITIS Dr. Javier Basualdo Hospital del Salvador DEFINICION. Es un proceso clínico patológico caracterizado por inflamación y necrosis de vasos sanguíneos que llevan a oclusión e isquemia de los tejidos irrigados por el vaso afectado. Las vasculitis pueden traducir un proceso primario o su secundario a otra enfermedad subyacente, por ejemplo A.R., LES. CLASIFICACION. Clásicamente las vasculitis han sido categorizadas por el tamaño del vaso predominante, sin embargo no hay una clasificación ideal debido a los diferentes procesos inmunopatogénicos involucrados, etiología desconocida, sobreposición de características clínicas y de vasos comprometidos. Las vasculitis se pueden clasificar en vasculitis primarias y vasculitis secundarias (Tabla 1). TABLA I SINDROMES VASCULITICOS VASCULITIS PRIMARIAS Poliarteritis Nodosa Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangeitis Microscópica Púrpura Schonlein-Henuch Crioglobulinemia Arteritis de Células Gigantes Arteritis de Takayasu Síndromes Vasculiticos Cutáneos Enfermedad de Kawasaki Vasculitis Aislada del Sistema Nervioso Central Tromboangeitis Obliterante (Enfermedad de Buerger) VASCULITIS SECUNDARIAS Vasculitis Asociadas a Conectivopatías Vasculitis Asociadas a Cáncer Vasculitis Asociadas a Infecciones Vasculitis Asociadas a Drogas Vasculitis por Radiación Vasculitis por Transplante En 1992 en la Conferencia de Chapel Hill – USA, se reclasificaron las vasculitis primarias de acuerdo a marcadores inmunodiagnósticos (por ejemplo ANCA), hallazgos inmunohistológicos y tamaño del vaso sanguíneo predominante.

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TABLA II VASCULITIS DE GRANDES VASOS Arteritis de Células Gigantes Arteritis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis Nodosa Enfermedad de Kawasaki VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS (ANCA (+)) Poliangeitis Microscópica Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss ANCA (-) Púrpura de Schonlein-Henoch Vasculitis Crioglobulinémica INMUNOPATOGENESIS La mayoría de los síndromes vasculíticos están mediados por mecanismos inmunopatogénicos (Vasculitis Inmunes) y la mayoría de éstas vasculitis mediadas inmunologicamente son idiopáticas = vasculitis primarias. Los mecanismos inmunopatogénicos de las vasculitis han sido clasificados en cuatro tipos de reacción de hipersensibilidad descritas por Coombs y Gell. De acuerdo a estudios clinicopatológicos e inmnohistoquímicos se han descrito: 1) Angeitis Alérgica; 2) Angeitis mediada por anticuerpos incluyendo el nuevo grupo de vasculitis mediada por ANCA (anticuerpos anticitoplasmáticos; 3) Vasculitis mediada por complejos inmunes; 4) Vasculitis asociada a hipersensibilidad retardada por células T. (Tabla III). TABLA III FENOMENO INMUNE PREDOMINANTE EN VASCULITIS SISTEMICAS ENFERMEDAD TIPO

COOMBS Y GELL

ESTUDIOS SANGUINEOS

INMUNOHISTO-QUIMICA IN SITU VASO SANGUINEO

Churg-Straus I IgE ↑↑, Eos ↑↑ ¿ANCA?

Pauci Inmune Eos ↑↑

Wegener II PR3 – ANCA Pauci Inmune Poliangeitis Microscópica II MPO-ANCA Pauci Inmune Kawasaki II AECA ? Poliarteritis Nodosa III Virus Hepatitis B

C↓ Depósitos Inmunes

Scholein Henoch III IgA↑ Depósito Inmune de IgACrioglobulinemia Esencial

III Virus Hepatitis C C↑, Criocrito ↑

IgG/ mRF Depósitos Inmunes

Arteritis Células Gigantes IV CD3 + CD68 + ↓ CD68 Activado+ ↑

CD3 + / CD4 ↑ CD68 ( Activado + ↑

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TABLA IV CARACTERISTICAS CLINICAS SUGERENTES DE VASCULITIS SISTEMICAS CARACTERISTICAS COMUNES Constitucionales Músculo Esqueléticas Lesiones Cutáneas CARACTERISTICAS QUE DIFERENCIAN LAS VASCULITIS SISTEMICAS NEUROPATÍA Mononeuritis múltiple Neuropatía sensitiva TRACTO RESPIRATORIO Alveolitis, Hemorragia pulmonar, infiltrados Nódulos, Asma, Sinusitis RIÑON Hipertensión y Sedimento Urinario alterado Proteiunuria Glomerulonefritis necrotizante TRACTO GASTROINTESTINAL Diarrea, Náuseas, Vómitos Dolor Abdominal, Hemorragia Elevación Enzimas Hepáticas CLAUDICACION Mandíbula, Extremidad C.N.S. Cefalea, Alteración Visual A.V.E. Convulsión, Alt. Conciencia

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MANIFESTACIONES CLINICAS Y APROXIMACION AL DIAGNOSTICO La presencia de una vasculitis debería ser considerada en pacientes que se presentan con síntomas sistémicos en combinación con evidencia de disfunción de un órgano o multiorgánica. Los síntomas iniciales no son específicos ni sensitivos, como fiebre, fatiga, debilidad, artralgias, dolor abdominal, hipertensión arterial, insuficiencia renal y disfunción neurológica. En Tabla IV se señalan síntomas y signos orientadores de vasculitis. El diagnóstico de vasculitis es a menudo retardado porque las manifestaciones clínicas pueden estar enmascaradas por diversos otros desórdenes; sin embargo la presencia de ciertos signos es fuertemente sugerente, por ejemplo: Una mononeuritis múltiple o (polineuropatía asimétrica) es altamente sugerente de Poliarteritis Nodosa. Considerando que la neuropatía diabética es la causa más frecuente de este problema en países desarrollados. Paciente con púrpura palpable solo, es sugerente de vasculitis leucocito- clástica si el púrpura está presente con compromiso orgánico sistémico es sugerente de poliangeitis microscópica o púrpura de Schonlein-Henoch. La presencia de hemoptisis y compromiso renal es orientadora de G. De Wegener, poliangeitis microscópica o síndrome de Good-Pasture. Debido a la variabilidad de las manifestaciones clínicas de las vasculitis no ha sido posible tener un método simple y uniforme de evaluación. ANAMNESIS : Es importante que la anamnesis sea exhaustiva, el antecedente de drogas previas es orientador de vasculitis de hipersensibilidad, el antecedente de Hepatitis C sugiere Crioglobulinemia mixta o Poliarteritis nodosa. EXAMEN FISICO : Un examen físico cuidadoso ayuda a determinar la extensión de las lesiones vasculares, la distribución de los órganos afectados y la presencia de otra enfermedad subyacente como se mencionó una mononeuritis múltiple y púrpura palpable son altamente sugerentes de vasculitis. LABORATORIO : Algunos tests de laboratorio pueden ayudar a tipificar ciertas vasculitis de grado y tipo de órganos afectados. El análisis básico del laboratorio debe incluir: Hemograma y VHS Enzimas hepáticas Enzimas musculares Serología virus hepatitis Ex. de orina Rx. de tórax Electrocardiograma

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Otros test que pudieran ser requeridos son: Análisis L.C.R., imágenes del S.N.C., test de función pulmonar, ecocardiograma, aunque mucho de estos test no son específicos permiten evaluar el compromiso orgánico y pueden sugerir, incluir o excluir otras posibilidades diagnósticas; particularmente infección. ANA (+) sugiere la presencia de una conectivopatía. Por ejemplo Lupus. Complemento bajo puede estar presente en LES o crioglobulinemia esencial. ANCA-C (PR3) (+) es sugerente de Wegener y ANCA-P (MPO) de poliangeitis microscópica. ELECTROMIOGRAFIA : Es útil cuando se sospecha vasculitis sistémica asociada a síntomas neuromusculares tales como mononeuritis múltiple. BIOPSIA TISULAR : La biopsia de tejidos comprometidos es esencial para el diagnóstico como biopsia de arteria temporal cuando se sospecha arteritis temporal. ARTERIOGRAFIA : La arteriografía es útil en identificar y caracterizar vasculitis de grandes y medianos vasos tales como poliarteritis nodosa, arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes con síndrome de arco aórtico, aunque no hay hallazgos patognómonicos ayudan a sostener un diagnóstico cuando se combinan con hallazgos clínicos. La angiografía de arterias mesentéricas y/o renales en PAN pueden mostrar aneurismas, oclusiones e irregularidades de la pared vascular, esta técnica no sirve en vasculitis de vasos pequeños. En tabla V Algoritmo de Diagnóstico. TABLA V VASCULITIS DIAGNOSTICO Sospecha de Vasculitis Enfermedad Sistémica Inexplicada Síntomas de Isquemia Orgánica Anamnesis y Examen Físico EVALUACION DE COMPROMISO ESTUDIO SEROLOGICO SISTEMICO . Ex. de Orina . A.N.A. . Factor Reumatoideo . Creatinina . α-DNA . CH-50 . Rx. Tórax . α-ENA . Crioglobulinas . Función Pulmonar . ANCA . E.F.P. . Imágenes SNC . HIV . Antígenos Hepatitis . CPK . VDRL . Anti-MBG . Electromiografía . ACL . ECG. Ecocardiograma . Anticoagulante Lúpico ¿Criterios Clásicos? No Diagnóstico No . Hemocultivos . Biopsia Si Si . Ecotransesofágico . Arteriografía Tratamiento UM

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DEFINICION DE VASCULITIS (CONFERENCIA DE CHAPEL-HILL VASCULITIS DE GRANDES VASOS Arteritis de Células Gigantes (arteritis temporal) Arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas mayores especialmente ramas extracraneales de arteria carótida. A menudo afecta arteria temporal. A menudo en pacientes > de 50 años. Asociada con polimialgia reumática. ARTERITIS DE TAKAYASU Inflamación granulomatosa de aorta y sus ramas mayores. Ocurre en pacientes < a 50 años. VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis Nodosa Inflamación necrotizante de arterias medianas y pequeñas sin glomerulonefritis, capilaritis pulmonar, o enfermedad de otras arteriolas capilares o vénulas. Enfermedad de Kawasaki Arteritis de vasos grandes, medianos, pequeños asociados con síndrome mucocutáneo y ganglionar. A menudo ocurre en niños. VASCULITIS ASOCIADAS CON ANCA (+) Granulomatosis de Wegener Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio. Vasculitis necrotizante que afecta vasos pequeños a medianos (capilares, vénulas y arteriolas). La glomerulonefritis necrotizante es común. Poliangeitis Microscópica Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito inmune afectando vasos pequeños (capilares, vénulas, arteriolas y arterias). Arteritis necrotizante de pequeñas y medianas arterias puede estar presente. Muy común glomerulonefritis necrotizante. A menudo capilaritis pulmonar. Churg-Strauss Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio rica en eosinófilos. Vasculitis necrotizante de vasos pequeños a medianos. Eosinofilia en sangre > 1.5 x 109/l. Asociada con Asma. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ANCA (-) Púrpura de Schonlein-Henoch Vasculitis con depósitos inmunes de IgA afectando a pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas). Afecta piel, intestino y glomérulos. Asociada a artralgias y artritis.

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Vasculitis Crioglobulinémica Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando pequeños vasos. Asociada con crioglobulinas en plasma. Compromiso a menudo de piel y glomérulo. VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA AISLADA CUTANEA Angeitis leucocitoclástica aislada sin vasculitis sistémica o glomerulonefritis. Puede evolucionar a vasculitis sistémica. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Pacientes con enfermedades no vasculíticas pueden presentarse con síntomas y hallazgos que pueden simular (pseudovasculitis). Vasculitis sistémica, sin embargo las conectivopatías como el LES son las más comunes. Otros cuadros que deberían ser considerados son: Ateroembolismo (colesterol, calcio). Sepsis. Cáncer (Linfoma). Síndrome Antifosfolipido. Endocarditis Infecciosa. Drogadicción Intravenosa. Ergotismo Crónico. Mixoma Auricular. Displasia Fibromuscular Fibrosis por Radiación. Neurofibromatosis. En Tabla VI ver algoritmo de diagnóstico diferencial.

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TABLA VI DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sospecha Vasculitis . Historia Hipersensibilidad . A.R. . Examen Físico . L.E.S. . Historia de Drogas . Púrpura por Drogas . Antígenos Hepatitis B, C . Vasculitis II Antígenos . ANA – F.R. . Hepatitis . C3 – C4 – CH50 . Crioglobulinemia Esencial . Criocrito, EFP . Crioglobulinemia II . IgA – HIV . Disproteinemia . HIV; S. Henoch

. Vasculitis Hipocomplementémica . ANCA . Wegener . Poliarteritis Microscópica . Nefritis Crescéntica . Biopsia . Angiografía . Pan, Churg-Strauss, Simuladores, Otros . Ecocardiografía BIBLIOGRAFÍA. Avances en el diagnóstico de las vasculitis sistémicas D. Pacheco, M.E. Alvarez Rev. Med. Chile 1999; 1255 – 1263 Systemic Necrotizing Vasculitis D Com MD in: Primer on the Rheumatic Disease 9° Edition 124-130

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PELVIESPONDILOPATIAS (ESPONDILOARTROPATIAS) Dr. Aurelio Carvallo V. Hospital San Juan de Dios Familia de afecciones inflamatorias, caracterizadas por compromiso tanto sinovial como zonas de entesis, con expresión clínica tanto a nivel espinal como periférico, preferentemente oligoarticular, desarrollándose especialmente en individuos genéticamente predispuestos (HLA - B27 positivo). Ciertas características comunes permitieron agruparlas, destacando especialmente: Factor Reumatoideo negativo. Ausencia de nódulos subcutáneos (o en otros tejidos) Presencia de artritis periférica, pero con tendencia al compromiso axial. Tendencia a las entesopatías. Pueden tener: Inflamación ocular; inflamación génito urinaria; ulceración bucal, genital y/o intestinal, lesiones cutáneas psoriasiformes. Tendencia a la agregación familiar. Presencia de HLA B27 en un alto porcentaje de casos. Por tener ellas una tendencia a comprometer los componentes axiales del aparato locomotor se las ha denominado pelviespondiloatías (PEP) o pelviespondiloartritis, siendo sus principales representantes la espondiloartritis anquilosante, a su vez la más clásica de ellas, las artritis reactivas, que significaron un gran paso en la mejor comprensión de estas entidades, las artritis de las coloenteropatías, en especial la enteritis regional o enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa y finalmente la artropatía psoriática. Todas tienen características propias pero a su vez tienen alguna de las características comunes antes señaladas y preferentemente una ligazón al antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, en especial en presencia de compromiso axial (espondilitis-sacroileitis). Existen también otras entidades, tal vez menos conocidas, pero progresivamente mejor comprendidas, que también han pasado a incluirse en esta familia: Espondiloartropatías indiferenciadas. Pacientes con cuadro clínico y/o radiológico sugerente de PEP, pero que no cumple con los criterios diagnósticos o de clasificación para ninguna enfermedad en particular. Síndrome SAPHO, (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis). Estas manifestaciones se combinan total o parcialmente, siendo entre ellas la más común la osteítis de la pared anterior del tórax, con tendencia en algunos casos a una hiperostosis de estas estructuras (clavículas, articulaciones esterno-claviculares, esternón, articulación manubrio-esternal, segmento anterior de las costillas, arco posterior de las costillas, ligamentos adyacentes, etc.). Puede haber compromiso articular o periarticular y el compromiso cutáneo generalmente es importante destacando: la pustulosis palmoplantar y el acné severo. Polientesitis. Enfermedad con evidencias de compromiso inflamatorio de múltiples entesis, pero inclasificable como un PEP definida. Se puede agregar una última entidad que es la Uveitis anterior (iritis) aguda, que acompaña en un porcentaje significativo a las PEP, pero que a su vez, puede presentarse como manifestación única, con presencia en un alto porcentaje de HLA-B27 (+) (± 70 %), muchas veces con el antecedente familiar de una PEP y que tienen un alto riesgo de desarrollar sacroileitis o un a PEP bien configurada.

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Todas estas afecciones, salvo la polientesitis, tienen una ligazón, en porcentaje variable con el HLA-27. LA ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE O ANQUILOPOYÉTICA. Es la más clásica de estas afecciones y la más expresiva a su vez en lo que significa el compromiso del esqueleto axial. 1) Cuadro clínico. Predominio en sexo masculino en proporción 3:1. Su inicio es preferentemente entre los 15 y 35 años y sus principales manifestaciones clínicas se pueden dividir en esqueléticas y extra esqueléticas. Esqueléticas Lumbalgia y manifestaciones axiales incluyendo compromiso de sacroilíacas. Son las principales. Dolor lumbar prolongado, predominio matinal, abarcando zonas glúteas con irradiación a veces a región posterior de muslos. Se acompaña con frecuencia de rigidez matinal. Puede haber dorsalgia y/o cervicalgia constituyendo ocasionalmente la manifestación más destacada. En el examen físico: disminución de la movilidad de la columna de grado variable pudiendo llegar a una rigidez total. Inicialmente afecta más al segmento dorsolumbar. Sensibilidad sobre sacroilíacas o dolor a este nivel también con maniobras indirectas (abrir, comprimir). Disminución de movilidad cervical, disminución de expansión torácica. Artritis y limitación de articulaciones proximales: hombro y caderas, que puede ser incluso una manifestación precoz de la afección. Artritis de las articulaciones centrales: Esternoclaviculares, manubrio esternal, condroesternales, costovertebrales, sínfisis púbica. Elementos destacados y orientadores del diagnóstico. Artritis periférica. Generalmente oligoarticular, preferentemente de extremidades inferiores. Clásicamente se describe en un 20 a 30% de los casos; sin embargo, en nuestra experiencia su frecuencia fue mayor (71%). Puede preceder a las manifestaciones axiales en un 20% de los casos. Entesitis: Inflamación en el sitio de inserción de un tendón, ligamento o cápsula articular en el hueso. Puede llegar a ser la manifestación inicial o predominante y al osificarse llegar a constituir la imagen radiológica denominada entesofito. Extraesqueléticas Uveitis anterior aguda (Iritis). En un 25% de los casos en algún momento de la evolución. Puede ser recurrente y puede incluso ser el síntoma inicial o más destacado que lleve a consultar al paciente. Compromiso cardiovascular. Entre un 3 y 18% de los casos, preferentemente sobre los 15 años de evolución y se describe más en quienes han tenido compromiso periférico. Aortitis con insuficiencia aórtica, cardiomegalia, defectos de la conducción. Pueden ser inaparentes o llegar a ser destacadas en la evolución del cuadro. Compromiso pulmonar. Es raro, ocasional. Lesiones fibrosas preferentemente de los vértices pulmonares. Inicialmente unilateral, evoluciona habitualmente a bilateral. Puede extenderse a tercio medio e inferior de pulmones. Compromiso renal. Es excepcional y representado fundamentalmente por la nefropatía de tipo IgA y glomerulonefritis mesangio proliferativas. Compromiso neurológico. Pueden haber manifestaciones medulares o radiculares secundarias al compromiso vertebral. Una manifestación poco frecuente es el síndrome de la cauda equina o de la cola de caballo que se presenta habitualmente en etapas avanzadas de la enfermedad. Se caracteriza por

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compromiso neurológico sensitivo-motor de las extremidades inferiores y compromiso esfinteriano. Preferentemente se comprometen las raíces del plexo sacro pero en ocasiones también las últimas raíces lumbares. Sería secundaria a aracnoiditis crónica con desarrollo de divertículos en la región posterior de la aracnoides lumbo sacra. Amiloidosis. Como puede verse en otras enfermedades inflamatorias crónicas. Es una complicación severa. Puede comprometer hígado, bazo, riñones y suprarrenales. Manifestaciones generales. Variables de acuerdo a cada caso individual. Pueden ser leves o inexistentes o manifestarse por fiebre y compromiso del estado general que pueden llegar a ser severas y desviar el diagnóstico hacia otro tipo de patologías, incluido infecciones y enfermedades neoplásicas. 2) Exámenes Complementarios El hemograma puede mostrar una anemia normocrómica normocítica y la velocidad de sedimentación puede ir desde normal o levemente aumentado hasta moderado o incluso marcadamente elevada sobre 100 mm/hora) especialmente en los casos activos y con manifestaciones periféricas. El Factor reumatoideo es negativo. El HLA-B27 es positivo en alrededor de un 90% de los casos. El líquido sinovial es habitualmente de tipo II En algunos casos de mucha actividad llegar a cifras de sobre 30.000 leucocitos y sobre un 90% de polimorfonucleares. La biopsia sinovial muestra una sinovitis crónica inespecífica. El elemento complementario más importantes lo constituye la imagenología representada por la radiología, cintigrafía y ocasionalmente la tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Radiología. Alteraciones radiológicas en columna: Osteoporosis Cuadratura vertebral Sindesmofitos Compromiso facetario Columna “en caña de bambú” Alteraciones radiológicas en sacroilíacas. Elemento fundamental del diagnóstico. Van desde la normalidad al inicio, hasta distintos grados de irregularidad y esclerosis llegando a la anquilosis en los casos avanzados. Cintigrafía: Elemento diagnóstico valioso por su precocidad, en especial la cuantificación de la captación del radiofármaco por las articulaciones sacroilíacas. Si bien inespecífica adquiere su valor de acuerdo a la orientación y fundamentos clínicos. TAC y RNM. En casos dudosos pueden entregar imágenes más precisas, especialmente a nivel de sacroilíacas o en compromiso de cauda equina. 3) Tratamiento. · Medidas generales. La información adecuada al paciente de su enfermedad, lo que permite que tenga una mejor disposición para enfrentarla y ceñirse al tratamiento. · Antiinflamatorios no esteroidales.

