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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS POSTGRADO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL GENERAL DEL SUR “DR. PEDRO ITURBE”
CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA DEL SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN EN CASOS DE NECROPSIAS CLÍNICAS.
Trabajo Especial de Grado presentado ante el Consejo Técnico de la División de Estudios para
Graduados de la Facultad de Medicina de La Universidad del Zulia, para optar al título de Especialista en
Anatomía Patológica.
AUTORA: TUTORA ACADÉMICA: MC. Carolina Garceran. P. Dra. Zoila Romero de Amaro
C.I.Nº C-22.520.933 C.I. Nº V-5.850.130
Profesora Titular de LUZ
Especialista en Anatomía-Patológica.
Doctora en Ciencias Médicas.
Profesora Coordinadora Académica del
Post-Grado de Anatomía Patológica.
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CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA DEL SINDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN EN
CASOS DE NECROPSIAS CLÍNICAS.
5
DEDICATORIA
A mis padres por su apoyo incondicional. A Dios por su infinita Misericordia y Amor. A ellos les debo este logro.
6
AGRADECIMIENTOS
A Dios y mi familia.
A La doctora Zoila Romero y Dr. Gabriel Arismendi por haberme formado como
Patólogo y a su infinita paciencia.
A Venezuela por haberme dado esta oportunidad.
A Ilustre universidad del Zulia.
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INDICE GENERAL
Pág.
FRONTIFICIO ..............................................................................................................3
VEREDICTO ................................................................................................................4
DEDICATORIA.............................................................................................................5
AGRADECIMIENTO.....................................................................................................6
INDICE GENERAL .......................................................................................................7
INDICE ILUSTRACIONES ...........................................................................................8
INTRODUCCIÓN ........................................................................................................11
MATERIALES Y MÉTODOS .......................................................................................14
RESULTADOS............................................................................................................15
DISCUSIÓN ................................................................................................................18
CONCLUSIONES........................................................................................................21
RECOMENDACIONES ...............................................................................................22
REFERENCIAS...........................................................................................................23
ANEXOS .....................................................................................................................24
8
INDICE DE ILUSTRACIONES
INDICE DE ILUSTRACIONES .....................................................................................8
CUADRO I: CORRELACION CLINICO- PATOLOGICA DEL SINDROME DE
WATERHOUSE FRIDERICHSEN EN CASOS DE NECROPSIAS CLÍNICAS............25
9 Garceran Paba, Carolina. Correlación clínico - patológica del síndrome de waterhouse - friderichsen. En casos de necropsias clínicas” Trabajo Especial de Grado presentado ante la División de Estudio para Graduados de la Facultad de Medicina del la Universidad del Zulia, para optar al Título de Especialista en Anatomía Patológica. Maracaibo, Venezuela. FALTA EL NUMERO D PAGINAS.(29)
RESUMEN
El Síndrome de Waterhouse- Friderichsen es una patología poco frecuente, asociado a sepsis severa por su carácter arrollador y letal. Su diagnóstico por lo general, se realiza de forma post-morten, la hemorragia suprarrenal bilateral es el hallazgo patognomónico. La tasa de mortalidad oscila entre 30 y 60%. Se realizó un trabajo descriptivo, retrospectivo y analítico, basado en la revisión de los protocolos de autopsias realizadas en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General del Sur “Dr. Pedro Iturbe” de Maracaibo, desde enero de 2003 hasta diciembre de 2013 con el propósito de realizar la Correlación clínico - patológica del Síndrome de Waterhouse – Friderichsen, en casos de necropsias clínicas. El estudio realizado reportó cuatro casos, cuya