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· Corticosteroides de uso local, como complemento, en casos que articulaciones periféricas persistan activas. En casos severos o rebeldes el uso de corticosteroides por vía general, por un período relativamente corto, puede permitir una mejor acción del resto de las medidas. · Sulfasalazina teniendo como fundamento la relación de estas afecciones con patología intestinal; la droga ejercería su acción reduciendo por una parte la inflamación de la mucosa intestinal con reducción de su permeabilidad, y por otra, actuando directamente sobre la inflamación articular. · El metotrexato y la azatioprina son drogas de alternativa en casos severos y rebeldes que no responden a sulfasalazina. · Cirugía. Especialmente en casos en que ha habido importante compromiso articular en particular de caderas: endoprótesis. · Rehabilitación. Es una parte fundamental del tratamiento, dirigido tanto al esqueleto axial como periférica, incluyendo los ejercicios de expansión torácicos. ARTRITIS REACTIVAS Las artritis reactivas A.Re son artropatías inflamatorias asépticas, secundarias a un foco infeccioso a distancia, que afecta a las articulaciones periféricas, pero que en algunas oportunidades comprometen también el esqueleto axial. Cuando se acompañan de manifestaciones extraarticulares, especialmente mucocutáneas, constituyen el Síndrome de Reiter, que es la expresión máxima de este tipo de patología. La primera descripción corresponde a Sydenham, quien da a conocer un cuadro de artritis posterior a infecciones respiratorias y orofaríngeas. Lancefield, en 1940, identifica al Estreptococo B hemolítico como su agente causal, constituyendo lo que conocemos como enfermedad reumática. Sin embargo, fueron Reiter, paralelamente con Fiessinger y Leroy en 1916 quienes describen los primeros casos en que, precedido por un cuadro de enterocolitis, algunos individuos presentaron, una semana más tarde, un cuadro de artritis, conjuntivitis y uretritis. Nace desde esta época el concepto de Síndrome de Reiter. Posteriormente se ha aplicado este criterio a cuadros de poliartritis secundarias a focos infecciosos no solo intestinales, sino también urogenitales y cutáneas. Muchos de estos pacientes no desarrollan la tríada clásica, destacando solo el componente articular. Inicialmente se les catalogó como Síndrome de Reiter incompletos para actualmente denominarlos con el nombre de artritis reactivas. El término puede aplicarse en forma amplia ya que son cada vez mayor el número de agentes infecciosos que han sido ligados con este cuadro, (virales, bacterianos o parasitarios), sin embargo el concepto se ha circunscrito solo a un grupo que tiene ciertas características: 1) Intervención de ciertos microorganismos preferentemente bacterias Gram (-), que tendrían un poder artritogénico. 2) Presencia de un terreno genético que permite esta peculiar respuesta y que se asocia en el 60 a 80% de los casos con el antígeno HLA-B27, (clase I del complejo mayor de histocompatibilidad). En su etiología se ha asociado a numerosos agentes infecciosos. Los mejores identificados son los de origen intestinal y urogenital: a) Origen intestinal. La Shigella (flexneri y dysenteriae) fue la primera identificada y se presenta especialmente en cuadros epidémicos. La Yersinia (enterocolítica y pseudotuberculosa) es responsable

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de formas habitualmente severas. El resto son de menor frecuencia y se relacionan con formas clínicas menores (Salmonella, Campylobacter, Brucella). b) Urogenital. La Chlamydia trachomatis se considera responsable del 50% de las uretritis no gonocósicas y es uno de los principales agentes desencadenantes de artritis reactivas. El Ureoplasma urealyticum y la Neisseria gonorrhoease son agentes menos frecuentes. c) Otras causas. En forma ocasional se han señalado focos cutáneos (hidrosadenitis supurada, acné conglobata), infecciones estafilocócicas (bursitis olecraneana), parásitos intestinales (Strongyloides stercolaris y Taenia saginata) y anastomosis yeyuno ileal. Se ha sugerido que el estreptococo B hemolítico seria también un agente etiológico (artritis reactiva post-estreptocócica), diferente por sus características a la enfermedad reumática. Serían fundamentalmente estreptococos B hemolíticos, no del grupo A, sino que de los grupos C o G, preductores también de estreptolisina. 1) Cuadro clínico. En ambos sexos, siendo más frecuente en el hombre la de origen génito urinario. Habitualmente entre los 20 y 40 años de edad, pero pude presentarse en niños o en adultos mayores. Una a tres semanas después de la infección desencadenante (genitourinaria o intestinal; clínica o subclínica), se inicia la sintomatología cuyas características e intensidad varían de acuerdo a cada individuo. Artritis. Habitualmente aguda, mono u oligoarticular. Preferentemente de grandes articulaciones, tendencia asimétrica y de extremidades inferiores (rodillas, tobillos). Otros compromisos característicos son interfalángicas distales, dactilitis de ortejos o dedos (aspecto de “salchichón”), uniones costocondrales, articulación manubrioesternal y esternoclaviculares. Puede haber dolor y sensibilidad sobre sacroilíacas o en otras áreas de la columna. Manifestaciones paraarticulares o de partes blandas (entesitis). Tendinitis aquiliana, fascitis plantar, regiones glúteas, región perióstica adyacente a articulaciones, etc. Manifestaciones extraarticulares: a) Compromiso ocular. Lo más característico es la conjuntivitis. Puede haber iritis unilateral y ocasionalmente epiescleritis y queratitis. b) Compromiso mucocutáneo. Lo más característico es la queratodermia blenorrágica especialmente en palma de manos y planta de pies (placas pustulosas, lesiones psoriasiformes). Puede asociarse eritema nodoso. Lesiones de la mucosa bucal (placas eritematosas y ulceradas) y la balanitis circunda (glande y prepucio). c) Compromiso genitourinario. Uretritis, cistitis, orquitis, prostatitis, cervicitis. Pueden pasar inadvertidas. d) Compromiso digestivo. Habitualmente preceden al cuadro articular. Intensidad variable, desde un cuadro disentérico agudo , a un simple dolor abdominal o ausencia de expresión clínica. e) Compromiso cardíaco. Descrito preferentemente en las desencadenadas por Yersinia. Los escandinavos lo describen hasta en un 20% y puede comprometer pericardio, miocardio o endocardio (valvulopatía aórtica). Manifestaciones generales. Son variables. Fiebre, baja de peso compromiso de estado general. Hay casos en que están ausentes y otros en que son intensos.

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2) Exámenes complementarios. El hemograma es inespecífico y la VHS está elevada, a veces sobre 100 mm. Pueden haber alteraciones del sedimento urinario (leucocituria, piuria, hematuria). El cultivo de deposiciones y secreción uretral, en lo posible debe ser precoz, y permite demostrar el agente causal. La serología puede mostrar el alza de la tasa de anticuerpos hacia determinados componentes bacterianos. El HLA-B27 se encuentra positivo en el 57 a 85% de los casos. El líquido sinovial es habitualmente inflamatorio con 5 a 20.000 leucocitos por mm3 y con sobre 80% de PMN. Puede llegar a ser muy inflamatorio (sobre 50.000 leucocitos y más de 90% de PMN) planteándose el diagnóstico diferencial con artritis séptica. En casos de duda diagnóstica es de utilidad la biopsia sinovial. La radiología es inicialmente normal. En casos prolongados pueden producirse alteraciones: osteoporosis yuxtaarticulares, erosiones en zonas de inserción tendinosa (calcáneo), periostitis, compromiso sacroilíaco, sindesmofitos. La cintigrafía ósea es útil por su precocidad para demostrar alteraciones axiales (Ej.: sacroilíacas). Habitualmente el curso es autolimitado, de 1 a 3 meses de evolución. Puede prolongarse hasta a 6 meses y 1 año. Un bajo porcentaje de pacientes tiene recidivas. En algunos casos la afección sigue un curso crónico, pudiéndose agregar compromiso de columna y sacroileitis adquiriendo las características de una espondiloartritis anquilosante. (Más frecuente en la forma de Síndrome de Reiter con HLA-B27 positivo). 3) Tratamiento. I) Medidas generales. Tratamiento local cuando hay compromiso de piel y mucosa, incluyendo el ocular. Rehabilitación precoz, en especial en evoluciones prolongadas para evitar rigidez articular y/o atrofia muscular. II) Medidas farmacológicas: a) Tratamiento de la infección desencadenante. Indicada en las de origen urogenital en especial por Chlamydia trachomatis. El tratamiento convencional de 2 - 3 semanas con tetraciclina erradica la causa. para modificar la evolución de la enfermedad se necesita un tratamiento prolongado de 3 meses. La de origen gonocócico, con penicilina, eritromicina o ciprofloxacino de acuerdo a esquemas establecidos. Las de origen intestinal bacteriano no se benefician con antibióticos, probablemente por alguna diferencia en su mecanismo patogénico. Sin embargo, las de origen parasitario tendrían buena respuesta al tratamiento específico. b) Tratamiento de la artritis. Antiinflamatorios no esteroidales, corticoides locales por vía general es necesario. En las formas crónicas se ha usado sales de oro, metotrexato y azatioprina, con resultados variables. En el último tiempo el uso de sulfasalazina ha demostrado ser de utilidad, en especial cuando predominan las manifestaciones periféricas. III Artropatía de las coloenteropatías Las principales enfermedades con esta asociación son: La colitis ulcerosa idiopática, la enteritis regional o enfermedad de Crohn y la enfermedad de Whipple, destacando especialmente las dos

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primeras. Todas ellas, junto a sus manifestaciones intestinales, tienen manifestaciones de orden general y extraintestinales, entre las que destacan las espondiloarticulares. 1.- Colitis ulcerosa y enteritis regional (enfermedad de Crohn). Sus manifestaciones reumatológicas son semejantes, por lo que se describen juntas. Periféricas. Aproximadamente un 10 a 20 % de los pacientes. No hay diferencia en cuanto a sexo y la edad más frecuente de aparición es entre los 25 y 45 años. Se presenta habitualmente después que se ha manifestado la colitis (6 meses a 10 años), es oligoarticular, de preferencia en extremidades inferiores y especialmente rodilla o tibiotarsiana. Tiene paralelismo con los síntomas intestinales, es más frecuente en las inflamaciones intestinales de tipo crónico que en la agudo fulminante y en las que comprometen más extensamente el colon, que en las limitadas al recto. No hay exámenes de laboratorio específicos y no hay asociación significativa con el HLA-B27. Puede haber anemia normocítica, normo-crónica (o microcítica de acuerdo a sangramientoo) y VHS elevada. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos. El líquido sinovial es tipo II (inflamatorio) y la biopsia sinovial es inflamatoria inespecífica. La radiología muestra aumento de partes blandas y osteoporosis subcondral y no hay erosiones. Axiales. Pueden ser asintomáticas (preferentemente sacroileitis) o con expresión clínica de espondiloartritis. Su frecuencia en total varía de 2 a 25% siendo alrededor de 5% en la espondiloartritis sintomática. Predominio de sexo masculino 3:1, su inicio es independiente de las manifestaciones intestinales y no hay paralelismo entre las manifestaciones enteríticas y axiales. El síntoma más frecuente es la lumbalgia con rigidez y ocasionalmente la artritis periférica puede acompañar a manifestaciones axiales. Igual que en las periféricas, puede haber anemia y VHS elevada. El HLA-B27 es positivo en un 52 a 70% y la radiología es semejante a la espondiloartritis anquilosante. 2.- Enfermedad de Whipple. Rara enfermedad sistémica que puede afectar virtualmente cualquier sistema orgánico y que en la mayoría de los pacientes compromete el intestino delgado, mostrando la biopsia ciertas inclusiones características en los monocitos (Schiff positiva). Con microscopía electrónica se han demostrado también en la membrana sinovial. Las manifestaciones reumatológicas son preferentemente periféricas (60 - 70%). Raros los casos axiales con características de espondiloartritis. Hay predominio masculino, 9:1 y se presenta en forma oligoarticular preferentemente en extremidades inferiores, no existiendo paralelismo con las manifestaciones intestinales. No hay asociación con el HLA-B27, lo que no está claramente determinado en los casos axiales. 3.- Tratamiento. Es en general el de la enfermedad de base más antiinflamatorios no esteroidales. El uso de corticosteroides locales es de utilidad y su uso por vía general depende de la severidad y del estado de la afección intestinal. El uso de sulfasalazina beneficiaría tanto al cuadro intestinal como articular. El resto de las medidas son las señaladas para la EAA. Se ha demostrado la relación de la cirugía con la artritis. En el estudio de Wright en 1965 con 141 pacientes, aquellos sometidos a colectomía mostraron mejoría de la artritis con ausencia de recurrencia.

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IV ARTROPATÍA PSORIÁTICA En 1976, Wright y Moll definen a la artropatía psoriática, como una psoriasis asociada con una artritis y frecuentemente con factor reumatoideo negativo. En esta definición el término artritis incluye el compromiso espinal (espondilitis y sacroileitis) y el uso de la palabra “frecuentemente” negativo para factor reumatoideo permite la inclusión de pacientes que tienen una artritis psoriática típica, tanto clínica como radiológica, pero que tienen también factor reumatoideo positivo. Su prevalencia es de aproximadamente un 6 a 8% de los pacientes con psoriasis no existiendo una relación entre la extensión, severidad o tipo de compromiso cutáneo, con la presencia y/o características de la enfermedad articular. Estudios familiares demuestran una mayor incidencia de psoriasis (16 - 26%) y de artritis psoriática (3 - 5%) en parientes de primer grado de enfermos con artropatía psoriática, comparado con la prevalencia de artritis psoriática en la población general (0.1%). La enfermedad cutánea tiene una asociación preferente con el HLA-A1-B13-B17 y Cw6. Cuando se agrega la artropatía ésta tiene una asociación débil con el HLA-B27 en la forma periférica (± 14 - 20%), aumentando significativamente esta relación cuando existe compromiso axial (60 90%). Se ha encontrado a su vez intercalación de otras PEP como síndrome de Reiter y enfermedades inflamatorias intestinales con artropatía psoriática. 1) Cuadro clínico. La distribución por sexo es semejante, con un leve predomino femenino 1,4:1. Sin embargo, al considerar subgrupos, en la forma periférica la proporción femenino-masculino aumenta a 2,1:1 y en la forma axial se invierte, predominando en los hombres 2, 3:1. La edad de comienzo más frecuente de la psoriasis cutánea es entre los 25 y 30 años, siendo un poco más tardía la artropatía, entre los 30 y 45 años. El comienzo más frecuente es insidioso, pero en una tercera parte de los casos puede ser agudo; habitualmente el compromiso de piel precede al articular (75%), aparecen juntos en un 10 a 15% y en otro 10 a 15% la artritis puede preceder a la psoriasis, situación en la cual se plantean serias dificultades diagnósticas, siendo en estos casos valioso el antecedente familiar. La forma de comienzo es variada distinguiéndose clásicamente cinco subgrupos. a) Artritis oligoarticular asimétrica. Es la de mayor frecuencia y constituye un 70% de los casos. Puede evolucionar a una forma poliarticular asimétrica. b) Poliartritis simétrica. Aproximadamente un 15% de los casos. Puede ser indistinguible de la artritis reumatoidea. Habitualmente tiene factor reumatoideo (-) y tiene tendencia más erosiva. c) Compromiso de articulaciones interfalángicas distales (IFD) exclusivo. Es la forma clásica. Menos frecuente, un 5% de los casos. Más frecuente en hombres. d) Artritis mutilante. Solo en un 5% de los casos. Es la más severa. Constituyen los llamados dedos telescopados. Pueden ir a la anquilosis. La mayoría tiene sacroileitis. e) Espondiloartritis anquilosante (EAA). También alrededor de un 5%. Suele ser indistinguible de la espondiloartritis anquilosante clásica.

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En todos estos subgrupos considerar: El compromiso de las IFDs puede además presentarse en cualquiera de los subgrupos, estando presente en total en un 70% de los casos. Es muy frecuente, incluso como forma de comienzo, el llamado “dedo en salchichón” (40%) que es la expresión de una dactilitis. Hay tendencia a la anquilosis. Que la sacroileitis puede estar presente en cualquiera de los subgrupos (20 - 40% en total) y que tiene algunas características especiales: tendencia asimétrica, erosiones más extensas, esclerosis más marcada en el lado iliaco. Dos terceras partes son asintomáticas. La espondilitis en total se encuentra en el 40% de los pacientes. Los sindesmofitos son más gruesos y no marginales. Pueden aparecer en cualquier zona y hay tendencia al compromiso cervical. El compromiso ocular se encuentra en aproximadamente la tercera parte de los pacientes. Es variado: conjuntivitis, epiescleritis, uveitis aguda, queratoconjuntivitis sicca. El compromiso de uñas es característico. En un 80% se puede encontrar piqueteado, onicolisis, hiperqueratosis subungueal, engrosamiento de la uña, decoloración, líneas horizontales. Se ha estudiado la relación de virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y psoriasis y se ha concluido que no hay una mayor prevalencia de psoriasis en pacientes VIH (+), solo una forma severa de dermatitis seborreica. Sin embargo, la psoriasis preexistente puede deteriorarse marcadamente en presencia de VIH y puede sobrevenir una artritis psoriática rápidamente progresiva, la que tiene como hechos distintivos: severa entesopatía (particularmente alrededor del talón), dactilitis y rápida y progresiva destrucción articular. Es raro el compromiso axial. 2) Exámenes complementarios No existen exámenes específicos. La VHS puede elevarse moderada o significativamente en casos muy activos. El factor reumatoideo es habitualmente negativo (es positivo en 10% de los casos) y el HLA-B27 tiene una importante positividad en presencia de compromiso axial (60 - 90 %). El líquido sinovial es tipo II (inflamatorio) y la biopsia sinovial es moderadamente inflamatoria inespecífica. El examen complementario más importante es la radiología destacando: A nivel periférico: tendencia asimétrica, erosiva, destructiva, con proliferación ósea. Presencia de entesis y periostitis. Tendencia a la anquilosis. A nivel axial: compromiso sacroilíacas asimétrico con mayor esclerosis ilíaca, más erosiva. Osificación para vertebral, osteofitos atípicos más gruesos y no marginales. Tendencia a mayor compromiso cervical. Puede haber fusión de cuerpos vertebrales (cervical, torácica) 3) El tratamiento. a) Medidas generales. Incluye una relación con el paciente y una buena explicación en relación a su afección, las medidas terapéuticas que debe seguir y el por qué de éstas. Básico para obtener la máxima cooperación y con esto la mayor eficacia del tratamiento. Medidas farmacológicas. Antiinflamatorios no esteroidales, a dosis suficientes y por el tiempo necesario. Drogas modificadoras de la enfermedad. Preferentemente metotroxate en dosis que varían entre 7,5 a 15 mg semanales. Como alternativas y de acuerdo al caso, se ha usado azatioprina, sulfasalazina y

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ciclosporina A. El uso de antimaláricos ha sido señalado como útil, sin embargo, puede existir el riesgo de exacerbar las lesiones de piel. Corticosteroides. Uso local si la actividad de la articulación lo requiere o vía general por el tiempo estrictamente necesario y observando la posibilidad de exacerbación cutánea. Fotoquimioterapia (PUVA: methoxypsoralen más luz ultravioleta), usado preferentemente en la lesión cutánea. c) Medidas quirúrgicas. Cuando la situación lo requiere desde plastías tendinosas a sinovectomías y artroplastías. d) Rehabilitación. Es básica, especialmente en las formas de mayor compromiso articular y axiales, en una afección que tiende a la destrucción, a la rigidez y a la anquilosis. Consideraciones etiopatogénicas en relación a las pelviespondiloartritis. Tal vez las artritis reactivas son las que han dado una mayor luz en relación a etiología y posible patogenia de estas enfermedades. Ya se señalaron los agentes etiológicos que se han evidenciado como causantes de las artritis reactivas, los que han sido confirmados a través de numerosos estudios. Ahora bien ¿cuál sería el mecanismo patogénico? ¿porqué se desencadenaría el cuadro clínico? Se podría señalar que los mecanismos patogénicos, aquellos por los cuales una infección especialmente intestinal o urogenital pueden causar una artritis reactiva en individuos genéticamente predispuestos (portadores de HLA-B27) no están aun bien precisados. El hecho que algunos pacientes no sean HLA-B27 positivo crea ciertas dificultades en las hipótesis etiopatogénicas. Sin embargo, se podría resumir que en individuos especialmente predispuestos (en un alto porcentaje relacionados con la presencia de HLA-B27) ciertos microorganismos preferentemente Gram (-), actuando en áreas mucosas alejadas de la articulación (intestino, uretra), pueden desencadenar una reacción inflamatoria articular dependiente de factores inmunitarios humorales y celulares. En relación a estos últimos, es de importancia la presencia de fragmentos bacterianos antigénicos presentes en la articulación, los que serían trasladados desde el área infectada, por fagocitos mononucleares (intestino) y polimorfonucleares (uretra). Tampoco esta dilucidado un claro mecanismo patogénico para las artritis reactivas de otras etiologías, en que participan microorganismos y focos diferentes a los clásicamente señalados. En esta misma línea se vio que muchas de las manifestaciones de las artritis reactivas especialmente recidivantes o de evolución crónica iban orientándose hacia la EAA. Había ciertas similitudes tanto de la clínica como de este probable terreno genético. Se volcó este modelo hacia la investigación etiopatogénica de la EAA. Es así como los trabajos de Ebringer y posteriormente de Maki-Ikola et al. y Geezy et al, relacionaron la etiopatogenia de esta enfermedad con la Klebsiella: mayor presencia de Klebsiella intestinal en pacientes con EAA activa, sueros antiklebsiella con gran actividad citotóxica contra linfocitos B27 (+) de individuos enfermos y también de individuos sanos, pero no contra linfocitos B27 (-). Sin embargo, estas experiencias no han podido ser demostradas por otros autores, lo que plantea un paréntesis de duda a la hipótesis de Ebringer. ¿Y el resto? Hay evidencias clínicas, histológicas y de laboratorio que sugieren que tanto la colitis ulcerosa como la enteritis regional son mediadas inmunologicamente. Sin embargo no está clara la presencia de un agente gatillante y los mecanismos causantes del daño. Se ha planteado la presencia de agentes infecciosos, entre ellos Echerichia coli, aunque ninguno se ha encontrado específico. Importante como evidencia de relación de intestino y PEP han sido investigaciones (C.Cuvalier Et al 1987) que demostraron que una significativa proporción de pacientes con Artritis reactivas y EAA (62%) independiente del HLA-B27 o de síntomas gastrointestinales, tienen evidencia de ileitis, ileocolitis o colitis (colonoscopía y biopsia en 108 pacientes). La histopatología de la inflamación de la

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pared intestinal asintomática era típica ya sea de ileocolitis aguda o de enfermedad intestinal inflamatoria crónica, histologicamente indistinguible de la enfermedad de Crohn inicial. ¿Relación común entre A. Re., EAA y artritis enteropáticas? ¿Un gatillante sobre un terreno predispuesto con expresiones variables? ¿Y la artropatía psoriática? También se han planteado, entre otros, factores infecciosos relacionados especialmente con el estreptococo grupo A. Se ha sugerido la presencia de una reactividad cruzando entre componentes de Keratinocitos y antígenos del estreptococo, dando lugar a una reacción autoinmune en individuos susceptibles, tanto para psoriasis como para artritis psoriática. La bacteria quedaría entrampada en macrófagos en el tracto gastrointestinal, amígdalas y regiones periodontales (una vez más tubo digestivo). Una vez establecida la afección cutánea, habría una exposición adicional a los productos bacterianos en las placas cutáneas. Se puede concluir que las PEP son una familia de afecciones en las cuales existe un terreno o factores genéticos fuertemente relacionado con el HLA-B27, especialmente en la EAA y A. Re., en las formas axiales de las artritis enteropáticas y psoriasis. Que sobre este factor genético actúan factores ambientales, probablemente infecciosos y especialmente intestinales, con presencia de gérmenes Gram (-). Ha sido demostrado en las A.Re y hay fuertes elementos sugerentes en la EAA, en las artritis enteropáticas y últimamente en la artritis psoriática. Este factor gatillante, actuando sobre este terreno daría lugar a la expresión de la enfermedad, en la que habría variaciones aun no aclaradas de las que dependería sus manifestaciones. BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA: 1.- PRIMER ON THE RHEUMATIC DISEASES JOHN KLIPPEL MD 2.- REUMATOLOGIA HERNAN ARIS Hospital San Juan de Dios FERNANDO VALENZUELA

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OSTEO- ARTROPATIAS METABOLICAS Dr. Oscar Neira Q. Hospital del Salvador A) OSTEOPOROSIS Definición: Osteoporosis es una enfermedad esquelética caracterizada por pérdida de la masa ósea con alteración de la micro-arquitectura y mayor riesgo de sufrir una fractura. La cuantificación de la masa ósea requiere de técnicas específicas de medición como es la Densitometría Ósea (DMO). Una radiografía simple no es un método confiable para evaluar osteoporosis. La OMS ha definido Osteopenia como una disminución de la masa ósea medida por DMO entre -1 y -2,5 desviaciones estándar bajo el promedio de una población joven normal (T Score entre -1 y -2,5 D.S.); y Osteoporosis como una disminución de la masa ósea mayor a 2,5 desviaciones estándar bajo este promedio (T Score < - 2,5 D.S.). Epidemiología: La osteoporosis es una enfermedad asintomática, su importancia epidemiológica radica en que se expresa muy tardíamente por fracturas óseas, siendo los sitios mas frecuentes: aplastamientos vertebrales, muñeca y cadera. Estas fracturas producen invariablemente grados importantes de discapacidad, mortalidad asociada, y tienen un gran impacto económico-social. La medición por DMO de 9.873 mujeres chilenas sobre 50 años evidenció que un 46% tiene Osteopenia y un 22% tiene Osteoporosis. Estas cifras aumentan en grupos de mayor edad. Epidemiológicamente se ha podido establecer diversos factores de riesgo osteoporosis, entre los que destacan: Factores de riesgo de Osteoporosis.

Sexo femenino Edad avanzada Baja estatura y peso corporal Antecedente familiar de osteoporosis

Genéticos

Etnia caucásica o asiática Sedentarismo e Inmovilización prolongada Baja ingesta de calcio

Estilo de vida

Tabaquismo y abuso de alcohol Menopausia precoz e Hipogonadismo Hipertiroidismo, Hiperparatiroidismo, E.Cushing Reumatismos inflamatorios crónicos Gastrectomía y Sd. de Mala Absorción

Factores médicos Asociados

Uso de corticosteroides

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Fisiología: El esqueleto es objeto de un proceso continuo de remodelación ósea. Los osteoclastos reabsorben, y los osteoblastos forman hueso. Este proceso produce un aumento gradual de masa ósea con relación al crecimiento y se detiene alrededor de los 30 años, edad cuando se alcanza el máximo de "capital óseo", produciéndose luego una pérdida acelerada en la mujer post-menopáusica, por la falta de acción estrogénica; y una pérdida más gradual en el hombre. En cualquier etapa un aumento relativo de reabsorción implica una pérdida de masa ósea y el riesgo de osteoporosis. Este proceso de remodelación es influenciado por diversos factores, entre los que destacan: genéticos, etnia, edad, actividad física, ingesta de calcio, hormonas sexuales, patologías asociadas y fármacos. Clasificación: Considerando el perfil clínico, la osteoporosis puede ser clasificada en: Osteoporosis Tipo I : o post-menopáusica Osteoporosis Tipo II: o senil Osteoporosis Secundaria: por patología concomitante o uso de fármacos Diagnóstico: El método convencional de diagnóstico de la osteoporosis es la medición de la masa ósea mediante una DMO. Son indicaciones internacionalmente aceptadas para practicar una primera DMO: Déficit estrogénico o Menopausia en mujeres menores de 65 años con uno o más factores de riesgo. Mujeres mayores de 65 años, independiente de sus factores de riesgo. Mujeres post-menopáusica con fractura. Control y seguimiento del tratamiento farmacológico de la osteoporosis. Pacientes con hiperperatiroidismo o en terapia esteroidal prolongada. Tratamiento: Por ser la osteoporosis una enfermedad asintomática, de expresión clínica tardía y severa; cuyo tratamiento es de lentos resultados, no exento de costo y efectos adversos; es necesario extremar las medidas de prevención primaria, especialmente en la población de mayor riesgo. Prevención Primaria y Terapia no Farmacológica: Lograr una óptimo "capital óseo" al fin del desarrollo corporal Adecuada ingesta de Calcio y Vitamina D en la dieta Estimular la actividad física regular Evitar el tabaco y limitar el consumo de alcohol Terapia Farmacológica: Diversos fármacos se emplean en el tratamiento de la osteoporosis, algunos de ellos aportan elementos necesarios para la formación ósea, otros actúan inhibiendo la reabsorción, o bien, estimulando la formación de hueso. Sus efectos pueden ser diferentes si se observa su acción en el hueso trabecular o cortical. Calcio: Una dieta promedio contiene unos 600 - 800 mg/día de calcio elemental. Los requerimientos diarios varían según la edad pero deben ser de al menos 1000 mg/día en la mujer pre-menopáusica y 1500 mg/día en la mujer post -menopáusica, embarazada, nodriza, con factores de riesgo para, u osteoporosis establecida.

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El suplemento farmacológico puede administrarse como Carbonato o Citrato de Calcio teniendo en cuenta la ingesta dietética. Estrógenos: Está bien demostrado que el uso de estrógenos en dosis equivalentes a 0,625 mg de estrógenos conjugados, o 0,02 mg diarios de etinil-estradiol son eficaces en disminuir la pérdida de masa ósea y la incidencia de fracturas en la mujer post-menopáusica. Su uso debe ser evaluado en cada mujer, teniendo en cuenta sus potenciales efectos adversos: mayor riesgo de cáncer de endometrio, mamas y trombosis; y sus otros efectos benéficos generales y en el sistema cardiovascular. La mujer sometida a terapia de reemplazo hormonal debe ser evaluada anualmente por el ginecólogo. Bifosfonatos: Los bifosfonatos forman cristales estables con la apatita del calcio del hueso actuando como anti-reabsortivos, previenen de este modo la pérdida de hueso y disminuyen la incidencia de fracturas. Las formas más corrientemente usadas son el Etidronato en dosis de 400 mg/día por 14 días cada tres meses; o Alendronato 10 mg/día o 70 mg/semanal. Calcitonina: La calcitonina sintética también inhibe la reabsorción ósea, puede ser administrada por vía nasal o subcutánea en dosis de 100 o 200 Uds. tres veces por semana. Posee adicionalmente un efecto analgésico en las fracturas vertebrales sintomáticas, una limitante a su uso es su relativo mayor costo. Flúor: El fluoruro de sodio tiene un efecto de estimulación de la formación ósea en el hueso trabecular, sin embargo no esta bien definida aún su acción sobre el hueso cortical y la dosis óptima. Anabólicos: El uso de anabólicos esteroidales del tipo de Decanoato de Nandrolona puede estimular la formación ósea. Sus efectos adversos como virilización o alteración de la función hepática son una limitante a su uso. Osteoporosis Inducida por uso de Corticosteroides: Muchas patologías reumatológicas, respiratorias, nefrológicas etc. requieren como tratamiento el uso prologado de corticosteroides. Está bien demostrado que el uso de esteroides en dosis diarias mayores a 7,5 mg/día por más de 6 meses produce una importante pérdida de masa ósea. Por tal razón, estos pacientes deben ser idealmente evaluados con una DMO al inicio de la terapia, e iniciar paralelamente una terapia para minimizar este efecto, con suplementación de calcio, vitamina D, y otros fármacos antirreabsortivos. B) ARTROPATIAS POR CRISTALES Definición: El depósito articular de diferentes cristales puede inducir inflamación articular y expresarse clínicamente como una artritis. Estas artritis habitualmente son agudas y monoarticulares, y es muy importante su diagnóstico diferencial con la monoartritis infecciosa bacteriana. Las artritis por cristales más frecuentes son: la Gota, causada por cristales de Urato Monosódico; y la Pseudogota, causada por cristales de Pirofosfato de Calcio. Gota: Diversos factores, principalmente genéticos, influyen en la degradación metabólica de las purinas, cuyo resultado final es la formación de Acido Urico. Un exceso de producción y/o un déficit de excreción pueden producir una elevación plasmática del ácido úrico: hiperuricemia. La hiperuricemia puede expresarse clínicamente por un amplio espectro de condiciones clínicas: puede ser asintomática y transitoria, puede inducir artritis gotosa, puede formar

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acúmulos periarticulares o en tejidos blandos llamados tofos, puede cristalizar en la orina formando cálculos renales, puede depositarse en el riñón y producir insuficiencia renal: nefropatía gotosa. Epidemiología: La Gota es una enfermedad de frecuencia intermedia, se expresa preferentemente en hombres adultos y es bastante infrecuente en la mujer pre-menopáusica. Es frecuente el antecedente familiar de otras personas portadoras de gota. Artritis Gotosa: Habitualmente la artritis gotosa se presenta como una artritis severa, de inicio brusco e intenso eritema local. Las articulaciones más frecuentemente comprometidas son la 1ª metatarsofalángica: podagra, tarsos, tobillos, rodillas y menos frecuentemente codos y muñecas. La artritis cede en algunos días y el sujeto queda asintomático, Sin un tratamiento adecuado las crisis se hacen gradualmente más frecuentes y en formas avanzadas es posible observar la aparición de tofos y nefropatía gotosa. Diagnóstico: El diagnóstico de certeza de una artritis gotosa exige realizar una artrocentesis y estudiar el líquido sinovial, en el cual es posible observar los característicos cristales aguzados birrefringentes de urato Monosódico. En etapas avanzadas, la radiología articular puede revelar erosiones bastante características. La determinación de uricemia tiene utilidad limitada en el diagnóstico diferencial de la monoartritis aguda, puesto que puede estar normal. Tratamiento: Por tratarse de una condición metabólica con un importante componente genético es necesario educar al paciente respecto a la importancia de un tratamiento continuo y no limitado a la crisis de artritis gotosa. El tratamiento de la gota requiere medidas no farmacológicas como son el control del sobrepeso, reducción de la ingesta dietética de purinas, y evitar el alcohol. El tratamiento de la artritis gotosa incluye reposo, uso de antiinflamatorios no esteroidales, colchicina y eventualmente corticoides intra-articulares. En los períodos intercríticos, es posible usar colchicina en dosis bajas, como profiláctico de nuevas crisis, fármacos hipouricemiantes como el allopurinol o excretores de urato como el probenecid. Muchas personas con hiperuricemia no hacen artritis gotosa, conceptualmente estas personas tienen una "hiperuricemia asintomática" y no ameritan tratamiento farmacológico. Pseudogota: Los cristales de pirofosfato de calcio son radio opacos y es posible observar su depósito en una radiografía simple, éstos se producen preferentemente en el cartílago articular: condrocalcinosis articular. Pero pueden también depositarse en tendones y discos intervertebrales. La pseudogota afecta preferentemente personas mayores y las articulaciones mas habitualmente comprometidas son rodilla y muñeca. Se expresa, al igual que la gota por una monoartritis aguda y ocasionalmente fiebre. El estudio del líquido sinovial permitirá el estudio bacteriológico para excluir una infección bacteriana y la observación directa de pequeños cristales birrefringentes de extremos romos de pirofosfato de calcio.

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El tratamiento de la artritis aguda por pseudogota requiere el uso de antiinflamatorios no esteroidales, y eventualmente corticosteroides locales. La colchicina en dosis bajas tiene un efecto preventivo frente a crisis articulares recurrentes.

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Ejercicio Práctico Analice, para cada persona de su grupo familiar, la existencia de factores de riesgo de Osteoporosis. Investigue si su ingesta diaria de calcio en la dieta es adecuada Averigüe si han tenido fracturas óseas sitio y número Averigüe si existen personas con diagnóstico de Osteoporosis Determine la necesidad y momento de practicar una DMO y su resultado. Señale que tratamiento reciben Paren tesco

Sexo Edad Otros Factores de

Riesgo

Ingesta de Calcio

Antecedente de Fracturas

Dg. ¿Osteoporosis?

DMO: ¿T Score?

Terapia¿ ?

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ARTROSIS Dr. Francisco Ballesteros Dra. Gloria Vizcarra Hospital Clínico San Borja-Arriarán Definición y concepto Artrosis: más que una enfermedad se trata de un síndrome; corresponde a un grupo variado de procesos que terminan dañando el cartílago articular, con pérdida gradual de éste, el que ya no puede entonces cumplir adecuadamente sus funciones, reacción del hueso subcondral, originando dolor, deformidad e incapacidad articular. La artrosis es la enfermedad articular con mayor prevalencia en la población adulta y con una incidencia que aumenta con la edad. Clínicamente se manifiesta como una enfermedad de desarrollo lento que ocasiona dolor, con rigidez y limitación de la movilidad de las articulaciones afectadas. Artrosis primaria Es aquella en la cual no hay una etiología claramente demostrable, sin embargo se conocen una serie de factores asociados. Factores asociados Se ha identificado cierto número de factores que pueden influir en el desarrollo de la enfermedad, son los siguientes: Edad. Según datos estadísticos, es el factor más estrechamente asociado a la artrosis, pero existen serios argumentos en contra de que el envejecimiento, por sí solo, sea su causa. Sí es posible que las alteraciones del cartílago con el envejecimiento sean un buen sustrato para la artrosis. Factores genéticos. La artrosis de las interfalángicas distales de las manos muestra una tendencia familiar muy pronunciada y es heredada de manera autosómica dominante en la mujer y recesiva en el hombre. Sexo. La artrosis de manos y de rodillas es más frecuente en mujeres, mientras que la de caderas lo es en los hombres. Por otra parte, las mujeres tienden a tener artrosis clínicamente más sintomática que los varones. Obesidad. la obesidad, o bien otros factores asociados a ella, pueden asociarse a artrosis de rodilla o de otras articulaciones que soportan peso. Con respecto a otras localizaciones, los resultados son más conflictivos. Estrógenos. La asociación entre sexo femenino, perimenopausia y obesidad, sugiere un papel de las hormonas sexuales, posiblemente un exceso absoluto o relativo de estrógenos. En modelos animales, los estrógenos aceleran las lesiones artrósicas. Traumatismos. Excluyendo los traumatismos importantes (una de las causas de artrosis secundaria), es probable que los microtraumatismos favorezcan la aparición o la progresión de ciertas artrosis. Los futbolistas y los bailarines tienen mayor riesgo de artrosis en los miembros inferiores, y los mineros y trabajadores con martillos neumáticos, de artrosis de codo.

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Otros factores. Es posible que ciertas alteraciones anatómicas sutiles sean capaces de originar una artrosis. Etiopatogenia El cartílago hialino contiene escasas células (condrocitos), que se albergan en celdas ovaladas en el seno de una sustancia fundamental abundante. En el cartílago se distinguen cuatro capas: la superficial, fina, con abundantes células; la media, espesa y con voluminosos condrocitos; la profunda o radial, con sus células dispuestas en columna, y la calcificada, con escasos condrocitos y lagunas vacías. La secuencia patogénica de la artrosis puede entenderse de la siguiente manera: una agresión inicial (mecánica, genética, inflamatoria, hormonal o de otro tipo) aumenta la liberación de enzimas condrocitarias que degradan la matriz circundante. Sigue un intento reparador con proliferación de condrocitos, y aumenta la síntesis de los componentes de la matriz cartilaginosa, pero este material resulta cualitativamente defectuoso. A pesar de la hiperactividad del cartílago artrósico, el proceso degradador, en el que intervienen proteasas, interleukina 1 y otras citokinas, supera al reparador. El hueso subcondral responde proliferativamente en los márgenes de la articulación e interviene en la formación de un neocartílago en las zonas de abrasión. Todo esto sucede muy lentamente y relacionado con las fuerzas que siguen actuando sobre las superficies articulares. Algunos trabajos sugieren que la artrosis no siempre es inevitablemente progresiva. Formas clínicas Artrosis generalizada primaria Tiene un fuerte componente genético; se presenta típicamente en mujeres alrededor de la menopausia. Afecta las interfalángicas de los dedos, Trapecio-metacarpiana, rodillas, articulaciones interapofisiarias cervicales y lumbares y, a veces, la primera metatarsofalángica del pie. Después de un comienzo más aparatoso que los demás tipos de artrosis, los síntomas remiten paulatinamente en la mayoría de los casos y aparecen deformidades de los dedos con poca repercusión funcional. A largo plazo, sólo una pequeña proporción de estos pacientes requiere tratamiento médico permanente o cirugía. A veces se produce anquilosis interfalángica. Aunque de etiología desconocida, existen datos que sugieren la influencia de factores hormonales e inmunológicos en su patogenia. Artrosis nodal Es una artrosis de manos, caracterizada por formación de osteofitos en articulaciones IFDs (nódulos de Heberden) y proximales (Bouchard). Es frecuente la flexión y desviación lateral de las falanges distales. Habitualmente estos nódulos se desarrollan lentamente durante meses o años Artrosis erosiva Es una artrosis en la que existen signos inflamatorios y aparecen erosiones radiológicas en las articulaciones interfalángicas y en las trapecio-metacarpianas de ambas manos, con rápida progresión de las lesiones en 1-2 años, para luego enlentecerse. La mano dominante suele ser la más afectada. Compromete primariamente las IFPs y distales, los episodios de dolor inflamatorio se asocian eventualmente con deformidad y anquilosis articular. Después de un período variable de años con reagudizaciones intermitentes, las articulaciones se vuelven asintomáticas. . Para complicar la situación, una pequeña parte de estos enfermos desarrolla una artritis reumatoide.

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Hiperostosis difusa esquelética idiopática Es una enfermedad del aparato locomotor que consiste en una osificación proliferativa del periostio, los ligamentos y los tendones, con afección predominante del esqueleto axial. Habitualmente es sólo un hallazgo radiológico, pero puede producir anquilosis y desestabilización vertebral, compresiones medulares o viscerales así como trastornos en las articulaciones periféricas de naturaleza mecánica. Artrosis secundarias Son aquellas en que existe un mecanismo etiopatogénico claramente demostrable, originan hallazgos clínicos y radiológicos semejantes a los que se encuentran en la artrosis primaria: Entre las condiciones conocidas que pueden originar artrosis podemos enumerar las siguientes: Traumatismos Enfermedades congénitas o del desarrollo Enfermedad por depósito de cristales cálcicos (pirofosfato, hidroxiapatita) Otras enfermedades óseas o articulares incluyendo: necrosis avascular, artritis reumatoidea, gota, artritis séptica, enfermedad de Paget. Otras enfermedades como diabetes mellitus, acromegalia, hipotiroidismo, artropatía de Charcot Diagnóstico El diagnóstico se basa en clínica, radiología y exámenes de laboratorio. Clínica: Habitualmente los pacientes tienen más de 40 años, con un ligero predominio en las mujeres. Las articulaciones más afectadas son rodillas, caderas, columna vertebral, interfalángicas distales (más raramente las proximales) de los dedos, trapecio-metacarpianas y la primera metatarsofalángica. Es rara en hombros, muñecas, tobillos y codos. Los síntomas locales son: dolor, rigidez al inicio de movimientos, limitación de la movilidad y pérdida de función. No hay compromiso sistémico. Aunque puede ser poliarticular en general, la artrosis es oligoarticular. El comienzo es típicamente insidioso, el dolor suele ser la primera y principal manifestación. Es un dolor mecánico que empeora con la movilización y la actividad, y mejora con el reposo. Inicialmente puede mejorar después de un tiempo de ejercicio (dolor de puesta en marcha), pero más tarde el dolor aumenta cuanto más se utiliza la articulación afecta. El dolor puede ser nocturno y en reposo en las artrosis avanzadas, sobre todo en la coxartrosis. La rigidez dura unos minutos, menos de media hora, y aparece tras un período de inactividad para remitir rápidamente con el ejercicio. Los crujidos al mover las articulaciones traducen, cuando son finos, la pérdida de la regularidad de la superficie del cartílago artrósico, rugoso. Movilizando y palpando la articulación es posible medir la amplitud de los movimientos y localizar las áreas de mayor dolor. El aumento de volumen de algunas articulaciones artrósicas puede deberse a los osteofitos y al engrosamiento de la cápsula, o a derrame sinovial (rodilla). En algunos casos la articulación puede presentar signos inflamatorios, que son la expresión clínica de una sinovitis reactiva por fragmentos de cartílago desprendidos a la cavidad articular o inducida por microcristales de apatita o de pirofosfato de calcio. Radiología. Los signos radiológicos cardinales son: Estrechamiento del espacio articular, por pérdida de cartílago; Osteofitos marginales; Esclerosis del hueso subcondral, y Geodas o quistes yuxtaarticulares, frecuentes en la coxartrosis.

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En las etapas tempranas, la radiografía suele ser normal. En la artrosis avanzada son comunes las subluxaciones, grandes deformidades y una importante remodelación ósea. Se ha de tener en cuenta que más del 40% de los que tienen signos radiológicos de artrosis no tienen síntomas. Pruebas de laboratorio. En la artrosis los exámenes de laboratorio habituales son normales, pero su realización es necesaria en ciertos casos para el diagnóstico etiológico o diferencial. El líquido sinovial artrósico es de tipo no inflamatorio: buena viscosidad, claro, con pocas células, a veces, el número de células puede ser mayor, generalmente durante brotes inflamatorios inducidos por cristales cálcicos. Diagnóstico diferencial: El diagnóstico de artrosis no es difícil en pacientes de edad con dolor de rodillas, rigidez matinal breve, deformación ósea, líquido sinovial no inflamatorio y osteofitos en la radiología articular. Sin embargo el diagnóstico puede ser problemático en pacientes sin características típicas ya que varias afecciones se pueden presentar en forma semejante. Enfermedad por depósito de cristales de Pirofosfato de calcio (CPPD) En ocasiones es bastante difícil de diferenciar, aún con evidencias de cristales en el líquido sinovial, ayuda la distribución del compromiso articular, las articulaciones más afectadas en la CPPD son: rodillas, seguidas por muñecas, MCFs, hombros, codos y columna. El examen aislado de una articulación individual puede ser idéntico de la artrosis con la CPPD. Artritis Reumatoidea La artrosis en pacientes de edad media, o en ancianos suele ser confundida con artritis reumatoidea cuando compromete las articulaciones de las manos, pero, entre otras diferencias, el diferente patrón clínico de compromiso articular conduce al diagnóstico correcto (Tabla 1) Tabla 1 Diferencias entre Artritis Reumatoidea y Artrosis Condición Artritis Reumatoidea Artrosis Articulaciones primariamente afectadas

Metacarpofalángicas e Interfalángicas proximales

Interfalángicas distales y CMC pulgares

Nódulos Heberden Ausentes Frecuentemente presentes Características articulares Blandas, calientes y dolorosas Duras, consistencia ósea Rigidez matinal Larga duración (horas) Corta (minutos) Laboratorio FR positivo, VHS y PCR

elevadas FR negativo, VHS y PCR normales

Artritis Séptica monoarticular La artrosis monoarticular generalmente se asocia con síntomas moderados y un líquido articular no inflamatorio, sin embargo, a veces puede presentarse como sinovitis aguda simulando una infección, es de mucha utilidad el cultivo del líquido sinovial. Tratamiento Es importante educar al paciente sobre su enfermedad y la evolución, reafirmándole que no lo conducirá a la invalidez inexorablemente. El dolor, la rigidez y la limitación funcional ocasionados por la artrosis son tratables.