enfermedad principal y causa de muerte fue Síndrome de Waterhouse- Friderichsen asociado a sepsis. Los casos del presente estudio exhibieron datos similares a los publicados en la literatura mundial, caracterizados por cuadro febril agudo que oscila entre 12 y 72 horas, lesiones purpúricas generalizadas y necrosis hemorrágica suprarrenal asociado a sepsis severa. La proporción fue igual tanto en el género masculino y femenino; el rango de edad oscila entre los 10 meses y 14 años; un caso presento antecedentes de otitis. Todos los casos presentaron algún grado de compromiso pulmonar edema de pulmón, infartos pulmonares. Ningún caso presentó signos de meningitis bacteriana. Palabras clave: Sepsis; Síndrome de Waterhouse – Friderichsen; Meningocóccemia. Correo Electrónico: carolina -12008@ Hotmail.com
10 Garceran Paba, Carolina. Pathological clinical correlation of the waterhouse-friderichsen syndrome, in cases of necropsies clinics”. Universidad del Zulia, Facultad de Medicina, División de Estudios Para Graduados. Postgrado de Anatomía Patológica. Hospital General del Sur “Dr. Pedro Iturbe” de Maracaibo, Estado Zulia. 2014
ABSTRACT The Waterhouse-Friderichsen syndrome is an uncommon condition pathology, associated with severe sepsis by their overwhelming nature and lethal. Its diagnosis is usually performed post-mortem; the finding pathognomonic is bilateral adrenal hemorrhage and the mortality rate ranges from 30 to 60 %. A descriptive study was conducted, retrospective and analytical, based on the revision of the protocols of autopsies necropsies performed in the Pathology Service of the Hospital General del Sur "Dr. Pedro Iturbe”, in the Maracaibo city, Zulia state, Venezuela, from January 2003 until December 2013 in order to perform clinical correlation - pathological of the syndrome Waterhouse-Friderichsen, in cases of necropsies clinics. The study reported four cases, the main cause of illness and death was Friderichsen Waterhouse - associated sepsis. The cases of the present study showed data similar to those published in world literature medical, characterized by acute fever that ranges between 12 and 72 hours, purpuric lesions generalized and adrenal hemorrhagic necrosis associated with severe sepsis. The proportion was equal in both the male and female gender and the age range is between 10 months and 14 years old; one of these cases had a history of otitis. All cases showed some degree of pulmonary compromise, pulmonary edema and pulmonary infarcts. None of the four bodies revealed signs of bacterial meningitis. Keywords: Hemorrhage; Sepsis; Necropsies clinics; Waterhouse-Friderichsen Syndrome.
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INTRODUCCIÓN El síndrome de Waterhouse – Friderichsen (SFW) también denominado: púrpura
fulminante, meningocóccemia severa, apoplejía suprarrenal, fue descrito originalmente
en el año de (1911), por el médico británico Rupert Waterhouse y por el médico Danés
Carl Friderichsen en el año de (1917). En un artículo llamado “Nebennieren apoplexie
beikleinenkindern(5). Waterhouse, describe por primera vez el caso de un niño de 8
meses de edad sin vacunas previas que ingresó por rash cutáneo, prurito y fallece 4
horas posterior a su ingreso. La autopsia reveló la presencia de necrosis hemorrágica
suprarrenal bilateral.
El síndrome de Waterhouse - Friderichsen constituye una forma de insuficiencia
córtico- adrenal aguda caracterizado por necrosis hemorrágica de las glándulas
suprarrenales, asociada a sepsis grave que sumerge al paciente en un estado de shock
profundo, por lo general irreversible; también se define como un síndrome clínico-
humoral de evolución aguda o subaguda condicionada por el déficit absoluto o relativo
de las hormonas córtico suprarrenales. Otros autores lo definen como una hemorragia
masiva de la glándula adrenal, más a menudo bilateral (4) La Neisseria meningitidis es
el gérmen etiológico frecuentemente involucrado en el desarrollo de este síndrome y el
serotipo C, el más agresivo. Así mismo, se han identificado otras bacterias asociadas a
este síndrome tales como: Streptococcus Neumoniae, Staphylococcus aureus. E. coli (7,
5,10, 14).
El 10-30% de los pacientes pueden desarrollar meningocóccemia sin meningitis
aparente. La coagulación intravascular diseminada produce púrpura fulminante en
hasta el 20% de los pacientes, con consecuencias dramáticas. Los pacientes con
púrpura Meningocócica sin evidencia de infección meníngea tienen en general un peor
pronóstico. La totalidad de los fallecidos por meningocóccemia fulminante tienen
hemorragias adrenales (1,12).
La evolución del SWF se asocia habitualmente al desarrollo de Purpura
fulminans, que consiste en una púrpura equimótica extensa, con trombosis intravascular
12 y gangrena. Este cuadro es a menudo de carácter fatal debido a la rápida progresión
hacia la falla cardíaca refractaria, falla multiorgánica, y shock endotóxico (5,11). Los
pacientes con Síndrome de Waterhouse- Friderichsen presentan inicio súbito de fiebre
o hipotermia, exantemas que pueden ser: máculo - papular, petequial o equimótico
signos de CID, alteraciones ácido básicas, hidroelectrolíticas, falla multiorgánica y shock
endotóxico y cardiogénico.
Las hormonas sintetizadas por las diferentes zonas de la glándula suprarrenal
tienen repercusión directa e indirecta sobre la economía corporal, ya que ésta forma
parte del eje neuro- endocrino, jugando un papel de vital importancia en la economía
corporal controlando así el metabolismo del cortisol, lípidos, carbohidratos insulina,
catecolaminas agua corporal entre otras. Los pacientes con síndrome de Waterhouse –
Friderichsen desarrollan apoplejía suprarrenal de causa infecciosa que conlleva a
necrosis hemorrágica de la misma. Un ejemplo clásico es la modulación de la cascada
inflamatoria través del llamado eje inmunosuprarrenal; los procesos sépticos, el estrés
aumentan la secreción de cortisol y cuando éste se encuentra muy elevado se inhibe la
respuesta inmunitaria de tipo humoral e inhibe la formación de múltiples mediadores
inflamatorios. Por ende, su alteración hace susceptible al paciente si existe una noxa o
agente infeccioso a un proceso séptico (1).
La apoplejía suprarrenal aguda de origen infeccioso, sumado al proceso séptico
sumerge al paciente en un estado de shock endotóxico refractario (1). Del mismo modo,
tiene efectos importantes sobre el agua corporal. Ayuda a regular el volumen del
líquido extracelular, retrasando el paso del agua al interior de la célula, favoreciendo la
excreción renal de agua por medio de la inhibición de la vasopresina. La deficiencia
absoluta o relativa de las hormonas producidas por las glándulas suprarrenales, bien
sea por causa primaria o secundaria puede conducir al paciente a estados de
hipotensión, shock, y muerte. (11).
En el Hospital General del Sur ”Dr. Pedro Iturbe” se reportaron cuatro casos
diagnosticados como Síndrome de Waterhouse- Friderichsen, cuyo diagnóstico en
todos los casos se realizaron post- morten tal como los reportados en la literatura
13 médica mundial (5). En este estudio el gérmen aislado fue Haemophylus influenzae en
dos de los casos, sumándose así a los diferentes casos reportados en la literatura
diferentes a la Neisseria Meningitidis. (1,10).
14
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó un estudio de tipo descriptivo, retrospectivo y analítico, sobre la
correlación clínico-patológica del Síndrome de Waterhouse- Friderichsen en necropsias
clínicas, el cual se llevó a cabo en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital
General del Sur “ Dr. Pedro Iturbe” ubicado en el municipio Maracaibo, Estado Zulia.
Para su realización se revisaron un total de 504 protocolos de autopsias en un periodo
de tiempo comprendido entre Enero del 2003 hasta Diciembre del 2013. Se utilizaron
las siguientes variables: Edad, sexo, motivo de consulta, antecedentes, diagnóstico
clínico, evolución clínica, laboratorios, hallazgos macro y microscópicos.
Se revisaron los protocolos de autopsias e historias clínicas, de los cuales se
recabaron los datos más relevantes.
Los criterios de inclusión fueron casos de pacientes, cuyos hallazgo post- morten
fue necrosis hemorrágica suprarrenal, asociada a datos clínicos de sepsis.