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El objetivo será aliviar el dolor y mejorar la función articular; se considerarán el empleo de fármacos, la descarga articular, la adaptación del modo de vida del paciente a su enfermedad, la dieta, el reposo y el ejercicio, así como las indicaciones del tratamiento quirúrgico. La sobrecarga de una articulación artrósica es desaconsejable, pero el paciente debe mantenerse activo, dentro de sus posibilidades. Son muy útiles los ejercicios de movilización articular en descarga. La actividad de una articulación artrósica debe ser la suficiente para mantener un margen de movilidad y un tono muscular lo más cercanos a la normalidad, pero sin pretender actuar como si fuese normal. Es mejor hacer varios paseos cortos que uno muy largo. Se evitarán la inmovilización prolongada, las escaleras y correr. Es recomendable efectuar pausas cortas de reposo escalonadas a lo largo del día, corregir la obesidad y el uso de un bastón en las artrosis de los miembros inferiores. En la coxartrosis el paciente se acostará unos 30 min por día. El calor local puede ser de ayuda como norma general. El tratamiento farmacológico es meramente sintomático. Se prescribirá paracetamol como analgésico y, cuando no sea suficiente, se utilizarán antiinflamatorios no esteroidales (AINE), a dosis generalmente inferiores a las empleadas en la artritis reumatoidea. No está probada la utilidad de los llamados fármacos condroprotectores. Las inyecciones intraarticulares de corticoides están indicadas únicamente en los brotes agudos de la enfermedad, siempre que no se apliquen más de 1 o 2 al año en una articulación. Los corticoides por vía sistémica no tienen indicación en la artrosis. La cirugía está indicada cuando el dolor y la alteración de la función articular se acentúan, a pesar del tratamiento médico. Las osteotomías siguen teniendo sus indicaciones, especialmente para corregir ejes (genu valgo y genu varo). Las prótesis se reservan para los casos con dolor y limitación funcional importantes, especialmente en cadera y rodillas. El tratamiento quirúrgico de la rizartrosis del pulgar suele ser la artroplastía, pero la artrodesis también tiene sus indicaciones.

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FIBROMIALGIA Dr. Carlos Lackington Monti Hospital Barros Luco - Trudeau

Es una construcción sindromática, basada en el dolor extenso en el sistema musculoesquelético, y en el examen clínico, por la presencia de varios puntos dolorosos (tender points) a la palpación. 10-12% de la población general tiene dolor crónico extenso (widespread) y no buscan cuidado médico. No tiene “marcadores objetivos” de enfermedad y la presencia de muchos puntos dolorosos en los tejidos blandos del sistema musculoesquelético hace válido el diagnóstico (?). La FM tiene una prevalencia estimada de 2% en la población general, 3,4% en mujeres y 0,5% en hombres. El hallazgo de puntos dolorosos múltiples en el examen físico no se correlaciona con ninguna enfermedad específica de músculo o tejido blando y refleja una percepción de dolor aumentada y generalizada. La presencia de muchos puntos dolorosos se correlaciona con: depresión, fatiga, ansiedad y síntomas somáticos como también con el dolor. No hay límites precisos entre las personas con dolor endémico en la comunidad y el dolor de la FM. El criterio diagnóstico estándar se le considera con el potencial de conducir a un razonamiento circular o tautología. La FM puede presentarse en enfermos con LES (10-40%), artritis reumatoidea (10-30%). La FM coexiste con otros síndromes comunes mal definidos: Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), color irritable, migraña y depresión, que se sobreponen tan extensamente que puede concluirse que cada uno expresa diferentes presentaciones de la misma condición general. Las enfermedades psiquiátricas presentes y pasadas están directamente relacionadas a la conducta de búsqueda de cuidado de la salud (health-seeking care behaviour).

FISIOPATOLOGIA DE LA FM

1.- No se encuentra anormalidades en el músculo y tejidos blandos. 2.- Existe nocicepción alterada. 3.- La respuesta dolorosa aumentada en los puntos dolorosos se consideran como una manifestación de procesamiento alterado en el SNC de los estímulos nociceptivos. 4.- Elevación de niveles de substancia P y de péptidos nociceptivos anormales en el LCR de enfermos con FM. 5.- Disminución del flujo sanguíneo en el tálamo y núcleo caudado. 6.- Alteraciones del sueño: no específico. 7.- No existe evidencia para un solo agente causal de la FM.

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SINTOMAS

1.- Dolor extenso (all over), parestesias, fatiga, trastorno del sueño y rigidez matinal en 73-85% de los enfermos. 2.- Cefalea y ansiedad en 45-69%. 3.- Menos de 35% color irritable y fenómeno de Raynaud. 4.- Factores modulares: frío, sueño pobre, ansiedad, humedad, sobrecarga (stress), cambio climático y calor en 60-79%. 5.- Dolor: experiencia sensitiva y emocional desagradable, asociada a daño tisular real o potencial, o descrita en términos de ese daño. 6.- Umbral del dolor: es el primer dolor escasamente perceptible que aparece en un sujeto, bajo condiciones dadas de estimulación nociva. 7.- Hiperalgesia: respuesta aumentada al dolor, a un estímulo normalmente doloroso. 8.- Alodinia: dolor inducido por un estímulo que normalmente no causa dolor.

Los criterios de Clasificación de la Fibromialgia del ACR (1990)

1.- Historia del dolor extenso. 2.- Dolor en 11 de los 18 puntos sensibles a la palpación digital. Para propósitos de clasificación se dice que un enfermo tiene Fibromialgia si se cumplen ambos criterios. El dolor extenso debe hacer estado presente por lo menos tres meses. La presencia de un segundo trastorno clínico no excluye el diagnóstico de Fibromialgia.

SIGNOS CARACTERISTICOS DE PUNTOS DOLOROSOS DE LA FIBROMIALGIA Y DE LOS PUNTOS GATILLO DEL SINDROME

DE DOLOR MIOFASCIAL

FIBROMIALGIA

SINDROME MIOFASCIAL

PUNTOS DOLOROSOS A LA PALPACION PUNTOS “GATILLO”

LOCALIZACION UNION MUSCULOTENDINOSA (?) MASA MUSCULAR PROMINENTE (BELLY)

DISTRIBUCION EXTENSA (WIDESPREAD) REGIONAL PALPACION SIN NÓDULO, INDURACION O DUREZA MUSCULAR SIN SÍNTOMAS PROXIMALES O DISTALES AL DEDO EXAMINADOR

BANDA TIESA PALPABLE, CONTRACTURABRUSCA LOCAL: SIGNO DEL “SALTO ALPELLIZCARLO SUAVEMENTE”

DOLOR LOCAL REFERIDO

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ANORMALIDADES OBJETIVAS EN SUBGRUPOS DE ENFERMOS DE FIBROMIALGIA (FM)

1.- Altos niveles de substancia P en el LCR, transmisora de dolor en fibras P nociceptivas aferentes. 2.- Ritmos circadianos desordenados en enfermos de FM/SFC: síndromes de fatiga crónica. Trastornos cronobiológicos: a) Liberación de cortisol b) Linfocitos NK que declinan a media tarde y no en el sueño nocturno. c) Aumento de la secreción de H. Del crecimiento durante el sueño. 3.- Disminución de receptores opioides cutáneos (Kappa: 6.7 vs 26,1% mu 42.2 vs 86.9% y secretoneurin 26.7% vs 69.6%) 4.- Magnesio y ATP muscular total 26% menos que lo normal. 5.- Umbral de dolor muscular más bajo en FM: estado de hiperexitabilidad del sistema nocicpetivo en la FM.

MAPA DE LOS PUNTOS DOLOROSOS (Smythe)

UNILATERALES: ligamentos interespinosos, intertransversos, o interespinosos de C4-C6 y el ligamento interespinoso L4-5. BILATERALES: borde superior de trapecios, los orígenes del supraespinoso en el borde escapular medial, los cuadrantes superiores externos de los glúteos, la segunda unión costocondral, los epicóndilos laterales y los cojinetes adiposos mediales de las rodillas.

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FIBROMIOSITIS – FIBROMIALGIA TRATAMIENTO

1.- PSICOTERAPIA:

A) EL DOLOR ES “REAL” B) EXPLICATIVA O REASEGURADORA QUE NO HAY ENFERMEDAD ORGANICA

SERIA. C) DOLOR –ESPASMO MUSCULAR –DOLOR

2.- ANALGÉSICOS: ASPIRINA, AINES 3.- ANSIOLITICOS –ANTIDEPRESIVOS 4.- CORRECCION DE CONDICIONES BIOMECANICAS INADECUADAS (POSTURA FISICA, ETC.). 5.- NO USAR TRATAMIENTOS LOCALES (FIJADORES PSICOGENOS)?. 6.- NUEVO PLAN DE VIDA: CAMBIOS CONDUCTUALE: ACTITUD FRENTE A LA VIDA, A LOS DEMAS Y FRENTE A SÍ MISMO. 7.- MANEJO MULTIDISCIPLINARIO (VARIOS “ESPECIALISTAS”) ???? BIOGRAFIA SUGERIDA:

1.- COHEN M.L. FIBROMIALGIA SYNDROME, A PROBLEM OF TAUTOLOGY LANCET 1993: 342;906-09. 2.- BOHOR TH PROBLEMS SITH MYOFASCIAL PAIN SYNDROME AND FIBROMYALGIA SYNDROME. EDITORIAL NEUROLOGY 1996: 46;593-597. 3.- WOLFE F. J. RHEUMAATOL 1997: 24;1247-49. THE FIBROMYALGIA PROBLEM (EDITORIAL), 4.- HADLER N.M.: FIBROMYALGIA: LA MALADIE EST MORTE. VIVE LA MALADIE (EDITORIAL). TH J RHEUMATOL 1997: 24;1250-52. 6.- SOLOMON D.H. AND LIANG M.H. FIBROMYALGIA: SCOURGE OF HUMANDKIND OR BANE OF A RHEUMATOLOGIST´S EXISTENCE (EDITORIAL) ARTHR & RHEUM 1997: 40;1553-55.

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REUMATISMOS DE PARTES BLANDAS Dra. Marta Aliste Hospital José Joaquín Aguirre Son cuadros dolorosos, que afectan tejidos blandos de localización extraarticular. Se consideran Reumatismos de partes blandas, las afecciones de: tendones, vainas sinoviales, ligamentos, bursas serosas, fascias, nervios periféricos y las aponeurosis. Analizaremos, a continuación los reumatismos de partes blandas más frecuentes en la clínica. Epicondilitis: se identifica como un dolor en el epicóndilo, que comienza en forma gradual, pero en ocasiones de relaciona con un evento traumático específico, que implique extensión repetida y violenta de la muñeca y también la pronosupinación. El dolor epicondíleo se puede irradiar al antebrazo y mano. Al examen físico se encuentra dolor en el epicóndilo con o sin aumento de volumen, sin restricciones en la movilidad del codo, la oposición a la extensión de la muñeca intensifica el dolor. Se ha visto en tenistas, trabajadores manuales y dueñas de casa. En su patogénesis se ha encontrado: desgarros musculares (epicondíleos, extensor común de los dedos, supinador corto y segundo radial externo), sinovitis radio-humeral, periostitis, neuritis (rama posterior del nervio radial), necrosis ósea aséptica y desplazamiento del ligamento orbicular. En su tratamiento se usan AINE y férulas de reposo epicondíleas, son útiles la infiltraciones corticoidales porque aceleran la recuperación del paciente, pero se debe educar al paciente en cuanto al uso de férulas, que previenen la recidiva. En casos refractarios se ha usado cirugía. Epitrocleitis: se le conoce como “codo de golfista”, se caracteriza por dolor en la cara interna del codo, sobre la epitróclea, sitio en que se inserta el músculo flexor común de los dedos. El dolor se irradia a la cara interna del antebrazo y se exacerba por la maniobra de flexión de la muñeca contra resistencia. El tratamiento está dirigido a la modificación de las actividades, uso de AINE, férulas de reposo e infiltración de corticoides si fuese necesario. Bursitis olecraneana: es la inflamación de una bursa ubicada en la cara posterior del codo a nivel del olécranon. El cuadro clínico es muy típico, dolor mínimo, excepto cuando se ejerce presión sobre la bursa hinchada. Hay múltiples causas desde un trauma, metabólicas (gota, condrocalcinosis), artritis reumatoidea e infección. Para el estudio etiológico debe analizarse el líquido sinovial, obtenido a través de punción, la posibilidad de infección se investiga con citoquímico, tinción de Gram y cultivo. El tratamiento va a depender de la etiología. Síndrome de Quervain: es una tenosinovitis que afecta a los tendones y vainas sinoviales de los músculos extensor corto y abductor largo del pulgar, a nivel de la apofisis estiloides radial. El cuadro clínico consiste en dolor sobre la apofisis estiloides radial, que se intensifica, por los movimientos de muñeca y pulgar contra resistencia; frecuentemente hay infiltración local y se puede

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palpar un nódulo pequeño a nivel de la apófisis estilóides. La maniobra de Finkelstein que consiste en flectar el pulgar y aprisionarlo con los demás dedos sobre la palma de la mano, para luego flexionar la muñeca hacia cubital, es positiva, cuando desencadena intenso dolor en los tendones a nivel del estilóides radial. El tratamiento consiste en infiltración de corticoides, AINE e inmovilización con férula de reposo. También, es útil el ultrasonido local, para desinflamar tendones. Tenosinovitis flexora: es una inflamación de la membrana sinovial de revestimiento del tendón a través de la cual se mueve el tendón, se localiza donde el tendón pasa a través de un anillo fibroso o polea, un surco óseo comprende parte del anillo, lo que se completa con un engrosamiento de la vaina del tendón. Por una tensión mecánica prolongada, se produce una proliferación anormal de tejido fibroso en el anillo, que constriñe la luz de la vaina del tendón, pueden ocurrir cambios secundarios en el tendón, usualmente un agrandamiento distal a la constricción. Puede haber una “sensación crujiente” con el movimiento del segmento agrandado del tendón a través del anillo estrechado (“dedo en gatillo”). Este tipo de tendinitis estenosante, se produce sobre prominencias óseas tales como estilóides radial y las superficies de flexión de las cabezas metacarpianas y metatarsianas. Las causas de Tenosinovitis flexora son: traumatismo directo por actividad desusada, artritis reumatoidea, tuberculosis, psoriasis, etc. La causa traumática es la más frecuente. El tratamiento va dirigido a disminuir la actividad repetitiva que provocó la afección, las inyecciones locales de corticoides frecuentemente producen alivio, pero si hay recurrencia debe procederse a la cirugía, que consiste en la escisión quirúrgica de la vaina. Enfermedad de Dupuytren: se manifiesta como contractura y engrosamiento de la aponeurosis palmar, con deformidad en flexión de los dedos y pérdida de la función de la mano. El origen de esta afección permanece desconocido. El papel de la herencia en la enfermedad de Dupuytren está ampliamente reconocido. Las enfermedades asociadas a la contractura de Dupuytren incluyen epilepsia, tuberculosis pulmonar, alcoholismo crónico y diabetes. Signos y Síntomas: hay deformación en flexión de una o ambas manos, provocado por la contractura de la aponeurosis palmar, el dedo anular es el más frecuentemente comprometido. Cuando están afectados muchos dedos el compromiso puede no ocurrir al mismo tiempo y puede no progresar a la misma velocidad. En ocasiones hay nódulos dorsales en el área interfalángica proximal y rara vez hay pliegues de la piel, características de esta afección. El diagnóstico se basa en la inspección y el examen clínico. Tratamiento: si hay dolor es útil el tratamiento kinésico con ultrasonido, calor y ejercicios. Cuando hay nódulos sensibles se puede usar infiltración de corticoides. Si hay contractura de las interfalángicas proximales, se debe intervenir quirúrgicamente en forma temprana. Bursitis Trocantereana: consiste en la inflamación de la bursa de los músculos glúteos, en su inserción en el trocánter mayor, de los cuales la principal es la del glúteo medio.

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Se ha asociado a traumatismos, factores mecánicos derivados de escoliosis, asimetría de extremidades inferiores, cojera por coxopatías o sobrepeso. El síntoma principal es dolor en la zona del trocánter mayor y hacia la región lateral del muslo, el dolor aumenta en el decúbito lateral al presionar la zona afectada y con la deambulación. A veces puede haber irradiación del dolor hacia la extremidad inferior afectada, que imita una radiculopatía, por lo que se debe hacer el diagnóstico diferencial. El diagnóstico se basa en un examen físico cuidadoso, al palpar el trocánter mayor hay intenso dolor, el dolor se exacerba con la maniobra de rotación externa de la cadera y de abducción contra resistencia. Tratamiento: corregir los factores mecánicos involucrados, uso de AINE, la infiltración corticoidal alivia rápidamente el dolor. Es útil el tratamiento kinésico. Bursitis Anserina: es la inflamación de una bursa ubicada entre el ligamento lateral interno de la rodilla y el tendón conjunto de la pata de ganso formada por los músculos sartorio, recto interno y semitendinoso. Se manifiesta clínicamente por dolor localizado en la cara interna de la rodilla, aproximadamente 2 a 3 centímetros bajo el reborde articular. Este cuadro clínico se manifiesta en mujeres pasada la edad media de la vida, se ha visto que la artrosis de rodillas y el sobrepeso favorecen la aparición de esta bursitis. El tratamiento consiste en AINE y/o infiltración de corticoides. Bursitis pre-rotuliana: es la principal de las tres bursas de la cara anterior de la rodilla, se localiza subcutánea y es la que más se traumatiza violentamente por caídas o sufre microtraumas al hincarse. Cuando hay inflamación de esta bursa, hay un aumento de volumen fluctuante, bien delimitado que no compromete el resto de la articulación y que según su agudeza, es doloroso, caliente y con piel enrojecida. Se debe puncionar el líquido de la bursa y enviar a estudio, citoquímico, cultivo y Gram. Como habitualmente la etiología es traumática, el estudio es negativo y el tratamiento consiste en uso de AINE, infiltración de corticoides, sólo en caso de recidivas debe recurrirse a extirpación quirúrgica de la bursa. Síndromes de atrapamiento nervioso: Síndrome de túnel carpiano: consiste en la compresión del nervio mediano, dentro del túnel del carpo que está formado por huesos de la muñeca y el ligamento anterior del carpo. El nervio mediano es acompañado por los tendones flexores de la muñeca en su travesía por el túnel, como el compartimiento es inextensible, cualquier crecimiento hacia el interior de sus paredes o expansión de su contenido, puede comprimir al nervio. Se describe este síndrome asociado a: Artritis reumatoidea, mixedema, amiloidosis, tumores benignos, embarazo, acromegalia, polimialgia reumática, diabetes y fractura de Colles. Hay casos que son idiopáticos, que podrían asociarse a una tenosinovitis de origen mecánico. Cuadro clínico: los síntomas varían en intensidad y aumentan por la noche, en una etapa temprana hay adormecimiento y parestesias en los dedos pulgar, índice y medio, en una etapa más avanzada

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puede haber debilidad en la abducción y oposición del pulgar con atrofia de la musculatura tenar. Si la compresión del nervio mediano es intensa puede haber dolor retrogrado al antebrazo, hombro o cuello, por lo que de debe hacer diagnóstico diferencial con una radiculopatía cervical C6-C7. En el examen físico se puede reproducir el dolor, con la percusión del nervio en la cara palmar de la muñeca (signo de Tinel) o al mantener en flexión o extensión máxima la muñeca (signo de Phalen). La electromiografía confirma el diagnóstico al mostrar una prolongación de la latencia sensitiva y/o motora del nervio mediano a través de la muñeca. Si el compromiso del nervio es sólo sensitivo el tratamiento es conservador, dirigido a la corrección de la causa, infiltración de corticoides e inmovilización con férula de reposo, cuando la electromiografía muestra compromiso motor al tratamiento es la descompresión quirúrgica del nervio. Meralgia parestésica: es un síndrome caracterizado por compresión del nervio femorocutáneo a su paso por el túnel osteofibroso situado en la inserción del ligamento inguinal en la espina ilíaca anterosuperior. En ese punto el nervio cambia de dirección para descender bajo la fascia del muslo y luego de 10 a 12 cm. de recorrido, perforarla y distribuirse por la piel de la región anterolateral del muslo. La relativa fijeza del nervio en los dos puntos en que atraviesa un tejido fibroso denso facilita su tensión cuando estos puntos aumentan su distancia, lo que sucede cuando hay una inclinación lateral de la pelvis, desviación del tronco o extremidad opuesta más corta. El cuadro clínico se caracteriza por dolor permanente en la cara anterolateral del muslo y más tarde adormecimiento de esa zona. La compresión del nervio bajo la espina ilíaca anterosuperior agrava el dolor y la parestesia. El tratamiento consiste en reposo, analgesia, infiltración local de corticoides y en los casos que hay inclinación pélvica elevación del taco del zapato contralateral. En casos refractarios, se puede recurrir a la liberación quirúrgica del nervio. Síndrome del túnel tarsiano: consiste en la compresión del nervio tibial posterior bajo el retinaculo flexor cuando se curva alrededor de la cara póstero inferior del maléolo interno en compañía de los tendones del tibial posterior y de los flexores largos de los dedos. El síndrome del túnel tarsiano se puede originar por aumento de su contenido (tenosinovitis, ingurgitación venosa) o por causas mecánicas que produzcan eversión del pie (esguince, pie plano valgo, hiperlaxitud de ligamentos). La compresión se puede producir antes o después que el nervio se divida en sus ramas (calcáneas, plantar interno y plantar externo). Los síntomas son dolor quemante y parestesias, como “descarga eléctrica” que se produce en cada paso en la planta de pie desde el maléolo interno, con irradiación a los dedos y a veces en forma retrograda hacia la pantorrilla. Es frecuente la exacerbación nocturna con disestesia quemante de todo el pie. Al examen físico la compresión del túnel tarsiano, reproduce los síntomas, no es infrecuente encontrar asociados signos de distrofia refleja, los que pueden confundir el diagnóstico.

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El estudio electrofisiológico puede mostrar latencia motora prolongada o potenciales de fibrilación en los músculos afectados. El tratamiento consiste en uso de plantillas con soporte del arco longitudinal, cuña en el taco del zapato si hay valguismo y las inyecciones locales de corticoides pueden mejorar un número importante de casos. Si al mes el tratamiento conservador, no alivia los síntomas, debe recurrirse a la liberación quirúrgica del nervio tibial posterior.