En cuanto a la técnica de recolección de datos, se utilizaron los protocolos de
autopsias e historias clínicas con todos los criterios anteriormente descritos; así mismo,
se diseñó un formato para recabar los datos relevantes de los protocolos de autopsias e
historias clínicas. Los resultados obtenidos se expresaron en un cuadro comparativo,
para analizarlos y confrontarlos con los reportados en la literatura médica mundial.
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RESULTADOS
La muestra estudiada corresponde a 504 protocolos de autopsias de los cuales,
sólo cuatro presentaron como enfermedad principal y causa de muerte el Síndrome de
Waterhouse – Friderichsen. Todos los casos encontrados fueron pacientes en edades
pediátricas, el caso de menor edad se registró en un lactante menor de 10 meses de
edad y el de mayor edad corresponde a un adolescente de 14 años. Según el género
dos fueron de sexo masculino y dos femeninos en una proporción de 1;1. En su
totalidad, todos consultaron por presentar fiebre, dos presentaron vómitos, uno de ellos
equimosis y otro malestar general y dolor en extremidades.
Un solo caso refirió otalgia de 8 días de evolución con tratamiento antibiótico
previo, en relación al diagnóstico clínico, todos presentaron lesiones purpúricas que
iniciaban en tronco y extremidades instalándose en un lapso de tiempo menor a 24
horas (Fig1) en todos los casos hubo deterioro neurológico progresivo (somnolencia;
desorientación, estupor) asociado a deterioro hemodinámica.
Los exámenes de laboratorio reportaron leucocitosis con neutrofilia,
trombocitopenia y tiempos de coagulación prolongados en el cuadro 1 se presentan los
hallazgos Clínico-Patológicos más relevantes de cada caso.
Los hallazgos de autopsia revelaron hemorragia suprarrenal bilateral (Fig2 y3).En
todos los cadáveres se evidencio algún grado de afección pulmonar como: Edema de
pulmón, atelectasia, infartos hemorrágicos, áreas de consolidación, uno presento
derrame pleural (Fig4) y ascitis. Un caso con trombo cardíaco otro con mucosa gástrica
congestiva. A nivel del SNC en todos los casos se observo encéfalo edematoso, solo
uno con encéfalo cianótico. En ninguno de los casos se evidenció signos de meningitis
bacteriana.
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CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA DEL SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN EN CASOS DE NECROPSIAS CLÍNICAS.
AÑO EDAD SEXO MOTIVO
DE CONSULTA
ANTECEDEN- TES.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
EVOLUCIÓN CLÍNICA LABORATORIOS HALLAZGOS
MACROSCÓPICOS HALLAZGOS
MICROSCOPICOS
2006 14 Años
M Fiebre vómitos Equimosis.
Otalgia de una semana de evolución.
Meningocóccemia 12 Horas. Lesiones Purpúricas en tronco y extremidades
No registra. Lesiones purpúricas generalizadas. Áreas de consolidación en pulmón izquierdo Suprarrenales hemorrágicas. Encéfalo edematoso
Edema de pulmón, Atelectasia. Hemorragia córtico suprarrenal masiva.
2007 4 Años
M Fiebre vómitos
Ninguno Meningocóccemia de etiología Meningocócica. Acidosis metabólica. Anemia leve.
72 horas evolución Lesiones purpúricas en tronco y extremidades Deterioro neurológico progresivo. (Rigidez de nuca, Glasgow 9/15, somnolencia que evoluciona hacia el estupor. Deterioro hemodinámica. Hemorragias en fosas nasales y sitios de venopunción Hemorrágia de vías digestivas altas.
Leucocitosis con neutrofilia. Hiperglicemia Anemia leve Acidosis metabólica LCR Gram , Diplococcus Gram -) con leucocitos incontables Hipoglucorraquia. Se aislo Neisseria Meningitidis. Hemocultivos negativos.
Piel marmórea Equimosis en tronco, extremidades y cara. pulmones armados Extensas zonas de hemorragia. Secreción purulenta en tráquea y bronquios. Estómago Mucosa erosionada, despulida congestiva y con sangre digerida. Suprarrenales hemorrágicas. Encéfalo edematoso y congestivo
Edema de pulmón severo extenso y bilateral. Zonas de atelectasia y enfisema. Trombos cardiacos Gastritis aguda erosiva hemorrágica Esteatósis hepática macrovacuolar Congestión renal bilateral Necrosis hemorrágica suprarrenal Esplenitis aguda.
FUENTE: Todos los casos se presentaron en infantes y adolecentes, cuyo motivo de consulta fue síndrome febril agudo y lesiones pupúricas en piel12 y 72 horas de evolución, hemorragia
suprarrenal y compromiso pulmonar en grado variable. 16
17
2011 13 Años
F Fiebre malestar general dolor en extremidades
Ninguno. Meningocóccemia CID. Acidosis metabólica
24 horas de evolución. Lesiones purpúricas en tronco y extremidades y en región facial. Deterioro neurológico Manejo inotrópico.
Hipofibrinogenemia. TP y TPT alargados hiperglicemia trombocitopenia creatinina elevada leucocitosis con neutrofilia
Lesiones purpúricas en tronco y extremidades, y cara. Suprarrenales hemorrágicas. Pulmones armados con infartos hemorrágicos en bases pulmonares. Encéfalo histológicamente normal.
Necrosis hemorrágica extensa bilateral de glándula suprarrenales. CID. Extensas áreas de necrosis hemorrágica pulmonar, Edema pulmonar . Enfisema pulmonar . Esplenitis aguda. Hipercelularidad a expensas de la serie granulocítica.
2011
10 Meses
F fiebre Ninguno. Shock por dengue acidosis metabólica hipoglucemia
24 horas de evolución. Lesiones purpúricas en tronco y extremidades,
Acidosis metabólica. Trombocitopenia
Cianósis peribucal. Piel marmórea. Extremidades con lesiones purpúricas. Derrame pleural bilateral, edema de pulmón bilateral con áreas de consolidación. Ascitis. Encéfalo edematoso. Hemorrágia suprarrenal bilateral. Hematoma subcapsular hepático.
Edema de pulmón extenso severo y bilateral. Suprarrenales necrohemorrágicas. Linfadenitis aguda. Esplenitis aguda.
Fuente: Historias Clínicas, Archivo de Autopsia y de epidemiologia del Hospital General del Sur “Dr. Pedro Iturbe”
17
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DISCUSIÓN
Existen dos formas principales de manifestación clínica de la enfermedad: la
meningitis meningocócica,y la meningocòccemia o septicemia meningocócica. La
primera, es la forma más común, se presenta principalmente durante epidemias y tiene
buen pronóstico si los casos se tratan adecuadamente. La meningocòccemia grave en
contraste, es menos frecuente pero altamente letal aun con tratamiento, y se caracteriza
por el hallazgo de hemocultivos positivos de Neisseria meningitidis aunados a una
respuesta inflamatoria sistémica exagerada, asociada a endotoxinemia. La septicemia
meningocócica es considerada una urgencia médica y casi ninguna otra enfermedad
infecciosa lleva tan rápido a la muerte. (15)
El síndrome de Waterhouse- Friderichsen o meningocóccemia grave se asocia a
Sepsis, fracaso multiorgánico altamente letal con tasa de mortalidad que oscila entre 30
y 60%. Los resultados arrojados por este estudio son similares a reportados en los
artículos revisados en la literatura mundial, al realizar la correlación anatomo-clínica, la
edad de presentación fue en personas jóvenes cuyas edades osciló entre los 10 meses
y 14 años; afecta indistintamente tanto a hombres como a mujeres. Todos los pacientes
presentaron una evolución aguda asociado a fiebre, exantema purpúrico, compromiso
hemodinámico; como hallazgo post-morten patognomónico la presencia de necrosis
hemorrágica suprarrenal. En un estudio realizado en Chile en el Hospital “Dr. Sotero de
Rio” con 245 casos a lo largo de 13 años fueron ingresados a UCI Pediátrica con un
diagnóstico de meningocóccemia arrojó resultados similares a los mostrados en la
presente investigación, la edad de presentación fue entre 2 meses y 3 años; la
proporción fue igual tanto en hombres como en mujeres, el cuadro febril debutó en un
lapso de tiempo de 12 y 24 horas ; dentro de los hallazgos post-morten de los 245
pacientes, 5 presentaron edema de pulmón (5).En la presente investigación, la edad de
presentación osciló entre los 10 meses y 14 años afectó indistintamente tanto a
hombres como a mujeres, los cuatro pacientes tuvieron compromiso pulmonar : Edema
de pulmón, necrosis hemorrágica bilateral, atelectasia. Sólo uno de los casos presentó
derrame pleural bilateral y ascitis.