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HOMBRO DOLOROSO. Dr. Carlos Fuentealba Pérez Hospital Clínico San Borja - Arriarán INTRODUCCION. El dolor de hombro (omalgia) se encuentra entre las afecciones más comunes en la practica medica. Puede ser producido por problemas locales en la región del hombro o por afecciones remotas (especialmente enfermedades cardiacas, pulmonares, y columna cervical) o sistémicas. ANATOMÍA APLICADA. El hombro es la articulación de mayor movilidad del esqueleto, lo que en la historia de la evolución se ha traducido en un mayor rango de acción para manos. Esta mayor movilidad se logra perdiendo estabilidad. El movimiento normal del hombro es el resultado de la acción conjunta de la articulación glenohumeral, acromioclavicular y esterno-clavicular; a lo que se agrega el deslizamiento de la escápula sobre el tórax. Los músculos que permiten sus movimientos se dividen en 3 grupos: axialescapulares, escapulohumerales y axialhumerales. Axialescapulares: se insertan en las vértebras cervicales y dorsales por un extremo y en la escápula por el otro: trapecio superior, medio e inferior, angular del omóplato y romboides. Su función es elevar el hombro y fijar el omóplato cuando sirve de punto de apoyo al movimiento de la articulación glenohumeral. Escapulohumerales: supraespinoso, subescapular, infraespinoso y redondo menor, conforman el manguito de los rotadores; además deltoides y bíceps. Todos causan los movimientos de la articulación glenohumeral. Axialhumerales: destacan los músculos pectorales. Su función es fijar los movimientos humerales y la aducción del hombro. La bursa subacromial o subdeltoidea puede presentar patología primaria o acompañando a los procesos inflamatorios del manguito de los rotadores. Con relación a la motilidad, el hombro es la articulación que realiza la mayor cantidad de movimientos del cuerpo. Flexión: 90°, extensión: 60°, abducción: 90°, aducción: 40°, rotaciones: 90° CAUSAS. En la mayoría de los casos se debe a lesiones del aparato músculo-ligamentoso que rodea la articulación. Las bursitis, tendinitis, capsulitis y desgarros tendinosos son más frecuentes que la inflamación sinovial. Estas alteraciones producen dolor que se irradia siguiendo los dermatomos correspondientes: la cápsula articular del hombro y el mango de los rotadores están inervados por la raíz C5; el infraespinoso, redondo menor y subescapular por la raíz C6. Ocasionalmente hay dolor al hombro irradiado de columna cervical, corazón, pulmón, vísceras abdominales, etc. En estos casos la movilidad del hombro es normal. En el adulto mayor deberá considerarse también a la enfermedad metastásica Diagnóstico diferencial del hombro doloroso: A. Lesiones degenerativas manguito rotador. B. Tendinitis bicipital. C. Capsulitis adhesiva (“hombro "congelado").

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Fibromialgia Artritis 1. Infecciosa 2. Artritis Reumatoidea 3. Espondiloartritis 4. Otras. E. Artrosis. F. Traumatismos. G. Neoplasias. H. Necrosis avascular. I. Artropatías endocrino-metabólicas 1. Gota 2. Condrocalcinosis 3. Hiperparatiroidismo 4. Diabetes 5. Otras. J. Neurológicas 1. Compresión de raíces cervicales 2. Daño medular 3. Neuropatía periférica. K. Neurovascular 1. Síndrome del opérculo torácico. L. Distrofia refleja. LL. Enfermedades musculares. M. Polimialgia Reumática. N. Dolor referido. Entre las numerosas causas de dolor de hombro, veremos las más frecuentes es decir aquellas originadas en patología músculo-tendínea periarticular. Tendinitis del manguito de los rotadores. Es la más frecuente. Es una lesión degenerativa del tendón del supraespinoso y de sus vecinos en la inserción en el húmero. El supraespinoso tiene una zona menos vascularizada a 1 cm. de su inserción en el húmero, esta misma zona esta más expuesta a roces con el acromion y ligamento coracoacromial. Este contacto repetido a lo largo de la vida y traumatismos pueden determinar ruptura parcial de fibras tendinosas, inflamación y cicatrización. Alrededor del 30% de los cadáveres muestran desgarro parcial del manguito al estudio necrópsico. Clínicamente se expresa por lo general después de los 40 años, a veces hay el antecedente de un trauma previo, pero muchas veces no lo hay, el paciente comienza a presentar dolor insidioso en tercio superior del brazo, más intenso en la noche o al amanecer, hay dolor en la rotación interna, rotación externa, elevación. En semanas la intensidad del dolor va en aumento, y si no se efectúa tratamiento adecuado puede llevar al hombro congelado. Examen Físico. Puede existir atrofia de la musculatura periarticular. Al mover el hombro en forma activa aparece dolor al abducir en un arco de 70 a 100°, desapareciendo al aumentar el ángulo; este signo fundamental es el "arco doloroso". Para evitar este dolor el enfermo limita la movilidad de la articulación. Se estima que la causa del dolor es la compresión del tendón del supraespinoso entre el acromion, el ligamento coracoacromial y la cabeza humeral.

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En ocasiones puede haber ruptura total del manguito de los rotadores, lo que generalmente sucede a raíz de traumatismos importantes. En estos casos hay incapacidad para abducir activamente el hombro (pasivamente se puede). Si se le realiza el movimiento en forma pasiva el enfermo no puede mantener esa posición y el brazo cae. El examen radiológico generalmente es normal, aunque a veces se pueden observar cierta esclerosis de la tuberosidad mayor o del acromion, osteofito borde acromion, o imágenes quísticas. Cuando existe ruptura total del manguito de los rotadores, puede demostrarse mediante artrografía, ecotomografía, o resonancia magnética del hombro. Tratamiento. Objetivos: alivio del dolor y recuperación de la movilidad, previniendo complicaciones como el hombro congelado o la distrofia refleja. Como base del tratamiento esta la rehabilitación precoz, con ejercicios que movilicen progresivamente la articulación, y la aplicación de calor superficial y profundo. Los AINEs son efectivos, reservando los Esteroides locales o sistémicos para los casos con mayor dolor y limitación funcional. En los síndromes hiperagudos es recomendable el reposo de la articulación. Hombro congelado (Capsulitis Fibroadhesiva). Puede ser consecuencia del síndrome manguito rotador, pero también se lo asocia a traumatismos, patología coronaria, diabetes mellitus, TBC pulmonar, cervicalgias, uso de isoniacida o barbitúricos, hemiplejía, epilepsia, etc. Un factor importante en el desarrollo de esta enfermedad es la inmovilidad prolongada. El estudio histopatológico muestra engrosamiento de la cápsula articular, la que se adhiere laxamente a la cabeza humeral. Al examen microscópico, puede encontrarse leve inflamación crónica con proliferación sinovial. Cuadro clínico: Es más común en mujeres, alrededor de 50 años de edad y no se relaciona con alguna ocupación en especial. En algunos casos se pueden afectar ambos hombros en forma simultánea o sucesivamente. El comienzo es insidioso, con dolor difuso en el hombro y rigidez, habitualmente no hay un factor desencadenante. El dolor suele alterar el sueño y el paciente se muestra nervioso e irritable. Los hallazgos objetivos incluyen dolor alrededor del hombro y marcada rigidez pasiva y activa, con atrofia muscular de grado variable. Se han descrito 3 fases: La primera (2 a 9 meses) con dolor y rigidez en aumento. La segunda (4 a 12 meses) con disminución del dolor y aumento de la rigidez. La tercera (5 meses a 2 años) de progresiva recuperación de la movilidad. La mayoría de los enfermos han experimentado una mejoría significativa al año o año y medio de evolución, aunque puede quedar limitación residual leve. Exámenes Complementarios. Radiografía simple: puede revelar osteopenia en fases tardías. , Artrografía: muestra reducción volumen cavidad articular. ecotomografía: alto rendimiento diagnostico y costo bajo Resonancia Magnética: alto rendimiento diagnostico y costo alto

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Tratamiento: Rehabilitación física precoz, AINEs, y Esteroides locales o por vía sistémica. Ocasionalmente es útil el uso de Antidepresivos. Tendinitis bicipital. El tendón de la porción larga del bíceps emerge de la vaina sinovial de la articulación glenohumeral para continuar por la corredera bicipital. Produce dolor en la cara anterior del hombro, el que se puede irradiar hasta el antebrazo. Al examen físico puede haber limitación de la abducción y a la rotación interna, la palpación del tendón en la corredera bicipital es dolorosa. También se puede inducir dolor a lo largo del tendón realizando una supinación del antebrazo contra resistencia (maniobra de Yergason). El tratamiento es similar al de la tendinitis del mango de los rotadores. REFERENCIAS: J. Valenzuela M. Rev. Chilena de Reumatología 2000; 16(3): 89-96 R. Warren. Manual of Rheumatology & Outpatient Orthopedic Disorders, 4* Ed.2000, Edit. S. Paget, A. Gibofsky, J. Beary.

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DISTROFIA SIMPATICO REFLEJA Dra. María Eugenia Alvarez Cornejo Hospital Clínico San Borja - Arriarán La Distrofia Simpática Refleja (DSR) es un síndrome caracterizado por dolor severo, edema, disfunción vasomotora autonómica y compromiso de la movilidad de la extremidad afectada. Es un proceso regional de vasodilatación y, otro, de vasocontricción o atrofia. Clínicamente se manifiesta por seudoinflamación y/o atrofia y distrofia. Hunter en 1766 fue el primero en llamarle la atención, la complicación distante al trauma articular sobre músculos, tendones, ligamentos y aponeurosis. Mitchell (1864) dio la primera descripción clínica detallada a este síndrome y la denominó causalgia. En 1900,Sudeck describió los aspectos radiológicos de la DSR, con la osteopenia difusa que ocurría después de una inflamación aguda de los dedos, fractura del radio, escápula y escafoides y después de ruptura ligamentosa e incluso después de Herpes Zoster. En 1924, Leriche por primera vez propuso una teoría etiopatogénica que implica al sistema nervioso autónomo. Existe una serie de síntomas y signos como el dolor tipo neuropático, trastornos vasomotores, exacerbación por trastornos emocionales, hiperhidrosis y mejoría tras la simpatectomía que la apoyan. Steinbrocker 1949,describió 3 estadios clínicos: Estadio 1 (agudo), se caracteriza por dolor, hipersensibilidad, edema y cambios vasomotores que disminuyen o elevan la temperatura en la extremidad afectada. Puede haber hiperhidrosis e hipertricosis. Estadio 2 (Distrófico), se caracteriza por dolor persistente, progresión del edema, cambios atróficos de la piel (3-6 meses) Estadio 3 (Atrófico) está marcado por atrofia de los tejidos subcutáneos, limitación del movimiento, a menudo contracturas. No todos los pacientes siguen este modo de progresión clínica. Ha recibido gran variedad de nombres, síndrome hombro-mano, algodistrofia, causalgia etc. Hoy las más utilizadas son distrofia simpática refleja o síndrome Sudeck. MANIFESTACIONES CLINICAS Puede afectar una o más regiones articulares. Por lo general la remisión clínica es total y, a veces, deja secuelas que pueden ser importantes. El traumatismo es el evento precipitante conocido más frecuente, puede ser intenso o mínimo(40%-50%), cirugía del aparato locomotor, enfermedades cardiovasculares, (cardiopatía coronaria) pleuropulmonares, trastornos emocionales etc. Hasta en un 35% no se ha encontrado ningún factor desencadenante. En general, la DSR que afecta extremidad superior en forma de síndrome hombro-mano, se inicia a las 4 – 8 semanas post infarto y predomina en lado izquierdo pero puede ser bilateral. Distribución por sexo igual. Mayor incidencia 5º - 6º década de la vida. Edad pediátrica muy rara. El cuadro se caracteriza por dolor con características neuropáticas (quemazón, disestesias, calambres) llegando a ser muy incapacitante. Puede ser de reposo, pero típicamente se agrava con la movilización. Puede afectar extremidades superiores e inferiores Síndrome hombro-mano (puede ser indistinguible de una capsulitis retráctil), en fase inicial tumefacción o edema de la mano. Cambios en la coloración desde eritema hasta cianosis franca. Es típica la hiperhidrosis y en formas más avanzadas, caída del vello, uñas y retracciones tendinosas. Limitación de la movilidad articular es muy variable, después de semanas o meses el edema disminuye y se van instalando trastornos tróficos que afectan piel, tendones, músculos y aponeurosis palmar de aspecto esclerodermia. La

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remisión es la regla que se alcanza en el curso de 1 – 2 años. En el pie, la etiología traumática es la mas frecuente. En la DSR de cadera a veces el diagnostico diferencial se debe hacer con la ONA en fases iniciales. En rodilla es frecuente como complicación de la cirugía. La DSR múltiple tiene un claro predominio en extremidades inferiores. DIAGNOSTICO Al inicio de su presentación clínica puede ser sugerente de otras enfermedades tal como compresión de la raíz del nervio cervical, Síndrome de Pancoast, vasculitis, artritis reumatoidea, neuropatías periféricas, trombosis venosa, esclerodermia, angioedema y otras. Normalidad de VHS y otros reactantes de fase aguda. Radiografía: Rarefacción ósea al comparar con lado sano, a menudo osteoporosis moteada y difusa, el espacio articular no se altera, erosiones (negativa). Cintigrama Oseo (de 3 fases) Tiene mayor sensibilidad y especificidad, especialmente en fase 1 de la DSR hipercaptación. En fase precoz o vascular se observa aumento del compartimiento vascular, junto con disminución del flujo circulatorio y un aumento del compartimiento intersticial que reflejan éstasis local. La hipercaptación tardía pone de manifiesto el aumento de remodelamiento óseo. RNM : en el diagnóstico precoz, especialmente interesante en la cadera. Biopsia sinovial: escasos cambios, que se traducen en ausencia de hiperplasia sinovial, ausencia de infiltrados inflamatorios y aumento de la microvascularización a veces aspecto seudoangiomatoso. También se puede desarrollar fibrosis en capas profundas. En hueso, éstasis fibrosis y pequeños focos de necrosis, en médula ósea y signos de osteogénesis en las trabéculas óseas. Tratamientos: Este debe ir dirigido a contrarrestar el dolor, disminuir la ectasia vascular, evitar las contracturas y retracción capsular y reducir el estado ansioso o depresivo del paciente. Analgésicos, AINEs, fisioterapia, corticoides (30-40 mg de prednisona) por 2 semanas e ir disminuyendo progresivamente. Calcitonina. 100-150 IU día por 4 a 8 semanas. Bloqueo del simpático, en caso de no ser efectivo los tratamientos anteriores. Antidepresivos, psicoterapia, acupuntura y estimulación eléctrica también han sido utilizadas. BIBLIOGRAFIA 1. - Tratado Iberoamericano de Reumatología. Soc. Española de Reumatología 1999.Roig Escofet –J.Rodriguez Moreno. 2. - Primer on The Rheumatic Diseases.Edition 11 1997. Christopher T.Ritchlin, MD 3. - Rheumatology Second Edition Klippel-Dieppe 1998 Paul Doury- Jan Dequeker 4. - Up To Date vol. 6 N 1 Jan 4, 2000 Robert P.Sheon, MD

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COLUMNA DOLOROSA Dr. Daniel Pacheco R. Hospital Clínico San Borja-Arriarán Campus Centro CERVICALGIA Y CERVICOBRAQUIALGIA Para interpretar correctamente un Síndrome Doloroso Cervical es necesario conjugar adecuadamente algunos conocimientos anatómicos mínimos con un buen examen clínico. ANATOMIA La columna cervical está formada por siete vértebras que tienen como objetivo sostener la cabeza y permitir la función de los sentidos. Se considera una unidad funcional al conjunto de dos vértebras superpuestas y los tejidos interpuestos entre ellos. En la porción anterior de la unidad se distinguen los cuerpos vertebrales separados por un sistema hidráulico amortiguador de choques que es el disco intervertebral. En los bordes posterolaterales de los cuerpos cervicales existen unas prolongaciones óseas que se dirigen hacia arriba y hacia abajo y que forman con las vértebras adyacentes las pseudo articulaciones uncovertebrales.

El disco intervertebral a nivel cervical toma el aspecto de cuña, con una altura mayor en su porción anterior quedando la porción posterior “encajonada” por las articulaciones uncovertebrales. El núcleo pulposo se encuentra desplazado adelante del centro del disco. El anillo fibroso que rodea al disco es más fuerte y grueso en su zona posterior y el ligamento longitudinal posterior que corre por detrás de los cuerpos vertebrales es también grueso y ancho.

En la zona posterior de la vértebra cervical encontramos dos arcos vertebrales, dos apófisis tranversas, una apófisis espinosa y dos articulaciones interapofisiarias.

Las articulaciones interapofisiarias o facetarias son articulaciones diartrodiales recubiertas por tejido sinovial y cápsula articular, lo que permite que puedan sufrir artrosis genuina, a diferencia de las articulaciones uncovertebrales que solo sufren cambios degenerativos por desgaste y no verdaderas artrosis. Las dos primeras vértebras cervicales son diferentes a las siguientes, no tienen disco intervertebral entre ellas sino una articulación (atlanto axoidea) en la que la apófisis odontoides de C2 penetra detrás del cuerpo de C1, sitio donde hay tejido sinovial y que puede comprometerse en enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoidea. La columna cervical tiene una lordosis fisiológica con convexidad anterior de C1 a C7. Por encima de C1 existe un ángulo agudo que permite a la cabeza situarse en un plano horizontal. Los movimientos del cuello se producen por una sumatoria de movimientos de todas sus articulaciones y son flexión, extensión, lateralización y rotación. El contenido de la columna cervical está formado por tejidos nobles, como la médula espinal que ocupa solo un tercio a una mitad del espacio y las raíces cervicales que corren por el agujero intervertebral ocupando solo un cuarto o un tercio de su espacio. Ambos tejidos están recubiertos por la duramadre, que los protege. En el trayecto intra raquídeo las raíces cervicales tienen contacto con el cuerpo vertebral y no con el disco. Los agujeros intervertebrales están limitados arriba y abajo por los pedículos de las vértebras superpuestas. La pared anterior está formada por la cara lateral del cuerpo vertebral y las articulaciones uncovertebrales. La pared póstero - externa, por las articulaciones interapofisiarias y cápsula articular.

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Existen, junto con las raíces nerviosas, algunas fibras del sistema nervioso simpático que proceden de las astas laterales de la médula dorsal y hacer sinapsis con ramas que se distribuyen en los ojos, nervios craneales, arterias vertebrales del cuello y plexo carotideo. Puntos cervicales dolorosos. En la columna cervical hay puntos de producción de dolor y zonas insensibles. El disco intervertebral, su núcleo, así como el ligamento amarillo se consideran insensibles ya que no se ha encontrado en ellos terminaciones nerviosas. Sin embargo, en el anillo fibroso y en el ligamento longitudinal posterior se han descrito fibras que pueden explicar el dolor que ocurre cuando un disco dañado comprime o estimula estas estructuras. Este dolor puede ser referido a zonas musculares cervicodorsales donde se produce, además espasmo. La duramadre es sensible cuando es irritada, así como también las raíces nerviosas dentro del conducto raquídeo. La cápsula articular, el ligamento interapofisiario, músculos del cuello y tejido ósea son sensibles a estímulos como irritación, comprensión o inflamación. Mecanismos de daño Entre los factores que pueden provocar daños en una estructura cervical y causar dolor los más importantes son: el espasmo muscular o contracción muscular prolongada de causa tensional psíquica y la patología del disco intervertebral. Este último se afecta tarde o temprano en prácticamente todos los individuos por un proceso degenerativo de fragmentación y deshidratación en que el núcleo se expande hacia la periferia y su altura disminuye considerablemente (Discopatía). Este proceso ocasiona: el contacto de las apófisis unciformes con degeneración y proliferación de las pseudoarticulaciones uncovertebrales (formación de osteofitos posteriores y laterales) y una incongruencia en las articulaciones interapofisiarias posteriores con desencadenamiento de una artrosis secundaria. Es muy raro que, a nivel cervical, se produzca compromiso radicular por una hernia del núcleo pulposo por las características anatómicas ya descritas. Otros mecanismos de daños que es necesario tener presente son: inflamatorios, infecciosos, neoplásicos y traumáticos. Cuadros clínicos. Los principales síntomas y signos originados en una noxa a nivel cervical son el dolor, la rigidez, la incapacidad funcional y el crujido cervical del origen articular o ligamentoso. Más raramente se observan síntomas secundarios a irritación simpática o a compresión medular. En ocasiones existen combinaciones de todos ellos. Según las características de estos síntomas y signos se pueden esquematizar los siguiente cuadros clínicos:

a) Cuadros dolorosos localizados b) Cevicobraquialgia c) Síntomas vegetativos-vasculares d) Compresión medular

a) Cuadros dolorosos localizados. Cervicalgia, dorsalgia, dolor en hombros, cefalea occipital y, a veces, frontal que simulan un problema sinusal. Las causas pueden ser: contracciones musculares cervicales de origen psicógeno, espasmo muscular, artrosis interapofisiaria, artritis, compresión de raíces altas C1-C4. El dolor generalmente es acompañado de rigidez muscular y limitación de los movimientos del cuello. En ocasiones se presenta crujido cervical que no tiene relación con la intensidad del dolor.

b) Cervicobraquialgia. Dolor de origen cervical que se irradia al hombro, brazo y/o mano, (a

veces sin dolor en el cuello), acompañado de parestesias, alteración de los reflejos tendinosos, debilidad y atrofia muscular. El origen de la cervicobraquialgia es la irritación de una raíz nerviosa entre C5 y D1 por un estrechamiento del agujero vertebral. Cuando predomina la irritación de fibras sensitivas o dorsales, generalmente por osteofitos provenientes de la

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articulación interpofisiaria, el dolor se circunscribe a un área bastante delimitada de la piel o dermatoma, es agudo y acompañado de parestesias. Si la irritación es mayor en las fibras motoras, por una compresión originada en osteofitos uncovertebrales, el dolor es difuso, mal localizado en tejidos profundos. Ambos tipos de dolores pueden presentarse simultáneamente. El cuadro clínico depende del nivel neurológico cervical irritado. El compromiso de C5 se caracteriza por alteración de la fuerza del deltoides y bíceps, del reflejo bicipital y de la sensibilidad en la región externa del brazo. El compromiso de C6 altera la fuerza del bíceps y extensores de la muñeca, reflejo estiloradial y la sensibilidad del lado externo del antebrazo y los dos primeros dedos. El compromiso de C7 altera la fuerza del tríceps, de los flexores de la muñeca y extensores de los dedos, el reflejo tricipital y la sensibilidad del tercer dedo. La irritación de D1 compromete la fuerza muscular y sensibilidad del lado interno del antebrazo y de los dos últimos dedos.

c) Síntomas vegetativo-vasculares. Este tipo de síntomas de debe al compromiso de fibras

simpáticas vasomotoras provenientes de la región dorsal y que viajan junto a la arteria vertebral en los agujeros de las apófisis transversas que existen desde C6 a C1 y que también recurren al agujero intervertebral. Tres tipos de síntomas son atribuidos a estas fibras:

1) Vertiginosos 2) Faciales 3) Faríngeos

Caracterizados por cefalea, vértigo, tinitus, alteraciones nasales, dolor facial, parestesia faríngea. Estas alteraciones, cuando aparecen acompañan a los cuadros descritos previamente, siendo difícil su presentación aislada. d) Compresión medular. Se puede producir por protrusión discal, presión de los osteofitos

espondilóticos posteriores o por luxación atlanto-axoidea en la artritis reumatoidea. Se caracteriza por hiperreflexia, espasticidad, trastornos de la marcha, alteración de esfínteres, vejiga neurogénica, alteraciones de la sensibilidad.