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En la literatura se reporta la existencia de otros gérmenes asociado a
meningocóccemia grave .Un estudio publicado en 2007 en el Hospital de Mazatlan
Martino Carvajal de México, reporta un caso de un paciente de 57 años que presentó
un cuadro purpura fulminante causado por Staphylococcus aureus,(9,10) En la presente
investigación en dos casos el agente causal fue Haemophylus Influenzae. Sólo un
paciente se realiza LCR aislándose Neisseria Meningitidis. Algunos estudios
recomiendan que a los pacientes con púrpura fulminante reciban terapia con
antibióticos no solamente para cubrir a Neisseria meningitidis y estreptococo, sino
también, para Staphylococcus aureus, especialmente Staphylococcus aureus meticilino-
resistente entre otros. (9)
Del mismo modo, en los antecedentes patológicos, la historia clínica reporta que
uno de los pacientes fallecidos presentó un episodio de otalgia con tratamiento
antibiótico previo sin mejoría. En Colombia, en el mes de junio del año 2003 se
presentó un caso de dos muertes por menigocóccemia pertenecientes a la misma
familia, la menor de 5 años fallecida presentó un pródromo febril el cual fue tratado
previamente como una infección respiratoria alta sin mejoría posteriormente fallece.
Este artículo fue publicado por la Revista Colombiana de Medicina “Informe de
hallazgos de dos casos de meningocóccemia” Palmira Valle del Cauca junio del
2003¨(7). Así mismo, la enfermendad Meningocócica grave se asocia a infecciones
respiratorias altas, tales como: rinitis, faringitis, conjuntivitis, resfriado común (12,15).
El daño en la vasculatura causado por la sepsis conlleva aumento en la
permeabilidad vascular, vasoconstricción, vasodilatación, pérdida del tono vascular,
consumo de los factores de la coagulación y CID. Dentro de los signos de alarma que
hacen referencia sospechar de meningocóccemia grave se encuentran: rash
rápidamente progresivo, convulsiones, signos de focalización, PAS<90mm/hg, llenado
capilar >4 segundos, FC<40 0 <140 L/M. Así mismo, tienen que existir condiciones para
la enfermedad invasora tales como: previa colonización de mucosa orofaringea,
supervivencia del agente causal en el torrente sanguíneo. (12,1,2)
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En el presente estudio, los datos de laboratorio arrojaron alteraciones acido-
básicas, siendo la acidosis metabólica la más común, leucocitosis, neutrofilia, tiempo de
coagulación prolongados. Un caso reportó niveles de fibrinógeno bajo. Todos los
casos evolucionaron de forma tórpida con deterioro hemodinámico progresivo pese al
soporte inotrópico. Dos de los casos necesitaron soporte ventilatorio.
Todos los pacientes en el siguiente estudio presentaron signos de shock séptico
severo refractario tales como: hipotensión, deterioro hemodinámico progresivo; pese a
que recibieron soporte inotrópico, fluidoiterapia y antibiticoterapia. Lo que reflejó un
estado séptico grave que conllevó a un descenso de la presión arterial sistémica,
hipoperfusión tisular, e hipovolemia funcional por extravasación capilar de liquido al
espacio extracelular en dos de los casos del presente estudio el agente etiológico fue
el Haemophylus Influenzae. En los todos los casos se requirió soporte ventilatorio, lo
que indicó daño en la relación ventilación – perfusión pulmonar que conlleva descenso
de la presión arterial de oxígeno (PO2), alteración en la permeabilidad capilar pulmonar
y edema pulmonar. (1)
Paradójicamente, en ninguno de los cuatro casos hubo daño alveolar difuso. En
todos los casos hubo edema de pulmón. Un caso con zonas de infartos pulmonares, y
todo compartieron algún grado de atelectasia y ruptura de tabiques alveolares.