Exploración clínica. En primer lugar es importante saber si estamos ante un paciente con un problema localizado solamente a nivel cervical o ante un paciente con una enfermedad más general, degenerativa o inflamatoria. Se debe realizar una anamnesis cuidadosa para ubicar bien la zona dolorosa, sus irradiaciones, presencia de parestesias y de síntomas vegetativo-vasculares. El examen físico parte con la búsqueda de anomalías, como hiperlordosis, x i fosis , esclerosis o presencia de masas extra cervica les, espasmo o atrof ia muscular . Después se examina la movilidad activa y pasiva de la columna en búsqueda de rigidez, limitaciones y aparición o exacerbación del dolor y parestesias con los movimientos realizados. En la flexión normal el mentón llega al pecho, los agujeros de conjugación se abren; en la extensión normal, la dirección de la mirada llega a la vertical, los agujeros de conjugación se estrechan en ambos lados. La lateralización normal es de 45° y la rotación de 90°, en ambos casos los agujeros de conjugación se estrechan hacia el lado donde la cabeza se inclina. Si hay compromiso radicular los síntomas pueden aparecer o disminuir según hacia donde se realicen los movimientos. Existen algunas pruebas que exacerban un dolor radicular, como por ejemplo, la maniobra de Valsalba, la compresión de la cabeza hacia caudal el Lasègue cervical. Por el contrario, el dolor puede desaparecer o disminuir al efectuar una tracción manual de la cabeza.

La palpación cervical también puede darnos información sobre los puntos dolorosos, las apófisis posteriores, las articulaciones interapofisiarias, los espasmos musculares y la presencia de masas extra cervicales.

La exploración física se completa con el examen neurológico en búsqueda de las alteraciones de la sensibilidad en cuello, dorso superior y extremidad superior; de la alteración de reflejos y fuerza muscular en brazo, antebrazo y mano, como ya fue descrita anteriormente. Cabe

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destacar, sin embargo, que puede ser muy difícil precisar el nivel exacto del compromiso radicular dado que existen dobles inervaciones y, frecuentemente, los compromisos son parciales, por lo que puede ser imposible la interpretación del examen neurológico (que se basa en comparar el examen con el del lado contrario). Exploración radiográfica y exámenes complementarios

La radiología es importante, pero no fundamental, para el diagnóstico de la mayoría de las cervicalgias o cervicobraquialgias. De hecho, para que los hallazgos radiológicos aporten al diagnóstico definitivo, éstos deben estar acordes con los hallazgos clínicos. Muchas veces, radiografías con grandes alteraciones se encuentran en pacientes sin problemas clínicos severos, o al contrario, cervicobraquialgias severas pueden observarse en pacientes con radiografías poco alteradas. La educación al paciente respecto a estos hechos muchas veces es una primera medida terapéutica. La radiografía debe ser solicitada en 4 planos, anteposterior, lateral y oblicuas. El clínico debe dirigir su observación hacia las alteraciones de los discos, presencia de uncoartrosis y osteofitos posteriores, presencia de artritis interapofisiarias, tamaño y forma de los agujeros de conjugación y, finalmente, en la presencia de imágenes osteolíticas, osteoblásticas o disminución de la densidad en los cuerpos vertebrales.

El estudio se puede completar con la realización de una electromiografía que objetivará las alteraciones neurológicas sospechadas e indicará el nivel comprometido.

La realización de una resonancia nuclear magnética o de una tomografía axial computarizada nos dará una excelente información anatómica y, a veces, etiológica del daño y es recomendable en casos de compromiso radicular. La mielografía solo se usará en algunos casos previo a una cirugía. Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Como se ha descrito, el diagnóstico es eminentemente clínico. La radiología y otros exámenes complementarios deben interpretarse en función del cuadro clínico individual y nunca hacer diagnóstico solo basados en ellos.

Siempre deben considerarse los cuadros que pueden simular un compromiso cervical. a) Síndrome del opérculo torácico (síndromes de la costilla cervical, del escaleno anterior, costo clavicular y pectoral menor). En estos tres casos hay una compresión del paquete vásculo-nervioso en la región de la emergencia cérvico-toráxica del plexo braquial. De síntomas asociados vasculares y neurológicos. Diagnóstico diferencial, maniobras de estiramiento plexo bronquial, doppler arteria subclavia y axilar, maniobra de Adson. b) Síndrome del túnel carpiano c) Compresión cubital d) Inflamación periarticular e) Síndrome hombro mano (distrofia simpático refleja, algodistrofia, atrofia de Sudeck) f) Alteraciones cardíacas, intraabdominales (dolores referidos) g) Otros. Tratamiento. - Relajantes musculares - AINES por períodos cortos. - Analgésicos: Paracetamol, tramadol. - Fisioterapia: puede usarse desde el comienzo compresas húmedas calientes, bolsas de agua

caliente, ultratermia, ultrasonido.

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- Kinesiterapia: nunca debe realizarse si el dolor persiste. Sólo cuando este ha cedido, tiene lugar para recuperar trofismo muscular y rangos de movimiento.

- Collar cervical: su objetivo es mantener abiertos los agujeros de conjugación y evitar los estrechamientos secundarios a la rotación, lateralización y extensión Además relaja la musculatura y vence el espasmo muscular. Debe ser de un material duro para que sea efectiva. Debe usarse el menor tiempo posible porque provoca atrofia muscular. Debe ser seguida de kinesiterapia para refortalecer el trofismo muscular.

En caso de compromiso radicular (Cervicobraquialgia) el tratamiento tiene importantes variantes.

- ¿Cirugía? En algunos casos de compresión radicular.

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LUMBAGO Y LUMBOCIÁTICA (Dolor bajo de espalda) Dr. Daniel Pacheco R Hospital Clínico San Borja Arriarán Campus Centro Los problemas de dolor bajo de espalda son una causa muy frecuente de consulta y de solicitud de licencias médicas e invalidez, especialmente en personas en la edad media de la vida (<50 años) que efectúan trabajos pesados. Se estima que cerca de un 80% de la población presenta uno o más episodios de dolor lumbar incapacitante en algún momento de la vida.

Nomenclatura. El término lumbago se usa para definir un dolor de ubicación a nivel lumbosacro, bien o mal localizado, que puede tener cierto grado de irradiación o referencia hacia dorso o glúteos y a veces piernas pero sin características de compromiso radicular. Lumbociática en cambio es un cuadro que puede tener similares características locales que el lumbago pero se agregan elementos propios de compromiso radicular como dolor, parestesias, alteraciones de los reflejos y disminución de reflejos tendíneos en el territorio radicular comprometido.

Anatomía.

Las vértebras, sus articulaciones y contenido tienen una estructura común en los distintos segmentos de la columna vertebral, sin embrago esta estructura se modifica según la acción más importante desempeñada en cada región. A nivel lumbar la columna está especializada en soportar peso y está compuesta por un segmento anterior que incluye el cuerpo vertebral, el disco intervertebral y los ligamentos común anterior y posterior y por un segmento posterior donde están las carillas articulares interapofisiarias, las láminas, pedículos, apófisis y ligamentos inter y supra espinoso. Al interior de esta estructura se destaca el canal raquídeo con su contenido: el saco dural, la médula espinal (hasta L1-2) y las raíces y sólo el saco dural más las raíces de L2 a distal. A diferencia de la columna cervical, que tiene mayor movimiento, la columna lumbar tiene entre sus cuerpos un disco intervertebral biconvexo con un núcleo pulposo desplazado algo más atrás de su centro, con un anillo fibroso poco desarrollado en su zona posterior. En ella no existen las articulaciones unco vertebrales posteriores como en la columna cervical (inhiben el desplazamiento posterior del disco) y el ligamento longitudinal posterior es delgado y laxo. Lo anterior sumado a que en este nivel las raíces nerviosas en su trayecto intra raquídeo tienen un sector que corre por detrás del disco intervertebral ( trayecto interdisco apofisiario), hace que en caso de degeneración discal en que se producen fisuras, aplanamientos y protrusión o hernia del núcleo pulposo, con frecuencia se provoquen compresiones radiculares y ocasionalmente medulares. Cuadros clínicos. El lumbago puede presentare como un lumbago agudo que es un cuadro de comienzo rápido, a veces súbito y que tiene una duración variable. Aproximadamente el 80% de los casos se mejora en los primeros 15 días y cerca de un 90% en dos meses. (Lumbago sub agudo o prolongado), Se considera un lumbago como lumbago crónico cuando el cuadro se mantiene por más de 6 meses. Estos tipos clínicos de lumbago son sindromáticos y en ningún caso establecen el diagnóstico definitivo. A estos cuadros clínicos de lumbago se deben agregar los cuadros de lumbociática, de raquiestenosis y de dolor lumbar referido de algún órgano intra o extra abdominal que tienen características distintivas que se deben diferenciar del lumbago clásico.

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Causas de dolor bajo de espalda. Las causas de dolor lumbar son variadas pero las causas mecánicas, los problemas estructurales y los dolores inespecíficos son los más comunes (tabla 1). Una buena anamnesis y un examen físico correcto, la realización de los exámenes de laboratorio y radiológicos adecuados nos llevarán al diagnóstico definitivo que a veces puede ser una enfermedad de mal pronóstico que se ha iniciado como un lumbago. a) Dolor de partes blandas. Se originan en la musculatura para lumbar y en estructuras tendinosas y ligamentosas. Probablemente son la causa más frecuente y pueden ser secundarias a problemas de postura, a tensiones o a traumas mínimos. Otras veces se producen por movimientos o esfuerzos bruscos o prolongados. b) Dolor por alteraciones estructurales. La enfermedad del disco intervertebral que aparece progresivamente con la edad es lo que determina la formación de espondilosis y osteofitosis vertebral que ocurre junto o desencadena una artrosis interapofisiaria. Este tipo de alteraciones son muy frecuentes pero la correlación de su presencia con el dolor lumbar es pobre por lo que su identificación en las radiografías no determina el diagnóstico de la causa del lumbago. Se describe en este cuadro un dolor localizado dado por la irritación del ligamento longitudinal posterior que es sensible, al igual que las articulaciones interpofisiarias. En el último caso el dolor puede ser exacerbado por la extensión lumbar y por la palpación del área afectada. La radiografía nos muestra artrosis interapofisiaria, discos planos, espondilosis posterior y la electromiografía podrá descartar un compromiso radicular en los casos en que el dolor se refiera a extremidades inferiores. Hernia del núcleo pulposo. Cuando un disco lumbar protruye o su núcleo pulposo migra hacia posterior es muy probable que comprima una raíz nerviosa provocando un síndrome lumbociático. La comprensión va acompañada de inflamación del área afectada que agrava el problema. Posteriormente el material herniado se contraerá haciendo que el problema remita, pero es frecuente la recurrencia del episodio. Este cuadro puede aparecer después de un trauma o de hacer un esfuerzo con la columna en flexión y rotación simultánea. Lo más común es la hernia del disco L4-5 (raíz L5) y L5-S1 (raíz S1), pero puede ser cualquier otro. Una hernia extensa puede dañar más de una raíz, una hernia central puede comprimir la cauda equina. Clínicamente se manifiesta como un dolor agudo localizado a nivel lumbar seguido horas después por un dolor irradiado a las extremidades posteriores con parestesias y en casos más severos alteraciones sensitivas motoras y de los reflejos tendinosos. (Síndrome lumociático). (tabla 2). Debido a la gran sobreposición entre raíces adyacentes a veces es muy difícil determinar cual es el nivel afectado. Al examen se encuentra una limitación de la motilidad y un espasmo muscular para-vertebral. El signo de Lasègue (elevación de la extremidad inferior en extensión que provoca dolor que sigue el trayecto de la raíz afectada, es decir el dolor aparece en la extremidad y no solamente a nivel lumbar) es positivo. En ocasiones existe un Lasègue contralateral (dolor en la extremidad afectada, con la elevación de la pierna contralateral) que es aún más específico de la afección. Además debe buscarse el signo de Bragard que consiste en aparición de dolor del territorio afectado al dorsiflextar el pié con la pierna en extensión. Se debe tener cuidado con los falsos Lasègue, derivados de patología degenerativa lumbosacra o de la cadera.

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Raquiestenosis Es un estrechamiento del canal vertebral y puede ser secundario a anomalías adquiridas del desarrollo de tipo espondilótico. Clínicamente se caracteriza por un lumbago irradiado a glúteos y muslos con sensación de entumecimiento y sensación de debilidad que aumentan con el esfuerzo (caminar) y se calman con el reposo. Este cuadro se denomina pseudo-claudicación intermitente por su semejanza con la obstrucción arterial parcial. Al producirse el dolor los pacientes logran alivio flectando su columna vertebral y rodillas. El diagnóstico se hace fácilmente con la Tomografía Axial Computarizada (TAC), que da una visión transversal de la columna y el canal vertebral. Alteraciones congénitas. Se puede incluir aquí la lumbarización de la 1ª vértebra sacra, la sacralización de la primera lumbar, la falla en la separación de las vértebras, la espina bífida oculta, la falta de fusión en la “pars-interarticularis” (espondilosis). Estas anomalías no producen síntomas directamente, pero los dan si se complican con alteraciones degenerativas a las que parecen estar predispuestas. Fracturas. Las fracturas a nivel lumbar pueden ser secundarias a traumatismo u osteoporosis. Cuando son pequeñas son de difícil diagnóstico. c) Dolor lumbar inespecífico. Muchos pacientes presentan un dolor lumbar recurrente sin un diagnóstico definitivo. Las radiografías pueden mostrar cambios pero cuyo significado clínico es dudoso. En estos cuadros se pueden identificar algunos grupos distintos, como por ejemplo: pacientes con columna hiper móvil, pacientes con columna rígida, pacientes que presentan dolor de gran severidad sin relación a los problemas objetivos evidenciables al examen físico o radiológico y en los que juega un papel importante el factor psicológico. Existen algunas pruebas para distinguir este grupo de pacientes no orgánicos.

1) Distribución superficial y no anatómica de la alteración 2) Sobre-reacción al examen 3) Debilidad y cambios sensistivos “en calcetín” 4) Lasègue positivo que se negativiza al distraer al paciente.

d) Lumbago de causa inflamatoria Pelviespondilopatías. Habitualmente ocurren en pacientes jóvenes, hay gran rigidez después del reposo que se alivia con el ejercicio. La radiología puede mostrar alteraciones en la columna y más precozmente en las articulaciones sacroilíacas. (esclerosis y fusión). La artritis reumatoidea raramente afecta las articulaciones interapofisiarias. e) Lumbago de causa infecciosa. Las más comunes son el Mal de Pott (TBC vertebral) y las infecciones bacterianas agudas del tipo espondilodiscitis (compromiso infeccioso del cuerpo y disco vertebral). El cuadro clínico puede ser de dolor severo con espasmo, o a veces insidioso con signos sistémicos mínimos.

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F) Lumbago de origen neoplásico. Los tumores primarios son raros, no así las metástasis. Metástasis osteolíticas: tumor de mama, pulmón, tiroides, riñón, próstata. Metátasis osteoblásticas tumor de próstata. g) Lumbago de origen metabólico. Las enfermedades metabólicas en general son indoloras hasta que ocurre una fractura. Excepción a esta regla es la enfermedad de Paget, que se reconoce por la radiografía, que muestra una imagen osteoblástica o esclerótica, y por el aumento de fosfatasas alcalinas. h) Lumbago por dolor referido. Ulcera duodenal posterior, prancreatisis, enfermedad renal, problemas ginecológicos, colon irritable etc. Los movimientos de la columna permanecen normales. Tabla1 CAUSAS DEL DOLOR LUMBAR A) DE PARTE BLANDAS MECANICO POSTURAL TRAUMÁTICO B) ESTRUCURAL DISCOPATÍA ESPONDILOSIS ARTROSIS INTERAPOFISARIA

PROTRUSION DISCAL HERNIA DEL NÚCLEO PULPOSO RAQUIESTENOSIS ESPONDILOLISTESIS CONGÉNITAS FRACTURAS

C) INESPECÍFICOS PSICÓGENOS D) INFLAMATORIOS PELVIESPONDILOPATÍAS E) INFECCIOSOS TBC

ESPONDILITIS BACTERIANA F) NEOPLÁSICOS TUMORES PRIMARIOS

METÁSTASIS MIELOMA

G) METABÓLICOS OSTEOPOROSIS (microfracturas)

OSTEOMALASIA ENFERMEDAD DE PAGET

OCRONOSIS

H) DOLOR REFERIDO VISCERALES

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Tabla 2 CUADRO CLINICO DE LA COMPRENSION RADICULAR (resumido) RAIZ IRRADIACION

DOLOR ALTERACIÓN SENSITIVA

DEBILIDAD MUSCULAR

ALTERACION REFLEJOS

L4 Muslo y pierna Alteración pierna Cuadriceps Reflejo Rotuliano

L5 Dorso pie y ortejo mayor

Dorso pie y ortejo mayor

Dorsiflexión ortejo mayor

NO

S1 Planta de pié y talón

Talón y cara lateral de pié

Debilidad glúteo Reflejo aquiliano

Cauda equina Ambas extremidades

Perineal, glúteos Ambas piernas

Retención urinaria Rotulianos y/o aquilianos

Diagnóstico El diagnóstico se basa en un examen clínico completo acompañado de algunos exámenes generales y radiológicos de complejidad progresiva. En el lumbago que no responde a medidas habituales, que es recurrente o prolongado se debe solicitar una radiografía lumbosacra. AP-Lateral-oblicua y alguno exámenes generales como Hemograma y VHS. El resto del estudio dependerá de la orientación diagnóstica. Si se sospecha una neoplasia es necesario solicitar fosfatasas alcalinas, fosfatasas ácidas, cintigrafías, planifrafías. Si se sospecha de una infección son necesarios los hemocultivos. En ambos casos las biopsias pueden dar la clave definitiva del diagnóstico. Si la sospecha se dirige hacia un cuadro lumbociático, la electromiografía y la tomografía axial computarizada son de gran utilidad. La mielografía en la actualidad se realiza solo exepcionalmente. Si la sospecha se encamina hacia una pelviespondilopatía son necesarias radiografías y cintigrafías de sacroilíacas. Respecto a la Radiología, que es el examen más comúnmente utilizado, es necesario destacar que los cambios degenerativos que se pueden observar en un paciente con lumbago también pueden verse en personas asintomáticas, por lo que este examen carece de especificidad. Sin embargo, en casos de fracturas, aplastamientos vertebrales, presencia de tumores osteolíticos u osteoblásticas, este examen tiene un gran valor en el diagnóstico diferencial. Manejo Ante un paciento con dolor lumbar siempre hay que descartar signos de alerta que nos obligan a un estudio mas profundo, son los denominados “banderas rojas” Banderas rojas en la evaluación de un lumbago: Primer episodio antes de los 20 o después de los 50 años. Dolor nocturno mayor que diurno. Parestesias en piernas. Irradiación bilateral. Presencia de síntomas generales (fiebre, baja de peso, compromiso general, anorexia) Antecedentes de cáncer. Factores de riesgo para infección (HIV, uso drogas endovenosas) Trauma mayor reciente (accidente automóvil)

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Déficit motor o sensitivo al examen físico. Babinsky, clonus o hiperreflexia) Disfunción vesical o incontinencia anal. Hipoestesia perineal. Un paciente sin “banderas rojas” puede considerarse un lumbago benigno y tratarse conservadoramente. Tratamiento Lumbago. Depende del tipo de cuadro que se presente y de su etiología. Reposo. Hasta hace poco se consideraba obligatorio en un cuadro agudo, actualmente eso es más relativo. Dependerá de la actividad del paciente, a veces no es necesario, en otras pueden bastar unos pocos días. La posición debe ser cómoda, en decúbito lateral y en flexión, o en decúbito dorsal pero sem. sentado con un apoyo en la zona posterior de la rodilla para mantenerla levemente flectada. Se debe evitar el decúbito prono salvo que se mantenga la columna flexionada. Terapia de medicina física. Se refiere a la utilización del calor o frío en cualquiera de sus modalidades, que tiene por objeto la búsqueda de relajación muscular. No está indicado cuando hay un factor inflamatorio. Ejercicios . Se recomienda utilizarlos una vez pasado el cuadro agudo para lograr un fortalecimiento muscular que prolongue las remisiones. Nunca indicarlos en períodos agudos. Medicamentos. Se utilizan analgésicos puros, a veces anti inflamatorios no esteroidales que parecen tener mejor efecto, relajantes musculares y tranquilizantes menores. En casos justificados hay excelente respuesta con antidepresivos. Síndrome Lumbociático. En este caso el reposo debe ser más prolongado y absoluto. Pueden usarse las mismas medidas de fisioterapia y medicamentos que en el lumbago. Particularidades. En el síndrome lumbociático se puede utilizar Prednisona entre 30 a 40 mgs. Por 7 – 10 días, con el objetivo de actuar sobre la inflamación que se produce en la raíz comprimida. Se debe informar adecuadamente al paciente respecto a lo peligroso de la automedicación de este tipo de tratamiento. En general el tratamiento con corticoides se hace una sola vez y si fracasa es muy probable que tenga indicación quirúrgica. Siempre antes de decidir esta terapia debe haber un estudio mínimo que descarte causas inflamatorias, infecciosas o neoplásicas y otras enfermedades asociadas que contraindiquen el uso de corticoides, como la Diabetes Mellitus. Cirugía. El lumbago es prácticamente siempre de tratamiento médico. El Síndrome lumbociático en cerca de un 90% es de tratamiento médico. Un 10% de los casos el problema se resuelve por un tratamiento quirúrgico. Indicación de cirugía de urgencia. - Cualquier evidencia que sugiera un compromiso de cauda equina. - Presentación inicial con una paresia severa. - Dolor inmanejable

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Indicación de cirugía no de urgencia. -Fracaso del tratamiento médico bien realizado, con el reposo adecuado en tiempo y cumplimiento, en pacientes con dolor severo. -Signos neurológicos persistentes o progresivos. -Crisis recurrentes de dolor severo con lesión corregible quirúrgicamente. Finalmente, también tiene indicación de cirugía la raquiestenosis en pacientes muy sintomáticos que no responden a medidas generales. BIBLIOGRAFIA Disorders of the back M Jayson MD in: Primer on the Rheumatic Diseases 9° Edición 124 – 130 REUMATOLOGIA H Aris, F Valenzuela. REUMA. Reumatología para Médicos de Atención Primaria. Capítulo Lumbago, Dr. E Wainstein. Editores D Pacheco, F Radrigán. Texbook of rheumatology Kelley, Harris, Ruddy, Sledge 5° Edition

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INFECCIONES EN REUMATOLOGIA Dr. Hernán Arís Rojas Hospital San Juan de Dios En la tabla adjunta se mencionan diversos agentes infecciosos que en forma directa o indirecta se relacionan con procesos inflamatorios (artritis) agudas o crónicas. RELACION ENTRE AGENTES INFECCIOSOS Y ARTICULACIONES Presentes en la Infecciones Bacterias Articulación (sépticas) Mycobacterias Espiroquetas Virus Agente Hongos Infeccioso Parásitos Ausentes de la Postinfecciosas Hepatitis B - C Ag. Ac. Articulación (inmunopatogenia) Rubéola CIC Meningococo o en VIH articulación Reactivas Chlamydia trachomatis (Síndrome de Reiter) Shigella flexneri Salmonella Yersinia enterocolytica Terreno

Campylobacter jejuni genético Klebsiella HLA-B27 Borrelia burdorferi VIH (oportunistas) Streptococcus pyogenes (Enf Reum) INFECCIONES AGUDAS PIOGENAS EN REUMATOLOGIA (ARTRITIS ESPONDILITIS, BURSITIS PIOGENA) Definición: Se refiere a los procesos clínico-patológicos agudos producidos por microorganismos patógenos, de índole séptico o piógeno, que afectan a las articulaciones (artritis), a la columna vertebral (espondilitis-espondilodiscitis), a las bursas (bursitis). El compromiso de los huesos (osteomielitis) pertenece a estos cuadros. (Se trata en Traumatología y ortopedia). Concepto de emergencia - Estos cuadros patológicos deben ser considerados como emergencia médica, que involucra diagnóstico y tratamiento correcto y precoz, con el objeto de evitar la destrucción de la articulación o segmento vertebral afectado e incluso la muerte del paciente.

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En la actualidad, las infecciones del aparato locomotor mantienen un grado de frecuencia importante, pese al avance de los medios de diagnóstico, (laboratorio, bacteriológico, reacción en cadena de polimerasa (PCR) imagenología etc.) y del tratamiento (nuevos y más potentes antibióticos). Esta incidencia se relaciona con mayor expectativa de vida, con un porcentaje creciente de individuos que llegan a edad avanzada, muchos de los cuales padecen enfermedades crónicas, ejemplo: diabetes mellitus, adenoma prostático u otras, que los predisponen a cuadros infecciosos. Por otro lado, en individuos adolescentes y jóvenes con cambios de actitud frente a la sexualidad y a drogadicción, especialmente, endovenosa, se exponen a infecciones por agentes microbianos patógenos habituales como oportunistas, a los que el aparato locomotor no es indemne. Es de interés mencionar que la mayor sobrevida de enfermos cancerosos aumenta la susceptibilidad a agentes infecciosos. Factores predisponentes Son antecedentes clínicos, en forma directa o indirecta, pueden predisponer a infecciones piógenas del aparato locomotor. Su búsqueda y conocimiento pueden ser de gran utilidad tanto para orientar el diagnóstico etiológico como para el tratamiento, especialmente cuando los exámenes bacteriológicos del líquido sinovial, de los hemocultivos, de la biopsia sinovial o vertebral u otros, resulten negativos. 1.- Focos infecciosos extraarticulares previos: Son de gran interés, por cuanto desde ellos, los microorganismos patógenos, pueden diseminarse hacia las articulaciones o columna vertebral, ya sea por vía hematógena que es lo más común o por vecindad o contigüidad. Focos cutáneos. – Constituidos por forúnculos, abscesos, celulitis, heridas infectadas etc. Anamnesticamente orientan hacia Staphylococcus aureus, como el microorganismo causal; en casos de heridas operatorias intrahospitalarias, además del mencionado microorganismo debe tenerse presente la presencia de bacilos Gram negativos. Focos genitourinarios. – En el hombre la presencia de uretritis purulenta orienta hacia infección por gonococo (Neisseria gonorrhoeae). En la mujer con antecedentes de leucorrea debe hacerse la pesquisa del gonococo en los fondos de saco vaginales o a nivel subepitelial del cuello del útero. El antecedente de drogadicción con promiscuidad sexual, homosexualidad o prostitución hacen necesario la búsqueda del gonococo a nivel bucofaríngeo y rectal. El antecedente de aborto provocado e infección puerperal orientan a infección por estreptococos o por bacilos Gram negativos o Gram positivos anaerobios (clostridium). En pacientes prostáticos y diabéticos, la infección urinaria es muy frecuente como foco de origen, orienta hacia bacilos Gram negativos. Focos óticos, de los senos paranasales, de las vías respiratorias que pueden ser producidos por una amplia gama de microorganismos, deben tenerse en consideración. La presencia de osteomielitis orienta a estafilococo como agente microbiano causal de una artritis o espondilitis séptica.

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El antecedente de infección de las vías biliares, habitualmente orienta hacia bacilos Gram negativos como agente causal. La tifoidea producida por Salmonella typhi o paratyphi, puede ser el foco de origen de espondilitis y de sacroileitis séptica. 2.- Enfermedades graves de curso crónico. La presencia de estas enfermedades concomitantes predisponen a diversos tipos de infecciones, entre ellas artritis, espondilitis, bursitis agudas y también crónicas, tuberculosa u otra. Entre estas enfermedades destacan: diabetes mellitus, alcoholismo, cirrosis hepática; enfermedades inflamatorias crónicas del tejido conectivo artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico u otro), que al igual que procesos neoplásicos, sufren alteraciones severas del sistema inmune agravado por tratamientos con corticoesteroides, inmunosupresores, citotóxicos. Curiosamente, el Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) por virus V.I.H., paradójicamente, hasta ahora, no constituye un factor predisponente de riesgo significativo de infecciones sépticas articulares y/o vertebrales. De mayor frecuencia son procesos inflamatorios articulares agudos de índole reactiva. Las infecciones intrahospitalarias. Problema muy grave, es un antecedente que debe tenerse presente y orienta hacia pseudomona aeruginosa. Otras enfermedades crónicas como tuberculosis, nefropatía crónica, hepatitis crónica, enfermedad limitante crónica del flujo aéreo pueden constituir un factor predisponente. 3) Tratamientos prolongados con antibióticos al seleccionar bacterias resistentes, son factores de riesgos. 4) La drogadicción endovenosa es una fuente de infección muy importante. 5) Las endoprótesis articulares pueden constituir un factor de riesgo de escasa frecuencia. 6) El traumatismo articular es un factor de riesgo real, al crear un locus de menor resistencia debido a los trastornos circulatorios que se producen creando un medio apto para la localización de alguna bacteria circulante. Vías de acceso del microorganismo patógeno Se han descrito tres vías de acceso. 1.- Hematógena, la más frecuente. Tiene su punto de partida en un foco séptico alejado de la articulación o del cuerpo vertebral, o de una bursa, el microorganismo invade a través de la circulación arterial. 2.- Contigua. – La infección se extiende desde un foco séptico vecino, preexistente, como desde una osteomielitis hacia la articulación.

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3.- Directa. – Poco frecuente. Se producen por herida penetrante de un cuerpo extraño (alguna espina contaminada), de rara ocurrencia, puede ser iatrogénica (artrocentesis, artroscopía o cirugía articular). Etiología Muy amplia y variada es la gama de microorganismos patógenos que pueden producir artritis, espondilitis y/o bursitis sépticas o piógenas. En la artritis séptica periférica predominan como agente causal los microorganismos Gram (+) (más del 60%), entre ellos, staphylococccus aureus es el más frecuente (67%), seguido del streptococcus pyogenes (33%). La frecuencia de microorganismos Gram (-) es de alrededor del 20%, destacando las enterobacteriaceas. En nuestro medio, la frecuencia del micrococcus Gram (- ), gonococo (Neisseria gonorrhoeae) como agente causal, es baja. Los microorganismos patógenos anaerobios son de muy rara ocurrencia como agente causal de artritis. En Sacroileitis séptica los agentes causales predominantes son microorganismos Gram (-). En espondilitis séptica son microorganismos Gram (-) los predominantes: Eschericha coli, Salmonella typhi, Brucela, Klepsiella pneumoniae, Pseudomona aeruginosa, otros. CUADRO CLINICO Las tres localizaciones: artritis periférica, espondilitis y sacroileitis, tienen tres características comunes: fiebre, dolor y limitación funcional. Artritis séptica - Afecta a ambos sexos y a cualquiera edad. En la mayoría de los casos el inicio es súbito, agudo, con un cuadro clínico de instalación rápida, caracterizado por dolor articular extremadamente intenso junto a aumento de volumen constituido por aumento de partes blandas y del líquido sinovial, calor local, enrojecimiento y gran impotencia funcional. Habitualmente es monoarticular pero puede ser oligoarticular, de 2 o más articulaciones comprometidas. La rodilla es la que más frecuentemente se compromete (62%) pero cualquier otra articulación grande o pequeña puede afectarse. Completa la sintomatología, calofríos y fiebre, con curva térmica de aspecto continuo o séptica. La fiebre se manifiesta especialmente en aquellos pacientes con diseminación séptica con hemocultivos positivos. En el caso de la infección por gonococo las características clínicas son diferentes y distintivas. Afecta preferentemente a personas jóvenes y sexualmente activas. Al inicio, el cuadro clínico se caracteriza por poliartralgias migratorias, calofríos y fiebre. Después de algunas horas se constituye la artritis que se localiza en una articulación, especialmente rodilla, muñeca o tobillo. También, las vainas sinoviales de los tendones, se afectan frecuentemente con un cuadro sobreagudo de inflamación. Estas tenosinovitis se localizan especialmente en muñeca, tobillos, dedos y/o ortejos. Pueden ser bien localizadas, sin compromiso de la articulación subyacente, y que por su carácter sobre agudo constituye un hallazgo prominente y orientador del diagnóstico etiológico. Otro rasgo prominente de esta etiología, es la presencia de manifestaciones sépticas cutáneas, representadas

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por máculas, pápulas hemorrágicas y/o vesículas, pústulas o bulas, las lesiones no son dolorosas y se localizan en tronco y extremidades. En la mujer el estallido clínico se relaciona frecuentemente con el periodo menstrual, embarazo, parto y/o aborto. La etiología meningococica tiene características clínicas muy parecidas a la gonocócica, pero obviamente se diferencian por el cuadro clínico séptico propio de la meningitis por meningococo. Cuando la artritis séptica se sobrepone a una artritis crónica, ejemplo artritis reumatoidea, su curso no es tan característico, puede ser arrastrado, menos agudo, por lo que el médico clínico debe tener presente esta situación para no retrasar el diagnóstico y tratamiento que deben ser precoces. Espondilitis infecciosa séptica Se presenta en ambos sexos, algo más en el hombre, a cualquier edad, pero preferentemente sobre los 40 años, ambos hechos se deben a que con mayor frecuencia son complicaciones sépticas de focos urinarios-prostáticos. El dolor es el síntoma principal, habitualmente intenso, continuo, localizado en el sito de la lesión, puede tener algún grado de irradiación. Se acompaña de gran impotencia funcional. Calofríos y fiebre se presentan en el 70% de los pacientes. En el examen físico destaca posición antiálgica, gran contractura muscular paravertebral, rigidez casi absoluta del segmento vertebral afectado, con dolor preciso, de moderado a muy intenso al palpar y/o percutir ese segmento. En casos diagnósticados tardíamente y/o mal tratados, el examen neurológico puede revelar compromiso radicular o de compresión medular, debido a abscesos osifluentes, constituyendo una complicación muy grave. La localización afecta a cualquier segmento vertebral, especialmente lumbar. Lo más frecuente es que se comprometan 2 vértebras contiguas con su respectivo disco intervertebral (espondilodiscitis), constituyendo un foco. Pueden haber 2 y aún 3 focos. Sacroileitis infecciosa séptica. Es una artritis piógena de relativa poca incidencia, más frecuente en la mujer menor de 40 años, que se explica porque el foco séptico primitivo más frecuente es ginecológico (70%). El cuadro clínico se caracteriza por fiebre alta e intenso dolor localizado en la zona de la articulación afectada, región glútea, zona de cadera e incluso hacia el flanco correspondiente. El dolor se exacerba al palpar y/o percutir la articulación y con las maniobras de separación o de compresión articular. Su intensidad es tal, que obliga al paciente a adoptar en la cama una posición antiálgica casi irreductible. Por esta característica el diagnóstico diferencial se plantea con artritis aguda de cadera, con espondilitis aguda e incluso con procesos patológicos agudos abdominales o retroperitoneales. Exámenes complementarios

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En la tabla adjunta se enumeran los exámenes complementarios aplicables a diversos procesos infecciosos del aparato locomotor, tanto agudos como crónicos. PROCESOS INFECCIOSOS DEL APARATO LOCOMOTOR EXAMENES COMPLEMENTARIOS 1. Líquido sinovial: a) examen citoquímico. (recuento y fórmula de leucocitos, glucosa) b) examen bacteriológico: Gram y cultivos. (gérmenes aerobios, anaerobios, bacilo de Koch, hongos, otros). 2. Hemocultivos. 3. Cultivos de focos de origen y de la lesión. 4. Velocidad de sedimentación, hemograma. 5. Imagenología. (radiología, cintigrafía, tomografía axial computarizada, resonancia nuclear magnética, ecografía,

mielografía) 6. Anatomía patológica. (biopsia sinovial, biopsia ósea). Nota: A los exámenes anteriores cabe agregar la gran importancia que tiene el estudio de anticuerpos monoclonales específicos para un determinado microorganismo como también su pesquisa a través de CPR (reacción en cadena de polimerasa), tanto en líquido sinovial, sangre y/o tejidos lesionados. 1.- Líquido sinovial. – En todo proceso inflamatorio articular, con sinovitis y aumento de la producción del líquido sinovial, su análisis es fundamental y se hace imprescindible frente a sospecha de proceso infeccioso; constituye un pilar básico de diagnóstico. En la artritis séptica es de tipo III y se caracteriza por: Examen macroscópico. Color amarillo o amarillo verdoso, con aspecto muy turbio, purulento, con viscosidad disminuida o nula. Examen citoquímico. El análisis al fresco a través de examen microscópico revela abundante celularidad con presencia de placas de pus. El recuento celular revela gran aumento de los leucocitos (desde ± 10.000 a 100.000 o más por ml) con predominio de polimorfonucleares (más de 80%). La determinación de la glucosa simultáneamente con glicemia en ayunas muestra característicamente un descenso en el líquido sinovial de más del 50% (ejemplo: glicemia 1 gr ml, líquido sinovial 0.20 – 0.30 gr ml). c) examen bacteriológico. – Para un máximo y correcto rendimiento se requiere que la toma de la muestra (artrocentesis) se realice co0n precauciones de asepsia estricta; jeringa con heparina para evitar coagulación de mucina que atrapa a microorganismos, interfiriendo en su pesquisa, tomada la muestra, eliminar de inmediato el aire y tapar la aguja con tapón de goma (para estudio de microorganismos anaerobios) y finalmente, enviar de inmediato la muestra al laboratorio para tinción de Gram y cultivos en diversos medios. El rendimiento en conjunto de la tinción de Gram y el cultivo alcanzan a una positividad inferior al 70%.

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2.- Hemocultivos. – Deben hacerse de rutina. De gran utilidad diagnóstica y terapéutica cuando son positivos, al identificar un agente etiológico en que no se ha logrado obtener de un foco de origen y/o en el foco lesional (articular o vertebral). 3.- Cultivos de focos posibles. De acuerdo al enfoque clínico del paciente (focos cutáneos, urogenitales, etc.) pueden ser de gran utilidad, de orientación etiológico, especialmente frente a exámenes bacteriológicos lesionales y/o hemocultivos negativos. 4.- Velocidad de sedimentación. –Examen inespecífico, pero que adquiere valor unido al resto de los elementos diagnósticos. Prácticamente siempre elevada, sobre 60 – 70 mm 1° hr. El hemograma es de valor relativo, por depender de la gravedad del cuadro séptico, en muchos pacientes no presenta alteraciones significativas. Poco más del 50% de las artritis y sacroileitis sépticas presentan leucocitosis con desviación a izquierda. En espondilitis séptica se presenta leucocitosis en 25% de los casos. 5.- Imagenología. En la gran mayoría de las artritis séptica el diagnóstico precoz se hace sin el aporte de las imágenes, basado en el cuadro clínico y en el estudio del líquido sinovial, a diferencia de la espondilitis y sacroileitis sépticas en el aporte de las imágenes puede ser determinante en el diagnóstico. 5.1 Radiología. Artritis séptica. – El estudio radiológico inicial solo revela aumento de partes blandas intraarticular, constituido por el aumento del líquido sinovial. En su evolución posterior, si no se realiza un tratamiento oportuno y eficaz, se va produciendo osteoporosis yuxtaarticular, disminución del espacio articular por lesión del cartílago articular, erosiones y lesiones óseas en “sacabocados”, esclerosis óseas, pudiendo llegar hasta etapa de anquilosis articular en posición no funcional. Espondilitis séptica. – La radiología inicial solo muestra rectificación del segmento vertebral afectado, posteriormente se produce disminución de la altura o hendidura del disco intervertebral, que traduce su lesión (discitis), luego se agregan mayores lesiones, constituidas por rarefacción de un o ambos cuerpos vertebrales vecinos al disco, lesiones osteolíticas de las epífisis vertebrales, con deformación de los cuerpos vertebrales, frecuentemente en cuñas; esclerosis óseas y osteofitos en etapa más avanzad, con tendencia a fusión de cuerpos vertebrales y puentes óseos. Es obvio que la enumeración de alteraciones descritas se produce en aquellos casos clínicos no diagnosticados o diagnosticados tardíamente y por tanto sin tratamiento precoz y efectivo. Sacroileitis séptica. Las alteraciones radiológicas no son precoces, aparecen a los 2 – 3 semanas de evolución; se caracterizan por pérdida de la nitidez de los borde óseos, iliaco y sacro, con zonas de estrechez y otras de pseudo ensanchamiento de la interlínea articular debido a proceso de reabsorción ósea. La fusión ósea indica cicatrización de un proceso destructivo muy agresivo. 5.2 Cintigrafía. – Para realizar este examen a nivel osteoarticular habitualmente el radionucleótido empleado es difosfonato marcado con tecnecio99. La hiperemia característica de los procesos inflamatorios osteoarticulares, especialmente sépticos, hacen de esta técnica un excelente examen para localizar precozmente un foco sospechado y la presencia de algún otro no sospechado.

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5.3 Tomografía axial computarizada (T.A.C.) y Resonancia Nuclear Magnética (R.N.M.). - Son exámenes de alta resolución, por ello son muy útiles en mostrar muy precozmente, especialmente si se comparan con la radiología convencional, las alteraciones osteoarticulares de procesos infecciosos tanto agudos como crónicos. El T.A.C. muestra mejor las lesiones a nivel óseo que la R.N.M. y éste lo hace mejor a nivel de partes blandas. 5.5. Ecotomografía. – Constituye un muy buen examen para estudiar la presencia de derrame articular, especialmente en articulaciones profundas como cadera y hombro y bursas por tanto de gran utilidad cuando no se tiene T.A.C. y/o R.N.M. 6.- Anatomía patológica. La toma de muestra de membrana sinovial de una articulación se puede realizar por medio de aguja de Parker Pearson, por artroscopía o por artrotomía quirúrgica. En artritis de índole aguda o crónica, la muestra de tejido sinovial es útil para estudio histológico como para estudio bacteriológico. En la artritis séptica se observa un proceso destructivo de la membrana sinovial y una gran infiltración de polimorfonucleares y glóbulos de pus. La biopsia vertebral por aguja, realizada bajo visión fluoroscópica está indicada cuando no se tiene identificado el agente etiológico causal sospechoso a través de otros exámenes, hemocultivos, focos. Las características anatómicas de la articulación sacroilíaca no permiten una punción articular de utilidad, por lo que en cuadros infecciosos agudos o crónicos, sin sospecha clara del agente etiológico, la biopsia quirúrgica juega un rol importante, tanto para estudio histológico como bacteriológico del material obtenido. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ARTRITIS SEPTICA ESPONDILITIS SEPTICA SACROILEITIS SEPTICA Monoartritis agudas 1. Patología de columna: 1. Patología de esqueleto: 1. Artritis por cristales: - Discopatías severas (H.N.P.) - Lesiones de columna -Gota - Espondilitis TBC, micótica - sacroileitis TBC - Condrocalcinosis - Neoplasias - Lesiones cadera - Corticoide local - Aplastamiento por osteoporosis 2. Patología visceral: 2. Pelviespondilopatías seronegativas 2. Patología visceral: - Apendicitis - Reactivas: síndrome de Reiter, otras - Procesos pleuropulmonares - Anexitis - Espondiloartritis anquilosante - Pielonefritis agudas - Artropatía psoriática - Pancreatitis crónica - Artropatía enteropática - Procesos linfoproliferativos retroperitoneales 3. Artritis reumatoidea: - Forma sistémica de artritis reumatoidea juvenil - Enfermedad de Still del adulto - Reumatismo palindrómico

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4. Artropatía traumática 5. Artropatía relacionada a discrasia sanguínea (hemofília) 6. Artropatía relacionada a tumores La artritis séptica es el principal componente del síndrome de monoartritis “agudas“ y debe diferenciarse especialmente con la monoartritis por cristales, gota y condrocalcinosis, en que lo característico es la presencia de cristales de urato monosódico y de pirofosfato de calcio respectivamente y ausencia de microorganismos patógenos característico de la artritis séptica junto a disminución de glucosa. Entre las Pelviespondilopatías sero negativas el principal diagnóstico diferencial es con artritis reactiva (síndrome de Reiter). La tríada sintomática clásica de conjuntivitis, uretritis y artritis son distintivos de este cuadro en que el líquido sinovial aunque muy inflamatorio no presenta glóbulos de pus y el estudio bacteriológico habitual, Gram y cultivos, son negativos. Los estudios actuales de biología molecular por medio C.P.R. han demostrado la presencia de antígenos bacterianos en el líquido y/o membrana sinovial (Chlamydia trachomatis) en artritis aguda reactivas. La enfermedad de Still del adulto por ser un cuadro clínico agudo, febril, con compromiso del estado general, rash cutáneo, se presenta para el diagnóstico diferencial con la artritis séptica, el líquido sinovial no muestra microorganismos patógenos. La espondilitis séptica por la intensidad del dolor puede plantear diagnóstico diferencial con discopatías severas con hernia del núcleo pulposo, en éstas habitualmente hay antecedentes de crisis dolorosas anteriores, además, del compromiso neurológico radicular (ciática, cruralgia). Otras causas que presentan dolor vertebral agudo son procesos tumorales proliferativos, primarios (mieloma u otros), metastásicos, entre otros, cáncer de próstata, colon, riñón, tiroides, mano. Los aplastamientos vertebrales agudos por osteoporosis pueden prestarse al diagnóstico diferencial. En la sacroileitis aguda séptica, por la intensidad del dolor, puede plantearse diferenciación con procesos dolorosos, agudos , de vecindad, columna, cadera e incluso abdominales como apendicitis, anexitis aguda. Tratamiento Un tratamiento exitoso de las infecciones piógenas, artritis periférica, sacroileitis y espondilitis, se basa en un diagnóstico clínico y etiológico correcto y precoz y en la indicación oportuna y adecuada de los cuatro pilares fundamentales en que éste se sustenta. 1) Antibióticos, 2) Drenaje, 3) Reposo, 4) Rehabilitación física. Antibioticoterapia. – En etapa inicial, en que aún se desconoce el agente etiológico en que aún no se tiene el resultado de los exámenes bacteriológicos o porque éstos resultaren negativos, el tratamiento es a microorganismo patógeno desconocido. En la práctica y por frecuencia debe cubrirse la posibilidad de coccus Gram (+) y (-) y bacilos Gram (-), con cloxacilina 1 – 2grs. Cada 6 hrs. E.V., penicilina sódica 5.000.000 U. cada 6 hrs. E.V. y ciprofloxacino 200 mgr. Cada 8 – 12 hrs. E.V. Antibióticos de alternativa: clindamicina, cefotaxima, gentamicina o amikacina. Este tratamiento debe mantenerse por 4 a 6 semanas. La vía endovenosa puede cambiarse a oral después de 15 días, según evolución clínica, si durante la evolución se pesquisare el agente etiológico responsable, el tratamiento se adaptara al microorganismo y antibiograma resultante.