Cuando el proceso séptico se acompaña de lesiones purpúricas se debe
sospechar de agente infeccioso como Neissería Meningitidis y con menos frecuencia
Haemophylus Influenzae. Este último es un bacilo gram negativo capaz de generar
infecciones graves tales como en dos de los caso del presente estudio. El biogrupo
Aegyptius descrito por primera vez en 1984; produce las fiebres pupúricas brasileñas
(FPB) descrito por primera vez en la ciudad Prommisao Brasil. La incidencia máxima se
presenta en niños 1 a 4 años, con un rango de 3 meses a 8 años. se caracteriza por un
episodio de conjuntivitis purulenta, fiebre elevada, dolor abdominal; al cabo de 12 a 48
horas presenta lesiones petequiales y purpúricas con necrosis periférica , acompañado
de colapso cardiovascular produce una mortalidad elevada del 70% acompañado de
trombocitopenia, tiempos de coagulación prolongados (1)
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CONCLUSIONES
• El Síndrome de Waterhouse - Friderichsen o meningocóccemia grave es una
patología poco frecuente la presente investigación arrojó sólo cuatro casos en un
periodo de 10 años.
• Todos fueron pacientes en edad pediátrica.
• El diagnóstico clínico fue meningocóccemia en tres casos y uno, shock por dengue.
• La fiebre y las lesiones purpúricas constituyen el motivo de consulta.
• El tiempo de evolución osciló entre 12 y 72 horas.
• La mayoría de los pacientes evolucionaron a deterioro neurológico y hemodinámico
severo irreversible.
• La Sepsis se refleja en los exámenes para clínicos al presentar leucocitosis con
neutrofilia trombocitopenia, tiempos de coagulación prolongados, niveles de
fibrinógeno bajos, alteraciones acido-básicas; siendo la más común, la acidosis
metabólica.
• Agentes bacterianos como el Haemophilus Influenzae fue el agente
desencadenante del proceso séptico en dos de los casos y uno fue Neisseria
Meninigitidis.
• La necrosis hemorrágica suprarrenal estuvo presente en todos los casos como
hallazgo patognomónico de esta patología.
• Se evidenció en todas las autopsias revisadas algún grado de compromiso
pulmonar.
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RECOMENDACIONES
• Considerando la presentación hiperaguda y la afección de órganos vitales como
glándulas suprarrenales, pulmón; así como sistema de coagulación, se debe
alertar al personal médico para que instauren tratamiento agresivo con
antibióticoterapia, soporte hemodinámico, respiratorio y metabólica con el fin de
tratar de evitar la mortalidad de esta patología.
• Es importante una vez detectado un brote de meningocóccemia o
meningocóccemia grave hacer el respectivo cerclaje epidemiológico.
• Medidas de aislamiento para el paciente.
• Profilaxis farmacológica para el personal de salud que realizó la atención del
paciente, tanto médico como paramédico y para los posibles contactos.
• Tratamiento farmacológico, no sólo enfocado a cubrir Neisseria Meningitidis, sino
también otros agentes bacterianos asociados que desencadenan sepsis grave.
• El clínico debe diferenciar cuando esta ante un caso de meningocóccemia y un
caso de meningocóccemia grave.
• Difundir los resultados obtenidos a través de una publicación que sirva como
referencia para futuras investigaciones.
23
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25
ANEXOS
26
Figura: 1
Lesiones purpúricas en tronco y extremidades.
27
Figura: 2 y 3.
Aspecto Macroscópico y Micróscopico de Glándula Suprarrenal.
28
Glándula suprarrenal con extensas zonas de hemorrágicas. H-E. 40x.
29
Figura: 4
Derrame Pleural Bilateral.