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Drenaje. – Especialmente se refiere ala artritis periférica. Debe hacerse precozmente y repetirse cada 24 – 48 hrs. con el objeto de eliminar el máximo de líquido purulento muy rico en microorganismos y enzimas, causales de la destrucción tanto de la membrana sinovial como del cartílago hialino en un ambiente fisiopatológico de cavidad cerrada articular. Frecuentemente, el drenaje requiere de vía artroscópica en lugar de aguja y a falta de artroscopio puede ser quirúrgico. La cadera, de difícil acceso, puede drenarse por punción bajo fluoroscopía o quirúrgico. Los lavados articulares con suero fisiológico son útiles. En espondilitis con absceso osifluente compresivo medular, requiere de drenaje quirúrgico inmediato. La articulación sacroilíaca puede requerir drenaje, por sus características anatómicas puede hacerse con aguja bajo visión fluoroscópica o vía quirúrgica. Reposo y Rehabilitación Física: Inicialmente, las articulaciones periféricas requieren reposo ya que el dolor es intenso, pero a la brevedad, a medida que el dolor se va atenuando debe iniciarse la rehabilitación, movimientos realizados pasivamente con la colaboración kinésica y luego activos. La espondilitis requiere reposo en cama firme, posteriormente, para levantar el paciente, muchos casos requieren del uso de corsé ortopédico. En todo proceso infeccioso osteoarticular está contraindicada la aplicación de calor local. El dolor debe mitigarse con analgésicos. TUBERCULOSIS OSTEOARTICULAR El Mycobacterium tuberculosis, descubierto por Roberto Koch en 1882, es el principal agente etiológico de la tuberculosis en el ser humano. Entre las localizaciones extrapulmonares de la enfermedad la afección a nivel osteoarticular es de baja incidencia. De toda forma, debe tenerse presente, ya que en los últimos años hay aumento de la enfermedad tuberculosa, especialmente pulmonar, como consecuencia de S.I.D.A. por virus VIH, al frenar o destruir a la inmunidad celular permitiendo la activación de focos tuberculosos latentes. Factores predisponentes Antecedente personal de enfermedad tuberculosa activa o previa aparentemente inactiva. Contacto TBC positivo. Condiciones inmunodepresoras: SIDA, enfermedades crónicas como alcoholismo, cirrosis hepática, diabetes mellitus, desnutrición, neoplasias malignas, tratamientos corticoesteroidales y/o inmunosupresores prolongados. Factores étnicos, mapuches Focos y vías de diseminación La infección tuberculosa osteoarticular principalmente se produce por diseminación hematógena y/o linfática desde un foco activo o latente distante, habitualmente pulmonar, pero puede ser ganglionar, urogenital u otro. Un foco osteoarticular inaparente puede ser activado por un traumatismo local. Localización La localización más frecuente es a nivel de la columna vertebral (espondilitis, mal de Pott) y de articulaciones que soportan peso, cadera, rodilla, tobillo. La articulación sacroilíaca también puede comprometerse.

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Osteoartritis tuberculosa Predomina en sexo masculino y en edad media de la vida. Puede afectar cualquier articulación, especialmente las que cargan peso, cadera, rodilla. Habitualmente es monoarticular, ocasionalmente oligoarticular. En la anamnesis destaca el compromiso del estado general, anorexia, sensación febril, sudoración nocturna. La articulación comprometida presenta dolor de comienzo insidioso, persistente, moderado, de carácter crónico junto con aumento de volumen progresivo. Examen físico articular: aumento de volumen por derrame articular, dolor moderado a la palpación y al movilizar, aumento de la temperatura local y limitación de la función. La posición de la articulación es antiálgica; la rodilla en semiflexión y la cadera en semiflexión, rotación externa y abducción. Destaca atrofia muscular precoz vecina a la articulación afectada. Puede observarse absceso frío y adenopatía satélite. Exámenes complementarios Hemograma: Puede presentar anemia moderada, normo o hipocroma, leucopenia con linfocitosis. La velocidad de sedimentación moderadamente elevada. Test cutáneo P.P.D. (purified Protein Derivative) es positivo (más de 10 mm) en la gran mayoría de los pacientes y es un buen aporte de ayuda al diagnóstico etiológico. Puede ser negativo en casos de anergia e inmunodepresión. Líquido sinovial, es de tipo II, inflamatorio, no piógeno. Biopsia sinovial. Se caracteriza por sinovitis granulomatosa, con tubérculos típicos, caseificados, con célula gigante de Langhans en su centro, células epitelioideas alrededor y corona linfocitaria periférica. Este tejido granulomatoso en su desarrollo avanza y daña al cartílago articular y al hueso(caries). Tanto en el líquido como en la membrana sinovial, el examen directo por tinción de Ziehl-Neelsen (Baciloscopia), como el cultivo de Koch son imprescindibles, la positividad es de alrededor del 50%. Cuando no se ha demostrado al bacilo Koch en la articulación, la pesquisa debe extenderse a otros materiales biológicos, desgarro, orina, contenido gástrico, líquido pleural (ADA). La P.C.R. constituye un examen de pesquisa del bacilo de Koch. Imágenes Cintigrafía. Como en todo proceso inflamatorio osteoarticular el radiofármaco se fija significativamente en la articulación comprometida, mostrando mayor captación. Radiología. Inicialmente, solo un aumento de partes blandas puede ser la única alteración. Luego se agrega osteoporosis yuxtaarticular y por ser un proceso patológico de lenta evolución, posteriormente se agregan erosiones óseas localizadas en los márgenes óseos, en los ángulos, en los rincones de los recesos de la membrana sinovial y luego hacia el hueso subcondral. La invasión del cartílago articular lo puede llevar a daño completo, lo que se manifiesta radiologicamente por estrechez de la interlínea o espacio articular. Caracteriza la infección tuberculosa osteoarticular la muy lenta instalación reparativa, radiologicamente expresada como esclerosis ósea. Tomografía axial computarizada (T.A.C.) y Resonancia nuclear magnética (R.N.M.). Dos procesos de alta resolución y de gran rendimiento diagnóstico, al permitir observar con nitidez al aumento de partes blandas y las lesiones óseas.

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Ecotomografía de partes blandas. Muy útil para visualizar aumento de la membrana y líquido sinoviales, especialmente aplicable en articulaciones profundas, como hombro y cadera. Tratamiento. La antibioterapia debe ceñirse estrictamente a las normas actualizadas del Ministerio de Salud. El drenaje articular, si el derrame articular o si la sinovitis granulomatosa es importante, debe ser de regla: con aguja, artroscópico o quirúrgico. El reposo articular inicialmente es necesario, después ya con tratamiento específico, deberá iniciarse rehabilitación pasiva y luego activa. Espondilitis tuberculosa (Mal de Pott). Se presenta en ambos sexos y a cualesquiera edad, con predominio en infancia y adulto joven. El Mycobacterium tuberculosis invade al cuerpo vertebral por vía hematógena desde un foco activo o aparentemente inactivo. El segmento comprometido puede ser cualquiera, pero especialmente dorsal bajo y primera vértebra lumbar, junto al disco intervertebral adyacente. Sintomatología Después de un periodo de incubación de semanas o más, se inicia un cuadro clínico consistente en dolor de aparición insidiosa, de intensidad moderada y de curso crónico, localizado en el segmento vertebral afectado, junto a febrículas y compromiso del estado general. Al examen físico destaca dolor localizado al palpar y/o percutir las vértebras comprometidas, contractura muscular paravertebral, junto a limitación dolorosa de la movilidad de la columna vertebral. Si la enfermedad avanza se produce cifosis angulada (giba) por destrucción de los cuerpos vertebrales. El absceso frío, osifluente, es pus que drena desde un foco vertebral y va disecando los planos profundos para hacer su aparición, por ejemplo, en la zona inguinal o raíz del muslo (hoy constituye una rareza). Son más frecuentes hacia el canal medular con repercusión neurológica. Exámenes complementarios Para el diagnóstico etiológico es fundamental la demostración del bacilo de Koch en material biópsico, ya sea, directo por tinción de Ziehl-Neelsen y/o cultivo. El examen de este material por C.P.R. constituye un buen método de estudio. El P.P.D. reactivo apoya al diagnóstico clínico. Según el caso, debe pesquisarse el bacilo de Koch en cualquier otro foco sospechoso. El hemograma muestra anemia normo o hipocroma leve a moderado y la velocidad de sedimentación moderada a elevada. En la anatomía patológica el bacilo tuberculoso invade por vía hematógena el hueso subcondral de la parte anterior del cuerpo vertebral, produciendo lesiones granulomatosas con focos caseosos, luego invade al disco mismo y de éste al cuerpo vertebral vecino, lo que constituye, un foco. En un mismo paciente puede existir más de un foco. Los abscesos osifluentes constituidos por material necrótico caseificado son distintivos de esta etiología. Imágenes. La radiología, T.A.C., R.N.M. son expresión de la anatomía patológica brevemente descrita.

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Se observa aumento de partes blandas (abscesos), osteoporosis vertebral, estrechez del disco, lesiones o caries óseas en el ángulo anterior del cuerpo vertebral que se extiende al resto de la carilla, destrucción en cuña de los cuerpos comprometidos (cifosis o giba). El cintigrama osteoarticular, examen inespecífico, de gran sensibilidad, detecta precozmente el foco inflamatorio, u otros no sospechados, de gran utilidad para elegir el sito de elección de la biopsia. Diagnóstico diferencial. Debe hacerse con otras espondilitis infecciosas, crónicas, especialmente por Brucellas y hongos. Con procesos neoplásicos primarios o metastásicos. Tratamiento. Deben considerarse medidas generales, de alimentación y bienestar. El reposo es fundamental. En cama dura y en casos avanzados en lecho de yeso, por tiempo prolongado de hasta más o menos seis meses y luego iniciar rehabilitación física. La antibioticoterapia antituberculosa se rige por normas del Ministerio de Salud. Hay casos que deben someterse a tratamiento quirúrgico, especialmente urgente es la cirugía con fines descompresivos de absceso frío hacia el canal medular (extradural), con síntomas y signos neurológicos (parestesias, paresia o paraplejia). También puede llegar a ser necesaria estabilización de la columna por medios de injertos óseos (operación de Olbee) BIBLIOGRAFIA Arís, R.H., Carvallo V.A., Pinto C.M.E. Artritis y espondilitis sépticas. En Arís R.H., Valenzuela R.F. (eds) Reumatología. Fundación de Investigación y Perfeccionamiento Médico. Santiago – Chile. 1995 pp: 339 –360. Mahowald M.L. Septic arthritis. En Klippel J.H. (ed.) Primer on the Rheumatic Diseases. 11th ed. Atlanta, GA: Arthritis Foundation, 1997 pp. 196 – 200. Goldenberg D.L. Bacterial arthritis. En Kelley W.N., Harris E.D., Ruddy S, Sledge C.B. (eds) Texbook of Rheumatology 5th ed. Philadelphia. W.B. Saunders company 1997 pp 1435 – 1449. Ike Robert W. Bacterial arthritis. En Arthritis and allied conditions 13th. Edition. Williams J. Koopman, editor 1996 pp 2267 – 2295. Goldenberg Don L. Gonococcal Arthritis and other Neisserial infections. En Arthritis and Allied Conditions. 13ed Williams Koopman editor. 1996 pp 2297 – 2304. Arís, R.H. Infecciones piogenas en Reumatología – Tratamiento antimicrobiano. Reumatología 1999; 15(3): 163 – 64. Arís R. H. Tuberculosis osteoarticular. En Arís RH., Valenzuela R.F. (eds) Reumatología. Fundación de Investigación y perfeccionamientoMédico.1995 pp 361 – 369. Ministerio de Salud Chile. Manual de Normas de Tuberculosis. 1996 Ytterberg, A.R. Mycobacterial, fungal and parasitic Arthritis. En Klippel J.H. ed. Atlanta G.A. Arthritis Foundation 1997, pp 207 – 211. Harrington, J.T. Jr. Mycobacterial an jungal infections. En Texbook of Rheumatology 5° ed. William N. Kelley, Shaun Ruddy, Edward D. Harris, Clement B. Sledge (editores) W.B. Saunders Company. Philadelphia 1997. Pp. 1450 –1461.

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SINDROMES ; MONOARTRITIS POLIARTRITIS. Dr. Daniel Pacheco R Hospital Clínico San Borja Arriarán. MONOARTRITIS. Las monoartritis constituye un gran desafío diagnóstico para el clínico porque prácticamente cualquier enfermedad articular puede presentarse inicialmente como tal y habitualmente persiste sin un diagnóstico claro después de la primera evaluación. Al enfrentar un paciente con dolor y/o aumento de volumen monoarticular lo primero que tenemos que preguntarnos es: ¿Qué duele o cual es la estructura que realmente provoca el dolor? No siempre es fácil responder esta pregunta ya que el “dolor monoarticular” puede ser el resultado de un alteración de la articulación propiamente tal, del hueso adyacente, de los ligamentos, tendones, bursas, periarticulares, de los músculos o de un compromiso neurológico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE UN DOLOR MONOARTICULAR CON SÍNDROMES DOLOROSOS EXTRA ARTICULARES. DOLOR PERIARTICULAR NO ARTICULAR Mandíbula Disfunción temporomandibular Arteritis de la temporal inflamación parotidea Hombro Síndrome del manguito rotador Cervicobraquialgia Tendinitis bicipital Tumor de Pancoast Bursitis subacromial Codo Bursitis olecraneana Atrapamiento cubital Epicondilalgia Muñeca Tendinitis extensores Síndrome túnel carpiano De Quervain Mano Fascitis palmar (Dupuytren) Injuria ligamentos o cápsulas Cadera Bursitis trocantérea Meralgia parestésica Síndrome del aductor Enfermedad de Paget Bursitis isquial Síndrome de la fascia lata Rodilla Bursitis anserina Neoplasia Bursitis patelar Osteomielitis Rotura de meniscos Celulitis Quiste de Baker Tobillo y pie Tendinitis peroneo Síndrome túnel del tarso Bursitis tendón de Aquiles Algodistrofia Tendinitis aquiliana Neuroma de Morton Fascitis calcáneo Insuficiencia vascular Celulitis

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Las siguiente preguntas que debemos hacernos son: ¿Es este un proceso inflamatorio? (verdaderamente una monoartritis) o es un proceso no inflamatorio (mecánico o degenerativo) La clínica sugiere proceso inflamatorio cuando hay dolor nocturno, aparición de rigidez matinal o después del reposo y también cuando estas molestias se presentan sin relación a los movimientos o a la actividad. Cuando se presenta con dolor, aumento de volumen, eritema y aumento de la temperatura es muy probablemente inflamatorio salvo que sea una Algo distrofia. El estudio del líquido articular es muy importante porque nos sugerirá inflamación si encontramos la financia disminuida, el líquido es turbio u opaco y especialmente si el recuento de leucocitos es superior a 2000 células /mm3. ¿Es la monoartritis aguda o crónica? Un comienzo súbito, (segundos o minutos) sugiere un trastorno de estructuras internas de la articulación como rotura de meniscos en la rodilla, fractura, o un cuerpo libre intra articular; es decir un proceso mecánico no inflamatorio. Un comienzo agudo, (varias horas a una semana) es sugerente de un proceso inflamatorio, especialmente una infección bacteriana o una artritis por cristales, que son los diagnósticos mas frecuentes. Una evolución lenta, arrastrada en el tiempo, con signos inflamatorios, sugiere la posibilidad de una artritis tuberculosa o por hongos. Cuando la historia nos dice que hay síntomas muy antiguos en una articulación, como una artrosis, es importante distinguir entre la exacerbación de esa enfermedad pre existente y una enfermedad sobreimpuesta, como una infección. ¿Es esta artritis verdaderamente monoarticular? No se debe olvidar que cualquier artritis puede empezar como monoarticular y después evolucionar a óligo o poliarticular. A veces la enfermedad es poliarticular pero una de las articulaciones es más sintomática dando la apariencia de ser monoarticular. Tal vez las preguntas mas importantes sean: ¿Es esta monoartritis una enfermedad que permite esperar el estudio y la evolución para tomar una decisión terapéutica? ¡O por el contrario! ¿Es una enfermedad que nos obliga a tomar conductas terapéuticas rápidas y efectivas dado la gravedad de la enfermedad o el extremo dolor que le causa al paciente? ¿Cuál es el diagnóstico definitivo?

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL (Tabla 1) Existe una lista muy larga de enfermedades que pueden presentarse con compromiso monoarticular y que tenemos que tener en cuenta para el diagnóstico diferencial. Sin embargo la mayoría de las veces, en los casos de monoartritis propiamente tal, el clínico debe inicialmente trabajar con las posibilidades de una artritis infecciosa, una artritis inducida por cristales o con una enfermedad inflamatoria crónica de comienzo monoarticular. ESTUDIO Estudio del Líquido articular: Es fundamental su realización y prácticamente obligatoria. Nos informará si el líquido es inflamatorio, o no (recuento de células), si está infectado (Gram y cultivos) o si existen cristales (búsqueda de cristales). Cultivos: Si pensamos en una artritis séptica, debemos realizar hemocultivos y urocultivos aparte de los cultivos del líquido articular. También debemos hacer cultivos de uretra y cervix, rectales y faríngeos si sospechamos la presencia de gonococo. Radiografía: Inicialmente puede no mostrarnos nada, pero siempre es bueno tener una RX basal para comparaciones posteriores. Por otro lado puede evidenciar calcificaciones de una condrocalcinosis, una fractura, evidencia de neoplasia ósea o vascular, osteomielitis o enfermedad de Paget. En procesos crónicos puede mostrar erosiones o destrucción articular. Cintigrafía: Su utilidad se acepta cuando se quiere evaluar una articulación difícil de examinar (sacroilíacas, columna, cadera). Resonancia nuclear magnética: Es de gran utilidad para descartar necrosis aséptica, algodistrofia, problemas internos de la articulación y afecciones periarticulares que pueden simular un compromiso monoarticular. Biopsia sinovial: Juega un rol fundamental para evaluar una monoartritis de evolución crónica como la sinovitis tuberculosa o micótica. Puede realizarse por una punción con aguja especial, por vía artroscópica o por operación abierta. Tabla 1. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS AFECCIONES MONOARTICULARES. (Inflamatorias y no inflamatorias) Habitualmente monoarticulares. Pueden ser mono, óligo o poliarticulares. FRECUENTES Artritis séptica Artritis reumatoidea Bacteriana Artrosis Tuberculosis Artritis psoriática Hongos Síndrome de Reiter Artritis por cristales Artritis por pirofosfato de calcio Gota Artritis y espondilitis juvenil Pseudogota Enfermedad dl suero Pseudo pseudogota Eritema nodoso Necrosis isquémica Artritis viral Artropatía neuropática Artropatía por diálisis Osteocondritis disecante Lupus eritematoso sistémico Hemartrosis Vasculitis Coagulopatía Trauma

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INFRECUENTES Displasia congénita de cadera Enfermedad indiferenciada del tejido Distrofia simpática refleja conectivo Hemoglobinopatías Sarcoidosis crónica Enfermedad de Paget Policondritis recidivante Osteocondromatosis sinovial Enfermedad de Still del adulto Sarcoma osteogénico Pioderma gangrenoso Tumor metastásico Síndromes paraneoplásicos Osteomielitis Síndromes Condrocalcinosis - símiles Sinovitis villonodular pigmentada (ocronosis, hemocromatosis, Wilson) Sinovioma Misceláneas Metástasis sinoviales Hidrartrosis intermitente Misceláneas POLIARTITIS Una poliartritis puede ser pauciarticular si tiene menos de cuatro articulaciones comprometidas (oligoartritis) Es muy común que los pacientes que presentan dolor músculo esquelético difuso piensen que tienen una “artritis”. El clínico debe determinar si realmente el dolor es articular preguntarse (al igual que en las monoartritis): ¿Qué duele o donde se origina realmente el dolor? Son muchas las posibilidades que inicialmente pueden ser confundidas con dolor verdaderamente articular. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE DOLOR MUSCULO ESQUELETICO DIFUSO. Poliartritis Artrosis Fibromialgia Miopatías Vasculitis Neuropatías Periostitis Obstrucción vascular Tendinitis Ganancial Vertebral Enfermedad ósea La siguiente pregunta, una vez que nos orientamos a la ubicación articular del dolor: ¿Se trata de un compromiso inflamatorio o no inflamatorio? Es muy importante contestar esta pregunta, a veces el paciente puede tener aumento de volumen y derrame articular secundario a una enfermedad no inflamatoria como una artrosis, lo que puede prestarse a confusión. Al igual que en las monoartritis la clínica y el laboratorio nos ayudan: Clínica. Habitualmente la artritis (inflamatoria) presenta en la articulación: rigidez prolongada, dolor nocturno o de reposo, debilidad marcada, sensibilidad local, aumento de volumen articular blando, dado por sinovitis o derrame. Son comunes, pero pueden estar ausentes el eritema y calor local. Líquido articular: Tipo II, o inflamatorio, con mas de 2000 leucocitos/mm3, con predominio PMN. La siguientes preguntas son: ¿Es una artritis de evolución aguda o crónica? La respuesta a esta pregunta es muy importante para el paciente. Hay algunas artritis autolimitadas que pueden ser muy sintomáticas inicialmente como por ejemplo: artritis virales (parvovirus), artritis reactivas. En cambio otras son crónicas: Artritis reumatoidea, espondiloartritis anquilosante etc.

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¿Qué otra manifestación acompaña a la artritis? COMPROMISO SISTEMICO Es muy importante investigar desde el inicio respecto a si existe COMPROMISO SISTEMICO que puede manifestarse como: fiebre, baja de peso, o con la presencia de SINTOMAS Y SIGNOS EVOCADORES DE ENFERMEDAD DEL TEJIDO CONECTIVO como: fotosensibilidad, eritemas, alopecia, púrpura, úlceras de mucosa, xerostomia, xeroftalmia, escleritris uveitis, serositis, fenómeno de Raynaud, acrocianosis, alteración de pulsos, cefalea. COMPROMISO AXIAL Hay signos y síntomas evocadores de pelviespondilopatías tales como: entesopatía, dactilitis, conjuntivitis, uretritis, cervicitis. Estas alteraciones deben buscarse activamente en la anamnesis y en el examen físico, porque el paciente puede no haberse dado cuenta de su presencia y no manifestarlas en forma espontánea. CLASIFICACION DE LAS POLIARTRITIS Tabla 2. CLASIFICACION DE LAS POLIARTRITIS POLIARTICULAR PERIFÉRICA. Artritis reumatoidea Lupus eritematoso sistémico Artritis viral Artritis psoriática Vasculítica SIDA OLIGO ARTICULAR PERIFERICA Artritis reactivas Artritis psoriática Enfermedad reumática Artritis por cristales Artritis enteropática Endocarditis bacteriana Oligo o poliartritis con compromiso axial Espondiloartitis anquilosante Artritis reactivas Artritis enteropáticas Artritis psoriática SIDA. ESTUDIO Según la orientación clínica. Examen de Líquido Articular Laboratorio General Laboratorio Inmunológico Imágenes

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BIBLIOGRAFÍA Monoarticular Arthritis. Poliarticular Arthritis Textbook of Rheumatología Kelley, Harris, Ruddy, Sledge 5ºEdition Chapter 22 and 23. REUMA: Reumatología para Médicos de Atención Primaria. Sección I Bases. Dr D Pacheco Editores D Pacheco, F Radrigán

ooooooooooooooooooooooooooooo FIN ooooooooooooooooooooooooooooooo

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